Что такое ихтиоз кожи — как лечить, причины возникновения, виды и фото. Заболевание кожи ихтиоз: причины возникновения, симптомы, лечение Что такое ихтиоз

Ихтиоз – это заболевание, которое относится к группе наследственных и отличается нарушениями в процессе ороговения, когда в эпителиальной ткани происходит сбой преобразования рогового вещества. Само название напоминает уже знакомое вымышленное морское существо-человека с жабрами «ихтиандра», тело которого было покрыто чешуйками. Так и в случае с ихтиозом – из-за гипертрофированного мутационного гена на верхнем слое кожи человека появляются огрубевшие пластинки, напоминающие рыбью чешую.

За возникновение ихтиоза ответственны поврежденные гены

Что собой представляет ихтиоз?

В переводе с греческого языка термин «ихтис» означает «рыба». В русском языке все, что связано с рыбами и рыбными производными, имеет приставку «ихтио». Исходя из этого, несложно догадаться, что такое ихтиоз. Данное заболевание обусловлено наличием мутантного гена, который приводит к гиперкератозу кожи. Это означает, что в эпителии образуется роговое вещество с кератином измененной структуры, который приводит к чрезмерному загрубению кожи. Внешне это напоминает рыбьи чешуйки. Ихтиоз начинает свое проявление уже на первых годах жизни человека, чаще всего, это промежуток от года до трех. Данному заболеванию характерно чрезмерное шелушение кожи. В зависимости от степени прогрессирования, ихтиоз проявляется по-разному:

• пациенты переносят его в легкой форме и спокойно могут сосуществовать с данной болезнью всю свою жизнь;
• в более тяжелых ситуациях – ареал поражения распространяется на все тельце ребенка и может привести к летальному исходу (ихтиоз плода).

Вместе со стремительным прогрессом жизни заболевание также не стоит на месте и постоянно мутирует, из-за этого возникает все больше и больше новых форм, которые специалистами до конца еще не изучены. Насчитывают около 30 разновидностей ихтиоза. Все больше врачей склоняются во мнении к тому, что причины генной мутации спровоцированы:

• недостатком в организме витамина А;
• или же когда нарушается работа эндокринной системы.

Главным критерием патологии ихтиоза выявлено:

• чрезмерное количество вырабатываемого кератина, он же белок кожи;
• кровь переполнена аминокислотами;
• избыток холестерина приводит к нарушению жирового обмена.

Данное заболевание носит врожденный характер, очень редко его можно обозначить, как приобретенное. Характерные особенности ихтиоза кожи:

• во время течения заболевания у пациента отмечается нарушение в питании клеток волос, ногтевых платин и зубов: внешне они меняются и уже не напоминают здоровые;
• наряду с ихтиозом у пациента выявляют другие заболевания, относящиеся к группе инфекционных;
• ихтиоз может поражать глазную сетчатку;
• самым частым видом заболевания называют вульгарный ихтиоз, в 90% случаев у больных выявляют именно его;
• самый критический возрастной промежуток начинается с 12 недели рождения и длится до 50 лет: статистика показывает, что именно в это время появляются первые кинические симптомы;
• на каждые четыре тысячи населения планеты Земля констатируют одного больного ихтиозом и происхождение недуга пока остается неизвестным.

Существует теория, что причиной ихтиоза может быть дефицит витамина А

Как проявляется ихтиоз

Данное заболевание кожи проявляется в разных своих клинических подвидах с различными симптомами. Для каждой отдельной формы определяется свой симптоматический ряд показателей, который меняется в зависимости от степени недуга. Общий характерный признак – чешуйчатый кожный покров. Между ороговевшими пластинками собирается излишек аминокислот, которые не усваиваются организмом. Данное соединение приводит к уплотнению и огрубению кожи, и плотные чешуйки плотно присоединяются к здоровым клеточкам. В то время, когда чешуйки начинают отслаиваться, больной испытывает нестерпимую боль. Симптоматика заболевания выражается:

• кожа становится заметно сухой и шероховатой – это происходит из-за того, что нарушается водно-солевой баланс, жидкость не задерживается в слоях эпидермиса: уровень сухости кожи напрямую зависит от объемов выходящей жидкости;
• тело шелушится – данный признак проявляется, когда эпидермис начинает в чрезмерном количестве отторгать роговые пластинки;
• четко вырисовывается рисунок на коже, особенно это заметно на ладонях и стопах – это одна из явных причин наследственного ихтиоза;
• на ладонях образуются мукоидного вида шелушения;
• наблюдается сбой в работе гормональной системы, снижается интенсивность метаболизма;
• ногти, волосы и зубы подвержены структурным изменениям;
• нарушается нормальная температура тела;
• чрезмерное развитие или же недостаточное отшелушивание ороговевших пластинок;
• потовые железы проходят сбой в нормальном функционировании;
• в случае с эритродермией, наряду с шелушением появляется краснота, оттенок кожи варьируется от степени заболевания.

Ногтевые пластины деформируются: из-за нарушенной выработки белка ногтевые пластины начинают расслаиваться, уплотняться либо же неизмеримо искажаться – вульгарный ихтиоз как раз таки не поражает ногти. Волосы истончаются и ломаются: волосяной стержень также, в основном, состоит из кератина, поэтому нарушенный обмен белка приводит к истончению волосков– роговые пробки, образующиеся на коже головы, приводят к атрофии волосяной фолликулы, что делает волос ломким и нездоровым.

Запущенное заболевание ихтиоз может спровоцировать хроническую сердечную недостаточность и нарушения в работе печени. Из-за падения иммунитета возникают вторичный признак – гнойное воспаление. Травмирование кожи при ихтиозе делает ее прямой мишенью для инфекций.

Некоторые разновидности ихтиоза поражают глаза, что может привести к развитию конъюнктивита (воспаляется слизистая оболочка глаза), ретинита (воспаляется сетчатка), наследственной близорукости.

Ихтиоз проявляется характерными чешуйками на коже

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Формы ихтиоза

У каждой отличной формы ихтиоза есть свои механизмы зарождения, развития и проявления заболевания. Ихтиоз подразделяют на такие формы:

• вид ихтиоза вульгарного;
• ламеллярный ихтиоз;
• ихтиоз Х-сцепленного вида;
• разновидность болезни Дарье;
• вид ихтиозиформной эритродермии.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

• чрезмерное ороговение;
• страдают волосы, сальные железы;
• роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

• Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
• Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
• Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
• Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
• Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
• Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
• Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Ламеллярная форма ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз развивается в следствии дистрофированного фермента трансглутаминазы, участвующего в образовании поперечных сшивок белка соединительной ткани. Из-за этой причины происходит сбой в производительности кератиноцитов, что приводит к ускоренному чрезмерному ороговению. Ламеллярный ихтиоз покрывает детское тельце тонкими пластинкам желто-коричневого оттенка. Бывает так, что этот пластинчатый слой перерастает в слой крупных роговых чешуек, которые вскоре могут бесследно пропасть. Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь. Ламеллярный ихтиоз изменяется вместе с возрастом пациента, чаще всего, отягощая симптоматику. Однако, краснота кожи сходит. Зоны поражения: кожные складки, лицо, на утолщенных участках кожи. Характерна повышенная потливость, кожа на лице краснеет, натягивается и отшелушивается.

Необходимая терапия

Говоря о терапии наследственных заболеваний, связанных с генетическим изменением, то это довольно сложно, потому как учеными еще не создан препарат, способный иметь влияние на ДНК клеток эпидермиса и наводить порядок в процессах выработки кератина. Лечение ихтиоза кожи сводится к тому, чтобы снизить выраженные симптомы, мешающие нормальной работе всего организма и нарушающие жизненный уклад и моральное настроение пациента. На вопрос: «Как вылечить ихтиоз?» современная медицина предлагает несколько действенных методов:

• необходимо корректировать гормональный фон;
• назначаются медикаменты локального действия;
• применение физиотерапевтических процедур;
• прием комплекса витаминов.

Для лечения ихтиоза назначается комплекс витаминов

Лечить ихтиоз кожи необходимо в комплексе — одновременно с другими присущими недугами. Назначать конкретную терапию дозволено лишь дерматологу. В легких формах ихтиоз лечится стационарно, тяжелая требует амбулаторного лечения. Как лечить ихтиоз? Основное правило эффективного лечения — соблюдение рекомендаций врача.

• Первым делом в рецепте стоят витамины. Курс лечения назначается длительный и частый, в основном, это витамины, относящиеся к группам А. Е, В, С, сюда же причисляют никотиновую кислоту.
• С помощью липотропных препаратов смягчаются ороговевшие пластинки.
• Чтобы стимулировать нарушенную иммунную систему, используют процедуру переливания плазмы, назначают железо- и кальцесодержацие препараты, лекарства с экстрактом алоэ.
• При пораженной щитовидке, приписывается гормональный препарат Тиреоидин – для понижения функции щитовидной железы, либо Инсулин – для повышения деятельности щитовидки.
• Врожденный ихтиоз лечение требует начинать с принятия гормонов, постепенно снижая дозировки при видимых улучшениях, до полного прекращения.
• Когда поражаются веки – глаза капают раствором ретинол ацетата.
• Локальное лечение требует принятия водных процедур с добавлением раствора перманганата калия, а после увлажнения кожи обычными детскими кремами в соединении с витамином А. Ванны, как местного, так и общего характера с солевыми и крахмальными добавками, витамином А, хлористым натрием, мочевиной.
• Грязевые, углекислые, сульфидные и УФ-процедуры применяют на легких стадиях заболевания, когда острая картина устранена и просто в профилактических мерах.
• В последнее время весьма популярными стали ароматические производные витамина А (ретиноид). С их помощью организм получает необходимую дозу белка, восстанавливается работа клеток эпидермиса и нормализируются процессы метаболизма. Они могут быть как внутреннего назначения, так и местного.

Кормящие мамы принимают тот же комплекс витаминов, что и больные детки. В период ослабевания хронического ихтиоза проводится анализ крови, дабы держать под контролем состояние больного и не допустить ухудшения клинической картины.

Грязевые ванны помогают при легких формах болезни и для ее профилактики

Домашняя терапия

Лечение ихтиоза в домашних условиях также необходимо и мало того – во многом облегчает жизнь пациента. В этом случае терапия подразумевает использование физиотерапевтических водных процедур, заранее разрешенных лечащим врачом. Под воздействием ванн поврежденная кожа увлажняется и усиливается метаболизм в тканях. Уже спустя неделю есть благоприятный результат. Дома возможно принятие таких лечебно-расслабляющих ванночек:

• к ним относят ванны с кислородом (газовая ванночка) — с добавлением перманганат калия, серной кислоты и пергидроля;
• ванны с солью – требует слабой концентрации соли, примерно 1 грамм соли на 1 литр воды;
• ванны с крахмалом – в ванную добавляют заранее размешанный в холодной водице крахмал, в соотношении к общей ванной применяют 1 килограмм крахмала, получается пресная вода.

В общей сложности каждую водную процедуру нужно проводить не более 25 минут, в среднем 10 раз в воде с температурой около 36 градусов.

Народными средствами также проводят терапию ихтиоза.

• Применение талассотерапии – оздоровление с помощью прямых продуктов моря или океана. Морская вода богата различными микро- и макроэлементами, которые просто незаменимы в работе всего организма. Постоянное лечение с помощью морской воды и ее производных надолго насыщает кожу жидкостью и снимает выраженные симптомы болезни.
• Применение гелиотерапии. Самый любимый и популярный способ улучшения настроения и поднятия крепости духа – солнечные ванны. Под воздействием солнечных лучей организм начинает активно вырабатывать витамин D, укрепляется иммунитет. Пребывание под палящим солнцем строго запрещается, голову нужно непременно держать прикрытой. Процедуры лучше начинать с минимального времени и постепенно увеличивать длительность.

Ихтиоз – болезнь, с которой приходится сосуществовать всю жизнь, поэтому важно не только лечить, но проводить постоянную профилактику.

– генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Фото

Симптомы ихтиоза

Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

Другие симптомы:

• появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
• ладони покрываются мукоидными шелушениями;
• четко просматривается рисунок кожи;
• снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
• дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
• нарушение терморегуляции;
• появление гиперкератоза;
• сбои в работе потовых желез;
• хронический или , наследственная .

Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

Лечение ихтиоза

Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

Врожденный или ихтиоз Арлекина

Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

• рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
• веки младенца вывернуты;
• уши заполнены чешуей.

Скелет таких детей также с аномалиями:

• нет ногтевых пластин;
• отмечается косолапость;
• нет перемычек между фалангами пальцев.

Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

Причиной смертности становятся:

• патологический процесс, распространяющийся по телу;
• невозможность организма регулировать водный баланс;
• отсутствие терморегуляции;
• слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

Причины ихтиоза

Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

Классификация ихтиоза

Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

Ксеродермия

Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

Фолликулярный ихтиоз

Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

Блестящий ихтиоз

На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

Чёрный ихтиоз

Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

Пластинчатый ихтиоз

Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

Гистриксоидный ихтиоз

Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

Диагностика ихтиоза

Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

Дифференциальный диагноз

• псориаз;
• себорейный дерматит;
• ксеродермия.

Прогноз и профилактика ихтиоза

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.

Как наследуется ихтиоз

Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

• сбои в работе щитовидной железы;
• нарушения в работе половых желез;
• дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
• серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
• различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
• абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
• черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
• X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
• иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
• отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
• ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
• пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
• рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

• если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
• если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
• если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети также будет иметь эту патологию;
• если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

• Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
• Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
• Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

• Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
• Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

• Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты - молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо - свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
• Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
• Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У - глобулин», «Виферон»).
• Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
• Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
• Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

• Вид заболевания;
• Степень тяжести;
• Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

• Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
• Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
• Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
• Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
• В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
• Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

• 200 г. масла зверобоя;
• по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
• по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
• 20 г. прополиса;
• 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ихтиоз – это генетически обусловленная болезнь, при которой наблюдается чрезмерное ороговение кожи. В результате она становится похожей на рыбью чешую. Симптомы возникают преимущественно в младенческом или детском возрасте. У больных нередко нарушается работа надпочечников и ослабевает иммунная система. На пораженных участках снижена функция потовых и сальных желез, поэтому кожа постоянно пересыхает.

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз кожи вызывается генной мутацией, передаваемой по наследству. Она характеризуется нарушением обмена белков и липидов. В результате снижается интенсивность обменных процессов в организме и усиливается кожное дыхание. Иногда развитие заболевание может быть спровоцировано патологией внутренних органов:

• дисфункцией щитовидной железы;
• болезнями надпочечников и кроветворных органов;
• возрастными изменениями кожи;
• гиповитаминозом.

Виды ихтиоза и симптомы болезни

1. – эта форма встречается среди детей в возрасте от 2-3 месяцев до 3-4 лет. Проявляется пересыханием кожи и появлением маленьких бело-серых чешуек. На кистях и стопах появляются складки и возникает сильное шелушение. Поражения при простом ихтиозе не распространяются на подмышки, пах, подколенные и локтевые сгибы. Данная форма болезни имеет несколько подвидов:
   • : кожа сухая, шелушение слабое.
   • При блестящем ихтиозе на руках и ногах появляются чешуйки, внешне напоминающие мозаику.
   • Белый ихтиоз сопровождается возникновением небольших муковидных чешуек белого цвета.
   • Буллезный – на коже появляются пузыри.
   • Змеевидный – характеризуется возникновением плотной роговой чешуи, разделенной бороздками.
   • Роговидный – чешуйки выступают над поверхностью кожи.
   • Лихеноидный – на теле появляются небольшие высыпания, похожие на .
2. – болеют только новорожденные мужского пола. На коже появляются крупные чешуйки темного цвета, которые прочно прикрепляются к поверхности. Зимой болезнь обостряется, в процессе взросления симптомы нарастают. Мальчики с данной формой заболевания зачастую умственно отсталые.
3. Линеарный ихтиоз – на коже появляются участки покраснения и припухлости розового цвета со средним шелушением.
4. – симптомы возникают на 4-5 месяце внутриутробного развития. Кожу новорожденного покрывают толстые, плотно сцепленные роговые щитки темного-серого цвета. Они растягивают или сильно сужают рот ребенка, препятствуя нормальному кормлению. Слуховой проход и ушные раковины деформированы. Могут встречаться аномалии в развитии скелета – искривление рук и ног, перемычки на пальцах. При данной форме заболевания часто наблюдается мертворождение, либо дети гибнут вскоре после рождения.
5. Эпидермолитический ихтиоз – зачастую врожденный, кожа пурпурного цвета, словно после ожога. Даже слабое прикосновение вызывает отслоение верхнего слоя с образованием ран. На стопах и кистях кожные покровы белеют и уплотняются. При тяжелом течении на коже возникают кровоизлияния. Поражения могут постепенно исчезнуть, но в течение жизни возможны рецидивы. К 3-4 годам у ребенка в области кожных складок (пах, подколенные и локтевые сгибы) появляются толстые чешуйки темно-серого цвета.

У больных часто возникают сопутствующие заболевания:

• сердечная недостаточность;
• болезни печени;
• аллергии;
• частые гнойные инфекции;
• ломкость волос и ногтей;
• кариес;
• олигофрения;
• полиневропатии;

Лечение ихтиоза

Специфическая терапия, направленная на устранение причины заболевания и полное выздоровление, не разработана. Лечение заключается в уходе за кожей, устранении симптомов и борьбе с сопутствующими болезнями. Для общего укрепления организма и повышения сопротивляемости назначают курсы витаминных препаратов и иммуностимуляторов.

Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом. Периодически следует посещать курорты либо принимать ванны с морской солью, содой или крахмалом. В моменты обострения в воду при купании можно добавлять хвою, чай и сенную труху. Для борьбы с инфекционными осложнениями используют системные антибиотики.

Важную роль в лечении заболевания играет социально-психологическая адаптация. Людям с ихтиозом тяжелее найти работу, так как им противопоказаны сильные нагрузки, ветер, солнце, переутомление. Много проблем психологического плана вызывает ихтиоз у детей – им бывает сложно адаптироваться к обществу, они часто испытывают комплексы из-за необычной внешности. Решить подобные проблемы поможет помощь квалифицированного психолога, поддержка близких и коллектива. В случае сильного нервного напряжения рекомендуется применение успокоительных препаратов и антидепрессантов.

Лечение народными средствами

Нетрадиционная медицина предлагает несколько действенных рецептов для лечения ихтиоза:

• Растопить в кастрюле 500 г сливочного масла, добавить 200 г сосновой смолы и выдержать на огне 10 минут. Мелко нарезать 30 г травы чистотела и бросить в кипящий состав. Еще через 5 минут вылить в кастрюлю 1 л масла зверобоя и высыпать 60 г измельченного в порошок мела. Выдержать состав на огне 2.5 часа, добавить 50 г чистотела, еще полчаса томить на слабом огне, затем снять и остудить. Через 12 часов опять довести до кипения и процедить. Получившимся составом обрабатывать пораженные участки кожи 2-3 раза в день.
• Смешать и измельчить 20 г цветов пижмы, 10 г сердечного пустырника, 20 г листьев подорожника, 40 г корней пырея и 10 г полевого хвоща. Состав залить 2 стаканами кипятка, выдержать час и процедить. Пить по трети стакана 3 раза в день, курсами по месяцу с недельным перерывом.
• Пить по 20-30 капель настойки аралии 2-3 раза в день перед едой, курс 1-2 месяца.

Профилактика и прогноз ихтиоза

Первичная профилактика отсутствует. Если хотя бы у одного из супругов в семье есть случаи ихтиоза, то перед планированием беременности необходимо пройти медико-генетическую консультацию. При обнаружении у плода врожденной формы заболевания беременность рекомендуется прерывать.

Прогноз на выздоровление неблагоприятный, прогноз для жизни зависит от формы заболевания. При простом, ламеллярном и рецессивном ихтиозе он благоприятный. При остальных формах высока вероятность летального исхода.

Фото

Эпидермолитический ихтиоз

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

• эритродермия Лейнера;
• дерматит Риттера;
• одна из разновидностей – эритродермическая;
• следующие синдромы – Руда , Юнга-Фогеля , Рефсума , Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

• ихтиоз арлекина;
• ламеллярный;
• вульгарный;
• эпидермолитический;
• х-сцепленный.

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока . Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются . Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
2. Конъюнктивит глаз.
3. Развитие близорукости.
4. Аллергические реакции.
5. Заболевания почек.
6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А , Е , С , В , при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

• не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
• использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
• стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
• благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Статьи по теме