Этиологии спастическая диплегия болезнь литтла. Литля болезнь. Запись на прием к специалисту

19.07.2019

ЛИТЛЯ БОЛЕЗНЬ , см. Детские параличи. LITHOPAEDION (от греч. lithos-камень и paidion-дитя), окаменелый плод. Умерший и остающийся продолжительное время в теле матери плод может подвергнуться различ- ным изменениям: в раннем стадии развития (до 3-го месяца) плод может бесследно рассосаться; позднее, когда уже сформировав. скелет, такое рассасывание становится невозможным, и происходит или нагноение, мацерация и скелетирование плода или его осумковывание, высыхание (мумификация> с последующим отложением солей извести-^ петрификация, неправильно называемая некоторыми окостенением, т. к. настоящего* образования костной ткани при этом не про^ исходит. Такие объизвествленные плоды носят общее название L. Обычно объизвествле-ние плода происходит в результате внематочной беременности, но описаны также единичные случаи образования L. в полости матки. Кюхенмейстер (Kuchenmeister) предложил различать следующие 3 типа окаменелых плодов. 1) Объизвествлению подвергаются лишь плодные оболочки, сам лжеплод или мумифицируется или. мацери-руется; такой тип называется lithokeliphos-(греч. keliphos-яичная скорлупа). 2) Околоплодные воды рассасываются, и плод сработается целиком или частично с оболочками; объизвествлеыие начинается с оболочки и постепенно захватывает прилегающие части плода; этот тип, обозначаемый lithokelipho-^ paedion, является наиболее частым. 3) Litho-paedion в собственном смысле слова, когда объизвествляется плод, лишенный оболочек,. как это бывает при вторичной брюшной беременности. Классификация Кюхенмей стера общепринята, но часто авторы все виды петрификации плода все же обозначают общим термином L. Топически L. могут находиться там же, где и зародыши (см. схему на стр. 241, т. III).-Срок пребывания L. в организме матери колеблется от 5. до 57 лет (случай Кюхенмей стера). При микроскоп, исследовании структура большинства органов (печень, почки, легкие т кожа, слизистые оболочки и пр.) вполне-различима; мозг и кровь превращаются в бесструктурную, богатую холестерином массу. Особенно хорошо сохраняется поперечная полосатость мышц. Можно считать доказанным, что известковые соли откладываются в L. из материнской крови, а не из сыровидной смазки, как предполагали прежние исследователи. Пребывание L. в организме матери часто не сопровождается какими-нибудь особыми симптомами: известны случаи, когда женщины, имея в брюшной полости L., соответствующий доношенному плоду, благополучно проделывали беременность и нормальные роды. В редких. случаях развитие соединительнотканных спаек вокруг L. может повести к явлениям непроходимости кишок. Лит.: Судаков И., Литопедион шестилетней" давности и микроскопическое исследование некоторых его тканей, Журн. акуш. и жен. б-ней, т. XXI, 1907; Fastenau E., Beitfag zur Lehre von den. Steinkindern (Fall von Lithokelyphopaedion), Frankfurter Ztschr. f. Pathol., B. XXXIII, 1925; К ii с h e n-meister F., t)ber Lithopadien, Arch. f. Gyn., B. XVIT, 1881.M. Алексеев-

Болезнь Литтла представляет собой разновидность паралича, который в большинстве случаев диагностируется у детей. Такой паралич способен вызвать не только нарушения в опорно-двигательном аппарате, но и приводить к серьезным недугам нервной системы, которая поражается в результате этого заболевания.

Заболевания этого типа диагностируются у младенцев при рождении и проявляются в первые месяцы жизни. Вызвать детский паралич, может внутриутробное инфицирование, травматизм, полученный ребенком во время родов, интоксикационные процессы в организме, а также получение серьезных повреждений опорно-двигательной системы до годовалого возраста.

У деток с такой симптоматикой нарушена мелкая моторика пальцев, они не могут удерживать мелкие предметы, и у них слабо развита хватательная функция. В нижних конечностях наблюдается чрезмерно повышенный тонус , в результате чего у ребенка формируется характерная поза, представленная полусогнутыми коленями и голеностопными суставными структурами. В больших суставах можно наблюдать контрактуру .

Ярко выраженная симптоматика у младенца наблюдается с первых дней жизни:

  • Во время купания или пеленания у малыша наблюдается тонус мышц, проявляющий себя сопротивлением на пассивную двигательную активность.
  • Также наблюдается тугоподвижность.
  • Начиная с полугодовалого возраста, бедренные суставные сочленения начинают выворачиваться внутрь, а коленные суставы прижимаются друг к другу.

Малыш долго не делает попыток становиться на ножки и не ходит, а когда начинает ходить, неправильно ставит нижние конечности и плохо держит равновесие согласно своей возрастной группе.

При ходьбе ребенок опирается исключительно на пальчики и плохо передвигает ножками. Нижние конечности часто перекрещиваются, а коленные суставы трутся друг о друга. Если ребенок ложится или встает, то он двигает обеими нижними конечностями в синхронном порядке.

Отмечаются повышенные рефлексы сухожильного аппарата, который не действует из-за того, что в мышечном аппарате наблюдается слабый тонус. Из-за подобной проблемы зачастую полностью отсутствуют и рефлексы, указывающие на патологию.

Психологическое состояние ребенка остается стабильным, а умственное развитие полностью соответствует его возрасту. Но иногда все же данный недуг приводит к понижению интеллекта и психическим отклонениям.

Болезнь чаще всего поражает одну сторону тела. В верхних конечностях наблюдается повышенный тонус сгибательных сухожилий и мышц, а в нижних, наоборот, разгибательных. Верхняя конечность согнута в локтевой суставной структуре и прижата к туловищу, фаланги пальцев сжаты в кулак, а нижняя конечность полностью расслаблена и разогнута, при этом обращена внутрь.

В поврежденной зоне сухожильно-периостальный рефлекс имеет расширенную зональность, а иногда могут диагностироваться клонусные изменения коленного сустава и стопы.

Парализованные конечности очень плохо развиваются, в сравнении со здоровыми. У детей постарше часто диагностируют гиперкинез, приводящий к снижению тонуса мышц. Также ребенка может беспокоить эпилепсия и наблюдаться отставание в умственном развитии.

Причины

Эти причины в большей степени способствуют развитию недуга именно у взрослых, но могут привести к развитию недуга и у детей. Они представлены травматизмом и энцефалитом.

Терапия

Данное заболевание является наиболее часто встречающимся поражением церебрального типа у детей. Педиатры рекомендуют малышам, у которых диагностировано это заболевание, с первых дней жизни проводить специализированные массажные процедуры и выполнять гимнастические упражнения. Они помогут не только бороться с недугом, но и стать профилактикой, которая поможет его избежать.

Основной целью лечения является развитие навыков у ребенка и приведение его опорно-двигательного аппарата к более-менее нормальному состоянию. Чтобы уменьшить патологические проявления, специалисты советуют проводить тепловые и массажные процедуры. Также назначается ЛФК.

Из препаратов выписываются:

  • Метаболитики.
  • Ноотропы.
  • Сосудистые средства.
  • Витамины.
  • Миорелаксанты.
  • Противосудорожные средства.

Также малыш должен посещать логопеда и психолога. Взрослых пациентов направляют к мануальному терапевту и реабилитологу. В некоторых случаях назначают хирургические и ортопедические оперативные вмешательства.

Как распознать (видео)

Болезнь Литтла – один из видов детских параличей, которые представляют собой нарушения в двигательных функциях. Они возникают из-за поражений нервной системы.

Паралич определяется при рождении и дает о себе знать в первые месяцы жизни малыша.

Большое влияние на возникновение детского паралича имеют внутриутробные инфекции, родовые травмы, интоксикации, а также травмы у детей в самом раннем возрасте.

В нервной системе при параличе изменения не прогрессируют и имеют по большей части остаточный (резидуальный) характер. В процессе взросления детским параличам свойственна тенденция к улучшению. У взрослых проявления практически незаметны.

Различают два типа детских параличей:

  • церебральные;
  • периферические.

Цебебральные характеризуются специфическими симптомами поражения подкорковых узлов и пирамидных путей.

Болезнь Литтла относится к этой группе. Это спастическая диплегия. Возникает она при родовой травме и характеризуется спастическими нарушениями нижних конечностей, иногда затрагивая и верхние. Чаще всего поражение рук проявляется в неловкости и парезах. Это заметно при развитии мелкой моторики рук. У ног из-за чрезмерно повышенного тонуса формируется поза, которая весьма характерна: полусогнутые конечности в коленном и голеностопном суставах. Большие сочленения поражаются контрактурами.

Симптомы болезни Литтла

Выраженные признаки видны с первого дня жизни:

  • при пеленании и купании у ребенка заметен повышенный тонус мышц, который проявляется сопротивлением пассивным движениям;

В возрасте 6 месяцев у ребенка видно определенное положение конечностей:

  • бедра вывернуты внутрь;
  • колени прижаты друг к другу.

Ребенок поздно начинает ходить, при этом неправильно ставя ноги и плохо держа равновесие для своего возраста. Опираются при ходьба только на пальцы, еле еле переставляя ноги. Они часто скрещиваются, а колени трутся друг об друга. Если ребенок пытается встать или лечь обе ноги двигаются синхронно.

Отмечают также повышенные рефлексы сухожилий, которые часто не получается вызвать из-за высокого мышечного тонуса. Из-за этого помогут отсутствовать и патологические рефлексы.

Психика ребенка не страдает и в умственном развитии он не отстает. Лишь иногда болезнь Литтла может встречаться с пониженным интеллектом.

Заболевание обычно поражает односторонне: в руках диагностируют повышенный тонус сгибателей, а в ногах – разгибателей. Получается, что рука согнута в локте и приведена к телу, пальцы всегда сжаты в кулак, а нога – разогнута и повернута вовнутрь. В этих зонах сухожильно-периостальные рефлексы имеют расширенную зону, иногда появляются клонусы колена или стопы.

Пораженные конечности заметно отстают в развитии от здоровых.

У более старших детей в 50% случаев отмечают гиперкинезы, которые приводят к снижению мышечного тонуса. Могут также быть эпилептиформные припадки, замедленное умственное развитие.

Причины

Наиболее частыми причинами можно назвать:

  • Энцефалит;
  • Травмы.

Лечение

Эта болезнь – наиболее частое церебральное поражение, которое встречается у малышей. Врачи сразу рекомендуют делать новорожденному специальный массаж, а также проводить гимнастику, которая может быть полезна как для лечения, так и в профилактических целях.

Основная цель лечения – максимально развить навыки ребенка и привести его к более ли менее нормальному развитию.

Ему проводят ряд процедур, чтобы уменьшить проявления болезни:

  • тепловые;
  • массаж;

Также прописывают прием метаболических, ноотропных, сосудистых лекарств, витаминов, иногда миорелаксантов. Если диагностируют судороги – то противосудорожных лекарств.

Ребенок должен заниматься с логопедом и психологом.

Иногда проводят ортопедические или хирургические операции.

Здравствуйте уважаемые читатели портала сайт. Спастическая диплегия (болезнь Литтла) – является самой часто встречающейся формой детского церебрального паралича, для которой ведущими являются нарушения двигательной функции верхних и значительно чаще нижних конечностей. Болезнь с самого рождения не сразу заметна, и наверно поэтому врачи рекомендуют молодым мамам делать не только массаж для новорожденных , но различные виды гимнастики, что может оказаться эффективно как при лечении, так и в целях профилактики.

Степень вовлечения рук значительно варьирует – это могут быть выраженные парезы или лёгкая неловкость, дающая о себе знать в период становления тонкой моторики. Вследствие повышенного тонуса ног, формируется характерная поза с полусогнутыми в голеностопном и коленном суставах и приведёнными к середине ногами. Постепенно крупные суставы поражаются контрактурами.

Спастическая гемиплегия клинически проявляется преимущественно односторонним поражением. При этом в верхней конечности определяется гипертонус сгибателей, в нижней конечности – мышц разгибателей.

Как следствием данной особенности – рука находится в согнутом положении в локтевом суставе с приведением к телу, пальцы кисти плотно сжаты в кулак. Вовлечённая , наоборот, разогнута и ротирована внутрь. При ходьбе характерна постановка ноги с опорой на пальцы.

Сухожильно-периостальные рефлексы на поражённой стороне с расширением зоны рефлекса, возможно появление клонусов (clonus) стопы и коленной чашечки. Присутствуют патологические сухожильные рефлексы.

Отмечается прогрессирующее отставание развития и роста паретичных конечностей от здоровых. Гемипаретическая форма церебрального паралича с вовлечением левой гемисферы головного мозга, часто проявляется задержкой речевого развития в виде алалии.

У детей старшей возрастной группы в половине случаев присоединяются гиперкинезы. Их возникновение сопровождает снижение мышечного тонуса. Отмечается замедленное психическое развитие. Выраженность ЗПР может значительно различаться от лёгкой до значительно выраженной (тяжёлой). Часто присоединяются эпилептиформные припадки, усугубляющие степень задержки развития.

Этиологической причиной данного заболевания выступают различные инфекционные заболевания, интоксикации, травмы внутриутробного периода и в раннем детском возрасте.

Основная цель проводимого лечения при спастической диплегии (болезни Литтла) – максимально, на сколько это возможно, развить умения и социальные навыки ребёнка, а так же его коммуникативность.

До установления характера паралича проводят курсы общеукрепляющей терапии: общие тепловые процедуры, массаж общий с акцентом на спину и паретичные конечности, ЛФК. Курсы сосудистых, ноотропных, метаболических препаратов, витаминотерапии. По показаниям применяют миорелаксанты. При эпилептиформных приступах: противосудорожные препараты. Занятия с логопедом и психологом.

Используют оперативное ортопедическое и по строгим показаниям - хирургическое лечение: сухожильную и сухожильно-мышечную пластику, дистракционные аппараты для устранения контрактур. Редко, в тяжёлых случаях, но применяются методы функциональной нейрохирургии: различные модификации селективной ризотомии, операции на срединных структурах головного мозга.

Здоровья Вам и вашим близким!
До скорых встреч на страницах


Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, проявляющееся двигательными нарушениями.

Причины ДЦП

Неблагоприятные воздействия (инфекция, токсико-химические вещества и пр.) на плод во время беременности матери, родовая травма.

Развитие ДЦП

В первые месяцы жизни может длительно отмечаться общая вялость и сниженная двигательная активность ребенка при дальнейшем преобладании слабости и спастичности конечностей (в основном ног). Спастичность в выраженных случаях может полностью обездвиживать ребенка. В более старшем возрасте из-за тенденций к перекрещиванию ног возникает походка по типу ножниц. В некоторых случаях вместо спастичности наблюдается, наоборот, гипотония мышц конечностей. Интеллект в большинстве случаев не страдает, дети, как правило, могут отставать в физическом развитии, у некоторых детей могут отмечаться эпилептические приступы.

Лечение детского церебрального паралича (ДЦП)

Лечение ДЦП основано на многолетней программе обучения движениям. В процессе лечения необходимо следующее.

  • Проводить лечебный массаж и лечебную гимнастику под наблюдением детского невролога и опытного инструктора.
  • Оптимизировать режим дня, сна и питания. Обеспечить адекватную воспитательную и педагогическую помощь.
  • Применять лекарственные препараты, действие которых направлено на улучшение нервно-двигательных функций.
  • При необходимости коррекции контрактур обсудить с врачом возможность оперативного вмешательства.

Детский церебральный паралич. Общие сведения

В группу детских церебральных параличей включают в узком смысле нарушения преимущественно двигательной сферы, проявляющиеся у детей раннего возраста по типу центральных спастических параличей и парезов как следствие поражения мозга в перинатальном периоде.

М. Б. Цукер определяет такие состояния как резидуальные энцефалопатии, то есть остаточные явления перенесенного процесса, в некоторых случаях обладающие обратным регредиентным развитием. Это является их существенным отличием от дегенеративно-наследственных заболеваний нервной системы.

Английский ортопед Литтль (1862) впервые описал развитие детских церебральных параличей у детей, перенесших родовую травму. В последующие десятилетия исследования в этом направлении значительно расширили круг явлений, влияние которых на нервную систему организма (эмбриона, плода, ребёнка раннего возраста) дают как осложнение клинику детского церебрального паралича. Так, причиной детского церебрального паралича могут быть токсикозы, интоксикации, заболевания матери и разные сроки беременности, угроза прерывания ее, гипоксия, асфиксия плода и новорожденною, инфекции (токсоплазмоз, сифилис, краснуха и др.), конфликты по резус-фактору и группам крови по системе АВО, сопровождающиеся гемолитической желтухой, генетически обусловленные и врожденные аномалии развития мозга и др. Нередко установление причины страдания осуществляется ретроспективно, поскольку у маленького ребенка имеющиеся дефекты остаются некоторое время незамеченными, и лишь с возрастом обнаруживается отставание в психофизическом развитии. В литературе имеются сведения о том, что в этиологии детского церебрального паралича 20% составляют поражения в пренатальном периоде (генетические и врожденные), 70% – в интранатальном и только 10%-в постнатальном. Влияние вредных факторов имеет тяжелые последствия, особенно в период интенсивного роста и процессов дифференцирования структур центральной нервной системы, приходящихся на 3-4-е месяцы утробного развития.

В соответствии с большим многообразием вредностей и вследствие различия в сроках их воздействия на развивающуюся внутриутробно нервную систему организма обнаруживаемые патологоанатомические изменения при этих заболеваниях весьма разнообразны. Нарушение дифференциации структур мозга, замедление или остановка развития отдельных участков, гибель нервных клеток, их аксонов приводят к образованию дефектов развития - порэнцефалии, кист, явлений склероза, уменьшения, уплотнения отдельных областей и полушарий, рубцовым изменениям, участкам обызвествления, гидроцефалии и т. д. В результате происходит нарушение постуральных рефлексов, обеспечивающих автоматические реакции выпрямления и равновесия, что приводит к повышению мышечного тонуса и появлению патологической реципрокной иннервации.

Клиническая картина детского церебрального паралича отличается большим полиморфизмом и зависит от места локализации, степени, глубины и распространенности поражения. В целях выделения клинических форм детского церебрального паралича используют классификацию Д. С. Футера (1958) с некоторыми дополнениями К. А. Семеновой (1968):

  1. группа спастических диплегий, при которых отмечается скованность, ригидность мышц, могут быть псевдобульбарные явления, нарушения трофики мышц;
  2. двусторонняя гемиплегия с распределением двигательных расстройств преимущественно по пирамидному типу (более глубокие парезы верхних конечностей) с резкой гипертонией, контрактурами, дефектами психики;
  3. геми- и моноплегии;
  4. гиперкинетическая форма с ведущими симптомами поражения подкорковых образований, с наличием агетоза, двойного атетоза, хорео- атетоза, тремора и др.;
  5. атонически-астатическая форма (Ферстера), при которой атония и атаксия проявляются как следствие поражения мозжечка, лобных долей, лобно-мосто-мозжечковых связей.

При любой из этих форм детского церебрального паралича могут наблюдаться и другие нарушения, усугубляющие симптомы основного заболевания, такие, как дисфункция вегетативной нервной системы, расстройства речи, задержки психического развития, судорожные припадки и др.

Лечение детского церебрального паралича в остром периоде проводится в соответствии с основным патологическим процессом, вызвавшим его в анте-, пери- и раннем постнаталыюм периоде (асфиксия новорожденного, внутричерепное кровоизлияние, нарушение мозгового кровообращения).

В раннем и позднем резидуальном периодах необходима комплексная терапия, которая предполагает длительное применение ЛФК, массажа, физиопроцедур, медикаментозных средств, при необходимости ортопедической коррекции. Контроль за лечением должен осуществляться содружеством многих специалистов - психоневрологов, логопедов, методистов по ЛФК и массажу, физиотерапевтов, ортопедов и др. Комплекс проводимых мероприятий преследует своей целью улучшение пораженных двигательных нарушений, уменьшение имеющихся гиперкинезов, нормализацию мышечного тонуса, то есть в конечном итоге создание условий для самообслуживания больного.

Детский церебральный паралич. Болезнь Литтля

Болезнь Литтля - форма детского церебрального паралича, которая характеризуется а) спастической диплегией; б) спастической нижней параплегей. Причиной является родовая травма или недоношенность. Двигательные нарушения отмечаются как в верхних, так и в нижних конечностях с преимущественным поражением последних.

Грубый спастический нижний парапарез развивается с характерным для него резким повышением мышечного тонуса в приводящих мышцах бедер и разгибателях голеней. При этом имеется типичное положение ног - тенденция к перекресту, бедра повернуты внутрь, приведены, колени прижаты, при ходьбе трутся одно о другое. Больной стоит, опираясь на пальцы стоп, пятки не касаются пола, с трудом переставляет ноги. Сухожильные рефлексы высокие, зоны рефлексогенные расширены, ахилловы часто сопровождаются клонусом стоп.

На фоне постоянной мышечной гипертонии легко развиваются контрактуры в суставах, деформация стоп. В таких случаях сухожильные рефлексы могут не вызываться. В результате поражения пирамидных путей вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо.

При спастической диплегии более выражены парезы верхних конечностей, экстрапирамидные нарушения (тонуса, наличие гиперкинезов), расстройства речи, эпилептиформные припадки, снижение интеллекта.

При спастической нижней параплегии явления пареза верхних конечностей проявляются нерезко или даже совсем отсутствуют, отмечаются нерезкое изменение речи (дизартрия), интеллект сохранен или снижен незначительно. Данная форма является доброкачественной с определенно регредиентным течением и относительно удовлетворительной социальной адаптацией этой группы больных.

Формы детского церебрального паралича

Двусторонняя гемиплегия развивается вследствие вышеперечисленных неблагоприятных факторов в перинатальном периоде. Поражение головного мозга обычно диффузное. Распределение параличей специфично для этой формы:

более тяжелая степень двигательных расстройств наблюдается обычно в дистальных отделах рук (кисти), в то время как в ногах поражение выражено меньше. Это может служить критерием отличия этой формы от болезни Литтля, при которой парез более выражен в нижних конечностях и значительно меньше страдают руки. Резко выраженная гипертония мышц приводит к тому, что легко развиваются контрактуры, приводящие к деформации конечностей, особенно при дефектах в уходе. Одновременно повышаются сухожильные и периостальные рефлексы. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Кожные рефлексы (брюшные, кремастерные) снижены. Присоединение общих или локальных судорог, имеющихся почти у половины больных, как правило, ухудшает прогноз, способствует нарастанию парезов, нарушению речи (дизартрия до алалии), интеллекта (от незначительной степени до глубокой олигофрении). Нередко наблюдаются гиперкинезы.

Церебральная геми- и моноплегия . Эта форма детского церебрального паралича является следствием перинатальной патологии с очаговой локализацией) ее необходимо дифференцировать с последствиями постнатальных воспалительных процессов (менингитом, энцефалитом и др.), реже с последствиями травм головного мозга. Гемиплегия характеризуется распространением расстройств движения, мышечного спазма, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами па одной половине тела. Развитие контрактуры, отставание в росте пораженных конечностей приводит к деформации костей таза, осанки. Могут быть гиперкинезы в форме атетоза, нарушение речи, функции черепно-мозговых нервов и т. д.

Моноплегия-более редкая форма патологии, при которой двигательные расстройства имеются лишь в одной конечности - верхней или нижней.

Гиперкинетическая и атонически-астатическая формы дцп.

Гиперкинетическая форма характеризуется поражением нервной системы в раннем возрасте, до окончания дифференцнровки пирамидных путей, ведет к преобладанию подкорковых автоматизмов.

В этих случаях в клинической картине детского церебрального паралича ведущими становятся экстрапирамидные симптомы: мышечная ригидность с явлениями дистонии и насильственными движениями в форме дрожания, атетоидного, хореиформного гиперкинеза, двойного атетоза, гемибаллизма и т. д. Гиперкинезы в прогностическом отношении неблагоприятны, так как они, как правило, медленно, но неуклонно прогрессируют.

Атонически-астатическая форма (Форстера) характеризуется изменением мышечного тонуса (атония), а также нарушением статики (атаксия, дисметрия), наличием нистагма. Клинические проявления нередко отмечаются уже в периоде новорожденное™. В последующем развитии выявляются симптомы пирамидной недостаточности, расстройства речи, изменения поведения (психомоторное возбуждение, эмоциональная лабильность, неустойчивое внимание и т. п.). У более старших детей преобладают нарушения статики (а пе координации), а также наблюдаются вестибулярные расстройства.

В течении заболевания отмечается улучшение состояния, что отличает его от других дегенеративных и наследственных заболеваний.



© dagexpo.ru, 2024
Стоматологический сайт