Особенности деформации и аномалий поджелудочной железы. Опухоли поджелудочной железы Гипоплазия поджелудочной железы

24.08.2019

Проблемы с поджелудочной железой у ребенка, симптомы которых должен знать каждый родитель, чтобы вовремя распознать заболевание, довольно распространены на сегодняшний день. Иногда патология этого пищеварительного органа встречается даже у новорожденных.

Симптомы патологических изменений

Размеры поджелудочной железы у детей сразу же после рождения не должны превышать 5,5 см. Постепенно длина органа увеличивается. Размеры поджелудочной железы в норме меняются в зависимости от возраста малыша. Отдельно складываются 3 показателя: хвоста, тела и головки. Когда присутствуют заболевания поджелудочной железы у детей, то размер изменяется, а сам орган становится толще. При этом все патологические процессы сопровождаются характерной симптоматикой.

Гиперплазия на начальной стадии сопровождается увеличением органа. Затем возникает нарушение пищеварения вследствие воспалительного процесса, затрагивающего поджелудочную железу.

Симптомы заболевания у детей:

Потеря аппетита. Новорожденные могут отказываться от грудного молока или смеси. Дети от 2 лет и старше едят мало, жалуются на отсутствие аппетита, часто отказываются от приема пищи в первой половине дня.
Тошнота и рвота. Изменения поджелудочной железы у ребенка всегда сопровождаются отвращением к еде. При этом на начальных стадиях присутствует тошнота, а уже затем присоединяется рвота. Это вызвано ферментной недостаточностью. При патологических процессах в данном органе нарушается выработка веществ, которые способствуют перевариванию пищи.
Болевые ощущения. Такая симптоматика присуща воспалительным процессам. Если у ребенка болит поджелудочная железа, то дискомфорт локализуется с левой стороны от пупка, ближе к подреберью. На запущенной стадии боли могут носить опоясывающий характер.
Нарушения стула. Воспалительные процессы в органе нередко сопровождаются диареей. В испражнениях присутствуют частички непереваренной пищи. Этот признак имеет важное диагностическое значение.

При наличии аденомы органа признаки часто схожи с воспалительными процессами и другими видами заболеваний поджелудочной железы. Новообразования данного характера встречаются довольно редко и формируются из клеток железистого эпителия.

Дополнительные симптомы

Поджелудочная железа при панкреатите претерпевает изменения, что может затронуть эндокринную функцию органа. Это приводит к появлению сахарного диабета. При этом у детей может присутствовать повышенная жажда, снижение концентрации внимания, отставание в развитии.

При панкреатите нередко повышается температура тела и появляется острая боль. В этот период дети становятся беспокойными. Груднички практически не спят и постоянно плачут, что обусловлено спазмами ЖКТ. Очень важно проследить начало обострения и незамедлительно обратиться к врачу.

Методы лечения

Что делать, если обострилась болезнь поджелудочной железы у ребенка, необходимо знать каждому родителю, ведь несвоевременное оказание помощи может привести к панкреонекрозу. Основной метод лечения в данный период — это отказ от пищи хотя бы на 24-48 часов. В это время ребенок должен находиться под пристальным вниманием врачей. Лечение в фазе обострения воспалительных процессов поджелудочной железы в домашних условиях не предусматривается.

По мере улучшения состояния необходимо пересмотреть рацион ребенка. Следует включить в меню протертые вегетарианские супы, тушеные овощи, постное печенье, картофельное пюре, творог. Необходимо исключить какао, молоко, жирные и жареные блюда, свежие фрукты и овощи. Все приправы, концентрированные соки, орехи и другие сложные для переваривания продукты запрещаются. Лечение вторичного панкреатита также базируется на правилах диетического питания.

При этом дополнительно для терапии используют спазмолитики, которые уменьшают выраженность болевого синдрома. Если ребенок отказывается от еды, то силой заставлять его не нужно, достаточно, чтобы в организм поступало достаточное количество жидкости.

Важную роль в лечении играет прием препаратов ферментной группы. К таким медикаментам можно отнести Мезим, Панкреатин, Панзинорм и др. В данной линейке средств содержатся вещества, способствующие восполнению недостаточности ферментов поджелудочной железы. При этом происходит более качественное переваривание пищи, что устраняет боль, тошноту и диарею. Курс терапии варьируется от тяжести течения симптоматики.

Лечение нередко дополняется препаратами, устраняющими тошноту и рвоту, однако применять их часто нельзя, так как они оказывают системное действие на организм. Вместо этого лучше заваривать травы, которые избавят от неприятной симптоматики.

Дополнительные методы лечения

Народные методы можно использовать только на стадии выздоровления. Для детей очень полезны семена подсолнечника. Их следует употреблять ежедневно по 2 ст. л. Семечки необходимо предварительно подсушить, но не жарить.

Для поджелудочной железы полезен чай с мятой. Такое лечение можно назначать детям не младше 5 лет. При этом в чай можно добавлять немного сахара. Если у ребенка уже был панкреатит, то крайне важно ограничить потребление шоколада и кислых фруктов.

Отвар семян укропа можно использовать как вспомогательное средство лечения. Для этого не обязательно готовить средство самостоятельно, а можно приобрести специальный чай с фенхелем, который продается для самых маленьких.

Дополнительный метод лечения — это массаж. В фазе обострения его использовать нельзя. Необходимо поглаживать живот ребенка по часовой стрелке без надавливания. Это поможет устранить боль и снять спазм.

Во время терапии хороший эффект оказывает отвар картофеля. Для этого нужно очистить от кожуры несколько клубней, залить их водой и поставить на огонь. Варить до готовности картофеля. Затем жидкость слить и дать ребенку. Полученный бульон можно слегка подсолить и употреблять с сухариками.

Лечение минеральными водами дает хороший результат только на стадии выздоровления. При этом врач прописывает оптимальный по составу вариант. Постепенно в меню можно вводить зрелые бананы, хурму, которые обладают вяжущими и обволакивающими свойствами.

Кисломолочные продукты разрешены только при хроническом течении недуга. Сразу после улучшения состояния не рекомендуется нагружать орган, употребляя большое количество пищи. Следует придерживаться дробного питания. Дети должны употреблять пищу маленькими порциями, но не реже чем через каждые 2-3 часа. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то лечение предусмотрено только стационарное. При этом женщина должна пересмотреть свой рацион и исключить все, что может спровоцировать болезненную симптоматику.

Опухоль поджелудочной железы часто возникает именно на головке данного органа. Не так часто может быть поражено гиперплазией тело или хвост. В здоровом состоянии эта железа вырабатывает сок, в котором есть ферменты и гормоны. Если же обнаруживается какое-либо объемное образование на этом месте, то, соответственно, начинается сбой в работе.

При гиперплазии идет нарушение деления клеток, из-за чего в дальнейшем и образуется опухоль поджелудочной железы. Она может быть доброкачественная или злокачественная. В первом случае новообразование в поджелудочной железе имеет медленный цикл развития, при этом не наблюдаются метастазы и нет риска их возникновения, к тому же опухоль остается «на своем месте», не затрагивая соседние ткани и органы. Что касается второго варианта, то он всем известен под названием «рак», и тут все намного тяжелее, так как если вовремя не будет оказано лечение, то итог будет печальным.

Доброкачественные опухоли поджелудочной железы произрастают из ткани органа и остаются в данной проекции.

Причины возникновения гиперплазии

Опухоль на поджелудочной железе может возникнуть по таким причинам:

злоупотребление алкогольными напитками и курением, причем по статистике данная категория лиц имеет гиперплазию в три раза чаще, чем остальные люди;
если человек имеет дело на производстве с канцерогенами;
при наличии такой болезни, как сахарный диабет, есть высокая вероятность получить данное заболевание;
когда больной страдает частым панкреатитом, причем наблюдаются постоянные рецидивы;
наследственная предрасположенность.

Если человек может поставить хотя бы одну галочку в вышеперечисленных пунктах, то для сохранения собственного здоровья лучше хотя бы раз в полгода проходить обследования у врачей.

Признаки гиперплазии поджелудочной железы

В случае, когда имеются доброкачественные опухоли поджелудочной железы, т.е. образование имеет доброкачественный характер, сама опухоль долгое время может себя и не проявлять. Больной почувствует, что что-то не так, уже тогда, когда размеры не станут увеличенными. По этой причине иногда становится трудно диагностировать гиперплазию, так как явные симптомы у больного попросту отсутствуют. Единственным исключением являются нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, так как даже при незначительных формах начинается сбой в гормональном фоне организма.

Когда гиперплазия развивается и растет, она начинает «мешать» соседним органам. Соответственно, это будет провоцировать определенный дискомфорт. Симптомы такого процесса могут быть следующие:

Возникновение болевых ощущений. В большинстве случаев место их дислокации - правое или левое подреберье. Иногда болит и в районе пупка. Боль, возможно, будет передаваться и в левую руку, лопатку (ту, с какой стороны и болит). Имеет опоясывающий характер. При этом стоит отметить, что возникновение дискомфорта никак не связано с приемом пищи, он может быть во время еды, после или даже в ночное время, когда поджелудочная железа «отдыхает».
Если опухоль поразила головку железы, то происходит сдавливание общего желчного протока, вследствие чего у больного может появиться желтуха.
Если у человека присутствует нейроэндокринная опухоль, то происходит сбой выработки гормонов, поэтому больной будет постоянно ощущать усталость. Причем также наблюдается головокружение и даже обмороки, возникает необоснованное чувство страха. Потовые железы начинают активно работать.
Если гиперплазия затрагивает 12-перстную кишку, то больной может страдать запором. В этом случае может наблюдаться чувство тошноты (нередко и рвота), а после каждого приема пищи возникает чувство тяжести.

При первых же проявлениях каких-либо из вышеперечисленных симптомов необходимо сразу же обращаться к врачу. Даже если опухоль и доброкачественная, то это не значит, что на нее можно не обращать внимания, ведь нет 100% гарантии, что это именно доброкачественное образование, может быть и наоборот. Поэтому при первых же симптомах следует обращаться за помощью в медицинское учреждение. Своевременная диагностика поможет быстрее определить форму заболевания и назначить правильный курс лечения.

Чем опасна гиперплазия?

Образование может разрастаться, конечно, на другие органы оно не перейдет, но дискомфорт может вызвать сильный и нарушить полноценную работу организма. Если болезнь запустить, то можно столкнуться со следующими проблемами:

Малигнизацией. При таком процессе доброкачественное образование перерождается в злокачественное. Если вовремя не решить этот вопрос, то угроза летального исхода очень высока.
Механической желтухой и желчной интоксикацией. Происходит в том случае, когда развитие гиперплазии привело к передавливанию желчного протока, из-за чего желчь не может поступать в 12-перстную кишку.
Панкреатитом. При этом варианте происходит воспаление поджелудочной железы.
Запором. Такое происходит в том случае, если опухоль передавливает просвет 12-перстной кишки.
Развитием эндокринных болезней или же нарушений.

Данное последствие может возникнуть тогда, когда гиперплазия распространилась на клетки, которые занимаются выработкой гормонов и располагаются на островках органа.

Своевременное обследование

Очень часто получается так, что человек при определенных симптомах думает, что у него одна болезнь, а пройдя обследование, оказывается, что у него опухоль, которая благодаря своим размерам затронула другие органы, создав, тем самым, ложные ощущения.

Обычно данное заболевание легко выявляет УЗИ. Если во время исследования брюшной полости у специалиста возникают сомнения по поводу диагноза, то он может назначить компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Сегодня популярен такой простой метод, как сдача крови, анализы которой позволяют определить общий и биохимический состав.

Также кровь проверяют на наличие онкомаркеров, которые позволяют исключить или же подтвердить злокачественную гиперплазию.

Как бороться с гиперплазией поджелудочной железы?

В первую очередь человека госпитализируют, дабы можно было провести полноценное обследование. К большому сожалению, чтобы была возможность определить характер опухоли, все же делают операцию, а уже после нее детальное гистологическое исследование того места, где она раньше находилась. Вот почему рационально соглашаться на операции.

Современная медицина применяет несколько видов операционных вмешательств, которые позволяют побороть гиперплазию:

удаление зараженного участка - чаще всего данная операция применима, если место дислокации опухоли - хвост поджелудочной железы;
вылущивание - тут подразумевается ликвидация опухоли, когда болезнь связана с выделением гормонов;
панкреатодуоденальное удаление подразумевает под собой устранение не только опухоли, но 12-перстной кишки, чаще всего такую операцию производят при поражении головки органа.

Если возникает необходимость делать последний вид операции, то следует искать высококвалифицированного специалиста, так как она считается наиболее сложной и требует определенного опыта врача.

Сегодня гиперплазия может устраняться и при помощи малоинвазивных лапароскопических вмешательств.

Данный метод используется в тех случаях, когда опухоль относительно небольшая и расположена на хвостике. Он применим, если подтвердили доброкачественную гиперплазию.

После таких операций больному необходимо пройти курс реабилитации. В первую очередь он включает в себя соблюдение диеты, которая подразумевает полный отказ от жирных, жареных и богатых холестерином продуктов и блюд. Такой рацион должен соблюдаться на протяжении года. Также человеку назначают медикаменты, которые содержат в себе ферменты, аналогичные содержащимся в поджелудочной железе.

Первое время нельзя подвергать себя чрезмерным нагрузкам, так как это может спровоцировать появление грыжи. Лучше всего в этот период носить специальный бандаж. Когда соблюдаются все врачебные наставления, человек достаточно быстро восстанавливается после операции и забывает о том, что у него когда-то была гиперплазия.

Опухоли поджелудочной железы: трудности диагностики

Опухоль в Поджелудочной железе.

Рак поджелудочной железы — причины, симптомы и лечение

Поджелудочная железа (ПЖ) располагается забрюшинно, перед ней находится желудок, который отделен сальниковой сумкой. ПЖ имеет вытянутую форму: ее головка локализуется правее от белой линии живота и охватывается петлей двенадцатиперстной кишки. Тело вытянуто в сторону селезенки, хвост граничит с левым надпочечником, соприкасается с селезенкой и углом поперечно-ободочной кишки, может быть загнут вверх.

При искривлении поджелудочной железы или другой деформации необходимо продолжить обследование для исключения патологии как самой ПЖ, так и прилежащих к ней органов. Его нужно провести своевременно, поскольку железа является вторым по размеру паренхиматозным органом системы пищеварения после печени, а по значимости занимает ведущее место. Она вырабатывает панкреатический сок с и секретирует . От ее здоровья зависят практически все органы и системы, и любой сбой в ее работе приведет к заболеваниям с сомнительным прогнозом.

Форма поджелудочной железы

ПЖ имеет вытянутую форму, располагается практически горизонтально. Состоит из трех частей: головки, тела, хвоста. Головка - наиболее утолщенная часть, к хвосту ПЖ суживается. У каждого человека в норме железа имеет свои особенности формы. Она может быть:

изогнута под некоторым углом;
как буква Л;
вытянута безо всяких изгибов;
в форме гантели;
в виде кольца.

Паренхима ПЖ обладает высокой эластичностью, что делает возможным ее сгибание, распрямление и даже образование кольца. Загиба поджелудочной железы в виде диагноза в медицине не существует, поскольку это не всегда относится к патологии - является отклонением в форме органа. Опасность такого изменения формы бывает в случае, когда железа охватывает кольцом луковицу ДПК. Такое положение ПЖ проявляется выраженной клинической симптоматикой.

При изгибе поджелудочной железы ее функции не нарушаются. Только значительный перегиб ПЖ приводит к резкому ухудшению состояния: луковица ДПК оказывается зажатой тканью железы. Но такое крайнее изменение формы отмечается редко и кратковременно. Хотя в литературе описаны случаи развития непроходимости ДПК - тогда требуется срочное врачебное вмешательство. часто это явление встречается в области тела или хвоста, объясняется повышенной подвижностью органа, которая уменьшается с возрастом.

В большинстве случаев такое изменение формы ПЖ неопасно. Из-за связи с тонкой кишкой и желудочной брюшиной железа хорошо зафиксирована и редко изменяет локализацию по отношению к близлежащим органам, в зависимости от положения тела в пространстве.

Что такое деформация поджелудочной железы?

ПЖ - орган, чрезвычайно уязвимый к воздействию внешних и внутренних факторов. Патология, которую они вызывают, приводит к деформации - изменению нормальных размеров и формы со значительным смещением железы или без него. Такое отклонение необходимо выявлять, пока ребенок маленький, с целью дальнейшей коррекции возможных патологий в будущем.

Почему деформируется поджелудочная железа?

Главные причины, приводящие к деформации:

острое воспаление;
киста;
новообразование различной природы;
аномалии развития;
неправильное питание;
спаечный процесс в месте расположения органа;
ожирение.

У ребенка причиной деформированной поджелудочной железы, помимо неправильного питания, может стать наследственность.

После острого панкреатита возможно небольшое изменение формы железы или смещение ее вверх. Деформация выражается в углообразном загибе или многократном перегибе. В дальнейшем заболевание приобретает хроническое течение, что при частых рецидивах также может приводить к патологическим изменениям формы.

Киста ПЖ только при ее размере больше 6-7 см может вызвать деформацию органа. Сама киста не всегда хорошо визуализируется даже на сонографии, но при больших размерах заподозрить ее наличие можно по измененному контуру ПЖ.

Неровные контуры, выпуклости на поверхности ПЖ с локальными асимметричными выпячиваниями, необычные перегибы указывают на новообразования или метастазы из другого органа.

Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития ПЖ - это отклонения от нормального анатомического строения и функционирования органа, которые формируются в период развития плода. Среди пороков ЖКТ встречаются часто.

Регистрируются достаточно часто. Код по МКБ - Q 45.3

Классификация основана:

на специфике нарушения ;
на этапах формирования, когда возникла неправильная закладка.

Выделяют аномалии:

недоразвития - агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия;
расположения - кольцевидная и добавочная ПЖ, а также эктопия сосочка ДПК.

Патология формирования протоков ПЖ вызывает ее расщепление:

полное (вирсунгов проток делит ПЖ на 2 части);
неполное (на 2 части делится один из участков ПЖ);
развитию изолированной головки железы.

В отдельную группу аномалий входят:

атипичные изменения вирсунгова протока (в виде петли или спирали);
врожденные кисты.

Они не вызывают жалоб и обнаруживаются как находка при диагностике других органов. Но могут проявляться картиной панкреатита:

болью в животе;
тошнотой;
кишечной непроходимостью.

Последствие патологии - сахарный диабет с жаждой и полиурией (при поражении ).

При гипоплазии ПЖ выражена внешняя и внутренняя секреторная недостаточность. Клинически это сопровождается стеатореей, тошнотой, рвотой, гипергликемией.

Появление перекрученной поджелудочной железы с рождения не зависит от того, как протекала беременность. ПЖ в процессе развития из-за ее эластичности может перекрутить, но с ростом организма возможно восстановление нормального положения, если нарушалась проходимость протока и не сдавливались ткани железы.

Кольцевидная ПЖ может охватывать двенадцатиперстную кишку на любом уровне. Это вызывает развитие полной или частичной непроходимости и сопровождается:

рвотой;
полным отсутствием стула;
резким .

Состояние необходимо дифференцировать с раком головки ПЖ, прорастающим в стенку кишки.

Аномальное расположение в другом органе панкреатической ткани вместе с сосудами и собственным протоком называется аберрантным. Это образование ничем не связано с нормально расположенной ПЖ. При эктопированной поджелудочной железе овальное образование с четкими контурами, толщиной 1,5-2,5 см может локализоваться в антральном отделе желудка, ДПК или желчном пузыре. Иногда ее обнаруживают в достаточно отдаленных органах грудной или брюшной полости.

При расположении в вертикальной части ДПК может сдавливаться проток аберрантной железы за счет отека с развитием обструктивного процесса в добавочной железе. При УЗ исследовании есть сходство с полипом, но, в отличие от него, в центре визуализируется большая плотность за счет имеющегося выводного протока. Опасность такой дистопированной железы в том, что в ней также может развиваться воспаление - эктопический панкреатит. Эта редкая патология у детей.

Удвоению могут подвергаться тело или хвостовая часть при общей головке ПЖ. Возможно образование двух полных желез, располагающихся параллельно. Расщепление ПЖ и аномалии вирсунгова протока сопровождаются внутрипротоковой гипертензией, которая приводит к воспалению.

Из-за врожденных кист масса полноценной паренхимы резко уменьшается. Это проявляется симптомами недостаточности всех функций ПЖ.

Методы диагностики патологии

Диагностика изменений ПЖ затруднена из-за ее забрюшинной локализации. Пальпаторно определить нельзя ни расположение органа, ни его параметры. Лишь в редких случаях значительного увеличения ПЖ можно ее .

В случае деформации, вызванной панкреатитом, диагноз выставляется на основании лабораторных исследований и при подробном выяснении жалоб и анамнеза заболевания.

Для подтверждения патологии необходимо исследовать:

амилазу крови и мочи;
копрограмму;
эластазу кала.

Для верификации диагноза используются функциональные методы:

УЗИ (ультразвуковое исследование);
ЭФГДС (эзофагофиброгастродуоденоскопия);
ФКС (фиброколоноскопия);
КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография).

Самым удобным, доступным, относительно безопасным методом, получившим хороший отзыв врачей всех специальностей, является УЗИ. Это скриннинговое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства (УЗИ ОБП и ЗП). Оно позволяет определить:

изменение размеров ПЖ и соседних органов;
четкость границ;
наличие или очаговых изменений;
эхогенность тканей;
имеющееся искривление органа.

Поскольку при деформации ПЖ клинические проявления встречаются редко, а лабораторные показатели могут быть нормальными, основными методами диагностики, помимо УЗИ, являются или КТ. При подозрении на злокачественное новообразование обязательно проведение МРТ и гистологическое исследование.

ЭГДС используется для обнаружения эктопии, степени уменьшения просвета кишки кольцевидной железой.

ФКС – осмотр слизистой оболочки кишечника выявляет дополнительные участки ПЖ.

Объем исследований, необходимый для установления точного диагноза, определяется врачом. По их результатам решается, какие методы лечения необходимы в каждом случае.

Методы лечения недуга

Выбор способа лечения зависит от спровоцировавших деформацию заболеваний: он может быть консервативным или оперативным. Бессимптомные аномалии не требуют лечения.

При воспалении ПЖ применяется комплексная терапия с использованием , назначения диетического питания, физиотерапии. Опухоли с первых дней должны наблюдать и лечить онкологи. Травмы и кишечная непроходимость лечатся оперативно.

Медикаменты

Поскольку самая частая причина изгиба ПЖ - панкреатит, его лечение восстанавливает нормальную форму и расположение органа. Используется несколько групп медикаментов:

спазмолититические препараты;
антиферментные средства.

При отсутствии воспалительного процесса, но нарушенной внешнесекреторной и инкреторной функции показана длительная заместительная терапия:

сахароснижающими препаратами или инсулином.

Фитотерапия

Для лечения патологии, приводящей к деформации ПЖ, не подходит. При остром панкреатите или обострении хронического этот метод противопоказан из-за большой вероятности развития . Воспаление ПЖ протекает тяжело, имеет много осложнений с неблагоприятным прогнозом, из-за этого использовать растения и препараты из них не рекомендуется. При выявлении опухоли таким лечением можно спровоцировать рост новообразования.

В случаях обнаруженных кист, травматических повреждений, врожденных аномалий метод неэффективен.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение используется в стадии стойкой . В остром периоде детям и взрослым назначаются только минеральные воды. Применяется . Через несколько недель от начала возможно применение отдельных физиотерапевтических методов с целью:

уменьшения спазма;
нормализации секреции панкреатического сока;
купирования воспаления;
восстановления кровоснабжения пораженных участков.

Эффективны следующие процедуры:

электрофорез со спазмолитиками;
лечебные грязи;
импульсная ультразвуковая терапия.

Хирургическое вмешательство

Оперативные методы используются при выявлении различных образований в ПЖ. Их объем зависит от обнаруженной патологии и ее тяжести. Если есть выраженные нарушения функций, проводятся:

сфинктеропластика;
удаление кисты (либо используются методы, позволяющие забрать жидкость из кисты);
формируются кишечные анастомозы.

одни считают, что необходимо удалять дополнительную железу из-за риска малигнизации, независимо от наличия проявлений, расположения, размеров;
другие - только при длительных жалобах и формировании осложнений.

Операция часто приводит к компенсаторной гипертрофии основной поджелудочной железы.

Сегодня радикальное лечение заменяется, по возможности, альтернативным эндоскопическим вмешательством. Исследования последних лет выявили положительный эффект применения синтетических аналогов соматостатина длительного действия (Ланреотида). Но в настоящее время эта терапия не имеет подтверждения доказательной медициной.

Радикальные методы лечения показаны также:

при образованиях (камни, опухоли, кисты, абсцессы), деформирующих ПЖ;
при панкреонекрозе, вызывающем отек железы;
при различных стенозах.

Сегодня широко применяются современных малоинвазивные технологии и бескровные вмешательства, которые:

практически не травмируют орган;
уменьшают развитие осложнений;
снижают сроки реабилитации;
улучшают прогноз и качество жизни.

Но в тяжелых и запущенных случаях применяется лапаротомия (вскрытие брюшной полости) и люмботомия (вскрытие забрюшинного пространства). В каждом конкретном случае выбор метода лечения индивидуален.

Возможные осложнения аномалий развития ПЖ

Осложнения при аномалиях ПЖ связаны с развитием панкреатита. В свою очередь, воспаление приводит:

к затруднению оттока панкреатического секрета и желчи;
к абсцессам;
к сахарному диабету либо гипогликемии.

При появлении первых признаков нездоровья и своевременном обращении к специалисту для обследования, дальнейшего лечения вероятность осложнений снижается при выполнении всех рекомендаций.

Диета во время болезни

При панкреатите применяется диета - по Певзнеру. Специальное питание включает:

повышение в рационе белков (мясо птицы, кролика, нежирная рыба, говядина - его необходимо перекручивать, получая измельченную массу);
каши и клетчатку в виде овощей, фруктов, ;
ограничение жиров;
исключение жареного, копченого, острого.

Перетертая, измельченная пища должна приниматься небольшими порциями 4-6 раз в день теплой. При всех видах патологии ПЖ необходимо исключить употребление алкогольных напитков.

Такая диета назначается при панкреатите. В других случаях в ней нет необходимости.

Изменение локализации или формы ПЖ не всегда сопровождаются выраженной симптоматикой. Но являются показанием к дальнейшему детальному обследованию, чтобы своевременно предупредить развитие заболевания и его осложнения.

Список литературы

Лойт А.А., Звонарев Е.Г. Поджелудочная железа: связь анатомии, физиологии и патологии. Клиническая анатомия. №3 2013 г.
Островский А.Г., Карашуров Е.С. Редкие заболевания поджелудочной железы: Учебное пособие. Петрозаводск, 1988 г.
Соколов Ю.Ю. Диагностика и хирургическое лечение дуоденопанкреатобилиарных аномалий у детей. Автореферат диссертации. Москва, 2002 г.
Митьков В.В. Допплерографические показатели чревного кровотока в норме. Ультразвуковая и функциональная диагностика 2001г. №1 стр. 53–61
Сиду П.С., Чонг В.К. Измерения при ультразвуковом исследовании. Практический справочник. Медицинская литература Москва, 2012 г.
Ультразвуковая диагностика: нормативы, материалы и методические рекомендации. Под редакцией С.А. Бальтера. М. Интерпракс, 1990 г.
Маргорин Е.М. Индивидуальная анатомическая изменчивость человека. Методическое пособие. Л. 1975 г.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Полная агенезияАплазия (агенезия) - общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани.
поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).

Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).

Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней): 1

Максимальный период протекания (дней): не указан

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

1-2 ноября, Алматы, отель Rixos

Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ: Настоящее и будущее

- Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
- Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

Регистрация на конгресс

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия - врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия - остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков;
- тотальное;
- частичное (хвоста, тела);
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли;
- спиральный;
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье :
- тип А;
- тип В;
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные;
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа:

1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/

1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

Дорсальной части;
- вентральной части.

2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:

2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
- избирательная недостаточность трипсиногена;
- избирательная недостаточность панкреатической липазы;
- постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
- сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
- сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.

2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
- синдром Shwachman-Bodian;
- синдром Burke;
- синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Этиология и патогенез

Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.

Эпидемиология

Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.

При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.

1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз, фиброэластозФиброэластоз - чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани
миокарда, гипофизарная хондродистрофияХондродистрофия - врожденная болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночник
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.

2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и гепатомегалияГепатомегалия - значительное увеличение печени.
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.

3. Синдром Йохансона-Близзарда ( Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота, нанизмНанизм (карликовость) - патологическое отставание особи в росте по сравнению со средней нормой; выделяют две группы карликовости - с пропорциональным и непропорциональным телосложением
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.

4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.

Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ - недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.

Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.

К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни - расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и панкреозиминомПанкреозимин (холецистокинин) - биологически активное вещество, образующееся в слизистой оболочке двенадцатиперстной и тонкой кишки при поступлении в них желудочного содержимого, вызывающее сокращение и опорожнение желчного пузыря
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными - вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.

Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
- стеаторея;
- признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
- фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.

Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.

При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки - отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) - расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается гипотрофия , обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах.

3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизацияВакуолизация - разновидность клеточной дистрофии, характеризующаяся образованием в цитоплазме вакуолей, содержащих воду, гликоген или липиды
, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.

Диагностика

Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГЭРХПГ - эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
, МРХПГМРХПГ - магнитно-резонансная холангиопанкреатография
.
Определяют:
- гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
- отсутствие главного протока поджелудочной железы;
- наличие функционирующего санториниева протока.

Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Дифференциальный диагноз

1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.

2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.

3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.

4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, стеатореей, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.

Осложнения

- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
;
- анемия;
- гипергликемияГипергликемия - повышенное содержание глюкозы в крови
;
- сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение за рубежом

Изменение формы и размеров внутренних органов свидетельствует о развитии патологических процессов в них. Увеличение (ПЖ) у взрослых может сигнализировать о нарушении работы желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы, обменных реакций и других отклонениях.

Важно отметить! В зрелом возрасте нормой являются следующие параметры ПЖ: от 14 до 22 см в длину, до 3 см в ширину (на срезе) и вес до 80 грамм. Головка органа имеет продольный размер 2,5 – 3 см, тело 1,8 см, хвост 2,5 – 3 см и проток до 2 мм.

Классификация и стадии увеличения поджелудочной железы

Процесс классифицируют в зависимости от локализации очага и от характера изменений.

По расположению и распространению участка различают:

Тотальное увеличение поджелудочной железы;
Локальное увеличение.

Тотальным принято считать увеличение размера и веса органа с сохранением его пропорций. Локальное увеличение приводит к изменению формы ПЖ вследствие разрастания одного из ее участков, структура и объем других его частей остаются неизменными.

Различают локальное увеличение головки, тела или хвоста поджелудочной. В первом случае врачи диагностируют воспаление двенадцатиперстной кишки, лечение которого благотворно сказывается на состоянии ПЖ.

В целях дифференциальной диагностики специалисты оценивают не только деформацию органа, но и его структуру. При наличии воспалительных, фиброзных очагов, участков с повышенной плотностью железистой ткани, говорят о .

По характеру процессов, сопровождающих увеличение поджелудочной железы, различают:

Воспалительную деформацию;
Перерождение железистых клеток и замена их жировыми;
Новообразования;
Гипертрофия органа.

Умеренно выраженное перерождение клеток выявляется случайно, у пациента отсутствуют характерные симптомы ферментативной недостаточности. Такие процессы обратимы и паренхима ПЖ восстанавливается при консервативном лечении.

Тканей сопровождает нарушения в работе близлежащих органов. Лечение реактивных диффузных изменений заключается в терапии заболеваний, которые послужили причиной такого перерождения паренхимы.

Этиология и механизм увеличения поджелудочной железы

Причинами разрастания железистых тканей могут служить компенсация функциональной недостаточности, механическое воздействие, которое спровоцировало отек и воспалительный процесс.

Читайте также: Диффузная перестройка поджелудочной железы

Разрастание клеток происходит в том случае, когда паренхима органа не справляется со своей эндокринной функцией. Объем железистой ткани увеличивается, что влияет на размеры поджелудочной.

Вследствие воспалительного процесса и при травматических поражениях наблюдается отек тканей, образование абсцессов и гематом, что сопровождается увеличением ПЖ.

Гиперплазия железистых клеток также может быть следствием развития новообразований (опухоли, кисты), воздействием медикаментозных средств, применяемых в лечении сопутствующих патологий, и других неблагоприятных факторов.

Тотальное увеличение поджелудочной железы происходит вследствие:

Хронических и острых панкреатитов;
Инфекционных заболеваний (грипп, сепсис);
Интоксикации;
Травматических поражений;
Муковисцидоза;
Злоупотребления алкоголем ;
Длительного приема некоторых групп медикаментов;
Дискинезии желчного пузыря;
Нарушения кровоснабжения паренхимы;
Аутоиммунных процессов;
Врожденных аномалий формы и развития ПЖ.

Локальное увеличение размеров головки возникают при:

Дуоденитах;
Гиперплазии тканей двенадцатиперстной кишки;
Новообразованиях, расположенных в этой части;
Абсцессах головки;
Кальцинатах в протоке железы (возникает блок оттока панкреатического сока).

Увеличение хвоста поджелудочной железы наблюдается в следующих случаях:

и этой области;
Абсцессы;
Локальные травмы, гематомы;
Наличие камней в протоке.

Важно знать! Разрастание тканей железы говорит о патологических изменениях, протекающих в нем или в близлежащих тканях, поэтому следует незамедлительно провести дифференциальную диагностику и приступить к лечению заболевания, послужившего причиной.

Симптомы, сопровождающие увеличение поджелудочной железы у взрослых

Специалисты отмечают иногда бессимптомное увеличение размеров органа, чаще при врожденных аномалиях и индивидуальных особенностях строения железы.

Формирование новообразований на начальных этапах протекает бессимптомно, пациент отмечает незначительный дискомфорт в области живота, нарушения со стороны пищеварительной системы (тяжесть в желудке, метеоризм, нарушения стула).

Если разрастание тканей вызвано воспалительным процессом, пациент жалуется на боль в эпигастральной области, которая иррадиирует в руку, спину. Больного беспокоит тошнота, рвота, потеря аппетита. Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38 — 39 градусов. Стул становится нерегулярным, возможна диарея или запоры.

Диагностика увеличения размеров поджелудочной железы

Выявляют изменения размеров органа врачи гастроэнтерологи, эндокринологи, хирурги. Основными методами при постановке диагноза служат осмотр и сбор анамнеза, на основании этих методов специалист назначает дополнительное обследование и подбирает результативную схему лечения.

Как выявить увеличение

Пациент проходит полное обследование: сдает анализ крови, анализ мочи, кала, проходит инструментальную диагностику. Достоверным и результативным методом исследования является УЗИ брюшной полости. Дополнительными способами диагностики служат рентгенографическое обследование, магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

При опросе врач выясняет жалобы пациента, уточняет наличие сопутствующих заболеваний, хронических процессов, каким было лечение. В сбор анамнеза входит выявление вредных привычек, характера питания, получение травмы органа в прошлом.

При осмотре значительную роль играет пальпация и перкуторное исследование брюшной полости. Пациент отмечает болезненность при надавливании в области поджелудочной железы, возможны спастические сокращения мышц брюшного пресса. Предварительно изменения размера органа фиксируются при помощи перкуссии, звук при простукивании в области паренхимы более глухой.

Анализ биологических жидкостей позволяет выявить признаки воспалительного процесса, скрытого кровотечения и гиперпластических изменений.

Максимальной информативностью при выявлении заболеваний поджелудочной обладает инструментальный метод диагностики – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. УЗИ визуализирует форму и размер обследуемой железы, границы и однородность структуры, особенности расположения и функционирования. Ультразвук является безвредным для организма, данный метод практически не имеет противопоказаний, подходит беременным и кормящим женщинам.