Невусы рида и невусы спиц. Ювенильный невус шпица Черный невус шпица у ребенка

Спикус невус — это вид редкого, не ракового роста кожи, который обычно воздействует на людей в возрасте до 35 лет.

Рогов-шпиц невусов, или незваных шпицев, когда-то считали типом рака кожи. С тех пор они показали, что они являются доброкачественными или нераковые и относительно безвредны.

Первоначально неврозы Шпица считались развитыми у детей. Хотя 70 процентов случаев развиваются у людей в возрасте до 20 лет, они могут появляться в любом возрасте любого возраста.

симптомы

Опухоли Spitz nevus часто называют шпитками или родами. Существует несколько разных типов, и многие рога шпица изменяются по мере их роста.

В то время как они могут развиваться в любом месте на теле, большинство мазков Spitz появляются на лице, голове и нижних ногах.

Шпитковые молы имеют тенденцию быстро расти по сравнению с другими родинок. Они различаются по ширине от нескольких миллиметров до сантиметров.

Классические рога шпица часто куполообразные и красновато-бурые до розоватые, но они также могут быть бесцветными.

Часто шпиц-родин, которые имеют черный, синий или темный загар, имеют неправильную границу и называются пигментированными родинами Шпица.

Считается, что пигментные родинки составляют около 10 процентов всех классических невусов Шпица.

В большинстве случаев, Spitz nevi изменяется по мере их роста, переключаясь между классическими и пигментированными формами, прежде чем в конечном итоге исчезнет.

Шпиц-невус часто начинается светло-красным и округлым и прогрессирует в пигментный шлейф.

Аналогичным образом, некоторые пигментированные рога Шпица становятся красными, розовыми, окрашенными в цвет или даже полупрозрачными, прежде чем постепенно исчезают.

Другие общие характеристики классических и некоторых пигментных рогов Spitz включают:

• быстрый рост, часто до ширины менее 6 миллиметров (мм) менее чем через 6 месяцев, после чего не наблюдается роста
• четкие поля
• однородный цвет
• изолированы, но редко в кластерах
• кровотечение и просачивание
• зуд на моле или вокруг него
• гладкая поверхность
• видные кровеносные сосуды, напоминающие яркие красные точки, штопоры или шпильки

В небольшом числе случаев рост шпитов невуса напоминает раковые опухоли меланомы. Они называются атипичными опухолями Spitz (AST).

Общие характеристики атипичных опухолей Spitz включают:

• шириной более 1 см (см)
• нечеткие, плохо определенные поля или границы
• нерегулярный, переменный цвет
• чешуйчатый, грубый или шелушащийся вид
• расположенный на обратной стороне
• открытые раны или трещины

Шпиц невус против рака

Классические и пигментированные невидимые шпицы считаются безвредными. Некоторые шпиц-невиновки в конечном итоге исчезают, обычно оставляя лишь временную область обесцвечивания.

Однако некоторые атипичные опухоли Шпица были связаны с меланомой. Исследователи не уверены, как соотносятся условия.

Очень немногие атипичные опухоли Шпица развиваются до меланомы и приводят к серьезным рискам для здоровья, особенно при раннем диагностировании и лечении. Подозрительный невольник Шпица обычно удаляется врачом, пока он все еще мягкий.

Если атипичная опухоль Шпица становится раковой, она называется спайцоидной меланомой.

Если врачи не уверены, является ли шпиц-невус злокачественным, но он показывает, что это так, то поражение называется spitzoid опухоль неопределенного злокачественного потенциала, или STUMP.

причины

Как и в случае с большинством ростков, неврозы Spitz развиваются из-за перепроизводства и наращивания клеток, в данном случае меланоцитов кожи.

Исследователи не уверены, почему некоторые люди развивают рост шпиц-невиновки, а другие нет, или почему некоторые из них прогрессируют, чтобы стать спиноидными меланомами.

Тем не менее, существует несколько факторов риска, которые могут увеличить или повлиять на шансы развития шпиц-невуса и Spitzoid melanomas.

Факторы риска для невусов Шпица включают:

• быть справедливым или подверженным солнечному ожогу
• повторять историю солнечных ожогов или серьезных ожогов
• половое созревание, особенно для женщин
• до 10 лет
• с светлыми волосами
• с веснушками
• имеющих много родинок

Дополнительные факторы риска для атипичных опухолей Spitz и Spitzoid melanomas включают:

• гормональные изменения у девочек и женщин
• от 10 до 20 лет
• семейная история меланомы и рака кожи, особенно семейный атипичный синдром множественной моль-меланомы (FAMMM)
• генетические мутации, которые встречаются примерно в 12 процентах атипичных случаев опухолей Spitz

диагностика

В большинстве случаев нерва Шпица дерматологи задают вопросы об индивидуальной и семейной истории болезни.

Дерматолог также изучит рост с помощью дерматоскопа.

Это портативный инструмент с мощным увеличительным объективом и светом.

Они могут добавлять вложения в дерматоскоп, например камеру или видеокамеру, для сбора дополнительной информации.

Информация, собранная дерматоскопом, обычно анализируется компьютером и сравнивается с данными других злокачественных и злокачественных опухолей.

Для большинства взрослых случаев и случаев, когда дерматолог все еще не уверен, является ли шпиц-невус злокачественным или нет, они удаляют рост или часть его. Этот раздел пойдет в лабораторию для обследования.

Некоторые атипичные опухоли Шпица и пигментированные нематоды Шпица также потребуют биопсии дозорного лимфатического узла (SLNB) для проверки меланомы, которая метастазируется или распространяется на лимфатические узлы.

лечение

Традиционно невидимые шпицы были всегда вырезаны или хирургически вырезаны из кожи. Но, удаление может вызвать рубцевание.

Сегодня, в случаях, когда речь идет о малоразовых детях, врачи рекомендуют медицинский мониторинг в первую очередь.

В исследовании, проведенном в 2013 году, 45 процентов дерматологов и 96 процентов пластических хирургов заявили, что они предпочтут удалить рост путем иссечения или биопсии, если им будет дан случай с участием 7-летнего ребенка с шпиц-невусом.

В этом же опросе 21% дерматологов и 2% пластических хирургов заявили, что они предпочтут наблюдать за невусом Шпица, прежде чем принять решение о его устранении.

Индивидуалам также может быть рассказано, как распознавать признаки раннего предупреждения меланомы и контролировать рост их молей или родинок у себя дома.

Для классических и пигментных невусов Шпица, ширина которых менее 1 см, симметричная и включает лиц в возрасте 12 лет и младше, врач будет исследовать их каждые 6 месяцев, пока поражения не перестанут меняться и расти.

Шпиц-невидимки обычно удаляются, если они:

• пигментированы
• происходят у человека старше 12 лет
• атипичны по форме и цвету
• являются STUMPs

прогноз

Классические шпиц-невусы обычно растут в течение нескольких месяцев, а затем постепенно исчезают в течение нескольких лет. Им может потребоваться только медицинский мониторинг.

Шпиц-невусы у взрослых и типы, которые могут быть связаны с меланомой, такие как пигментированные и атипичные опухоли Шпица, обычно удаляются хирургическим путем из кожи.

Люди должны видеть доктора для роста Шпица, который:

• шириной более 1 см
• имеют язвы или открытые раны и трещины
• быстро растут
• вызывать беспокойство или казаться странным
• асимметричны
• представляют собой смесь цветов
• не имеют четких границ

В то время как большинство шпицев nevi являются безвредными, это хорошая идея для людей, чтобы иметь родинок, которые выглядят подозрительно изучены и контролируются дерматологом.

Невусы Спиц и невусы Рида — однотипные по своей природе образования. Гистологически это доброкачественные веретеноклеточные меланоцитарные опухоли.В то же время по некоторым гистологическим признакам невусы Спиц/Рида схожи с меланомой, что значительно затрудняет их диагностику. Эти образования в ряде случаев могут существовать с раннего детства (другие названия невуса Спиц — ювенильный невус и юношеская меланома) и появляться в течение жизни.

Внешние проявления невусов Спиц/Рида вариабельны: они могут иметь форму полушария или незначительно возвышающейся над поверхностью кожи папулы, цвет их может колебаться от красного и красно-коричневого до черного. Клинически не всегда возможно достоверно дифференцировать их с другими пигментными опухолями, что повышает значимость дерматоскопического исследования. В то же время правильная интерпретация дерматоскопической картины невусов Спиц/Рида зачастую представляет определенную сложность в плане дифференциальной диагностики с меланомой, так как существует вариант проявлений меланомы, называемый спицоидной меланомой.

Все вышесказанное позволяет рассматривать невусы Спиц и Рида как меланомоопасные образования. Наиболее характерным дерматоскопическим проявлением для пигменти­рованных форм невуса Спиц/Рида принято считать наличие в образовании равномерной радиальной лучистости.

В таких невусах в интенсивно пигментированном центре, наряду с различными структурами, часто присутствует бело-голубая вуаль. Совсем по-другому выглядят невусы Спиц глобулярного типа — это коричневые образования с темной центральной частью и несколько более светлой периферической, в которой располагаются глобулы шаровидной формы, образующие характерную цепочку на границе со здоровой кожей. Рисунок центральной части вариабелен. Чаще всего там обнаруживаются гомогенная пигментация и глобулы.

В ряде случаев невус Спиц может не иметь характерных признаков, и тогда это образование выглядит как неравномерно пигментированное серо-голубое или серо-черное пятно. Сложнее обстоит дело в плане дерматоскопической диагностики гипопигментированных невусов Спиц. В таких невусах превалируют сосудистые проявления — точечные сосуды, сосуды в виде запятой и клубочков, располагающиеся на однородном розовом фоне. Могут обнаруживаться бледно-коричневые глобулы или бледные пигментные пятна. Эти же признаки характерны и для беспигментной меланомы, что позволяет рекомендовать иссечение как единственно возможную тактику лечения.

В дерматоскопической картине преобладают гомогенно пигментированные области. Образование у пациентки существует с детства, активно не изменяется, не беспокоит.

В данном случае была выбрана тактика динамического наблюдения.

Родинка появилась в раннем детстве, очень медленно увеличивается. По данным дерматоскопии – скопление темно-серых, едва заметных глобул в центре в окружении смазанного лучистого рисунка по периферии.

После иссечения невуса заключение патогистолога – веретеноклеточный пигментный невус с признаками активности.

Образование гомогенно окрашенное, серо-черного цвета, с четкими границами. В пользу невуса Спиц/Рида говорит черная радиальная лучистость очагового типа. Она же может свидетельствовать о меланоме. Подобные образования подлежат эксцизионной биопсии.

Глобулы в периферической области разнообразны по форме и размерам.

Подобные невусы подлежат наблюдению в динамике.

Образование появилось в раннем детстве, постепенно увеличивается.

Невус Шпица (Спитца), или ювенильная родинка, возникает преимущественно у детей и подростков. Механизм развития опухоли до конца не установлен. Ювенильный невус появляется внезапно, не вызывая при этом неприятных ощущений.

Локализуется новообразование на лице и других участках тела. Из-за риска перерождения невуса Спитца в меланому первый необходимо удалять.

Что такое невус Шпица

Невус Шпица - это доброкачественное новообразование невыясненной этиологии, которое у трети пациентов возникает в первые 10 лет жизни. В 36% случаев опухоль проявляется людей в возрасте 10-21 года.

Новообразование характеризуется небольшими размерами (до 1 см в диаметре) и наличием четко очерченных границ. Цвет родинки бывает розовым или коричневым. В некоторых случаях на поверхности образования возникают чешуйки. В 98% случаев на теле у ребенка формируются единичные опухоли.

У большинства пациентов ювенальная родинка развивается на нижних конечностях. В 40% случаев в этой зоне локализуется новообразование атипичной формы, отличающееся сложным гистологическим составом. Такая опухоль требует комплексного обследования, так как нельзя исключить ускоренного роста и перерождения невуса.

Новообразование редко мутирует в меланому. Согласно результатам исследований, в которых участвовали 157 испытуемых, злокачественная опухоль на месте ювенальной родинки диагностировалась в 3 случаях.

Причины

Выявить механизмы, ответственные за образование ювенальной родинки, не удалось. Возникает родинка из эмбриональных клеток. В 10% случаев опухоль носит врожденный характер.

У остальных пациентов новообразование формируется в течение жизни. Причем вероятность появления опухоли у лиц старше 40 лет сводится к нулю.

Несмотря на то что невус Шпица выявляется иногда у ближайших родственников, данных, доказывающих влияние наследственности на механизмы, которые отвечают за образование ювенильной родинки, собрано недостаточно.

Симптомы

Ювенильная родинка выявляется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Внешне опухоль напоминает узел (папулу) с куполообразной и гладкой поверхностью. В редких случаях новообразование приобретает вид бородавки. В зону локализации невуса Шпица отсутствует растительность.

Цвет образования зависит от гистологического состава. Родинка содержит незначительное количество меланина, в связи с чем родинка по мере роста приобретает розовый либо коричневый оттенок. Опухоль характеризуется равномерным окрасом, который не меняется с течением времени.

При пальпировании отмечается плотная структура. Рядом с узлом нередко формируются сосудистые сетки (телеангиэктазия), проступающие через кожу. При детальном осмотре проблемной зоны отмечается незначительный отек стромы.

В период гормональных перестроек (подростковый возраст, беременность) происходит мутация подобных образований в дермальные меланоцитарные невусы или меланомы. Однако такие процессы развиваются крайне редко.

Клиническая картина при невусе Шпица носит различный характер. Развитие опухолевого процесса происходит по следующим сценариям:

1. Возникает новообразование эластичной консистенции. Этот вариант предполагает появление классического невуса Шпица розового или коричневого оттенка. При надавливании на проблемную зону предметным стеклом (процедура проводится в рамках диагностики) образование обесцвечивается.
2. Образование отличается более плотной консистенцией. Невус, как и предыдущий, характеризуется светлым окрасом. При таком варианте развития опухолевого процесса в проблемной зоне формируется сосудистая сетка.
3. Невус приобретает интенсивный оттенок . В этом случае поверхность образования остается гладкой.
4. Появление множества невусов красно-коричневого оттенка. Узелковые образования формируются на пигментных пятнах. В редких случаях ювенальные родинки возникают на фоне крупных невусов.

В отличие от других кожных образований ювенальная родинка возникает внезапно. Появление невуса Шпица не предваряет изменение цвета верхних слоев дермы. Важным диагностическим признаком считается повышенная кровоточивость образования. Этот симптом беспокоит при незначительных повреждениях родинки.

Осложнения на фоне данной опухоли диагностируются редко. При мутации в невоклеточный невус возможно развитие фиброза. Перерождение в злокачественное образование происходит в единичных случаях. В подобных обстоятельствах клетки, составляющие невус, проникают в лимфатическую систему.

Диагностика

Дифференцировать невус Шпица и меланому по внешним признакам невозможно. Исключить злокачественное образование помогают особенности развития опухолевого процесса. Невус Шпица характеризуется внезапным и стремительным появлением, когда как меланомы растут медленнее. Однако в случае появления на теле подобных новообразований необходимо гистологическое исследование тканей, взятых в проблемной зоне.

Невус в процессе роста приобретает пограничный (располагается между слоями дермы и эпидермиса) либо смешанный характер. Последний тип опухоли диагностируется у 66% пациентов. Также возможно появление внутридермального образования.

В основном ювенальные родинки составляют веретенообразные клетки, но встречаются и эпителиодные. В 24% случаев выявляются опухоли с комбинированным составом. Кроме того, в структуру новообразования входят клетки с крупными ядрами. Характерным диагностическим признаком считается образование невусов ограниченными гнездами.

Дифференцировать ювенальную родинку необходимо с гемангиомой и телеангиэктатической гранулемой. Объясняется это тем, что невус Шпица не содержит меланин, либо объем пигмента незначителен. Также родинку следует дифференцировать с мастоцитомами, ксантогранулемой и другими кожными новообразованиями.

Отличить невус Шпица от меланомы можно по внешним признакам. Последняя характеризуется прорастанием в глубокие слои кожи. Меланомы обычно достигают крупных размеров (более 1 см), а поверхность злокачественного новообразования покрыта язвами.

Лечение

Несмотря на то что невус Шпица редко мутирует в меланому, при появлении ювенальной родинки необходимо провести гистологическое исследование последней. Особенно это касается пациентов с нестабильным гормональным балансом (подростки, беременные).

В отношении ювенальной родинки обязательно проводится гистологическое исследование в случаях, если образование:

• резко увеличивается в размерах;
• изменяет форму (контуры становятся нечеткими, развивается ассиметрия);
• меняет окрас (по всей поверхности или в отдельных зонах);
• кровоточит либо выделяет иную жидкость;
• зудит, болит и вызывает другие неприятные ощущения.

Эти симптомы свидетельствуют о перерождении опухоли в меланому. Своевременная диагностика последней увеличивает шансы пациента на успешное восстановление.

Ювенальная родинка не лечится медикаментозными препаратами. В терапии новообразования прибегают в случаях, когда опухоль располагается в травмоопасных зонах: на подбородке у мужчин, конечностях и других участках тела. Также оперативное вмешательство показано при обнаружении признаков перерождения ювенальной родинки либо в связи с желанием пациента.

Для удаления невуса Шпица используется скальпель. Процедура проводится в клинических условиях и под местной анестезией. В рамках этого метода врач иссекает ткани вокруг образования и удаляет родинку. После операции на теле остается малозаметный шрам.

Наиболее эффективным методом удаления ювенальной родинки считается лазерная терапия. Этот метод помогает избежать развития осложнений.

Кроме того, после процедуры не возникают кровотечения, а на теле не остается шрам. Метод предусматривает послойное выжигание тканей узконаправленным лучом лазерной установки.

Аналогичный эффект можно достичь с помощью криодеструкции, электроскопии и радиоволн.

Чтобы исключить рецидив опухоли, рекомендуется в ходе операции иссекать здоровые ткани на глубину в 5 мм. Удаление невуса необходимо производить одномоментно. То есть, после процедуры в обработанной зоне не должны оставаться клетки ювенальной опухоли. Иначе в будущем появится новое образование в прежнем месте.

Рецидивы родинки происходят в 10-15% случаев. Повторный рост отмечается в первый год после операции. Поэтому на протяжении 12 месяцев необходимо отслеживать изменения, происходящие в зоне, которая подверглась хирургическому вмешательству.

Профилактика и прогноз

Из-за отсутствия данных о механизме развития невуса Шпица специфические методы профилактики ювенальной родинки не разработаны.

Чтобы предупредить появление меланомы, вызванной подобными образованиями, рекомендуется обращать внимание на изменения, что происходят в проблемной зоне. Также не следует травмировать родинку.

Прогноз при невусе Шпица благоприятный . Однажды появившись, это новообразование не меняется на протяжении жизни человека.

При необходимости можно удалить ювенальную родинку. Самостоятельно проводить эту процедуру нельзя. В ином случае возможны рецидив опухолевого процесса или перерождение местных тканей в меланому.

Невус Шпица – это небольшое опухолевидное образование, имеющее куполообразную форму. Поскольку заболевание в большинстве случаев возникает в детском возрасте, образование часто называют ювенильной меланомой. Несмотря на такое название, образование является доброкачественным, хотя и отличается необычно быстрым ростом.

Заболевание впервые подробно описано патоморфологом из США Софии Шпиц (Spitz S.). В некоторых источниках заболевание называется невус Шпиц или Спитц.

Причины развития

Причины, приводящие к образовании невуса Шпица, выяснить не удалось. Заболевание поражает только лиц молодого возраста. У больных, старше 40 лет, данное образование образуется крайне редко.

Только в 10% случаев невус Шпица является врожденным заболеванием, в остальных случаях образование возникает гораздо позже.

Примерно треть больных с возникшей ювенильной меланомой не достигли 10 лет. Такое же количество больных обнаруживает невус Шпица в возрасте от 10 и до 20 лет, оставшаяся треть случаев заболевания приходится на людей возрастной группы 20-40 лет.

Наследственный характер заболевания не подтвержден, однако, ювенильная меланома нередко образуется у кровных родственников.

Клиническая картина

Перерождения данного вида невуса в наблюдается чрезвычайно редко, однако, такая возможность не исключена, поэтому больные должны находиться под наблюдением медиков.

Методы диагностики

Для поведения диагностики необходимо проведение гистологического исследования. Нужно заметить, что гистологическая картина невуса Шпица схожа с картиной меланомы в ранней стадии развития. Поэтому правильно поставить диагноз может только опытный патоморфолог.

Ювенильная меланома отличается от злокачественной разновидности заболевания менее выраженным атипизмом клеток, поверхностным характером расположения образования, низким содержанием пигмента, большим количеством ветеренообразных клеток и наличием гигантских многоядерных клеток.

Характерные признаки гистологической картины ювенильной меланомы:

• Атрофия кожи;
• Псевдокарциоматозный характер гиперплазии эпидермиса;
• Выраженная пролиферация (разрастание клеток) меланоцитов;
• Расширенные капилляры.

При ювенильной меланоме изменения затрагивают только поверхностные слои кожи. Клетки невуса крупные, ядро в них располагается эксцентрично. В нижних слоях преобладают веретенообразные клетки.

Невус Шпица следует отличать от:

• Телеангиэктатической гранулемы;
• Мастоцитомы;
• Невусов внутридермальных и других заболеваний со схожими симптомами.

При проведении диагностики оценить вероятность малигнизации образования невозможно, так как изначально невус по строению сильно напоминает меланому. Случаев перерождения невуса Шпица в меланому описано немного, однако, изредка встречаются случаи атипичного течения заболевания с развитием метастазов в близко расположенных лимфатических узлах.

Лечение

Возможно только хирургическое лечение невуса Шпица. Сегодня для удаления образования все чаще вместо проведения традиционной операции используют лазерные технологии, то есть, удаление невуса производится с использованием лазерного скальпеля. Такие операции практически бескровны. Более того, лазерный луч не только производит разрез, но и одновременно дезинфицирует область операции. Это позволяет снизить вероятность послеоперационных осложнений.

При проведении операции по удалению невуса важно удалить образование единым блоком с полосой окружающей кожи. Ширина захватываемой полосы неизмененной кожи должна быть не менее 5 миллиметров. Удаленный невус обязательно направляется на гистологию.

Крайне важно провести удаление всего невуса одномоментно. Если осуществляется неполное иссечение тканей новообразования, создается риск рецидива. После проведения операции необходимо динамическое наблюдение состояния пациента на протяжении года.

Прогноз и профилактика

Профилактика образования невуса Шпица не разработана. Прогноз, в большинстве случаев, благоприятный.

Невус Шпица является доброкачественным образованием, несмотря на то, что в начальном периоде развития наблюдается быстрый рост образования. Затем годами образование существует без изменений. Злокачественные трансформации редки, но не исключены.

Ювенильный, меланома доброкачественная юношеская, невус Спитц, невус Аллена-Шпиц.

Определение . Доброкачественное быстрорастущее образование, которое относится к ве-ретеноклеточным и эпителиоидно-клеточным невусам.

Историческая справка . В 1910 г. J. Darier и A. Civatte опубликовали сообщение о необычной меланоцитарной опухоли, которая быстро развилась на носу у ребенка. При этом они не смогли определить, к какому виду относится данная опухоль: к доброкачественному или злокачественному меланоцитарному поражению. Из группы пигментных невусов его впервые выделила в 1948 г. американский патоморфолог Софи Шпиц (1910-1956). В 1953 r.S. Spitz и A.C.Allen опубликовали клинические и патоморфологические критерии для установки диагноза и прогноза у пациентов с невусом Шпиц. В России одним из первых стал изучать данную патологию А. К. Апатенко.

Этиология и патогенез невуса Шпиц . Повышенная частота возникновения у детей, а также в период беременности и пубертатного периода указывает на роль гормонального влияния.

Частота . Заболеваемость невусами Шпиц оценивается в диапазоне от 1,4 до 1,66 на 100 тыс. человек (включая все возрастные группы).

Возраст и пол невуса Шпиц . Возникает преимущественно у детей и подростков. Половых предпочтений нет. Около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет. Средний возраст, по данным авторов, которые проводили исследования на большой выборке пациентов, составил 30,2 лет (возрастной диапазон от 3 до 77 лет). Однако за пределами четвертого и пятого десятилетий жизни невус Шпиц встречается в единичных случаях.

Элементы сыпи . Образование представляет собой небольшой одиночный куполообразный безволосый узел, размерами, как правило, менее 1 см в диаметре. Встречаются очаги от 2 мм до 2 см (средний диаметр - 8 мм). Поверхность опухоли гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. В редких случаях возможно изъязвление. Опухоль, как правило, единичная, в 1-2% случаев - множественная. Множественные очаги возникают чаще у детей в возрасте до 5 лет. Существует классификация множественной формы невуса Шпиц, которая выделяет четыре типа.

Первый тип является диссеминированным (очаги разбросаны на разных участках кожного покрова). При втором типе невусы Шпиц сгруппированы на неизмененной коже, при третьем - на гипопигментированном участке, при четвертом - на гиперпигментированном участке коже. До 2008 г. описано всего 20 случаев возникновения множественных невусов Шпиц, сгруппированных на гиперпигментированном участке кожи.

Цвет обычно розово-красный (при обильной васкуляризации) или желто-коричневый, реже - красно-коричневый, темно-коричневый. Также окраска может быть неравномерной.

Пальпация . Плотная консистенция.

Локализация любая. У детей и подростков в 42% случаев обнаруживается на голове. Чаше опухоль располагается на лице, реже - на туловище, конечностях.

Гистология невуса Шпиц . Гистологически невус может быть пограничным (9,5%), смешанным (66%) и внутридермальным (24,5%). Преимущественно невусные клетки веретенообразные (54,5%), но могут быть эпителиоидными (21%), а в 24,5% случаев встречается комбинированный тип. Невусные клетки располагаются главным образом ограниченными гнездами. В строме очень часто наблюдаются отек и телеангиэктазии. Меланин во многих случаях или практически отсутствует, или его очень мало. Иногда встречаются митозы и воспалительные инфильтраты. В эпителиоидных клетках часто обнаруживают много крупных, гиперхромных ядер.

В 80% биопсий в базальном слое также встречаются коалесцирующие (слипающиеся) эозинофильные частицы (тельца Камино). Также встречается выраженная десмопластическая реакция стромы (десмопластический невус Шпиц), которая может симулировать инвазивный рост в дерму и вызвать трудности у патоморфологов в дифференциальной диагностике с меланомой.

Диагноз ставят на основании данных гистологического исследования. По клиническим признакам диагноз установить трудно. Однако быстро выросшее куполообразное образование у ребенка позволяет предположить невус Шпиц. Кроме того, гистологическая картина настолько напоминает меланому, что отличить эти два образования может только опытный морфолог. Существуют дифференциально-диагностические критерии, помогающие решить эту задачу. Для невуса Шпиц характерны следующие признаки: четкие границы (может наблюдаться при узловой меланоме); слабовыраженный полиморфизм клеток большей части опухоли; относительная симметричность (может быть при меланоме); множественные тельца Камино (могут быть при меланоме); рост в виде тяжей и отдельных клеток по нижнему краю опухоли; наличие как веретеновидных, так и эпителиоидных клеток; отсутствие атипичных митозов, а также митозов в глубоких участках опухоли; отсутствие изъязвления (не исключает меланому). Критерии, которые более всего характерны для меланомы, следующие: изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (более 1 см), большая клеточная плотность, утрата созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокая митотическая активность (менее 4-6 на 1 мм2), аномальные митозы и выраженная ядерная атипия.

Дифференциальная диагностика невуса Шпиц . Чаще приходится дифференцировать с телеангиэктатической гранулемой и гемангиомой. Это обусловлено тем, что невус Шпиц обычно не содержит пигмент меланин. Также дифференцируют с ювенильной ксантогранулемой, контагиозным моллюском, мастоцитомой, вульгарной бородавкой, дерматофибромой, келоидом, внутридермальным меланоцитарным приобретенным невусом, диспластическим невусом, узловой меланомой.

Течение и прогноз невуса Шпиц . Характеризуется внезапным появлением. Вначале растет быстро, затем уплощается и остается годами без изменения. Может достигать размеров более 1 см. Некоторые образования могут претерпевать морфологическую трансформацию и превращаться в дермальные меланоцитарные невусы. Может трансформироваться в меланому.

Это зависит от гормональных и возрастных факторов. Риск злокачественного перерождения наступает с половой зрелостью. Злокачественное перерождение наблюдается редко. Развитие меланомы на фоне опухоли Шпиц не выше, чем на фоне меланоцитарного смешанного невуса. Однако в настоящее время в современных публикациях в зависимости прежде всего от патоморфологических признаков, а также клинических, выражающихся в течении и прогнозе, выделяют три вида шпицподобных поражений: классический и атипичный невус (опухоль) Шпиц, а также шпицподобная меланома. Термин «атипичная опухоль Шпиц» впервые стал встречаться в зарубежных публикациях с середины 70-х годов XX века, где были продемонстрированы случаи, отличающиеся от обычных невусов Шпиц.

В 1989 г. был введен термин «злокачественный невус Шпиц ». Авторами было выполнено сообщение о 32 случаях таких поражений. Очаги имели следующие клинические и гистологические признаки: большой размер (> 1 см); наличие изъязвления; глубокое распространение с поражением подкожной жировой клетчатки; большая клеточная плотность; утрата созревания; цитологическая атипия (большая, чем при обычном невусе Шпиц); значительное число митозов. Эти опухоли чаще встречались у молодых лиц (41% < 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).

У шести пациентов клетки невуса Шпиц были выявлены в регионарных лимфатических узлах («метастатический невус Шпиц»). По заключению авторов, у больных не было дальнейшего прогрессирования заболевания, но длительное наблюдение за пациентами не осуществлялось. Атипичные формы невуса Шпиц вызывают затруднение в диагностике у патоморфологов. Такие новообразования требуют тщательного наблюдения, так как нельзя исключить опухолевой прогрессии в данных невусах. Классический невус Шпиц обнаруживается в 47,2% случаев и чаще локализуется в области нижних конечностей (30,8%), головы и шеи (19,1%), спины (17,6%), верхних конечностей (17,6%).