Лечение острого лейкоза у пожилых - химиотерапия. Острый лейкоз прогноз жизни у пожилого человека Лейкоз у пожилых прогноз

При лейкозах происходит неопластическая пролиферация кроветворных клеток, относящихся к тем клеточным популяциям, которые и в норме находятся в состоянии активного митотического размножения, продолжающегося в течение всей жизни организма. Нельзя считать общепризнанным, что с годами, даже в самом позднем возрасте, митотическая активность, необходимая для продукции клеток крови, становится неадекватной. Вместе с тем, по-видимому, происходит постепенное истощение- количественное и функциональное - стволовых клеток . Исследования на культивируемых фибробластах человека, полученных от доноров разного возраста, показали, что продолжительность репликативной жизни культур обратно пропорциональна возрасту донора клеток . Не исключено, что подобная зависимость характерна и для нормальных предшественников клеток крови. Следствием этого может быть то, что в результате действия цитотоксических препаратов, назначенных с целью уничтожения лейкозных клеток, остаточная регенеративная способность уцелевших нормальных стволовых клеток костного мозга и лимфоидной ткани окажется недостаточной. Такой эффект может быть следствием обычно применяемых при ОМЛ коротких интенсивных курсов химиопрепаратов или комбинированной терапии, особенно при их повторном проведении. Постепенное истощение запасов стволовых клеток может происходить и в результате длительного применения алкилирующих препаратов для лечения ХМЛ или ХЛЛ. Показано, что при краткосрочном культивировании нет существенных различий в ростовых характеристиках лейкозных клеток от молодых и старых больных; исключение, по-видимому, составляет только более быстрое истощение популяции клеток, полученных от пожилых больных .

К другим проявлениям процесса старения, которые отражаются на течении всех форм лейкозов, относятся снижение иммунного ответа и повышение восприимчивости к инфекциям. Кроме того, вторичные эффекты хронических дегенеративных заболеваний - сердечно-сосудистые, почечные, респираторные и неврологические - могут обострять системные проявления лейкемической инфильтрации внутренних органов или ограничивать применение цитотоксических препаратов. Как мы убедились, ОМЛ в пожилом возрасте встречается гораздо чаще других форм острого лейкоза; по данным нескольких широкомасштабных обследований среди больных преобладают лица старше 60 лет. В ходе недавно проведенного под эгидой Совета медицинских исследований 8-го исследования по проблеме ОМЛ среди подвергнутых предварительному изучению 637 препаратов костного мозга 168 (26,4%) были получены от больных старше 60 лет. Эти препараты анализировали с целью выяснения частоты разновидностей ОМЛ. Что касается таких основных разновидностей, как ОМиЛ, ОММЛ и ОМонЛ, то среди лиц старше 60 лет они встречались с такой же частотой, как и & возрастных группах 15-39 и 40-59 лет. Вместе с тем у больных старше 60 лет ОПЛ обнаруживался реже, а ОЭМ чаще, чем у более молодых лиц. У пожилых больных ОМЛ несколько чаще встречались хромосомные аномалии. При недавнем обследовании 82 больных аномальный кариотип обнаружен у 49% из 38 лиц старше 60 лет и лишь у 41% из 44 лиц моложе 60 лет.

Особенно характерны для лиц пожилого возраста предлейкоз и малопроцентный лейкоз. Частота и типы хромосомных; аномалий при этих состояниях и выраженном ОМЛ в целом" сходны, за исключением специфических транслокаций, которые, по-видимому, при предлейкозе и малопроцентном лейкозе не возникают. Вторичные лейкозы, возникающие вследствие применения ионизирующей радиации или алкилирующих препаратов для лечения, например, лимфогранулематоза, наблюдаются как: у молодых, так и у пожилых пациентов, а распределение соответствующих этим заболеваниям хромосомных аномалий, судя по всему, не зависит от возраста. Вполне возможно, что увеличение в пожилом возрасте частоты хромосомных аномалий отражает больший процент «вторичных» заболеваний, которые не обязательно распознаются как таковые на основании анамнеза; их возникновение может быть обусловлено длительным воздействием какого-то неустановленного фактора окружающей среды.

Другая биологическая особенность ОМЛ в пожилом возрасте, в определенной степени характерная и для малопроцентного лейкоза, заключается в том, что в пунктате костного мозга сравнительно часто лейкозные бластные клетки составляют гораздо меньше 90%. Содержание миелобластов и промиелоцитов может составлять только 50% или даже меньше, что на самом деле характерно для так называемого олиголейкоза. У больных старше 60 лет такая картина наблюдается по крайней мере в 2 раза чаще, чем у более молодых пациентов . Вместе с тем лейкозные клетки пожилых больных не обладают такими ростовыми характеристиками, которые объясняли бы эту тенденцию к вялому течению лейкоза. Такие методы, как мечение клеток 3 Н-тимидином, позволяющие определить процент лейкозных клеток, которые активно синтезируют ДНК в S-фазе клеточного цикла, не выявили корреляции между индексом мечения и возрастом (Hart et al., 1977]; эти данные подтверждены методом проточной цитометрии .

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В МОМЕНТ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА

Острые лейкозы

Давно замечено, что у пожилых пациентов гораздо чаще, чем у молодых, лейкозы, по крайней мере ОМЛ, клинически проявляются вяло. Отчасти это объясняется нередким предсуществованием упоминавшихся ранее гематологических нарушений, названных собирательным термином «предлейкозы», которые встречаются не менее чем у трети всех пожилых больных . Анамнестические данные о существовании даже минимальных симптомов анемии, инфекции или кровоточивости на протяжении недель или месяцев, предшествующих постановке диагноза ОМЛ, указывают на возможное наличие предлейкоза, даже несмотря на отсутствие лабораторных доказательств этого в то время. Такие предшествующие симптомы у пожилых пациентов возникают несомненно чаще, чем у молодых, однако на стадии сформировавшегося лейкоза возрастные различия в выраженности анемии, тромбоцитопении или лейкоцитоза исчезают. Несмотря на определенную противоречивость опубликованных результатов , можно считать, что к моменту постановки диагноза лихорадка, инфекции и кровотечения у пожилых больных встречаются не намного чаще, чем у молодых, хотя справиться с возникшей инфекцией у стариков бывает гораздо сложнее. То же самое можно сказать о спленомегалии, гепатомегалии и лимфаденопатии: значимых различий в частоте поражения разных органов у молодых и пожилых пациентов не выявлено.

Предпринимались попытки оценить в более общем виде способность пациента противостоять самому заболеванию и побочному действию используемых для лечения цитотоксических препаратов. Для такой оценки использовали различные подходы к определению работоспособности, т. е. способности пациента поддерживать повседневную нормальную физическую активность. В одном из таких обследований 54 больных ОМЛ было установлено, что сниженная работоспособность к моменту постановки диагноза отмечалась у 42% больных старше 50 лет и лишь у 14% больных моложе 50 лет. По данным этого сравнительно небольшого обследования работоспособность коррелировала с эффективностью лечения и продолжительностью жизни больных гораздо теснее, чем другие показатели, включая возраст. Это наблюдение очень хорошо подтверждает наше собственное клиническое впечатление; то, что следовало бы называть биологическим возрастом - т. е. возраст, определяемый по состоянию здоровья и активности индивидуума - имеет гораздо большее прогностическое значение, чем истинный календарный возраст. Вероятность добиться ремиссии и, возможно, даже обеспечить длительную выживаемость гораздо выше при лечении 70-летнего пациента с хорошими показателями здоровья, чем 60-летнего - но с ослабленными основными физиологическими функциями и наличием сопутствующих хронических заболеваний.

Хронические лейкозы

Это, по существу, болезни позднего возраста, поэтому не следует сравнивать их характеристики у молодых и старых пациентов, как это было сделано в отношении острых лейкозов. Ниже дан краткий обзор тех особенностей проявления хронических лейкозов, которые не были приведены в табл. 37.

Мужчины и женщины страдают ХМЛ одинаково часто. К числу обычных симптомов относятся потеря массы тела, недомогание, ощущения, связанные с увеличенной селезенкой, и изредка анемия. Постоянным признаком является спленомегалия, порой весьма выраженная. Диагностическое значение имеет картина крови с высоким лейкоцитозом и присутствием предшественников гранулоцитов, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов и единичных бластов. К моменту установления диагноза уровень гемоглобина снижается лишь незначительно.

Мужчины болеют в два раза чаще. ХЛЛ - самая частая форма лейкоза у пожилых. Развивается постепенно, к первым проявлениям относятся анемия и лимфаденопатия, часто болезнь обнаруживается при анализе крови, осуществляемом с совсем иными целями. Примерно у трети больных имеется выраженная спленомегалия. Международная система классификации стадий хронического лимфолейкоза позволяет определить прогноз.

Стадия А: анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двустороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны.

Стадия В: анемия и тромбоцитопения отсутствуют, однако процесс распространяется на три или более зон.

Стадия С: анемия (Hb<100 г/л) и (или) тромбоцитопения (<100·10 9 /л) независимо от распространения процесса по зонам.

Картина крови обычно позволяет поставить диагноз: число лимфоцитов, принадлежащих обычно к субпопуляции В-клеток, превышает 10-10 9 /л, а зачастую - 50-10 9 /л. Обычно выражена инфильтрация костного мозга лейкозными клетками. В 10- 20% случаев обнаруживается выраженная в большей или меньшей степени аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА), в 5 % случаев она протекает тяжело. У трети больных выявляется иммунологический паралич различной выраженности, который, однако, обычно не развивается к моменту постановки диагноза. Редкие Т-клеточные варианты лейкоза (менее 5% всех случаев), как правило, представлены супрессорными клетками, содержащими гранулы в цитоплазме. Могут встречаться высокий лейкоцитоз, выраженная спленомегалия и инфильтрация кожи лейкозными клетками.

Это редкое заболевание - один случай его приходится, по-видимому, на десять случаев ХЛЛ; мужчины болеют им в 4 раза чаще. Необычные свойства волосатоклеточных опухолевых лимфоцитов вызвали большой интерес . Пик заболеваемости приходится на возраст между 40 и 60 годами, однако среди больных есть и лица старше 80 лет. Симптомы включают слабость, потерю массы тела, одышку, которые сопровождаются инфекциями и пурпурой или реже - носовыми кровотечениями. Более чем у 80% больных пальпируется увеличенная селезенка, гепатомегалия встречается в два раза реже, а увеличенные лимфоузлы пальпаторно определяются еще реже; однако при компьютерной томографии часто обнаруживаются измененные лимфатические узлы брюшной полости.

Характерными признаками являются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Пунктат костного мозга удается получить с трудом. В препаратах, полученных в результате трепанобиопсии, обнаруживается распространенная диффузная или очаговая инфильтрация волосатоклеточными лейкозными лимфоцитами, а также фиброз с разрастанием ретикулиновых волокон.

Это редкая форма ХЛЛ, для которой характерны крупные лимфоидные клетки со средней величиной ядерно-цитоплазматического отношения, обычно содержащие отчетливое ядрышко; грубая конденсация хроматина в ядре выражена умеренно, что позволяет отличить ядро таких клеток от лептохромного ядра лимфобластов. В большинстве случаев клетки относятся к В-лимфоцитам, несут большое количество SmIg, но иногда реагируют с моноклональными антителами к J5 или к cALL [Веге-bi et al., 1983]. Иногда встречаются Т-клеточные варианты, причем клетки гораздо чаще, чем при ХЛЛ, относятся к субпопуляции хелперов.

Симптомы типичны для ХЛЛ, однако число лимфоцитов в крови часто резко увеличено (>50·10 9 /л), характерны массивная спленомегалия и незначительная лимфаденопатия.

Синдром Сезари (СС)

Это заболевание, также как и грибовидный микоз, имеет Т-клеточное происхождение. Клетки чаще всего относятся к хелперной субпопуляции, несут рецепторы к Fc-фрагменту IgM и дают локализованную реакцию на кислую фосфатазу, а также на ацетатэстеразу или бутиратэстеразу. СС поражает лиц среднего и пожилого возраста, причем соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1,5: 1. Характерны генерализованная эритродермия с шелушением и лимфаденопатия, в крови - картина лейкоза. Типичны крупные мононуклеарные клетки с «мозговидным» складчатым ядром (лучше всего различимым при электронной микроскопии). Такие «клетки Сезари» патогномоничны для СС. Помимо них, в биоптатах кожи также обнаруживаются характерные инфильтраты с узелковыми скоплениями опухолевых Т-клеток - псевдоабсцессы Потрие. С другой стороны, инфильтрация костного мозга выражена слабо или отсутствует вовсе.

Т-клеточный лейкоз взрослых (ТЛВ)

Это недавно описанное эндемическое заболевание, распространенное в юго-западной части Японии, вызывается ретровирусом (ATLV) и обладает уникальными характеристиками, подробно описанными в недавно вышедшей монографии . Заболевание имеет ряд общих черт с СС, однако при ТЛВ в процесс чаще вовлекается субпопуляция супрессорных Т-клеток, поражения кожи имеют более выраженный папулезный характер и менее генерализованы, начало заболевания более острое, часто обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто - трисомия 7-й пары хромосом. У всех больных ТЛВ и у 25% здоровых взрослых лиц, проживающих в эндемичной зоне, обнаруживаются противовирусные антитела; такие антитела отсутствуют у больных СС. Болеют люди разного возраста, однако пик заболеваемости приходится на возрастную группу 40-60 лет.

Основные клинические признаки -лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия, которые выявляются более чем у 50% больных, а также поражения кожи, присутствующие почти у половины всех больных. Анемия обычно умеренно выражена, лейкоцитоз варьируется от незначительного до весьма сильного (вплоть до 500·10 9 /л). Ядра лейкозных клеток имеют дольчатую форму, изрезанные края, относительно грубую структуру хроматина. Цитоплазма скудная. Лейкозные лимфоциты при ТЛВ напоминают клетки Сезари, но, как правило, несколько мельче. Лейкемическая инфильтрация костного мозга выражена в меньшей степени, чем при большинстве лейкозов. Примерно у 25-40% больных отмечается гиперкальциемия.

Сходный клинический синдром, возможно, также вирусной этиологии, однако с менее определенным эндемическим распространением обнаружен у негров Вест-Индии . Сейчас высказываются предположения, что эта болезнь может поражать негров африканского происхождения, независимо от того, проживают они в Африке, США или где-либо еще . Пока не установлено, идентичны ли японский и африканский вирусы.

ЛЕЧЕНИЕ

Острые лейкозы

Принципы лечения острого лейкоза у больных пожилого возраста всегда были связаны с философским вопросом о том, стоит ли в высших интересах пациента подвергать его воздействию весьма токсичной химиотерапии, которая в большинстве случаев порождает больший дискомфорт и недомогание, чем те, от которых больной страдает в начале заболевания. Проблемы биологии и лечения острых лейкозов у лиц пожилого возраста недавно всесторонне и на очень высоком уровне проанализировал Peterson (1982). В конце 70-х годов большинство врачей, оказывающих помощь больным пожилого возраста, полагали, что цена терапии острого лейкоза слишком высока; вследствие этого широкое распространение получила практика паллиативного, поддерживающего ведения таких больных. Появление сообщений, свидетельствующих об обнадеживающих результатах терапии ОМЛ , привело к изменению позиций в сторону активного лечения таких заболеваний.

Вместе с тем имеется более чем достаточно данных о том, что процесс старения изменяет фармакокинетику ряда лекарств; поэтому при назначении антибиотиков, анальгетиков, снотворных, дигоксина и b-блокаторов, так же как и цитотоксических препаратов, следует соблюдать большую осторожность, чтобы избежать клинических осложнений, внутренне не связанных с тем заболеванием, которое мы лечим.

При лечении больного лейкозом следует принимать во внимание следующие важные фармакокинетические факторы (по Richey, Bender, 1977, с изменениями; см. также Vestal, 1978; Lancet Editorial, 1983):

1. Различия во всасывании цитотоксических препаратов встречаются в любом возрасте , однако у некоторых пожилых больных нарушение эвакуаторной функции желудка и изменение кровоснабжения кишечника могут быть причиной того, что при пероральном приеме препарата предсказать уровень его содержания в плазме крови бывает сложно.

2. Метаболизм лекарственного препарата часто зависит от адекватности функций печени, которые могут быть нарушены у пожилых людей.

3. Почечная недостаточность также может вносить свой вклад в нежелательное повышение и поддержание в плазме уровня цитотоксических препаратов.

4. Сниженная способность плазмы связывать лекарства приводит к увеличению концентрации «свободного» препарата и повышению его токсичности.

Сведения о метаболизме некоторых цитотоксических препаратов представлены в табл. 39.

Важнейшим принципом, лежащим в основе ведения больных острым лейкозом любого возраста, но особенно пожилых, является необходимость уделять большое внимание деталям. Самой трудной проблемой из всех, которые приходится преодолевать остается побочное действие лекарственных препаратов. Более точное знание специфических потребностей пожилых будет способствовать уменьшению побочных эффектов лекарственных средств и повышению их эффективности.

Перед началом интенсивной химиотерапии врач должен принять во внимание пожелания пациента, а также позаботиться о поддерживающей терапии в начальный трудный период.

Цитотоксические препараты для лечения острого лейкоза

У пожилых лиц ОЛЛ встречается сравнительно редко и плохо поддается лечению. Эту форму острого лейкоза лучше всего лечить по схемам, аналогичным тем, которые применяются при лечении ОМЛ. Пример такой схемы приводится ниже. Для индукции ремиссии больным ОЛЛ назначают винкристин или преднизолон, или оба эти препарата. Можно ожидать, что по мере совершенствования наших знаний комбинации цитотоксических препаратов будут меняться, в последние же годы подтверждена особая эффективность комбинации антрациклинов (рубомицина или адриамицина) с цитарабином и 6-тиогуанином.

Таблица 39. Метаболизм и выведение некоторых цитотоксических препаратов

После проведения ориентировочных исследований одна из комбинаций этих препаратов (DAT) была недавно испытана на более чем 1100 пациентах.

При проведении первого курса терапии пациентам старше 65 лет каждый препарат назначали в половинной дозе. Дозы, используемые для повторных курсов, меняли в зависимости от эффективности первого курса. Часто после 2-3 курсов, разделенных интервалами в 10-14 дней, приходилось назначать препараты в полных дозах. Такой подход, состоящий в изменении дозы в зависимости от состояния пациента, весьма привлекателен. Вместе с тем данные этого обширного обследования свидетельствуют, что при такой схеме лечения средний срок, необходимый для достижения ремиссии, удлиняется. Кроме того, если частота ремиссии у пациентов моложе 60 лет превышала 70 %, то у пациентов старше 60 лет добиться ремиссии удавалось только в 47% случаев. Соответствующие данные, касающиеся пациентов старше 60 лет, разделенных на 5-летние возрастные группы, приведены в табл. 40.

Таблица 40. Результаты лечения 240 больных старше 60 лет (по данным нескольких клинических центров)

Результаты некоторых предварительных исследований свидетельствуют в пользу более активного лечения даже пожилых больных. При лечении 107 пациентов от 15 до 82 лет Foon и соавт. (1981) использовали комбинацию TAD (цитарабин и 6-тиогуанин каждые 12 ч в течение 7 дней и рубомицин на 5, 6 и 7-й день), первоначально разработанную в Лос-Анджелесе Gale, Cline (1977). Пожилые больные получали те же дозы препарата, что и молодые. Частота ремиссии среди 33 пациентов старше 60 лет составила 76% и не отличалась от соответствующего показателя для 74 пациентов моложе 60 лет. В старшей возрастной группе средняя длительность ремиссии составила 14 мес, а продолжительность жизни - 22 мес.

Значение вспомогательной терапии

Общие замечания. Состояние пациентов пожилого возраста в значительно большей степени, чем молодых, зависит от их психического статуса и отношения к сложившейся ситуации, хотя определенное значение имеют физическая активность и способность заниматься повседневной деятельностью.

Потенциальные проблемы, связанные с терапией острого лейкоза, существенно осложняются при одновременном наличии у пациента других заболеваний, например хронический инфекции дыхательной системы, сердечно-сосудистой или почечной патологии, сахарного диабета. Токсичность, выраженное миело-супрессорное действие и целый комплекс других побочных эффектов химиопрепаратов бросают серьезный вызов клинической проницательности и терапевтическому мастерству врача.

Чтобы избежать удручающих результатов, попытаемся разобраться, почему у некоторых пациентов не удается достичь ремиссии. Необходимо решить, что тому виной - неэффективная цитотоксическая терапия или неадекватные вспомогательные мероприятия, поскольку время от времени возникает мнение о необходимости изменить схемы применения препаратов, используемых для индукции ремиссии, и тем самым повысить ее частоту.

Priesler (1978) попытался определить причины неэффективности цитотоксической терапии острого лейкоза. Он пришел к заключению, что в большинстве случаев достичь ремиссии не удалось из-за неадекватности вспомогательных мер. Аналогичный подход был использован в обследовании, проведенном Советом медицинских исследований Великобритании.

Каждый пациент, у которого не удалось добиться полной ремиссии, был отнесен к одной из категорий неудачных результатов, перечисленных в табл. 41. Общая частота случаев ремиссии в этом обследовании составляла 65%. Поэтому в анализ были включены 35% больных, у которых не наступила ремиссия и которые были включены в обследование в течение 5-летнего периода. В двух возрастных группах (моложе и старше 60 лет) причины отсутствия ремиссии оказались весьма сходными. Хотя частота ремиссий у пациентов старше 60 лет составляла только 47%, создалось ясное впечатление, что в обеих возрастных группах основная причина неудач состояла в неэффективности вспомогательных мероприятий. У пожилых пациентов такие результаты могут быть объяснены плохим состоянием здоровья уже к моменту постановки диагноза. Однако несомненно, что результаты лечения и пожилых больных можно улучшить посредством совершенствования вспомогательных мероприятий.

Таблица 41. Причины неудачных попыток достичь ремиссии у 254 пациентов, 112 старше 60 лет, 142 моложе 60 лет

		Возраст (годы)
<60 (%)	>60 (%)
А.	Неудачный подбор больных. Пациент умирает во время проведения курса химиотерапии или в течение 7 дней после его завершения
Б.	Достигнуто уменьшение клеточности костного мозга, однако регенерируют преимущественно бластные клетки	3,5	10,5
В.	Клеточность костного мозга снижена, бласты в периферической крови отсутствуют, однако пациент умирает в фазе гипоплазии от кровотечения или инфекции		20,5
Г.	Частичная ремиссия. Популяция бластных клеток в костном мозге падает до 10-15%		8,5
Д.	Лечение не оказывает никакого эффекта на популяцию бластных клеток костного мозга или влияет на нее незначительно
Е.	Другие причины (например, отказ пациента от дальнейшего лечения, смерть в результате несчастного случая и т. п.)	3,5	1,5

Необходимыми условиями эффективности вспомогательных; мероприятий являются:

1. Наличие хорошо информированной, полной энтузиазма," и оптимистически настроенной группы старшего и младшего медицинского персонала - причем роль последнего, по-видимому, особенно велика.

2. Тесное взаимодействие с микробиологической лабораторией; желательно, чтобы микробиолог принимал участие в обходе больных.

3. Широкий выбор препаратов крови. Как правило, сейчас применяют концентраты тромбоцитов вместо обогащенной тромбоцитами плазмы. Свежие донорские тромбоциты - роскошь, которую могут позволить себе лишь немногие медицинские учреждения. В переливании лейкоцитов нуждаются менее 5% всех больных во время индукции ремиссии, и многие хорошие больницы обходятся без этого.

4. Наличие группы вспомогательного персонала, которая знает важные пункты плана ведения пациента и разделяет энтузиазм медицинского персонала.

Лечение лихорадочных состояний. Иногда бывает трудно решить, свидетельствует ли приступ лихорадки об угрожающей жизни инфекции. Если у пациента с нейтропенией дважды в течение 2 ч отмечается температура выше 38 °С, то нелишне заподозрить развитие молниеносной инфекции. Если подобная ситуация возникает в ходе переливания крови, необходимо с должным вниманием отнестись к имеющимся в истории болезни описаниям имевших место ранее трансфузионных реакций. Однако заключение о связи лихорадки с переливанием крови может быть сделано только после того, как при тщательном клиническом обследовании не удается обнаружить очаг инфекции, у пациентов необходимо также взять кровь для выделения гемокультуры. Прекращение переливания крови или тромбоцитов подозрительной серии наряду с назначением хлорфенирами-на или аналогичного антигистаминного препарата может прояснить ситуацию в течение 1-2 ч.

Важное значение имеет способ взятия крови для выделения гемокультуры. Hall и соавт. (1976) показали, что частота положительных результатов возрастает при взятии 45 мл крови с последующим распределением ее поровну в три флакона (два аэробных, один анаэробный). Рекомендуется следовать именно такой процедуре. В ожидании результатов микробиологического исследования необходимо начать курс комбинированной антибиотикотерапии (например, гентамицин и цефотаксим), а в случаях широкой распространенности инфекций, вызванных синегнойной палочкой, назначить гентамицин и пиперациллин. Выделение возбудителя и определение его чувствительности к антибиотикам позволяют своевременно корректировать терапию, При персистирующей лихорадке, не поддающейся лечению антибиотиками в течение более чем 5 суток, следует подумать о назначении противогрибкового препарата типа амфотерицина В.

Переливание тромбоцитов. Принципы, которыми следует руководствоваться при назначении переливания тромбоцитов пациентам, получавшим лечение с целью индукции ремиссии, трактуются слишком широко. Недавнее исследование показало, что в этом отношении мнения клиницистов разделялись примерно поровну. Одни полагают, что тромбоциты следует переливать при падении уровня собственных тромбоцитов у пациента ниже 10-20·10 9 /л. Другие предпочитают выжидать до появления первых признаков кровоточивости. Сторонники последнего подхода делают исключение для лихорадящих больных с тромбоцитопенией, считая, что в такой ситуации вероятность кровотечений значительно возрастает.

Невозможно дать однозначные рекомендации по поводу графика проведения тромбоцитотерапии у пожилых больных. С одной стороны, у таких больных следует тщательно поддерживать жидкостный баланс, так как они не всегда могут переносить ежедневное переполнение кровеносного русла. С другой стороны, пожилые больные гораздо хуже переносят кровопотерю, вероятность возникновения которой увеличивается при сопутствующем умеренно выраженном сердечно-сосудистом заболевании. В таких обстоятельствах индивидуальный подход предпочтительнее соблюдения жестких правил.

Другие аспекты вспомогательной терапии. Переливания препаратов крови и лечение инфекционных осложнений--только часть вспомогательной терапии у таких больных. У них необходимо особенно тщательно поддерживать водно-электролитный баланс. Длительная тошнота и рвота могут приводить к дегидратации и резкому падению уровней кальция, натрия и калия. Уровень калия может еще больше снижаться вследствие его потери с мочой на фоне антибиотикотерапии и назначения диуретиков. В настоящее время существуют разнообразные противорвотные препараты, однако применять их следует осторожно из-за возможного возникновения множества побочных эффектов - от угнетения дыхания до психических расстройств, которые могут быстро усугубить и без того тяжелое состояние больного. Сразу после постановки диагноза лейкоза больному следует назначить аллопуринол. С клинической точки зрения весьма целесообразно добиться стабилизации состояния пациента за несколько дней до начала химиотерапии.

Лечение после достижения ремиссии

Если относительно выбора цитотоксических препаратов для терапии в период индукции ремиссии существует определенное единодушие, то тактика, которой следует придерживаться после достижения ремиссии, гораздо менее согласована. Mayer и соавт. (1982), рассмотрев недавно вопрос о терапии в фазе консолидации, смогли убедительно показать, что раннее интенсивное лечение после достижения ремиссии удлиняет продолжительность последней, а также срок жизни пациента. Вместе с тем продолжается семантический спор о том, что представляет собой консолидационная терапия, т. е. является ли она ранней интенсивной терапией после достижения ремиссии, отличаясь таким образом от менее интенсивной поддерживающей терапии.

Особое внимание следует уделить оценке состояния пожилого пациента по мере того как суммарная доза назначенного ему антрациклина приближается к рекомендуемым 550 мг/м 2 . Необходимо тщательно продумать вопрос о включении препаратов этого ряда в курс поддерживающей терапии. Оценке роли поддерживающей терапии в период ремиссии было посвящено лишь несколько небольших по объему контролируемых исследований. Недавние исследования показали, что продолжение поддерживающей терапии цитарабином и антрациклиновыми антибиотиками после достижения ремиссии значительно удлиняет как ее продолжительность, так и срок жизни больного.

Главным критерием оценки терапевтической программы является ее способность обеспечивать увеличение продолжительности жизни пациентов. Результаты, полученные в недавно выполненных исследованиях, приведены в табл. 42.

Альтернативный выбор, состоящий в пересадке костного мозга в период ремиссии, не приемлем для врача, занятого лечением пожилых пациентов, даже при наличии гистосовместимого донора. В большинстве центров трансплантации считают, что возраст реципиента не должен превышать 40 лет; это связано с тяжелым течением в более старшем возрасте болезни «трансплантат против хозяина» и пневмонита.

Таблица 42. Продолжительность жизни больных ОМЛ старше 60 лет

- точные данные не приведены.

О попытке альтернативного подхода к индукции ремиссии путем назначения очень низких доз цитарабина (10 мг/м 2 каждые 12 ч подкожно) сообщили Housset и соавт. (1982). Предпосылкой такого лечения служит тот факт, что некоторые вещества, включая цитарабин, способны индуцировать дифференцировку миелолейкозных клеток . Housset описал умеренно дифференцированный миелобластный лейкоз у мужчины 74 лет. Спустя 20 дней после начала лечения картина костного мозга у этого больного нормализовалась. Представляется весьма сомнительным, что цитарабин в малых дозах может индуцировать ремиссию не в результате цитотоксического действия, а благодаря какой-то другой активности.

Лечение рецидива

Подход к лечению рецидива ОМЛ после ремиссии зависит от того, развился ли он на фоне терапии или без нее. В последнем случае эффективным может оказаться возврат к схеме лечения, обеспечившей индукцию ремиссии. Качество жизни пациента и в этом случае является очень важным фактором при выборе схемы лечения. Значение этого фактора на всех стадиях лечения особенно велико для пожилых пациентов и оно возрастает еще больше, когда врачу приходится принимать ответственное решение о том, как лечить больного, у которого возник рецидив. Универсального решения не существует; альтернативные эффективные курсы химиотерапии разработаны даже для тех больных, у которых рецидив возник на фоне лечения. Такие курсы обычно включают применение нескольких препаратов (m-amsa, эпиподофиллотоксин или цитарабин в высоких дозах) .

В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Что такое острый лейкоз

Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

• Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
• Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

• Начальная - симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
• Развернутая - имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
• Терминальная - стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

• Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
• Наследственность - повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
• Курение.
• Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Острый лейкоз. Симптомы

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

• Потеря веса без каких-либо причин.
• Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
• Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
• Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
• Более частые инфекционные болезни.
• Увеличение потоотделения.
• Беспричинное повышение температуры тела.

Сопутствующие симптомы

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

• Бледная кожа (вследствие анемии).
• Одышка.
• Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
• Головная боль.
• Ухудшение зрения.
• Подташнивание и судорожные явления.
• Плохая координации при хождении.
• Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

• Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
• Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
• Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Прогноз при лейкозе

Прогноз при лейкозе

Прогноз при лейкозе

Лейкоз – это наиболее распространенное среди детей онкологическое заболевание крови. Данная болезнь делится на несколько видов, у каждого свое течение и свои характеристики. Соответственно, прогноз при лейкозе зависит от вида заболевания.

Прогноз при остром миелобластном лейкозе

Успех лечения ОМЛ во многом зависит от возраста пациента. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность достижения стойкой ремиссии.

Среди взрослых людей с острым миелобластным лейкозом прогноз следующий:

• в 25% случаях выживаемость пожилых людей составляет 5 лет;
• молодые пациенты имеют больше шансов на полное излечение;
• выживаемость людей в возрасте около 45 лет составляет более 50% случаев, некоторые из них имеют шансы на полное излечение, к другим болезнь через некоторое время возвращается;
• у пациентов, возраст которых больше 65 лет, пятилетняя выживаемость составляет 12%.

У детей с острым миелобластным лейкозом прогноз лучше, чем у взрослых пациентов: 5-летняя выживаемость детей до 15-летнего возраста составляет 60-70%.

Существуют некоторые прогностические факторы, которые могут повлиять на исход заболевания. Прогноз при лейкозе ухудшается, если:

• пациент старше 60 лет;
• уровень белых клеток крови во время выявления болезни очень высокий;
• у пациента есть другой тип рака;
• в клетках есть конкретные генетические мутации;
• для контроля рака необходимо провести более двух курсов химиотерапии.

Прогноз при остром лимфобластном лейкозе

При остром лимфобластном лейкозе прогноз зависит от возраста пациента на момент диагностики болезни. Как правило, чем моложе человек, тем выше вероятность успешного лечения. Но в целом болезнь по-разному развивается у разных людей.

Вероятность пятилетней выживаемости пожилых пациентов составляет около 40%, при этом к некоторым людям болезнь через некоторое время может вернуться. Прогноз для детей с ОЛЛ лучше, чем для взрослых. Вероятность пятилетней выживаемости для детей составляет более 88%.

В случае диагностики острого лимфобластного лейкоза прогноз зависит от определенных прогностических факторов, к которым относятся:

• возраст человека – чем моложе пациент, тем выше вероятность излечения;
• пол пациента – женщины, как правило, имеют большие шансов на выздоровление;
• уровень лейкоцитов – чем выше количество белых клеток крови, тем прогноз хуже;
• тип лейкоцитов при лейкемии;
• наличие цитогенетических изменений хромосом уменьшает шансы на выживание.

В случае если лейкозные клетки обнаруживаются в мозге или спинномозговой жидкости при диагностике острого лимфобластного лейкоза, прогноз существенно ухудшается. Некоторые генетические аномалии в лейкозных клетках также уменьшают вероятность успешного излечения. Сложным для лечения считается лейкоз, для контроля которого требуется применение длительной индукционной химиотерапии.

Прогноз при хроническом миелоидном лейкозе

Прогноз лечения ХМЛ зависит от ряда различных факторов, включая стадию болезни во время диагностики и реакцию организма на лечение. В среднем хронический миелоидный лейкоз имеет следующий прогноз: выживаемость сроком 5 лет составляет около 90%. Современные биологические методы терапии, такие как иматиниб, нилотиниб и дазатиниб позволяют избавиться от признаков болезни на долгие годы и достичь стойкой ремиссии.

В случае если биологические методы лечения не работают, может быть принято решение о трансплантации стволовых клеток, которая обычно увеличивает выживаемость пациентов в течение 15 и более лет. Если хронический миелоидный лейкоз выявлен на поздних стадиях, прогноз, к сожалению, неблагоприятный.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

ХЛЛ не поддается лечению, но так как недуг развивается очень медленно, терапия позволяет держать болезнь под контролем в течение многих лет. Хронический лимфоцитарный лейкоз имеет следующий прогноз: в среднем 44% мужчин и 52% женщин живут минимум 5 лет после постановки диагноза.

ХЛЛ имеет три стадии развития (А, В, С). В целом прогноз зависит от стадии, на которой выявлена болезнь:

• на стадии А – выживаемость составляет 10 и более лет,
• на стадии В – пациент живет от 5 до 8 лет;
• на стадии С – выживаемость составляет от 1 до 3 лет.

Также успех лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и его прогноз зависят от ряда разных факторов, таких как своевременность диагноза, качество лечения и реакция болезни на химиотерапию и другие методы лечения. Вопросы о вероятности успешного контроля болезни обсуждаются с врачом, проводящим диагностику и медикаментозную терапию. В некоторых случаях врачи проводят специальные испытания, позволяющие определить варианты оптимального лечения и перспективы достижения стойкой ремиссии.

Специалисты продолжают исследования, позволяющие составлять прогноз развития болезни в зависимости от определенных факторов. Так, например, проводится мониторинг увеличения количества лейкоцитов в крови на протяжении некоторого времени, и если количество белых клеток увеличивается в крови не очень быстро, то пациент имеет хорошую перспективу.

Также на прогноз заболевания влияют некоторые генетические изменения, позволяющие определить перспективы и разработать оптимальный план лечения.

Прогноз при волосатоклеточном лейкозе

Исход лечения волосатоклеточного лейкоза зависит от ряда различных факторов, в том числе:

• стадии болезни во время ее диагностики;
• реакции рака и организма пациента на лечение.

В большинстве случаев волосатоклеточный лейкоз имеет хороший прогноз. Заболевание, как правило, развивается медленно и в течение многих лет контролируется лекарственными препаратами, поэтому обычно пациенты живут достаточно долго. Для подробной консультации необходимо поговорить со своим врачом.

В целом, 96% людей с диагностированным волосатоклеточным лейкозом имеют хороший прогноз и живут минимум 10 лет после выявления болезни. Но стоит учитывать, что из-за редкости данного вида рака статистика основана на небольшом количестве людей.

В случае рецидива заболевания назначается последующее лечение, позволяющее достичь успешной повторной ремиссии. В результате вторичного лечения волосатоклеточного рака прогноз следующий: через 5 лет после лечения болезнь возвращается у 24-33% пациентов, через 10 лет болезнь рецидивирует у 42-48% пациентов.

Обычно после быстрого рецидива болезни врач назначает другое лечение, если же болезнь после первичной терапии не проявлялась длительное время, то при вторичном раке лечение не меняется.

В целом прогноз при лейкозах зависит от типа патогенных клеток, стадии болезни на этапе диагностики, возраста и состояния здоровья пациента, а также профессионализма врача, проводящего терапию. В большинстве случаев после лечения пациентам назначается курс препаратов, корректирующих гормональный фон, а также общеукрепляющая терапия, направленная на профилактику инфекционных осложнений. Такие меры позволяют обеспечить стойкую ремиссию и улучшить прогноз.

Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным). В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия. Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

1. При переходе в лейкозные клетки лимфоцитов (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
2. Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток - миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов). При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания. Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

• В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
• Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
• Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом СОЭ повышается или понижается. Отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

1. Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
2. Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
3. Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
4. Раны долго не заживают. Возможны кровотечения из носа и десен.
5. Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
6. Отмечаются незначительные боли в костях.
7. Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
8. Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
9. Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
10. Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

• Ангинозные (язвенно-некротические), сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это - одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
• Анемические. При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим нейтрофилам (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число моноцитов и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

Гипохромная анемия при лейкозе

• Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и носа, возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
• Спленомегалические - характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
• Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

1. Селезенка и печень - увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
2. Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
3. При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
4. Отмечается умеренная лейкопения и нормохромная анемия.
5. Ребенок быстро устает, кожные покровы - бледные.
6. Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
7. Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

• Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции), направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей - в 95 случаях из 100, у взрослых - в 75%.
• Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация). Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
• Этап 3. Поддерживающая терапия. Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

1. Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
2. Сильное увеличение селезенки.
3. Процесс достиг узлов средостения.
4. Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

1. Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
2. Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
3. При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
4. Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
5. Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин - аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов. Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигатьв 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество гемоглобина и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае - лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
3. Начинают болеть кости.
4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - дов 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

• Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
• Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
• Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга, которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Фото: биопсия для диагностики лейкоза

Различают несколько стадий болезни:

1. Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
2. Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
3. Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз. Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших «волосами». Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный. Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с «волосками» при волосатоклеточном лейкозе

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

• Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
• Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
• Хирургический метод (спленэктомия) - иссечение селезенки;
• Пересадку стволовых клеток;
• Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко. Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.

Хронический лейкоз – опухолевое заболевание системы гемосинтеза, исходным продуктом являются зрелые или созревающие клетки лимфоидного или миелоидного типа. Возможно проявление явных симптомов: интоксикационного, тромбогеморрагического, лимфопролиферативного.

Точных причин, из-за которых возникает лейкоз, точно не известно. Наиболее распространена теория гемобластоза, связанная с вирусно-генетическим происхождением. По ней в связи с некоторыми вирусами (ретровирусы, вирус Эпштейн-Барра) происходит их проникновение в нормальные клетки, провоцируя их бесконтрольное деление (клонирование). Также немаловажную роль играет генетическая предрасположенность. И если первая указанная причина только предположение, то во втором случае – это достоверно доказанная информация. Лейкоцитоз носит семейно-наследственный характер. Хронический миелолейкоз связывают с патологией в 22 хромосоме, фрагмент длинного плеча траслоцирован на 9 хромосому.

Самыми часто предрасполагающими факторами, которые вызывают лейкоз являются:

• радиационное облучение в высоких дозах;
• вредные химические производства;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• вредные привычки (курение, алкоголизм).

Риск возникновения лимфоцитарной формы лейкоза увеличивается при постоянном с пестицидами и гербицидами; миелоидная форма может развиться при радиационном облучении.

Виды лейкоза

Деление лейкоза на виды происходит в зависимости от клеточного субстрата и происхождения.

Лимфоцитарный лейкоз

Чаще встречается у людей старше 40 лет. Мужчин поражает в 2 раза чаще, чем женщин. При обследовании выраженно преобладают симптомы:

• анемия (часто аутоиммунная);
• лимфоденопатия;
• гранулоципения;
• тромбоципения;
• иммунодепрессия;
• предрасположенность к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Прогноз заболевания хороший. Протекание длительное, но с благополучным исходом.

Миелоцитарный лейкоз

Содержит опухолевые клетки типа цитарных или процитарных предшественников миелоидного ряда. Злокачественная трансформация возможно происходит в плюропотентной стволовой клетке.

Данный вид заболевания наиболее интересен для изучения. Оно не столь редкое, встречается около 15% случаев из всех лейкозов. Возникновение диагностируется у лиц любого возраста, но преобладает у мужского населения. Причины возникновения те же, что и острой формы заболевания.

Моноцитарный лейкоз

При анализе крови обнаруживается превышающий уровень моноцитов. При этом уровень лейкоцитов в норме или не сильно выражен. В русло крови попадают также промоноциты, что приводит к снижению сниженному иммунитету и вторичному инфицированию.

Данное заболевание приводит к нескольким факторам:

• снижение свертываемости крови;
• анемии;
• частым беспричинным кровотечениям;
• кислородному голоданию.

При своевременном и правильном лечении прогнозы вполне хорошие. Но в противном случае возможен летальный исход.

Стадии развития патологии и симптоматика

Выделяют три стадии хронического лейкоза, каждая из которых сопровождается определенной симптоматикой.

Начальная стадия

Начальную стадию данного заболевания не обнаруживают или это происходит случайно при исследовании крови. Клинические данные слабо выражены или вовсе не проявляются. Хроническая форма заболевания протекает очень медленно, и данная стадия может быть незамеченная в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия

Развернутая стадия отмечается уже большим количеством симптомов, которые в основном замечаются в анализе крови. У больных отмечается быстрая утомляемость, повышенная потливость, внезапное повышение температуры, резкая потеря в весе, боль при движении в левом боку из-за увеличенной селезенки, увеличение лимфоузлов, печени, наблюдается геморрагический синдром (в редких случаях), аритмия, боль в области сердца, пневмония.

Терминальная стадия

Симптоматика, которая в развернутой стадии была не столь открытой, в терминальной нарастает и становится сильнее.

• повышение температуры приобретает более устойчивое значение;
• геморрагический симптом проявляет себя в большинстве случаев;
• невосприимчивость к проводимому лечению;
• процесс выходит за пределы костного мозга;
• метастазирование в разные части организма;
• внутренние кровотечения;
• радикулярные боли;
• возможны вторичные инфекционные осложнения;
• гематологические изменения подобны острому лейкозу.

Особенности проявления хронического лейкоза у детей

Хронический лейкоз начинает свое развитие очень медленно. Симптоматика у него также скрытая, что не дает возможности вовремя диагностировать заболевание. У маленьких пациентов могут быть жалобы на сильную утомляемость, боль в суставах и костях, общую слабость и неприятные ощущения в области селезенки.

В некоторых случаях жалоб от больного нет вовсе. Поэтому обнаружение происходит при исследовании крови при диспансеризации, перед поездкой к санаторий, лагерь, после очередного перенесенного заболевания. При этом у детей более старшего возраста развитие лейкоза происходит быстро и стремительно, у малышей оно замедленно и длительно. При самом течение заболевания происходит также в разном темпе в зависимости от возрастной категории. У детей старшего возраста и подростков симптоматика менее выявлена, у младших – часто отмечаются повышенная температура и другие яркие проявления.

Диагностика

Первоначально врач производит опрос, для составления клинической картины.

Также проводят анализ гемограммы, с результатом которой больной направляется к гематологу. При миелоидном лейкозе проявляются типичные симптомы: анемия, присутствие в анализе крови единичных гранулоцитов и миелобластов. При бластном кризисе одноименные клетки могут достигать количества в 20% и более. Также при хронической форме в гематологическом исследовании можно обнаружить повышенный уровень лимфоцитов, лейкоцитов, лимфобластов, клеток Боткина-Гумпрехта.

Для определения происхождения опухолевого субстрата проводят обследования:

1. Стенальная пункция – производят при цитопеническом синдроме. Процедуру делают для оценки состояния костномозгового кроветворения, исключения заболеваний крови, для проведения дифференциальной диагностики с гемапластозом.
2. Трепанобиопсия – для анализа извлекается костный мозг с частью губчатого и компактного костного вещества. Показанием к применению является также цитопенический синдром неясного происхождения. Однако противопоказанием является нарушение свертываемости крови, поэтому ее применяют только после гематологического исследования.
3. Биопсия лимфоузлов – проводят при подозрении метастазирования, распространившегося на лимфатические узлы.
4. Пунктата костного мозга.
5. УЗИ лимфоузлов, селезенки.
6. Лимфостинциграфия.
7. Рентгенография грудной клетки.
8. Мультиспиральная компьютерная томография брюшной полости.

Биопсия – один из методов диагностики хронического лейкоза

Также возможно применение других методов обследования при определенной симптоматике и сопровождающим заболеваниям.

Способ лечения

При начальной стадии заболевания лечение не требуется. Пациент находится под динамическим наблюдением. При этом рекомендуется избегать излишних физических нагрузок, стрессов, теплолечения, электропроцедур и др. Необходим свежий воздух, прогулки, правильное полноценное питание.

Медикаментозное лечение

При развернутой стадии назначается химиотерапия при помощи препаратов с содержанием гидроксимочевины, бусульфана, митобронитола и т.д.

Возможно применение следующих схем:

• СОАР – Цитозар, Циклофосфан, Преднизолон, Винкристин;
• СНОР – Преднизолон, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин;
• РОМР – Преднизолон, Винкристин, Метотрексат, Пуринетол.

Цитозар – препарат, который применяют при лечении хронического лейкоза

Если выявлена переходная стадия в терминальную, то применяют высокодозную полихимиотерапию. В комплексе с химиотерапией проводят процедуры лейкафереза.

Лучевая терапия

При выраженном увеличении селезенки (спленомегалии) проводится локализационное облучение пораженного органа. Хотя данная терапия не приводит к полному выздоровлению, но способствует торможению развития заболевания и отсрочивает бластный криз.

Также возможно облучение лимфоузлов, кожи.

Трансплантация

Полное излечение чаще всего достигается при помощи трансплантации костного мозга. Это осуществляется при помощи собственного материала или донорского. При этом донорский может быть использован от близких родственников или от человека, близкого по анализам. Отбор материала производят из подвздошной кости. После его фильтрации и обработки вводят внутривенно кроветворные клетки.

В настоящее время проводят трансплантацию стволовых клеток. Данная методика не до конца изучена и ее эффективность не подтверждена.

Нетрадиционные методы

Нетрадиционные народные методы используются только в комплексе с подтвержденными методами и после консультации с лечащим врачом. Фитотерапия при этом играет только вспомогательную роль. Ни в коем случае нельзя использовать ее самостоятельно.

Часто применяют:

• шалфей;
• мята;
• календула;
• мелисса;
• кукурузные рыльца;
• аир болотный и другие.

Осложнения

Течение заболевания может быть осложнено:

• сосудистым тромбозом;
• геморрагическим синдромом;
• эндогенной урикемией и урикозурией.

Нейролейкимия – это одно из самых тяжелых осложнений хронического лейкоза. Чаще возникает при лимфобластной форме лейкоза у детей. Реже при других формах. Возникновение осложнения обусловлено метастазированием раковых клеток в оболочки спинного или головного мозга.

Также возможно начало гнойно-некротических процессов – трофические язвы, ангины, пневмонии.

Вследствие вытеснения пораженными клетками приводит к следующим последствиям:

• анемия – бледные кожные покровы, сниженная работоспособность, отдышка, боли в груди;
• тромбоципения – сниженная способность свертываемости крови, образование на кожных покровах мелких геморрагий, которые занимают постепенно все большие площади, при повреждения происходят обильные кровотечения.

Прогноз

О благоприятном или неблагоприятном прогнозе можно говорить только по соотношению множества факторов: пол, возраст пациента, сопутствующие заболевания, осложнения, характеристика раковых клеток и т.д.

При диагностике пациенты подразделяются на две основные группы риска: стандартную и высокую. К первой в основном относят детей до 2 лет и старше 10 лет, с сопутствующими признаками – увеличением лимфоузлов на 2 см, увеличением печени и селезенки на 4 см.

Течение заболевания достаточно длительное, поэтому и без лечения прогнозы достаточно благоприятные. Но при этом при отсутствии своевременно начатой терапии течение заболевания может перейти в непредсказуемую форму. В таком случае врачи не дают гарантий.

При современном лечении полной ремиссии достигается в 90% случаев. При этом у 75% наблюдается более 5 лет положительной динамики без рецидивов.

Если длительность полной ремиссии наблюдается у пациентов дольше 6-7 лет, то заболевание считается полностью излеченным.

Хронический лейкоз – онкологическое поражение лейкоцитов, защитных клеток крови, развивающееся очень медленно. Обычно такое патологическое состояние кроветворных тканей возникает в престарелом возрасте, поэтому его называют «болезнью пожилых». Но иногда, крайне редко, отмечается развитие хронического лейкоза и у молодых пациентов. В этом случае болезнь протекает с выраженными признаками злокачественности и имеет высокую степень летальности.

Заболевание представляет собой онкологическое поражение кроветворных органов. Такая онкология, как (что в корне неправильно с точки зрения медицинской терминологии, ведь раковые опухоли имеют эпителиальное происхождение), или , как её ещё называют, диагностируется достаточно часто, но в основном у пожилых людей. Эта возрастная особенность хронического лейкоза связана с длительным периодом развития – патология долгое время может оставаться на стадии доброкачественной опухоли, не выражая явной агрессии. Злокачественное перерождение лейкоцитов, при котором клетки крови полностью теряют свою дифференцировку, длится годами и если зарождение патологического состояния произошло в молодом возрасте, первые специфические симптомы, позволяющие заподозрить болезнь, проявляются после 50 лет.

Второй особенностью хронического лейкоза считается характер его течения. Патологическое состояние возникает как самостоятельная болезнь и не является следствием заболевания. Хронический лейкоз не может возникнуть из острой вследствие особенностей дифференцировки клеток. При второй разновидности онкологического поражения они имеют низкодифференцированное или недифференцированное строение, которое никоим образом не может стать высокодифференцированным, характерным для первой патологии.

Можно отметить и некоторые особенности развития, которые имеет :

1. Хронический лейкоз – клональная патология, при которой трансформируются клетки, составляющие кроветворные ткани костного мозга.
2. Первоначальный малигнизировавший клон зарождается из не созревших клеток костного мозга, которые в после созревания должны были «приступить» к выполнению функций лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Клональная опухоль, поразившая костный мозг, постепенно разрастается, замещая нормальные кроветворные клетки. Мутировавшие клеточные структуры поступают в кровоток и разносятся по всему организму, провоцируя возникновение вторичных злокачественных очагов в самых отдалённых его участках.

Хронический лейкоз у детей, особенности

Для детского возраста эта патология не характерна и длительное время возможность её появления у маленьких пациентов отрицалась специалистами. Но в последние годы онкологи признали, что хронический лейкоз может поражать и детей, правда, причина такой возрастной аномалии, несвойственной этому заболеванию, неизвестна. У хронического лейкоза, развивающегося в детском возрасте, имеется одна существенная особенность – патологическое состояние, спровоцированное мутацией клеток крови, обладает очень высокой степенью злокачественности, полной резистентностью к противоопухолевой терапии и по, большей части, приводит заболевшего ребёнка к раннему летальному исходу, несмотря на все попытки специалистов сохранить малышу жизнь.

Классификация хронических форм лейкозов

Как и любое другое заболевание, в практических целях принято разделять на различные виды и типы, исходя из наличия определённых морфологических и гистологических признаков. Хронические лейкозы начинают классифицировать с разделения патологического состояния в зависимости от того, какие клетки крови подверглись поражению в большей степени.

Такая классификация оказывает гематоонкологам неоценимую помощь при подборе соответствующего курса лечения. Выделяют 2 вида онкозаболевания крови:

1. . Мутации при этой разновидности онкологии кроветворных тканей подвергаются зрелые лимфоциты, готовые к нормальному функционированию. Они инфильтрируют (проникают) в селезёнку, печень, лимфатические узлы, и, по мере усиления атипии, всё сильнее нарушают процесс и снижают иммунитет. В перечень лимфоцитарных онкозаболеваний входят Т-клеточный, волосатоклеточный и пролимфоцитарный типы.
2. . Этот вид патологии встречается значительно реже. Его развитие отмечается в 15% клинических случаев от общего числа пациентов с хроническими онкологическими поражениями кроветворных органов. Хронический лейкоз миелоидного типа характеризуется озлокачествлением гранулоцитарного ростка (зернистых лейкоцитов).

Применяется в клинической практике и подразделение хронического лейкоза по . Здесь учитывается, на каком этапе формирования находятся поражённые онкологическим процессом клетки крови. Всего выделяется 3 стадии: начальная, активное прогрессирование и финальная.

Причины возникновения болезни

Современная гематология не может похвастаться тем, что учёным удалось выявить истинные причины, вызывающие развитие хронического лейкоза. Но специалистам известно несколько факторов риска, способствующих возникновению лейкоза и ускоряющих его прогрессирование.

К ним относятся:

1. Регулярное негативное воздействие химических и токсических веществ, к которым, по мнению многих специалистов, относится и табачный дым. Но на данный момент последнее предположение не имеет доказательной силы, хотя длительно курящие люди чаще некурящих оказываются в онкологических клиниках.
2. Проживание в местности с плохой экологией и высоким радиационным фоном.
3. Приём некоторых групп лекарственных препаратов. Самый высокий риск развития хронического лейкоза отмечается у людей, длительное время употребляющих антибиотики и цитостатики.
4. Вирусные поражения организма. Ряд патогенных микроорганизмов склонен к мутации, вследствие которой приобретает свойство нарушать кроветворную функцию. К ним относятся известные всем вирусы гриппа и герпеса, а также герпесвирус Эпштейна Барра.

Причины злокачественных клеточных поражений могут быть связаны и с нарушениями генетического или хромосомного характера. Многочисленные исследования, направленные на выявление причины, провоцирующей развитие хронического лейкоза, показывают зависимость от поражения 22-й пары хромосом.

Симптомы, свидетельствующие о развитии опасного заболевания

Хронический лейкоз – очень коварное заболевание. Оно длительное время, возможно не одно десятилетие, протекает без выраженных симптомов. Выявляются хронические патологии крови обычно после того, как онкологический процесс захватит весь организм. Но всё-таки есть симптомы, способные косвенно указать, что у человека начинается развитие хронического лейкоза.

Лейкемия такого типа у детей и взрослых пациентов сопровождается рядом сходных признаков:

• беспричинно возникшая и не поддающаяся излечению анемия;
• неожиданное, ничем не спровоцированное появление синяков;
• выраженная болезненность костей и суставов;
• подверженность организма любым инфекциям;
• подкожные или слизистые кровоизлияния;
• постоянно повышенная температура тела;
• увеличение печени и селезенки.
• слабость, общее недомогание.

Эти симптомы проявляются не сразу, а по мере развития в кроветворных тканях патологического процесса. Но если человек ощутил хоть один из них, необходимо срочно записаться на приём к терапевту, который даст, в случае необходимости, направление к гематологу. Только своевременное выявление страшной болезни позволяет провести и достигнуть стадии длительной ремиссии или полного выздоровления.

Диагностика хронической формы лейкоза

Чтобы поставить правильный диагноз, необходимо проведение ряда специфических исследований, которые позволяют выявить, какая форма хронического лейкоза развивается в кроветворной системе человека. начинается с первичного физического осмотра, который позволяет обнаружить наличие внешних проявлений, свойственных этому патологическому состоянию. Обычно на хронический лейкоз указывают подкожные кровоизлияния, желтушность или бледность кожных покровов. При наличии таких внешних признаков пациенту назначается лабораторная диагностика.

Она заключается в следующем:

1. Общий анализ крови для подсчёта количества кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. При хроническом лейкозе количественный состав первых элементов будет значительно превышать норму, а вторых окажется намного меньше, чем должно быть.
2. Биохимическое исследование. С помощью этого анализа выявляется характер протекания и нарушения в функциональных процессах всех систем организма.
3. Спинномозговая пункция. Изучение взятого при её проведении ликвора позволяют выявить наличие злокачественных клеток.

Помимо этого в большинстве случаев требуется инструментальная диагностика – проведение рентгенографии грудной клетки и компьютерной или магнитно-резонансной томографии. С помощью этих методов выявляется увеличение внутригрудинных и внутрибрюшинных лимфатических узлов. Только после того, как будет проведена полная диагностика и получены все результаты, врач может начинать подбор наиболее подходящих в конкретной ситуации терапевтических мероприятий.

Эффективные методы лечения хронического лейкоза

Хронический лейкоз – медленно прогрессирующее, практически неизлечимое заболевание (вместо полного выздоровления адекватный курс терапии позволяет достигнуть периода длительной, продолжающейся не одно десятилетие, ремиссии). В связи с тем, что у хронического лейкоза годами отмечается стабильность, лечение начинают не сразу после постановки диагноза. Первоначально пациента достаточно длительное время наблюдают, используя в терапевтических целях общережимные терапевтические мероприятия: полноценное диетическое питание, обогащённое минеральными компонентами и витаминами, прогулки на свежем воздухе, избегание чрезмерных физических нагрузок, физиопроцедуры. Решение о начале лечения принимается после того, как специалист выявит активизацию в кроветворной системе раковых клеток.

Лечение хронического лейкоза проводится с помощью следующих терапевтических мероприятий:

1. . Обычно для уничтожения мутировавших клеток крови применяют Хлорамбуцил, но если его употребление вызовет у пациента появление выраженных побочных эффектов, его могут заменить на Циклофосфамедин. В некоторых случаях может быть порекомендован , являющийся стероидным препаратом.
2. . Хирургическое лечение, при проведении которого разрушенные клетки костного мозга заменяют здоровыми, взятыми от донора, имеющего идентичные показатели крови (лучше всего кровного родственника).

Выбор метода, с помощью которого будет проводиться лечение, является очень важным решением. Врач при составлении лечебного протокола учитывает характер онкопатологии и индивидуальные особенности больного человека.

Важно! Пациенты с лейкозом должны знать, что способа самостоятельного лечения этого заболевания не существует. Ни в коем случае, без предварительной консультации с лечащим врачом, нельзя обращаться за помощью к целителям или самостоятельно готовить снадобья по рецептам . Любой эксперимент со своим здоровьем может привести к непоправимым последствиям.

Прогнозы жизни при хроническом лейкозе

Стоит сказать, что хронический лейкоз, несмотря на всю свою опасность, имеет более благоприятные прогнозы, чем другие онкопоражения крови. Длительность жизни при этом заболевании у большинства пациентов составляет более 10 лет. Но эти прогностические данные, как свидетельствует статистика, характерны только для взрослых пациентов. У детей заболевание имеет более агрессивное течение, поэтому быстро достигает заключительной, неизлечимой стадии.

Стоит помнить! Хронический лейкоз является по своей сути неизлечимой болезнью. Длительный период жизни при нём обусловлен первоначальной доброкачественностью опухоли. Если вести в доброкачественный период общережимное лечение заболевания здоровый образ жизни, проходить постоянные плановые диагностические исследования у онкогематолога и выполнять все его рекомендации, можно дожить до глубокой старости. При отказе от лечебных мероприятий летальный исход может наступить в ближайшее время.

Информативное видео

Хронический лейкоз – онкологическое заболевание, которое характеризуется медленным развитием. Главным характерным признаком является локализация лейкоцитов преимущественно в костном мозге и крови.

В статье мы подробно расскажем, что это такое – лимфолейкоз, анализ крови, показатели, а также затронем еще ряд важных моментов.

Что представляет собой заболевание?

Хронический лейкоз представляет собой одну из разновидностей рака крови. Ход болезни может продолжаться в течение пятнадцати-двадцати лет. Обычно хронические лейкозы затрагивают пожилых людей, реже – среднего возраста. Еще реже хронический лейкоз наблюдается у детей.

При болезни поражаются следующие белые клетки крови:

• Лимфоциты;
• Гранулоциты.

Главная задача белых клеток – противодействие вирусам, вызывающим заболевания, грибковым и бактериальным инфекциям.

Сейчас различают два типа хронических лейкозов:

• Хронический лимфоцитарный лейкоз;
• Хронический миелоидный лейкоз.

При лейкозах лимфоцитарного типа происходит поражение лимфоцитов. Если ставится диагноз «миелоидный лейкоз», поражение настигло гранулоциты. Задача последних – очищение организма человека не только от болезнетворных микроорганизмов, но и от любых инородных фрагментов и элементов. Гранулоциты поглощают микробы и чужеродные элементы. Лимфоциты вырабатывают специальные антитела для подавления деятельности заражающего фактора.

Лимфоцитарный лейкоз хронического типа характеризуется выработкой незрелых лейкоцитов с пониженным уровнем функциональности. Продуцирование белых клеток нарушается, и организм не может полноценно бороться с инфекцией. Лимфолейкоз и миелолейкоз, картина которых касается и других кровяных клеток – эритроцитов и тромбоцитов.

Первые отвечают за передачу кислорода из легких в органы. Тромбоциты – за фактор свертываемости.

Лейкоз

Этиология хронического лейкоза

Существует несколько вариантов картины развития хронических лейкозов. Наибольшее развитие у исследователей получила вирусно-генетическая теория.

В ней значительная роль уделяется мутации ряда вирусов, которые, проникая в кровь, способны нарушить функцию кроветворения:

• Герпетические вирусы;
• Вирус Эпштейна-Барра;
• Цитомегаловирус;
• Вирусы гриппа.

Результаты опытов, тестов и исследования показали, что моноцитарный и лимфоцитарный лейкозы в своем развитии имеют зависимость от определенной аномалии, затрагивающей 22-ю пару хромосом.

22-я пара человеческих хромосом получила название «филадельфийская»

Хроническая лейкемия обладает зависимостью от воздействия на организм радиации и ионизирующего излучения (излучение Рентгена). Исследования подтвердили, Что онкологические образования в белых кровяных клетках могут быть вызваны влиянием промышленных отходов и даже от бытовых ядохимикатов.

Настороженность вызывает фактор развития хронических лейкозов из-за приема тех или иных лекарственных препаратов. Некоторые лекарственные средства могут содержать соли золота. К другим группам относятся цитостатики и антибиотики.

Кроме вирусно-генетической существует также иммунная теория.

Она доподлинно подтверждает связь лимфолейкоза со следующими заболеваниями и патологиями иммунитета:

• Гемолитическая анемия аутоиммунного типа;
• Коллагенозы;
• Тромбоцитопения.

При хроническом и при остром лейкозе функциональность утрачивается лейкоцитами. Это грозит организму отсутствием защиты от заражающих факторов, как внешних, так и внутренних.

Как классифицируются хронические лейкозы?

Классификация хронических лейкозов начинается с разделения патологии по принципу преобладающего состава пораженных клеток. Ранее мы выделяли лимфоцитарный и миелоидный хронические лейкозы. Согласно данным, лимфоцитарный лейкоз возникает в два раза чаще, чем миелоидный. Хронический лимфолейкоз чаще проявляется у мужчин, чем у женщин.

Хронический миелоидный лейкоз – это 15% от общего числа заболевших. В процессе повышается число гранулоцитов.

К этой группе белых кровяных клеток относятся:

• Базофилы;
• Нейтрофилы;
• Эозинофилы.

Разновидность того или иного хронического лейкоза выявляется на основании признаков и выраженной симптоматики. В обязательно порядке исследуется картина крови.

Клиническая картина хронического лимфолейкоза

Поскольку симптомы никак не проявляются на начальной стадии, установить ее практически невозможно. Несколько лет больного может ничего не беспокоить.

Обычно исследования назначаются после жалоб на следующие виды недомогания:

• Слабость без каких-либо причин;
• Высокая степень утомляемости;
• Снижение массы тела;
• Излишнюю потливость.

Каждый из этих признаков характерен для начальной стадии развития при хроническом лимфолейкозе. Вторая стадия заболевания развивается на фоне аденопатии и увеличения лимфатических узлов. Редко оба признака проявляются одновременно. Чаще всего встречается именно увеличение лимфоузлов в размерах до десяти сантиметров.

Когда лимфоузлы увеличиваются, человек не испытывает боли или же специфических неприятных ощущений. Язвы и нагноения также не проявляются. Исследование с применением рентгеновского излучения дает возможность выявить увеличения лимфатических узлов на различных участках тела.

Чаще всего воспаляются лимфоузлы, расположенные в подмышках, в паховой и шейных областях.

Когда лимфатические узлы увеличиваются, они могут сдавливать внутренние органы.

Это вызывает такие проявления, как:

• Одышка;
• Болевые ощущения в области живота;
• Венозные отеки.

У некоторых больных происходит увеличение селезенки. Но увеличение носит умеренный характер. Может наблюдаться увеличение размеров и плотности печени.

Во время заболевания в ткани легких, на слизистой желудка, в почках и в сердце появляются специфические лейкемические инфильтраты. Их возникновение сопровождается воспалением и язвами.

Этот фактор становится причиной следующих заболеваний и симптомов:

• Воспаление легких;
• Воспаление кишечника, сопровождающееся диареей и кровотечением;
• Кровь в моче;
• Миокардит.

Подобные разрастания нередко принимаются за новообразования в желудке и ряде других органов.

Для лейколиза характерны проявления на покрове кожи.

Они различаются между собой по составу клеток. Выделяют:

• Лейкемоидные образования;
• Неспецифические разновидности.

Первые – это или лимфомы, или проявления эритродермии. Под лимфомами в данном случае понимаются специфические инфильтраты. По виду лимфомные кожные поражения напоминают проказу. Из-за эритродермии кожа краснеет, чешется и шелушится. К неспецифическим разновидностям кожного поражения следует отнести пузырчатку, лишай опоясывающего типа и ряд других.

Хронический лимфолейкоз в значительной степени снижает показатели иммунитета. Больной страдает от частых инфекционных заражений, которые сопровождаются осложнениями. Если инфекция носит острый характер, она легко меняет спецификацию на хроническую.

На терминальной стадии селезенка значительно увеличивается в размерах. Процесс может сопровождаться инфарктами. Анемия нарастает из-за повторяющихся кровотечений. Этому способствует и угнетение процесса кроветворения. Характер анемии – гемолитический аутоиммунный. Организм начинает активно вырабатывать антитела на свои же тромбоциты и эритроциты. Клетки крови саморазрушаются. Основная причина летального исхода – заражение крови.

Клинические формы

В зависимости от симптоматики различается несколько форм хронического лимфоцитарного лейкоза. Все формы встречаются достаточно часто.

Среди них:

• Доброкачественная форма;
• Костномозговая форма;
• Злокачественная форма;
• Кожная форма;
• Аденопатии локального типа;
• Спленомегалическая форма.

При доброкачественном течении увеличение лимфоузлов и селезенки носит умеренный характер. Число тромбоцитов и эритроцитов не меняется. Инфекционные осложнения проявляются достаточно редко.

У молодых пациентов чаще всего наблюдается злокачественная форма лимфолейкоза. Течение заболевания происходит стремительно и тяжело.

Размер воспалений лимфатических узлов – значительный. Воспаления могут объединяться между собой. Заражение носителями инфекций приводит к сепсису.

Расположение лимфоузлов у человека

Костномозговая форма характеризуется резким нарушением функции кроветворения в костных тканях мозга. Селезенка и лимфатические узлы не воспаляются. Одновременно с нарушением кроветворения появляется анемия, а вслед за ней – тромбоцитопения.

При кожной форме на теле появляются многочисленные лимфомы. Увеличивается объем Т-лимфоцитов. Лейкоцитарная формула – 35%. Для локальных аденопатий характерны увеличения шейных, брюшных и загрудинных лимфоузлов, а симптоматика будет зависеть от того, где именно сосредоточено поражение.

Картина крови

Число лейкоцитов может достичь показателя 100х10 9 /л. Бласты при тяжелом течении могут достигать 60%. Причина этого заключается в процентном соотношении лимфоцитарных клеток и нейтрофилов, когда 10% лимфобластов приходится на зрелые лимфоциты.

Существуют формы лимфолейкоза, когда гемограмма не меняется

При рассмотрении крови через микроскоп возможно обнаружить массу специфических клеток. Это тени, или клетки Боткина-Гумпрехта. Тени отмечаются при протекании аутоиммунных процессов . Для костного мозга характерно полное замещение процесса кроветворения клетками крови лимфоцитарного типа. Гамма-глобулиновая часть белков снижается.

Клиническая картина хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз, в отличие от лимфолейкоза, возникает в раннем возрасте. Обычно возраст пациентов находится в промежутке от тридцати до пятидесяти лет. Возраст одного из десяти заболевших не достигает двадцати лет.

В отличие от лимфолейкоза, миелолейкоз в начальной стадии обнаруживается с большей вероятностью.

Первые признаки болезни на первых этапах развития патологии более заметны:

Боли в подреберье возникают из-за растяжения селезеночной капсулы вследствие увеличения органа.

Радикулитные болезненные ощущения в большинстве случаев сопровождаются неврологическими признаками. Реже – нарушениями периферической нервной системы. Высокая температура может наблюдаться в течение продолжительного времени.

Когда хронический миелолейкоз начинает прогрессировать, вместе с ним обостряются симптомы. Боли в подреберье из тупых могут превратиться в острые. Часто больной чувствует отдачу в низ живота, левое плечо.

Повышается АД. Причина этого заключается в том, что вокруг увеличенной селезенки воспаляются ткани разного типа, а также в том, что развивается инфаркт. При такой симптоматике слышен звук трения в месте, где находится селезенка.

Лимфоузлы растут в подмышках, в паху и на шее. Отличие этого процесса при миелолейкозе от аналогичного при лимфолейкозе – в плотности увеличений.

Инфильтраты лейкемического типа могут образовываться:

• В ЖКТ;
• В мочеполовых органах;
• В области гортани и небных миндалин;
• В ткани легких.

При локализации инфильтратов в ЖКТ больной теряет аппетит. Диарея сопровождается кровяными выделениями. Часто возникает отрыжка.

Если инфильтраты поражают мочеполовую систему, то мочеиспускание будет проходить с кровяными выделениями. У женщин образуются кровотечения в матке . Заметна дисфункция гормонального баланса и полового цикла.

Инфильтраты редко проникают в легкие. Если это случается, тогда симптомы будут напоминать по своим характеристикам очаговую пневмонию.

При всех перечисленных признаках температура тела находится в субфебрильном диапазоне. Когда она быстро повышается, это означает, что в процесс включилась инфекция. Инфильтраты в этот момент испытывают некротические и язвенные изменения. Развивается заражение крови.

Объективным для дифференциальной диагностики симптомом следует назвать боль в костях, наблюдаемая у половины из общего числа больных. Причина боли заключается в поражении инфильтратами суставных сумок. Одновременно с этим воспаляются ткани вокруг суставов.

Возникает сильная боль в зубах, и после удаления больного зуба или нескольких образуется обильное и продолжительное кровотечение.

Это называется лейкемический периодонтит, который позволяет диагностировать острый и хронический миелолейкоз. Далее мы немного затронем отличия острого протекания от ремиссии.

Картина крови

Гемограмма при миелолейкозе на первых стадиях может продемонстрировать лейкоцитоз. Обнаружение становится возможным за счет того, что в крови начинают преобладать нейтрофилы.

Пятипроцентная базофилия наблюдается у четверти больных хроническим лейкозом данной формы.

Надежным симптомом для дифференциального диагноза становится возрастание объема эозинофилов и базофилов, что позволяет выявить наличие миелоцитов.

Выраженная стадия заболевания характеризуется достижением лейкоцитозом количества от восьмидесяти до ста пятидесяти тысяч клеток. Миелобласты в периферической крови занимают около 5%, тогда как число миелоцитов может достигнуть 30-40%,

Число бластов будет расти и в течение терминального течения миелолейкоза. Это же касается и тромбоцитов.

Особенности

Хронический миелолейкоз характеризуется особым течением при миеломоноцитарной форме. Здесь увеличивается количество моноцитов в периферической крови и в костном мозге.

Одновременно с этим объем лейкоцитов будет находиться в пределах нормы, но может наблюдаться незначительный лейкоцитоз. Чуть менее трети будут составлять миелоциты.

Главное клиническое проявление болезни – это малокровие. Необходима тщательная дифференциальная диагностика, поскольку моноцитоз может быть симптомом ряда других заболеваний и патологий, в том числе и онкологических.

Наиболее объективная симптоматика для диагностики миеломоноцитарной формы – это болезненная мегалоспления и ощущения слабости, причиной которой является анемия.

При такой форме хронического миелолейкоза не наблюдается увеличения ни печени, ни лимфатических узлов.

Диагностика хронических лейкозов

Диагностика начинается с подробного изучения гемограммы пациента. Если имеются подозрения на хронический лейкоз любого типа, тогда больной направляется на прием к гематологу. В предыдущих разделах мы упоминали о наиболее объективных признаках каждого из них.

Анемия, наличие миелобластов и гранулоцитов, увеличение объема бластов на одну пятую часть – признаки миелоидного хронического лейкоза.

Тени Боткина-Гупрехта, лимфобласты, лимфо- и лейкоцитоз – как гематологические симптомы для лимфоидного хронического лейкоза. Какая именно форма хронического лейкоза имеет место, можно сказать только после окончательной диагностики.

Если анализ крови – это первичная диагностическая процедура, то применяются и более информативные способы диагностики:

Пункция необходима, если требуется изучение состава костного мозга. Обычно такая необходимость возникает, если формула меняется слишком резко.

УЗИ, чтобы понять, увеличены ли печень, лимфатические узлы и селезенка. Лимфоузлы, расположенные за грудиной, наиболее отчетливо видны на рентгеновских снимках. Магниторезонансная томография дает возможность увидеть, насколько велики узлы в районах внутренних органов. Также может быть назначена биохимия для некоторых уточнений.

Лечение

Назначать определенную терапию на стадии до проявления клинических симптомов не имеет смысла, поскольку нельзя точно сказать, болезнь проходит или нет. Но в этом случае назначается общий режим, который подразумевает исключение вредных привычек, чрезмерной физической нагрузки . Важная терапевтическая мера при хроническом лейкозе – специальное питание с содержанием белков, отсутствием жиров. В рационе в большом количестве присутствуют фрукты и овощи.

Химиотерапия обязательно потребуется, когда клиническая картина становится явной.

Интенсивность бластного формообразования снижается после применения следующих препаратов:

• Гидроксимочевина;
• Миелосан;
• Циклофосфан;
• Хлорбутил.

Терапия включает в себя процедуру облучения лимфатических узлов, селезенки и кожного покрова. Облучение служит ингибитором развития болезни.

В ряде случаев осуществляется пересадка костного мозга, что приводит в норму процессы кроветворения. Если имеет место анемия, потребуется переливание эритроцитарной массы.

Высокие дозы гормональных препаратов и лечение симптомов назначаются только в терминальной стадии.

Прогноз

Определенный прогноз жизни имеет право на существование только после выявления реакции пациента на терапию. Хронические лейкозы могут обостряться и находиться в стадии ремиссии. Если течение болезни благоприятное, то можно рассчитывать на жизнь в течение еще четверти века.

Если выявлены осложнения инфекционного характера, в этом случае продолжительность жизни не будет превышать трехлетний порог. Средние сроки составляют от трех до пяти лет. Реже – до пятнадцати лет.

Прогноз заведомо не будет благоприятным, если значительно увеличивается или снижается число тромбоцитов. Другой вариант – высокие показатели общего лейкоцитоза, а также существенное увеличение объема печени и селезенки.

Несмотря на то, что хронический лейкоз любого типа и любой формы не излечим, современные средства дают возможность продлить жизнь пациентов и сохранить трудоспособность.

Видео: Острый лейкоз. Рак крови.