Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

Основные клинические проявления васкулитов:

• Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
• Олигоартрит
• Респираторный синдром
• Поражение кожи и слизистых
• Множественный мононеврит
• Ишемическое поражение почек
• Гломерулонефрит

Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

• Ангиография
• Ультразвуковая допплерография
• Рентгенография лёгких
• Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
• Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
• Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

ЛАБОРАТОРНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимическое исследование крови.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ
Индукция ремиссии - достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

• язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
• гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
• изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
• картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

• не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
• двусторонний конъюнктивит;
• типичные изменения губ и полости рта;
• острое увеличение лимфоузлов шеи;
• разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
• характерные изменения кистей и стоп,

а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения - ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

• начало заболевания после 50 лет;
• появление «новых» нехарактерных головных болей;
• изменения височной артерии;
• увеличение СОЭ;
• морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

• возраст <40 лет;
• перемежающаяся хромота;
• ослабление пульса на плечевой артерии;
• разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
• шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
• изменения при ангиографии.

При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

Диагностические критерии диагноза:

• рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
• язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
• поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
• положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

1. Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
2. Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

• легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
• среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
• тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

• капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
• артериолит – воспалены стенки артериол;
• артериит – воспалены артериальные стенки;
• флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

• появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
• сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
• сыпь располагается относительно симметрично;
• первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
• элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
• сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

• снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
• ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
• частая сонливость;
• головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
• повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

• резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
• приступы судорог;
• мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
• изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
• кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

• постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
• отечность и покраснение глаза;
• ощущение затруднения при движении глазного яблока;
• выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

1. Продолжительный насморк.
2. Затяжные синуситы и гаймориты.
3. Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
4. Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
5. Бронхиальная астма.
6. Плеврит.
7. Пневмония.
8. Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

• боли в пояснице;
• лихорадка;
• отеки;
• снижение объема выделяемой мочи;
• белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

• покраснение, отек и сыпь в области колен;
• интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

• приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
• тошнота и рвота;
• учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

1. Среднетяжелая или тяжелая форма.
2. Дебют или обострение болезни.
3. Период беременности.
4. Детский возраст.
5. Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
• антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
• антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
• глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
• цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
• антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
2. Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
3. Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

• яйца;
• шоколад;
• фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
• цитрусовые;
• мед, маточное молочко, пыльцу;
• продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
• грибы;
• выпечку из сдобного теста;
• консервы;
• кофе и крепкий чай;
• острые, соленые и жареные блюда;
• алкоголь;
• индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

• корень солодки;
• фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
• гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

1. Поражение почек.
2. Поражение ЦНС.
3. Поражение коронарных сосудов и аорты.
4. Поражение органов пищеварения.
5. Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:

• Микроорганизмы:
  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • тифозная палочка;
  • микобактерии туберкулеза;

Гельминты:

• бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

• реактивный артрит;
• красная системная волчанка ;
• коллагенозы.

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

• сульфаниламидные препараты;
• противотуберкулезные средства;
• витаминные комплексы;
• оральные контрацептивы .

Химические вещества:

• нефтепродукты;
• инсектициды;
• бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

Классификация васкулита по степени тяжести

Форма васкулита	Признаки
Васкулит легкой степени	Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
Среднетяжелый васкулит	Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
Тяжелый васкулит	Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

Классификация по первопричине заболевания

Форма васкулита	Признаки
Первичные васкулиты	Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
Вторичные васкулиты	Поражение сосудов, как реакция на: инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез; системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы; злокачественные опухоли, саркоидоз ; химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Форма васкулита	Виды васкулитов
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма.	Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит.
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы.	Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

1. Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
• Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

1. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы

• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

1. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
  • красные пятна;
  • папулы – бесполосные небольшие узелки;
  • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
  • пустулы с гнойным содержимым;
  • некрозы – участки омертвления;
  • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
  • волдыри – плотные образования без полости внутри;
  • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
• Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
• Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
• Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
• Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
  • схваткообразные боли в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
• Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
  • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
  • бледность кожи;
  • одышка;
  • боль в поясничной области и головная;
  • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
  • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
• Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Симптомы

• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
  • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
  • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
  • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
  • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
• Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
  • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
  • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
  • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
  • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
• Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
  • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
  • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
  • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
  • эмоциональные расстройства.
• Сыпь на коже нижних конечностей
  • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
  • эритема – покраснение кожи;
  • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
  • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
• Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
• Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:

• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии ;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенез лёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы . Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы . Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

системный васкулит.

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине , менингите , сыпном тифе , сепсисе , псориазе , опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера , синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный .

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями , артритами . Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами , инфарктом миокарда , поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией , сердечной недостаточностью . Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит , диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит , злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит , коронарит , микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии , полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита , язвенно-некротического ринита , кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит . Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии , обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей , артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога , невролога , нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ , эхокардиографию , УЗИ почек , рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином , дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома . Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции ( и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога , невролога, хирурга , окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.