Первичная лимфома центральной нервной системы. Чем опасна первичная лимфома цнс Виды и стадии

Первичные лимфомы головного и спинного мозга развиваются редко. Обычно поражается наряду с другими структурами в результате распространения опухоли. Поражение ЦНС характерно для диффузных Т-клеточных лимфом, особенно в детском возрасте, и обычно оно развивается на фоне пораженного костного мозга.

Первичная лимфома головного мозга

Первичная лимфома головного мозга довольно редкая опухоль, которая чаще развивается у больных СПИДом, после пересадки почки и у больных, длительное время получавших иммунодепрессанты.

Обычно опухоль представляет собой агрессивную лимфому, состоящую из центроцитарных, центробластных и лимфоплазмоцитарных клеточных элементов. Опухоли развиваются в большом мозге (70%), мозжечке и стволе мозга (25%), и реже в позвоночнике.

Лимфома растет как мультицентрическая и обычно инфильтрирует периваскулярные зоны. У больных наблюдаются признаки и симптомы, типичные для мозговых опухолей. Хотя в позвоночнике опухоли развиваются редко, на поздних стадиях заболевания наступает инфильтрация спинномозговой жидкости клетками опухоли. К числу редких осложнений относится миграция опухолевых клеток в стекловидное тело глаза, сопровождающееся потерей зрения.

Обычно, при первичном осмотре , у больных не обнаруживается признаков развития лимфом, локализованных в других органах. Также они не развиваются и в более поздние сроки. Для установления стадии развития опухоли проводят исследование костного мозга и спинномозговой жидкости.

Если пациент не болен СПИДом , то можно назначить курс лучевой терапии. Однако рост опухоли с трудом поддается контролю, и обычно даже после облучения в дозах 45-50 Гр часто наблюдаются локальные рецидивы.

В настоящее время, назначают лекарственное лечение без лучевой терапии или перед облучением. В состав рецептуры входят высокие дозы метотрексата, цитозинарабинозида, и алкилирующих агентов, проникающих через гематоэнцефалический барьер (нитрозомочевины, прокарбазин и темозоламид).

В настоящее время хорошо разработаны основные принципы лучевой терапии лимфом головного мозга. Неблагоприятный прогноз характерен для больных старше 60 лет. Лечение оказывается результативным у 60-80%) больных (в зависимости от критерия оценки эффективности), при средней выживаемости 50 месяцев.

При лечении развиваются токсические осложнения , особенно, если в комплекс лечебных мероприятий включают лучевую терапию. Если в спинномозговой жидкости обнаруживаются опухолевые клетки, болезнь с трудом поддается лечению даже при использовании химиотерапии и облучения.

С началом распространения СПИДа лимфому ЦНС стали рассматривать как опухоль, сопутствующую этому заболеванию. Опухоль представляет собой агрессивное В-клеточное новообразование, обычно развивающееся у тяжелобольных СПИДом (многие случаи диагносцируются при посмертном вскрытии).

При обследовании у больных обнаруживаются неврологические патологии местного характера, паралич черепного нерва, обмороки и расстройства психики. При КТ бывает трудно установить границы опухоли, и характер повреждений затрудняет ее дифференциальную диагностику с токсоплазмозом. Лечение этих опухолей сложно и малоэффективно. Больные очень ослаблены, и их иммунитет полностью нарушен. При локализованной опухоли может помочь лучевая терапия. При химиотерапии возрастает вероятность развития посторонних инфекций, и поэтому ее следует назначать с осторожностью.

Экстрадуральная компрессия может происходить в результате поражения тела позвонка или распространения опухоли от парааортальных лимфатических узлов.
Лептомснинтеальная инфильтрация, вероятно, имеет гематогенную природу и особенно часто происходит при поражении костного мозга.

Вторичная лимфома центральной нервной системы

В 9% всех случаев НХЛ происходит поражение ЦНС. Клинически это проявляется или как лимфоматозный менингит (55%), или как экстрадуральная компрессия (45%). У большинства больных первичная опухоль развивается в виде диффузной крупноклеточной (центробластной) или диффузной центроцитарной лимфом. В 70% случаев при микроскопичесом исследовании в ходе первичного осмотра обнаруживается поражение костного мозга. При применении более чувствительных методов эта цифра может оказаться еще больше.

Обычно к моменту постановки диагноза лимфатические узлы оказываются пораженными, особенно это относится к ретроперитонеальным узлам. Поражение ЦНС при лимфомах очень характерно для детского возраста и чаще наблюдается при Т-клеточных опухолях.

Клинически лимфоматозный менингит проявляется как паралич черепного нерва; для него также характерны психические расстройства и возрастание внутричерепного давления. Из-за сдавления и периваскулярной инфильтрации опухолью часто наблюдаются повреждения корешков нервов. Проводят исследование спинномозговой жидкости и, если возможно, определяют поверхностные маркеры (укороченная легкая цепь, маркеры Т-клеток).

Этот этап дифференциальной диагностики необходим для того, чтобы отличить клетки опухоли от реактивных лимфоцитов, которые обнаруживаются при туберкулезе или при грибковом менингите.

Эпидуральная компрессия обычно развивается в грудном отделе позвоночника, однако нервные корешки, включая cauda equina (конский хвост), могут подвергаться сдавлению. У таких больных лимфома располагается в заднебрюшинной области и иногда поражает позвонки. При этом развивается парапарез, и требуется оказание срочной помощи.

Лимфоматозный менингит представляет собой серьезное осложнение лимфомы, и вылечиваются лишь немногие больные. Для лечения назначают метотрексат (интратекально) в комбинации с цитозинарабинозидом и облучением области головы и позвоночника. Больным с высоким риском поражения ЦНС (детские лимфомы и Т-клеточные лимфомы детского и юношеского возраста) необходимо профилактическое лечение ЦНС с назначением метотрексата и облучением области головы.

Это помогает избежать поражения ЦНС . У взрослых поражение ЦНС наблюдается реже. При системном лечении часто используют рецептуры, которые содержат препараты, попадающие в спинномозговую жидкость и поэтому являющиеся более эффективными. Наоборот, риск поражения нервной системы у взрослых может быть меньше, чем считалось до сих пор.

Головного мозга – болезнь довольно редкая. В этих случаях пораженный участок распространяется на отдел центральную нервную систему. Заболевание также может называться:

• ретикулосаркомой;
• микроглиомой;
• диффузной гистоцитарной лимфомой.

Формы и симптомы заболевания

При заболевании ходжкинского типа можно ждать злокачественности лимфоидной ткани где угодно. Повторяющееся заболевание позволяет вовлекать мозг в этот процесс. Даже, если он протекает совершенно в других местах. У вторичных раковых очагов, метастазов, опухоли имеют одиночный или множественный характер.

Можно встретить многоочаговую инфильтрацию мягкой оболочки мозга, которая называется лептоменингиальной формой. Потому что самое первое заболевание касается мозговых оболочек.

При глазной орбитальной болезни затрагивается и происходит поражение стекловидных тел в органах зрения или в сетчатке.

Вследствие спинальной формы удар приходится на головной и спиной мозг.

Эта болезнь относится к неходжинскому B типу клеток. Здесь наблюдается высокая степень поражения . Онкологические клетки порождаются из:

• мозговых тканей;
• мягких его оболочек;
• реже из глазных яблок.

Большинство случаев обходится без распространения болезни куда-нибудь еще, с помощью метастазов. Она протекает в центральной нервной системе.

Развитие ее происходит постепенно. Выраженных симптомов на первой стадии не наблюдается. Поэтому на первых порах, когда можно эффективно и быстро излечиться в большинстве случаев не происходит.

Помехой развитию болезни становится присутствие гематоэнцефалического физического барьера. Он встает на защиту мозговых структур и становится препятствием для токсинов и прочих патогенных факторов. Так вот здесь нельзя помочь больному типичными методами лечения. Вследствие чего получаются неблагоприятные прогнозы.

Лимфома мозга – болезнь пожилых

Обычно болезни с такими симптомами появляются у пожилых людей с ослабленной иммунной системой и на то есть свои причины

Иммунитет может быть ослаблен по нескольким причинам:

1. в результате перенесенных операций по пересадке органов (сердца, почек, печени);
2. наличие иммунодефицитного вируса или вируса Эпштейна Барра из-за остро-вирусного заболевания, полученное из-за присутствия этого вируса;
3. при завышенных радиационных дозах;
4. если человек долгое время контактировал с канцерогенными веществами;
5. наследственность, которая предполагает хромосомные мутации;
6. ВИЧ осложнение, которое повлияло на развитие заболевания . Такой набор запрещает применять сильные препараты, поэтому в этих случаях протекания лимфомы, по прогнозам бывают летальные исходы;
7. причиной появления такой болезни является и ухудшение экологии, неправильное питание.

Симптомы лимфомы головного мозга

Все симптомы этой болезни похожи на онкологию центральной нервной системы.

У больного:

Если болезнь запущена и протекают поздние стадии заболевания, тогда больной становится неадекватным, наблюдается потеря памяти.

Если такие расстройства есть, то все свидетельствует о поражении в лобных и височных долях.

При вторичных поражениях мозга симптоматика не меняется, лишь усиливаются болевые симптомы. Они выражены мучительной распирающей головной болью, тошнотой и рвотой, отеком зрительного нерва, ухудшением зрения и слуха.

Томография головного мозга и выявление заболевания.

При некоторых клинических случаях доходит до внезапных кровоизлияний, ишемических инфарктов мозга. Гематомы способствуют появлению прогрессирующей энцефалопатии.

Диагностика симптоматики болезни

В первую очередь, если возникает подозрение по первичной лимфоме, больного отправляют на МРТ. Это магнитно-резонансная томография.

Для точного диагноза требуются дополнительные исследования:

1. проводят люмбальную пункцию, или спинно-мозговую, чтобы дальше исследовать ликвор (спинно-мозговую жидкость) и обнаружить маркеры рака, являющимися специфическими белковыми веществами. Именно их повышенный уровень будет говорить о протекании болезни;
2. производят стереотаксическую биопсию. Для этого делают отверстие в черепе и берут образец. Этот метод выявляет, на какой стадии находится новообразование, как происходит развитие. Делаются выводы о назначении адекватной терапии;
3. могут взять образец на анализ, при помощи полого вскрытия черепа. Называется этот метод трепанобиопсией;
4. или уточнить диагноз по анализу крови;
5. если подозревают развитие вторичной болезни, то больного посылают на УЗИ, КТ, рентгенографию;
6. случается, что делают биопсию ;

Лечение заболевания

Методика радиотерапии, безусловно, эффективна, но радиация по прогнозам дает временный результат. А устойчивость лечения прогрессирует, если облучение применяется с системной химиотерапией.

Операции по удалению лимфомы мозга остались в прошлом.

Если у пациента адекватный иммунный статус, то есть, организм принимает комплексное лечение, то ремиссия может длиться несколько лет.

Симптоматическая терапия лечит сопутствующие расстройства:

• гипертензию;
• болевой синдром;
• невропатию;
• гиперкальцемию.

При паллиативном лечении, когда наступает последняя стадия болезни, интенсивная болевая симптоматика купируется при помощи наркотических анальгетиков. И часто на этом этапе это является самой действенной помощью, которую оказывают медики.

Лимфомы головного мозга хирургическим путем не удаляются. Потому что может быть нарушена нервная и психическая деятельность больного.

Раньше это практиковалось, но из-за отрицательных результатов, а именно повреждения глубинных структур мозга, радикальное было отменено.

Прогнозы

Больные, у которых СПИД могут прожить всего несколько месяцев с таким заболеванием. Прогноз утешительный у больных с первичной лимфомой, у которых высокий иммунитет.

Под воздействием лучевой терапии лимфома перестает расти и развиваться на срок от 12 до 18 месяцев.

Поэтому по возможности необходима комплексная терапия. Но по прогнозам случаи полного излечения крайне редки.

Симптомы и лечение саркомы головного мозга	Опухоль ствола головного мозга
Стадии рака головного мозга: причины и симптомы

Лимфома – это опухоль, исходящая из лимфоидной ткани. Это, по сути, злокачественное заболевание крови, первичная локализация которого находится вне костного мозга. Выделяют около 80 видов лимфом. Длительно существовала классификация, делящая эти опухоли на две большие группы: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Основной морфологический критерий различия – это нахождение в структуре опухоли особых клеток Березовского-Штернберга при ходжскинских лимфомах. С 2001 г. применяется другая классификация: эти опухоли делятся на группы в зависимости от клеток, из которых они развиваются (предшественников Т-или В-лимфоцитов или уже их зрелых форм).

Лимфоидная ткань в организме расположена везде. Поэтому ее неконтролируемый рост может возникнуть в любом органе. Но, конечно, основное скопление лимфоцитов – это лимфатические узлы. Две трети таких новообразований первично возникают в них – это нодальная форма. Остальные – экстранодальные, локализуются в селезенке, коже, желудке, кишечнике, головном мозге, других органах.

Общее понятие о лимфомах центральной нервной системы

Новообразование чаще является вторичным поражением при 4 стадии различных видов неходжкинских лимфом. То есть исходно рост отмечается в лимфоузлах, затем происходит диссеминация с формированием экстранодальных (внеузловых) очагов.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС)– опухоль, исходящая из лимфоидной ткани, возникшая в головном или спинном мозге и не выходящая за их пределы. Для постановки такого диагноза необходимо тщательное обследование и полная уверенность в отсутствии поражения за пределами нервной системы.

Среди первичных локализаций ПЛЦНС занимает второе место после лимфом желудка. Она встречается достаточно редко (в структуре первичных опухолей головного мозга ее доля не более 5%). Общемировые цифры заболеваемости составляют 5-5,5 на 1 млн населения.

Однако в последние десятилетия отмечается значительный рост неходжкинских лимфом, в том числе и ПЛЦНС. Поэтому при проведении дифференциального диагноза объемных образований ЦНС данный тип злокачественных образований всегда нужно иметь ввиду.

Интерес к этой опухоли обусловлен еще и тем, что она чрезвычайно чувствительна к химиотерапии и в 50% случаев можно добиться полной ремиссии.

Морфологически ПЛЦНС в 90% представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой. Это высокозлокачественная форма.

Группы риска

Основная — пациенты с иммунодефицитом. ПЛЦНС диагностируется у 6-10% ВИЧ-положительных лиц. В среднем данное осложнение возникает через 5 лет после первичной диагностики ВИЧ-инфекции. Почти в 100% случаев появление лимфомы у данных пациентов ассоциировано с вирусом Эпштейна-Барр. Средний возраст больных – 30-40 лет, 90% из них — мужчины.

Вторая группа, у которых ПЛЦНС встречается намного чаще, чем у остальных (по некоторым данным, в 150 раз), — это лица, получающие иммуносупрессивную терапию в связи с пересадкой органов. Средний возраст заболевших – 55 лет.

Рост заболеваемости отмечается и у лиц без иммунодефицита. Однако в этой группе возрастная медиана выше – старше 60 лет. Болеют также чаще мужчины (3:2 против женщин). Причины роста достоверно не ясны, медики придерживаются вирусной теории.

Классификация лимфом ЦНС

Не существует стадийной градации ПЛЦНС. Присутствие одного или нескольких очагов, а также поражение различных отделов ЦНС не влияет на прогноз заболевания и на выбор метода лечения.

Классифицируют лимфомы по анатомической локализации: одиночное или множественное изолированное поражение мозговой ткани, очаги в головном мозге с вовлечением глаза (в 10% случаев), с вовлечением мозговых оболочек, с распространением на спинной мозг, изолированное поражение спинного мозга, изолированное поражение глаза. В 85% случаев первичная лимфома головного мозга располагается супратенториально, то есть в полушариях, а в 15% — инфратенториально (мозжечок, область желудочков, ствол мозга). В полушариях чаще поражаются лобные доли (20%).

Как выглядит лимфома ЦНС

По локализации опухоль может проявляться одиночными очагами, различными по размеру, расположенными в полушариях, в базальных ганглиях, мозолистом теле. В 35% случаев отмечается множество очагов (чаще у лиц с иммунодефицитом). Поражение спинного мозга может возникнуть первично (в 70% в поясничном отделе) или распространиться из головного через продолговатый мозг путем прямой инфильтрации (шейный и грудной отделы), а также диссеминацией опухолевых клеток в спинномозговую жидкость.

Микроскопически лимфома представляет собой периваскулярное (вокруг сосудов) скопление иммунобластов или центробластов с инфильтрацией мозговой ткани.

Симптомы

Головной мозг

Специфического симптомокоплекса у данной опухоли нет. Клинически можно заподозрить объемное образование мозга по следующим признакам:

1. Повышение внутричерепного давления. Проявляется распирающей головной болью, которая не облегчается обычными обезболивающими препаратами, усиливается к утру, в положении лежа, при наклонах, сопровождается тошнотой или рвотой.

2. Неврологический дефицит. Это выпадение определенных функций, обусловленное выключением из работы той части мозга, на которую давит опухоль.

• Нарушение движения конечностей (при поражении левой лобной доли – справа, при правосторонней локализации – слева). Движения или отсутствуют совсем (паралич), или резко ограничены (парез).
• Афазия – нарушение речи.
• Двоение в глазах или выпадение полей зрения, резкое снижение зрения.
• Нарушение глотания (поперхивание).
• Изменение чувствительности правой или левой половины тела.
• Паралич лицевого нерва.
• Снижение слуха.
• Головокружение, шаткость при ходьбе при поражении мозжечка.

3. Психические отклонения. Заметно ухудшаются внимание и концентрация, больные заторможены, с трудом отвечают на вопросы. Может развиваться сонливость вплоть до летаргии. Признаки лобной психики: больные неряшливы, снижается критика, склонность к плоским шуткам, грубы, прожорливы, сексуально расторможены.

4. Эпиприпадки. Генерализованные судороги с потерей сознания или периодические подергивания какой-либо группы мышц. Данные симптомы лимфомы головного мозга встречаются со следующей частотой: неврологический дефицит в 70% случаев, психические нарушения в 43%, признаки внутричерепной гипертензии в 33%, судороги в 14%. У лиц с ВИЧ-инфекцией эпиприступы встречаются чаще (в 25%), также частым признаком у них является развитие энцефалопатии в молодом возрасте (30-40 лет).

Спинной мозг

Поражение данного отдела центральной нервной системы проявляется признаками сдавления: нарушение движений, чувствительности, выпадением рефлексов, недержанием мочи и кала.

Диагностика

Основная

Выявить лимфому непросто. Хотя она условно и относится к гематологическим заболеваниям, в анализе крови при этом обычно не бывает никаких изменений. При выявлении вышеперечисленных симптомов невролог назначает:

• Осмотр офтальмолога.
• Электроэнцефалографию.
• КТ или МРТ головного или спинного мозга с контрастированием и без него.

Лимфома имеет определенные признаки, позволяющие заподозрить ее уже на этапе нейровизуализации. На МРТ – одиночные или множественные очаги, которые по плотности либо ниже, либо не отличаются от окружающей мозговой ткани, обычно гомогенные, иногда кольцевидные. При введении контраста они накапливают его интенсивно. Перифокальный отек, кальцификаты, кровоизлияния, смещения срединных структур наблюдаются реже, чем при других первичных опухолях ЦНС.

Диагноз должен быть подтвержден гистологически. Стереотаксическая биопсия (СТБ) – стандарт при подозрении на первичную лимфому мозга. До процедуры не рекомендуется назначать стероиды, так как из-за своего цитолитического действия они могут значительно изменить размеры и гистологическую структуру опухоли. Открытая биопсия проводится только в случаях, когда СТБ провести невозможно (например, при локализации в стволе мозга). При спинальной лимфоме для взятия биопсии выполняют ламинэктомию.

Полученный материал исследуют гистологически, а также проводят иммуногистохимическую идентификацию (определение антигена CD45).

Уточняющая диагностика

При подтвержденном диагнозе лимфомы пациент обследуется дальше с целью:

• Поиска экстраневрального лимфомного очага.
• Исключения или подтверждения иммунодефицита (ВИЧ).
• Оценки общего статуса для определения прогноза и предстоящего лечения.

Назначается:

• Развернутый анализ крови.
• Биохимический анализ с определением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), клиренса креатинина, альбумина, мочевины, трансаминаз.
• Спинномозговая пункция с общеклиническим и цитологическим исследованием ликвора.
• Определение антител к ВИЧ.
• Исследование на антитела к вирусу Эпштейна-Бар, герпесу,токсоплазмозу, сифилису, вирусным гепатитам.
• КТ грудной клетки.
• УЗИ лимфоузлов.
• МРТ брюшной полости, малого таза.
• Фиброгастроскопия.
• Пункция костного мозга.
• У мужчин – УЗИ яичек.
• При необходимости – ПЭТ, спирометрия, эхокардиография.Общее состояние онкологического больного оценивается по шкале Карновского (0-100%) или по шкале ECOG(0-4 балла).

Лечение

Хирургическое лечение при первичных лимфомах ЦНС, как правило, не применяется. Исключение – значительное сдавление мозговых структур или спинного мозга.

Основной метод лечения таких опухолей – системная химиотерапия и последующее облучение оставшихся очагов.

Наиболее эффективным препаратом при ПЛЦНС является метотрексат. Он применяется как один, так и в комбинациях с другими цитостатиками, чаще с цитарабином. Хорошие результаты показывают и клинические исследования с ритуксимабом.

Для полного лечебного эффекта требуются достаточно высокие дозы метотрексата (до 10 г/м2). Но этот препарат очень токсичен, он вызывает угнетение кроветворения, нарушение функции почек и печени, нейропатию. Поэтому важно выбрать режим, который пациент может перенести – лечебные дозы с высокой токсичностью или паллиативные с низкой.

Метотрексат вводится путем внутривенной инфузии только в условиях стационара. Для уменьшения токсичности необходимо дополнительно применять кальция фолинат(лейковорин) и вводить большие объемы жидкости. Курс составляет от 4 до 8 циклов каждые 2 недели.

После завершения курса ХТ проводится лучевая терапия на головной мозг, включая глаза. Суммарная доза обычно 30-36 Гр, режим – 2Гр на сеанс 5 раз в неделю. Если после химиотерапии по данным МРТ сохраняются опухолевые очаги, то назначается дополнительное локальное лучевое воздействие.

У пациентов со первичной спинальной лимфомой ЛТ рассматривается как основной метод после хирургического устранения компрессии спинного мозга. Однако вследствие очень редкой встречаемости этой локализации ПЛЦНС, данных пока недостаточно.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента с ПЛЦНС без терапии составляет не более 2-х месяцев. Своевременная диагностика и начатое адекватное комплексное воздействие позволяют полностью вылечить 70% больных. Прогноз при лимфоме мозга индивидуален и зависит от многих факторов. Для ПЛЦНС существует специальный международный прогностический индекс IELGS. На основании его с учетом имеющихся у пациента факторов риска можно спрогнозировать общую 2-х летнюю выживаемость.

Факторы риска

1. Возраст старше 60 лет.
2. Состояние пациента по шкале ECOG более 2-х баллов (индекс Карновского >50%).
3. Повышение ЛДГ в плазме.
4. Увеличение концентрации белка в ликворе.
5. Поражение глубинных структур мозга.

Прогноз 2-х летней выживаемости при наличии 1 фактора составляет 80%, 2-3 – 48%, а определение 4-5 факторов снижает этот показатель до 15%.

Основные выводы

Первичная лимфома ЦНС – опухоль достаточно редкая. Но она имеет свои особенности, отличающие ее от других злокачественных образований нервной системы.

Основные характеристики ПЛЦНС:

Встречается чаще у лиц с иммунодефицитом.

При подозрении на лимфому нельзя назначать стероиды до получения биопсии.

В отличие от других опухолей мозга не оперируется.

Хорошо поддается химиолучевому лечению.

Атипичное деление разных клеток головного мозга приводит к формированию внутричерепного злокачественного новообразования. начинают расти вследствие изменения структуры лимфоцитов, заболевание чаще вторичное, то есть возникающее как результат метастазирования.

Что такое лимфома головного мозга?

Если лимфома начинает формироваться в пределах головного мозга, то ее наиболее частая локализация мягкие оболочки, ткани, иногда этот вид опухолей выявляется и в пределах глазного яблока.

Первичные лимфомы с данным расположением редко дают метастазы, распространяющиеся дальше пределов ЦНС. Вторичные опухоли преимущественно относятся к .

Лимфома головного мозга обозначается и другими терминами — ретикулосаркома, микроглиома, гистоцитарная лимфома диффузного типа.

Подобное раковое образование растет медленно, на первых стадиях симптомов практически не бывает. За счет этого и лечение не всегда предпринимается вовремя. Подобрать эффективную терапию для больных с лимфомами трудно и из-за гематоэнцефалического барьера, который блокирует проникновение токсинов. Поэтому и препараты химиотерапии помогают не всегда.

Распространенность заболевания

Лимфоидная опухоль головного мозга диагностируется относительно редко — всего у 5 людей на миллион населения по всему миру .

Среди всех доброкачественных и злокачественных образований ЦНС лимфома встречается не более чем в трех процентах случаев.

Несколько десятков лет назад приведенные выше цифры были на порядок меньше. Увеличение пациентов с лимфомами головного мозга медики связывают с распространением среди населения такой инфекции, как ВИЧ.

Вероятность развития подобной опухоли у людей с ВИЧ или уже со СПИДом повышена в несколько раз.

Распространенность онкопоражений, вызванных лимфомами, выше у пожилых людей.

Причины

Лимфомы образуются преимущественно у людей, имеющих ослабленную иммунную системы. Вызвать подобное нарушение функционирования иммунитета могут самые разнообразные причины и к самым вероятным из них исследователи злокачественных опухолей головного мозга относят:

• Проведенную пересадку внутренних органов – печени, почек, сердца, костного мозга.
• Влияние вируса иммунодефицита человека.
• Мононуклеоз.
• Вирусную болезнь Эпштейна-Барр .
• Продолжительное воздействие на организм веществ с канцерогенами. Это может быть как воздействие химических веществ, так и постоянное употребление продуктов, содержащих различные добавки и высокую дозу пестицидов.
• Неблагоприятные экологические условия в местности проживания человека.
• Воздействие однократного сильного или длительного в минимальных дозах облучения.
• Хромосомные мутации.

При развитии любых раковых новообразований учитывается и влияние вредных компонентов , работа на опасном для здоровья производстве. Риск развития лимфомы головного мозга повышается в десятки раз, если на человека одновременно и длительно воздействуют сразу несколько предрасполагающих к болезни факторов.

Симптомы

Лимфомы, располагающиеся в пределах головного мозга, нельзя точно определить только по симптомам. Связано это с практически полным отсутствием выраженных признаков на ранней стадии и многообразной клинической картиной при прогрессировании новообразования.

Клиническая картина заболевания напрямую будет зависеть и от того, в какой части мозга локализуется лимфома. Рост опухоли сдавливает рядом находящиеся с ней структуры, вызывает боли, поражает нервную систему.

Признаки лимфом мозга сходны и с другими раковыми процессами, находящимися внутри черепа. Предположить заболевание у своего пациента врач может, ориентируясь на его жалобы, к ним относят:

• Боли в голове. Вначале они периодические, выражены незначительно. Увеличение опухоли в размерах приводит к возникновению стойких болей, которые невозможно купировать обычными анальгетиками.
• Определенные нарушения в устной речи.
• Расстройства зрительной функции.
• Повышенную сонливость.
• Неврологическую симптоматику , ее проявления зависят от того, в каком отделе мозга формируется лимфома.
• Галлюцинации , спутанность сознания.
• Эмоциональную неустойчивость. При расспросе больного можно выяснить, что периоды спокойствия у него могут смениться на выраженную раздражительность и даже агрессию без объяснимых к этому причин.
• Судороги и эпилептические припадки.
• Онемение в руках.
• Нарушения в координации привычных движений.

На поздних стадиях лимфома приводит к изменению личности. Болеющий человек становится агрессивным, его эмоциональные реакции непредсказуемы, выявляются провалы в памяти.

При обследовании выявляется , то есть скопление излишней жидкости в структурах мозга. Опухоли мозга нередко приводят к кровоизлияниям и инсультам, именно при таких изменениях и выявляется основная причина их возникновения.

Лимфомы мозга характеризуются и развитием общей симптоматики болезни. Болеющий человек теряет аппетит, быстро худеет, у него отмечается лихорадка, ночная потливость, слабость и невозможность заниматься привычной трудовой деятельностью по причине быстрой утомляемости.

Полости некоторых крупных костей содержат костный мозг, представляющий собой мягкую ткань. Костный мозг это депо стволовых клеток – тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов.

Эти клетки получают в мозге необходимое им развитие, но если находящиеся в этой же структуре лимфоциты начинают неумеренно делиться, то нормальное кроветворение нарушается.

Атипичные лимфоциты быстро делятся и вытесняют форменные элементы, меняя их нормальное количество. Подобное нарушение и считается лимфомой костного мозга, выявляется это злокачественное новообразование, как правило, на третьей-четвертой стадии.

Лечение поражений костного мозга длительное и тяжелое, результат терапии во многом зависит от внешних и внутренних факторов.

Диагностика

Если врач подозревает у своего пациента любое образование головного мозга, он должен заняться полным обследованием.

Первоначально у больного выясняются все его жалобы и этапы развития общего ухудшения самочувствия. Затем проводится ряд неврологических тестов, которые помогают установить изменения в рефлексах и координации движений, психические нарушения, степень функционирования органов чувств и мышц. Из диагностических мероприятий используют:

• Магнито-резонансную диагностику. Проводится она путем введения через вену в организм контрастного вещества, которое накапливается вокруг новообразования. Увидеть изменения можно на компьютере.
• также предназначена для обнаружения опухолей в организме.
• Спинномозговая пункция необходима для выявления уровня белка в ликворе, изменение этого показателя указывает на рак ЦНС.
• Трепанобиопсия – исследование материала, взятого из тканей мозга после вскрытия черепной коробки.
• Стереотаксическая биопсия – анализ биоптата, полученный путем забора мозговых тканей через отверстие, проделанное в костях черепа.

Обязательно пациенту назначаются . При подозрении на вторичную лимфому назначается УЗИ и рентгенография для того, чтобы обнаружить первичный очаг раковых клеток.

Методы лечения

Не всегда головного мозга отличается высокой эффективностью и приводит к длительной ремиссии. Происходит это вследствие того, что гематоэнцефалический барьер задерживает поступающие в организм лекарства и нейтрализует их некоторые компоненты. Поэтому и сложно подобрать адекватную терапию.

Обычно вначале назначают кортикостероиды, они помогают справиться с отечностью, улучшают самочувствие больного. После этого подбирают химиопрепараты, используется такое лекарство как Метотрексат в больших дозировках. Его вводят внутривенно или сразу в спинной мозг.

Комбинированная химиотерапия предполагает одновременное использование таких лекарств как Цитарабин, Ритуксимаб, Темозоломид. Длительный эффект ремиссии достигает путем добавления к химиопрепаратам курса лучевой терапии.

На фото препарат — Темозоломид, помогающий в лечении лимфомы головного мозга

Операции по поводу удаления лимфом хирургическим путем в настоящее время практически не проводятся. В прошлом такое хирургическое вмешательство преимущественно приводило к повреждениям рядом расположенных структур и это нарушало психическую и умственную деятельность человека.

Помимо специфического лечения больному подбираются препараты, действие которых направлено на уменьшение симптоматики болезни. То есть необходимо минимизировать головные боли, неврологические нарушения, гипертензивный синдром. На последних стадиях боли настолько сильные, что даже наркотические анальгетики не способны до конца их купировать.

Прогнозирование

Прогноз для пациентов с лимфомами мозга неблагоприятный. Проведение курса лучевой терапии в совокупности с хорошим иммунитетом у человека позволяет предположить, что ремиссия продолжится на протяжении 12-18 месяцев.

Если у болеющею человека имеется ВИЧ инфекция или он болен СПИДом, то этот прогноз ухудшается и летальный исход может наступить в течение 4-6 месяцев.

Химиотерапия иногда позволяет добиться ремиссии на несколько лет. Нужно сказать, что методы лечения лимфом разрабатываются самые новые и эффективные и потому есть шанс, что эту болезнь в будущем удастся победить.

Лимфома центральной нервной системы – это опасный злокачественный патологический процесс. Его развитие характеризуется формированием атипичных клеток в лимфоидных тканях, местом локализации которых становится спинной или головной мозг. Заболевание может быть первичного или вторичного характера.

Описание

Лимфома представляет собой онкологическое заболевание, развитие которого начинается из лимфоидной ткани. В некоторых случаях новообразование может возникать на фоне перерождения лимфатических клеток.

В результате течения патологического процесса поражению могут подвергаться не только лимфатические узлы. Лимфома может распространяться посредством лимфотока по всему человеческому организму, способствуя поражению других лимфатических узлов. С течением времени болезнь охватывает все жизненно важные органы, в том числе и костный мозг.

Во время развития заболевания происходит бесконтрольное деление патологических лимфоцитов, которые скапливаются в органах и лимфоузлах, что приводит к нарушению их работы. Проведение терапевтических мероприятий необходимо в самые короткие промежутки времени.

Онкологическое заболевание может диагностироваться как в детском возрасте, так и у взрослых людей, вне зависимости от половой принадлежности.

Классификация

Заболевание подразделяется на две категории.

• первичная лимфома ЦНС – болезнь развивается в самой нервной системе;
• вторичная – характеризуется метастазированием опухли из других органов с поражением нервной системы.

В зависимости от иммунологического и морфологического строения патология подразделяется на следующие разновидности:

• диффузная;
• Ходжкина;
• неходжкинские;
• мелкоклеточные и крупноклеточные.

Если принимать во внимание степень агрессивности, то лимфомы могут быть;

• индолентными – отличается выживаемостью в течение нескольких лет;
• агрессивными – продолжительность жизни составляет несколько недель;
• высокоагрессивными – до нескольких дней.

В-крупноклеточные лимфомы также могут быть нескольких видов;

• диффузная;
• с преобладанием Т-клеток и гистиоцитов;
• с аномалиями кожи и частичным поражением головного мозга;
• с наличием вируса Эпштейна-Барра.

Вне зависимости от разновидности патологического процесса, лимфомы имеют предрасположенность к стремительному прогрессированию и распространению по всему организму. Но несмотря на это, не возникает затруднений при их лечении.

Также имеют вполне благоприятные прогнозы. Однако, стоит помнить, что в целом методы проведения терапевтических мероприятий и исход лечения во многом будут зависеть от стадии течения патологии.

Чтобы точно определить стадию болезни, специалисты применяют специальную классификацию «Ann-Arbor». Благодаря ей выделяется 4 степени:

• первая – поражению подвергается одна область лимфоузлов;
• вторая – в онкологический процесс вовлекаются две области и больше, но поражается только одна сторона;
• третья – двухстороннее поражение;
• четвертая – опухоль затронула практически все узлы лимфатической системы. А также другие внутренние органы.

После того как будет установлен точный тип и стадия онкопроцесса, врач принимает решение относительно тактики проведения лечения.

Причины

Основную группу риска составляет мужская и женская половина населения в возрасте от тридцати лет. Однако, в более половине случаев заболевание диагностируется у мужчин. Чем старше возраст, тем больше возрастает риск появления первичной В-клеточной лимфомы у обоих полов.

До настоящего времени точные предрасполагающие факторы развития раковой опухоли так и не были установлены. Однако, специалистами был выделен ряд причин, способствующих заболеванию:

• различные процессы инфекционной природы происхождения;
• определенные изменения в хромосомах;
• наследственная предрасположенность;
• СПИД;
• снижение иммунной системы;
• аномалии иммунодефицита врожденного или приобретенного типа;
• миелосупрессия хронической формы;
• вирус Эпштейна-Барра;
• патологические процессы наследственного вида, которые ведут к ослаблению иммунитета;
• применение иммунодепрессантов на протяжении длительного времени.

Если присутствует хотя бы один из вышеперечисленных факторов, к здоровью необходимо относиться с повышенным вниманием. Важно все время осуществлять мероприятия по укреплению защитных функций организма и регулярно проходит медицинское обследование.

Симптомы

О наличии патологического процесса прежде всего будут свидетельствовать увеличенные лимфатические узлы, расположенные по всему телу.

Как правило, они хорошо ощущаются при прощупывании, а с течением времени при достижении огромных размеров видны невооруженным взглядом. В большинстве случаев вначале происходит увеличение шейных лимфоузлов и в области подмышечных впадин.

При таком состоянии можно говорить, что в организме протекает инфекционный или воспалительный процесс. Но чтобы отличать раковую патологию от обычного вируса, нужно иметь в виду, что в первом случае процесс будет сопровождаться не только увеличением лимфосистемы, то также ярко выраженным болевым синдромом.

В случае когда при описанной симптоматике антибиотикотерапия не помогает, необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью.

Развитие лимфомы центральной нервной системы дополняется и другими признаками. К ним относят:

• появление общей слабости;
• стремительное снижение массы тела;
• повышение температурного показателя без видимых на то причин (в особенности отмечается вечером);
• регулярные головные боли;
• мышечную слабость;
• судорожные припадки;
• снижение памяти и зрительной функции;
• чрезмерное потоотделение;
• нарушения функционирования органов желудочно-кишечного тракта.

Так как характерная клиническая картина в каждом случае проявляется по-разному, для постановки точного диагноза первичной лимфомы ЦНС требуется проведение полного диагностического обследования.

Диагностика

Прежде всего, врач должен тщательно изучить анамнез жизни пациента и имеющиеся у него жалобы. После этого провидится ряд тестов, которые помогут определить психические, рефлекторные, координационные расстройства, а также оценить, в каком состоянии находится мышечная ткань.

• магниторезонансная и компьютерная томография – позволяют визуализировать наличие опухолевого образования на экране монитора;
• люмбальная пункция, в ходе которой специалист осуществляет забор образца спинномозговой жидкости для последующего ее изучения;
• трепанобиопсия – исследуется фрагмент костной ткани;
• стереотаксическая биопсия – исследование атипичной ткани;
• биохимический анализ крови.

На основании полученных результатов диагностики назначается соответствующая терапия.

Лечение

При проведении терапевтических мероприятий применяется несколько наиболее эффективных методов.

Медикаментозный

Данное лечение заключается в назначении препаратов кортикостероидной группы. Их действие направлено на снижение воспалительного процесса, устранение отеков и реакции иммунной системы на раковую опухоль.

Вне зависимости от выбора лекарственного средства, все они поступают в организм посредством внутривенного введения. При этом важно одновременно провести терапию антител.

Химиотерапия

Этот метод применяют непосредственно при диагностировании второй стадии патологического процесса. В ходе лечения в спинномозговую жидкость вводят сильнодействующие препараты, которые при достижении нервной системы способствуют полному уничтожению онкологических клеток. Иногда возможно применение резервуара Омайя.

Лучевая терапия

Применяется при поражении головного мозга. Может использоваться в качестве самостоятельного лечения или совместно с химиотерапией.

Такой метод возможен только в исключительных ситуациях, поскольку при таком лечении происходит серьезное травмирование ЦНС, что сопровождается возникновением ряда побочных эффектов.

Оперативное вмешательство

Используется крайне редко. Это объясняется тем, что заболевание имеет специфический характер течения и очаги поражения, в результате чего удаление всех патологических клеток не представляется возможным.

Осложнения

После химиотерапии могут быть следующие последствия:

• выпадение волос;
• отсутствие аппетита;
• изъязвления на слизистых;
• высокая восприимчивость к инфекциям;
• кровотечения;
• чрезмерная утомляемость.

При наличии крупной опухоли, под воздействием химических препаратов часто наблюдается ее распад, в результате чего могут подвергаться поражению сердце, почки и УНС.

Одним из наиболее частых осложнений лимфомы ЦНС является рецидивирование онкологического процесса через 6 месяцев после проведения терапевтических мероприятий.

Прогноз

При отсутствии необходимого лечения продолжительность жизни составляет не более трех месяцев. Если проводится лучевая терапия, то выживаемость в течение 5 лет отмечается в 3-4 процентах случаев.

Рецидивы встречаются у 78% больных уже в первые 15 месяцев после проведенного курса терапии.

Профилактика

Каких-либо специальных профилактических мер для предупреждения лимфомы ЦНС не существует. В этом случае специалисты рекомендуют придерживаться общих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• исключить вредные привычки;
• своевременно лечить инфекционные заболевания;
• регулярно проходить медицинский осмотр с целью профилактики;
• не допускать незащищенные половые контакты.

Если человек находится в группе риска и в большей степени склонен к развитию болезни, то он с особым вниманием должен относиться к своему здоровью.

Лимфома центральной нервной системы – редкое заболевание. При своевременном ее обнаружении и правильно подобранном лечении можно добиться вполне благоприятных прогнозов.