Болезнь кушнера. Иценко-Кушинга болезнь. Заболевания эндокринной системы. В качестве скрининговых тестов показаны

Возникновение различных обменных заболеваний на фоне нарушения работы эндокринной системы в настоящее время имеет широкое распространение. В большинстве случаев эти изменения являются функциональными, что объясняется образом жизни современного человека. Но иногда гормональные нарушения имеют за собой патологическую причину, коррекция которой невозможна без прямого медицинского вмешательства.

Одной из них является болезнь Иценко-Кушинга – целый комплекс из проявлений, вызванных изменённой работой надпочечников. В основе заболевания лежит избыточное выделение ими стероидных гормонов – важных регуляторов обмена веществ в организме человека. Этот процесс сразу же нарушает хрупкий баланс в эндокринной системе, что приводит к развитию характерных симптомов.

Сложность в диагностике представляет разделение синдрома и болезни Кушинга – в зависимости от локализации патологического очага. Так как проявления в каждом из вариантов одинаковы, то на помощь врачам приходят лишь дополнительные методы обследования. Когда причина нарушений выявлена, то пациенту в любом случае предстоит длительное и комплексное лечение.

Механизм развития

Прежде чем переходить к описанию отдельных форм, следует рассмотреть нормальный механизм регуляции и работы надпочечников. Это позволит проще понять различия между понятиями синдрома и болезни Иценко-Кушинга:

1. Вершиной регуляции является особый отдел головного мозга – гипоталамус, который выделяет биологически активные субстанции. Их тормозящее или активирующее действие направлено не на системный эффект, а лишь на нижележащее образование – гипофиз.
2. Гипофиз, хотя и является частью мозга, по структуре является железой внутренней секреции – он выделяет гормоны прямо в кровоток. От его активности зависит работа других важных эндокринных органов.
3. Относительно указанной патологии, нас интересует лишь один путь регуляции – активирующее действие на надпочечники. В гипофизе для этого секретируется АКТГ – адренокортикотропный гормон.
4. При стимуляции из них начинаются выделяться кортикостероиды – группа активных веществ, оказывающих регулирующее действие на обмен веществ. Их избыток или недостаток сразу же отражается на работе всех систем организма.

Учитывая сложную систему регуляции, патологический процесс может поразить одно из звеньев на любом уровне, приводя к развитию характерных симптомов.

Болезнь

Понятие обозначает центральный характер нарушений, когда поражается один из контролирующих работу надпочечников отделов – чаще всего гипофиз. При этом наблюдается развитие следующих патологических механизмов:

• Источником избыточных стимулов обычно становится гипофиз – при исследовании наблюдается резкое увеличение количества АКТГ в крови.
• Чёткую или распространённую причину этого явления до сих пор не удаётся выявить. У большинства больных в итоге определяются лишь косвенные факторы – травма головного мозга или перенесённый менингит или энцефалит в прошлом.
• Иногда удаётся обнаружить активную опухоль гипофиза – аденому.
• У женщин нередко стимулом к началу болезни становится беременность и роды.
• Независимо от причины, единым патологическим фактором становится избыток АКТГ, который приводит к постоянной стимуляции надпочечников.
• Под его влиянием наступает чрезмерное выделение ими в кровь стероидных гормонов – кортизола, альдостерона, андрогенов и эстрогенов. Их биологические эффекты начинают преобладать, нарушая общий эндокринный баланс в организме.

В отличие от синдрома Иценко-Кушинга болезнь гораздо проще поддаётся диагностике, так как место предполагаемого очага ограничено пределами гипофизарной ямки.

Синдром

Сейчас это понятие характеризуется общим термином гиперкортицизм – избыточным выделением стероидных гормонов в кровоток. Название «синдром» применяется лишь в том случае, когда первичный очаг заболевания неизвестен:

• Существует два основных варианта гиперкортицизма – функциональный и истинный. В основе второго всегда лежат опухоли, характеризующиеся избыточной продукцией АКТГ либо гормонов надпочечников.
• При функциональных нарушениях отмечается вторичный характер нарушений – избыточное количество кортикостероидов вызвано каким-либо патологическим процессом. Такая ситуация наблюдается при ожирении, алкоголизме, длительном лечении гормонами. При этом в крови уровень АКТГ будет обычно снижен.
• Истинный синдром Иценко-Кушинга вызывается только активными эндокринными опухолями. Обычно они располагаются в коре надпочечников, и представляют собой разрастание железистой ткани, секретирующее избыток стероидных гормонов. Если же они выделяют АКТГ, то механизм развития симптомов будет аналогичен болезни.

Если сравнивать между собой два варианта патологии, то болезнь гораздо труднее лечить, что связано с недостаточной изученностью причин её развития.

Симптомы

Хотя при каждом типе заболевания происходит нарушение лишь одного пути выделения гормонов, проявления всегда характеризуются разнообразием. Это связано со значением стероидных гормонов в организме человека – они регулируют все виды обмена. Поэтому при синдроме или болезни Иценко-Кушинга симптомы развиваются практически одновременно:

1. Первыми от изменений страдают ткани, характеризующиеся быстрыми процессами обновления. Поэтому заболевание сразу отражается на состоянии кожных покровов, а также их придатков – подкожной жировой клетчатки, волос, потовых и сальных желёз.
2. Затем на повышение уровня кортизола и альдостерона реагирует сердечно-сосудистая система. Причём её вовлечение происходит опосредованно – через изменение содержания в крови биологически активных веществ – гормонов, регулирующих сосудистый тонус и работу почек.
3. В последнюю очередь вовлекается наиболее изолированный отдел организма – костная система. Процессы разрушения настигают и её, приводя к потере физиологических свойств.

Особенностью болезни является формирование характерного внешнего вида пациента – кушингоида, которого нередко достаточно для определения предварительного диагноза.

Кожные покровы

Выраженность этих симптомов напрямую зависит от активности заболевания – в лёгких случаях могут наблюдаться лишь отдельные признаки. Поэтому следует описать наиболее полную и типичную картину поражения кожи:

• Из-за нарушения белкового обмена нарушаются процессы регенерации – кожные покровы становятся сухими и истончёнными, а в области лица и груди появляются багровые пятна.
• На бёдрах, животе, боковых поверхностях груди возникают красные стрии – симметричные полосы (растяжки).
• Происходит резкая прибавка веса, а также перераспределение жировой клетчатки – она перемещается в верхнюю половину туловища. Из-за этого ожирение приобретает характерный вид – отложение жира преимущественно в области лица и туловища при относительно худых конечностях.
• Из-за дисбаланса половых гормонов изменяется тип оволосения, что особенно заметно у женщин. Волосы начинают расти на груди, животе, а также на лице – в виде усов и бороды.
• Стимуляция работы желёз кожи приводит к постоянной потливости, а также повышенной сальности. Вследствие этого нередко развивается ассоциированное заболевание – акне (угри).

Кожные симптомы являются самыми мобильными – при развитии болезни они возникают быстрее всего, и на фоне лечения болезни Иценко-Кушинга устраняются в первую очередь.

Обмен веществ

Достаточно быстро избыток стероидов нарушает равновесие во всей эндокринной системе, сказываясь на работе своих «противников» – инсулина и гормонов щитовидной железы. Это сразу отражается на регуляции обмена белков, жиров и углеводов:

• В первую очередь страдает углеводный обмен – кортизол тормозит полезное действие инсулина, утилизирующего глюкозу из крови. Поэтому вскоре от начала болезни развивается гипергликемия – повышенный уровень сахара. Её появление указывает на формирование вторичного сахарного диабета 2 типа.
• Кортизол стимулирует избыточный синтез жиров в печени, что приводит к резкому повышению уровня холестерина в крови. При длительном существовании болезни это вызывает развитие атеросклероза крупных сосудов – аорты, сонных и коронарных артерий.
• Опять же под воздействием кортизола интенсивно разрушаются белки мышечной ткани. Хотя внешне процесс не сразу становится явным за счёт общей прибавки веса. Но со временем конечности пациента становятся тонкими и слабыми.

Патологические процессы не обходят стороной и репродуктивную систему – из-за дисбаланса андрогенов и эстрогенов у мужчин развивается импотенция, а у женщин – различные нарушения менструального цикла.

Сердечно-сосудистая система

Особенно остро изменения гормонального фона отражаются на функционировании сердца и сосудов. Хотя болезнь и не приводит к моментальным осложнениям, прогноз у таких пациентов неблагоприятный:

• Первым симптомом всегда становится повышение артериального давления, связанное с задержкой жидкости в организме. Связано это с избыточным выделением гормона надпочечников альдостерона, тормозящего выведение воды и натрия почками.
• Сначала вторичная гипертензия незначительно превышает нормальные цифры давления, но уже вскоре приобретает злокачественный характер. При этом не удаётся снизить его даже с помощью комбинаций самых сильных антигипертензивных препаратов.
• Вследствие отрицательного действия гормонов на белковый и энергетический обмен наблюдается развитие кардиомиопатии – поражения сердечной мышцы. Если вовремя не вылечить основную причину, то у пациентов на фоне гипертонии быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Особенность вторичной гипертензии на фоне болезни Иценко-Кушинга – это её стойкость, так как повышенное давление может сохраняться даже после полного излечения.

Опорно-двигательный аппарат

Поражения костной ткани развиваются только при длительном течении заболевания, когда наблюдаются выраженные нарушения белкового обмена. Эти изменения в итоге приводят к снижению количества сначала органических, а затем и минеральных веществ в кости:

• Из-за длительного использования белка в энергетических целях разрушаются, в том числе, и специфические переносчики ионов кальция в крови.
• Также в самих костях постепенно расходуются собственные опорные белки, которые определяют их эластичность и прочность, являясь основой для солей фосфора и кальция.
• Первым проявлением при этом становится – снижение минеральной плотности костной ткани. Причём он достаточно быстро прогрессирует, равномерно поражая длинные трубчатые кости конечностей и позвонки.
• Исходом этого процесса становятся патологические переломы, возникающие спонтанно или при минимальной нагрузке. Причём сращение костей в условиях дефицита питательных элементов практически невозможно.

Для возникновения поражений скелета длительность заболевания должна составлять более 6 месяцев.

Лечение

Помощь всем пациентам с диагностированной болезнью или синдромом Иценко-Кушинга имеет комплексный характер, чтобы эффективно воздействовать на сложный механизм патологии. Поэтому в любом случае лечебные мероприятия должны проводиться в три этапа:

1. Первым делом определяется возможность одномоментного устранения источника повышенного уровня гормонов. Лечение болезни Иценко-Кушинга должно быть радикальным – чем раньше удалён патологический очаг, тем меньше будут последствия.
2. Второй этап включает в себя различную заместительную терапию, которая назначается в случае невозможности быстрого удаления источника. Специфические медикаменты позволяют подавить выделение гормонов надпочечниками, уменьшая интенсивность симптомов.
3. Третий этап подразумевает подбор эффективных симптоматических препаратов, воздействующих на отдельные механизмы заболевания. Обычно эти лекарства не влияют на течение основной патологии, но позволяют улучшить качество жизни пациента.

При синдроме или болезни Иценко-Кушинга лечение не всегда позволяет больным быстро избавиться от неприятных проявлений – нередко терапия занимает несколько месяцев или лет.

Радикальное

В зависимости от доступности патологического очага, выбирается наиболее безопасный и эффективный способ его разрушения. В современной практике для этого применяются три основных метода лечения:

• Самым простым вариантом является назначение препарата, подавляющего образование стероидных гормонов. Нередко этот способ с удалением одного надпочечника, чтобы добиться быстрой нормализации состояния пациента. Обычно он применяется относительно больных, у которых неизвестна локализация патологического первичного очага.
• Следующими по радикальности находятся лучевые методы терапии, позволяющие воздействовать гамма-излучением на опухоль, секретирующую гормоны надпочечников или АКТГ. Обычно она применяется при внутричерепных опухолях, которые невозможно устранить хирургическим путём.
• Самым радикальным методом является оперативное удаление, которое обычно проводится при расположении аденомы в надпочечниках. При этом железа полностью удаляется вместе с опухолью.

Выбор оптимального способа лечения основывается на нескольких факторах – состоянии пациента, а также локализации и доступности очага.

Симптоматическое

Помимо основной помощи, таким пациентам требуется назначение и сложной схемы терапии, позволяющей скорректировать все нарушения обмена. Организм со временем привыкает к патологическим изменениям, поэтому ему нужно помочь избавиться от них:

• Для нормализации белкового обмена и восстановления утерянной мышечной массы назначаются препараты аминокислот и анаболические стероиды.
• Чтобы скомпенсировать углеводный обмен, и снизить уровень глюкозы в крови применяются пероральные сахароснижающие средства в сочетании с инъекциями инсулина.
• Для контроля уровня холестерина применяются статины.
• Нормализовать уровень артериального давления помогают комбинации гипотензивных лекарств, одним из которых обязательно должен быть диуретик (мочегонное средство).
• Коррекция нарушений минерального обмена имеет заместительный характер – назначаются препараты калия, магния и кальция.
• Дополнительно используются медикаменты, улучшающие периферическое кровообращение, а также средства, нормализующие энергетические процессы в миокарде.

Несмотря на самое успешное лечение основного заболевания, некоторые симптоматические препараты пациенту предстоит использовать всю оставшуюся жизнь. Тяжёлые нарушения обмена не проходят бесследно для организма, поэтому медикаментозная коррекция их последствий требуется для улучшения общего прогноза.

Врачи-эндокринологи часто сталкиваются с чрезвычайно характерной клинической картиной, которая один в один напоминает фото в студенческом учебнике. Например, у человека с акромегалией совершенно иной внешний вид ушей и носа, чем у здорового человека. Разница в том, что у пациента все эти части массивнее, мясистее, непомерно развиты и заставляют останавливать на себе взгляд. К таким состояниям и принадлежит болезнь Иценко-Кушинга. Внешний вид пациентов с этим заболеванием, особенно находящихся без одежды, запоминается надолго не только студентам-медикам, но и людям, далеким от медицины. Об этой болезни и пойдет речь. Пациентов с такими признаками даже называют «кушингоидами».

Определение

Это заболевание, при котором гипофиз (высший центр нейроэндокринной регуляции в головном мозге) начинает избыточную секрецию АКТГ, или адренокортикотропного гормона. Это тропный гормон, задача которого – резко повысить работу эндокринной железы-мишени (надпочечников), точнее, их коркового вещества. В итоге в кровь выделяется повышенное количество кортикостероидов, которое и приводит к появлению симптомов заболевания.

Причины возникновения

Чаще всего этиология болезни Иценко-Кушинга опухолевой природы. В 90% случаев причиной этого «сбоя» в гипоталамо-гипофизарной системе является аденома передней доли гипофиза, продуцирующая АКТГ. Такая аденома обычно маленьких размеров (микроаденома), но поскольку тропные гормоны гипофиза вырабатываются в очень малых количествах, то микроаденомы вполне хватает, чтобы через некоторое время привести к выраженной симптоматике.

Нельзя назвать причину, которая с точностью на 100% всегда вызывала бы это заболевание, поэтому оно считается полиэтиологическим. Обычно у пациентов с АКТГ-продуцирующими опухолями гипофиза (кортикотропиномами) в анамнезе отмечались:

• множественные сотрясения головного мозга;
• ушибы мозга;
• энцефалиты;
• гнойные и серозные менингиты;
• беременность и роды у женщин, причем не всегда осложненные.

Что касается синдрома гиперкортицизма, о котором будет сказано ниже, то его причиной может быть опухоль железы-мишени. Развитие заболевания происходит при длительном лечении гормонами и передозировке, ожирении, беременности либо хроническом алкоголизме.

В чем разница?

Существует не только болезнь, но и синдром с одноименным названием. Иногда можно встретить название «вторичный гиперкортицизм» Чем отличаются два этих состояния? Болезнь отличается от синдрома всегда тем, что она первична, и кора надпочечников продуцирует гормон «по разрешению» головного мозга с соблюдением всех правил через тропный гормон АКТГ. Как только нарушение синтеза АКТГ (избыток) в головном мозге будет ликвидировано и его уровень упадет до нормальных значений, продукция кортизола в надпочечниках немедленно придет в норму.

Отличие синдрома гиперкортицизма от болезни заключается в том, что гиперпродукция кортикостероидов в организме выходит из-под контроля гипофиза и не подчиняется ему. Можно сколько угодно пытаться воздействовать на гипофиз, но кортикостероидные гормоны будут все равно вырабатываться, поскольку в данном случае болезнь поражает сам надпочечник. Например, в нем развивается злокачественная опухоль, которая и продуцирует гормоны, – злокачественная кортикостерома, которая склонна к метастазированию.

При этом в крови так много кортизона и гидрокортизона, вырабатываемых опухолью, что гипофиз уменьшает посредством механизма обратной связи количество АКТГ. Это важное звено патогенеза. В результате нормальная ткань коры надпочечников угнетается и атрофируется, а опухолевая продолжает секрецию, поскольку ей глубоко безразличен уровень концентрации АКТГ.

Более того, при синдроме гиперкортицизма могут быть эктопические очаги (их отличает аномальная локализация), когда гормоны надпочечников или даже АКТГ синтезируются опухолью легких, печени или вилочковой железы, а также в яичниках.

Но в некоторых руководствах по эндокринологии рассматривается обратный вариант, который также возможен: любое повышение уровня гормонов надпочечников (в том числе и болезнь Иценко-Кушинга) является синдромом гиперкортицизма, а болезнь Иценко-Кушинга – это синдром, вызванный опухолью гипофиза, продуцирующей АКТГ. Такое объяснение является даже более простым, поскольку оно уравнивает шансы всех диагнозов.

Основные симптомы и признаки

Внешний вид пациента как с поражением гипофиза, так и того человека, история болезни которого повествует о злокачественной опухоли коры надпочечников, практически одинаков. Признаки говорят главным образом о вредном действии повышенного уровня гормонов, но ничего не могут подсказать об источнике. Наиболее характерные симптомы следующие:

• Особая форма ожирения: его много на груди, животе, лице и шее, а руки и ноги тоненькие.

• Лицо лунообразное, с неестественным румянцем «хоббита», часто багрово-синюшное, такая же окраска спины.

• Люди с гиперкортицизмом имеют атрофию мышц ног и плечевого пояса, живота, поэтому руки и ноги тонкие, больным трудно вставать и приседать, а живот похож на лягушачий. Слабость мышц приводит к частому появлению грыж.

• Чрезвычайно характерна сухая, шелушащаяся кожа, ее сосудистый рисунок «бросается в глаза» в виде мраморности, нарушения салоотделения, акне и гиперпигментации. Усиливается выделение пигмента там, где кожа подвергается истиранию: на воротнике, локтях, животе (в проекции ремня).

• Обязательно заметны багровые полосы – стрии − вплоть до фиолетового оттенка на животе, бедрах, на плечах.

• К основным симптомам тяжелой болезни и синдрома относят остеопороз (патологические переломы позвонков, шейки бедра).

• Электролитные изменения в плазме крови приводят к кардиомиопатии, которая проявляется тяжелыми нарушениями ритма, развивается артериальная гипертензия.

• Развивается такой симптом, как сопутствующий «стероидный диабет» с гипергликемией.

• Поскольку с кортикостероидами также секретируются андрогены (тестостерон), то у женщин возникает гирсутизм (мужской рост волос), тормозятся месячные с развитием аменореи. Но у мужчин сексуальная функция также не улучшается: возникает импотенция и снижение либидо.

К этим тяжелым симптомам можно прибавить выраженное снижение иммунитета: присоединяются гнойные процессы, снижается заживляемость ран, появляются трофические язвы. У пациентов возникают постоянная слабость и недомогание, вегетативные расстройства и депрессия либо, напротив, эйфория.

О диагностике

Чтобы диагностировать оба этих состояния и отделить их друг от друга, проводят обследование, которое начинается с малой дексаметазоновой пробы. Пациенту по особой схеме вводится дексаметазон, а затем исследуется кровь. У здорового человека будет снижаться уровень кортизола плазмы, а у больного − нет.

Это говорит о том, что у пациента в наличии есть один из вариантов синдрома гиперкортицизма. Затем проводится большая проба. Этот метод позволяет разграничить болезнь Кушинга от вторичного гиперкортицизма. Эти пробы отличаются дозировкой – при большой пробе доза выше. Если в анализе крови кортизол после введения дексаметазона снизился, то виноват гипофиз, а если нет – то надпочечники.

Затем проводится топическая диагностика: МРТ определяет аденому гипофиза при болезни Кушинга, проводится томография надпочечников, легких, в поиске эктопических очагов. Диагноз является окончательным, если выявлен не только источник синтеза гормонов, но и выставлены сопутствующие диагнозы (стероидный диабет, остеопороз) и т. д.

Лечение

В случае аденомы гипофиза лечение начинается с лучевой терапии гипофизарной области (протонная терапия, гамма-нож). Также применяют хирургическое лечение − трансназальное удаление аденомы. Если аденома убрана, то у 90% пациентов развивается стойкая ремиссия.

По показаниям осуществляют удаление одного надпочечника (при синдроме) либо начинают лечить пациента с эндогенным гиперкортицизмом препаратом «Хлодитан». Это средство не позволяет синтезировать кортикостероиды, являясь их ингибитором.

Также применяют «Бромокриптин», «Парлодел» и другие препараты. При крайне тяжелом течении убирают оба надпочечника, при этом пациент пожизненно нуждается в поддерживающей терапии.

Прогноз

В том случае, если аденому не нашли или пациента вообще не лечат, то при вторичном гиперкортицизме через 5 лет умрет половина больных. А если опухоль злокачественная и с метастазами, то 5-летняя выживаемость составит 20%, а средняя продолжительность жизни после постановки диагноза – 1 год. Это самый неутешительный прогноз.

Если источник убран, то требуется длительное лечение последствий гиперкортицизма: восполнение ионного состава плазмы, борьба с остеопорозом, нарушениями ритма, сопутствующим диабетом, снижением иммунитета. Пациенты должны особо тщательно выполнять рекомендации врача по лечению гнойничковых заболеваний и избегать переохлаждения в связи с легким развитием генерализации инфекции.

Болезнь Иценко-Кушинга – это нарушение в работе головного мозга, при котором гипоталамус или гипофиз вырабатывают чрезмерное количество адренокортикотропного гормона.

Этот гормон регулирует работу надпочечников.

При избытке этого важного гормона надпочечники тоже увеличивают секрецию, что ведет к различным болезням.

Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.

В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.

Гипоталамус регулирует такие процессы:

• половую функцию;
• наличие или отсутствие аппетита;
• процесс обучения;
• количество мочи;
• эмоциональное состояние;
• кровоснабжение;
• терморегуляцию.

Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов.
В передней доле железы находятся три вида клеток:

1. Базофильные – вырабатывают адренокортикотропный гормон.
2. Ацидофильные — содержащиеся в тридцати пяти процентах.
3. Хромофобные – их содержится шестьдесят процентов.

1. Эстрогены – отвечают за развитие вторичных половых признаков у женщин и стимулируют рост половых органов.
2. Андрогены – отвечают за либидо и вторичные половые признаки у обоих полов.
3. Глюкокортикоиды – повышают давление, снижают всасывание кальция, способствуют чрезмерному выделению сока в желудке.
4. Минералокортикоиды — задерживают воду между клетками.

То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.

Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.

Интересно!

И синдром Иценко-Кушинга, и гиперкортицизм проявляется обычно у женщин двадцати-сорока лет.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга? Чаще всего найти источник развития болезни тяжело.
Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут привести к этому заболеванию:

• травмы черепа;
• инфекции мозга;
• сильные психические травмы;
• аденома передней части гипофиза;
• гормональная перестройка;
• отравление организма.

Любой фактор может способствовать развитию патологического механизма: нарушению взаимоотношений гипоталамуса, гипофиза и надпочечников.
Происходят следующие явления:

• сбой жирового обмена;
• нарушается функция яичников;
• развивается остеопороз;
• возникает артериальная гипертензия.

В итоге чрезмерно активизируется работа надпочечников и повышается уровень определенных гормонов, которые влияют на белково-углеводный метаболизм.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Как проявляется это нарушение? Диагностировать болезнь несложно, так как симптомы довольно яркие. Причем проявляются они со стороны разных систем организма.

Так почти у всех пациентов наблюдается , причем жир откладывается на груди, животе, шее и спине, особенно верхней части. Кроме того, становится круглым лицо.

При этом в отличие от других форм ожирения, при болезни Иценко-Кушинга покров на ладонях становится прозрачным и очень тонким. Вот фото пациента с болезнь Иценко-Кушинга.

Внешние проявления

Кожа при заболевании очень сильно меняется. Она становится слишком сухой и шелушится, приобретает багрово-мраморный цвет.

Обычно образуют большие полосы красного или фиолетового цвета, страдают живот и бедра. Кожа очень тонкая, поэтому видны даже кровеносные сосуды. А сами сосуды ломкие, поэтому часто у пациента образуются долго заживающие кровоподтеки.

При этом нарушении наблюдается повышенный рост волос на теле. У женщин появляется оволосение по мужскому типу – на груди, лице.

У мужчин на теле очень много волос, а на голове образуются лысины. К этому часто добавляются различные повреждения кожи — язвы, гнойнички, так как воспаляются сальные и потовые железы.

Внутренние проявления

Кости и мышцы тоже подвергаются изменениям, так кости при этом заболевании поражаются в 95%.

Поскольку кальций плохо всасывается, а также происходит разрушение белков, развивается остеопороз.
Изменяются формы частей тела:

• кистей;
• черепа;
• стоп;
• позвоночника.

Это вызывает сильную боль и частые переломы. У детей происходит задержка роста, а у взрослых – его уменьшение на 10 и более сантиметров. Поскольку белки разрушаются, атрофируются мышцы. Следовательно, сильно худеют конечности.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны:

• снижение интеллекта;
• ухудшение памяти;
• появление апатии или депрессии.

Пациент может быть слишком эмоционален или безразличен ко всему. Кроме того, остеофиты оказывают давление на нервные окончания, которые находятся рядом с разрушающимися костями. Это приводит к сильнейшим болям, что еще больше усугубляет психическое состояние.

Если заболевание долго длится, у пациента могут возникать суицидальные мысли и поведение.

Иные признаки и осложнения

Патология приводит к ряду осложнений. Болезнь вызывает снижение иммунитета. Организм становится чувствителен к инфекциям.
Чаще всего, на этом фоне развиваются болезни дыхательных путей:

• пневмонии;
• бронхиты.

Что касается пищеварительной системы, обычно наблюдается изжога и так называемые стероидные язвы. Может неправильно функционировать печень.

Гипертензия

Один из самых ярких признаков – повышение давления. Проявляется он в числе первых симптомов. Если вовремя не принять меры, гипертония может спровоцировать проблемы с сердечнососудистой системой.

Сердце начнет реже сокращаться, кровообращение ухудшится, и все ткани и органы будут испытывать недостаток кислорода. Это может закончиться смертью.

Диабет

Еще один частый симптом – сахарный диабет. Уровень глюкозы в крови растет из-за количества глюкокортикоидов. При этом нарушается обмен всех веществ в организме.

Поэтому надо иметь в виду, повышение уровня глюкозы в крови, может быть обусловлено болезнью Иценко-Кушинга.

Но течение этого диабета легкое и можно добиться нормального состояния при диете и употреблении препаратов, которые снижают сахар.

Половые дисфункции

В 70% случаев снижается половое лечение и у мужчин, и у женщин. Кроме того, у женщин обычно прекращается менструация, органы становятся меньше.

Забеременеть при развитии этой болезни почти невозможно, но если это все-таки происходит, то беременность заканчивается выкидышем. Если болезнь развилась у ребенка, то половое развитие останавливается.

Болезни почек

Есть несколько симптомов болезни, которые касаются мочевыделительной системы. Может возникнуть пиелонефрит – воспаление почек, а также могут образоваться камни в мочевом пузыре, так как происходит и выведение его с мочой.

Кроме того, постоянно повышенное давление способствует разрушению почки. На ее месте образуется соединительная ткань и развивается нефросклероз.

При первых признаках этого заболевания необходимо сразу обращаться к специалисту для диагностики и назначения последующего лечения.

Скорость развивающейся патологии может быть разной – от шести месяцев до трех-десяти лет. Не стоит ждать, пока в организме начнутся серьезные изменения.

Обращаться к врачу надо как можно быстрее, иначе результаты бездействия могут быть плачевными.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.

Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.

Для справки!

Эта болезнь крайне редко возникает у детей, но у подростков процент заболеваемости немного выше.

Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.

Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.

Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма.
Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:

• проблемы с костями;
• ожирение;
• задержка роста;
• прекращение или замедление полового созревания;
• проблемы с кожным покровом;
• психоэмоциональные расстройства.

Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.

Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, требуется совместная работа нескольких специалистов. Все зависит от симптомов, возможно, потребуется гинеколог или кардиолог, а также другие узкие специалисты.

Они вместе решают, какие анализы и исследования необходимы, а также позднее совместно назначают необходимое лечение.

Обязательно назначают следующие тесты:

1. Большая дексаметазоновая проба – для дифференциации между опухолью надпочечника и синдромом Иценко-Кушинга.
2. а – узнать уровень кортизола до и после приема определенного вещества.
3. Определение суточной экскреции свободного кортизола – это анализ мочи.
4. МРТ – для получения информации о наличии аденомы гипофиза.
5. Томография надпочечников (магнитная или компьютерная) – для получения информации об увеличении этого органа.
6. Рентген позвоночника – помогает определить, есть ли проблемы с костями.
7. Биохимия крови – необходима, чтобы выявить наличие сахарного диабета.

В каждом конкретном случае лечение может отличаться. Все зависит от особенностей определенного случая, а также от состояния пациента, наличия сопутствующих нарушений, причины развития болезни.

В любом случае, врач выбирает наиболее оптимальный вариант и пациент должен выполнять все рекомендации доктора.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Обычно при лечении этого заболевания используют лучевой метод и операцию, но возможны и другие способы борьбы с болезнью.

Медикаментозный

Симптоматические препараты, ангониты дофамина. Медикаментозная терапия проводится при начальной стадии заболевания, как вспомогательный метод перед операцией или если ее нельзя провести.
Назначают препараты, которые подавляют повышенную выработку определенных гормонов:

• Резерпин;
• Парлодел;
• Кетоконазол.

Возможно применение и других препаратов. Специалист обязательно назначает препараты, которые помогают убрать болезненные симптомы.
К таким лекарствам относятся следующие виды:

• антидепрессанты – при депрессии;
• успокоительные препараты – при раздражительности;
• лекарства для лечения остеопороза и бисфосфонаты;
• препараты калия;
• лекарства, снижающие давление;
Нюанс!

Трепанацию проводят крайне редко.

Лучевой

Существуют различные методы такой терапии. Что касается лучевого облучения, его проводят, если нет. Может применяться имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз.

Чаще всего, при таком лечении наступает существенное улучшение, которое выражается в снижении веса, возращении менструального цикла.

Кроме того, уменьшается поражение мышц и костей. Комбинированный способ – используется лучевое лечение и адреналэктомия.

Это кисломолочные продукты и яйца. Жирные, жареные и острые продукты необходимо исключить из меню. Это поможет облегчить симптомы заболевания.

Чем бы ни было обусловлено возникновение болезни, необходимо строго придерживаться назначений специалиста. Если игнорировать рекомендации врача, могут возникнуть осложнения, вплоть до летального исхода.

Тем более что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться стремительно (не всегда развитие длиться несколько лет или месяцев).

Дальнейший прогноз и профилактика заболевания

Если лечение начато вовремя, еще нет осложнений, то прогноз благоприятный. У молодых пациентов с легкой формой заболевания возможно полное выздоровление.

Если же заболевание запущено, есть много сопутствующих болезней, то даже длительное лечение не может полностью убрать изменения в различных системах. В результате остаются проблемы со здоровьем.

Запущенные формы этого заболевания обычно заканчиваются смертью.

Кроме того, обязательно надо избегать физических и психологических перегрузок. Важно соблюдать диету, принимать витаминно-минеральный комплекс, укреплять иммунитет.

Что касается профилактики этого заболевания, поможет только регулярное обследование, чтобы вовремя начать лечение. Конечно, необходимо избегать травм черепа, а также различных инфекционных заболеваний.

Недуг, вызванный поражениями гипофиза и гипоталамуса, получил в медицине название «болезнь Иценко-Кушинга». Эта ситуация известна повышением гормональной активности надпочечников под влиянием ударных доз адренокортикотропного гормона гипофиза.

Кора надпочечников начинает продуцировать кортизол и кортизон (гормоны) в чрезмерных количествах. Такая ситуация заметно отражается на внешности и самочувствии пациентов. Стоит упомянуть, что болезнь Иценко-Кушинга - по большей части женская проблема. Мужчин такой недуг выбирает редко.

Совет. Даже небольшие изменения в работе желез «бьют» по главнейшим системам нашего организма. Поэтому, заподозрив у себя (или у своих родных) проблему гормонального характера, следует без лишних раздумий посетить эндокринолога.

Два лика одной проблемы

Люди, которые имеют к медицине весьма опосредованное отношение, часто интересуются, что такое синдром и болезнь Иценко-Кушинга, каковы отличия между этими двумя состояниями.

Врачи говорят о синдроме, если причиной гормонального «перекоса» стало новообразование, развивающееся из тканей надпочечниковой коры.

Передача Жить здорово о синдроме гиперкортизолемии

А болезнью принято считать ситуацию, когда опухолевые образования отсутствуют, а сами надпочечники производят опасную дозу гормонов из-за патологии гипоталамуса (мозгового отдела, который регулирует функционирование желез) и гипофиза (маленькой железы в мозгу, задача которой - руководить обменными процессами). Активизация коры надпочечников при этом вызвана влиянием повышенных доз АКТГ - адренокортикотропного гормона гипофиза.

Интересный факт. Впервые подробно описал признаки эндокринно-неврологического «сбоя» советский доктор Николай Иценко. Доктор считал, что причиной недуга являются разрушительные процессы в гипоталамусе.

Немного позже нейрохирург из Соединённых Штатов Америки Харвей Кушинг высказал предположение, что избыток гормонов, продуцируемых надпочечниками, вызван опухолевым поражением гипофиза.

Многочисленные исследования медиков подтвердили, что и поражения гипоталамуса, и новообразования гипофиза способны повлечь за собой удручающие «сдвиги» в работе эндокринной системы. Правота обоих докторов была признана и доказана. Комплекс изменений, происходящих в организме по вине заболеваний обеих структур, «спрятанных» в голове человека, теперь известен, как «болезнь и синдром Иценко-Кушинга».

Не тайна, что любые патологии в железах человека могут изменить до неузнаваемости его внешность, угнетать детородную функцию, негативно повлиять на состояние сосудов и сердца. Поэтому доктора с особым вниманием воспринимают новые сведения, касающиеся болезни Иценко-Кушинга, причин, вызывающих развитие недуга.

Известны такие факторы, влияющие на состояние гипофиза и надпочечников:

• Воспаление паутинной оболочки мозга пациента, сопровождающееся образованием спаек (арахноидит).
• Сотрясение мозга.
• Энцефалиты (воспаления мозговых структур, вызванные активностью клещей или болезнетворными микроорганизмами).
• Новообразования, развивающиеся из тканей гипофиза (аденомы).
• Наследственная склонность.
• Опухолевые образования на надпочечниках.
• Гормонально активные опухоли, развивающиеся из тканей других желез (не гипофиза). К гормональной «дисгармонии» приводят опухолевые поражения поджелудочной, вилочковой и щитовидной желез. Иногда такие ситуации становятся продолжением опухоли яичников.
• Длительный приём гормонов. Многочисленные истории болезни показывают, что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться после гормонального лечения таких затяжных и неприятных состояний, как бронхиальная астма, красная волчанка.

Важно! У женщин заболевание часто возникает после проблемных родов, искусственного прерывания беременности. Не исключено развитие эндокринной патологии у взрослых дам в период климакса. Изредка недуг «нападает» и на болезненных девочек-подростков, у которых началось половое созревание.

Стремительное отложение жира на животе вызывает появление кожных «растяжек» - стрий

Внешние изменения, которые нельзя не заметить

Эффективность выбранного доктором способа лечения зависит от того, насколько быстро обратился к нему больной, заметив настораживающие метаморфозы, затронувшие его внешность и мыслительные способности. Для болезни Иценко-Кушинга характерно существенное изменение пропорций человеческого тела.

Вот какими внешними признаками проявляется недуг:

• У человека появляются избыточные отложения жира на груди, животе и спине. При этом ноги и руки пациента становятся очень тонкими. Подозрительная полнота лица, язвочки на коже, багровые растяжки на бёдрах и животе - проблемы, на которые жалуются специалистам и мужчины, и женщины с эндокринными нарушениями.

• Болезнь часто «сигналит» о своём появлении повышенной пигментацией на коже. Могут появляться и высыпания (красные прыщи, гнойники) на лице и груди страдающего человека.

• Женщины жалуются на возникновение растительности на лице и плечах.

Другие тревожные сигналы

Не только внешними проявлениями опасен недуг. Также он приносит множество удручающих внутренних изменений. Они могут грозить пациенту инвалидностью и даже смертью.

Стоит перечислить недомогания, часто встречающиеся у людей:

• Слабость мышц, боли в мышцах и в суставах.
• Сосудистые рисунки на коже (звёздочки розового или синеватого цвета).
• Изменения структуры костей (остеопороз). Костная ткань истощается, из-за чего больной рискует получить перелом руки или ноги даже в безобидной бытовой ситуации (при купании в ванной, резком приседании на табуретку и др.).
• Чрезмерная подверженность инфекциям, простуде. Частые бронхиты, воспалительные процессы в лёгких.
• Перебои в сердечном ритме, давящая боль в сердце.
• Высокое давление.
• Сахарный диабет стероидного типа.
• Тупые боли в области лба или затылка, бессонница.
• Эмоциональные расстройства, изменения сознания (плохая концентрация внимания, беспричинная меланхолия или безудержное веселье). Не исключено и появление у больного мыслей о самоубийстве.
• Исчезновение менструаций у женщин. Некоторые девушки и дамы жалуются на молоко, выделяющееся из сосков. При этом младенца-грудничка у пациенток нет: «беспричинное» молоко истекает из-за гормональных нарушений.
• Снижение полового влечения у мужчин.
• Резкая боль в желудке (может свидетельствовать о развитии язвы).

Совет родственникам больного. Заболевание приносит многим мужчинам и дамам эмоциональные расстройства, изменения сознания. Сам страдающий человек не способен проанализировать, с каких пор у него ухудшилась концентрация внимания, появилась апатия. Беспричинную меланхолию или безудержное веселье больного замечают обычно его родственники. Догадавшись, что с супругом или родственником происходит нечто неладное, стоит уговорить его пойти на приём к неврологу.

Проявления недуга у детей

У грудничков и дошкольников сильные гормональные сбои встречаются очень редко. Но если недуг у юного пациента начал проявляться, к специалисту нужно обращаться без промедления. Ведь болезнь Иценко-Кушинга у детей протекает очень тяжело, принося малышам немало мучительных моментов.

У деток недуг проявляется ожирением, ненормальной пухлостью лица. Руки и ноги пациента - непропорционально тонкие. Насторожить мам должна и постоянная краснота на щеках малыша, не связанная с аллергией на продукты. Появление растительности на подбородке или щеках ребёнка, синяки, возникающие на его коже без существенной причины, также являются частыми проявлениями недуга.

Измученный малыш может напугать своих родных беспричинным бурным весельем или яростью, агрессией. У больного ребёнка нередко наблюдаются периоды сильной заторможенности, потери интереса к жизни.

Важно! Если мероприятия лечебного характера не будут начаты после первых «атак» заболевания, ребёнок может перестать расти. Развитие его половых органов также прекратится.

Диагностика

Чтобы выяснить, какие факторы вызвали появление нежелательных состояний, оценить степень нарушений, имеющихся в организме измученного человека, специалист направляет его на обследование.

Магнитно-резонансная томография показывает, есть ли опухолевое образование в голове пациента, или оно локализуется в тканях надпочечников.

Анализы мочи и крови также весьма информативны. Повышенный уровень кортизола в урине - признак гормонального «перекоса». Исследования крови также проинформируют эндокринолога о том, что данного гормона в организме больного - слишком много.

Наличие изменений в костной ткани (остеопороз) показывает рентгенография.

Если пациент страдает от боли в сердце, подъемов давления, врач назначит ему электрокардиографию.

Способы «укрощения» гормонов

Лекарственная терапия при заболевании эффективна лишь в тех случаях, когда опухолевых образований у пациентки (пациента) нет. Действие лекарств «нацелено» на угнетение кортизола. Дополнительно пациенту могут быть назначены препараты для укрепления костей, медикаменты для снижения сахара в крови. Обычно с помощью лекарств можно устранить симптомы, которые были вызваны длительным приёмом гормонов или возникли у человека из-за патологии надпочечников.

Если неприятности появились у пациента из-за аденомы гипофиза, лечение болезни Иценко-Кушинга будет оперативным. Оперативное вмешательство осуществляется с применением миниатюрных инструментов. В последние несколько лет наиболее востребован метод эндоскопического устранения нежелательных образований без вскрытия черепа (маленький зонд вводится больному через нос). При образованиях значительного размера такой способ, к сожалению, не подходит.

Чтобы заставить аденому «съежиться и замолчать», хирурги часто применяют лучевое воздействие. Наиболее щадящим считается протонное облучение. В ходе процедуры лучевая энергия нацелена только на аденому, а здоровые ткани остаются неповреждёнными. Но стоит понимать, что такое воздействие не приносит немедленных результатов (нужно время, чтобы аденома исчезла).

Примечание. В ситуации, когда нездоровое состояние вызвано новообразованием на надпочечниках, врачи устраняют эту структуру.

Иммунная коррекция применяется для укрепления естественных защитных сил организма. Пациент заметит, что после таких мероприятий слабость, боли и постоянные простуды остались в прошлом.

Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Что это такое?

Болезнь Иценко - Кушинга - нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).

На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.

Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:

1. Лицо становится “лунообразным”;
2. Повышается артериальное давление (гипертония);
3. Снижается плотность костей (остеопороз);
4. Повышается сахар в крови (гипергликемия);
5. Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
6. В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
7. Появляется мышечная слабость;
8. Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
9. У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.

Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

• анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
• КТ, МРТ брюшины;
• рентген позвоночника;
• биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

• Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
• В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
• Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Прогноз

Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

• при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
• в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
• двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.