Коарктация аорты: клиника, диагностика, методы хирургического лечения. Коарктация аорты и ее лечение

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.

Как выявляется этот порок сердца?

В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ . Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Какие существуют методы лечения этого порока?

При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Есть ли риск возврата порока?

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%. Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Какие могут быть еще осложнения после операции?

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма - это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода - нарушение глотания; при сдавлении бронха - одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.

11841 0

Болезни аорты очень разнообразны по этиологии и характеру патологического процесса. Можно выделить две группы заболеваний аорты: врожденные и приобретенные. Из врожденных заболеваний наиболее часто встречается коарктация аорты. Среди приобретенных заболеваний наибольший клинический интерес представляют аневризмы разных отделов аорты.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов. Первое описание заболевания связывают с именем Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термин «коарктация аорты» был предложен в 1838 г. (Mercier). Активное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Крафордом (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеции и Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

В России впервые успешная операция по поводу коарктации аорты была выполнена в 1955 г. Е.Н. Мешалкиным.

Большинство клиницистов коарктацию аорты считают следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает теорию образования коарктации аорты в результате нарушения сложных процессов слияния III, IV (перешеек аорты) и VI (артериальный проток) эмбриональных аортальных дуг.

Коарктации аорты считается одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Заболевание встречается у лиц мужского пола в 4 раза чаще, чем женского. Типичная классическая локализация коарктации - область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) - наблюдается у 88-98% больных (И.А. Медведев, 1970 г.; М. De Bakey, 1960 г.). Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний вид места сужения, как правило, не определяет величины внутреннего сужения. Это обьясняется тем, что в месте максимального сужения аорты в ее просвете имеется диафрагма или нависающая в просвет серповидная складка. Иногда просвет аорты полностью закрыт диафрагмой. Протяженность сужения в 95% случаев составляет 1-2 см. Сужение аорты приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов. Перестраивается вся артериальная система не только внутри грудной клетки, но и в ее наружных слоях, а также в области передней брюшной стенки и спины. Расширяется восходящая аорта, ветви дуги аорты и особенно левая подключичная артерия. Все артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (внутренние грудные, межреберные, лопаточные, боковые грудные, эпигастральные и т.д.), значительно увеличиваются в диаметре. Возникают аневризмы как аорты, так и артерий, в частности нередко артерий головного мозга. Эти изменения наиболее выражены у больных старше 20 лет. Со стороны сердца наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка. Характерные изменения отмечаются со стороны ребер: нижний край их становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Эти изменения появляются после 15 лет.

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип - изолированная коарктация (79%);

II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

• гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
• гипотонией в нижней части тела;
• перегрузкой левого желудочка;
• гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
• большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I - критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II - период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

• резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
• клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
• прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
• непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

• консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
• гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

• способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
• обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

• диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
• не должно быть натяжения по линии швов;
• швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом круге кровообраще­ния; составляет 6-7% врожденных пороков сердца. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез коарктации аорты

Причина развития коаркта-ции аорты - неправильное слияние аортальных дуг в эмбриональ­ном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места препятствия имеется гипертензия, дистальнее - артериальная гипотензия. Включается ряд компенсаторных механизмов, направ­ленных на борьбу с гемодинамическими нарушениями. Одним из них является гипертрофия миокарда левого желудочка, ведущая к увеличению ударного и минутного объема сердца, другим - рас­ширение сети коллатералей. При хорошем развитии коллатераль­ных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное коли­чество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной гипер-тензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление Проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологическая анатомия коарктации аорта

Сужение аорты рас­полагается, как правило, дистальнее места отхождения левой под­ключичной артерии. Протяженность поражения обычно составляет 1-2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предраспо­лагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга; чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних, краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количе­ства эластических волокон, замещение их соединительной тканью. Возможно сочетание коарктации с врожденными пороками сердца.

Клиника и диагностика при коарктации аорты

Часто до периода полового созревания заболевание протекает скрыто. По мере роста ребенка организмом к кровообращению предъявляются все большие тре­бования, поэтому в проксимальном отделе аорты усиливается гипертензия, повышается нагрузка на миокард и клиническая картина становится более четкой.

Вследствие гипертензии у больных появляются головные боли, плохой сон, раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебо"и, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быст­рой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при подня­тых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечается хорошая пуль­сация на лучевых артериях и ее отсутствие или ослабление на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие показатели си­столического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180- 190 мм рт. ст. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт. ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии границы относительной тупости сердца смещены влево, сосудистый пучок расширен. Аускультативно над всей по­верхностью сердца слышен грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи, в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивается акцент II тона.

Данные реографических исследований указывают на существен­ную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты.

Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляется уже при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнис­тость нижних краев III-VIII ребер вследствие узур. В мягких тканях грудной стенки могут быть видны тяжи и пятнистость - тени расширенных артерий. В прямой проекции видно, что тень сердца увеличена влево за счет гипертрофии левого желудочка, имеет место сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка.

При исследовании во второй косой проекции наряду с увеличением левого желудочка серд­ца видно выбухание влево тени расширен­ ной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявля­ют сужение аорты, ло­кализующееся на уров­не IV-V грудных по­звонков, значительное расширение ее восхо­дящего отдела и левой подключичной артерии, которая часто достига­ет диаметра дуги аор­ты, хорошо видна сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межре­берные и нижние над­чревные артерии.

Рис. 44. Схемы операций при коарктации аорты. Объяснение в тексте.

Лечение коарктации аорты

Сред­няя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет; 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различ­ных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Лучше оперировать детей в возрасте 6-7 лет.

При коарктации аорты существуют четыре типа хирургических вмешательств.

1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложе­нием анастомоза конец в конец, что выполнимо, если после резек­ции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 44, а).

2. Резекция коарктации с последующим протезированием - показана при длинном суженном сегменте аорты или аневризмати-ческом ее расширении (рис. 44, б).

3. Истмопластика - при прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создать достаточный просвет аорты. При непрямой истмопластике после рассечения стенки аорты в ее разрез, чтобы рас­ширить просвет до нормальных размеров, вшивают заплату из синтетической ткани.

4. Шунтирование с использованием синтетического протеза
является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты. Применяется редко (рис. 44, в).

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии , и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте - сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет - у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15- 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110-120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10-30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение коарктации аорты

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.