Болезнь аддисона симптомы и признаки. Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни. Что такое Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь (синоним бронзовая болезнь) - это клинический синдром, вызванный хронической недостаточностью коры надпочечников. Причинами недостаточности коры надпочечников чаще всего являются , первичная надпочечников, опухоли коры надпочечников, лечение цитостатическими средствами (миелосан, производные иприта). В основе патогенеза симптомов при аддисоновой болезни лежит уменьшение продукции кортизона и альдостерона. С недостатком первого связывают нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистые расстройства, низкий уровень сахара крови натощак; с дефицитом второго - нарушения солевого обмена, дегидратацию, .

Развитие болезни постепенное. Вначале появляются слабость, быстрая утомляемость, потеря в весе. Затем присоединяются симптомы расстройства функции пищеварительного тракта: , полное отсутствие , сменяющиеся , временами сильные боли в животе. Артериальное давление значительно снижено. Развивается . Наиболее ярким симптомом заболевания является бронзовая окраска кожи, зависящая от скопления в ней пигмента (рис. 1). Она появляется в большей степени на местах, не прикрытых одеждой (лицо, шея, кисти рук). Пигментированные от природы места (соски молочных желез, анальные складки) окрашиваются сильнее. распространяется и на слизистые оболочки (мягкое , слизистая оболочка щек).

Характерно для аддисоновой болезни низкое содержание натрия и хлоридов в крови, а также сахара натощак и повышенное содержание . Течение болезни хроническое. Осложнения - внезапно или исподволь наступающие приступы надпочечниковой недостаточности, иногда приводящие к коме (см.). значительно улучшился вследствие применения современных и гормональных средств.

Лечение . Терапия противотуберкулезная ( , ) и гормональная ( , дезоксикортикостеронацетат внутримышечно, кортин подкожно или внутримышечно).

Лечение надпочечниковой комы - см. Кома. Питание больного аддисоновой болезнью должно быть разнообразным, пища должна содержать большое количество хлорида натрия и малое количество солей калия; витамины назначают в больших дозах, особенно (0,4-0,6 г в сутки). Рекомендуется максимальный покой; противопоказана работа, связанная со значительным нервно-психическим и физическим напряжением. Госпитализация показана при первичном выявлении аддисоновой болезни, при тяжелых формах заболевания со склонностью к кризам.

Аддисонова болезнь (синонимы: гипокортикализм, бронзовая болезнь, гипокортицизм) - хроническая недостаточность коры надпочечников.

Аддисонова болезнь возникает в результате первичного снижения функции коркового слоя надпочечников или нарушения регуляции коры надпочечников, что в конечном итоге приводит к выпадению их функции. Названа по имени английского дерматолога и патологоанатома Томаса Аддисона (1793-1860), описавшего это заболевание в 1855 г. и связавшего возникновение болезни с поражением надпочечников. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте от 30 до 50 лет, реже у детей и стариков.

Этиология. Наиболее часто заболевание вызывает туберкулезное (в 80% случаев) и диэнцефало-гипофизарное поражение надпочечников. Гораздо реже причинами заболевания являются токсикоз надпочечников при инфекционных заболеваниях, амилоидоз, опухоли надпочечников или метастазы опухолей в надпочечники, сифилис, гемохроматоз, склеродермия.

Туберкулез надпочечников обычно наступает в результате гематогенного метастазирования. Для возникновения клинических признаков аддисоновой болезни необходимо, чтобы было разрушено не менее 90% вещества коркового слоя надпочечников, поэтому начало заболевания трудно распознать.

Патогенез . В основе заболевания лежит резкое понижение продукции гормонов коры надпочечников. Понижается продукция кортикостероидов. Недостаток минералокортикоидов вызывает нарушение равновесия электролитов (повышение выделения мочой натрия и хлора, понижение их содержания в крови: понижение выделения мочой калия, повышение его в крови), дегидратацию, гипотонию. Нарушение выработки гликокортикостероидов ведет к падению сахара крови, повышенной чувствительности к инсулину, наклонности к спонтанным гипогликемиям, повышению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови и сохранению их количества в крови после введения АКТГ.

Понижается и выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрооксистероидов. Нарушается продукция АКТГ - в передней доле гипофиза уменьшается число базофильных клеток.

Патологическая анатомия . Отмечается повышение меланина в мальпигиевом слое кожи, атрофия жира, мышц, миокарда, канальцев, изъязвление желудка, двусторонняя атрофия коркового слоя надпочечников. Уменьшается число базофильных клеток передней доли гипофиза.

Жалобы . Обычны жалобы на сильную усталость и слабость, плохое самочувствие. Усталость отмечается еще с утра и усиливается к вечеру. Нередко внимание больного привлекает потемнение кожи, которое часто расценивают как результат солнечного облучения. Значительная потеря в весе сочетается с отсутствием аппетита, в то время как при тиреотоксикозе и сахарном диабете при похудании аппетит сохраняется или даже усиливается.

Признаки . Меланодермия заключается в коричневой окраске кожи различных оттенков: золотисто-коричневого, грязно-коричневого, землистого, лимонно-желтого. Пигментация наиболее выражена на местах естественной пигментации, подвергаемых воздействию солнечных лучей или интенсивному трению. Темнеют пальцевые сгибы, ладонные борозды, тыльная сторона кистей и стоп; на деснах, губах, слизистой щек, в области заднего прохода и наружных половых органов пигментация приобретает дымчато-синюю окраску в виде пятен. Нередко темнеют волосы больных.

Меланодермия не обязательна при аддисоновой болезни.

Больные теряют в весе до 10-15 кг, что связано не столько с
туберкулезом (в случае специфического происхождения болезни), сколько с обезвоживанием, разрушением мышечной ткани в результате нарушения обмена креатина и креатинина, отсутствием аппетита и нарушением пищеварения.

Размеры сердца уменьшаются, что часто видно при рентгеноскопии. Уменьшается резервная сила сердца. Даже после незначительного физического напряжения наступают одышка и тахикардия, хотя вследствие адинамии редко возникает тяжелая сердечная недостаточность. При рентгеновском исследовании изредка может обнаруживаться обызвествление надпочечников.

На электрокардиограмме обнаруживается понижение вольтажа вследствие диффузного поражения миокарда, удлиняются расстояния PQ и ST, отмечается понижение интервала ST.

Зубцы Т уплотняются или становятся отрицательными во всех отведениях. Может наблюдаться предсердная или желудочковая экстрасистолия.

Для заболевания характерна гипотония. Систолическое давление от 100 до 80 мм рт. ст., а диастолическое 70-40 мм рт. ст.

Если больной ранее болел гипертонической болезнью, кровяное давление оказывается нормальным или слегка повышенным, но в дальнейшем оно постепенно понижается. При эмоциональном возбуждении гипотония может смениться гипертонией. Наблюдается ортостатическая гипотония. При этом отмечаются головокружение, тахикардия, тупая боль в области сердца и обморочное состояние.

Ввиду того что туберкулез надпочечников не бывает изолированным, необходимо искать первичный очаг туберкулеза. Нередко обнаруживается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме анорексии, отмечаются метеоризмы, диарея, ахилия, боли по ходу кишок.

Больные чувствительны к холоду и болевым раздражениям, понижается их устойчивость к инфекциям, различным неблагоприятным воздействиям. Температура тела нередко понижена. Половая функция чаще всего понижается.

Ранний признак заболевания - резкая астения, которой нередко предшествует . Больные становятся апатичными, забывчивыми, не в состоянии концентрировать свои мысли, действовать. Нарушен ритм сна, иногда развивается состояние психоза с дезориентацией и галлюцинациями.

Течение . Аддисонова болезнь является хронически протекающим заболеванием, которое начинается исподволь. Нередко проходят годы относительно одинакового течения заболевания без заметного ухудшения или с незначительным ухудшением.

Отмечено, что заболевание протекает легче при сохранении части коры надпочечников. Более тяжело протекает аддисонова болезнь при туберкулезе и опухоли надпочечников.

Деление заболевания на меланодермический, астено-адинамический, гипотонический, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый типы по преобладанию признаков весьма условно, так как при аддисоновой болезни изолированное поражение какой-либо системы не наблюдается.

Целесообразнее подразделение заболевания по общему состоянию больного и выраженности признаков на формы легкие, средней тяжести и тяжелые, не отделяющиеся друг от друга четкими границами.

При легкой форме болезни для достижения хорошего самочувствия достаточно изменений диеты (добавления поваренной соли и аскорбиновой кислоты и ограничения калия).

При заболевании средней формы тяжести, которая встречается чаще всего, необходимо применять кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, а при тяжелых формах приходится постоянно поддерживать удовлетворительное состояние больного указанными гормонами и дезоксикортикостерон-ацетатом. При этой форме течение болезни осложняется .

Лабораторные данные . Отмечают гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Выделение натрия и хлора с мочой повышено, а калия понижено. Организм больных аддисоновой болезнью теряет способность быстро выделять введенную жидкость (проба Робинсона - Пауэра - Кеплера).

Сахар крови понижен вследствие уменьшения гликонеогенеза. Гликемическая кривая плоская. При ухудшении болезни сахарная кривая становится все более плоской, а если даже кажется нормальной, то возвращается к норме не через 2, а лишь через 3-4 часа.

Отмечается повышенная чувствительность к инсулину, однако нагрузка инсулином не рекомендуется из-за опасности развития тяжелой гипогликемии. Основной обмен понижен не более чем на 20%.

Креатинурия при заболевании отражает разрушение мышечных волокон. Креатин крови повышен. Понижается количество альбуминов крови, соответственно уменьшается альбуминово-глобулиновый коэффициент. Понижается количество эритроцитов (до 3 млн.) и гемоглобина. Вследствие гиперплазии лимфоидной ткани наблюдается относительный лимфоцитоз. РОЭ замедлена. Увеличивается абсолютное количество эозинофилов, которое не уменьшается и при введении АКТГ (проба Торна). У здорового человека введение АКТГ вызывает увеличение креатинина, а при аддисоновой болезни этого не наблюдается.

Падает количество 11-оксистероидов. Методика с применением формальдегидогенов при заболевании дает 30 у 11-оксистероидов в сутки (норма 300-800 у), а применение редуцирующих методик дает 120 у (норма 240 у).

Если у больного кортикоиды выделяются нормально, то их количество не увеличивается под действием АКТГ.

Понижается выделение альдостерона и 17-кетостероидов. Если выделение стероидов увеличивается после введения АКТГ, то недостаточность надпочечников связана с передней долей гипофиза, если же выделение не изменяется после введения АКТГ, то речь идет о первичной недостаточности коры надпочечника.

Ухудшается почечная функция. Понижение кровяного давления до 50 мм рт. ст. сопровождается анурией, а до этого уменьшается клиренс креатина, мочевины и инулина.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз аддисоновой болезни ставится на основании характерных клинических признаков - адинамии, меланодермии, гипотонии, гипогликемии, потери веса, нарушений со стороны пищеварительного тракта и лабораторных данных. Для того чтобы вызвать скрытую меланодермию, на кожу ставят горчичники. Заболевание отличают от тиреотоксикоза, при котором может быть адинамия, потеря веса, пигментация. Однако при аддисоновой болезни потеря веса сопровождается снижением аппетита, а при тиреотоксикозе аппетит повышен.

В отличие от гипотиреоза, при котором также отмечается слабость, понижение основного обмена и выделения 17-кетостероидов, плоская сахарная кривая, при аддисоновой болезни нет слизистого отека, сухости кожи, проба Кетлера положительна, имеется меланодермия.

Маточные пятна беременности в отличие от пигментации при аддисоновой болезни располагаются на лбу, вокруг рта и глаз, а не на слизистых покровах и в местах, подвергаемых механическому раздражению.

Дифференцируют аддисонову болезнь с рядом состояний и заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожных и слизистых покровов. При расовой и национальной пигментации нет других признаков аддисоновой болезни, неравномерности меланодермии, синеватых пигментных пятен на слизистой рта.

Солнечный загар с утомляемостью и гипотонией распознается на основании анамнеза и лабораторных данных.

При злокачественной меланоме пигментация в отличие от аддисоновой болезни неоднородна, располагается в виде «черных веснушек», а в моче обнаруживается меланин.

От аддисоновой болезни меланоз Риля, проявляющийся в сливающихся пятнах на коже лица, шеи, груди, спины, отличается отсутствием адинамии, гипотонии, гипогликемии.

При склеродермии, опухолях брюшной полости, малярии, хронической почечной недостаточности также наблюдается меланодермия. При этих заболеваниях функциональное исследование коры надпочечников позволяет отвергнуть диагноз аддисоновой болезни.

При мышьяковистом отравлении на деснах появляются темные пятна, сочетающиеся с гиперкератозом ладоней и подошв; подобные же пятна на деснах отмечаются при отравлении свинцом, висмутом, ртутью, азотнокислым серебром.

При пеллагре наблюдается потемнение стоп, кистей и близлежащих к ним частей конечностей. Диарея и деменция свидетельствуют против аддисоновой болезни.

Пигментацию могут вызвать также многократное рентгеновское облучение кожи; пигментные циррозы печени, при которых увеличивается печень и нарушается ее функция; злокачественная анемия, при которой изменяется состав красной крови и повышается цветной показатель.

Гемохроматоз отличается от аддисоновой болезни накоплением в коже железосодержащих пигментов гемосидерина и гемофусцина. Диагноз гемохроматоза часто основывается на наличии у больных асцита и «бронзового» диабета.

Развитие адинамии, похудания, падения артериального давления без пигментации может наблюдаться и при резком упадке питания в результате хронических инфекций вненадпочечниковой локализации (например, при туберкулезе почек).

При неврастении отмечается повышенная раздражительность, быстрая психическая и физическая утомляемость и гипотония, однако не наблюдается ортостатическая гипотония, проба Кетлера отрицательна, а 17-кетостероиды остаются в норме.

При миастении, протекающей также с повышенной утомляемостью, функциональные надпочечниковые пробы отрицательные.

При нефрите с потерей соли минералокортикоиды теряют возможность влиять на канальцевый эпителий почек, и результате чего организм теряет много натрия и хлора. Введение ДОКСА в данном случае не приносит облегчения, которое наступает только после приема больших количеств поваренной соли.

Лечение . Постельный режим. Назначается диета, бедная калием (без гороха, консервов, картофеля, сухих фруктов, мяса, икры). Дают 10 г поваренной соли в сутки, можно в виде эликсира Аддисона с 5 г цитрата натрия в литре воды с фруктовым соком.

При появлении отеков следует уменьшить количество соли. Вводят ДОКСА по 5-10 мг в мышцы раз в сутки или в виде таблеток подкожно по 25-50 мг (на 2-3 месяца), так что 0,3 мг всасывается в день.

Кортизон дают по 12,5-25 мг 2-3 раза в сутки, витамин С - по 300-500 мг в сутки.

При кризах, коме и коллапсе вводят кортизон по 100 мг через 12 часов, ДОКСА - до 15 мг, камфору, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо переливать гипертонические растворы, давать обильное питье, вводить стрептомицин 0,5-1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давать даже при наличии подозрения на туберкулез надпочечников.

Пересадка надпочечников или их коры малоэффективна.

Среди множества заболеваний, поражающих надпочечники, особое внимание заслуживает редкая патология с хроническим затяжным течением - болезнь Аддисона, или гипокортицизм. Недуг поражает корковый слой надпочечников, как следствие - развивается дефицит жизненно необходимых гормонов. Название патологии связано с именем британского врача Томаса Аддисона, который в 19 веке впервые описал симптоматику тяжелой болезни.

Аддисонова болезнь может поражать все возрастные категории, но основная группа риска приходится на возрастной отрезок 20–40 лет. Диагностируется гипокортицизм редко - на 100 тыс. человек приходится один больной. Однако установление точной численности заболевших проблематично - многие больные не подозревают о течении патологии из-за слабо выраженной симптоматики и к врачу не обращаются.

Надпочечники - парные железы, расположенные в забрюшинном пространстве сверху над почками и тесно к ним примыкающие. Имеют разную форму - левый в виде полусферы, правый в виде пирамиды. Надпочечники имеют две самостоятельные части - корковую, мозговую и играют первостепенное значение в регуляции эндокринных процессов.

Надпочечники вырабатывают гормоны:

• адреналин и норадреналин;
• кортизол и кортикостерон;
• альдостерон;
• тестостерон, эстроген.

Деятельность надпочечников по производству гормонов регулируется главными эндокринными органами - гипоталамусом, эпифизом и гипофизом. Когда концентрация гормонов в организме понижается, в мозг идет соответствующий сигнал - в ответ гипофизом выбрасывается адренокортикотропный гормон, под действием которого надпочечники продуцируют гормоны.

Роль гормонов, производимых надпочечниками, велика. Они ответственны за:

• поддержание оптимального метаболизма;
• налаживание водно-солевого баланса;
• липидный обмен;
• оптимизацию иммунного ответа организма;
• стабилизацию артериального давления;
• стимуляцию полового влечения, развитие вторичных половых признаков.

Этиология болезни

Патогенез болезни Аддисона основывается на развитии стойкой дисфункции коры надпочечников, в результате синтез гормонов постепенно замедляется. Сбой в производстве гормонов происходит на фоне сохранности функционала гипофиза и выработки достаточных объемов адренокортикотропного гормона. Патофизиология выделяет группу причин, вызывающих нарушение эндокринных функций надпочечников:

• важный фактор, увеличивающий вероятность возникновения болезни - туберкулезное поражение органа. При туберкулезе разрушается не только мозговая оболочка надпочечников, но и вся структура целиком. Течение туберкулезного процесса негативно влияет на иные органы - легкие, пищевод;
• дисфункция надпочечников, спровоцированная оперативным вмешательством по поводу удаления органа;
• длительный прием некоторых медикаментов, способных блокировать производство гормонов;
• наличие онкологических процессов - непосредственно в надпочечниках или вызванных метастазированием;
• состояние иммунодефицита при ВИЧ-инфицировании;
• тяжкие системные инфекционные и специфические болезни - сифилис, амилоидоз, ревматизм;
• обширные кровоизлияния в мозговой слой органа;
• грибковые поражения (бластомикоз).

Особую роль в развитии бронзовой болезни патофизиология отводит аутоиммунным процессам в организме. При аутоиммунном поражении антитела надпочечников губительно влияют на сам орган. Процесс аутоиммунного поражения до конца не изучен, однако установлено, что в развитии бронзовой болезни не последняя роль принадлежит генетической предрасположенности - Аддисонова болезнь передается от родителей детям.

Клинические проявления

Болезнь Аддисона имеет богатую клиническую картину, что обусловлено негативным влиянием дефицита гормонов на все системы органов. Существует характерный признак, присущий патологии - кожные покровы больного по мере ее прогрессирования приобретают бронзовый оттенок, отсюда болезнь Аддисона иногда называют бронзовой. Изменение цвета кожи и слизистых вызвано повышенным синтезом адренокортикотропного и альфа-меланоцистостимулирующего гормонов. Но такой признак типичен для первичных форм недуга, вторичная форма Аддисоновой болезни потемнением кожи не сопровождается.

Многообразие клинических проявлений подразделяют на патологические расстройства:

• со стороны кожи, слизистых;
• в сердечно-сосудистой системе;
• в репродуктивной системе;
• со стороны ЖКТ;
• прочие системные расстройства.

Сердечно-сосудистая система

Расстройство в работе сердца и сосудов связано с понижением частоты сокращений сердечной мышцы, расстраивается сердечная ритмика, замедляется процесс кровообращения. Так, при течении бронзовой болезни у детей сердце развито неполноценно вплоть до тяжелой степени недостаточности. Большинство страдающих болезнью Аддисона из-за дисфункции сердечной деятельности выглядят бледным, на ногах появляется отечность, конечности на ощупь холодные.

При гипокортицизме понижается скорость передачи нервных реакций, необходимых для стимулирования сокращений сердечной мышцы. Стойкая аритмия возникает на фоне скопления ионов калия в ткани миокарда с одновременным активным вымыванием ионов натрия. Дисбаланс в соотношении микроэлементов и вызывает сбой сердечной ритмики, расстройство нервной передачи в сторонних органах.

Неконтролируемое понижение артериального давления - еще один типичный признак патологии. Гипотония развивается по причине ослабления тонуса вен и артерий, снижения ЧСС и сердечной ритмики. Ускоренное выведение с уриной ионов натрия приводит к дегидратации организма и падению давления.

Репродуктивная система

Надпочечники продуцируют половые гормоны, необходимые организму для полового созревания, появления либидо. При Аддисоновой болезни синтез эстрогена и тестостерона снижается, что приводит к появлению негативных реакций:

• у женщин возникает сбой менструального цикла вплоть до аменореи; кожные покровы теряют эластичность; выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах; повышается риск развития гинекологических болезней - миомы, мастопатии, эндометриоза;
• у мужчин понижается сексуальное влечение, развивается импотенция;
• понижаются репродуктивные способности вплоть до бесплодия и невынашивания беременности у женщин.

Желудок и кишечник

Дефицит гормонов отрицательно воздействует на ЖКТ, приводя к снижению секреторных функций поджелудочной, желудка, кишечника. При длительном гормональном дефиците возникает атрофия ворсин, выстилающих внутреннюю оболочку толстой и тонкой кишки. Как следствие - полностью нарушается процесс усвоения питательных веществ. Развиваются гастриты, язвенная болезнь желудка и ДПК, панкреатиты. Механизм возникновения болезней прост - нехватка гормонов приводит к отсутствию защиты слизистой ЖКТ от агрессивных факторов.

Помимо классических болезней ЖКТ, появляются диспепсические симптомы. Приступы тошноты, рвотные позывы характерны для длительно текущей болезни Аддисона. Часто возникает расстройство стула в виде эпизодической диареи. Плохой аппетит наблюдается почти у всех больных.

Прочие симптомы

Обезвоживание организма происходит из-за нехватки гормона альдостерона. Симптомы обезвоживания заметны невооруженным взглядом - у больных сухая сморщенная кожа, щеки провисают и впадают в области щек, отвисают нижние веки, лицо больного приобретает «мученическое» выражение. Живот становится втянутым.

Обезвоживание поражает мозг и ЦНС, приводя к тяжким последствиям:

• развивается мышечная слабость, конечности могут терять чувствительность вплоть до парастезии и паралича;
• повышается риск тромбоза из-за сгущения крови и снижения насосной функции сердечной мышцы;
• развивается кислородное голодание всех органов по причине вялого кровообращения и замедления метаболических процессов.

При бронзовой болезни негативному влиянию подвергается иммунная система. Естественные защитные силы организма падают - больной становится более восприимчивым к вирусным и бактериальным недугам. У страдающих гипокортицизмом в 2 раза чаще диагностируются бронхиты, пневмонии, воспаление легких.

По мере прогрессирования болезни возникают тяжкие неврологические расстройства. Появляются типичные симптомы в виде заторможенности, вялости, у больных угасают все виды рефлексов. Многолетнее течение гипокортицизма приводит к стойкой депрессии - утрачивается интерес к окружающему, периоды апатии резко сменяются на вспышки раздражительности, недовольства всем. Усугубляет положение постоянная усталость, слабость, сонливость.

Аддисонический криз

Болезнь Аддисона развивается постепенно, клиническая картина проявляется по нарастающей. Но в медицине есть случаи внезапного появления признаков гипокортицизма. При острой недостаточности надпочечников возникает опасное для жизни состояние - аддисонический криз. Кризы чаще развиваются у больных, не подозревающих о наличии болезни, либо при отсутствии неадекватной дозы гормонов в рамках заместительной терапии.

Кризы при бронзовой болезни могут возникать на фоне острых катаральных процессов, травм, операций или инфекционных поражений - надпочечниковая недостаточность резко обостряется и состояние больного становится критическим. Кризы могут возникать у пациентов, получающих лечение в виде индивидуальных доз кортикостероидов. Однако при резкой отмене гормонов, снижении дозировки либо увеличении потребностей организма есть риск развития криза.

Симптомы криза:

• резкая нетерпимая боль в нижних конечностях, спине или животе;
• приступы тошноты в сочетании с неукротимой рвотой, что приводит к обезвоживанию и шоковому состоянию;
• понижение артериального давления до критических показателей;
• сильная тревога, паническое состояние, спутанность сознания;
• резкое падение концентрации ионов натрия с одновременной гиперкалиемией и гиперкальциемией в крови;
• падение уровня глюкозы в крови;
• появление коричневого налета в ротовой полости.

Состояние больного при кризе тяжелое, без оказания срочной медицинской помощи путем введения повышенных доз гормонов может наступить летальный исход из-за нарастающей дегидратации и расстройства функционирования всех жизненно важных систем органов.

Течение болезни в детском возрасте

Болезнь Аддисона у детей чаще диагностируется в младшем школьном и подростковом возрасте. Есть редкие случаи подтверждения патологии у грудных детей и дошкольников. Бронзовая болезнь у детей в большинстве случаев первична - механизм формирования надпочечниковой недостаточности генетически заложен и передан от родителей. Причины, приводящие к вторичному формированию болезни, не отличаются от факторов, провоцирующих развитие недуга у взрослых:

• аутоиммунные нарушения;
• туберкулезное поражение;
• хирургические операции на надпочечниках;
• перенесенные болезни катарального характера;
• онкология.

Первоначальные признаки проявления болезни у детей связаны с дефектами во внешности и отставанием в физическом развитии:

• появление «бронзовой» кожи и витилиго (белых пятен);
• неестественная худоба и изможденный внешний вид;
• астенический синдром (ослабленность, бессилие);
• головокружения и обмороки;
• проблемы по части ЖКТ - поносы, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Вторичные признаки формируются на фоне длительного дефицита гормонов (после 1–3 лет болезни):

• постоянная жажда и желание кушать только соленую пищу;
• сниженное содержание сахара в крови;
• аменорея у девочек, отсутствие вторичных половых признаков;
• замедленный кровоток, синюшность кожи;
• судорожные припадки;
• затрудненное глотание;
• депрессивный синдром.

Болезнь у детей протекает тяжело, доставляя много страданий в физическом и моральном плане. Дети с бронзовой болезнью выделяются на фоне других - им свойственны аномальная худоба, нетипичный темный оттенок кожи, бледность и слабость, несоответствие возраста общему развитию, невозможность длительного пребывания на солнце. Поэтому ранняя диагностика и назначение заместительной терапии имеют первостепенное значение.

Тактика обследования

Диагноз «гипокортицизм» устанавливают по результатам лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальным методам обследования отводится вторичная роль для установления степени поражения надпочечников при длительно текущей болезни.

Лабораторные исследования

При подозрении на надпочечниковую недостаточность обязательному исследованию подлежит кровь и моча. Показательны и диагностические пробы.

• Общий анализ крови у страдающих бронзовой болезнью содержит массу отклонений от варианта нормы: усиливается гематокрит (количественное соотношение лейкоцитов, красных кровяных телец и плазмы); понижается концентрация гормонов (кортизол, альдостерон, тестостерон) при повышении содержания адренокортикотропного гормона.
• Биохимия покажет нарушения в ионном балансе крови - недостаток натрия при избытке калия.
• Анализ урины информативен в плане изучения концентрации продуктов обмена глюкокортикоидов и тестостерона.
• Диагностические пробы - с синактеном-депо и АКТГ - позволяют максимально достоверно определить уровень эндокринных расстройств. Проведение проб направлено на выявление органа-мишени.

Инструментальное обследование включает проведение:

• ЭКГ и ЭхоКГ - с целью выявления степени расстройств в сердечно-сосудистой системе.
• КТ и МРТ - с целью установления патологических процессов в надпочечниках, сердце, нервной и пищеварительной системах; от установленных размеров надпочечников зависит первопричина болезни Аддисона - при туберкулезном поражении орган увеличен и содержит наслоения кальциевых солей, при аутоиммунном процессе орган уменьшается.
• Рентгенография черепных костей необходима, когда причина надпочечниковой недостаточности кроется в гипофизе или гипоталамусе.

После полного обследования результаты сводятся воедино. Обязателен сбор анамнеза, изучение наследственности, объективный осмотр пациента. Совокупность жалоб, внешних признаков и данных диагностики позволяет дифференцировать болезнь Аддисона с прочими хроническими патологиями и подтвердить диагноз.

Лечение

Своевременно назначенное адекватное лечение позволяет оптимизировать состояние больного. Терапия при болезни Аддисона комплексная и включает:

• основное лечение путем подбора оптимальной дозы гормонов синтетического происхождения (заместительная терапия);
• симптоматическое лечение для снятия тревожащих проявлений (боли, желудочно-кишечные расстройства, депрессивные состояния, дегидратация);
• рациональное калорийное питание.

Заместительная терапия

Регулярный прием синтетических гормонов необходим для поддержания стабильного состояния больного. Это связано с тем, что жизненно важные гормоны - альдостерон, кортизол - нигде, кроме надпочечников, не синтезируются. Страдающим бронзовой болезнью назначают Кортизон в качестве основного препарата. Кортизон давно положительно зарекомендовал себя в лечении эндокринных дисфункций.

При подборе индивидуальной дозы важно учитывать правила:

• назначаемое количество медикамента должно быть идентично тому уровню гормонов, которое синтезируется физиологическим путем у здоровых людей;
• заместительная терапия начинается с приема низких доз (с целью адаптации организма), постепенно дозировка повышается до достижения адекватного состояния организма;
• гормоносодержащие препараты принимают по принципу убывания - максимальную дозу принимают в утренние часы, уменьшенную - в дневное время, минимальную - вечером; соблюдение принципа основано на естественной деятельности надпочечников, которые наиболее активны ранним утром и пассивны вечером;
• при аддисонических кризах показано внутривенное или внутримышечное вливание гормонов с увеличением дозировки.

Снятие негативной симптоматики

Симптоматическое лечение включает назначение медикаментов для поддержания оптимальной жизнедеятельности организма. При длительном обезвоживании, расстройстве электролитного баланса показано внутривенное введение физраствора. Резкое падение сахара в крови требует введения глюкозы в 5% концентрации.

Если течение гипокортицизма осложнено туберкулезным процессом, назначают специальные средства - антибиотики основного и резервного ряда (Изониазид). Подбор дозы в этом случае осуществляет фтизиатр, который совместно с эндокринологом контролирует процесс лечения.

Диета

Диетическое питание играет важную роль в комплексном лечении. Больные гипокоптицизмом нуждаются в усиленном калорийном питании с оптимальным балансом белков, углеводов, жиров и витаминов. Основные принципы питания:

• прием пищи дробный, не менее 4–5 приемов пищи, обязателен легкий ужин перед сном в виде белковых продуктов (молоко) для профилактики гипогликемии;
• повышение суточного объема потребляемой соли до 2-х ст. л.;
• ежедневное употребление мяса и отварных овощей;
• строгое ограничение в потреблении продуктов с высоким содержанием калия - картофеля во всех видах, сухофруктов, орехов, шоколада;
• обязательное употребление в повышенных дозах продуктов с содержанием аскорбиновой кислоты и витамина В (отвар ягод шиповника, цитрусовые, пивные дрожжи).

Прогноз и превентивные меры

Больные гипокортицизмом подлежат пожизненному наблюдению у эндокринолога для контроля за общим состоянием, оценкой эффективности терапии и недопущения развития кризов. Наблюдающий врач ведет учет:

• показателей ритмики сердца - ЧСС, пульс;
• показателей крови - ионы, свертываемость, гематокрит;
• веса и сохранности аппетита;
• уровня сахара крови натощак.

Врач обязан информировать пациента о первых проявлениях аддисонова криза для недопущения серьезных осложнений и внезапной смерти. При соблюдении правильного образа жизни, питания и поддерживающей гормонотерапии средняя продолжительность жизни не отличается от показателя у обычных людей.

Лица с Аддисоновой болезнью для профилактики кризов должны соблюдать ряд профилактических мер:

• избегать интенсивных физических нагрузок и стрессовых ситуаций;
• самостоятельно не отменять и не корректировать дозы гормонов;
• своевременно лечить инфекционные и вирусные болезни.

Для общей профилактики гипокортицизма важно не допускать развития недугов, отрицательно влияющих на надпочечники - туберкулез, аутоиммунные и онкологические болезни, грибковые и системные патологии. При малейшем подозрении на недостаточность надпочечников - резкая потеря веса, изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, скачки артериального давления - необходимо обратиться к эндокринологу.

Болезнь Аддисона, несмотря на прогрессирующее хроническое течение, не является приговором. Раннее выявление и длительное поддерживающее лечение позволяют страдающим гипокортицизмом жить полноценной жизнью, не испытывая дискомфорта. Главное - строго выполнять врачебные рекомендации, придерживаться спокойного в психоэмоциональном плане и здорового образа жизни. При планировании детей страдающим Аддисоновой болезнью имеет смысл обратиться в специальные центры репродукции для выявления риска передачи патологии и его минимизации.

Болезнь Аддисона - это хроническая недостаточность надпочечников, проявляющаяся снижением синтезирования ряда гормонов. Как правило, недуг развивается в зрелом возрасте. Считается, что болезнь Аддисона встречается редко. Однако стоит учитывать, что недуг может протекать и скрыто, из-за чего диагноз многим людям так и не устанавливается при жизни.

Причины возникновения

Надпочечники - это маленькие органы, располагающиеся сверху над почками. Надпочечник состоит из мозгового и коркового слоев. В мозговом слое вырабатываются катехоламины, то есть адреналин и норадреналин. А в корковом слое синтезируются такие гормоны как:

• Глюкокортикоиды (кортизол);
• Минералокортикоиды (альдостерон);
• В очень небольшом количестве половые гормоны (эстроген, тестостерон).

Эндокринологи различают первичную, а также вторичную хроническую . Первичная - провоцируется поражением надпочечниковой коры. Вторичная наблюдается при снижении выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует активность надпочечника.

Наиболее частыми причинами развития болезни Аддисона являются:

• Аутоиммунные процессы в коре надпочечников;
• Туберкулез надпочечников;
• Инфекции (бруцеллез, ), протекающие с поражением надпочечников;
• Опухоли и метастазы в надпочечниках;
• Лечение цитостатиками, глюкокортикоидами;
• Травма черепа.

Симптомы болезни

Снижение активности коры надпочечников приводит к уменьшению секреции глюко- и минералокортикоидов, а также половых гормонов. Это неизбежно приводит к нарушению всех видов обмена в организме, а поэтому симптомы заболевания очень многочисленны.

Как правило, недуг развивается исподволь в течение многих месяцев, а то и лет. То есть человек долгое время даже не догадывается о том, что болен. В какой-то момент (обычно после сильного стресса или перенесенных инфекций) болезнь Аддисона начинает прогрессировать. На этом этапе человека беспокоят такие симптомы как:

• Быстрая утомляемость, мышечная слабость (в тяжелых случаях больным становится сложно передвигаться или даже разговаривать).
• , выраженная потеря массы тела.
• Гиперпигментация (потемнение) кожи.

Обратите внимание

Особенно заметна гиперпигментация на лице, шее, кистях, ареолах сосков, наружных половых органах. Кожа в этих участках приобретает бронзовый оттенок, затем пигментация распространяется по всему телу. Именно поэтому болезнь Аддисона также в простонародье называют бронзовой болезнью.

• Психические нарушения: апатия, сильная раздражительность, возможны вспышки гнева.
• Симптомы со стороны пищеварительного тракта: с , неопределенная боль в животе, или .
• Нарушения в половой сфере: у мужчин и потенции, у женщин .
• Влечение к соленой пище, выраженная .

Диагностика

Даже когда клиническая картина говорит сама за себя, пациенту в обязательном порядке необходимо пройти обследование, чтобы окончательно подтвердить диагноз болезни Аддисона. При подозрении на болезнь Аддисона врач может предложить больному пройти такие исследования:

1. - обнаруживается анемия, снижение уровня нейтрофилов, повышение эозинофилов и лимфоцитов;
2. надпочечников - позволяет обнаружить опухоли в надпочечниках или кальцинаты при туберкулезе органа;
3. надпочечников - помогает уточнить характер поражения;
4. костей черепа - позволяет обнаружить опухоль гипофиза;
5. Определение в крови надпочечниковых антител - подтверждает наличие аутоиммунного процесса в надпочечниках;
6. Гормональные исследования , а именно определение в крови уровня АКТГ и кортикостероидов (кортизола, альдостерона);
7. Определение в моче продуктов обмена андрогенов (17-КС) и обмена глюкокортикоидов (17-ОКС);
8. - определение концентрации натрия, калия;
9. Диагностические пробы с введением АКТГ - позволяет выяснить, где скрывается первопричина недуга: в надпочечниках или же гипофизе.

Принципы лечения

Проведение комплексного обследования позволяет выяснить первопричину возникновения бронзовой болезни и воздействовать на нее с помощью лечебных мероприятий. Например, если болезнь Аддисона вызвана - ее удаляют. А если недуг спровоцирован туберкулезным поражением надпочечников - врач назначает курс лечения противотуберкулезными средствами.

Обратите внимание

Лечение болезни Аддисона также имеет свои особенности в зависимости от выраженности клинической картины.

Так, при легкой степени болезни пациенту приписывают диету . Основа диеты это пища, обогащенная белком, легкоусвояемыми углеводами, витаминами (особенно аскорбиновой кислотой). Также больному необходимо употреблять соль в повышенном количестве - около 20 грамм в сутки.

При средней и тяжелой степенях болезни назначается заместительная терапия глюкокортикоидными препаратами (таблетки кортизол, преднизолон, внутримышечные инъекции гидрокортизона) и минералокортикоидами (таблетки флудрокортизона). Заместительная терапия имеет свои особенности. Прежде всего, больной должен осознать, что возможно ему придется употреблять гормональные средства всю жизнь.

Гормоны нужно принимать строго согласно указаниям врача и ни в коем случае не прерывать самостоятельно лечение . Как правило, кортикостероиды принимают два раза в сутки. Утром вводится 2/3 суточной дозы, оставшуюся 1/3 дозу вводят во второй половине дня. Такая схема максимально имитирует суточный ритм выделения кортикостероидов у здорового человека.

Кортикостероидные препараты назначаются после еды. Стоит помнить, что любые , операции, травмы или инфекции увеличивают потребность организма в глюкокортикоидах , поэтому эти препараты необходимо вводить в удвоенной дозе.

Для восстановления электролитного баланса пациенту вводят физраствор хлорида натрия в виде инфузий. А для нормализации уровня сахара в крови - назначают 5% раствор глюкозы.

Правильный подбор дозы лекарства, соблюдение врачебных инструкций позволяет достаточно быстро компенсировать заболевание и значительно улучшить самочувствие пациента.

Григорова Валерия, врач, медицинский обозреватель

Болезнь Аддисона - это заболевание коры надпочечников. Характеризуется частичным или полным угнетением функций желез по синтезу и выделению глюкокортикоидных гормонов. Патология имеет самую разнообразную симптоматику, поскольку глюкокортикоиды воздействуют на множество процессов, происходящих в организме. Диагностикой заболевания занимается врач-эндокринолог. Лечение зависит от причин, вызвавших патологию.

Показать всё

Общие характеристики патологии

Распространенность заболевания оценивается как 25-50 случаев на 100 тыс. человек. Причем у женщин она встречается в 3 раза реже. Впервые описано в XIX веке (1855) английским врачом Аддисоном. Первоначально он назвал ее бронзовой болезнью из-за характерного оттенка кожи пациентов, также он верно заметил изменения в конституции человека под действием недостатка в гормонах надпочечников.

Различают 3 основные формы надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Первичная - развивается при снижении активности желез из-за внутренних патологий.
2. 2. Вторичная - результат снижения выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом.
3. 3. Ятрогенная патология - возникает при нормальных надпочечниках и гипоталамо-гипофизарной системе под действием экзогенных гормонов (поступающих в организм извне).

Причины развития патологии

Синдром Аддисона-Бирмера развивается по ряду причин, которые условно разделяют на 3 группы:

1. 1. Патологии, затрагивающие надпочечники. К ним относят аутоиммунное поражение желез, их туберкулез, склеродермию, сифилис, бруцеллез, бластомикоз, кокцидиомикоз, метастазы опухолей (чаще всего их первичный очаг находится в почках, молочных железах, легких).
2. 2. Заболевания и патологические состояния гипоталамо-гипофизарной области. Сюда входят опухоли и метастазы, черепно-мозговые травмы, лакунарный инсульт в месте расположения данных органов.
3. 3. Лекарственные и лечебные мероприятия: длительный прием лекарств гормонов надпочечников (особенно глюкокортикоидов), удаление части тканей желез (проводимой для лечения феохромоцитомы), терапия цитостатическими препаратами, облучение области поясницы и/или головного мозга.

Обнаружить причины аддисоновой болезни возможно у 7 из 10 пациентов.



Патогенез болезни

Недостаточность надпочечников часто протекает скрыто на протяжении нескольких месяцев и даже лет. Только некоторые ятрогенные случаи болезни Аддисона развиваются сравнительно быстро - за несколько дней.

Ключевое звено в патогенезе патологии - это нарушение работы надпочечников. Происходит деградация клеток желез, что приводит к снижению ее функций. В результате падает синтез гормонов.

Длительность бессимптомного периода объясняется компенсаторными возможностями надпочечников и всего организма. Считается, что первые клинические проявления болезни наблюдаются в случае прекращения работы не менее чем 90% всех клеток желез. Проявляется только недостаточность глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Малая выработка катехоламинов компенсируется их синтезом вне надпочечников.



Клиника

Часто заподозрить болезнь можно только при обширных некрозах надпочечников, когда начинается заметное снижение уровня гормонов. Наиболее характерным является вариант начала симптоматики после так называемых пусковых механизмов. Такая разновидность клиники встречается в 9 из 10 случаев.

Быстрее всего болезнь развивается у детей. Это объясняется высокой потребностью их организма в гормонах надпочечников.

Пусковым механизмом в появлении симптомов заболевания служат стрессы, болезни, травмы.

Классическими признаками патологии являются:

• слабость;
• снижение массы тела;
• пигментация кожи и слизистых.

Слабость носит не постоянный характер, очень быстро усиливается при движении, но долго снижается в покое. Это объясняется недостатком резервов мышечных клеток и отсутствием импульса (в виде глюкокортикоидов) к стимуляции собственного обмена веществ.

Снижение массы тела развивается из-за двух основных причин. Первая связана с замедлением процессов метаболизма во всех клетках. Вторая - диспепсия, которая сопровождается снижением аппетита, тошнотой, нарушениями стула.

Пигментация в 100% случаев характерна для первичной надпочечниковой недостаточности. Возникает по причине высокой продукции адренокортикотропного гормона, который стимулирует образование меланина во всех эпителиальных клетках. Поэтому пигментация усиливается не только на коже, но и на слизистых. Цвет больного имеет оттенок загара. На деснах в области зубной каймы имеется коричневая полоса. При вторичной надпочечниковой недостаточности пигментации не наблюдается. Это единственное отличие ее от первичной формы заболевания.



Более редко встречаются следующие симптомы:

• Боли в мышцах. Обусловлены накоплением молочной кислоты (естественный продукт работы клетки) из-за медленного функционирования ферментов, которые ее расщепляют.
• Потребность в соли и соленых продуктах. Возникает у четверти всех больных. Связана с дефицитом минералокортикоидов, который приводит к чрезмерному выделению натрия почками.

Диагностика патологии

Для выявления болезни Аддисона необходимо сочетание нескольких методов:

• осмотр;
• жалобы;
• анамнез (история начала и развития патологии);
• анализы крови на гормоны надпочечников и гипофиза.

Остальные лабораторные и инструментальные методы диагностики играют вспомогательную роль.

Осмотр

При осмотре пациента следует обращать внимание на цвет его кожи и слизистой рта. Важное значение имеют признаки похудания и атрофии мышц. В ряде случаев изменение цвета кожи и слизистых длительные годы является единственным симптомом патологии, который появляется раньше остальных. Часто пигментация бывает локальной.

В первую очередь более темными становятся участки с изначально пигментаированной кожей. Это ареолы молочных желез, половые органы, губы. Затем пигментации подвергаются естественные складки и участки кожи, испытывающие дополнительное давление. Например, места на которые давит ремень, шарф и так далее.

Жалобы

Сам пациент жалуется на снижение аппетита, слабость и пигментацию слизистой рта при классическом течении патологи.

В большинстве случаев изменения на слизистой рта и кожи долгое время (до 10-15 лет) - это единственные симптомы развития патологии. Поэтому такие больные редко обращаются к врачу.

Анамнез

Детальный расспрос больного позволяет связать жалобы и клинику с провоцирующим фактором только в половине случаев. Чаще всего после значительного стресса для организма (травма, болезни и психоэмоциоанльные нагрузки) начинают развиваться признаки патологии. В остальных ситуациях выявить провоцирующий фактор не удается.

Более важным в анамнезе является заметить появление первых признаков патологии после перенесенных ранее заболеваний поясничной области, туберкулеза, онкологии, сепсиса или на фоне ВИЧ-инфекцией. Все эти состояния могут приводить к поражению надпочечников.

Анализы крови на гормоны

Самые достоверные исследования. Они позволяют выявить морфологический субстрат заболевания (непосредственные ее механизмы).

Важнейшими являются показатели следующих гормонов:

• кортизол;
• 17-оксикортикостерон (основной продукт метаболизма кортикостероидов);
• альдостерон;
• АКТГ (адренокортикотропный гормон).

Первые 3 гормона понижены при всех формах надпочечниковой недостаточности. Высокие цифры АКТГ наблюдаются только при первичной болезни Аддисона.

Общеклинические исследования

Выполняются при любых патологиях, так как входят в обязательный стандарт исследования пациента. Для любой формы болезни характерны следующие признаки:

• Анемия. Гемоглобин снижается до 50-40 г/л. В анализе присутствует анизоцитоз и начальные формы эритроцитов. Цветной показатель остается в пределах нормы (1-0,9), так как общее количество красных кровяных телец не опускается ниже обычного значения (3,3×10 в 12 степени штук).
• Лейкопения с относительным лифоцитозом. Общее количество лейкоцитов ниже нормы, но число лимфоцитов в процентном соотношении становится больше стандартных значений.
• Гипогликемия и нарушение толерантности к углеводам. Связаны с замедлением синтеза инсулина и способностью печени превращать гликоген в глюкозу.
• Снижение количества ионов натрия и хлора в крови. При этом возрастает концентрация калия.
• Низкое количество T-супрессоров. Это система, подавляющая активность лейкоцитов.

Из инструментальных методов полезными являются УЗИ и томография. Оба показывают гипотрофию и атрофию клеток надпочечников. На томографии можно увидеть кальцинаты (отложение солей), образующиеся при туберкулезном поражении желез.

Лечение заболевания

Протокол терапии первичной надпочечниковой недостаточности:

1. 1. Устранение причины, вызвавшей патологию.
2. 2. Лечебное питание и режим дня. Рацион больного должен быть на 25-35% калорийнее нормы для его возраста. В питании должны преобладать (не менее 40%) белки. Углеводы рекомендовано употреблять дробно, разделив суточную норму на 4-5 равных порций.
3. 3. Поливитамины. Подходят любые препараты. Важнейшими являются витаминные комплексы, содержащие достаточные дозы витаминов C и группы B.
4. 4. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Применяются такие препараты, как Гидрокортизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон, Преднизолон, Альдостерон, ДОКСА, Дезоксикортикостерон.
5. 5. Анаболические средства (стероиды и адаптогены). Назначаются один из следующих препаратов: Метандростенолон, Ретаболил, Феноболил, Метиландострендиол.
6. 6. Трансплантация коркового вещества. Проводится при наличии убедительных данных об устранении причин надпочечниковой недостаточности и стабильном (на протяжении 6 месяцев) гормональном фоне. В противном случае показано пожизненное применение препаратов, содержащих гормоны.

При вторичной форме не проводится трансплантация, а назначается пожизненная гормональная заместительная терапия. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность требует временного применения гормонов для постепенного восстановления функций желез.

Бронзовая (Аддисонова) болезнь – патологическое состояние, обусловленное неправильной работой коры надпочечников. Патология хроническая, протекает длительно. Отличительная особенность – нарушение целостности и функциональности внешнего слоя коры органа. В норме он отвечает за генерирование гормональных соединений нескольких типов.

Общая информация

Развивается бронзовая болезнь при недостатке гормонов, спровоцированном неправильной работой надпочечниковой коры. Патология развивается продолжительное время, постепенно состояние больного ухудшается. Распространенность явления относительно невелика: из каждых ста тысяч населения нарушение выявляется в среднем у четырех человек. Частота встречаемости не связана с половой принадлежностью. Возрастная группа риска – 20-40-летние граждане.

Бронзовая болезнь развивается вследствие нарушения функционирования коры надпочечников, что со временем может стать причиной криза этого органа. Это осложнение – одно из самых тяжелых, возможных при рассматриваемом патологическом состоянии. Чаще всего криз возникает после тяжелой инфекционной болезни или на фоне переживания, нервного потрясения.

Биология и анатомия

Если рассматривать специализированные медицинские издания, материалы, посвященные бронзовой болезни, фото, связанные с этой тематикой, наибольшее внимание привлекают, конечно же, изображения надпочечников, сравнение здорового органа и патологически измененного. Но что это такое в принципе?

Надпочечниками принято именовать парный орган, железистую структуру, включенную в состав эндокринной системы. Это формирование расположено в человеческом организме на поверхности почек. Надпочечники плотно прилегают к почечной поверхности. Железа сформирована двумя элементами: внутренним (мозгом), ответственным за генерирование адреналина, норадреналина; внешним – его еще называют корковым. В этой области локализованы процессы продуцирования широкого спектра биологически активных веществ. Здесь производятся половые гормоны, минерало-, глюкокортикоиды.

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Откуда пришла беда?

Основная причина бронзовой болезни – неправильный синтез корой биологически активных соединений. Орган или вообще не вырабатывает вещества, или продуцирует их слишком мало. Постепенно в организме понижается содержание различных незаменимых компонентов, ответственность за которые возложена на надкорковый слой. Как правило, первой проявляет себя недостаточная концентрация глюкокортикостероидов.

Причина бронзовой болезни – аутоагрессивные процессы, протекающие в коре надпочечников. В человеческом теле производятся антитела, которые наносят вред клеткам органа. При описываемой патологии мишенью становятся структуры коры. Ученые достаточно давно тщательно исследуют причины, симптомы бронзовой болезни, но пока так и не удалось сформулировать список факторов, приводящих к генерированию антител. Установлено, что болезнь чаще носит семейный характер, передается по наследству, фиксируется у близких родственников.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза. На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения.

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.

Нюансы проявления

Формируемые в коре надпочечников биологически активные соединения регулируют внушительный процент всех процессов метаболизма в человеческом организме. Это является причиной исключительного разнообразия симптомов бронзовой болезни. Наиболее выражены проявления, связанные с недостаточностью глюкокортикоидов. Сила проявлений определяется уровнем нехватки веществ.

Наиболее характерно больным изменение кожных покровов. Они приобретают нездоровый, бледный оттенок, становятся тоньше, пропадает эластичность. Один из типичных симптомов, ставший причиной появления наименования «бронзовая болезнь» – формирование пигментированных участков.

Проявления и их особенности

Наиболее выражена пигментация в складчатых областях тела и на открытых участках. Если отдельные элементы тела от природы более пигментированы, нежели прочие части организма, окраска становится существенно насыщеннее. Это характерно паховой области или окружающим соски ареалам. Нередко у больных формируются коричневые пятна на слизистых полости рта. Объясняется этот симптом бронзовой болезни активным генерированием АКТГ. Это соединение по химической структуре довольно близко к веществу, стимулирующему производство меланина.

Еще одно проявление патологии – коррекция сердечной функциональности и состояния сосудов. Уменьшается частота сокращений сердечной мышцы, сами движения ослабевают, сбивается ритмичность актов. Симптоматика объясняется дисбалансом калия, натрия в кровеносной системе. Одновременно стабильно понижается давление в артериях. Это связано с потерей организмом воды по причине нехватки натриевых соединений.

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Проявления и проблемы: когда идти к доктору?

Заподозрить бронзовую болезнь возможно по обезвоживанию организма. Это явление связано с нарушением баланса жидкости и соли в тканях; следствие – активная утеря влаги. Нехватка воды сказывается на работе нервной системы, ухудшается состояние мозга. Возможны неврологические нарушения, сбои рефлексов.

На фоне обезвоживания кровь становится гуще, ухудшается кровоток, повышается вероятность формирования тромбов. Периферические органы не получают с кровью необходимого количества кислорода и питательных компонентов.

Болезнь Аддисона отрицательно сказывается на иммунитете. На фоне хронической патологии увеличивается частота инфекционных поражений.

Последствия и осложнения

Наиболее тяжелое последствие рассматриваемого патологического состояния – криз надпочечников. Заподозрить его можно по астении, боли в области поясницы, нижних конечностях, животе. Анализы показывают недостаточность работы почек в острой форме. Возможно понижение температуры тела ниже нормы, реже – лихорадочное состояние, переносимое крайне тяжело.

Как уточнить?

При подозрении на болезнь Аддисона пациента направляют на анализы крови. Возможно проведение инструментальных исследований для определения уровня поражения коры надпочечников. Предполагая бронзовую болезнь, в первую очередь нужно проверить кровь на биохимию и сделать общее исследование. При заболевании меняется соотношение лейкоцитов и эритроцитов, понижается содержание определенных гормональных соединений, растет количество АКТГ относительно нормы. Понижается концентрация натрия, а вот калий в кровеносной системе выявляется в избыточном объеме.

Для уточнения состояния требуется анализ урины. Оценивают содержание продуктов метаболизма и их соотношение между собой, особенное внимание уделяют тестостерону и веществам, образующимся при его распаде.

Проверить все!

Предполагая бронзовую болезнь, следует направить пациента на анализ «синактен-депо». В организм вводят синтетическое соединение, сходное с АКТГ. У здорового человека после инъекции активизируется производство кортизола в организме. При бронзовой болезни такого ответа не фиксируется.

Среди инструментальных методик наиболее популярные и полезные варианты исследования – электрокардиограмма, КТ, МРТ, рентгеновский снимок.

Как бороться?

Терапевтический курс направлен на восстановление гормонального баланса в организме. В ряде случаев показана заместительная терапия. Больному прописывают синтетические вещества, аналогичные по своей структуре гормонам, генерируемым корой надпочечников. При кризе органа требуется срочная квалифицированная помощь. В вену вводят гидрокортизон, ставят капельницы с солевыми декстрозными растворами.

Можно ли помочь себе дома?

Народная терапия при бронзовой болезни допускается исключительно в качестве поддерживающей вспомогательной меры. Заменить такими рецептами гормональные препараты не представляется возможным. Народная мудрость при заболевании Аддисона рекомендует применять настой герани. На четыре свежих листа необходимо вскипятить стакан воды. Зелень можно заменить чайной ложкой предварительно измельченного высушенного растения. Траву настаивают в кипятке 10 минут, затем используют в пищу вместо чая. Настой герани можно принимать в сутки несколько раз.

Аналогичным образом для домашнего лечения используют полевой хвощ. Настой готовят таким же образом, как и герань, в пищу используют не чаще четырех раз за 24 часа. Разовая доза – половинка стакана.

Считается, что на пользу могут пойти подснежники. На 40 соцветий берут четверть литра водки и 40 дней настаивают в светлом помещении. Готовый препарат используют в пищу трижды в день по 20 капель.

Настоящее и будущее

В настоящее время врачи не располагают сведениями о возможных мерах предупреждения развития бронзовой болезни. Если патологическое состояние появилось, прогноз во многом определяется от уровня нарушений и стадии, на которой удалось его заметить. Наилучшие перспективы, безусловно, у лиц, вовремя обратившихся за квалифицированной помощью. Если поставить диагноз на ранней стадии, подобрать подходящее лечение и четко придерживаться рекомендаций доктора, можно рассчитывать на благоприятное будущее. Если не практиковать заместительную терапию, состояние будет неуклонно ухудшаться, что рано или поздно может стать причиной летального исхода.