О чем говорят врожденные дефекты лица. Дефекты развития лица. Ультразвуковое исследование плода
Иногда в результате нарушения процесса сближения средних носовых отростков образуется срединная расщелина носа.
Эта редкая врожденная аномалия бывает выражена в различной степени: от бороздки на верхушке носа до полного ее разделения и образования носа дога. В весьма редких случаях, когда средние носовые отростки отклоняются кпереди и не сливаются с парными верхнечелюстными отростками, наблюдается двустороннее несращение губы с дефектами носа. На месте соединения бокового носового отростка с верхнечелюстным с самого начала образуется желобок, соединяющий медиальный угол глаза и будущую полость носа. Этот желобок обычно превращается в слезноносовой канал, по которому слезная жидкость из конъюнктивального мешка оттекает в нижний носовой ход. В результате незамыкания первичного носослезного желобка он может остаться открытым и сопровождаться односторонним расщеплением верхней губы и даже несращением средних носовых с обоими верхнечелюстными отростками.
а—г — несращение губы распространяется на основание носа;
д — открытая глазнично-носовая щель;
е — открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.
Могут иметь место и другие врожденные пороки развития лица. Очень редко встречается срединное рассечение нижней челюсти, возникающее в результате несоединения правой и левой частей мандибулярной дуги. Кроме отмеченных дефектов, наблюдаются и другие разнообразные аномалии, связанные с местными нарушениями роста эмбриональных зачатков. Отдельные области могут отставать в развитии, как, например, нижняя челюсть. Такое отставание может не приводить к явным дефектам, а обусловить только фенотипические особенности дефинитивной формы нижней челюсти, такие как макро- или микрогнатия. В крайних проявлениях микрогнатии уши остаются на месте первичного расположения гиомандибулярной щели, а не перемещаются как обычно вверх и назад. К локальным нарушениям эмбрионального развития относятся нарушения формы носа, например образование кнопкообразного носа без ноздрей. В результате беспорядочного роста тканевых зачатков образуются крайне уродливые формы, которые могут быть объяснены нарушениями механизмов регуляции роста. Примерами таких уродств являются удивительные хоботообразные массы тканей, которые иногда наблюдаются на месте обычного расположения носа.
Они сочетаются с развитием только одного глаза — циклопией. Это уродство обусловлено, по-видимому, нарушением роста переднего мозга на очень ранней стадии развития зародыша, сближением и слиянием первичных глазных пузырей. Считают, что появление таких аномалий навело на мысль о создании по их подобию образов мифологических чудовищ. Циклопы, одноглазые великаны гомеровской Одиссеи, могли возникнуть в творческой фантазии древних греков, наблюдавших новорожденных с одним глазом.
«Лицо человека», В.В. Куприянов, Г.В. Стовичек
Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.
К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .
Лечение всех пороков развития лица хирургическое.
Дефекты развития лица:
а-г - несращение губы распространяется на основание носа;
д - открытая глазнично-носовая щель;
е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.
Аномалии развития лица:
а - раздвоенный нос;
б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;
в - несращение зачатков нижней челюсти;
г - кнопко-образный нос без ноздрей;
д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;
е - циклопия; трубчатый нос.
Циклопия
Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.
Аномалия развития языка
Аглоссия
Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.
Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)
Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.
Глоссоптоз
Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.
Макроглоссия
Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.
Микроглоссия
Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.
Двойной язык
Расщепление языка по средней линии.
Добавочный язык
Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.
Аномалия развития ушной раковины
Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков
чрезмерной величины (макротия)
уменьшенного размера ушной раковины (микротия)
отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).
Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.
Аномалия развития носа
Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.
В практике отмечены такие уродства носа, как:
двойной нос
расщепление носа
формирование носа в виде одного или двух хоботов
отсутствие одной или обеих половин наружного носа
свищи или кисты носа
пороки развития носовых раковин
атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).
Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.
Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.
Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.
Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.
Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.
Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.
При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.
Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).
Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.
Аномалии развития губ
Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).
Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)
Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.
Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)
Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.
Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)
Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти
Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Микроформы расщелин верхней губы и нёба
Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.
Ахейлия
Отсутствие одной или обеих губ.
Брахихейлия
Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.
Двойная губа (удвоение губ)
Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.
Макрохейлия
Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.
Микрохейлия
Очень малые размеры губ.
Свищ нижней губы
Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.
Синхейлия
Срастание верхней и нижней губ.
Уздечка верхней губы
Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.
Агенезия премакспллярная - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга аринэнцефалической группы (аринэнцефачический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных и хрящевых отделов носа, а также небного отростка челюсти.
Аномалад срединной расщелины лица (сил.: дисплазия фронтоназальная, расщелина назальная, нос двойной, дириния, расщепление носа, «нос дога») - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий на альвеолярный отросток и лоб (рис. 25). Порок сопровождается гипертелоризмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Различают 3 степени срединной расщелины:
где Рис. 25. Аномалии развития лица (Куприянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а раздвоенный нос; б - недоразвитая нижняя челюсть, дистопия ушной раковины; в - несращение зачатков нижней челюсти; г - кнопкообразный нос без ноздрей; д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом; е - циклопия, трубчатый нос
I - скрытая расщелина (кончик носа раздвоен), II - открытая расщелина кончика и спинки носа, III - тотальная расщелина мягких тканей и костно-хрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. В ряде случаев встречаются брахицефалия, микрофтальмия, эпикант, колобомы век, врожденная катаракта, прсаурикулярныс кожные выросты, низко расположенные ушные раковины, иногда - проводящая глухота, клинодактилия, кампто-
дактилия, крипторхизм, липомы и дермоиды. Отмечаются сочетания фронтоназальной дисплазии с гидроцефалией, аринэнцефалией и микрогирией, агенезией мозолистого тела, краниосиностозом. В 20% случаев наблюдается умственная отсталость средней тяжести. Популяционная частота тяжелых форм - от 1:80000 до 1:100000.
Аномалии формы носа (рис. 26):
а) широкая спинка носа с запавшим переносьем;
б) выступающее переносье;
в) вздернутый нос с вывернутыми ноздрями;
г) мясистый кончик носа;
д) крючковатый нос;
е) кнопковидный нос;
ж) хоботковый нос.
а б в
Апросомия - отсутствие лица как результат остановки в развитии закладок лица. На поверхности лица отмечаются только отдельные узлы.
Ариния - полное отсутствие наружного носа.
Ацефалия - врожденное полное отсутствие головы. Может сочетаться с отсутствием верхних конечностей (ацефалобрахия), желудка (ацефалогастрия), сердца (ацефалокардия), нижних конечностей (ацефалоподия), позвоночного столба (ацефалорахия), грудной клетки (ацефалоторация).
Искривление перегородки носа - частый порок, развивается при отставании в росте свода и дна полости рта.
Киста лица - опухолеподобное образование врожденного происхождения, встречающееся в местах костных швов на лице. Происхождение ее связывают с ростом в глубине тканей эктодермы, отшнуровавшейся в эмбриональном периоде. Различают дермоидные и эпидермальные кисты. Наиболее типичной локализацией является переносица, граница костного и хрящевого отделов носа, наружный край глазницы.
Киста носа дермоидная - располагается на спинке носа, образуется в результате незаращения эмбриональных щелей. Преимущественно локализуется под кожей у места соединения носовых костей с хрящами.
Колобома крыла носа - поперечная, неглубокая одно- или двусторонняя щель свободного края крыла носа. Чаще сопутствует сложным порокам лица.
«Лицо птичье» - лицо со скошенным и западающим назад подбородком при недоразвитии нижней челюсти и Анкилозах височно-нижнечелюстного сустава. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена (рис. 27).
«Лицо рыбье» - лицо с резко суженным ротовым отверстием. Наблюдается при синдроме Франческетти - Цвалена.
(«птичье лицо») (Куприянов В. В., Мелосхиз - расщелина щеки с увеличением размеров рта.
СтовичекГ. В., 1988)
Микроформы расщелин верхней губы и неба - помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая или явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Нос добавочный (син.: хоботок, proboscis) - в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у корня носа. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием.
Отсутствие перегородки носа - бывает полное или частичное. Встречается редко.
Отсутствие половины носа врожденное - аплазия крыла и боковой поверхности носа в пределах хрящевой части, обычно сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Сохранившаяся половина носа гипоплазирована.
Перфорация перегородки носа врожденная - отверстие в костной или хрящевой части носовой перегородки.
Разрез глаз антимонголоидный - опущены наружные углы глазных щелей. Встречается в составе многих синдромов пороков развития.
Расщелина верхней губы (син.: незаращение верхней губы, хейлосхиз, «губа заячья») - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой.
Расщелина верхней губы и неба сквозная (син.: хейлогнатопачатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка и неба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта (рис. 28). Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата (Граухана синдром).
Рис. 28. Расщелины верхней губы (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - односторонняя частичная расщелина верхней губы; б - односторонняя полная расщелина верхней губы; в - двусторонняя полная расщелина верхней губы
Расщелина верхней губы срединная (син.: расщелина верхней губы пренебная) - щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая (рис. 29, 31).
Рис. 29. Дефекты развития лица вдоль линий срастания его частей (PattenB. М., 1959):
а - срединная расщелина верхней губы; б - срединная расщелина нижней челюсти; в - двусторонняя расщелина верхней губы и микроцефалия; г - двусторонняя расщелина верхней губы, средне-носовые компоненты расположены на кончике носа; д - открытая глазнично-носовая щель и полное отсутствие медиальной части верхней губы и челюсти; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы
Рис. 31. Несращение верхней губы в сочетании с дефектом неба («заячья губа» и «волчья пасть»)
(Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - с одной стороны; б - с двух сторон; 1 - срединный носовой отросток;
2 - верхнечелюстной отросток; 3 - носовая перегородка; 4 - небный выступ
Расщелина лица косая (син.: расщелина параназалъная, расщелина боковая, колобома косая) - редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполными. Ротоглазничные расщелины встречаются в 2 раза чаще носоглазничных и нередко сочетаются с другими пороками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы (рис. 30, 32).
Рис. 30. Дефекты развития лица (Куприянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - односторонняя полная расщелина верхней губы; б - двусторонняя полная расщелина верхней губы; в - одностороння частичная расщелина верхней губы; г - несращение губы распространяется на основание носа; д - открытая глазнично-носовая щель; е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы
Расщелина нижней губы и нижней челюсти срединная - очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. При полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.
Свищ носа дермоидный - располагается на спинке носа, образуется в результате незара- щения эмбриональных щелей.
Синофриз - сросшиеся брови.
Телекант - смещение внутренних углов глазных ^
Рис. 32. Двусторонняя глазнично-ротовая щель щелей латерально при нормально расположен- (Куприянов В. в., Стовичек г. в., 1988)
ных орбитах.
Трицефалия - наличие на одной голове трех лицевых поверхностей при общем туловище.
Цебоцефалия - недоразвитие наружного носа вплоть до его отсутствия, сочетающееся с уменьшенным расстоянием между глазами, вследствие чего лицо больного напоминает морду обезьяны. Объем черепа, как правило, уменьшен. Характерно слияние обоих полушарий головного мозга, наличие одного общего желудочка. Обонятельные нервы, мозолистое тело и прозрачная перегородка не развиты.
Заболевания лица соответственно локализации патологического процесса относятся к ряду специализированных медицинских дисциплин, в том числе хирургии, стоматологии, оториноларингологии, дерматовенерологии и др.
Аномалии развития . На ранних стадиях внутриутробного развития могут возникать нарушения, приводящие к несращению отдельных участков эмбриональных образований, из которых формируется лицо.
В результате возникают уродства, среди которых относительно более часто встречаются врожденные незаращения (расщелины) верхней губы (см.) и неба (см.) в различных вариантах и сочетаниях (частичные, полные, одно- и двусторонние, сквозные, комбинированные). По статистике разных стран частота рождения детей с такими дефектами составляет примерно 1 на 800-1000 новорожденных. Значительно реже возникают другие виды врожденных аномалий - косые и поперечные расщелины лица, срединная расщелина нижней челюсти, а также нетипичные нарушения формирования разных участков лица или даже полное их отсутствие (циклопия - отсутствие среднего отдела лица, верхней челюсти и носа, агнатия - отсутствие нижнего отдела лица и нижней челюсти). Нарушения формы лица, как врожденные, так и развившиеся в процессе его дальнейшего формирования и роста, связаны обычно с неправильным (недостаточным или избыточным) или неравномерным развитием лицевых костей, в первую очередь челюстей. Лечение аномалий развития и деформаций лица и челюстей в основном хирургическое (см. Пластические операции) в сочетании с исправлением формы челюстей и зубных рядов (см. Ортодонтические методы лечения).
Воспалительные процессы на поверхности кожи лица (гнойничковые поражения, фурункулы) по характеру клинического течения в общем те же, что и при любой другой локализации. Очень тяжелое течение может иметь карбункул лица, особенно верхней губы и носа (см. Карбункул). Абсцессы и флегмоны клетчатки, расположенной между мышцами, фасциями и костями в области лица, чаще всего обусловлены проникновением инфекции из зубов и околозубных очагов (одонтогенные воспалительные процессы).
Лечение воспалительных процессов производится по общим правилам, принятым в хирургии. При абсцессах и флегмонах вскрывают очаг воспаления и создают свободный отток его содержимого. При процессах, связанных с зубами, необходимо лечение зубов, а в острых случаях - раннее удаление зуба, послужившего источником инфекции. Оперативное вмешательство сочетают с общим лечением (антибиотики, общеукрепляющие средства и т. д.). Из специфических поражений лица раньше довольно часто встречались волчанка (туберкулез кожи), проявления : первичные (твердый шанкр), вторичные (характерные высыпания на коже) и третичные (гуммы). Однако в связи с резким снижением заболеваемости туберкулезом и сифилисом и успешным их лечением такие поражения лица стали большой редкостью.
Рожа лица когда-то считалась тяжелым и грозным заболеванием, но с внедрением в практику антибиотиков и сульфаниламидных препаратов прогноз при своевременном лечении стал благоприятным (см. Рожа). Актиномикоз лица и шеи отличается длительным и в редких случаях тяжелым течением. В настоящее время для его диагностики и лечения успешно применяют иммунотерапевтический препарат актинолизат, а при необходимости прибегают к хирургическому вмешательству (см. Актиномикоз).
Опухоли лица . Из доброкачественных новообразований на лице наиболее часто встречаются поражения кожи и подкожной клетчатки - атеромы, липомы, дермоидные кисты, папилломы, которые удаляют оперативным путем. Сосудистые опухоли- гемангиомы и лимфангиомы - могут локализоваться в различных отделах лица и достигать разных размеров. Методы их лечения те же, что и при другой локализации,- удаление, обшивание, инъекции склерозирующих средств, реже - лучевая терапия. Поверхностные сосудистые образования и пигментные (родимые) пятна на коже, если они небольших размеров, могут быть устранены прижиганием (точечная диатермокоагуляция), воздействием твердой двуокиси углерода или путем иссечения. Родимые пятна большей протяженности иссекают одномоментно или в несколько этапов. Образующуюся раневую поверхность закрывают кожей, перемещенной с соседних участков (местная пластика), или свободной пересадкой кожных лоскутов. Из злокачественных опухолей лица на первом месте стоит рак нижней губы, значительно реже бывает рак других отделов.
Дефекты и деформации отдельных органов и участков лица устраняют пластическими операциями. Для изменения формы и размеров отдельных частей лица из косметических соображений при отсутствии какой-либо патологии производят косметические операции.
Боли в области лица (прозопальгия) могут быть обусловлены заболеванием зубов, глаз, языка, гортани, органов грудной, брюшной полостей и др. Правильное соотнесение зон прозопальгии (см.) и очагов поражения имеет большое диагностическое значение.
Гемиатрофия лица характеризуется постепенно нарастающей атрофией одной (чаще левой) половины лица. Вначале поражается какой-либо отдельный участок (нижняя челюсть, щека, глазничная область); прогрессируя, процесс захватывает всю половину лица, а в отдельных случаях и всю одноименную или противоположную половину тела. Кожа резко истончается, становится сухой (нарушается функция сальных желез), похожей на пергамент, депигментируется (но нередко становится желто-бурой или коричневой), нарушается нормальная работа потовых желез (гипер- или гипогидроз), прекращается рост волос, ресницы выпадают; атрофируются подкожный жировой слой и кости, отмечается раннее выпадение зубов. С развитием процесса лицо приобретает характерный вид: оно становится асимметричным, глазное яблоко западает, половина носа уменьшается, ушная раковина становится как бы сморщенной. Некоторые больные жалуются на боли в соответствующей половине лица. У ряда больных гемиатрофия сочетается со склеродермией (см.). Этиология и патогенез гемиатрофии лица не выяснены. Подавляющее большинство авторов связывает это заболевание с поражением соответствующих отделов вегетативной нервной системы. Эффективных методов лечения не существует. В далеко зашедших случаях для выпячивания глубоко запавшей щеки применяют специальные пластмассовые протезы.
Гемигипертрофия лица - увеличение одной половины лица, обусловленное чрезмерным развитием подкожного жирового слоя, жевательных мышц и лицевого скелета - наблюдается значительно реже. Этиология и патогенез неизвестны. Многие авторы связывают и это заболевание лица с патологией вегетативного отдела нервной системы.
Для того чтобы отдифференцировать гемигипертрофию лица от тех редких случаев гипертрофии жевательных мышц, когда патологический процесс локализуется только на одной стороне, рекомендуется сделать рентгенографию: отсутствие на рентгенограмме асимметрии со стороны лицевых костей говорит о том, что гипертрофированы лишь жевательные мышцы и гемигипертрофии лица в подлинном смысле этого слова нет. Поводом для диагностической ошибки может также служить и крайне редко наблюдающийся «односторонний» херувизм (см.). В последнем случае речь идет об увеличении только нижней челюсти со своеобразной рентгенологической картиной; кроме того, к пубертатному периоду при херувизме без всякого лечения начинается обратное развитие процесса.
В народе расщепленную губу называют «заячьей губой», а расщепленное небо «волчьей пастью». В эпоху средневековья считалось, что эти дети больше похожи на животных, именно поэтому несчастных подвергали гонениям. На сегодняшний день причина дефектов открыта. В 1991 году британскими учеными был открыт ген, ответственный за развитие расщепленного неба. Никто из ученых не сомневался, что причина формирования этого врожденного порока кроется в наследственности. Но помимо этого должен существовать и какой-то пусковой момент, приводящий к развитию такого грубого дефекта лица. Без всякого сомнения, причиной врожденной патологии лица может стать курение беременной женщины, ее пристрастие к алкоголю и наркотикам.
О челюстно-лицевых дефектах и методах их лечения рассказывает ассистент кафедры ортопедической стоматологии государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования Челябинская государственная медицинская академия Росздрава Марина Андреевна Изосимова :
Помимо вредных привычек причиной врожденных дефектов лица на сегодняшний день считается наследственность, влияние вирусов, бактерий и токсинов на организм беременной, особенно в период со 2 по 7 неделю беременности. Именно тогда происходит формирование лицевой части головы плода. Причиной может также стать психическая травма беременной, тяжелый стресс, механические воздействия, недостаток витаминов в рационе матери, велика роль ионизирующей (солнечной) радиации, неблагоприятные условия работы, возраст родителей старше 35 лет. Мерами профилактики врожденных патологий челюстно-лицевой области является улучшение условий труда и быта, забота о здоровье беременных. С целью выявления данной патологии проводится медикогенетическое консультирование с 21 недели беременности - ультразвуковое исследование.
У ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть проблемы при родах, ведь в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Такие дети не могут сосать молоко, у них затруднено дыхание, они отстают в физическом развитии. Врожденные дефекты лица нарушают все основные функции зубочелюстной системы (жевание, дыхание, глотание, речь). Происходит вторичная деформация челюстных костей, нарушается взаимоотношение зубных рядов, функция височно-нижнечелюстных суставов. Дефекты, связанные с появлением сообщения полости рта с полостью носа, ведут, кроме того, к резкому нарушению функции ЛОР-органов, развитию в них воспалительных процессов.
Частота рождения детей с расщелинами губы, альвеолярных отростков и неба составляет 1-2 случая на 1000 новорожденных. Причем выявлено преобладание у детей мужского пола (54 процента). По частоте встречаемости первое место занимает изолированное несращение неба - 39 процентов, второе - сочетание патологии губы и неба - 38 процентов, третье место - патология губы - 23 процента. 2/3 таких детей нуждаются в оказании ортодонтической помощи. Дети с врожденной расщелиной с момента рождения находятся на диспансерном учете и получают комплексное лечение, включая поэтапную хирургическую ортодонтическую, ортопедическую помощь. Кроме того, они находятся под постоянным наблюдением ЛОР-врача, педиатра, полу чают с рождения логопедическую помощь. В некоторых случаях требуется помощь психотерапевта. Наблюдение за такими детьми осуществляется в специализированных региональных, краевых, областных и городских центрах лечения и профилактики врожденных патологий челюстнолицевой области.
В нашем городе имеются два таких центра: областной (на базе областной клинической больницы) и городской (на базе городской клинической больницы № 3). Оказание помощи ребенку начинается с первых дней жизни. В отделение новорожденных родильного дома вызывается бригада, состоящая из ортодонта и психолога. Часто женщина нуждается в психологической поддержке. Ортодонтом с челюстей новорожденного снимается слепок для изготовления пластины, отделяющей полость рта от полости носа, в случае имеющейся расщелины неба. С помощью этой пластины (обтуратора) обеспечивается возможность вскармливания новорожденного с помощью соски. По возможности обтуратор ставится как можно раньше, чтобы у малыша не произошло угасание сосательного рефлекса. Кроме создания условий для кормления обтуратор выполняет защитную функцию, обеспечивая более благоприятные условия для роста верхней челюсти новорожденного - препятствует воздействию языка на область расщелины и ее увеличению.
Обтуратор конструируется таким образом, чтобы направлять рост фрагментов челюсти новорожденного, в результате чего в последующем формируется правильная алвеолярная и зубная дуга. Мать ребенка еще в родильном доме обучается правилам пользования аппаратом и уходу за ним. После выписки из роддома ребенка необходимо регулярно показывать ортодонту, чтобы врач, активируя аппарат, управлял ростом челюсти ребенка. Цель ортодонтического лечения - создать оптимальные условия для проведения операции по закрытию расщелины неба. Хирургическое лечение обычно начинается с 6-месячного возраста ребенка операцией, направленной на устранение расщелины верхней губы - хейлопластики. В результате такой операции восстанавливается целостность круговой мышцы рта, слизистой и красной каймы губ. Своевременное проведение операции важно до начала формирования навыков речи у малыша и для создания лучших условий правильного прорезывания молочных зубов.
Важным этапом реабилитации ребенка с расщелиной являются занятия с логопедом. Логопед назначает массаж верхней губы, обследует ребенка на предмет возникновения первых речевых навыков - произношения звуков, эмоционального развития, дает рекомендации родителям. Малышу также назначается физиотерапевтическое лечение, направленное на предотвращение возникновения грубых послеоперационных рубцов верхней губы, которые ухудшают эстетику лица, ограничивают подвижность верхней губы, что вызывает нарушение артикуляции и деформацию зубных рядов. Если расщелина губы глубокая и уходит в полость носа, то в послеоперационный период ребенок должен носить «носовой вкладыш» (эндоназальный фиксатор). Это приспособление, благодаря которому создается правильная форма ноздри ребенка со стороны расщелины. Фиксатор представляет собой трубочку кони ческой формы, сформированную по наружному краю, по форме здоровой ноздри. Фиксатор изготавливается ортодонтом перед операцией хейлопластики.
Следующим этапом хирургического лечения является операция по закрытию дефекта мягкого неба (веллопластика) и создание полноценного небно-глоточного кольца, что имеет большое значение для профилактики у ребенка открытой гнусавости при произношении звуков. Перед операцией ребенку изготавливается защитная пластина, которая фиксируется на верхней челюсти и в послеоперационном периоде удерживает перевязочный материал и защищает шов от внешних воздействий. Операция веллопластики может проводиться по показаниям, одновременно с операцией по закрытию дефекта твердого неба (уранопластика), которая проводится в возрасте 2-3 лет.
Возрастной период, в котором проводится раннее ортодонтическое и хирургическое лечение, - это период становления всех жизненных навыков ребенка, поэтому еще раз хочется напомнить о значении комплексного подхода в лечении таких пациентов. Обязательно наблюдение ребенка ЛОР-врачом, так как дети с врожденными расщелинами в 3-4 раза чаще подвержены заболеваниям ЛОР-органов из-за патологического сообщения полости рта и полости носа, в 5-6 раз чаще - воспалительным процессам других органов, что вызывает необходимость наблюдения детей педиатром центра. На всем протяжении лечения родители ребенка должны тесно сотрудничать с логопедом для формирования правильной речи.
Подавляющее большинство детей нуждается в продолжении ортодонтического лечения уже после хирургического закрытия расщелин. Это связано с невозможностью нормального роста челюстей, так как на верхней челюсти у таких пациентов отсутствует зона роста, которая в норме располагается в области срединного небного шва. Создается несоответствие размеров верхней и нижней челюсти, что приводит к нарушениям прикуса и деформации зубных рядов, особенно в области послеоперационных швов. Ортодонтическое лечение осложняется еще и недостаточным количеством зубов у пациентов, и неполноценностью опорных зубов из-за множественного кариеса. Поэтому ортодонтическому лечению должно предшествовать квалифицированное терапевтическое лечение зубов.
Часто из-за отсутствия зубов, расположенных в зоне расщелины, или при раннем удалении зубов из-за осложнений кариеса дети нуждаются в профилактическом протезировании, которое предотвращает усугубление деформаций зубных рядов. Второй этап активного ортодонтического аппаратного лечения пациентов с расщелинами проводится в возрасте 5,5-6 лет, когда начинается смена зубов и активный рост лицевого скелета. Пациентам назначают ношение съемных ортодонтических аппаратов различных конструкций, как одно, так и двучелюстных. Частота наблюдения у ортодонта в этот период составляет один раз в две-три недели.
Продолжительность полного восстановления челюсти и неба различна для разных видов сформировавшейся аномалии. Если лечение в период сменного прикуса с использованием съемной аппаратуры оказывается недостаточным, то лечение продолжается в возрасте 11-12 лет для девочек и в 13-14 лет для мальчиков с использованием брекетов и другой съемной аппаратуры. Этот возраст характеризуется очередным, препубертатным скачком роста, и ортодонтическое лечение в этот период идет наиболее успешно.
Пациенты с врожденными расщелинами находятся на диспансерном учете до достижения 18 лет. Нужно отметить, что технологии как хирургического, так и ортодонтического и логопедического лечения в настоящее время намного усовершенствованы и результаты реабилитации пациентов с врожденными расщелинами более чем удовлетворительные. В результате комплексного лечения достигается хорошая эстетика лица и нормализуются функции. Главное не забывать о необходимости продолжать лечение уже после оперативного закрытия дефектов и регулярно приводить ребенка на диспансерные осмотры.