Миастенический криз (и предикторы его развития). Лечение острых состояний при миастении Наследственная эпизодическая адинамия
Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================
Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. МК встречается в 13—27% случаев, в течение первых 3 лет заболевания независимо от возраста больного, формы и течения болезни. Наиболее грозные осложнения — нарушение дыхания при бульбарной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западения языка и слабости надгортанника, а при спинальной форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. Холинергический криз обусловлен передозировкой АХЭП и внешне напоминает миастенический криз.
Достоверным диагностическим тестом служит повторное внутривенное введение 1 мл 0,05% раствора прозерина: при миастеническом кризе наступает регресс симптомов, при холинергическом — нарастание симптомов.
Лечение. При миастеническом кризе лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл). Отсутствие эффекта служит показанием к ИВЛ. ИВЛ показана также при тахипноэ — более 35 дыханий в 1 мин, снижении ЖЕЛ на 25%, увеличении физиологически мертвого пространства и при гипоксемии, сочетающейся с гиперкапнией. Если необходимость в ИВЛ сохраняется более недели, проводят трахеостомию. Для уменьшения саливации и бронхиальной секреции вводят 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата. При нарушении глотания питание обеспечивается через носопищеводный зонд.
При тяжелых формах миастенического криза проводят пульстерапию: вводят 1000—2000 мг преднизолона гемисукцината внутривенно-капельно, при менее тяжелых — препарат вводят из расчета 1,5— 2 мг/кг (в среднем 100—200 мг) в сут. Одновременно назначают препараты калия (внутривенно капельно 30 мл 10% раствора калия хлорида на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида со скоростью 20 капель в 1 мин). Эффективно проведение плазмафереза или гемосорбции.
Тимоптин (препарат из пептидных фракций тимуса) вводят подкожно в дозе 100 ЕД сухого вещества, разведенного в 1 мл изотонического раствора натрия хлорида на одну инъекцию. На курс назначают 5 инъекций с интервалом в 3 дня. В 1/3 случаев улучшение отмечают после первой инъекции, в остальных — после 2—3-й инъекции. Улучшение нервно-мышечной передачи и состояния потенциала действия двигательных единиц скелетных мышц неоднократно подтверждалось данными ЭМГ. Это позволяло снизить дозу АХЭП.
Побочных эффектов при введении тимоптина не наблюдается. При парциальных сердечных или генерализованных миастенических кризах с выраженными сердечно-сосудистыми расстройствами назначают внутривенно 6 мл (50—100 мг) кокарбоксилазы, 10 мл 10% раствора панангина, 1 мл 0,06% раствора коргликона, разведенного на 10—20 мл 20% или 40% раствора глюкозы, подкожно — 1 мл 10% раствора кофеин-бензоата натрия или 1 мл кордиамина. При неэффективности перечисленных мероприятий применяют плазмаферез (3—5 сеансов), гемосорбцию (1 сеанс).
При лечении больных с холинергическим кризом следует отменить АХЭП. Внутривенно вводят 0,5—1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, затем повторно (через 1—1,5 ч) подкожно 1 мл (до появления мидриаза и сухости во рту).
Эффективно введение реактиватора холинэстеразы дипироксима— 1 мл 15% раствора под кожу или в мышцу. Через 1 ч инъекцию в той же дозе повторяют. При нарастании признаков дыхательной недостаточности больного переводят на ИВЛ. Иногда бывает достаточно прекратить прием АХЭП на 16—24 ч и провести в это время ИВЛ. При неэффективности этих мероприятий показан плазмаферез.
Цель вспомогательной терапии при длительном лечении — улучшить синтез и высвобождение ацетилхолина, функцию мышц и уменьшить побочное действие кортикостероидов. Выполнению первой задачи служат адреномиметики, препараты кальция, метионин, АТФ, глутаминовая кислота, витамины группы В, D и Е, рибоксин, фосфоден, адаптогены (настойка лимонника и элеутерококк).
С целью профилактики остеопороза при длительной кортикостероидной терапии назначают 5% раствор ретаболила по 1 мл внутримышечно 6 раз с перерывом между инъекциями в 3 дня. Затем интервалы между инъекциями увеличивают до 5, 7, 10, 15, 20 и 30 дней и далее переходят на поддерживающую дозу (1 мл 5% раствора 1 раз в 2 мес.) в течение нескольких лет. Побочным эффектом длительного применения ретаболила является вирилизация. Препарат не рекомендуется молодым женщинам и мужчинам с аденомой предстательной железы. Для профилактики остеопороза применяют и фторсодержащий препарат коребирон (оссин) по 0,5—1 г 3 раза в день.
Миастенические синдромы
Клинические проявления миастенического синдрома сходны с таковыми при миастении. Нарушение нервно-мышечной передачи при этом заболевании происходит на пресинаптическом уровне. Миастенические синдромы бывают при карциноматозных нейромиопатиях (синдром Ламберта—Итона), при системных заболеваниях соединительной ткани, ботулизме. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих синдромов является «симптом врабатываемости» — увеличение амплитуды последующих вызванных потенциалов действия при стимуляции средними (10—20 имп./с) и особенно высокими (40—50 имп./с) частотами при записи ЭМГ. При миастеническом синдроме наряду с терапией основного заболевания назначают препараты кальция, АХЭП, гуанидин.Миастенический синдром как осложнение медикаментозного лечения возникает в результате блокады нервно-мышечной передачи на пресинаптическом уровне при назначении антибиотиков аминогликозидового ряда (гентамицин, канамицин, линкомицин, неомицин и др.), стрептомицина, тетрациклинов, курареподобных средств (дитилин, тубокурарин, диплацин, мелликтин), D-пеницилламина, некоторых противосудорожных средств (триметин, клоназепам, барбитураты), препаратов лития и хинина.
Лечение начинают с отмены вызвавших развитие синдрома лекарств, назначают дезинтоксикационную терапию, витамины, АХЭП, калийсодержащие средства.
Кроме перечисленных лекарственных средств, больным с миастенией и миастеническими синдромами противопоказаны миорелаксанты, транквилизаторы, нейролептики, антидепрессанты, препараты морфия и барбитураты длительного действия, магнийсодержащие слабительные средства, сульфаниламиды.
Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.
Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). По нашим наблюдениям пирамидная симптоматика сохраняется длительное время после купирования криза.
Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны. Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.
Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы прозерина . При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная-у 88% больных. При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.
лечение:Искусственная вентиляции легких (ИВЛ). Плазмаферез Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН, Антиоксиданты(тиоктаацид)
3 . Менингиты вторичные гнойные - заболевание мозговых оболочек, в основе которого лежат различные этиологические факторы (пневмококки, стафилококки и др.). Чаще возникает при наличии в организме другого инфекционного очага. Процесс распространяется гематогенно, а также per continuitatem (например, отогенный процесс), при трещинах и переломах костей черепа.
Клинически часто трудно отличим от эпидемического менингита; уточняет диагноз бактериологическое исследование. Довольно рано развивается менингеальный синдром, у детей-судороги, светобоязнь.
В ликворе плеоцитоз, исчисляемый десятками тысяч полинуклеаров, белок до 10%о, содержание сахара понижено.
В крови лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Из отдельных форм вторичных гнойных менингитов на первом месте по частоте стоят отогенный и пневмококковый.
Отогенный вторичный менингит - следствие хронического гнойного отита. Процесс проникает в полость черепа обычно через ячейки височной кости. Клиника практически не отличается от других видов гнойных менингитов. Важно исследование спинномозговой жидкости, в частности, в отношении наличия менингококка.
Лечение. Прежде всего необходимо ликвидировать первичный очаг оперативным путем; при гнойном процессе в ухе производят неотложную радикальную операцию с широким обнажением твердой мозговой оболочки средней и задней черепных ямок. Раннее оперативное вмешательство способствует благоприятному течению заболевания и предупреждает новые осложнения, в частности такое опасное, как тромбоз синусов. Показаны массивные дозы антибиотиков (см. Менингит менингококковый, лечение).
Пенициллин из расчета 200 000-300 000 ЕД на 1 кг массы больного в сутки (т. е. 18 000 000-24 000 000 ЕД в сутки, равными дозами через 3-4 ч), а детям до 3 мес - 300 000- 400 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Состояние больного улучшается через 10-12 ч; проясняется сознание, исчезает головная боль. Температура снижается на 1-3-й сутки. Менингеальные знаки исчезают обычно к 4-10-му дню лечения. Ликвор санируется к 4- 8-му реже - к 10-12-му дню. Продолжительность пенициллинотерапии в среднем составляет 5-8 дней у взрослых и 4-б дней у детей. Критерием санации ликвора и показанием к отмене пенициллина служит уменьшение цитоза ликвора ниже 100 клеток при числе лимфоцитов не менее 75%. В некоторых случаях прибегают к изолированному или сочетанному с пенициллином назначению левомицетина (левомицетина сукцинат, хлорацид) или тетрациклинов (тетрациклин, морфоциклин). Однако препараты тетрациклинового ряда резко болезненны при внутримышечном введении, а вливания их в вену часто осложняются флебитами.
Антибиотики - макролиды (эритромицин и др.) плохо проникают через гематоэнцефалический барьер и не используются для лечения гнойных менингитов.
В дополнение к пенициллину может использоваться сульфамонометоксин - сульфаниламид пролонгированного действия, назначаемый внутрь (после прояснения сознания). Как правило, наряду с антибиотиками больным с менингококковым менингитом необходимо введение жидкости, электролитов, витаминов, дегидратирующих средств.
Для снижения температуры тела применяют антипиретики (пирабутол, или реопирин внутримышечно), пузыри со льдом на голову. Нередкий при менингитах судорожный синдром купируют инъекциями седуксена или переливанием гамма-оксимасляной кислоты (гомк).
Любой криз - это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.
На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.
Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:
Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;
Двоение в глазах;
Обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;
Начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);
Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);
Вегетативные расстройства тахикардия);
Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);
Слюнотечение;
Затруднения в удерживании головы;
Трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении - все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:
Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;
Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;
Холодный пот;
Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;
Потеря сознания;
Сухость кожи;
Скачки артериального давления;
Расширение зрачков;
Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.
Миастенический криз бывает нескольких степеней:
Средней;
Тяжелой;
Молниеносной.
Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:
Проблемы с вилочковой железой;
Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);
Тиреотоксикоз;
Энцефалит летаргический.
На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:
Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;
Операции;
Сильный психологический стресс;
Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);
Гормональные нарушения;
Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.
Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.
Вторая особенность именно холинергического криза - симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:
1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.
2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.
Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.
Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:
У больных отчетливо наблюдается и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;
Прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют
Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.
Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, - немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.
Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:
Обеспечение проходимости дыхательных путей;
Подача кислорода;
Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.
Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты - уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.
Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.
Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:
Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;
Избегать переутомлений, нервных срывов;
По возможности беречься от инфекционных заболеваний;
Не подвергать свой организм интоксикациям;
В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).
Миастенический криз развивается под воздействием экзогенных или эндогенных причин, характеризуется быстрым ухудшением состояния больного и в течение нескольких десятков минут может закончиться летальным исходом.
Миастения - выраженный феномен мышечной слабости и патологической утомляемости мышц с возможным снижением и даже выпадением рефлексов. Двигательный аппарат повреждается в области мионеврального синапса, вовлекая в процесс любую мышцу тела, но, как правило, поражаются мышцы глаз, лица, губ, языка, глотки, шеи.
Наследственный характер миастении на данный момент не доказан, этиология до конца не выяснена.
Миастения имеет сложный патогенез. Бесспорным является факт нарушения нервно-мышечной передачи. Определяющую роль в развитии патологии, по всей видимости играют аутоиммунные нарушения, что подтверждается наличием в сыворотке больных крови множественных аутоантител, включая антитела к скелетным мышцам.
Клинически миастения проявляется патологической мышечной усталостью, которая является уникальным и специфическим признаком данной болезни. Мышечная слабость при миастении отличается от парезов тем, что при многократном повторении одних и тех же движений, она резко возрастает, достигая степени полного паралича. Особенно ярко это проявляется при быстром ритме повторения движений. При работе в медленном темпе мышцы достаточно долго сохраняют свою силу, особенно после сна или отдыха.
Заболевания чаще носит хронический или подострый характер, но в некоторых случаях под влиянием экзогенных факторов (инфекция, интоксикация) или эндокринных сдвигов (беременность, климакс) возможно развитие острой миастении.
Чаще миастения носит генерализованную форму, локализованная форма заболевания встречается реже, и подразделяется на глазную и бульбарную миастению. В первом случае поражаются глазодвигательные мышцы глаз, во втором - мышцы языка, гортани, глотки.
Типичная миастения развивается с нарушения глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии, косоглазию, позже возникают трудности речи и глотания. Позже развивается слабость и быстрая утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При поражении бульбарной мускулатуры происходит нарушение функции мягкого неба и надгортанника, с изменением тембра голоса и возникновением трудностей при глотании. Развиваются аспирационные пневмонии, появляется слабость в руках, мышцах шеи, дыхательных мышцах. Мышечная слабость дыхательных мышц, сочетаясь с бульбарными нарушениями, становятся причиной развития острой гипоксии головного мозга. Отмечается психомоторное возбуждение, которое сменяется вялостью, происходит быстрая истощаемость сухожильных рефлексов, развиваются вегетативные расстройства - митриаз, тахикардия, парезы кишечника.
Неотложная помощь при миастеническом кризе:
- Удалить слизь из глотки больного, при наличии показаний начать ИВЛ любым доступным методом, с последующим переводом больного на стационарное аппаратное дыхание.
- Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин) через эндотрахеальную трубку с целью улучшения нервно-мышечной передачи - подкожно 0,05% раствор прозерина в объеме 1мл, внутривенное введение прозерина на этапе догоспитальной помощи противопоказано по причине возможной остановки сердца.
- Преднизолон 90..120 мг/сутки как иммунодепрессант.
- Симптоматическая терапия.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте сайт носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!