Гиперостоз чешуи лобной кости. Гиперостоз лобной кости: что это такое, фото, профилактика, симптомы, лечение. Кто находится в группе риска

20.07.2019

4756 0

Гиперостоз считается довольно редким заболеванием костной ткани. Серьезных статистических исследований по распространенности этой патологии не проводилось.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) гиперостоз включен в класс болезней костной и соединительной ткани с кодом М 85 «другие нарушения плотности и структуры кости».

В чем суть болезни?

Определения заболевания отличаются у разных авторов. Одни считают его патологическим разрастанием нормальной костной ткани в пределах неизмененных размеров кости, другие приравнивают к осложнению воспаления надкостницы, третьи - уверяют, что это вариант .

Мнения сходятся в том, что заболевание может возникнуть самостоятельно или в результате тяжелого течения других болезней.

Особенности патогенеза

Патология развивается быстрыми темпами или постепенно. Чаще всего поражаются трубчатые кости. Разрастаются костные ткани и образуют новую кость в области надкостницы.

Она прорастает в трабекулы, в корковый слой, в мозговую область. Важно, что при этом не нарушается содержание кальция в крови (исключая процесс остеопетроза с образованием участков кальцинированного хряща).

Возможные варианты разрастания:

поражаются все кости организма, нарушается структура кости, атрофируется костный мозг и замещается соединительной тканью;
ограниченно поражается только губчатое вещество с образованием участков склероза.

Основные причины

До настоящего времени четко ответить на вопрос «Почему возникает гиперостоз?» ученые не могут. Но достаточно изучены основные факторы болезни, приводящие к нарушенному процессу роста костной ткани.

К ним относятся:

Разновидности и классификация

Общий принцип классификации предлагает делить болезнь на:

местные, локальные формы - когда поражается одна кость, например, гиперостоз лобной кости развивается у женщин при климаксе, у мужчин при ожирении;
общий или генерализованный процесс - обнаруживается у детей в грудничковом возрасте, при нарушении баланса половых гормонов, в результате генетических мутаций.

Ограничение гиперостоза только трубчатыми костями называют периостозом. Болезнь поражает голени, предплечья, обнаруживается деформация пальцев рук.

Клинические проявления

Симптомы и клинические признаки гиперостоза описывались различными врачами и получили в названия их фамилии. Они укоренились в медицинской практике в виде синдромов с характерными проявлениями.

Поэтому лучше рассматривать клинику с позиции посиндромного подхода.

Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера

Костные изменения располагаются множественными очагами с обеих сторон в предплечьях, голенях, пястных и плюстневых костях.

Симптомы:

пальцы рук выглядят как «барабанные палочки»;
ногти становятся плоскими и широкими как «часовые стекла»;
беспокоят в суставах и костях;
повышенная потливость;
изменение цвета кожи от бледности к покраснению;
возможен рост носа и появление избытка кожи на лбу.

Одновременно пациенты страдают от рецидивов , ног.

На рентгенограммах определяется симметричное утолщение костной ткани в диафизах трубчатых костей, наслоения в периостальных участках.

Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля

Гиперостоз лобной кости или фронтальный обнаружен у женщин климактерического возраста.

Симптомы:

На фото гиперостоз лобной кости

сильные головные боли;
ожирение;
проявление мужских половых признаков (оволосение на лице и теле);
бессонница, раздражительность;
нарушение менструального цикла.

Часто сопутствуют сахарный диабет и гипертония.

Рентгенологически определяется: утолщение лобной кости, разрастания костной ткани в области турецкого седла, поражение позвонков.

В анализах крови: повышенный уровень соматотропного и адренокортикотропного гормонов.

Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз

Эта форма характерна для детей раннего возраста. Начинается как инфекционное заболевание: потеря аппетита, повышенная температура, малыш становится беспокойным.

Типичные проявления:

на руках и ногах, лице возникают ограниченные припухлости, редко болезненные (признаки воспаления отсутствуют);
при появлении изменений в области нижней челюсти лицо становится «лунообразным».

Рентгенологически определяется уплотненная костная ткань в зоне ключиц, трубчатых костей, нижней челюсти, искривление большой берцовой кости.

В анализах крови: ускорение СОЭ, лейкоцитоз.

Кортикальный гиперостоз

Болезнь имеет наследственный характер, поражение протекает генерализованно.

Симптоматика:

нарушение иннервации мышц лица в зоне лицевого нерва;
экзофтальм (выпученные глаза);
снижение зрения и слуха;
увеличение подбородка;
утолщение ключиц.

Болезнь проявляется у подростков. Рентгенологически: уплотнение костей в кортикальной зоне.

Болезнь Камурати-Энгельмана

Заболевание носит врожденный характер.

Поражаются зоны диафизов плечевых, бедренных и большеберцовых костей.

Симптомы проявляются в детском возрасте:

у ребенка тугоподвижность и болезненность в суставах;
плохо развиты мышцы;
формируется «утиная» походка.

Болезнь Форестье

Гиперостоз Форестье проявляется болями в спине

Отличается от других видов одновременным поражением связочного аппарата суставов и развитием неподвижности.

Чаще всего поражает грудной и поясничный отделы позвоночника.

Болеют в основном мужчины после 50 лет.

Отмечается, что наиболее подвержены мускулистые люди с лишним весом.

Симптомы:

боли в позвоночнике, чаще утром после сна, длительного положения без движений, физической нагрузки;
невозможность наклониться, повернуть туловище в сторону;
пациенты плохо чувствуют себя к концу рабочего дня.

На рентгенограмме в прямой и боковое проекции определяются признаки окостенения тел позвонков и сухожилий.

Подход к диагностике

Поставить диагноз только по внешним симптомам и жалобам пациента невозможно.

Для окончательной диагностики служат методы:

рентгенографии,
компьютерная томография,
редко проводится радионуклидное исследование.

Подход к терапии

Если патология является осложнением другого заболевания, то лечить необходимо базовую болезнь.

Результат приходит с применением противовоспалительных препаратов, гормональных средств, устраняющих действие соматотропина, антибиотиков при хронической пневмонии.

В терапии первичного заболевания применяют:

В большинстве случаев ранней диагностики удается добиться хороших результатов через несколько месяцев лечения. Прогноз гиперостоза благоприятный.

Лечение болезни Форестье требует особого подхода:

для ликвидации болей - нестероидные противовоспалительные препараты, возможно использование спинномозговых блокад;
группа хондропротекторов назначается с целью укрепления межпозвоночных дисков;
пентоксифиллин используется для улучшения кровообращения в зоне спинного мозга и позвоночника;
рекомендуются для ношения специальные ортопедические бандажи, поддерживающие позвоночный столб.

Осложнения заболевания

Запущенные случаи при безрезультатном лечении вызывают тугоподвижность костей и суставов, при некоторых формах полную неподвижность.

В детском возрасте заподозрить заболевание может педиатр при осмотре малыша или родители. Если в семье уже были подобные случаи необходимо рассказать об этом врачу для целевого контроля.

Лечением и диспансеризацией занимаются эндокринологи в территориальной поликлинике.

8740 0

К ним относятся остеопетроз, болезнь Пэджета черепа, внутренний лобный гиперостоз (ВЛГ ).

Внутренний лобный гиперостоз

ВЛГ представляет собой доброкачественной неравномерное узловое утолщение внутренней пластинки лобной кости, которое практически всегда распространяется на обе стороны. Место прикрепления фалькса по средней линии остается интактным. Описаны случаи односторонней локализации; при этом необходимо исключить такие заболевания как менингиому, кальцифицированную эпидуральную гематому, остеому, фиброзную дисплазию, эпидуральную фиброзную опухоль и болезнь Пэджета.

Частота ВЛГ среди общего населения составляет ≈1,4-5%. ВЛГ чаще встречается у ♀ (♀:♂=9:1) с частотой 15-72% у пожилых женщин. Описан ряд сопутствующих состояний (большинство из них недоказано); большинство из них носят метаболический характер, в результате чего возникло понятие метаболической краниопатии . Сопутствующие состояния включают:

синдром Морганьи (т.н. синдром Морганьи-Стюарта-Мореля): Г/Б, ожирение, вирилизм и нейропсихиатрические расстройства (включая задержку умственного развития)
эндокринные нарушения

акромегалия (повышенное содержание гормона роста)
гиперпролактинемия

метаболические нарушения

гиперфосфатаземия
ожирение

диффузный идиопатический гиперостоз скелета

Клинические данные

ВЛГ может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при краниографии, произведенной по другим причинам. ВЛГ приписывают множество симптомов: гипертензию, припадки, Г/Б, нарушения функций ЧМН, деменцию, раздражительность, депрессию, истерию, утомляемость, умственные нарушения. Среди пациентов с ВЛГ частота Г/Б может быть выше, чем среди обычного населения.

Диагностика

Анализы крови для исключения некоторых из вышеуказанных состояний: контроль уровня ГР, ПРЛ, фосфата, алкалиновой фосфатазы (для исключения болезни Пэджета).

Обзорные краниограммы: имеется утолщение лобной кости, которое, однако, не захватывает среднюю линию. Иногда наблюдается распространение процесса на теменные и затылочную кости.

КТ: утолщение лобной кости обычно составляет 5-10 мм, но есть описания случаев с утолщением до 4 см.

Изотопное исследование скелета: при ВЛГ обычно имеется умеренное накопление препарата (обычно не столь интенсивное, как при костных mts ). Также при ВЛГ наблюдается накопление индия-111 в лейкоцитах (тест на определение скрытой инфекции) (ложно положительный тест).

Лечение

Несмотря на большое количество публикаций начала и середины ХХ века, описывающих эту патологию, в них мало говорится о возможном лечении тех случаев, когда предполагается, что симптомы связаны с ВЛГ. В одном описании при удалении участка утолщенной кости были обнаружены спайки с ТМО; в дальнейшем наблюдалось улучшение симптомов имевшейся истерии.

Хирургическая методика

Одним из методов является выпиливание краниотомом участка утолщенной кости (для разметки можно использовать обзорные краниограммы), которую затем расщепляют до нормальной толщины с помощью высокооборотной дрели, а затем этот лоскут ставят на место. Другим вариантом является пластика дефекта метилметакрилатом.

Гринберг. Нейрохирургия

В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и четкий контур. Но в ряде случаев, обычно случайно, при рентгенологических исследованиях черепа (в т.ч. КТ) у больных с различной патологией обнаруживается эндокраниальный гиперостоз, чаще всего лобный [гиперостоз (ЛГ)].

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (СМСМ) является клинико-рентгенологическим синдромом, для которого характерно наличие гиперостоза внутренней пластинки лобной кости (возможно также обызвествление внутренней пластинки теменной кости, турецкого седла, обызвествление серповидного отростка, или только лишь утолщение внутренней пластинки костей свода черепа диплоэтического слоя), метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, гиперпролактинемия, гиперпаратиреоз), психических и неврологических синдромов (мигренеподобные головные боли, снижение интеллектуально-мнестических функций, депрессия, эпилепсия), вирилизма и возможного сочетания с аутоиммунными заболеваниями (артриты, псориаз, гигантоклеточный артериит и др.). Часто наблюдается головокружение, описано единичное наблюдение больной с СМСМ, в клинической картине заболевания которой доминировала высокая артериальная гипертензия, в анамнезе - неоднократные нарушения мозгового кровообращения. В литературе имеется описание клинического наблюдения 20-летней больной, на краниограмме которой имелись характерные изменения в сочетании с признаками вовлечения в процесс 1, 2, 6, 8-й пар черепных нервов.

Обратите внимание ! Согласно современным предположениям, этот синдром является одним из ярких клинических вариантов нейро-эндокринно-обменной формы гипоталамического синдрома. Данное предположение подтверждается множеством этиологического компонента (включая конституциональный и наследственный характер), большой частоты этого синдрома среди больных с нервно-психическими заболеваниями, а также полиморфизмом клинической картины, которая проявляется и другими признаками несостоятельности гипоталамических структур. Несмотря на описанные единичные случаи успешного хирургического лечения СМСМ, в основном синдром выявляется на поздних стадиях и лечится симптоматически.

читайте также пост: Гипоталамический синдром (на сайт)

Обратите внимание ! На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле [!!! ] в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Судить о распространенности СМСМ достаточно сложно, так как данные литературы существенно различаются в зависи мости от того, получены они в результате клинических или археологических исследований. По данным клинических исследований распространенность данного синдрома составляет 140 случаев на 1000000, по данным патологоанатомов, распространенность составляет 3 - 14% в общей популяции и 22,8% в популяции женщин старше 70 лет. Все авторы единодушны в том, что данный синдром поражает преимущественно женщин (при этом более 84% лиц с СМСМ составляют женщины старше 60 лет). СМСМ редко диагностируется до 40 лет, и частота его встречаемости значительно возрастает с возрастом. По сочетанию лобного гиперостоза с изменениями костной плотности элементов турецкого седла можно определить следующие степени (В.М. Пустынников, КО госпиталь ветеранов войн, г. Курган, 2014):

Существует множество теорий, объясняющих возможную этиологию и патогенез СМСМ. Одна из них, генетическая, базируется на сведениях о наличии семейных случаев СМСМ, данных генетических исследований, случаях развития синдрома у монозиготных близнецов и данных о различной частоте встречаемости СМСМ у представителей разных этнических групп. Данная теория частично объясняет факт развития синдрома преимущественно у женщин (предполагается связанный с полом тип наследования [известны единичные наблюдения этого синдрома среди мужчин, но они носят спорадический характер]). Интересно, что во всех наблюдавшихся семейных случаях рост женщин был значительно ниже среднего (например, рост монозиготных близнецов с СМСМ составил 146 см), что авторы объясняли как следствие генетического дефекта и/или гормонального дисбаланса (избытка эстрогенов [см. далее]).

Эндокринная теория патогенеза СМСМ. У предрасположенных субъектов под влиянием избытка эстрогенов (или недостатка андрогенов) происходит изменение функции гипоталамо-гипофизарной системы с увеличением синтеза соматотропного гормона, кортикотропных гормонов, пролактина, что приводит к гиперплазии костной ткани и метаболическим нарушениям. Подтверждают данное предположение результаты исследования гормонального статуса пациентов, выявление у пациентов с СМСМ множественных микроаденом гипофиза и тот факт, что у мужчин СМСМ описан только в сочетании с гипогонадизмом (передача заболевания по мужской линии неизвестна). Эксперименты на животных показали, что у самок мышей инъекции эстрогенов ассоциируются с формированием гиперостоза лобной кости в 42% случаев, подавление активности центра насыщения и ожирение - в 11% случаев, а сочетанное воздействие обоих факторов при водит к гиперостозу лобной кости у 70% животных.

Вариантом гипотезы, рассматривающей гиперэстрогению как пусковой фактор СМСМ, является предположение о роли питания, включающего значительное количество фитоэстрогенов, в развитии СМСМ. Помимо изменения питания, связанного со стимуляцией выработки эстрогенов, существует теория, связывающая развитие СМСМ с общим повышением калорийности питания в сочетании с уменьшением физической активности человека (теория «микроэволюции человека»), приводящим к метаболическому синдрому и, как следствие, - нарушению обмена биомолекул (например, адипокинов), в первую очередь лептина. Изменение уровня лептина при ожирении и в постменопаузе и его способность влиять на костеобразование может определять его роль в развитии СМСМ. Теория «гормональной микроэволюции человека», подразумевающая возможность постепенного изменения антропометрических данных человека на фоне изменения особенностей питания, передающихся в семьях на протяжении нескольких поколений и приводящих к стойким изменениям гормонального фона в популяции, косвенно подтверждается данными археологических исследований, показавших, что гиперостоз лобной кости до XIX века встречался исключительно среди останков лиц, принадлежавших высшему социальному классу, что указывает на то, что СМСМ - отчасти социальная болезнь, основная роль в развитии которой может принадле жать ожирению. Установлено, что среди лиц с гиперостозом лобной кости повышение индекса массы тела встречается в 86% случаев. Роль ожирения в формировании СМСМ определяется участием клеток жировой ткани в обмене ряда биомолекул (адипокинов), в развитии инсулинорезистентности, аутоиммунной агрессии и системного воспаления, которые изменяют нормальное костеобразование. Типичные для СМСМ изменения глюкозы крови, инсулинорезистентность и повышение уровня щелочной фосфатазы крови также связаны с наличием избыточной массы тела. Однако несмотря на показанную роль ожирения в развитии СМСМ, ряд авторов предполагают, что первичным является не ожирение, а поражение гипоталамо-гипофизарной системы под влиянием аутоантител, по отношению к которому изменения костной, нервной и эндокринной систем являются вторичными.

Несколько отличается от рассмотренных выше механическая теория, согласно которой основой болезни является развитие гиперостоза лобной кости, а эндокринный, гормональный и неврологический дисбаланс являются следствием атрофии коры лобной доли головного мозга и вещества головного мозга в целом, что приводит к нарушениям функции гипоталамо-гипофизарной системы. Явным недостатком данной теории является отсутствие объяснения первопричины гиперостоза лобной кости, который с высокой долей вероятности может определять всю остальную клиническую картину (вирилизм, ожирение, сахарный диабет, нарушения когнитивных функций), характерную для данного синдрома. Таким образом, этиопатогенез СМСМ в настоящий момент остается неясным.

Обратите внимание ! Информирование врачей психиатров, неврологов, эндокринологов, рентгенологов, терапевтов о сути СМСМ может способствовать ранней диагностике и профилактике формирования тяжелых форм заболевания путем коррекции образа жизни, питания, нарушений обмена веществ, гормонального и психического статуса веществ у женщин с отягощенной наследственностью по СМСМ и у мужчин с гипогонадизмом. [!!! ] Несмотря на этот оптимистичный прогноз, приходится признать, что до настоящего времени в изучении СМСМ больше вопросов, чем ответов.

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Зрительная объектная агнозия

СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … зрительные агнозии могут наблюдаться в клинике многих заболеваний и травм головного мозга, однако они до сих пор…
ПИТ-синдром (PICS-синдром)

Абсолютное большинство пациентов с острой церебральной недостаточностью [ОЦН] (вследствие инсульта, черепно-мозговой травмы, спинномозговой…

Гиперостозом называют избыточное разрастание костной ткани, которая сама по себе остается неизмененной. Заболевание может развиваться как самостоятельный процесс, но чаще является проявлением других нозологий.

Причин возникновения гиперостоза может быть множество. Поэтому даже при кажущейся простоте и отсутствии каких-либо опасных последствий патология требует усиленных диагностических мероприятий. Клиническая картина тоже может быть очень разной, так как зависит от основного заболевания, на фоне которого и возник гиперостоз.

Единого метода лечения нет – оно, как и диагностика, зависит от болезни, провоцирующей развитие гиперостоза.

Оглавление:

Гиперстоз костей: что это такое?

Гиперостоз характеризуется чрезмерным разрастанием костной ткани и увеличением ее массы на единицу объема. В некоторых случаях клиницисты рассматривают гиперостоз не как патологическое состояние, а как проявление компенсаторного механизма – так, ткань костей нижних конечностей может разрастаться при повышенной нагрузке на них (производственной, спортивной и так далее).

Все гиперостозы делятся на:

локальные (местные) – костная ткань разрастается в какой-то одной кости (это может быть какой-то небольшой ее фрагмент, из-за чего выявить гиперостоз будет затруднительно);
генерализованные (распространенные) – они имеют системный характер, при этом разрастание костных тканей наблюдается в разных структурах организма.

Гиперостоз сам по себе не является опасным состоянием для пациента – излишек костной ткани не мешает, тем более, это не онкологическое разрастание тканей. Но такие изменения могут указывать на какие-либо патологические изменения в организме, для ликвидации которых потребуется серьезное лечение.

Так как основная патология, на фоне которой возник гиперостоз, может затрагивать разные органы и ткани, курированием пациентов с описываемой патологией занимается целый ряд медицинских специалистов – это онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, травматологи-ортопеды, ревматологи. Пациенту сложно определить, к какому врачу обращаться, поэтому рекомендуется изначально идти на прием к терапевту, а врач после обследования определит, к какому узкому специалисту надо будет направить больного.

Причины и развитие патологии

Гиперостоз развивается из-за усиленного размножения остеоцитов – клеток костной ткани.

Наиболее частыми причинами возникновения этой патологии являются:

физические нагрузки на определенный сегмент верхней или нижней конечности;
онкологические патологии злокачественного характера;
системные болезни;
генетические нарушения;
радиационное поражение;
интоксикации;
хронические инфекции;
эндокринные сбои;
гнойные заболевания костей ()

и некоторые другие.

Усиленная нагрузка на кость, которая может привести к развитию гиперостоза, чаще всего наблюдается в таких случаях, как:

ампутация конечности;
интенсивные занятия определенными видами спорта.

Причины некоторых генерализованных гиперостозов известны не всегда. К таким патологиям относятся:

кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Сильвермена) – развивается у детей младшего возраста;
кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственная патология, ее клинические проявления наблюдаются в период полового созревания;
болезнь Камурати-Энгельманна;
синдром Мари-Бамбергера.

Обратите внимание

Чаще при гиперостозе страдают трубчатые кости – те, у которых имеется полость. При этом костная ткань становится более плотной и «огрубевшей».

Развитие гиперостоза может протекать в виде двух вариантов, которые зависят от основного заболевания, спровоцировавшего возникновение гиперостоза.

При первом варианте отмечается поражение практически всех элементов костной ткани. Происходит следующее:

надкостница (тонкая соединительнотканная пленка, покрывающая кость), губчатое и корковое вещество становятся более плотными и толстыми;
возрастает количество незрелых клеточных элементов;
архитектоника (тканевое строение) кости изменяется;
наблюдаются очаги атрофии (недоразвития) в костном мозге, его замещают очаги костного разрастания или соединительной ткани.

При втором варианте отмечается ограниченное поражение:

разрастается губчатое вещество кости;
в нем образуются очаги склероза (при этом разрастается соединительная ткань).

Симптомы гиперстоза костей

Наиболее частыми общими проявлениями гиперостоза независимо от локализации являются:

избыток костной ткани;
деформация конечностей;
боли в костях и .

Нередко местная симптоматика может быть не настолько выраженная, как общая – проявления нарушений общего состояния организма зависят от патологии, которая спровоцировала развитие гиперостоза. Из наиболее часто встречающихся это:

вегетативные расстройства (изменение цвета кожи, повышенное потоотделение);
ухудшение общего самочувствия, которое проявляется непонятной слабостью и вялостью

и другие.

Клиническая картина гиперостозов, возникших при различных патологиях, может кардинально отличаться. Варианты, которые встречаются наиболее часто, будут описаны ниже. Их названия изначально могут ничего не говорить пациентам, но описанные признаки встречаются нередко и при появлении должны натолкнуть пациента на мысль о наличии у него гиперостоза.

Диагностика

Поставить диагноз гиперостоза на основании одних только жалоб пациента сложно, даже при имеющемся опыте врача. Нередко признаки гиперостоза «теряются» за признаками спровоцировавшей его патологии. Диагностика такой патологии также имеет значение, потому как без устранения причины гиперостоз будет и далее «процветать». В диагностике применяются все возможные методы обследования – физикальные, инструментальные, лабораторные.

При проведении физикального обследования необходимо оценивать:

при осмотре – возможное выпячивание тканей костных структур, в частности, в местах, где мягкие ткани покрывают их тонким слоем, наличие деформаций;
при пальпации (прощупывании) – утолщение костных тканей, болезненность.

Также следует проверить функциональную активность суставов – пассивную (пациент расслабляет конечность, врач берет ее в руки и совершает простые движения в суставе) и активную.

Наиболее информативными являются такие инструментальные методы исследования, как:

– при фронтальном гиперостозе в области лобной кости и турецкого седла определяются костные разрастания, а также утолщение внутренней пластики лобной кости;
позвоночника, верхних и нижних конечностей, костей таза – могут определяться как единичные костные разрастания, так и в виде очагов, «разбросанных» по всей костной структуре;
костных структур (КТ) – компьютерные срезы помогут не только выявить разрастания, но и оценить состояние костной ткани (в частности, ее плотность и структурные изменение, если таковые имеются).

Другие инструментальные методы исследования применяются, чтобы выявить патологии, спровоцировавшие развитие гиперостоза. Это:

(ЭКГ);
обзорная ;
органов брюшной полости (УЗИ)

и многие другие.

Лабораторные методы исследования, которые могут быть необходимыми при выявлении описываемой патологии, это:

и ряд других.

Обратите внимание

Для сужения спектра диагностических методов сперва необходима консультация смежных специалистов, которые поставят предварительный диагноз болезни, спровоцировавшей развитие гиперостоза, и для его подтверждения назначат соответствующие методы диагностики.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между разными видами гиперостоза, а также с воспалительным или онкологическим поражением кости.

Осложнения

Наиболее часто наблюдающимся осложнением гиперостозов является тугоподвижность определенного сустава, а в запущенных случаях – полное нарушение его двигательной функции (больной не может сделать сгибательные и разгибательные движения).

Принципы лечения

Лечение гиперостоза заключается в лечении основного заболевания, которое его вызвало. Общими назначениями являются:

рациональное питание – при этом может понадобиться консультация диетолога, чтобы при помощи диеты скорректировать обмен минералов и солей;
снижение нагрузок на определенные костные структуры – для этого может понадобиться смена трудовой деятельности (так, гиперостоз может развиться у грузчиков, которые переносят грузы на спине);
коррекция гормонального фона при возникших климактерических изменениях у женщин;
регулярная двигательная активность.

В зависимости от проявлений может быть назначено симптоматическое лечение:

при повышении артериального давления;
в крови

Профилактика

Единой специфической профилактики гиперостоза не имеется, так как причин его развития очень много. Общими рекомендациями являются:

регулирование водно-солевого баланса в организме;
сбалансированное питание – диетолог проконсультирует, следует ли корректировать прием пищи, содержащей минеральные соединения;
коррекция хронических заболеваний – в первую очередь, тех, которые приводят к кислородному голоданию и нарушению гормонального баланса;
здоровый образ в целом – отказ от вредных привычек, соблюдение режима труда, отдыха, сна.

Прогноз

Прогноз при гиперостозе в целом благоприятный. Костные разрастания не причиняют каких-то немыслимых осложнений, способных кардинально повлиять на качество жизни пациента или вызвать критические осложнения. Внимание следует концентрировать на прогнозе тех патологий, которые вызвали развитие гиперостоза – прогноз может быть очень разным, от благоприятного до сложного.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера еще называют системным оссифицирующим периостозом или гипертрофической остеоартропатией. Это чрезмерное разрастание костной ткани, которое проявляется в виде множественных очагов в разных костях.

Гиперостоз при данном синдроме формируется вторично – это своеобразная реакция костной ткани на изменение кислотно-щелочного баланса и хроническую нехватку кислорода.

Они часто встречаются при таких заболеваниях и патологических состояниях, как:

злокачественные новообразования – как правило, это опухоли легких и плевры;
хронические болезни легких – чаще всего это пневмокониоз (разрастание соединительной ткани в легких из-за длительного вдыхания пыли), (поражение микобактериями туберкулеза), хроническая (воспалительный процесс в паренхиме легких), хронический (воспаление слизистой, выстилающей бронхи) и некоторые другие;
патологии желудка и кишечника – (воспаление слизистой желудка с повышенной кислотностью), 12-перстной кишки;
болезни почек – и другие;
поражения печени – в основном, это (замещение паренхимы печени соединительной тканью);
– сформировавшиеся во время внутриутробного развития анатомические изъяны сердца, его клапанов и крупных сосудов;
некоторые инфекционные заболевания – (поражение эхинококками) и другие.

При развитии данного синдрома костные разрастания чаще всего наблюдаются в:

предплечьях;
голенях;
плюсневых костях;
пястных костях.

Характерной является симметричность поражения – если костные «бугорки» появились на одной стопе, то их можно выявит и на другой.

Помимо костных разрастаний, наблюдаются следующие признаки:

Вегетативные нарушения проявляются в виде:

чередующихся покраснений и бледности кожи;
повышенной потливости.

Чаще всего затрагивают пястнофаланговые, локтевые, голеностопные, лучезапястные и коленные суставы.

Информативным инструментальным методом исследования, подтверждающим развитие синдрома, является рентгенография голеней и предплечий – на снимках определяется симметричное утолщение диафизов (центральных отделов кости) из-за образования гладких костных наслоений, которые затем становятся более плотными.

Лечение симптоматическое – для уменьшения болей в период обострения применяются нестероидные противовоспалительные препараты.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Другое название заболевания – фронтальный гиперостоз. Эта патология развивается у женщин и постклимактерического возраста. Считается, что гиперостоз в данном случае провоцируют гормональные изменения. Но почему и как измененный гормональный фон приводит к чрезмерному разрастанию костной ткани, пока что достоверно не известно.

Главными проявлениями синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля являются:

утолщение внутренней пластинки лобной кости;
избыточный вес за счет откладывания жира в разных частях тела (в основном на животе и бедрах);
появление мужских половых признаков – в первую очередь, это рост волос по мужскому типу (на груди, ягодицах и так далее).

Патология развивается постепенно, начальные проявления могут наступить уже после того, как сам период климактерических изменений прошел. Симптомы могут быть:

ранние;
поздние.

Изначально женщины жалуются на появление таких признаков, как:

раздражительность;

Характеристики головных болей:

Раздражительность и бессонница возникают из-за постоянных головных болей.

В более позднем периоде развиваются такие признаки, как:

увеличение массы тела вплоть до ожирения;
усиленный рост волос на лице и в некоторых локациях на туловище.

Также проявлениями данной патологии могут быть:

колебания артериального давления с тенденцией к повышению;
постоянные приступы сердцебиения;

На фоне таких изменений могут развиваться расстройства психоэмоционального характера, возможно возникновение депрессии.

Обратите внимание

Коррекция гормонального фона у таких женщин поможет ослабить проявления синдрома.

Синдром Каффи-Сильвермена

Патология имеет еще одно название – инфантильный кортикальный гиперостоз.

Точные причины развития не выяснены, но имеется теория, что в развитии заболевания играют роль факторы:

генетические;
вирусные;
гормональные (нарушение гормонального баланса).

Особенностью такой патологии является то, что она наблюдается только у грудных детей.

Начало клинической картины очень похожее на начало какого-либо инфекционного заболевания. При этом:

повышается температура;
ухудшается аппетит, а далее может и вовсе пропасть;
ребенок становится беспокойным.

Через некоторое время развиваются следующие признаки:

на лице и конечностях формируются очаги плотной припухлости тканей без признаков воспаления, резко болезненные при ощупывании;
лунообразное лицо – признак развивается из-за припухлости мягких тканей в области нижней челюсти.

Для подтверждения этой патологии применяются следующие методы диагностики:

рентгенография ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, нижней челюсти – в этих локациях выявляются нарастания костной ткани. Губчатое вещество костей склерозировано. На снимке отмечается дугообразное искривление костей голени;
– отмечается повышение количества лейкоцитов и СОЭ.

Если диагноз подтверждается, ограничиваются только общеукрепляющей терапией, так как в течение нескольких месяцев все признаки исчезают бесследно сами по себе.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Патологию еще называют системным диафизарным врожденным гиперостозом. Название отображает сущность болезни – при ней костные разрастания наблюдаются по всей длине трубчатых костей. Заболевание является генетически обусловленным.

Особенность патологии заключается в том, что костная ткань избирательно разрастается в таких костях, как:

большеберцовые;
плечевые;
бедренные.

Другие кости поражаются редко.

Болезнь нередко никак не проявляется и часто обнаруживается случайно – при проведении рентгенографии костных структур по какому-то другому поводу. Симптомы, которые могут развиваться в ряде случаев, это:

тугоподвижность суставов – руки и ноги у пациентов сгибаются в суставах с затруднением, как руки и ноги у новых кукол;
уменьшение объема мышц.

Лечение общеукрепляющее, при помощи лечебной физкультуры разрабатывают суставы для лучшего выполнения ими функций.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Это патология, которая имеет наследственный характер. Она проявляется при достижении подросткового периода.

Основными проявлениями кортикального генерализованного гиперостоза являются:

При проведении рентгенологического обследования у таких пациентов обнаруживают гиперостозы, а также остеофиты – костные выросты.

Лечение симптоматическое – для улучшения зрения подбирают очки и так далее.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

При некоторых заболеваниях или как осложнение после травмы может развиться патологическое разрастание костной ткани. Эта болезнь называется гиперостозом. Увеличение массы костной ткани может возникать самостоятельно из-за наследственных патологий, генетических аномалий, гормональных сбоев или повышенной физической нагрузки. Но иногда такая патология является симптомом различных болезней. Чаще всего гиперостоз костей не вызывает каких-либо неудобств и обнаруживается только при плановых обследованиях пациента. Само по себе разрастание костной ткани обычно не опасно, но лечения требуют патологии, которые привели к этому состоянию.

До сих пор у врачей нет общего мнения по поводу того, что же такое гиперостоз. Большинство исследователей считают это состояние ненормальным разрастанием здоровой костной ткани. Но есть и такие, которые относят его к опухолевым процессам или последствиям воспаления надкостницы. Часто разрастание затрагивает все слои кости. Это приводит к атрофии костного мозга, так как сужается костномозговой канал, к нарушению кровообращения, деформации кости. Но иногда гиперостоз может поражать только губчатый слой в виде отдельных очагов склероза.

Разновидностью патологии является процесс нарастания остеоидной ткани слоями на надкостнице трубчатых костей. Он называется периостозом. Эта патология обычно не сопровождается воспалительными явлениями и серьезными осложнениями.

Классификация

Обычно выделяют две группы гиперостозов: локальные и генерализованные. В первом случае разрастание костной ткани возникает в одном месте. Обычно там, где наблюдается повышенная физическая нагрузка. Кроме того, локальный гиперостоз может быть вызван опухолью или серьезными системными заболеваниями. К этой группе также относится разрастание кости из-за генетических сбоев при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда.

Генерализованные гиперостозы – это более серьезные патологии, вызываемые обычно генетическими патологиями. Такое поражение костей наблюдается при кортикальном генерализованном гиперостозе, синдроме Каффи-Силвермена, болезни Камурати-Энгельманна и других болезнях. При этом поражаются не только конечности, но и позвоночник, ключицы, кости свода черепа.

Кроме того, могут выделяться разновидности патологии в зависимости от того, каким образом происходит разрастание костной ткани. По этому признаку выделяют периостальные гиперостозы, при которых поражается только губчатая часть кости. Они характеризуются тем, что образуются локальные очаги склероза, которые на рентгеновском снимке видны как затемнения, нарушается кровообращение и питание кости. При эндостальных гиперостозах поражаются все слои костной ткани. Они уплотняются, становятся толще. Из-за сужения просвета внутри кости поражается костный мозг. Все это приводит к сильной деформации, особенно, если процесс затрагивает конечности.

Генерализованные гиперостозы, сопровождающиеся поражением других органов, различают по наличию дополнительных симптомов. Они изучались и описывались разными врачами, поэтому распространено определение болезней по их фамилии.

Утолщение пальцев и изменение формы ногтей наблюдается при синдроме Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера

По-другому эта патология называется системным оссифицирующим периостозом. Характеризуется болезнь множественными симметричными поражениями конечностей в области предплечий, голени, стоп и кистей. Сопровождается этот процесс сильными деформациями пальцев. Иногда может поражаться носовая кость. При патологии наблюдаются боли в суставах, гипергидроз, покраснение или бледность кожных покровов. Болезнь эта вызывается обычно тяжелыми инфекционными или системными заболеваниями, опухолями, нарушением кислотно-щелочного баланса. Поэтому лечение заключается не только в снятии симптомов, но и в избавлении от ее причины.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Заболевание поражает в основном женщин в период климакса и вызывается изменением гормонального фона. Утолщение костной ткани происходит в основном на лобовой кости, иногда наблюдается изменение затылочной и теменной костей. Этот процесс сопровождается сильными головными болями, раздражительностью, нарушениями сна и ухудшением памяти. У пациентки также может появиться депрессия.

Кроме того, при этой патологии развивается ожирение, причем, отложение жира происходит в основном на подбородке, груди и животе. Также наблюдается рост волос на лице и теле, нарушение менструального цикла, одышка, тахикардия, повышение артериального давления, может развиться сахарный диабет.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля развивается утолщение лобной кости

Синдром Каффи-Силвермена

Этот инфантильный кортикальный гиперостоз поражает грудных детей. Причиной этого может быть наследственность или вирусные инфекции. Кроме симптомов воспаления, снижения аппетита и изменения поведения, у больных появляются припухшие участки на конечностях и лице, обычно не болезненные. Особенно часто поражаются кости нижней челюсти, из-за чего изменяется форма лица, утолщаются ключицы, искривляется большеберцовая кость. На рентгенограмме заметны очаги уплотнения губчатого вещества. При своевременном лечении патология проходит бесследно.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Патология является наследственным заболеванием. Симптомы его проявляются обычно только к подростковому возрасту. У больных наблюдается утолщение челюсти, что сопровождается поражением лицевого нерва, при этом ухудшается зрение и слух. Внешне заметно увеличение подбородка, лицо приобретает лунообразную форму. Кроме того, разрастание костной ткани может быть в области ключиц и намного реже - на конечностях.

Болезнь Камурати-Энгельманна

Это заболевание называется еще «системный диафизарный гиперостоз», или «наследственный остеосклероз с миопатией». Это тоже врожденная патология, и проявляется она уже в детском возрасте. Характеризуется прогрессирующей диафизарной дисплазией, то есть удлинением конечностей. Чаще всего симметрично поражаются кости голени, бедер и плеча. Болезнь сопровождается слабостью мышц и ограничением движений. У ребенка формируется утиная походка, наблюдаются боли в суставах.

Одним из самых серьезных видов гиперостозов является болезнь Форестье, поражающая позвоночник

Болезнь Форестье

Заболевание еще называется «диффузный идиопатический скелетный гиперостоз». Она поражает поясничный или грудной отделы позвоночника, редко - шейный. Вследствие патологического разрастания костной ткани развивается полная неподвижность пациента, окостенение связок и анкилоз суставов. Потому болезнь Форестье еще известна под названием «фиксирующий или анкилозирующий гиперостоз». Чаще всего подвержены заболеванию мужчины спортивного телосложения, крупнокостные, которые после 50 лет начали набирать лишний вес. Причиной ее могут быть возрастные изменения в соединительной ткани или инфекционно-воспалительные процессы в организме.

При болезни Форестье наблюдаются несильные боли в спине, особенно после физической нагрузки или периода длительного покоя, ограничение подвижности позвоночника, снижение работоспособности. Если костные разрастания затрагивают нервные корешки, возможно развитие неврологических симптомов. В редких случаях болезнь поражает подколенную или подвздошную связку, могут наблюдаться боли в крупных суставах конечностей.

Кроме наследственных патологий, причиной гиперостоза могут быть повышенные физические нагрузки, травмы и заболевания опорно-двигательного аппарата

Причины

Чаще всего гиперостозы вызываются наследственными патологиями. Обычно в этом случае разрастания наблюдаются на нескольких костях, кроме того, развиваются признаки поражения других органов и аномалии развития. Но гиперостоз могут так же вызывать другие причины:

локальное разрастание костной ткани на одной конечности возникает при сильной нагрузке на нее, например, при отсутствии другой конечности;
серьезные травмы, которые сопровождаются воспалением или развитием инфекции;
отравление химическими веществами, например, свинцом, висмутом, мышьяком, а также радиацией, приводящее к острой интоксикации организма;
остеомиелит, остеомаляция;
нейрофиброматоз;
раковые опухоли;
сифилис, эхинококкоз, цирроз печени;
заболевания крови, например, лейкемия или лимфогранулематоз;
патологическое поражение почек, приводящее к накоплению фосфатов в крови;
аутоиммунные заболевания;
акромегалия – заболевание гипофиза;
нарушение работы эндокринной системы.

При гиперостозе костей черепа часто развиваются головные боли, появляется раздражительность

Симптомы

Особенно тяжело протекает гиперостоз у грудных детей. Сначала симптомы у них напоминают вирусную инфекцию: повышается температура, снижается аппетит, возникает раздражительность и беспокойство. Потом отекает лицо и конечности, на них появляются твердые болезненные припухлости. При этом признаков воспаления может и не быть.

У подростков и взрослых патология характеризуется, кроме симптомов воспалительного процесса, поражением органов зрения, слуха, нервными тиками, судорогами. Развивается ограничение подвижности из-за снижения тонуса мышц, болей в конечностях и тугоподвижности суставов.

Диагностика

С такими жалобами пациент сначала обращается к педиатру или терапевту. Его направляют на обследование к ортопеду или ревматологу. Часто бывает необходима консультация пульмонолога, эндокринолога и других врачей. Обычно диагноз не ставится на основании только внешних признаков. Необходимо еще проведение рентгенографии конечностей, позвоночника или головы. Иногда назначают также МРТ или энцефалографию. Ведь нужно дифференцировать гиперостоз от заболеваний со схожими симптомами: остеомиелита, остеопатии, туберкулеза костей, врожденного сифилиса. Кроме того, проводятся анализы крови, которые выявляют повышенную СОЭ, увеличенное количество соматстатина и адренокортикотропина.

Для постановки точного диагноза необходимо пройти полное обследование

Лечение

При локальном приобретенном гиперостозе важно, прежде всего, устранить причину нарушения формирования костной ткани. Только при лечении основного заболевания можно избавиться от патологического ее разрастания. В случае своевременного обнаружения заболевания его можно излечить без последствий для здоровья. Только иногда остаются серьезные деформации скелета, которые требуют оперативного вмешательства.

Обычно лечение гиперостоза заключается в специальной медикаментозной терапии, проведении лечебной физкультуры и физиотерапевтических процедур. Продолжительность терапии может длиться от нескольких месяцев до полугода. Но после этого нужно 1-2 раза в год проходить обследование у врача и делать рентгенограмму с профилактической целью.

Медикаментозная терапия

При патологиях костной ткани показаны препараты, которые блокируют действе соматропина. Чаще всего – это кортикостероидные гормоны. Кроме того, для снятия болей применяются нестероидные противовоспалительные средства, например, «Диклофенак», «Индометацин», «Вольтарен». При наличии воспалительного процесса иногда требуется назначение антибиотиков.

Кроме того, очень важно общеукрепляющее лечение с большими дозами витаминов. Назначение других препаратов зависит от сопутствующих симптомов: обязательно адекватное лечение сахарного диабета, гипертонии. Часто применяются также трициклические антидепрессанты и миорелаксанты, которые помогают пациенту расслабиться.

Методы лечения выбираются индивидуально в соответствии с тяжестью состояния пациента

Дополнительные методы лечения

При гиперостозе важна определенная диета, содержащая большие дозы белка и витаминов, но она должна быть низкокалорийной, чтобы пациент не набирал вес. Кроме того, необходим достаточный уровень физической активности. Это нужно, чтобы повысить тонус мышц и укрепить связки. Физиотерапевтические процедуры помогут уменьшить боли, восстановить подвижность и кровообращение. Это могут быть радоновые или сероводородные лечебные ванны, иглорефлексотерапия, массаж, лазеролечение, ультрафонофорез.

Если отсутствует эффект от консервативной терапии, а также при обширном поражении костной ткани, сопровождающемся сильным ограничением подвижности и болями, применяют хирургическое лечение. Чаще всего – это удаление очагов костных утолщений и дальнейшая костная пластика.

Лечение гиперостоза позвоночника

Болезнь Форестье требует особого подхода к терапии. Так как поражение позвоночника вызывает сильное ограничение подвижности, целью лечения должно стать укрепление межпозвоночных дисков и связочного аппарата, снятие болей. Кроме гормональных и нестероидных противовоспалительных препаратов, применяются спинномозговые блокады. Необходимы также хондропротекторы для восстановления хрящевой ткани и средства, улучшающие кровообращение, например, «Пентоксифиллин».

Кроме лечебной физкультуры, для улучшения подвижности позвоночника показано ношение специальных ортопедических корсетов. Это поможет избежать развития кифоза или ущемления нервных корешков.

Различные виды гиперостозов – это довольно редкая патология опорно-двигательного аппарата. При своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз для пациента благоприятный, так как все аномалии устраняются обычно за несколько месяцев.

В чем суть болезни?

Особенности патогенеза

Основные причины

Разновидности и классификация

Клинические проявления

Оссифицирующий периостоз или синдром Мари-Бамбергера

Синдром Морганьи-Стюарат-Мореля

Синдром Каффи-Силвермена или инфальтивный гиперостоз

Кортикальный гиперостоз

Болезнь Камурати-Энгельмана

Болезнь Форестье

Подход к диагностике

Подход к терапии

Осложнения заболевания

Posts from This Journal by “справочник невролога” Tag

Зрительная объектная агнозия

ПИТ-синдром (PICS-синдром)

Гиперстоз костей: что это такое?

Причины и развитие патологии

Симптомы гиперстоза костей

Диагностика

Дифференциальная диагностика

Осложнения

Принципы лечения

Профилактика

Прогноз

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, гиперстоз лобной кости

Синдром Каффи-Сильвермена

Болезнь Камурати-Энгельманна

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Классификация

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

Синдром Каффи-Силвермена

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Болезнь Камурати-Энгельманна

Болезнь Форестье

Причины

Симптомы

Диагностика

Лечение

Медикаментозная терапия

Дополнительные методы лечения

Лечение гиперостоза позвоночника

Интересные статьи

Интересные статьи