Что такое хелп синдром у беременных. Хелп синдром у беременных и его лечение. "Помогите!", или Откуда произошло название недуга

Тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой - болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

МКБ-10

O14.2 HELLP синдром

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения).

Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов . По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривают беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

• Иммунные и аутоиммунные нарушения . В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии - антифосфолипидного синдрома .
• Генетические аномалии . Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
• Неконтролируемый прием некоторых медикаментов . Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром . Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности .

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

• 1-й класс . Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
• 2-й класс . Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
• 3-й класс . Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота , отечность.

Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Осложнения

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН , у каждой десятой - отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром.

В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт . У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения , приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам.

Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом . Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Диагностика

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

• Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
• Печеночные пробы . Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
• Оценка системы гемостаза . Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания - ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование.

Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов , наследственной тромбоцитопенической пурпуры и гемолитического уремического синдрома. Дифференциальную диагностику также проводят с внутрипеченочным холестазом, синдромами Дабина-Джонсона и синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанкой , цитомегаловирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом и другими патологическими состояниями.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста и других специалистов.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

• Инфузионная и кровозамещающая терапия . Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
• Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты . Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
• Средства для нормализации гемостаза . Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют и гемодиализ .

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога.

При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.

HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.

Почему развивается патология?

В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне .

У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:

• поражение иммунной системы;
• генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
• нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
• тромбоз сосудов печени;
• длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, . У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.

Признаки и патогенез

Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.

Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:

• боли в верхней части живота;
• рвоту с кровью;
• окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
• кровоподтеки в местах введения инъекций;
• нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
• мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.

В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.

ХЕЛП-синдром после родов

Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или также могут спровоцировать патологическое состояние.

Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.

Патогенез

Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.

Диагностика

При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:

• общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
• анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
• УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
• компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
• с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
• КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.

Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.

Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:

• гастрит;
• вирусные гепатиты А, В, С;
• кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
• жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
• красная волчанка;
• мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.

При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.

Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное . Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.

Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.

Лечение

Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – , поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.

Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.

На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.

• стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
• проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
• назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
• нормализацию артериального давления;
• устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.

Плазмаферез

До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.

Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.

Медикаментозная терапия

В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:

• глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
• гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
• иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.

В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.

Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.

Профилактика

Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:

1. Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование .
2. Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
5. Своевременная сдача анализов мочи и крови.
6. Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
7. Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
8. Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
9. Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
11. Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
12. При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.

НЕLLР-синдром - редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают следующее:
Н - Неmolysis (гемолиз);
ЕL - elevated liver enzymes (повышение активности ферментов печени);
LР - low platelet count (тромбоцитопения).

Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов с особой патологией - НЕLLР-синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжeлом течении гестоза НЕLLР-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4-12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию НЕLLР-синдрома.

• П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.
• По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с НЕLLР-синдромом подразделяют на два класса.
  • Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50 х 10 9 /л.
  • Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50-100 х 10 9 /л.

ЭТИОЛОГИЯ

До настоящего времени истинную причину развития НЕLLР-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития НЕLLР-синдрома.

• Иммуносупрессия (депрессия Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов).
• Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
• Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
• Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
• Генетические дефекты ферментов печени.
• Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол). Выделяют следующие факторы риска развития НЕLLР-синдрома.
• Светлая кожа.
• Возраст беременной старше 25 лет.
• Многорожавшие женщины.
• Многоплодная беременность.
• Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез НЕLLР-синдрома в настоящее время изучен не полностью.

Основными этапами развития НЕLLР-синдрома при тяжeлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, IgG и IgМ. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при НЕLLР-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отeку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путeм экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом полиорганной недостаточности, а НЕLLР-синдром - еe крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода.

Макроскопически при НЕLLР-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение еe консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, IgМ, IgG в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

НЕLLР-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отeки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печeночная недостаточность, судороги и выраженная кома.

Наиболее распространeнные клинические признаки НЕLLР-синдрома

Признаки	HELLP-синдром
Боль в эпигастральной области и/или в правом подреберье	+++
Головная боль	++
Желтуха	+++
Артериальная гипертензия	+++/-
Протеинурия (более 5 г/сут)	+++/-
Периферические отеки	++/-
Рвота	+++
Тошнота	+++
Мозговые или зрительные нарушения	++/-
Олигурия (менее 400 мл/сут)	++
Острый тубулярный некроз	++
Корковый некроз	++
Гематурия	++
Пангипопитуитаризм	++
Отек легких или цианоз	+/-
Слабость, утомляемость	+/-
Желудочное кровотечение	+/-
Кровоизлияния в местах инъекций	+
Нарастающая печёночная недостаточность	+
Печeночная кома	+/-
Судороги	+/-
Лихорадка	++/-
Кожный зуд	+/-
Снижение массы тела	+
Примечание: +++, ++, +/- - выраженность проявлений.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования
Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

• Одним из основных лабораторных симптомов НЕLLР-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведeт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свeртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.
• При подозрении на НЕLLР-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свeртывающей системы крови.

Основополагающими критериями диагностики НЕLLР-синдрома служат лабораторные показатели

Лабораторные показатели	Изменения при НЕLLP-синдроме
Содержание лейкоцитов в крови	В пределах нормы
Активность аминотрансфераз в крови (АЛТ, АСТ)	Повышено до 500 ЕД (норма до 35 ЕД)
Активность ЩФ в крови	Выраженное повышение (в 3 раза и более)
Концентрация билирубина в крови	20 мкмоль/л и более
СОЭ	Снижена
Количество лимфоцитов в крови	Норма или незначительное снижение
Концентрация белка в крови	Снижена
Количество тромбоцитов в крови	Тромбоцитопения (менее 100 х 10 9 /л)
Характер эритроцитов в крови	Изменeнные эритроциты с клетками Барра, полихромазия
Количество эритроцитов в крови	Гемолитическая анемия
Протромбиновое время	Увеличено
Концентрация глюкозы в крови	Снижена
Факторы свертывания крови	Коагулопатия потребления: снижение содержания факторов, для синтеза которых в печени необходим витамин К, снижение концентрации антитромбина III в крови
Концентрация азотистых веществ в крови (креатинин, мочевина)	Повышена
Содержание гаптоглобина в крови	Снижено

Инструментальные исследования

• Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжeлым гестозом, осложнeнным НЕLLР-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).
• Для дифференциальной диагностики НЕLLР-синдрома используют КТ и МРТ.

Дифференциальная диагностика
Несмотря на трудности диагностики НЕLLР-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24-48 ч после родов, в то время как при тяжeлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки НЕLLР-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печeночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях:

• Кокаиновая наркомания.
• Системная красная волчанка.
• Тромбоцитопеническая пурпура.
• Гемолитический уремический синдром.
• Острый жировой гепатоз беременных.
• Вирусные гепатиты А, В, С, Е.
• ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стeртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

Показания к консультации других специалистов
Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

Пример формулировки диагноза
Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжeлой форме. НЕLLР-синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения : Восстановление нарушенного гомеостаза.

Показания к госпитализации
НЕLLР-синдром как проявление тяжeлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

Немедикаментозное лечение
Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

Медикаментозное лечение
Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин С, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3-4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50 х 10 9 /л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженой плазмы в дозе 12-15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майен и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и НЕLLР-синдромом.

Сроки и методы родоразрешения
При НЕLLР-синдроме показано экстренное родоразрешение путeм кесарева сечения на фоне коррекции метаболических нарушений, заместительной и гепатопротекторной терапии и проведения профилактики осложнений.

Возможные осложнения у беременных с тяжeлым гестозом, осложнившимся НELLP-синдромом

При кесаревом сечении следует применять наиболее щадящие методы защиты матери и плода от акушерской агрессии. Останавливая свой выбор на перидуральной или спинномозговой анестезии, нельзя забывать о высоком риске экстрадуральных и субдуральных кровотечений при тромбоцитопении. Содержание тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л считают критической величиной для проведения регионарной анестезии при тяжeлом гестозе с НЕLLР-синдромом. Субдуральные гематомы могут возникать при регионарной анестезии также у беременных с тяжeлым гестозом, длительно принимавших ацетилсалициловую кислоту.

При родоразрешении особое внимание обращают на состояние детей. Установлено, что у новорождeнных в 36% случаев возникает тромбоцитопения, что приводит к развитию у них кровоизлияний и поражений нервной системы. В состоянии асфиксии рождаются 5,6% детей, а у большинства новорождeнных диагностируют респираторный дистресс-синдром. В 39% случаев отмечают ЗРП, в 21% случаев - лейкопению, в 33% случаев - нейтропению, в 12,5% случаев - внутричерепные кровоизлияния, в 6,2% случаев - некроз кишечника.

Оценка эффективности лечения
Успех интенсивной терапии НЕLLР-синдрома во многом зависит от своевременной диагностики, как до родов, так и в послеродовом периоде. Несмотря на крайнюю тяжесть течения НЕLLР-синдрома, его присоединение не должно служить оправданием летального исхода тяжeлого гестоза, а скорее свидетельствует несвоевременной диагностике и поздней или неадекватной интенсивной терапии.

Профилактика
Своевременная диагностика и адекватное лечение гестоза.

Информация для пациентки
НЕLLP-синдром - тяжeлое осложнение гестоза, требующее профессионально лечения в стационаре. В большинстве случаев через неделю после родоразрешения проявления заболевания проходят.

Прогноз
При благоприятном течении в послеродовом периоде наблюдают быструю регрессию всех симптомов. По окончании беременности спустя 3-7 сут нормализуются лабораторные показатели крови, за исключением случаев выраженной тромбоцитопении (ниже 50 х 10 9 /л), когда при использовании соответствующей корригирующей терапии, содержание тромбоцитов возвращается к норме на 11-е сутки, а активность ЛДГ - через 8-10 сут. Риск развития рецидивов при последующей беременности невелик и составляет 4%, но женщин следует отнести в группу повышенного риска по развитию данной патологии.

1. Акушерство: Справочник Калифорнийского университета / Под ред. К. Нисвандера, л Эванса. - М.: Практика, 1999. - С. 132-134.
2. Валленберг Х.С.С. Новые достижения в тактике ведения ранней преэклампсии и НЕLLР-синдрома / Х.С.С. Валленберг // Акушерство и гинекология. - 1998. - № 5. - С. 29-32.
3. Интенсивная терапия в акушерстве и гинекологии / В.И. Кулаков и др. - М.: Медицинское информационное агентство, 1998. - С. 44-61.
4. Достижение с помощью терапии дексаметазоном лучших результатов лечения матерей с послеродовым НЕLLР-синдромом / Мартин Дж. и др. // АГ-инфо. - 2000. - № 1. - С. 20-21.
5. Макацария А.Д., Бицадзе В.О. Тромбофилии и противотромботическая терапия в акушерской практике / А.Д. Макацария, В.О. Бицадзе. - М.: Триада-Х, 2003. - 904 с.
6. Николаева Е.И., Бобкова М.В. НЕLLР-синдром или острый жировой гепатоз беременных / Е.И. Николаева, М.В. Бобкова // Медицинская помощь. - Медицина, 1994. -№ 2. - С. 23-25.
7. Сидорова И.С. Гестоз / И.С. Сидорова. - М., 1997. - С. 130-136.
8. Суров А.В. НELLP-синдром в акушерстве / А.В. Суров // Акушерство и гинекология. -1997. - № 6. - С. 7-9.
9. Савельева Г.М., Шалина Р.И., Белякова Г.И. НЕLLР-синдром: этиология, патогенез, диагностика, лечение / Г.М. Савельева, Р.И. Шалина, Г.И. Белякова // Вестник российской ассоциации акушеров-гинекологов. - 1997. - № 2. - С. 33-37.
10. Хадасевич Л.С., Харева О.В., Абрамов А.А. Преэклампсия беременных, осложненная НЕLLР-синдромом / Л.С. Хадасевич, О.В. Харева, А.А. Абрамов // Архив патологии. -1999. - Т. 61, № 6. - С. 41-43.

HELLP-синдром (аббр. от англ.: Н - hemolysis - гемолиз, EL - elevated liver enzymes - повышение активности ферментов печени, LP - low platelet count - тромбоцитопения) - вариант тяжелого течения преэклампсии, характеризующийся наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсии. Тяжелая артериальная гипертензия не всегда сопровождает HELLP-синдром; степень гипертензии редко отражает тяжесть состояния женщины в целом. HELLP-синдром наиболее часто встречается у первобеременных и многорожавших женщин, а также ассоциируется с высокой частотой перинатальной смертности.

Критерии HELLP-синдрома (наличие всех из перечисленных ниже критериев).
Гемолиз:
- патологический мазок крови с наличием фрагментированных эритроцитов;
- уровень лактатдегидрогеназа >600 МЕ/л;
- уровень билирубина >12 г/л.

Повышение уровня ферментов печени:
- аспартатаминотрансфераза >70 ME/л.

Тромбоцитопения:
- количество тромбоцитов
HELLP-синдром может сопровождаться слабовыраженными симптомами тошноты, рвоты, болей в эпигастральной области/верхнем наружном квадранте живота, в связи с чем диагностика данного состояния часто бывает запоздалой.

Тяжелые эпигастральные боли, не купирующиеся приемом антацидов, должны вызывать высокую настороженность. Один из характерных симптомов (часто поздний) данного состояния - синдром «темной мочи» (цвета кока-колы).

Клиническая картина HELLP-синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боль в эпигастральной области или правом верхнем квадранте живота (86-90%);
- тошнота или рвота (45-84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- дистолическое артериальное давление выше 110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия >2+ (85-96%);
- отеки (55-67%);
- артериальная гипертензия (80%).Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед).

В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симп-томокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия)и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Патогенез

В патогенезе HELLP-синдрома много общего с патогенезом преэклампсии, ДВС-синдромом и антифосфолипидного синдрома:
- нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);
- активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);
- отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;
- увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);
- нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому. HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Диагностика
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена, как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, лактатдегидроназа и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома. Оценка тяжести острой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии проводится по общепринятым шкалам.

Осложнения для матери:
- ДВС-синдром 5-56%;
- отслойка плаценты 9-20%;
- острая почечная недостаточность 7-36%;
- массивный асцит 4-11%,
- отек легких в 3-10%.
- внутримозговые кровоизлияния от 1,5 до 40%.Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсуль-ная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8%.

Перинатальные осложнения:
- задержка развития плода 38-61%;
- преждевременные роды 70%;
- тромбоцитопения новорожденных 15-50%;
- острый респираторный дистресс-синдром 5,7-40%.

Перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%. HELLP синдрома весьма непрост. К заболеваниям, с которыми Дифференциальный диагноз необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся геста-ционная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.Ведение родов. Лечение

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.
При сроке беременности более 34 нед - срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения.
При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения. ГУС - гемолитико-уремический синдром; ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ - системная красная волчанка; АФС - антифосфолипидный синдром; ОЖГБ - острый жировой гепатоз беременных.

Медикаментозная терапия проводится анестезиологом-реаниматологом. Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон - 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона - 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортико-стероидов - увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50 0009/л.

Терапия преэклампсии . При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия - при артериальном давлении выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии . Заместительная терапия компонентами крови (криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомби-нантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 3293% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия анти-фибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50*109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20*109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:
- возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;
- иммунологическая и инфекционная безопасность;
- уменьшается количество препаратов заместительной терапии (криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).
- снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких.

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия . Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами, при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л - инфузия альбумина 10% - 400 мл, 20% - 200 мл, при артериальной гипотонии - синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер - кристаллоиды до 40-80 мл/ч. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза . При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе - более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе - рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и острого пиелонефрита. При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического артериального давления более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации артериального давления и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания оперативное родораз-решение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром - междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

HELLP-синдром - редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности - в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

• Н - гемолиз,
• EL - повышенный уровень ферментов печени,
• LP - тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов - печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

• Светлокожие женщины,
• Беременные в возрасте 25 лет и больше,
• Женщины, рожавшие более двух раз,
• Беременные с многоплодием,
• Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
• Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

1. Выраженный гестоз,
2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
5. Склеивание тромбоцитов,
6. Деструкция эритроцитов,
7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
8. Генерализованный артериолоспазм,
9. Отек мозга,
10. Судорожный синдром,
11. Гиповолемия со сгущением крови,
12. Фибринолиз,
13. Тромбообразование,
14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром - крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

• Гепатомегалия,
• Структурные изменения паренхимы печени,
• Кровоизлияния под оболочки органа,
• «Светлая» печень,
• Геморрагии в перипортальной ткани,
• Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
• Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

• Диспепсические явления,
• Боль в подреберье справа,
• Отеки,
• Мигрень,
• Утомление,
• Тяжесть в голове,
• Слабость,
• Миалгия и артралгия,
• Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

1. Желтушность кожи,
2. Кровавая рвота,
3. Гематомы на месте инъекций,
4. Гематурия и олигурия,
5. Протеинурия,
6. Одышка,
7. Перебои в работе сердца,
8. Спутанность сознания,
9. Нарушение зрения,
10. Лихорадочное состояние,
11. Судорожные припадки,
12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

• Острая легочная недостаточность,
• Стойкая дисфункция почек и печени,
• Геморрагический инсульт,
• Разрыв печеночной гематомы,
• Кровоизлияние в брюшную полость,
• Преждевременная отслойка плаценты,
• Судорожный синдром,
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
• Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

1. Задержка внутриутробного роста плода,
2. Удушье,
3. Лейкопения,
4. Нейтропения,
5. Некроз кишечника,
6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные - беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
3. Исследование глазного дна.
4. УЗИ плода.
5. Кардиотокография - метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
6. Допплерометрия плода - оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом - путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
6. Умеренное физическое напряжение,
7. Оптимальный режим труда и отдыха,
8. Полноценный сон,
9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром - опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром