Аплазия большой грудной мышцы хочу протез. Реберно-мышечный дефект (синдром Поланда). Радикальное лечение портальной гипертензии

– это комплекс пороков развития, включающий в себя отсутствие малой и/или большой грудной мышцы, уменьшение толщины слоя подкожной жировой клетчатки в области груди, отсутствие или деформацию нескольких ребер, отсутствие соска или молочной железы, укорочение пальцев, полное или неполное сращение пальцев, а также отсутствие волос в области подмышечной впадины. Дефект односторонний, чаще наблюдается справа. Выраженность нарушений может сильно варьироваться. Диагноз выставляется на основании клинических данных, рентгенографии, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое - торакопластика, коррекция дефекта трансплантатами, косметические вмешательства.

МКБ-10

Q79.8 Другие пороки развития костно-мышечной системы

Общие сведения

Синдром Поланда – достаточно редкий врожденный порок развития. Выявляется у одного из 30-32 тыс. новорожденных. Впервые частичные описания данной патологии были сделаны Frorier и Lallemand в первой половине 19 века, однако болезнь была названа по фамилии английского студента-медика Поланда, также создавшего частичное описание порока в 1841 году. Возникает спорадически, семейная предрасположенность не доказана. Отличается широкой вариабельностью – у разных больных наблюдаются существенные различия как по выраженности, так и по наличию или отсутствию тех или иных дефектов.

Причины

Специалисты в сфере торакальной хирургии, травматологии и ортопедии предполагают, что причиной данной аномалии является нарушение миграции эмбриональных тканей, из которых образуются грудные мышцы. Существуют также теории, связывающие синдром Поланда с внутриутробными повреждениями или гипоплазией подключичной артерии. Ни одна из перечисленных теорий пока не получила достоверного подтверждения.

Патогенез

Основным и самым постоянным компонентом данного комплекса пороков развития считается гипоплазия или аплазия грудных мышц, которая может дополняться другими признаками. Возможно легкое недоразвитие или отсутствие реберных хрящей. В некоторых случаях на стороне поражения полностью отсутствуют не только мышцы, жировая клетчатка и реберные хрящи, но и костная часть ребер. К числу других возможных признаков синдрома Поланда относится брахидактилия (укорочение пальцев) и синдактилия (сращение пальцев) на стороне поражения. Иногда наблюдается уменьшение размера кисти или ее полное отсутствие.

С дефектной стороны также может выявляться отсутствие молочной железы (амастия), отсутствие соска (ателия) и отсутствие волос в подмышечной впадине. В 80% случаев комплекс дефектов выявляется с правой стороны. При левостороннем варианте синдрома Поланда иногда обнаруживается обратное расположение внутренних органов – от декстракардии, при которой сердце находится справа, а остальные органы остаются на своем месте, до зеркального расположения, при котором наблюдается обратная (зеркальная) локализация всех органов.

При левостороннем варианте болезни, нормальном расположении сердца и выраженной гипоплазии половины грудной клетки сердце остается слабо защищенным от внешних воздействий и иногда может располагаться прямо под кожей. В подобных случаях возникает непосредственная опасность для жизни больного, поскольку любой удар может стать причиной серьезной травмы и остановки сердца. В остальных случаях последствия не столь серьезны и могут варьироваться от ухудшения функций дыхания и кровообращения вследствие деформации грудной клетки до чисто косметического дефекта из-за отсутствия мышц и/или грудной железы.

Симптомы

Симптомы синдрома Поланда, как правило, хорошо заметны даже неспециалисту и обычно обнаруживаются родителями еще в первые дни жизни малыша. Характерна несимметричность грудной клетки, отсутствие или недостаточное развитие мышц и неразвитость подкожной жировой клетчатки с одной стороны. Если дефект расположен со стороны сердца, при отсутствии ребер можно наблюдать биение сердца прямо под кожей. У девочек в период полового созревания грудь на больной стороне не растет или отстает в росте. В отдельных случаях (при гипоплазии мышц в отсутствие других пороков) у мальчиков синдром Поланда диагностируется только в юношеском возрасте, когда после занятий спортом пациенты обращаются к врачу из-за асимметрии, возникшей между «накачанной» нормальной и гипоплазированной грудными мышцами.

Существует четыре основных варианта формирования грудной клетки при синдроме Поланда. При первом варианте (наблюдается у большинства больных) структура хрящевой и костной части ребер не нарушена, форма грудной клетки сохранена, аномалия выявляется только на уровне мягких тканей. При втором варианте костная и хрящевая часть ребер сохранены, но грудная клетка имеет неправильную форму: на стороне поражения обнаруживается выраженное западение хрящевой части ребер, грудина ротирована (развернута полубоком), на противоположной стороне часто выявляется килевидная деформация грудной клетки .

Для третьего варианта характерна гипоплазия реберных хрящей при сохранности костной части ребер. Грудная клетка несколько «перекошена», грудина немного наклонена в больную сторону, однако грубой деформации не наблюдается. При четвертом варианте обнаруживается отсутствие как хрящевой, так и костной части одного, двух, трех или четырех ребер (с третьего по шестое). Ребра на пораженной стороне западают, выявляется выраженная ротация грудины.

Диагностика

Для подтверждения диагноза и определения тактики лечения синдрома Поланда проводят ряд инструментальных исследований. На основании рентгенографии грудной клетки судят о выраженности и характере патологических изменений костных структур. Для оценки состояния хрящей и мягких тканей пациента направляют на МРТ и КТ грудной клетки . При подозрении на вторичные патологические изменения внутренних органов назначают консультации кардиолога и пульмонолога, осуществляют исследование функции внешнего дыхания , ЭКГ , ЭхоЭГ и другие исследования.

Лечение синдрома Поланда

Лечение оперативное, обычно начинается в раннем возрасте, проводится пластическими и торакальными хирургами . Объем лечебных мероприятий зависит от наличия и выраженности тех или иных патологических изменений. Так, при грубой патологии с отсутствием ребер и деформацией грудной клетки может потребоваться ряд поэтапных хирургических вмешательств для обеспечения безопасности внутренних органов и нормализации внешнего дыхания. А при изолированном отсутствии грудной мышцы и нормальной форме грудной клетки единственной целью операции является устранение косметического дефекта.

При необходимости провести коррекцию аномалий кисти (например, устранить синдактилию) привлекают травматологов и ортопедов . При наличии патологии со стороны внутренних органов больных направляют к кардиологам и пульмонологам. Целью лечения основной патологии является создание оптимальных условий для защиты и функционирования внутренних органов, восстановление нормальной формы грудной клетки и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений между мягкими тканями.

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, куда входят отсутствие большой грудной мышцы, ма­лой грудной мышцы, синдактилия, брахидактилия, ателия (отсутствие соска молочной железы) или амастия (отсутствие молочной желе­зы), деформация или отсутствие ребер, волос в подмышечной впадине, снижение толщи­ны подкожного жирового слоя. Этот син­дром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г. соответственно во французской и немецкой литературе, однако на­зван именем Аль­фреда Поланда — английского студента-медика, опубликовавшемго в 1841 году описание этой болезни, встретившейся ему на секции. Полная характеристика де­формации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента есть различные компо­ненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 - 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный харак­тер. Поражение кистей варьирует по обширно­сти и тяжести.

Причины синдрома Поланда

Предполагается, что в этио­логии играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной арте­рии или внутриутробное повреждение. Ни одна те­ория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения

Деформация грудной стенки при синдроме По­ланда бывает разной степени — от гипоплазии ребер до аплазии передней части ребер. Так, по данным одного из исследова­ний, среди 75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 име­ли гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с за­илением, причем у 11 из них западение было зна­чительным и наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер. Важно отметить, что между сте­пенью деформации кисти и грудной клетки не об­наружено корреляции

Лечение синдрома Поланда

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с вы­раженным сдавлением. У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация ре­берных хрящей, которую также мож­но корригировать во время Равич ис­пользовал для реконструкции расщепленные трансплантаты ребер с тефлоновым покрытием. Другие в комбинации реберными транс­плантатами применяли лоскуты широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмеша­тельства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить опти­мальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы. Ро­тация широчайшей мышцы спины редко использу­ется у мальчиков, а у девочек эта операция может с успехом применяться при необ­ходимости реконструкции молочной железы.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

1. Килевидная грудная клетка характеризуется выступающей вперед грудиной и западением по ее краям ребер. Соотношение частоты...
2. Килевидная грудь, представляющая собой выступание грудной стенки кпереди, встречается менее часто, чем воронкообразная, и составляет...
3. Наиболее распространенные болезни молочной железы у детей – врожденные пороки и опухоли....

Синдром Поланда (реберно-мышечный дефект грудной клетки) представляет собой сочетание аплазии малой грудной мышцы, гипоплазии стернальной части большой грудной мышцы и гипоплазии хрящевых отделов 3, 4 и 5 реберных хрящей. У девушек, кроме всего прочего, отмечается резкое недоразвитие или полное отсутствие молочной железы. Для истинного синдрома Поланда дополнительно характерно недоразвитие верхней конечности на стороне поражения в виде ее укорочения или синдактилии. Дефект чаще всего встречается справа, левосторонний синдром Поланда часто сопровождается той или иной формой обратного расположения внутренних органов.

Считается, что в основе синдрома Поланда лежит врожденное недоразвитие сосудов подмышечной артерии. Наследование данного дефекта развития не характерно. Клиническое значение синдрома Поланда обусловлено парадоксом вдоха (легочной грыжей), который чаще проявляется в раннем детском возрасте, косметически невыгодной асимметрией грудной клетки и сколиозом, вызванным асимметрией грудных мышц. Это же является и показанием к хирургической коррекции.

Методики закрытия реберно-мышечного дефекта грудной клетки можно разделить на три группы: костную, мышечную и аллопластику дефекта грудной стенки. Целью костной пластики является укрепление грудной стенки для устранения легочной грыжи. Практикуется перемещение в дефект грудной стенки свободных костных трансплантатов (ребер), либо расщепленных ребер на надкостничной ножке. Используемые нами варианты операции при широкой (а) и узкой грудной клетке (б). Использование этих методик позволяет надежно укрепить грудную стенку.

Мышечная пластика реберно-мышечного дефекта грудной стенки (перемещением широчайшей мышцы спины на сосудистой ножке) оказалась малоэффективной. Во всех случаях происходит атрофия перемещенной мышцы и результат операции сводится на нет. Наилучшие косметические результаты коррекции синдрома Поланда получены при использовании современных аллопластических материалов. Данный вид операций выполняется только у взрослых пациентов. У мужчин для коррекции синдрома Поланда используем монолитные, текстурированные пекторальные силиконовые имплантаты, позволяющие получить хорошую конфигурация грудной клетки.

Миланов Н.О.

Чаушева С.И.

Аляутдин С.Р.

Красковский Ф.Я.

Анналы Пластической реконструктивной и эстетической хирургии, №2, 2014 год.

Введение.

Синдром Поланда является редким врожденным заболеванием, популяционная частота которого составляет 1 случай на 30 - 100 тыс. человек, соотношение мужского пола к женскому достигает 2:1-3:1. В 75 % случаев синдром Поланда встречается справа.

Синдром Поланда представляет собой комплекс врожденных дефектов, включающий отсутствие кортикостернальной части большой и малой грудных мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, отсутствие реберных хрящей или нескольких ребер (как правило 2-5), отсутствие волос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно-жирового слоя (2,12). Кроме наличия эстетического дефекта в области грудной клетки, синдром Поланда часто сопровождается астмой, болью, нарушением работы сердечно-сосудистой и дыхательных систем, ограничением движений, частыми инфекционными заболеваниями нижних дыхательных путей (20,21). Отдельные симптомы этого синдрома одним из первых описал Lallemand L.M. (1826) и Frorier R. (1839). Однако назван он по имени английского студента-медика Alfred Poland, который в 1841 году опубликовал более детальное описание данной патологии. Полную характеристику синдрома в литературе впервые опубликовал Thompson J. в 1895 году (14).

Синдром Поланда характеризуется значительным полиморфизмом и все его проявления редко встречаются у одного пациента. J . Thomson в 1895 году и Bing в 1902 году подробно описали недоразвитие большой грудной мышцы и перепончатую одностороннюю синдактилию. Синдактилия является наиболее частым признаком, сопутствующим дефектам развития тканей грудной клетки при данной патологии, в связи, с чем в 1962 году Clarkson предложил термин "Синдактилия Поланда" (14). Позже, Lauros описал, что у пациентов с синдромом Поланда отсутствует грудинно-реберная часть большой грудной мышцы и отмечается гипоплазия малой грудной мышцы, аномалии развития ребер, и в редких случаях грыжа легкого.

Меньше чем у 1% пациентов при синдроме Поланда имеется семейный анамнез по доминантному аутосомному признаку (15,16). Причиной развития может быть прерывание или уменьшение кровотока из грудной артерии или одной из ее периферических ветвей в течение шестой недели беременности. В зависимостиот сроков и интенсивности нарушения кровоснабжения синдром Поланда имеет различную степень тяжести (14,15). Так, в литературе подробно описано клиническое наблюдение пациента с синдромом Поланда, у которого присутствовала ателия, при этом была нормально развита большая грудная мышца и лишь недоразвитие передней зубчатой мышцы, вышеперечисленное было выявлено по данным электромиографии (14).

Методы коррекции эстетического дефекта при синдроме Поланда, основываются на желании создать симметрию путем увеличения объема тканей с пораженной стороны. Одними из первых были предложены методы установки силиконового эндопротеза или же экспандерас последующей заменой его на эндопротез (22,23,24).

При отсутствии сосудистой патологии с пораженной стороны,использовали ротационные лоскуты с осевым кровообращением (17). Для восполнения объема недоразвитой, или вообще отсутствующих малой и большой грудных мышц, выполняют перемещение лоскута из широчайшей мышцы спины (ШМС) в позицию большой грудной мышцы на сосудисто-мышечной ножке. Если синдрому Поланда сопутствуют сосудистые нарушения с пораженной стороны, это может стать показанием для использования свободной пересадки лоскута широчайшей мышцы спины с контралатеральной стороны(1), пересадки верхнего и нижнего ягодичных лоскутов (9) или в редких случаях использованию DIEP (7). Необходимо учитывать, что при развороте широчайшей мышцы спины, со временем развивается ее атрофия (11). Проблемаобширных рубцов в донорской областиразрешима при использовании эндоскопической видеотехники (6,8).

Наименее трудоемкийспособ коррекции с помощьютолько силиконового протеза, в последующем имел осложненияв виде дислокация, протрузии идеформациисвязанной срезорбцией ребер (3).

В 1998 году для коррекции выраженной гипомастии и аплазии грудных мышц, адекватного укрытия импланта была использована методика мобилизации сальника. Хотя за последние годы эта методика была неоднократно модифицирована, трудоемкостьи многочисленные осложнения в виде нагноения, атрофии тканей, не позволяют в полной мере применять данныйметод(18, 19).

Некоторые авторы, при сохранении грудинно - ключичной части большой грудной мышцы, предлагают ее перемещение для устранения дефекта подмышечного изгибаи одномоментную установку силиконового импланта (13). Использование эндоскопической техники для разворота широчайшей мышцы спины и одномоментное эндопротезирование позволяет избежать обширных рубцов в донорской области (25,26).

У мужчин с синдромом Поланда коррекция достигается липосакциейили только силиконовымимплантомсо стороны поражения (10).

Современный подход к проблеме коррекции дефекта мягких тканей при синдроме Поланда подразумевает использованиеаутожира (4) и силиконовых имплантов (5).

Несмотря на существование многочисленных методик, ни одна из них не может удовлетворить всем желаниям хирурга и пациентов, каждая имеет свои недостатки и преимущества. На сегодняшний день использование ТДЛ в сочетание с одномоментным или отсроченным эндопротезированием обеспечивает оптимальный устойчивый эстетическихрезультат. Достижение симметрииявляется одной из самых главных задач при устранении дефектов, обусловленных синдромом Поланда.

Материалы и методы.

Мы выполнили реконструкцию молочной железы при синдроме Поландау 12 пациенток, у 4 из них (33,4%) наблюдали левосторонний синдром Поланда, у 8 (66,6%) правосторонний. У 8 (67%) пациентокнаряду отсутствием молочной железывстречалось недоразвитие верхней конечности, у 3 (25%) пациенток гипоплазия 3,4,5 ребер, у1 (8%) атрезия ребер.Из 12 пациенток у 8 (66,6%) мы наблюдали полное отсутствие не только малой и большой грудных мышц, но и ткани молочной железы. У 1 (8,3%) пациенток на фоне отсутствия грудных мышц наблюдали незначительный объем молочной железы (размер А), что позволяло использовать для реконструкции только участок широчайшей мышцы спины без кожного островка,и 1 (8,3%) это позволило использовать только эндопротез. У 4 (33,6%) пациенток из 12 была выполнена реконструкция молочной железы с помощью одномоментного разворота торакодорсального лоскута и установки эндопротеза. У 6 (50%) пациенток одномоментно был выполненразворотширочайшей мышцы спины и установка экспандера с последующей его заменой на эндопротез (рисунок №1).

Рисунок 1.Частота использования различных способов реконструкции молочной железы при синдроме Поланда.

Из 12 пациенток, у 5 (41,6%) мы выполнили для достижения симметрии после коррекции синдрома Поланда редукционную маммопластику,у 7относительная симметрия достигалась только путем реконструкции дефектной железы.

Во всех клинических наблюдениях отмечали асимметрию САК, но только 2 пациентки обратились с просьбой восстановитьсимметричность САК.

Хирургическая тактика.

Основным фактором, определяющим хирургическую тактику, при синдроме Поланда является степень дефицитатканей в области реконструируемой молочной железы ивыбор оптимального способа коррекции.

Отсутствие ткани молочной железы на фоне недоразвития или аплазии грудных мышц в большинстве случаев приводитк необходимости использовать для реконструкции кожно-мышечный лоскут.

Ротация лоскутов на основе широчайшей мышцы спины с кожным с островком (ТДЛ) или безнего (ШМС), является наиболее приемлемыми. С помощью этой методики мы избегаем осложнений связанных со свободной пересадкой лоскута, облегчаем послеоперационный период, к тому жеформируется легко скрываемый рубец.

Показания для использования полноценного торакодорсального лоскута (ТДЛ) является не только аплазия или недоразвитие большой и малой грудных мышц, но и полное отсутствие ткани молочной железы (размер 0). Наличие тканимолочной железы (размер А и более) позволяет использовать только лоскут на основе широчайшей мышцы спины (ШМС) без кожного компонента.

В некоторых клинических наблюдениях, когда объем контрлатеральной молочной железы, превышал объем С - мы ротировали участок ШМС и устанавливали экспандер и только после получения необходимого объема заменяли его на эндопротез. Безусловно, при выборе хирургической тактики мы учитывали желание пациентки на определенный размер груди и отношение ее к наличию рубцов в донорской и реципиентной зоне.

Последостижения желаемого результата с пораженной стороны, при необходимостимы выполняем редукционную маммопластику или мастопексию с контрлатеральной стороны. Окончательным этапом является формирование сосково-ареолярно комплексана реконструированной молочной железе - воссоздание соска местными тканями и формирование ареолы с помощью татуажа или свободной пересадки кожи.

Таким образом, можно выделить несколько основных этапов при коррекции синдрома Поалнда.

1 этап.Устранение дефекта мягких тканей путем с использованием различные видов реконструкции.

Примышечном дефекте в сочетании с дефицитом кожи, ротирование ТДЛ с одномоментной установкой протеза или

экспандера.

Примышечном дефектес достаточным кожи и ткани молочной железы, возможно применение ШМС с эедопротезом или только эндопротеза.

2 этап.Коррекция контрлатеральной молочной железы.

3 этап. Реконструкция САК.

Клинические примеры.

Пациентка З., 18 лет, поступила с диагнозом: синдром Поланда справа. Жалобы при поступлении на контурную деформацию грудной клетки справа и недоразвитие молочной железы. При осмотре на момент поступления: имеется асимметрия молочных желез за счетнедоразвития правой молочной железы, кожа над ней обычного цвета, сосково-ареолярный комплекс уменьшен в размере, обычного цвета. Местно: большая грудная мышца справа не пальпируется, пальпация правой молочной железы безболезненная.Левая молочная железа здоровая, соответствует размеру В, при пальпации безболезненная, мягко-эластичной консистенции, без патологических образований.

Основные этапы операции:

После предварительной разметки, в проекции широчайшей мышцы спины. Выполняли основной этап забори разворот участка широчайшей

мышцы спины рисунок № 2,3.

Рис.№2. Этап забора лоскута.

Рис. №3. Этаппримерки лоскута для ротации .

Затем ротировали и размещали мышечныйлоскут в область передней стенки грудной клетки рисунок №4.

Рис.4. Карманс ротированной мышцей.

Мышцу фиксируем к передней стенке грудной клетки по латеральному краю грудины, краниально на уровне 2 ребра, каудально на уровне 8-9 ребер.

В сформированный карман поместили эндопротез рисунок №5.

Рис.5. Субмускулярный карман с эндопротезом .

Рис.6. Окончательный вид реконструированной правой молочной железы.

В некоторых клинических наблюденияхдаже сохранение незначительной асимметрии, соответствует требованиям пациентки, хотя хирург предполагает возможность оптимальной симметрии. Данной пациентке (рисунок №7 а) был установлен протез круглой формы размером 325сс (рисунок 7б,в)

Рис.№7а. вид пациентки до операции Рис.№7б. вид пациентки после операции

Рис.№7в. вид пациентки после операции в положении «руки за голову».

В положении пациентки, стоя «руки за голову» мы отметили приближенную к идеальному симметрию. Хотя на первом этапе нам не удалось достичь полной симметрии, от дальнейшей коррекции асимметрии пациентка отказалась.

Клиничпеский пример №2.

Пациентка О., 19 лет. Диагноз: синдром Поланда слева.

Из анамнеза с детства отмечает контурную деформацию грудной клетки слева, с периода полового созреваниянедоразвитиемолочной железы.

Коррекциясиндрома Поланда у данной пациентки заняло несколько этапов:

1 этап:разворот ШМС мы выполнили разворот ШМС и установку экспандера объемом 400сс,

2 этап: замена экспандера на протез анатомической формы объемом 355сс через 6 месяцев

3 этап: редукционная маммопластика правой молочной железы.

4 этап: реконструкция САК (рисунок 8).

Рис. №8 -а до операции, после первого этапа 8б разворота ШМС иустановки экспандера,после второго8в, замена экспандерана эндопротез, и через 3 месяца редукционной маммопластики справа8 г.

На наш взгляд у данной пациентки мы достигли оптимально возможного эстетического результата.

Таким образом, восстановление симметрии при синдроме Поланда - это многоэтапнаяпроцедура. Основной задачей является создание адекватного кармана дляэндопротеза с достаточным количеством покровных тканей. Выбор хирургической тактики зависит от анатомических данных пациентки - степень поражения мягких тканей, размер и форма здоровой молочной железы.

Литература:

1. Avcı G.,Mısırlıoglu A., Eker G.,Ako¨ Z T. Mild Degree Of Poland’s Syndrome Reconstruction With Customized Silicone Prosthesis. //Aesth. Plast. Surg. 2003. Vol. 27. P. 112-115.

2. Baban A, Torre M, Bianca S, Et Al. Poland Syndrome With Bilateral Features: Case Description With Review Of The Literature. Am J Med Genet A. 2009;149A(7):1597-1602

3. Beer G.M., Kompatscher P ., Hergan K .Poland"s Syndrome And Vascular Malformations.// Br. J. Plast. Surg. 1996. Vol. 49. P. 482-844

4. Borschel G.H ., Izenberg P.H ., Cederna P.S . Endoscopically Assisted Reconstruction Of Male And Female Poland Syndrome. // 2002. Vol. 109. P.1536-1543.

5. Borschel G.H ., Costantino D.A ., Cederna P.S . Individualized Implant-Based Reconstruction Of Poland Syndrome Breast And Soft Tissue Deformities.// 2007. Vol. 59. P. 507-514.

6. Coll Antropol. 2011 Dec;35(4):1303-5.Endoscopically Assisted Latissimus Dorsi Flap Harvesting And BreastReconstruction in Young Female WithPoland Syndrome . Veir Z , Dujmovi ć A , Dudukovi ć M , Mijatovi ć D , Cvjeticanin B , Veir M .

7. Costa S.S., Blotta R.M., Mariano M.B., Meurer L., Edelwaiss A. Laparoscopic Treatment Of Poland’s Syndrome Using The Omentum Flap Technique. // Clinics (Sao Paulo). 2010. Vol. 65. P. 401-406.

8. Copper R.A., Johnson M.S.: Mammographic Depiction Of Poland’s Syndrome. //Br. J. Radiol.1990. Vol. 6. P. 302-303

9. Costa SS. Tratamento Cirúrgico Da Síndrome De Poland Com Omento Transposto Por Videolaparoscopia. //In: Pedrini JLRA, Penczek F, Editors. XI Congresso Brasileiro De Mastologia. Foz Do Iguaçu-Paraná: XI Congresso Brasileiro De Mastologia; 1998. P. 186

10. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Et Al. Correction Of Breast Poland"s Anomalies. About Eight Cases And Literature Review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;55(3):211-218.

11. Ferraro G.A., Perrotta A., Rossano F., D’Andrea F. Poland Syndrome: Description Of An Atypical Variant. // Aesth. Plast. Surg. 2005. Vol. 29. P. 32-33,

12. Fokin A.A., Robicsek F. Poland_S Syndrome Revisited.//Ann. Thorac. Surg. 2002. Vol.74. P. 2218-2225.

13. Kaguraoka H, Ohnuki T, Itaoka T, Et Al. Degree Of Severity Of Pectus Excavatum And Pulmonary Function In Preoperative And Postoperative Periods. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1483-1488.

14. Longaker M.T ., Glat P.M ., Colen L.B ., Siebert J.W .. Reconstruction Of Breast Asymmetry In Poland"s Chest-Wall Deformity Using Microvascular Free Flaps.// 1997. Vol. 99. P. 429-436.

15. Liao H.T ., Cheng M.H ., Ulusal B.G ., Wei F.C . Deep Inferior Epigastric Perforator Flap For Successful Simultaneous Breast And Chest Wall Reconstruction In A Poland Anomaly Patient. // 2005. Vol. 55. P. 422-426.

16. Marks M.W., Argenta L.C., Izenberg P.H., Mes L.G. Management Of The Chest-Wall Deformity In Male Patients With Poland’s Syndrome.// Plast. Renconstr. Surg. 1991. Vol.87. P. 674-678

17. Mavanur A, Hight DW. Pectus Excavatum And Carinatum: New Concepts In The Correction Of Congenital Chest Wall Deformities In The Pediatric Age Group. Conn Med. 2008;72(1):5-11.

18. Martinez-Ferro M ., Fraire C ., Saldaña L ., Reussmann A ., Dogliotti P . Complete Videoendoscopic Harvest And Transposition Of Latissimus Dorsi Muscle For The Treatment Of Poland Syndrome: A First Report. // 2007. Vol. 17. P. 108-113.

Генетически обусловленный комплекс пороков развития, включающий отсутствие большой и (или) малой грудной мышц, частичное либо полное сращение между собой пальцев (синдактилию), их укорочение (брахидактилию), отсутствие соска (ателию) и (или) самой молочной железы (амастию), деформацию либо отсутствие нескольких ребер, уменьшение толщины подкожной жировой прослойки и отсутствие волос в районе подмышечной впадины.

Отдельные компоненты данного синдрома были впервые описаны Lallemand (1826) и Frorier (1839), однако назван он был по имени Alfred Poland, английского студента-медика, который в 1841 году дал частичное описание этой деформации. Полная характеристика реберно-мышечного дефекта была опубликована Thompson спустя 54 года - в 1895 году.

В подавляющем большинстве случаев (около 80%) синдром Поланда бывает правосторонним. Левосторонний вариант иногда сопряжён с обратным расположением внутренних органов, начиная от декстракардии, когда только сердце локализуется справа, и вплоть до полной формы обратного (зеркального) расположения внутренних органов. Деформация грудной клетки при этом варьирует от лёгкой степени гипоплазии до врождённого отсутствия (аплазии) реберных хрящей или даже целых рёбер на стороне, соответствующей поражению.

Для диагностики рёберно-мышечного дефекта достаточно физикального осмотра и рентгенографии. С целью исследования внутренних органов и оценки их состояния, исходя из конкретной клинической ситуации, назначаются дополнительные методы исследования.

Лечение синдрома Поланда хирургическое и направлено оно, во-первых, на устранение дефекта ребер и восстановление целостности костного каркаса, во-вторых, оно должно ликвидировать имеющееся западение внутрь половины грудной клетки, а, в-третьих, создать нормальные анатомические взаимоотношения мягких тканей, включая моделирование соска, протезирование молочной железы у женщин и мышечную пластику у мужчин.

Технически это очень сложные операции, которые проводятся в раннем возрасте. Как правило, выполняется целая серия вмешательств, так как получить хороший результат одномоментно практически невозможно - обычно это сопряжено с неоправданным увеличением продолжительности вмешательства и увеличением её травматичности.

Пластику грудной клетки воронкообразной формы выполняли д. м.н. Рудаков С.С. и к.м.н. Королев П.А.

Фото мужчины 18 лет с ВДГК 2 степени, асимметричной формы, аплазией грудных мышц и грудной железы справа. До операции и результат через 7 месяцев после операции.

Через год после операции планируется установка пекторального имплантата справа

По плану сначала устраняется костная деформация и замещается дефект рбер, а уже затем осуществляется переход к следующим этапам. Иногда, в тяжtлых случаях может возникнуть необходимость в аутотрансплантации рёбер. При наличии аномалий кисти (сросшихся пальцев) привлекаются хирурги-ортопеды, при проблемах с внутренними органами - соответствующие специалисты.