Что такое фиброз лёгких и чем он опасен? Фиброз легкого: как лечить, что это такое? Линейный фиброз легких после генеза

Фиброз легких считается очень опасной патологией. Продолжительность жизни человека с таким диагнозом зависит от того, на какой стадии начато лечение. Запущенная форма болезни имеет неутешительный прогноз, а потому для обеспечения нормальной жизни человека важно своевременно выявить и дифференцировать патологию. При своевременном обращении к врачу люди живут, сохраняя нормальную трудоспособность.

Сущность патологии

Фиброз легких - это такое заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной (фиброзной) ткани, что приводит к дыхательной дисфункции.

Легочная паренхима, стенки альвеол, другие легочные элементы обладают необходимой эластичностью и проницаемостью для осуществления газообмена. Фиброз легких, или пневмосклероз, приводит к уплотнению тканей, снижению их эластичности, что существенно затрудняет проникновение кислорода и углекислого газа.

Легочный фиброз - это замещение нормальной легочной ткани рубцовой, соединительной тканью, которая имеет значительно более плотную структуру, не позволяющую свободно проходить газу. В результате разрастания новой ткани увеличивается общий легочный размер. Патология имеет склонность к быстрому прогрессированию, что приводит к дыхательной недостаточности и тяжелым последствиям. Опаснейшим видом осложнения является рак легких.

Этиология заболевания

Этиологический механизм легочного фиброза способны запустить как эндогенные, так и экзогенные причины. Исходя из природы зарождения патологии выделяются следующие формы болезни:

1. Пылевой фиброз обусловлен экологическими факторами и производственными выбросами в атмосферу. Наиболее характерные провоцирующие легочные заболевания: силикоз (воздействие силикатной пыли) и асбестоз (болезнь, вызванная асбестовой пылью). К этой категории относится и влияние курения.
2. Лекарственная форма развивается при длительном приеме некоторых медикаментозных препаратов. Особо выделяются средства от сердечной аритмии и препараты химиотерапии.
3. Фиброз, провоцируемый соединительнотканными патологиями: склеродермией, красной волчанкой, артритом ревматоидного типа.
4. Инфекционная разновидность. Эта форма развивается в результате поражений легких, полученных при пневмонии, туберкулезе, васкулите.
5. Идиопатическая форма. К этой категории относятся легочные фиброзы, причины которых установить не удается. Сюда можно отнести и наследственный фактор.

Известные виды патологии

В зависимости от локализации очага поражения, степени охвата органа и характера патогенеза легочный фиброз подразделяется на несколько разновидностей. Помимо фиброза легких, связанных с поражением альвеол, выделяются отдельно фиброз корней легких и прикорневой фиброз с поражением соответствующих элементов легкого и его корней.

По степени распространенности патологии отмечаются такие виды: односторонний и двухсторонний. По характеру охвата органов проводится такая дифференциация:

• очаговый, или локальный, фиброз: поражению подвергаются небольшие участки, а симптомы могут проявиться только через несколько лет;
• диффузный (распространенный или линейный), интерстициальный фиброз: охватывает крупные участки органа, а симптомы проявляются очень быстро и явно;
• тотальный фиброз: поражение всего органа с тяжелыми проявлениями и последствиями.

По тому, как разрастается фиброзная ткань, выделяются такие формы:

• пневмофиброз: медленный тяжистый тип разрастания, когда фиброзная ткань соседствует с нормальной легочной тканью;
• пневмосклероз: замещение ткани на больших участках с уплотнением органа;
• легочный цирроз: полное поражение легких с бронхиальным и сосудистым охватом.

Проявления патологии

Симптомы легочного фиброза характеризуются в зависимости от формы и стадии патологии. На начальном этапе болезнь длительное время может вообще никак не проявляться. По мере развития патологии явно выражаются следующие признаки:

• одышка (вначале только при физической нагрузке и длительном перемещении, а затем в состоянии покоя);
• сухой или с небольшим количеством выделений кашель;
• цианоз и бледность кожи;
• деформация пальцев (утолщение, искривление ногтя);
• сердечная аритмия;
• отеки нижних конечностей, увеличение размера вен на шее;
• болевые ощущения в грудной области;
• быстрая утомляемость и общая слабость.

В запущенном состоянии развивается сердечная недостаточность. По мере прогрессирования болезни могут развиваться такие осложнения:

• дыхательная недостаточность;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце хронического типа;
• инфекционные болезни в результате ослабления организма.

В данном видео представлены последние исследования в области идиопатической легочной фибромы.

Принципы лечения патологии

Как лечить патологию?

Процесс замещения ткани является необратимым процессом, а потому вылечить полностью болезнь невозможно.

Лечение направлено на остановку разрушительного процесса и максимальную нормализацию дыхательной функции.

Лечение патологии (в т.ч. очаговый фиброз и др.) основывается на следующих принципах:

• исключение причины, провоцирующей патологию;
• кислородная терапия с применением эффективной аппаратной ингаляции;
• дыхательная гимнастика;
• назначение медикаментозных препаратов симптоматической терапии;
• хирургическое вмешательство по удалению больного участка, а при тотальном поражении - пересадка органа.

В данном видео представлена программа, где обсуждаются причины, диагностика и методы лечения фиброза легких.

Медикаментозные препараты назначаются с учетом генезиса болезни и ее распространения. При диффузном течении принимаются глюкокортикоиды, цитостатики и иммуносупрессанты. Одышка снижается за счет назначения бронхолитиков. В ряде случаев показаны антибиотики, кардиологические гликозиды. Популярностью пользуется лечение народными средствами, но следует помнить, что и их использование следует согласовывать с врачом. Положительные результаты отмечаются при приеме настоев корня алтея и девясила, душицы, плодов фенхеля.

Фиброзом легких называют нарушение дыхательного процесса, которое вызвано утолщением ткани стенок, разделяющих альвеолы между собой. Вследствие этого теряется эластичность ткани органа, и нарушается процесс продвижения воздушных пузырьков. Результатом является недостаток насыщения кислородом крови и связанные с этим последствия. Легкие увеличиваются в объеме из-за излишнего разрастания соединительной ткани.

Виды фиброза легких

По расположению очага болезни и степени развития заболевание делится на типы:

• Интерстициальный возникает при воздействии отрицательных внешних факторов
• Альвеолярный утолщение альвеолярной мембраны
• Периваскулярный локализируется вокруг воспаленных сосудов
• Перибронхиальный возникает на тканях около бронхов
• Перилобулярный локализуется против дольных перемычек.

Причины фиброза легких

Самыми распространенными причинами возникновения фиброза легких являются осложнения после простудных или инфекционных заболеваний. В некоторых случаях ответственность за развитие болезни ложится на внешние факторы.

• Пневмония
• Туберкулез
• Осложнения после гриппа и ОРВИ
• Загрязнение окружающей среды (наличие в атмосфере тяжелых металлов, крошки цинка и свинца, асбестовой пыли и вредных химических выделений от нагрева пластика)
• Ревматоидный артрит, волчанка, атрофия склеры
• Инфекционные заболевания печени в виде цирроза или гепатита
• Усиленная терапия антибиотиками и химические обучения при онкологических заболеваниях. Как результат лучевой терапии может быть постлучевой фиброз легких
• Курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками
• Генетическая предрасположенность к раку
• В редких случаях фиброз легких возникает без определенных причин. Эта форма заболевания называется идиопатической.

Фиброз может быть односторонним, задевая одно легкое, и двусторонним, поражая оба органа. Очаговое развитие болезни затрагивает часть органа, а диффузное распространяется полностью на все легкое или оба.

Симптомы заболевания

Начальная стадия развития фиброза легких может протекать практически бессимптомно. Это осложняет раннюю диагностику и своевременное лечение.

Первым признаком болезни можно считать одышку, появляющуюся во время физической нагрузки. Но такой симптом слишком распространен и среди других заболеваний, не связанных с легкими. Поэтому, страдающие ранней стадией фиброза легких, не сразу обращаются к врачу.

Ежегодное проведение исследования ФЛГ поможет обнаружить признаки заболевания, и вовремя начать лечение.

• Сухой кашель сопровождает частые простуды и появляется без сопутствующих заболеваний
• Цианоз кожи проявляется вначале на руках и слизистых и распространяется по всем кожным покровам тела
• Частые простудные заболевания (бронхит, пневмония, эмфизема)
• Появление гнойных выделений в мокроте при кашле
• Боли в области грудной клетки
• Хрипы и затруднение при дыхании
• Недостаток дыхательной активности и дефицит кислорода в крови может вызывать головокружение, головные боли, слабость
• Сильная потливость.

Более поздние стадии развития фиброза легких (двусторонняя и диффузная форма) усиливают симптомы и затрагивают корни органа, вызывая утолщение соединительной ткани. Это заболевание называется фиброзом корней легких. Определяющими симптомами развитой формы фиброза могут быть:

• Деформация ногтевых пластин и утолщение фанг пальцев рук и ног
• Недостаточность дыхательного процесса 3-4 стадии, проявляется одышкой и затруднением дыхания даже в состоянии покоя
• Синюшно-пепельный цвет слизистых оболочек и кожных покровов вызван дефицитом кислорода в крови
• Возникают сопутствующие заболевания в виде экссудативного плеврита, тромбоэмболии артерии легкого и другие
• Наиболее опасным может быть возникновение рака на фоне фиброза.

Методы диагностики

Подозрения на фиброз легких появляются у врачей в результате флюорограммы. При малейших отклонениях в структуре органа назначают рентгенографическое исследование в разных плоскостях. Поставить точный диагноз на ранних стадиях развития фиброза помогают исследования:

• Ангиопульмонография, которая, представляет с собой синтез компьютерной томографии и рентгенографических методов. Она является альтернативой радионуклидному сканированию. Согласно данным статистики, такое обследование способно определить отклонения в работе органов на ранних стадиях и создать целостную картину заболевания. Не допускается при обследовании беременных и кормящих женщин и детей.
• Компьютерная томография стала популярной и наименее безопасной формой исследований органов и выявления патологий
• Биопсия – хирургическая операция для изъятия исследовательского материала из органа. Позволяет наиболее качественно определить степень изменения в тканях. Используется в сложных случаях и при недопустимости других методов исследований из-за противопоказаний.

Лечение медикаментами

Несмотря на развитие современных методов, доступных в медицине, добиться полного излечения фиброза легких невозможно. Утолщение тканей и корней легкого не уменьшается. Методы лечения заключаются в снятии симптомов и остановке развития болезни.

На основании исследований состояния больного органа, врачи рекомендуют медикаментозное лечение, народные средства с применением трав и дыхательную гимнастику.

Среди медикаментов, применяемых для остановки развития процесса, и улучшения общего состояния человека используются:

• Цитостатики применяются для профилактики рака и уничтожения клеток злокачественной опухоли в легких.
• Глюкостероиды являются синтетическими или природными веществами сходными с гормонами, вырабатываемыми надпочечниками. Они нормализуют обмен веществ и действуют как противовоспалительные, противодепрессивные средства. Помогают выведению токсинов и стабилизируют синтез белка.
• Антифиброзные средства уменьшают разрастание тканей легкого и препятствуют основному показателю развития болезни.
• Гемосорбция — очищение крови от токсинов с помощью сорбентов, применяется при сложных случаях фиброза легких.
• Плазмаферез применяется в последнее время как очищение крови с помощью специальных приборов и систем очистки крови на клеточном уровне. Это эффективный метод дополнительной терапии. Противопоказанием могут быть непереносимость применяемых препаратов и рак любого органа или системы. Ограниченна процедура для пациентов с заболеваниями, касающимися ритмов сердечных сокращений, болезнях печени и заболеваниях вен и сосудов. Временные ограничения могут относиться к инфекционным заболеваниям.
• Сосудорасширяющие средства назначаются для улучшения дыхания и стабилизации кровообращения
• При наибольшей опасности для жизни человека возможна трансплантация органа.

Лечение народными средствами

Народная медицина богата разнообразными сборами лекарственных растений для лечения многих заболеваний легких. Ее с успехом рекомендуют медики как дополнительное лечебное средство для улучшения работы легких и снятия симптомов заболевания на ранних стадиях развития.

• Розмарин. Ветки растения измельчить и залить водой равной по объему. Нагреть до кипения и настоять в течение получаса. Пить, добавляя мед. Применяется для лучшего отхождения мокроты при кашле.
• Овес. Ложку зерен овса залить кипятком и настоять примерно 20 минут. Пить перед сном по стакану настоя. Снимает приступы кашля, способствует очищению бронхов и легких от мокроты.
• Витаминные составы из плодов шиповника и боярышника, листьев березы и цветов ромашки помогают повышению иммунитета. Это защищает от простудных заболеваний и предохраняет от воспалительных процессов.
• Компрессы из листьев лопуха и белокочанной капусты облегчают состояние, действуя рассасывающее. Лист облить кипятком и смазать медом. Приложить на область груди спереди и со стороны спины. Накрыть пленкой и теплой тканью. Держать ночь.

Дыхательная гимнастика

Проведение дыхательных упражнений способствует снятию напряжения с легких и бронхов, что облегчает состояние больного.

• Выдох с сопротивлением. Улучшает механику легких и способствует нормализации газообмена. Налить в емкость воды, приготовить трубочку для коктейля. Сделать глубокий вдох и выдохнуть через трубочку. Повторять несколько раз. Следить. Чтобы не было головокружения.
• Дыхание диафрагмальное. По счету до трех сделать глубокий выдох с привлечением мышц пресса. На четыре – вдох с помощью диафрагмы. Упражнение делать можно как лежа, так и в движении.
• Лежа на спине согнуть резко ноги в коленях, сделав при этом вдох диафрагмой. Окончательным этапом сделать вынужденный кашель для сокращения мышц.

Фиброз легких у детей

У детей младше 3-х лет заболевание встречается редко. Признаками начинающегося фиброза легких может быть постоянная усталость ребенка, резкая потеря веса и частые простудные заболевания, отмечающиеся поверхностным дыханием.

Детский фиброз легче предотвратить, чем заниматься длительным лечением с непрогнозируемым результатом.

• Не запускать воспалительные процессы в организме
• Вовремя реагировать на ОРВИ, грипп и прочие простудные заболевания
• Проводить своевременную стандартную вакцинацию и прививки от гриппа
• Следить за витаминным и белковым составом пищи
• Проводить больше времени на свежем воздухе (желательны прогулки на природе)
• Не пренебрегать занятиями спортом.

Прогнозы продолжительности жизни

Диагноз «фиброз легких» определяет дальнейшую жизнь пациента как борьбу со сложным заболеванием. Насколько успешным будет результат, зависит от формы и степени поражения органа.

Острый фиброз, вошедший в стадию гипоксемической комы, осложненный недостаточностью дыхания чаще всего приводит к летальному исходу.

Хроническая форма заболевания ведет к постепенному усилению фиброзных процессов. Срок жизни пациента зависит от правильно выбранного лечения и соблюдения правил жизни, предписанных медиками.

Легкая форма фиброза при ранней диагностике и постоянной поддерживающей терапии не вызывает опасений. Но и пациент должен самостоятельно изменить образ жизни и исключить обстоятельства, ведущие к ухудшению состояния.

• Нормализация режима «работа-отдых»
• Прогулки на свежем воздухе вдали от негативного влияния загазованной атмосферы
• Исключение химических факторов влияния на здоровье
• Отказ от курения и алкоголя
• Соблюдение режима питания с большим количеством витаминов
• Соблюдение лечебного режима.

Чем более ранним будет обращение к специалистам, тем более вероятным станет положительный исход борьбы с заболеванием.

Очаговый фиброз (или пневмосклероз) относится к группе фиброзных заболеваний легких. Ход их развития в достаточной мере схож и характеризуется образованием в легочных альвеолах рубцов из соединительной ткани.

Разрастающаяся соединительная ткань постепенно заполняет собой легочное пространство, ограничивая прохождение через него кислорода. Соответственно, все меньше кислорода получает и весь организм, что, в свою очередь, провоцирует многие заболевания и может стать причиной летального исхода.

Фиброзы делятся на два основных вида:

Существует легочный фиброз интерстициального и идиопатического типов, причем, последний из них еще не изучен до конца и не имеет стопроцентных способов лечения, кроме пересадки самого органа.

Очаги пневмосклероза могут быть как мелкими, так и крупными. Мелкие очаги зачастую представляют собой отдельно взятую опухоль части легкого, не причиняющую больному критического вреда. Тем не менее, фиброзные заболевания склонны к быстрому развитию, поэтому, если такой очаг был обнаружен, отлаживать его лечение категорически нельзя.

Симптомы и причины фиброзных заболеваний

Знать симптомы и причины фиброзов очень важно, особенно для тех, кто обладает личной к ним предрасположенностью или ведет образ жизни, повышающий риск развития заболевания. Дело в том, что внешние проявления этой болезни схожи с обычной простудой, и потому больные обращаются к врачу, когда она достигает уже достаточно запущенного вида.

Все фиброзные заболевания обладают схожей внешней симптоматикой, развитие которой напрямую связано с уменьшением кислородопроводящей поверхности легких. Это:

При этом очаговый фиброз легких дольше всего не привлекает к себе внимание: из-за своего локального размера он довольно долго не провоцирует никаких внешних проявлений заболевания. Тем не менее, когда очаги начинают разрастаться все больше, а то и объединяться между собой в целые комплексы соединительной ткани, очаговый фиброз начинает вызывать все те же симптомы, что и диффузный.

При этом важно помнить, что само по себе, без лечения, это заболевание не проходит, и потому пущенный на самотек очаговый фиброз может дойти даже до состояния пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – это состояние, когда легкое полностью заполняется соединительной рубцовой тканью и становится совершенно неспособно обеспечивать дальнейшую циркуляцию кислорода в организме.

Фиброзные заболевания плотно связаны с воспалительными процессами, проходящими внутри легкого. Чаще всего они становятся результатом перенесенного заболевания, а в очаговых фиброзах воспаление может не прекращаться вообще, являясь центром пораженного участка долгое время. Тем не менее, это далеко не единственная причина, которая может вызвать развитие фиброза. Возбудителями могут также стать:

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением фиброзных заболеваний занимаются врачи-пульмонологи. В отдельных случаях осуществлять работу с ними могут также терапевты, тем не менее, запущенные случаи болезни, как правило, требуют постоянного нахождения больного в пульмонологическом отделении.

Диагностика очагового пневмосклероза в первую очередь осуществляется при помощи рентгена легких и компьютерной томографии, позволяющих обнаружить затемнение-опухоль на легких, оценить ее размеры и скорость развития. Одного рентгена, как правило, недостаточно из-за того, что он на снимках представляет не только ход развития конкретного заболевания, но и анамнез, включающий в себя итоги перенесенных ранее проблем с легкими. Это зачастую вызывает путаницу.

Также проводят бронхоскопические исследования легких и МРТ. Они позволяют составить более детальное представление о типе заболевания и то, насколько активно оно продолжает свое развитие.

Спирометрические исследования дают возможность определить, насколько повреждена кислородопроводимость легкого и какой объем воздуха оно теперь способно обработать.
В отличие от диффузного, очаговый пневмосклероз сравнительно легко поддается излечению. Ключевое направление борьбы с ним включает в себя попытки уничтожения этиологических факторов: то есть, собственно, причин возникновения болезни. В случае очагового пневмосклероза речь идет о:

В большей части случае никаких более активных средств не требуется для полноценной борьбы с очаговым пневмосклерозом. Тем не менее, если болезнь зашла достаточно далеко, есть и более радикальные способы справиться с ней:

• хирургическое вмешательство и резекция пораженного фиброзом фрагмента легкого;
• использование стволовых клеток, позволяющее восстановить пораженный фрагмент (последний способ является сравнительно новым).

Чего ждать после?

Если лечение очагового фиброза прошло благополучно, то самому больному остается только придерживаться некоторых предосторожностей, чтобы уберечься от рецидива болезни:

Но если развитие болезни было слишком стремительным, и очаговый фиброз перешел в диффузный, а то и вовсе достиг состояния пневмоцирроза, от терапевтического вмешательства, способного разве что поддержать больного некоторое время, следующим шагом будет трансплантация легкого.

Это единственный способ раз и навсегда избавиться от тяжелой формы фиброза и избежать летального исхода. Именно поэтому необходимо крайне серьезно подойти к лечению очагового фиброза и не дать ему перейти в более сложную стадию заболевания.

Фиброз легких — это прогрессирующее заболевание, характеризующееся процессом замещения здоровых тканей легкого на ткань рубцового типа. При этом постепенно затрудняется дыхание, с течением времени дышать становится все труднее.

Шрамы на ткани легких заставляют его утолщаться и терять эластичность, которая есть в здоровых легких. Как шрамы на коже, легочные рубцы остаются навсегда. Небольшие шрамы могут не вызывать заметных симптомов, но чрезмерное рубцевание затрудняет перенос кислорода в кровь. Это означает, что мозг и другие органы могут не получать необходимое количество кислорода.

В этой статье мы рассмотрим лечение и профилактику фиброза легких, а также некоторые причины и симптомы.

Классификация заболевания

Фиброз легких делится по разным признакам. Давайте рассмотрим все виды патологии.

В зависимости от поражения легких:

1. односторонний — фиброз затрагивает одно лёгкое;
2. двусторонний — фиброз обоих лёгких.

В зависимости от локализации:

1. очаговый — фиброз локализуется только на небольшом участке легкого;
2. тотальный — фиброз поражает полностью все легкое.

В зависимости от причины возникновения:

1. Идиопатический легочный фиброз — это разновидность легочного рубцевания, причину которого определить не представляется возможным.
2. Интерстициальный легочный фиброз — это разновидность легочного рубцевания, причина которого очевидна или устанавливается со временем.

Причины фиброза

Интерстициальные заболевания лёгких характеризуется воспалением воздушных мешочков или полотна ткани, окружающей воздушные мешочки (интерстиций) в легких. Воспаление иногда может привести к накоплению рубцовой ткани в легких, что в дальнейшем приводит к фиброзу.

Интерстициальные заболевания лёгких чаще всего являются идиопатическими, что означает, что их точная причина неизвестна. Идиопатический фиброз легких является наиболее распространенной формой. Обычно болезнь затрагивает людей в возрасте 70-75 лет и очень редко встречается у людей в возрасте до 50 лет.

У одного из 20 человек, страдающих идиопатическим фиброзом легких есть близкий родственник, который так же страдал этим заболеванием.

Факторы риска идиопатического фиброза легких включают:

• вирусная инфекция;
• кислотный рефлюкс из желудка в легкие;
• курение;
• пол, поскольку диагноз чаще встречается у мужчин.

Причины интерстициального легочный фиброза могут быть разные. Перенесенные инфекции могут вызывать рубцы в легких. Эти инфекции включают:

1. пневмонию (бактериальную, грибковую или вирусную);
2. туберкулез.

Другие состояния, которые могут провоцировать фиброз:

1. саркоидоз;
2. кистозный фиброз;
3. асбестоз;
4. травмы легких;
5. аллергии;
6. микозы легких;
7. альвеолит;
8. сахарный диабет.

Фиброз легких также может быть побочным эффектом некоторых видов лечения рака. Химиотерапевтические препараты могут повредить легкие. Облучение может спровоцировать паталогию, если облучается орган в полости грудной клетки.

Типы рака, которые могут потребовать облучения в грудной полости, включают рак молочной железы, рак легких и лимфому Ходжкина.

Фиброз легких также может быть побочным эффектом употребления некоторых лекарств. Лекарства, которые могут вызывать фиброз включают:

• цитотоксические агенты (блеомицин, метотрексат);
• антиаритмические препараты (амиодарон);
• антибиотики (нитрофурантоин, сульфонамиды).

Симптомы

Шрамы на легочной ткани делают ее толстой и жесткой. По мере того как ткань легкого рубцуется, становится все труднее переносить кислород из легких в кровоток. В результате мозг и другие органы не получают достаточного количества кислорода.

Симптомы фиброза легких зависят от интенсивности рубцевания и степени поражения легкого.

• одышка, особенно во время или после физической активности;
• постоянный сухой кашель;
• усталость;
• потеря веса и потеря аппетита;
• округлые и опухшие кончики пальцев;
• лихорадка;
• озноб;
• повышенное ночное потоотделение.

В случаях идиопатического фиброза рубцы обычно начинаются на краю легких и постепенно развиваются к центру.

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются постепенно и ухудшаются с течением времени. Часто люди не замечают никаких признаков, пока болезнь не будет установлена.

Поскольку идиопатический фиброз легких чаще встречается у пожилых людей, может быть сложнее определить, что вызывает симптомы. Однако, если легкая деятельность заставляет человека испытывать трудности с дыханием — нужно обратиться к врачу как можно скорее.

Продолжительность жизни при легочном фиброзе

Продолжительность жизни сильно колеблется от многих факторов, таких как физиологические особенности, состояние здоровья, стадия заболевания, причина заболевания и т.д.

При интерстициальном фиброзе есть много переменных и говорить о конкретной продолжительности жизни нецелесообразно.

При идиопатическом легочном фиброзе приблизительное время жизни составляет от 2-х до 4-х лет. Однако правильно подобранном лечении и соблюдении рекомендаций врача это срок можно увеличить.

Фиброз легких — это рак?

Легочное рубцевание не является раком. Хотя рубцовая ткань разрастается бесконтрольно, она не является злокачественной опухолью. Однако последствия и угроза жизни при данном заболевании сопоставимы с раком.

Диагностика

Диагностика фиброза легких включает в себя такие пункты:

• опрос пациента, выявление жалоб на симптомы фиброза легких;
• анализ истории болезни, выяснение болел ли пациент туберкулезом, пневмонией и т.д.;
• физически осмотр, выявление симптомов, прослушивание и простукивание легких;
• спирография — выявление нарушений дыхательной функции, замер объема легких;
• рентген легких;
• КТ легких;
• МРТ легких;
• биопсия.

Как шрамы на коже, так и шрамы на легком постоянны и обычно не могут быть удалены. Однако легкие эластичны и часто могут функционаровать с небольшими рубцами без каких-либо побочных эффектов.

Правильная диагностика и мониторинг шрамов является ключом к лечению. Если шрамы остаются неизменными в течение 2 лет и более, это обычно означает, что они были вызваны старой инфекцией и безвредны. Однако, если легочные рубцы распространились, это признак фиброза.

В настоящее время нет способа полного излечения фиброза, но есть варианты лечения, которые облегчат симптомы и замедлят прогрессию патологии. К ним относятся такие действия:

• бросить курить;
• есть здоровую и разнообразную пищу;
• делать умеренные физические упражнения;
• медикаментозная терапия для замедления прогрессии заболевания;
• кислородные маски;
• практика легочной реабилитации;
• с пересадка легкого, в тяжелых случаях.

Медикаментозное лечение может включать:

• препараты для торможения образования рубцовой ткани (цитостатики);
• антибиотики для снятия воспаления;
• если наблюдается сильные нарушения дыхания, кашель, одышка — назначают бронхолитические препараты;
• для подавления излишне активной иммунной системы назначаются иммунодепрессанты;
• для уменьшения стресса организма, улучшения обмена веществ прописывают глюкокортикостероиды.

Способы облегчения симптомов

Есть много изменений в образе жизни, которые помогут уменьшить тяжесть их симптомов.

Перед внесением любых изменений в образ жизни необходимо проконсультироваться с врачом!

Эти изменения могут включать:

• бросить курить, чтобы увеличить уровень кислорода в крови;
• регулярные упражнения;
• потеря веса для улучшения дыхательной способности;
• принятие мер предосторожности для предотвращения заражения инфекциями;
• избегать загрязняющих веществ и пыли.

Гимнастика при фиброзе легких

Фиброз легких, лечение которого должен назначать врач, меньше прогрессирует, если регулярно делать дыхательную гимнастику. Попробуйте делать следующие упражнения:

1. Сделайте глубокий вдох, заполнив легкие воздухом полностью.
2. Оставляя воздух в легких задержите дыхание на 12-17 секунд. Держите воздух именно в легких, а не во рту. При этом не размыкайте губы.
3. После этого быстро выдохните немного воздуха.
4. То, что осталось в легких выдыхайте спокойно, размерено в течение 6-9 секунд.
5. Повторяйте процедуру 6-7 раз в день.

Такая гимнастика для легких не займет много времени, но принесет огромную пользу.

Прогноз

Перспективы людей, у которых развивается фиброз, будут полностью зависеть от причины возникновения рубцов и общего состояния здоровья.

Шрамы, вызванные инфекцией, обычно безвредны, в зависимости от степени рубца. Симптомы идиопатического фиброза со временем ухудшаются, хотя скорость прогрессии может измениться. Некоторые люди живут без симптомов в течение многих лет, в то время как у других одышка прогрессирует быстрее и становится изнурительной.

Нет лечения идиопатического фиброза, кроме трансплантации легкого, но есть препараты, которые могут замедлять прогрессирование заболевания облегчить симптомы.

Люди с обширным фиброзом должны регулярно проходить осмотр у врача. Ожидаемая продолжительность жизни людей с заболеваниями, связанными с рубцами легких сильно варьируется в зависимости от основного состояния и возраста индивидуума.

Фиброз легких — серьезное заболевание, поэтому нельзя его пускать на самотек, нужно изменить образ жизни и регулярно наблюдаться у врача.

Фиброз легких – это патология, которая характеризуется появлением в легочной ткани соединительнотканных очагов, замещающих здоровую ткань органа. При этом заболевании снижается количество альвеол, участвующих в процессе газообмена. Вследствие этого организм пациента недостаточно обеспечивается кислородом, и у него развивается дыхательная недостаточность. Фиброзный тяж в легких приводит к значительному ухудшению качества жизни человека и сокращению ее продолжительности.

Врачи выделяют несколько типов заболевания. В зависимости от распространенности процесса патология может быть:

1. Очаговой фиброз – распространяется на небольшой участок легочной ткани;
2. Распространенный, или диффузный, — патологические очаги разбросаны по всей поверхности легкого.

Можно выделить также односторонний процесс, если фиброзные тяжи в легких затрагивают только одно легкое, и двусторонний, если они распространяются на оба.

В зависимости от этого изменяется и выраженности симптомов болезни. Если у него локальный фиброз, то симптомы выражены довольно слабо, заболевание прогрессирует медленно. Если же у больного диффузный двусторонний фиброз, то клиническая картина заболевания опаснее, а значит, прогноз для жизни менее благоприятный.

Отдельно также выделяют фиброз корней легких, в котором изменения распространяются не только на альвеолы дыхательной поверхности, но и на крупные сосуды, располагающиеся в области корня. Вследствие этого симптомы болезни более выражены, чем при наличии очагового типа заболевания.

Прикорневой фиброз является одной из самых опасных форм. Наиболее часто он возникает при таком опасном заболевании, как туберкулез легких. Сначала повреждается корень и верхние части легких, затем процесс может распространяться по всей поверхности легочных полей. Опасность прикорневого туберкулеза в том, что он сразу приводит к развитию дыхательной недостаточности.

По механизму развития патологического процесса выделяют:

1. Плевропневмофиброз – состояние, когда соединительная ткань разрастается постепенно, в виде тяжей. У пациента участки патологических изменений перемежаются фрагментами здоровой ткани.
2. Пневмосклероз – это более тяжелая форма заболевания, для которой характерно замещение большого фрагмента органа фиброзным процессом и значительное уплотнение ткани;
3. Цирроз – наиболее тяжелая форма, при которой фиброзным тяжам предстоит распространиться не только на саму паренхиму органа, но и на сосуды и бронхи.

Если рассматривать, что это такое – пневмофиброз, можно считать его первой стадией развития процесса деградации ткани легкого. При прогрессировании заболевания он переходит в пневмосклероз, а затем и в самую тяжелую форму — цирроз.

Причины развития

Часто пациенты не знают, что такое фиброз легких. Существует несколько заблуждений по этому поводу. Например, некоторые думают, что фиброз в легких – это признак рака. Это неверно, так как злокачественные новообразования не могут спровоцировать разрастание соединительной ткани в органе. При раке легкого фиброзу развиться не дает разрастание опухолевой ткани.

В легких фиброз может быть вызван рядом факторов, которые неблагоприятно влияют на состояние органа. В зависимости от причины, запускающей патологический процесс, выделяют следующие типы заболевания:

1. Инфекционный легочный фиброз. Склеротические изменения в ткани органа могут развиваться в ответ на длительное течение легочных инфекций, которые способствуют замещению нормальной легочной паренхимы на соединительную ткань. Наиболее часто признаки возникают при длительном течении такого заболевания, как туберкулез легких, или после пневмонии.
2. Пылевая форма. Данная форма относится к профессиональным заболеваниям, так как она возникает у людей, работающих на тяжелых производствах. В их легкие попадают частицы производственной пыли, что приводит к развитию склеротических процессов. Они характерны для таких патологий, как силикоз, асбестоз, карбокониоз и прочих болезней, которые входят в группу пневмокониозов.
3. Лекарственный линейный фиброз легких. Некоторые лекарственные средства, особенно при длительном приеме, провоцируют разрастание соединительной ткани в легких.
4. Аутоиммунная форма. У некоторых пациентов склеротические процессы в легких могут быть спровоцированы извращенной реакцией иммунитета на собственные ткани органа. Это характерно для таких болезней соединительной ткани, как, например, саркоидоз.
5. Идиопатическая форма. В отдельную группу выделяются случаи фиброза легкого, причину появления которого установить не удалось. Если даже после исключения всех возможных факторов непонятно, почему возникает соединительнотканный тяж в легких, то врач диагностирует идиопатическую форму заболевания.

Кроме того, выделяют ряд факторов риска, воздействие которых вызывает фиброзные изменения в легких при пневмосклерозе. К ним относятся:

1. Неблагоприятная экологическая обстановка;
2. Генетическая предрасположенность к легочным заболеваниям;
3. Курение, особенно многолетнее;
4. Вдыхание токсичных веществ.

К факторам риска, провоцирующих тяжистый перибронхиальный фиброз, может стать также возраст пациента. Болезнь чаще возникает у людей старше 40-50 лет.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания на ранних стадиях его развития практически не проявляется. Это связано с тем, что болезнь имеет довольно медленное течение. На начальных стадиях изменения в легких компенсируются с помощью резервных возможностей организма.

При прогрессировании склеротических процессов человек начинает замечать первые симптомы, но из-за их слабой выраженности просто игнорирует все неприятные проявления заболевания. Обычно пациенты с линейным фиброзом легких обращаются к врачу уже тогда, когда симптомы становятся ярко выраженными, и не обращать на них внимания уже невозможно.

Клиническая картина включает следующие симптомы фиброза легких:

1. Сильная одышка на выдохе, которая сначала возникает при физических нагрузках, а затем сохраняется и в покое;
2. Появление сухого кашля, не сопровождающегося отделением мокроты;
3. Сильная боль в груди;
4. Учащенное поверхностное дыхание;
5. Быстрое снижение веса пациента, характерный «изможденный» внешний вид;
6. Повышенная утомляемость, снижение работоспособности, постоянная слабость;
7. Учащение сердцебиения, иногда появляются ощущения перебоев в работе сердца;
8. Бледность кожных покровов, в некоторых случаях – синюшность рук и ног.

Фиброз легких неблагоприятно влияет на работу сердца, что приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности. Внешне она может проявляться изменением формы фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». Этому способствует и туберкулез легких, который может быть причиной развития патологического процесса.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с консультации терапевта. При обращении к врачу важно подробно описать все симптомы заболевания, рассказать, как они изменялись с течением времени, какие факторы провоцировали ухудшение симптомов.

После этого врач проводит осмотр, который дает возможность обнаружить характерные внешние симптомы (сильное похудение, бледность, изменение характера дыхания). Полученная информация дает возможность врачу связать проявления с характерными фиброзными изменениями и направить пациента к профильному врачу.

Лечением болезней легких занимается пульмонолог. Он назначает пациенту ряд исследований, необходимых для установления диагноза.

Основным методом обнаружения заболевания является . На снимках патологические очаги у пациента визуализируются как затемнения неоднородной структуры, которые могут располагаться в любой области органа. Врач может установить тип поражения – диффузный или очаговый.

По локализации патологических изменений можно сделать предположение о том, какое заболевание привело к развитию заболевания. Так, при профессиональных болезнях (силикозе, асбестозе) очаги повреждений располагаются обычно в нижних долях, а туберкулез обычно располагается в верхних отделах органа (апикальный тип).

Подтвердить диагноз и более точно установить расположение очагов можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Обе методики позволяют получить послойное изображение легочной ткани, что дает возможность подробно исследовать все патологические образования.

К дополнительным методикам исследования относятся:

1. Общий и биохимический анализ крови;
2. Оценка функциональной активности дыхания с помощью спирометрии;
3. и исследование на микобактерию, вызывающую туберкулез легких;
4. При необходимости проводится бронхоскопия и биопсия пораженного очага.

Перечисленные анализы нужны для того, чтобы более точно установить причину развития фиброза.

Лечение

Как лечить фиброз легких, зависит от фактора, вызвавшего развитие болезни. При инфекционных заболеваниях (например, если у больного туберкулез легких) назначается , при аутоиммунной форме заболевания назначаются глюкокортикостероиды. Если патология вызвана профессиональным фактором, то пациента нужно срочно изолировать от токсического вещества.

Кроме того, пациенту назначается симптоматическое лечение фиброза легких, направленное на борьбу с клиническими симптомами заболевания. В него входят:

1. Бронхолитики – для снятия спазма в бронхах (Сальбутамол, Эуфиллин, Сальметерол);
2. Муколитики – для разжижжения мокроты и стимуляции ее выведения (Амброксол, Мукалтин);
3. Стероидные средства – для снижения выраженности местного воспалительного процесса (Преднизолон, Дексаметазон);
4. Сердечные гликозиды – для снижения влияния на сердце и восстановления его нормальной функции (Метотрексат, Коргликон, Строфантин).

Перед тем, как лечить фиброз, пациенту назначается стероидное средство, так как оно может устранить симптомы заболевания и улучшить состояние пациента. Конкретный препарат, которым будут лечить фиброз легких, подбирает врач-пульмонолог индивидуально для каждого пациента.

Большое значение в ходе лечения фиброзно-склеротических процессов играет немедикаментозная терапия. В нее входят:

1. Оксигенотерапия;
2. Дыхательная гимнастика при фиброзе легких;
3. Диета.

Оксигенотерапия – это назначение пациенту ингаляций кислородом. Воздух поступает через носовую канюлю, в особо тяжелых случаях пациент подключается к аппарату ИВЛ. Это позволяет компенсировать дыхательную недостаточность, неизбежно возникающую при наличии линейного фиброза.

Дыхательной гимнастикой заниматься нужно для того, чтобы улучшить функциональную активность органа. Лечебные упражнения необходимо выполнять ежедневно. Во время восстановительного периода большое значение играет и правильное питание. Сбалансированный рацион с достаточным содержанием белков и витаминов поможет укрепить здоровье пациента.

При фиброзе легких нельзя полагаться на лечение народными средствами. Эти методы могут снять симптомы, но не замедлят прогрессирование заболевания. Поэтому нельзя замещать квалифицированную врачебную терапию на лечение народными способами, их можно использовать только как общеукрепляющую терапию.

В некоторых случаях консервативное лечение заболевания неэффективно. Если фиброзная ткань охватывает большие участки, то пациенту может потребоваться – резекция всего легкого или его фрагмента. Это поможет устранить клиническую симптоматику заболевания.

Прогноз

То, сколько живут люди с фиброзом, зависит от того, лечится ли человек у врача. Если пациенту начали терапию на ранних стадиях, то прогноз для него будет довольно благоприятный – человек может прожить и несколько десятков лет при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций. Жизнь пациента при этом будет полноценной, ему нужно будет лишь соблюдать ряд ограничении.

Очень опасно, если человек не проходит лечение у врача и практикует терапию фиброза легких народными средствами. Это может значительно сократить его продолжительность жизни. При продолжительном течении, даже при обращении к врачу, уже практически нельзя вылечить пациента.