Забрюшинная опухоль малого таза постоянные боли. C48 Рак забрюшинного пространства и брюшины. Лечение и прогноз при забрюшинных опухолях

Оценивается в 0,05-0,4% всех злокачественных новообразований, хоть в последнее время и отмечается тенденция к их росту. Основой для развития опухолей становится разнообразие тканей забрюшинного пространства - это и жировая клетчатка, и соединительная ткань лимфатических узлов, сосудов, и фасции, эмбриональных остатков и прочее. Разделение забрюшинных опухолей на доброкачественные и злокачественные весьма условно. Нередко опухоли из доброкачественных клеток протекают столь агрессивно, как и из злокачественных. Они отличаются деструктивным характером роста, не менее склонны к рецидивам. В связи с этим прогноз на развитие опухоли составляется вне сравнения с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций.

В забрюшинном пространстве чаще всего развиваются так называемые липосаркомы. Следом за ними по частоте встречаемости идут леймиосаркомы, фибросаркомы, нейрогенные саркомы. Разделение забрюшинных неорганных опухолей на доброкачественные и злокачественные условно.

Доброкачественные по гистологическим строением опухоли нередко протекают как злокачественные, то есть характеризуются прогрессирующим деструктивным ростом, с большими повреждениями, часто рецидивируют. В то же время некоторые злокачественные новообразования клинически проявляются медленным ростом и редко дают метастазы.

Клиническая картина забрюшинных опухолей может быть бессимптомной до того времени, как опухоль начнет прорастать в различные органы, магистральные сосуды, нервные стволы. Специфических признаков неорганных забрюшинных опухолей однако и тогда не будет заметно. Клиника обычно определяется локализацией - рядом с жизненно важными органами или на расстоянии от них. Известны случаи, когда прощупать и пальпировать опухоль удается самим больным. Кроме того, сообщаются такие жалобы:

• чувство тяжести в животе,
• ноющая боль в пояснице или животе,
• изредка тошнота,
• затрудненное или учащенное мочеиспускание,
• запор,
• отечность нижних конечностей,
• расширение подкожных вен на ногах и в боковых отделах живота,
• быстрая утомляемость.

Разумеется, что клиническая картина при забрюшинных опухолях определяется отчасти и тем, какой орган сжимает опухоль.

При распадении опухоли часто отмечается повышение температуры тела.

Как лечить забрюшинные опухоли?

Лечение забрюшинных опухолей определяется их локализацией, происхождением, вовлечением в процесс соседних органов, возрастом больного и т.п. Основным радикальным методом лечения забрюшинных опухолей оказывается хирургический, поскольку большинство этих опухолей малочувствительны к химиопрепаратам и лучевой терапии. В порядке исключения выделяется лимфосаркома и веретеноклеточная саркома. Они обычно требуют комбинированного подхода к лечению - применению хирургического метода лечения предшествует лучевая терапия.

Оперативное вмешательство нередко осложняется локализацией опухоли. В силу анатомических особенностей и длительного бессимптомного течения опухоли, как правило, обнаруживается она поздно, на этапе развития спаек с прилегающими органами. Это часто делает больного неоперабельным - до 50% случаев.

Выделяют три фактора, которые формируют понятие неоперабельности забрюшинных опухолей:

• сопутствующие тяжелые заболевания и возраст больного;
• распространение процесса и наличие отдаленных метастазов;
• целесообразность хирургического вмешательства.

Послеоперационная лучевая терапия применяется в основном в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани на границе резекции.

Химиотерапия при лечении забрюшинных опухолей применяется только для лечения метастазов и рецидивов, а также после частичного удаления (резекции) опухоли.

Выбор оперативного доступа определяется локализацией и размерами новообразования:

• поддиафрагмальные опухоли оперируют чаще через трансторакальный доступ;
• крупные опухоли удаляют через чрезбрюшинный, поясничный внебрюшинный или комбинированный пояснично-абдоминальный доступ.

Техническое выполнение операции достаточно сложно и требует от хирурга высокого профессионализма. Известны случаи, когда хирургическое вмешательство представляло собой одновременное выполнение адреналэктомии, нефрэктомии, спленэктомии, резекции желудка, печени, поджелудочной железы, кишечника, нижней полой вены, мочевого пузыря.

С какими заболеваниями может быть связано

Забрюшинные опухоли имеют свойство метастазировать в прилегающие органы, а потому осложниться заболевание может мочевого пузыря, почек, желудка, кишечника и прочее.

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях

Лечение забрюшинных опухолей в домашних условиях не отличается эффективностью, однако применяться может. Например, в рамках паллиативной терапии. Применение лучевой или химиотерапии и тем более выполнение хирургического вмешательства требует госпитализации.

Прогноз лечения зависит от прогрессирования опухоли, своевременной диагностики и лечебной терапии. Более благоприятно он оценивается при радикальном удалении доброкачественной опухоли.

Какими препаратами лечить забрюшинные опухоли?

Использование фармацевтических препаратов для лечения забрюшинных опухолей должно происходить под присмотром профильных специалистов, чаще всего больной на период лечения госпитализируется. Наименования медикаментов, их дозировка и длительность курса лежит в компетенции лечащего врача. По эффективности консервативную терапию уступает хирургическому вмешательству.

Лечение забрюшинных опухолей народными методами

Применение народных средств в лечении забрюшинных опухолей не эффективно, поскольку такие средства не обладают выраженной противоопухолевой активностью. Успешность терапии наибольшая, если это комбинированное лечение в профессиональном медицинском центре.

Лечение забрюшинных опухолей во время беременности

Лечение онкологических заболеваний в период беременности - сложная медицинская проблема. Лечение забрюшинных опухолей , если таковые были выявлены у женщины в период беременности, требуют компетентного подхода со стороны специалистов из смежных медицинских отраслей. Решение о необходимости оперативного вмешательства, о целесообразности продолжения беременности и тому подобное принимает исключительно лечащий врач на основании диагностических данных.

К каким докторам обращаться, если у Вас забрюшинные опухоли

Уже при осмотре больного можно выявить увеличение живота, его асимметрию, расширение подкожных вен, а иногда - мошонки или половых губ, отеки одной нижней конечности. При пальпации определяют округлое, часто болезненное новообразование с одной стороны живота. Сверху оно может упираться в подреберье, снизу - в малый таз, при это прожиматься при пальпации. Поверхность новообразования ровная, консистенция - от мягкой и эластичной до хрящевидной.

На обзорной рентгенограмме определяют контуры новообразования, которые не совпадают с контурами почки. При больших размерах опухоли заметна гомогенная тень, на ее фоне не определяются контуры почки и большой поясничной мышцы. Тень может быть смещенной вниз, вверх, в сторону или по направлению к средней линии.

Тень почки и новообразования хорошо определяется на томограммах.

С помощью экскреторной урографии можно проследить функцию почки, ее положения, динамику, опорожнение верхних мочевых путей, выявить сжатия и отклонения мочеточника, вплоть до сжатий мочевого пузыря. Если почка не функционирует в результате ее ущемления опухолью, выполняется ультразвуковое исследование и компьютерная томография. С помощью этих методов определяют:

• локализацию опухоли,
• размеры опухоли,
• структуру опухоли,
• взаимоотношения с окружающими органами и тканями.

Во время контрастного исследования органов пищеварения можно выявить смещение, сжатие или прорастание забрюшинной опухоли в желудок и различные отделы толстой кишки.

В качестве дополнительного метода исследования используют ирригоскопию.

Аортография помогает определить характер кровоснабжения опухоли, ее связь с крупными сосудами и почкой, а в ряде случаев показывает и локализацию, и контуры опухоли. С помощью кавографии можно установить связь опухоли с нижней полой веной.

Определенной диагностической информацией о забрюшинных опухолях снабжают лимфография и лимфосканирование.

Проводится дифференциальная диагностика с опухолями и кистами почки, поджелудочной железы, новообразованиями толстой кишки и яичников.

Лечение других заболеваний на букву - з

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины (C48)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «10» ноября 2017 года
Протокол № 32

Внеорганные забрюшинные опухоли - группа злокачественных и доброкачественных новообразований мезодермального, нейрогенного и эмбриогенного происхождения, локализующихся в забрюшинном пространстве.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Сокращения, используемые в протоколе:

в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
п/к	подкожно
per os	перорально
АлаТ	аланинаминотрансфераза
АПТВ	активированное парциальное тромбопластиновое время
АсаТ	аспартатаминотрансфераза
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ГИСО	гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гр	грей
ЗНО	злокачественное новообразование
ИГХ	иммуногистохимическое исслед ование
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
МНН	международное непатентованное название
МРТ	магнитно-резонансная томография
НЭО	нейроэндокринные опухоли
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ПМСП	первичная медико-санитарная помощь
ПТИ	протромбиновый индекс
ПЦР	полимеразная цепная реакция
ПЭТ	позитронно-эмиссионная томография
РОД	разовая очаговая доза
РОД	разовая очаговая доза
РЭА	раковоэмбриональный антиген
СЗП	свежезамороженная плазма
СОД	суммарная очаговая доза
ССС	сердечно-сосудистая система
УЗДГ	ультразвуковое допплерография
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭхоКГ	эхокардиография
TNM Tumor Nodulus Metastasis	международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки протокола: 2017 год.

Пользователи протокола: врачи-онкологи, химиотерапевты, хирурги, врачи общей практики, врачи скорой неотложной медицинской помощи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов
GPP	Наилучшая клиническая практика

Классификация

Клиническая классификация внеорганных забрюшинных опухолей :

Т1	опухоли размерами менее 5 см
Т2	более 5 см
N0	отсутствие метастатического поражения лимфатических узлов
N1	наличие метастатического поражения лимфатических узлов
G1	высокодифференцированные
G2	умеренно дифференцированные
G3	низкодифференцированные
G4	недифференцированные
Стадия la	G1-2T1N0M0
Стадия lb	G1-2T2N0M0
Стадия II	G3-4T1N0M0
Стадия III	G3-4T2N0M0
Стадия IV	любая G, любая T1-2N0-1М0-1

NB ! Недостатком классификации AJCC (1997г) является то, что локализация опухоли в забрюшинном пространстве не учитывается при стадировании опухоли. Кроме того, первичные опухоли, обозначаемые символом Т2, объединяют опухоли с различным прогнозом.
Неблагоприятными факторами прогноза являются размеры опухоли более 5 см, низкая степень дифференцировки, микроскопически нерадикальное оперативное вмешательство.

М - отдаленные метастазы

рTNM патоморфологическая классификация
Категории pT, pN и рМ отвечают категориям Т, N и М.

Гистологическая классификация внеорганных забрюшинных опухолей.
Наибольшее распространение получила классификация Ассегmann (1954), который называет разделение опухолей данной локализации условным и в основу его кладет гистогенетический принцип:

I . Опухоли мезодермального происхождения

Опухоли из жировой ткани:	. доброкачественные липомы; . злокачественные липосаркомы.
Опухоли из гладких мышц	. доброкачественные лейомиома; . злокачественные лейомиосаркома
Опухоли из соединительной ткани	. доброкачественныефиброма; . злокачественные фибросаркома
Опухоли из поперечных полосатых мышц	. доброкачественные рабдомиома; . злокачественные рабдомиосаркома.
Опухоли из кровеносных сосудов	. гемангиома и ангиосаркома; . гемангиоперицитома - доброкачественная и злокачественная
Опухоли из лимфатических сосудов	. доброкачественная лимфангиома; . злокачественная лимфангиосаркома
Опухоли из первичной мезенхимы	. доброкачественная миксома; . злокачественные миксосаркома
Опухоли недифференцированные, неясного происхождения	. ксантогранулемы

II . Опухоли нейрогенного происхождения:

III . Опухоли из эмбриональных остатков почки

IV . Злокачественные опухоли метастатического характера.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
· наличие пальпируемого опухолевого образования в животе;
· боли в животе - от тупых, ноющих незначительных болей до сильных, приступообразных;
· желудочный дискомфорт - потеря аппетита, отрыжка, иногда рвота, чувство тяжести в верхней половине живота;
· кишечные расстройства - запоры, поносы, чередование запоров с поносами, урчание и вздутие живота;
· нарушение общего состояния больного - общее недомогание, повышенная утомляемость, слабость, похудание, лихорадка, бледность кожных покровов;
· наличие пальпируемой опухоли.
NB ! типичным признаком забрюшинных опухолей является отсутствие специфических симптомов. Клиническая картина заболевания обусловлена не видом новообразования, а его локализацией, близостью тех или иных органов и анатомических образований (кровеносных сосудов, нервов, лимфатических протоков) и их прорастанием.

Физикальное обследование:
Данные объективного исследования:
· осмотр: бледность кожных покровов, ассиметрия живота;
· пальпация живота: пальпаторное обнаружение опухоли, зависит от стадии заболевания, анатомической формы роста, напряжения брюшной стенки;
· перкуссия живота: притупление над опухолью.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - характерны гипохромная анемия, повышение СОЭ, лейкоцитоз;
· анализ кала на скрытую кровь - положительная реакция при прорастании опухолью толстой кишки;
· коагулограмма - наблюдаются признаки гиперкоагуляции;
· анализ крови на онкомаркеры: АФП, РЭА - повышаются (не всегда).

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· КТ/МРТ - с целью уточнения распространенности опухолевого процесса, прорастания опухоли в соседние органы и структуры, выявления отдаленных метастазов в печени и забрюшинных лимфоузлах;
· рентгеногафия грудной клетки в двух проекциях, при необходимости рентгеновская томография, компьютерная томография - для выявления метастазов в легких (по показаниям);
· ПЭТ - один из наиболее чувствительных и информативных методов выявления «маленьких» опухолей, рецидивов, микрометастазов.

Показания для консультации узких специалистов
· консультация других узких специалистов - по показаниям.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Кисты почек и яичников	Киста почки — патологическое состояние, при котором происходит аномальное разрастание полого образования. Размеры полосного образования могут быть мелкие от 1 см, до больших — 10 см в диаметре, быть единичными или множественными. Киста яичника - это заполненное жидкостью выпячивание, образующееся на поверхности одного или обоих яичников женщин в большинстве случаев из фолликула. Анатомически киста выглядит как тонкостенная полость в виде мешочка. Размеры этого образования колеблются от нескольких до 15-20 сантиметров в диаметре. В 90 % случаев киста является функциональной, или фолликулярной.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП, лапароскопия.	Наличие внутритканевой кисты
Аневризма аорты и ее ветвей	Аневризма аорты - патологическое локальное расширение участка магистральной артерии, обусловленное слабостью ее стенок. В зависимости от локализации аневризма аорты может проявляться болью в грудной клетке или животе, наличием пульсирующего опухолевидного образования, симптомами компрессии соседних органов: одышкой, кашлем, дисфонией, дисфагией, отечностью и цианозом лица и шеи.	Рентгенография грудной клетки и брюшной полости, аортография) и ультразвуковые методы (УЗДГ, УЗДС грудной/брюшной аорты).	Выявленные аневризматические сосуда
Гематомы	Забрюшинные гематомы - образуются чаще всего при переломах костей таза (46,9%), забрюшинно расположенных органов (31,6%), повреждениях позвоночника (21,5%). Как правило, забрюшинные кровоизлияния встречаются при наиболее тяжелых видах травмы у больных с сочетанными повреждениями.	УЗИ ОБП и ЗП, МРТ ОБП и ЗП, КТ ОБП и ЗП.	Наличие предшествующей травмы и обьемного образования забрюшинного образования

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амикацин (Amikacin)

Аминокапроновая кислота (Aminocaproic acid)

Аминофиллин (Aminophylline)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Винкристин (Vincristine)

Гемцитабин (Gemcitabine)

Гепарин (Heparin)

Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch)

Дакарбазин (Dacarbazine)

Дактиномицин (Dactinomycin)

Дарбэпоэтин альфа (Darbepoetin alfa)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Декстран (Dextran)

Декстроза (Dextrose)

Диклофенак натрия (Diclofenac sodium)

Дифенгидрамин (Diphenhydramine)

Доксорубицин (Doxorubicin)

Дротаверин (Drotaverinum)

Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane)

Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate)

Иматиниб (Imatinib)

Имипенем (Imipenem)

Инсулин человеческий (Insulin human)

Ифосфамид (Ifosfamide)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition)

Месна (Mesna)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Надропарин кальция (Nadroparin calcium)

Натрия хлорид (Sodium chloride)

Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)

Ондансетрон (Ondansetron)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Пазопаниб (Pazopanib)

Парацетамол (Paracetamol)

Платифиллин (Platifillin)

Преднизолон (Prednisolone)

Спиронолактон (Spironolactone)

Теофиллин (Theophylline)

Тофизопам (Tofisopam)

Трабектедин (Trabectedin)

Трамадол (Tramadol)

Филграстим (Filgrastim)

Флуконазол (Fluconazole)

Фуросемид (Furosemide)

Хлоропирамин (Chloropyramine)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Циластатин (Cilastatin)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Эпоэтин альфа (Epoetin alfa)

Этамзилат (Etamsylate)

Этопозид (Etoposide)

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Профилактические мероприятия:
Факторы риска:
· питание - пища с преобладанием животных жиров, белков и рафинированных углеводов (сахар);
· малоподвижный образ жизни (гипокинезия, ожирение, возраст старше 50 лет);
· курение, злоупотребление алкоголем;
· нестероидные противовоспалительные препараты;
· отягощенный семейный анамнез;
· злокачественная опухоль в анамнезе;
Первичная профилактика: здоровый образ жизни, регулирование режима питания, формирование «групп риска».

смотреть Стационарный уровень.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
· ликвидация опухолевого очага и метастазов;
· достижение полной или частичной регрессии, стабилизации опухолевого процесса.

Тактика лечения:
· Стадия Ia (Т1b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли.
· Стадия Ib (Т2b N0, NX M0, низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли + послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
· Стадии II-III (Т1b-Т2b N0, N1 M0, высокая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (при N+ выполняется лимфодиссекция) + послеоперационная лучевая терапия (СОД 40-50 Гр, РОД 2 Гр) + 3-4 курса адъюванной химиотерапии (при чувствительных гистологических типах опухоли).
При R1, R2 суммарная очаговая доза лучевой терапии на область ре-
зидуальной опухоли должна быть увеличена до 60-70 Гр (без превышения толерантных доз на здоровые органы и ткани).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования и/или 2-3 курса химиотерапии (предпочтительнее в условиях общей или регионарной гипертермии).
При сохранении нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия
до СОД 60-70 Гр за весь курс лечения ± 3-4 курса химиотерапии (схема лечения
определяется исходя из оценки эффективности неоадъювантной химиотерапии по данным компьютерной томографии или ультразвукового исследования).
· Стадия IV (любая Т и N M1, любая степень злокачественности):
паллиативное лечение по индивидуальным программам с включением химиотерапии и/или лучевой терапии, в том числе в модифицированных условиях (общая и регионарная гипертермия);
хирургические вмешательства для уменьшения опухолевой массы и ликвидации симптомов опухолевой компрессии. Резекция отдаленных метастазов оправдана при контролируемом опухолевом процессе.
NB ! при резектабельной опухоли и наличии одиночных и единичных метастазов в отдаленных органах - циторедуктивная операция с одномоментным или отсроченным удалением метастазов.
Критерии резектабельности метастазов в печени - отсутствие нерезектабельных экстрапеченочных метастазов, функциональная переносимость и отсутствие сопутствующих заболеваний в стадии суб - и декомпенсации), возможность удаления всех метастазов с клиренсом не менее 0,1 см без опухолевого роста и поражение менее 70% или 6 сегментов печени.

Критерии эффективности лечения:
· полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4-х недель;
· частичный эффект - большее или равное 50% уменьшение всех или отдельных опухолей при отсутствии прогрессирования других очагов;
· стабилизация - (без изменений) уменьшение менее чем на 50% или увеличение менее чем на 25% при отсутствии новых очагов поражения;
· прогрессирование - увеличение размеров одной или более опухолей более 25% либо появление новых очагов поражения

Немедикаментозное лечение
· Режим - больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета - Стол №1 после хирургического лечения, затем переход на Стол №2.
· Лучевая терапия:
Послеоперационная лучевая терапия показана при степени местного распространения соответствующей St Ib - St IV.
Проводится послеоперационная лучевая терапия на область резидуальной опухоли в СОД 60-70 Гр, РОД 2 Гр (при R1, R2).
При сомнении в резектабельности или нерезектабельной опухоли проводится курс лучевой терапии в СОД 40-50 Гр в режиме классического фракционирования.
Лучевая терапия проводится в конвенциальном (стандартном) или конформном режиме облучения в статическом многопольном режиме РОД 2-2,5-3,0 Гр до СОД 40-60Гр на зону врастания опухоли. При проведении лучевой терапии возможно применение препаратов, защищающих организм от лучевого повреждения.
Облучение проводят на гамма-терапевтических аппаратах или линейных ускорителях.

Медикаментозное лечение
Химиотерапия нейроэндокринных опухолей:
Химиотерапия назначается при невозможности хирургического лечения, после циторедуктивных операций.
Функционирующие НЭО G1-G3: аналоги соматостатина (симптоматическая терапия):
Октреотид 0,1 мг п/к, 3 раза в сутки в течение короткого периода времени (примерно 2 недели) с целью оценки его эффективности и общей переносимости
затем
Октреотид ЛАР 20 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается адекватный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 10 мг, внутримышечно 1 раз/28 дней.
Если в течение 3 месяцев обеспечивается только частичный контроль клинических проявлений и биологических маркеров заболевания - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно каждые 4 недели.
Распространенные нейроэндокринные опухоли толстой кишки или с неизвестной локализацией первичной опухоли - октреотид ЛАР 30 мг внутримышечно 1раз/28 дней до прогрессирования.

Нефункционирующие НЭО:
Ki67<2-10%, G1/G2:
· аналоги соматостатина;
· α-ИФН;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно до прогрессирования;
· эверолимус 10мг внутрь ежедневно в комбинации с октреотид ЛАР 1раз/28 дней, до прогрессирования
Ki67 3-20%, G1/G2:
· фторурацил+эверолимус;
· темозоломид+капецитабин;
· аналоги соматостатина.
Ki67>20%, G3:
· карбоплатин/цисплатин+этопозид;
· темозоломид+бевацизумаб;
· аналоги соматостатина.

Терапия первой линии:
При нерезектабельных опухолях, рецидиве или метастатической болезни основной метод лечения - таргетная терапия иматинибом 400 мг в сутки. При выявлении мутации в 9-м экзоне гена KIT рекомендован иматиниб 800 мг в сутки (достоверно увеличивает время до прогрессирования без статистически значимого улучшения общей выживаемости). При прогрессировании на фоне приема иматиниба в дозе 400 мг в сутки показана эскалация дозы до 800 мг в сутки. При исходно нерезектабельных опухолях у больных с эффектом в результате терапии целесообразна оценка возможности радикального хирургического лечения через 6-12 месяцев после начала терапии.

Терапия второй линии:
При прогрессировании заболевания на фоне приема иматиниба (после эскалации дозы с 400 до 800 мг), непереносимости иматиниба либо первичной резистентности показана терапия сунитинибом: 50 мг в сутки, 4 недели с двухнедельным перерывом. При выраженных побочных эффектах допустимо снижение дозы до 37,5 мг в сутки.

Саркомы мягких тканей
Распространенный опухолевый процесс - стадия III-IV:
Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах. Наиболее часто используются доксорубицин, ифосфамид, дакарбазин. Стандартом химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей первой линии является комбинированный режим доксорубицин + ифосфамид. Для пациентов старше 65 лет методом выбора является монотерапия антрациклинами. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия предпочтительнее, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При поверхностных ангиосаркомах альтернативой является назначение таксанов, показавших высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе. Паклитаксел показал высокую эффективность в терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса.
В качестве >2 линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальной и экстраоссальной формы саркомы Юинга может быть использован трабектедин. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб. Для липосарком возможно использование эрибулина. Гемцитабин показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы. Пазопаниб используется в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения.
Наблюдение у больных, закончившим этап комбинированного лечения, динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет.

Режимы химиотерапии сарком мягких тканей монотерапия :
· доксорубицин 30 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й день;
· доксорубицин 60-75 мг/м 2 , в/в, 1 раз в 3 недели;
· ифосфамид 1,6-2,5 г/м 2 /сут, в течение 5 дней с уропротектором месной из расчета 20 % + 100 % от дозы ифосфамида одновременно с ним.
· гемцитабин 1200 мг/м 2 за ≥ 120 мин в 1-й и 8-й дни каждые 21 день с фик- сированной скоростью инфузии (только для лейомиосарком матки при невозможности использовать режим GemTax);
· трабектидин 1,5 мг/м 2 в/в в виде 24-часовой инфузии 1 раз в 21 день в качестве второй линии в лечении липосарком, лейомиосарком, синовиальных сарком и экстрооссальной формы семейства Юинга;
· пазопаниб 800 мг per os ежедневно в качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

Полихимиотерапия:
· AI:
- доксорубицин 75 мг/м 2 , в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр/м 2 , в/в в виде 3-часовой инфузии, в 1-й-4-й дни.
- месна 500 мг/м 2 , в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней.
- филграстим п/к в 5-й-15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал 3 недели.
· MAID:
- месна ОД 8000 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии (2000 мг/м 2 / сутки, 4 дня).
- доксорубицин 60 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии в / в.
- ифосфамид 6000 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии или по 2000 мг/м 2 в / в в виде 4-часовой инфузии в 1-й - 3-й дни.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.
· ADIC:
- доксорубицин 90 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии в/в.
- дакарбазин 900 мг/м 2 в виде 96-часовой инфузии, растворенный вместе с доксорубицином.
Интервал 3-4 недели.

Режимы химиотерапии при рабдомиосаркоме:
· VAI:
- винкристин ОД 2 мг в 1-й день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в виде 72-часовой инфузии;
- ифосфамид 2,5 гр /м 2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й - 4-й дни;
- месна 500 мг/м 2 в 1-й день вместе с ифосфамидом, далее - 1500 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 4 дней;
- филграстим п/к в 5-й - 15-й дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Интервал - 3 недели.
· VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 , в 1-й и 8-й дни в/в, интервал - 5 недель;
- дактиномицин 0,5 мг/м 2 , в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни (повторять каждые 3 месяца, до 5 курсов);
- циклофосфамид 300 мг/м 2 , ежедневно в течение 7 дней каждые 6 недель.
· VAdriaC:
- винкристин 1,5 мг/м 2 , в 1-й, 8-й, 15-й дни в течение первых 2 курсов, далее только в 1-й день;
- доксорубицин 60 мг/м 2 , в виде 48-часовой инфузии;
- циклофосфамид 600 мг/м 2 , в течение 2 дней.
Интервал - 3 недели.
и далее:
- ифосфамид 1800 м/м 2 + месна в течение 5 дней;
- этопозид 100 мг/м 2 в 1-й - 5-й дни.
Интервал - 3 недели.
· Таргетные препараты:
- иматиниб по 400 мг в день внутрь постоянно для лечения агрессивного фиброматоза.

Перечень основных лекарственных средств :

Химиопрепараты			УД
№	МНН препарата
1	Доксорубицин		В
2	Ифосфамид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
3	Гемцитабин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
4	Трабектидин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
5	Пазопаниб	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
6	Месна	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
7	Дакарбазин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
8	Дактиномицин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
9	Циклофосфамид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
10	Этопозид	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
11	Иматиниб	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
12	Винкристин	Дозировка и кратность согласно режимам химиотерапии, в/в	В
13	Эпоэтин альфа	40 тысяч МЕ, 3 раза в неделю, по показаниям в течение 1 месяца, подкожно, внутривенно	А
14	Дарбопоэтин альфа	2,25мкг/м 2 1 раз в 7 дней в течение 9 недель, подкожно	А
15	Филграстим	30 млн ЕД, ежедневно по показаниям, подкожно	А

Перечень дополнительных лекарственных средств

№ п/п	МНН ЛС	Доза, кратность, способ применения и длительность применения	УД
Антибактериальная терапия (альтернативные препараты)
1	Цефазолин 1,0 гр		В
2	Цефтазидим 1,0 гр	по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней	В
3	Цефтриаксон 1,0 гр	по 1,0 гр, в/в или в/м, 3 раза в день, 7 дней	В
4	Цефуроксим натрия 1,0гр		В
5	Цефепим 1,0 гр	по 1,0 гр, в/м, 2 раза в день, 7 дней	В
6	Имипенем + циластатин	500 мг, в/м, 2 раза в день, 5-7 дней	А
7	Амикацин	500 мг, из расчета 10 мг/кг, в/м, 2 раза в день, 7 дней	В
7	Ципрофолоксацин 100 мг	по 100 мг, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней	В
8	Офлоксацин 0,2 гр	по 0,2 гр, в/в, 2 раза в день, 7 дней	В
9	Метронидазол 100 мл	по 100 мл, в/в, 2 раза в день, 5 дней	В
Противогрибковая терапия
10	Флуконазол 100 мг	по 100 мг, в/в - однократно	В
Плазмозаменящая терапия
11	Гидроксиэтилкрахмал 200 мл	по 500 мл, в/в 1 раз в день, до 3 дней	А
12	Декстран 400 мл	по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 2 - 3 дня	А
Парентеральное питание
13	Комплекс аминокислот для парентерального питания 500 мл	по 500 мл, в/в, 1 раз в день, 5 - 7 дней	А
14	Декстроза 5% - 400 мл	по 400 мл, в/в, 2 раза в день, 5 - 7 дней	А
Регидратационная терапия
15	Натрия хлорид 0,9%- 400 мл	по 400 мл, в/в, 2-3 раза в день. 5 - 7 дней	А
Аналгетическая терапия (альтернативные препараты)
16	Кетопрофен 1мл	по 1 мл, в/м, 2-3 раза в день, 5 - 7 дней	В
17	Диклофенак натрия	в/м, 2-3 раза в ден, 7 - 10 дней	В
18	Трамадола гидрохлорид 1 мл	по 1мл, в/м, 2-3 раза в день	А
Гормональные терапия
19	Преднизолон 30мг	по 30 - 60 - 90 мг, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней	А
20	Дексаметазон 4 мг	по 4 - 8 - 12 - 16 - 20 мг, 1 раз в день, 1 - 5 дней	А
21	Инсулин человеческий 40 ЕД	4 - 6 ЕД, 1 раз в день, 2 - 10 дней	А
Спазмолитическая терапия (NB! * применять после регистрации на территории РК)
22	Дротоверин* 2,0 мл	по 2,0 мл в/м, в/в 1 - 3 раза в день 1 - 7 дней	В
23	Платифиллина гидротартарарат 1,0 мл	по 1 мл в/м, в/в 1-3 раза в день 1-7 дней	В
Бронхолитиеская терапия (альтернативные препараты)
24	Аминофиллин 10 мл	по 6 - 10 мг/кг/сут, в/м, 3 раза в день,10 дней	В
25	Теофиллин 0,2 гр	по 0,2 гр, внутрь, 2 - 4 раза в день, 10 - 15 дней	А
Антикоагулянтная терапия (альтернативные препараты)
26	Надропарин кальция 0,3 мл	по 0,3 мл, 2 раза в день, п/к	В
27	Эноксапарин натрия 0,2 мл	по 0,2 мл, 1 раз в день,п/к	В
28	Гепарин 10 тыс. ЕД	по 5000-10000 ЕД, в/в или п/к,1 раз в день	А
Противорвотная терапия
29	Ондансетрон 4мг	по 4-8-12-16-20-24 мг, в/в, в/м 1-2 раза в день, 1 - 5 дней	А
30	Метоклопрамид 10 мг	по 10-20 мг в/м, в/в, 1-2-3 раз в день,1-5 дней	А
Седативная терапия
31	Тофизопам 50 мг	по 50 мг, внутрь, 1 - 2 раза в день, 1 - 5 дней	В
32	Неостигмина метилсульфат 1,0 мл	по 1мл в/м, 1 - 2 раза в день, 1 - 10 дней	В
Жаропонижающая терапия
33	Ацетилсалициловая кислота 0,5 гр	по 0,5 гр, внутрь, 2 раза в день	А
34	Парацетамол 0,5 гр	по 0,5 гр, внутрь, 3 раза в день	А
Гемостатическая терапия (альтернативные препараты)
35	Аминокапроновая кислота 5% - 100мл	по 100 мл, в/в, 1 раз в день, 1 - 5 дней	В
36	Этамзилат 12,5%-2мл	по 2 мл, в/м, 2 раза в день, 1 - 5 дней	В
Диуретическая терапия
37	Фуросемид 1%-2 мл	по 2 мл в/м, в/в 1-3 раза в день, 1 -5 дней	А
38	Спиронолактон 100 мг	по 100 мг, внутрь, 1 раз в день, 5 - 14 дней	В
Антианемическая терапия (альтернативные препараты)
39	Железа (III) гидроксид полиизомальтозад	по 100-200 мг в/м, в/в, 3-5 раз в неделю	А
40	Железа (III) гидроксид декстран	по 100-200 мг, в/м, в/в, 3-5 раз в неделю	А
Антигистаминная терапия
41	Дифенгидрамин 1 мл-10 мг	10 мг, в/м, 1-2 раз в день	А
42	Хлоропирамин 25 мг	по 25 мг, внутрь, 3-4 раза в день	А

Хирургическое вмешательство:
Основным методом лечения внеорганных забрюшинных опухолей является хирургический.
Цель:
· радикальное удаление опухоли.
Название вмешательства:
· тотальное или субтотальное удаление опухоли.
Показания к вмешательству:
· наличие внеорганного забрюшинного образования.
Противопоказания к вмешательству:
· тяжелая сопутствующая патология в стадии декомпенсации.
Методика проведения:
· полное удаление образования в пределах анатомической области.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение:
Режим наблюдения:
· первый год - 1 раз в 3 мес.;
· второй год - 1 раз в 6 мес.;
· в последующем, пожизненно - 1 раз в год.

Объем обследования (по показаниям):
· ОАК, БАК, ОАМ, коагулограмма;
· ультразвуковое исследование брюшной полости, забрюшинного пространства;
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· МРТ, КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
· ПЭТ (по показаниям);
· другие методы исследования (экскреторная урография, ФЭГДС и т.д.) и консультации специалистов (гинеколог, уролог и др.) по показаниям.

Индикаторы эффективности лечения:
· удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления послеоперационной раны;
· данные, свидетельствующие об отсутствии признаков прогрессирования процесса, полученные клиническими и/или визуализирующими методами исследования, а также повышение качества жизни больного.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· подозрение или верифицированное внеорганное забрюшинное образование, II клиническая группа

Показания для экстренной госпитализации:
· острая кишечная непроходимость;
· внутреннее кровотечение;
· распад опухоли;
· болевой синдром.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Клинические рекомендации ESMO 2016. 2) Клинические рекомендации NCCN 2016, 27 пересмотр. 3) Клинические протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований». МЗ Республики Беларусь.

6740 0

Опухоли забрюшинного пространства и надпочечника относятся к области, граничащей с мочеполовыми органами. Ввиду их тесной анатомической близости к почкам и верхним мочевым путям и трудности дифференцирования с опухолями почек эти заболевания рассматриваются прежде всего в урологической практике.

Забрюшииные опухоли делят на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхождения (липомы, фибромы, липосаркомы, фибросаркомы и т.д.);

2) опухоли из нервной ткани (нейрофибромы, неврилеммомы, шванномы, параганглиомы);

3) кисты и тератомы.

Симптоматика и клиническое течение

Большая забрюшинная опухоль, оказывая давление на соседние органы, вызывает тупые боли в пояснице и животе, тошноту и рвоту, запоры, вздутие живота. Иногда опухоль обнаруживают случайно, при ощупывании живота врачом или самим больным. Поздними симптомами забрюшинной опухоли являются:

а) лихорадка вследствие распада опухоли или нагноения в ее ткани;

б) варикоцеле;

г) расширение подкожных вен живота («голова медузы»);

д) отеки нижних конечностей в результате сдавления опухолью яичковой, воротной, нижней полой вен. Метастазы забрюшинные опухоли дают редко.

Диагностика

Наличие в забрюшинном пространстве опухоли при достаточно больших ее размерах устанавливают пальпаторно - в одной из половин живота прощупывают округлое плотное тело, уходящее вверх в подреберье, а внизу достигающее иногда малого таза. Такие большие размеры опухоли, локализующейся забрюшинно, в среднем, пожилом и старческом возрасте более характерны для опухоли почки. Однако окончательный диагноз ставят после выполнения различных исследований.

Современная ультразвуковая диагностика, рентгенологическое обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются самыми важными методами в дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей (рис. 1). По обзорной рентгенограмме определяют контуры большого округлого образования, располагающегося ниже почки: контур поясничной мышцы отсутствует. На экскреторных урограммах и ретроградной уретеропиелограмме отмечают смещение почки кверху, ротацию ее, значительное отклонение мочеточника в медиальную сторону.

Подобное же смешение почки можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования или сцинтиграфии, ультразвукового сканирования, которое, кроме того, устанавливает плотную консистенцию образования. Если перечисленными методами не удается дифференцировать тень опухоли от изображения почки, то вопрос об отношении опухоли к почке решают с помощью почечной артериографии. Венокавография позволяет выявить смещение, сдавление или прорастание нижней голой вены опухолью, что имеет значение не только для уточнения диагноза, но и для решения вопроса об операбельности опухоли.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Забрюшинная опухоль. Опухоль надпочечника

Дифференциальная диагностика

Лечение

Как злокачественные, так и доброкачественные забрюшинные опухоли являются показанием к радикальному оперативному лечению — удалению опухоли. Для различных видов опухолей с учетом особенностей патогенеза и эндокринных расстройств разработаны и применяются схемы предоперационной лекарственной подготовки. Выполнение операции без фармакотерапии чревато тяжелыми осложнениями, угрожающими жизни больного.

Ввиду больших размеров забрюшинных опухолей, их спаяния с окружающими органами и тканями, в том числе нижней полой веной или аортой, операция вызывает значительные трудности, иногда одновременно требуется производить нефрэктомию, спленэктомию, резекцию желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. Для выполнения такой расширенной операции необходим широкий люмболапаротомический доступ. В настоящее время для удаления опухолей надпочечника широко применяется лапароскопический или ретроперитонеоскопический эндоскопический доступ.

Прогноз

При злокачественных забрюшинных опухолях прогноз малоблагоприятный: пятилетней выживаемости добиваются лишь у небольшого числа больных. Такой прогноз связан с поздним распознаванием опухолей забрюшинного пространства, труднодоступных для большинства диагностических методов. Более раннее распознавание забрюшинных опухолей и своевременно предпринятое радикальное лечение улучшают прогноз.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.

Этиология рака забрюшинного пространства

Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:

• длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
• воздействие ионизирующей радиации;
• прием кортикостероидов;
• воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Классификация

Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:

• Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
• Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
• Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
• Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
• Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
• Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
• Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.

Клиническая картина

Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.

Симптомы рака забрюшинного пространства:

• появляется выраженная отечность тканей;
• в области поражения выпирают вены;
• температура кожи локально повышается;
• боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
• нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.

Диагностика

Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

• УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
• КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
• Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Методы терапии

Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Профилактические меры

Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

• профилактика травматизации мягких тканей;
• избегание сильнодействующих химических веществ;
• предупреждение влияния радиационного излучения;
• выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Прогноз

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.