Причины, симптомы пролапса митрального клапана, нужно ли лечение. Что такое пролапс митрального клапана и чем опасно это заболевание Пролабирование передней створки митрального клапана

Структурных компонентов сердца, но и иногда данная патология может развиваться и во внутриутробном периоде развития ребенка. Характеризуется порок недостаточной функциональной способностью створок митрального клапана, что проявляется в виде их выпячивания во время сокращения миокарда.

Пролапс митрального клапана зачастую является приобретенным пороком сердца

Пролапс митрального клапана часто сопровождается дефектом самого клапанного отверстия, соответственно створки теряют свою барьерную функцию.

Как показывают официальные статистические показатели, заболеваемость на пролапс митрального клапана приобрела широкое распространение, особенно у лиц молодого возраста, причем у женщин встречается гораздо чаще.

На сегодняшний день такой порок, как пролапс митрального клапана относят не к самостоятельному заболеванию, а к комплексу симптоматических признаков и анатомическим дефектам, который формируется на фоне других патологических состояний.

Принято выделять две основные группы этиологических факторов, повлекших за собой образование данного порока, это первичные и вторичные.

Первичный анатомический дефект развивается, предпочтительно в результате воздействия экзогенных неблагоприятных влияний еще при внутриутробном развитии ребенка. В патогенезе заболевания известно, что аномальное строение створок клапана формируется в результате диспластического разрастания соединительной ткани.

Атипичное строение соединительно-тканных волокон может формироваться в том случае, если во время беременности на организм женщины воздействовали следующие факторы:

• Заболеваемость острыми респираторными и другими вирусными и бактериальными инфекциями
• Гестозы при беременности на ранних сроках беременности
• Воздействие неблагоприятных экологических и профессиональных вредностей
• Употребление алкогольных и табачных изделий на протяжении беременности

Как показывает клиническая практика, у многих детей с врожденным пролапсом митрального клапана в анамнезе имеется отягощенная наследственность. Причиной заболевания также может стать хромосомная мутация.

Вторичное происхождение заболевания, как правило, происходит при воздействии на человека каких-либо факторов в период его жизнедеятельности. Как правило, пролапс митрального клапана, как вторичное патологическое состояние начинает постепенно формироваться на фоне каких-либо заболеваний со стороны органов и систем, чаще всего хронических.

Для формирования порока должно пройти большое количество времени, в таком случае главной причиной следует считать халатность докторов, которые запустили основное заболевание и беспечность самих больных.

К заболеваниям, на фоне которых формируется порок относятся следующие:

• сердечной мышцы
• Перенесенный ранее миокардиальной стенки
• Системные воспалительные заболевания ревматического происхождения
• Очаги выраженного воспалительного процесса в области оболочек сердца и перикарда
• Нарушение функционирования высших отделов нервной деятельности
• Травматическое воздействие на область грудной клетки
• Заболевания со стороны эндокринной системы, особенно поражение щитовидной железы и надпочечников

Классификация заболевания

Классифицируется пролапс митрального клапана предпочтительно по степени тяжести основного патологического процесса.

Степень прогрессирования ПМК в зависимости от величины анатомического дефекта:

• При первой степени анатомический дефект имеет размер 3-6 мм
• При второй степени, анатомический дефект колеблется в пределах 6-9 мм
• При третьей степени структурный дефект достигает более чем 9 мм

Основные симптоматические признаки при ПМК

Болевой синдром, не купируемый нитратами, может быть симптомом пролапса митрального клапана

При наличии у человека незначительного структурного изменения створок митрального клапана симптоматические признаки могут и не проявляться, это связано с компенсаторными механизмами распределения кровотока.

При достижении второй и третей степени тяжести приобретенного порока у человека постепенно начинают проявляться объективные симптоматические признаки.

В первую очередь начинают страдать части тела, на которые уделяется большое ортостатическое давление, а именно нижние конечности. И за застойные явления в области малого круга кровообращения постепенно изменяется окраска кожных покровов в бледный или цианотичный цвет.

Цианоз при митральных пороках предпочтительно локализован на лице «цианотичный багрянец», этот симптоматический признак является важным в проведении дифференциальной диагностики между другими видами пороков. Кожа также склонна к утрате эластичности и тургора.

К наиболее распространенным жалобам, которые предъявляют люди при пролапсе митрального клапана относятся:

1. Ощущения того, что сердечные сокращения производятся в ином ритме, человек может ощущать усиление частоты сокращений сердца и это предоставляет ему дискомфорт.
2. Болевой синдром в области топографической проекции сердца. Часто приступ появляется в состоянии полного спокойствия, а иногда и во время сна, что заставляет человека проснуться. После приема препаратов купировать приступ не получается, и он может беспрерывно продолжаться на протяжении длительного времени.
3. Быстрая общая утомляемость человека при выполнении незначительной физической активности. Больные имеют повышенную склонность к развитию синкопального состояния, отмечают головокружение и признаки недомогания.
4. За счет застойных явлений в легочных артериях, больные могут предъявлять жалобы на чувство нехватки воздуха, кашель с выделением небольшого количества мокроты с прожилками крови.
5. Частые рецидивы .

Вышеописанные симптоматические признаки развиваются постепенно, иногда и на протяжении нескольких лет. Во избежание развития подобных изменений в организме, необходимо регулярно посещать профилактические осмотры и своевременно проводить лечебные мероприятия.

Основные диагностические мероприятия для постановки диагноза

ЭКГ используют в диагностике пролапса митрального клапана

Для того чтобы поставить окончательный диагноз и начать правильное этиотропное, симптоматическое и патогенетическое лечение такого порока, как пролапс митрального клапана необходимо провести ряд диагностических процедур.

Следует выделить следующие диагностические мероприятия, которые проводятся в первую очередь:

1. Метод физикального обследования основан на проведении объективного осмотра больного. В кардиологической практике, особо пристальное влияние необходимо обращать внимание на такие моменты, как наполненность и , изменение показателей и звучность физиологических сердечных тонов. Перкуторное исследование топографического расположения сердца, позволят оценить, присутствует ли у человека гипертрофическое изменение объёма сердца.
2. Электрокардиографическое исследование уже огромное количество лет применяется с целью исследования проводящей системы сердца. С помощью данного метода можно оценить не только остро возникшее состояние, на ленте отображаются хронические и рубцовые процессы, которые препятствуют нормальному проведению энергетических потенциалов. Проводится данная диагностики в состоянии полного спокойствия. Владеет методикой расшифровки снимков электрокардиограммы не только кардиолог, но и любой другой доктор.
3. При пролапсе митрального клапана и при других патологиях со стороны клапанных структур широко используется фонокардиография. Данный метод предназначен для оценки шумов и тонов сердца, которые в норме издают клапаны во время систолы и диастолы.
4. Для визуальной оценки размеров сердца и его топографического расположения применяются рентгенологические методы обследования. При ПМК обнаруживается увеличение и выбухание стволовой части легочной артерии. На первых стадиях патологического процесса камеры сердца, как правило, сохраняют нормальное анатомическое строение.
5. — это один из методов инструментальной диагностики, который основывается на применении ультразвуковых волн. С помощью данной методики возможно изучить гемодинамические процессы в режиме реального времени. ЭхоКГ в странах постсоветского пространства считается одним из новейших и обладает высокой информативной ценностью. При данном пороке регистрируются повышенные сигналы от створчатых структур в период систолического сокращения сердца.

Своевременное проведение инструментальной диагностики и консультативного исследования, позволить выявить патологический процесс еще на ранних стадиях его развития.

Основные методики проведения лечебных мероприятий при пролапсе митрального клапана

Людям с диагнозом пролапс митрального клапана необходимо избегать любых физических нагрузок

С того момента как человеку был поставлен диагноз, пролапс митрального клапана, он должен быть поставлен на обязательный диспансерный учет в кардиологическом диспансере.

Даже если больной не предъявляет никаких жалоб, и патология была выявлена при профилактическом медицинском осмотре, больной должен придерживаться следующих основных рекомендаций:

• Избегать любых физических нагрузок
• По мере возможности беречь себя от воздействия стрессовых ситуаций, при необходимости принимать успокоительные лекарственные препараты на растительной основе, например, настойка валерианы
• Если работа связана с тяжелыми физическими нагрузками и профессиональными вредностями, рекомендовано сменить условия труда
• Избавиться от вредных привычек, таких как курение табачных изделий и употребление алкогольных напитков, особенно это касается пива

Соблюдая перечисленные рекомендации по нормализации условий и режима жизнедеятельности, прогрессирование заболевания не происходит. Зарегистрированы случаи, когда анатомический дефект самостоятельно приходил в норму без появления симптоматических признаков, и для этого не проводилось никаких медикаментозных процедур.

Медикаментозные методы лечения ПМК

Препарат Атенолол используют в лечении пролапса митрального клапана

Консервативные методы лечения с использованием фармакологических лекарственных препаратов при приобретенных пороках клапанных структур сердца используются только в качестве симптоматического лечения.

В зависимости от того какой сидром преобладает у больного, назначаются следующие группы лекарственных средств:

1. При преобладании расстройства со стороны вегетативной нервной системы на фоне угнетенного психического состояния, больным назначаются транквилизаторы для приема в дневное время суток. В качестве успокоительных средств, рекомендовано принимать препараты, основанные на лекарственных растениях, это настойки пустырника и валерианы, а также препараты брома. Натуральные средства не будут оказывать токсического влияния на другие органы и системы, особенно они предпочтительны при беременности и в детском возрасте.
2. Если у больного в анамнезе и на момент осмотра имеются нарушения со стороны проводниковой системы сердца, а именно , аритмические сокращения или изменения на электрокардиограмме показанное применение Б-рецепторов. — это широко применяемый препарат при аритмиях различного происхождения и при гипертензивных кризах. Для детей наиболее эффективным принято считать Обзидан.
3. Очень важным моментом является также обращение внимание на восстановление нормальных метаболических функций мышечных волокон миокарда. Для восстановления метаболического баланса, больным рекомендовано принимать , и другие. В качестве общеукрепляющие лекарственные препараты в фармакологический состав которых входят витамины, как биологически активные вещества.
4. Если после проведения ряда инструментальных методов диагностики, было обнаружено, что степень регургитации крови через поврежденный клапан достигает значительных масштабов, больным показано использование , Дигоксин.

Категорически запрещено самостоятельно принимать лекарственные средства, дозировку и кратность терапевтического приёма определяет только квалифицированный специалист. При самостоятельно проведении лечения, последствия могут быть непредсказуемыми.

Основные показания для проведения планового хирургического вмешательства при пролапсе митрального клапана:

• Третья, тяжелейшая степень регургитации крови с визуальными признаками гипертрофического изменения камер сердца
• Присоединение вторичного патологического состояния, особенно если это касается ревматической или инфекционной заболеваемости
• Осложнения в виде регулярных приступов нарушения сократительной способности сердца
• Выраженные клинические проявления застойных явлений в малом круге артериального кровообращения

Хирургическое вмешательство проводится с целью восстановления нормальной проводимости коронарных артерий и протезирования искусственного митрального клапана. Операция может проводиться как в плановом, так и в экстренном порядке.

Пролапс митрального клапана и беременность

Беременной женщине с пролапсом митрального клапана необходим постельный режим в стационаре

Порок может развиваться как на фоне женщины, так и до того, как она забеременела.

Обнаружение пролапса на ранних сроках беременности, с полным или частичным отсутствием симптоматических признаков можно расценивать как угроза прерывания беременности и жизни матери.

При соблюдении постельного, диетического и общего режима вынашивания нормальной беременности прогноз на вынашивание благоприятный.

По мере увеличения срока беременности могут проявляться симптоматические признаки, и при этом женщина должна быть при постоянном наблюдении в гинекологическом стационаре или в отделении патологии беременности.

Если у женщины степень артериальной регургитации на раннем сроке беременности достигает выраженной формы, то показано искусственное прерывание беременности, в противном случае существует угроза жизни матери.

Смотрите видео о пролапсе митрального клапана:

Пролапс митрального клапана на сегодняшний день считается одним из распространенных приобретенных пороков развития. При своевременном выявлении и проведении коррекции данного состояния, а также придерживании здорового образа жизни, прогноз на выздоровление и нормальную жизнедеятельность благоприятный.

Пролапс митрального клапана – это патология, при которой нарушается функция клапана, расположенного между левым желудочком сердца и левым предсердием. При наличии пролапса во время сокращения левого желудочка выпячивается одна или обе створки клапана и возникает обратный ток крови (выраженность патологии зависит от величины этого обратного потока).

МКБ-10	I34.1
МКБ-9	394.0, 424.0
OMIM	157700
DiseasesDB	8303
MedlinePlus	000180
eMedicine	emerg/316
MeSH	D008945

Общие сведения

Митральный клапан – это две соединительнотканные пластинки, расположенные между предсердием и желудочком левой части сердца. Данный клапан:

• препятствует возникающему при сокращении желудочков обратному току крови (регургитации) в левое предсердие;
• отличается овальной формой, размер в поперечнике колеблется от 17 до 33 мм, а продольный составляет 23 – 37 мм;
• обладает передней и задней створками, при этом передняя лучше развита (при сокращении желудочка выгибается по направлению к левому венозному кольцу и совместно с задней створкой закрывает это кольцо, а при расслаблении желудочка закрывает аортальное отверстие, прилегая к межжелудочковой перегородке).

Задняя створка митрального клапана шире передней. Распространены вариации числа и ширины частей задней створки — может делиться на латеральную, среднюю и медиальную фалды (наиболее длинной является средняя часть).

Возможны вариации расположения и количества хорд.

При сокращении предсердия клапан находится в открытом состоянии и в желудочек в этот момент поступает кровь. При наполнении желудочка кровью клапан закрывается, желудочек сокращается и выталкивает кровь в аорту.

При изменении сердечной мышцы или при некоторых патологиях соединительной ткани строение митрального клапана нарушается, в результате чего при сокращении желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия, пропуская часть поступившей в желудочек крови обратно.

Патологию впервые описали в 1887 г. Cuffer и Borbillon как аускультативный феномен (выявляется при выслушивании сердца), проявляющийся в виде среднесистолических кликов (щелчков), которые не связаны с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith выявил связь апикального позднесистолического шума с митральной регургитацией.

Выявить причину позднего шума и систолических щелчков удалось только при ангиографическом обследовании больных с указанной звуковой симптоматикой (проводилось в 1963- 1968 гг. J. Barlow с коллегами). Проводившие обследование специалисты обнаружили, что при данной симптоматике во время систолы левого желудочка происходит своеобразное провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Выявленное сочетание баллоновидной деформации створок митрального клапана с систолическим шумом и щелчками, которое сопровождается характерными электрокардиографическими проявлениями, авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром. В процессе дальнейших исследований этот синдром стали называть синдромом щелчка, синдромом хлопающего клапана, синдромом щелчка и шума, синдромом Barlow, синдромом Энгла и др.

Наиболее распространенный термин «пролапс митрального клапана» впервые был использован J Criley.

Хотя принято считать, что пролапс митрального клапана чаще всего наблюдается у лиц молодого возраста, данные Фремингемского исследования (самого продолжительного эпидемиологического исследования в истории медицины, которое длится 65 лет) показывают, что существенной разницы во встречаемости этого нарушения у лиц различных возрастных групп и пола нет. Согласно данным этого исследования, данная патология встречается у 2.4 % людей.

Частота выявленного пролапса у детей составляет 2-16% (зависит от метода его выявления). У новорожденных наблюдается редко, чаще обнаруживается в 7-15 лет. До 10 лет патология одинаково часто наблюдается у детей обоих полов, но после 10 лет чаще выявляется у девочек (2:1).

При наличии кардиальной патологии у детей пролапс выявляется в 10-23% случаев (высокие значения наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани).

Установлено, что при небольшом возврате крови (регургитации) эта самая распространенная клапанная патология сердца никак себя не проявляет, отличается хорошим прогнозом и в лечении не нуждается. При значительной величине обратного потока крови пролапс может представлять опасность и требует хирургического вмешательства, так как у некоторых пациентов развиваются осложнения (сердечная недостаточность, разрыв хорд, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозным изменением митральных створок).

Формы

Пролапс митрального клапана может быть:

1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

• «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
• Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

• I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
• II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
• III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

• I степень – регургитация выражена незначительно;
• II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
• III степень — присутствует выраженная регургитация;
• IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Причина выпячивания (пролабирования) створок митрального клапана — миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон.

Точная причина миксоматозных изменений створок клапана обычно остается нераспознанной, но так как эта патология часто сочетается с наследственной соединительнотканной дисплазией (наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данло, пороках развития грудной клетки и др.), предполагается ее генетическая обусловленность.

Миксоматозные изменения проявляются диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накапливанием во внеклеточном матриксе гликозаминогликанов (полисахаридов). Кроме того, в створках клапана при пролапсе выявляется коллаген III типа в избыточном количестве. При наличии этих факторов плотность соединительной ткани снижается и створки при сжатии желудочка выпячиваются.

С возрастом миксоматозная дегенерация усиливается, поэтому риск перфорации створок митрального клапана и разрыва хорд у людей после 40 лет возрастает.

Пролабирование створок митрального клапана может возникать при функциональных явлениях:

• региональном нарушении сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальной гипокинезии, которая является вынужденным уменьшением объема движений);
• аномальном сокращении (неадекватное сокращение длинной оси левого желудочка);
• преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка и др.

Функциональные расстройства являются следствием воспалительных и дегенеративных изменений (развиваются при миокардитах, асинхронизме возбуждения и проведения импульсов, нарушении ритма сердца и др.), нарушений вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональных отклонений.

У подростков причиной дисфункции левого желудочка может являться нарушение кровотока, которое вызывают фибромускулярная дисплазия малых коронарных артерий и топографические аномалии левой огибающей артерии.

Пролапс может возникать на фоне электролитных расстройств, которые сопровождаются внутритканевым дефицитом магния (влияет на выработку в створках клапана фибробласт неполноценного коллагена и отличается тяжелыми клиническими проявлениями).

В большинстве случаев причиной пролабирования створок считают:

• врожденную соединительнотканную недостаточность структур митрального клапана;
• незначительные анатомические аномалии клапанного аппарата;
• нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный пролапс является самостоятельным наследственным синдромом, который развился как следствие врожденного нарушения фибриллогенеза (процесса выработки коллагеновых волокон). Относится к группе изолированных аномалий, которые развиваются на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается редко, возникает при:

• Ревматическом поражении митрального клапана, которое развивается как следствие бактериальных инфекций (при кори, скарлатине, ангине различных типов и др.).
• Аномалии Эбштейна, которая является редким врожденным пороком сердца (1% от всех случаев).
• Нарушении кровоснабжения папиллярных мышц (возникает при шоке, атеросклерозе коронарных артерий, тяжелой анемии, аномалии левой кронарной артерии, коронарите).
• Эластической псевдоксантоме, которая является редким системным заболеванием, связанным с поражением эластической ткани.
• Синдроме Марфана — аутосомно-доминантном заболевании, относящемся к группе наследственных патологий соединительной ткани. Вызывается мутацией гена, который кодирует синтез гликопротеина фибриллина-1. Отличается различной степенью выраженности симптомов.
• Синдроме Элерса-Данлоу – наследственном системном заболевании соединительной ткани, которое связано с дефектом синтеза коллагена III типа. В зависимости от конкретной мутации степень выраженности синдрома варьируется от умеренного до опасного для жизни.
• Влиянии токсинов на плод в последнем триместре внутриутробного развития.
• Ишемической болезни сердца, для которой характерно абсолютное или относительное нарушение кровоснабжения миокарда, возникающее в результате поражения коронарных артерий.
• Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии — аутосомно-доминантном заболевании, для которого характерно утолщение стенки левого и иногда правого желудочка. Чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия, сопровождающаяся поражением межжелудочковой перегородки. Отличительной чертой заболевания является хаотичное (неправильное) расположение мышечных волокон миокарда. В половине случаев выявляется изменение систолического давления в выносящем тракте левого желудочка (в некоторых случаях – правого желудочка).
• Дефекте межпредсердной перегородки. Является вторым по частоте распространенности врожденным пороком сердца. Проявляется наличием отверстия в перегородке, которая разделяет правое и левое предсердие, что приводит к сбросу крови слева направо (аномальное явление, при котором нарушается нормальный круг кровообращения).
• Вегетососудистой дистонии (соматоформной вегетативной дисфункции или нейроциркулярной дистонии). Этот комплекс симптомов является следствием вегетативной дисфункции сердечно-сосудистой системы, возникает при заболеваниях эндокринной системы или ЦНС, при нарушении кровообращения, поражении сердца, стрессах и психических расстройствах. Первые проявления наблюдаются обычно в подростковом возрасте в связи с гормональной перестройкой организма. Может присутствовать постоянно или проявляться только в стрессовых ситуациях.
• Травмах грудной клетки и т.д.

Патогенез

Створки митрального клапана являются трехслойными соединительнотканными образованиями, которые прикреплены к фиброзно-мышечному кольцу и состоят из:

• фиброзного слоя (состоит из плотного коллагена и непрерывно продолжается в сухожильные хорды);
• спонгиозного слоя (состоит из незначительного количества коллагеновых волокон и большого количества протеогликанов, эластина и соединительнотканных клеток (формирует передние края створки));
• фиброэластического слоя.

В норме створки митрального клапана являются тонкими, податливыми структурами, которые свободно движутся под влиянием протекающей через отверстие митрального клапана крови в период диастолы или под влиянием сокращения кольца митрального клапана и папиллярных мышц в период систолы.

Во время диастолы раскрывается левый предсердно-желудочковый клапан и перекрывается конус аорты (предотвращается вброс крови в аорту), а в период систолы створки митрального клапана смыкаются по утолщенной части створок атриовентрикулярных клапанов.

Существуют индивидуальные особенности строения митрального клапана, которые связаны с разнообразием строения всего сердца и являются вариантами нормы (для узких и длинных сердец характерна простая конструкция митрального клапана, а для коротких и широких – сложная).

При простой конструкции фиброзное кольцо тонкое, с малой окружностью (6-9 см), есть 2-3 створки небольших размеров и 2-3 папиллярные мышцы, от которых к створкам отходят до 10 сухожильных хорд. Хорды почти не разветвляются и прикрепляются преимущественно к краям створок.

Для сложной конструкции характерна большая длина окружности фиброзного кольца (около 15 см), 4 — 5 створок и от 4 до 6 многоглавых папиллярных мышц. Сухожильные хорды (от 20 до 30) разветвляются на множество нитей, которые крепятся к краю и телу створок, а также к фиброзному кольцу.

Морфологические изменения при пролапсе митрального клапана проявляются разрастанием мукозного слоя створки клапана. Волокна мукозного слоя проникают в фиброзный слой и нарушают его целостность (при этом поражаются находящиеся между хордами сегменты створок). В результате створки клапана провисают и во время систолы левого желудочка куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия.

Значительно реже куполообразное выгибание створок происходит при удлинении хорд или при слабом хордальном аппарате.

При вторичном пролапсе наиболее характерно местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности выгибающейся створки и гистологическая сохранность ее внутренних слоев.

Пролапс передней створки митрального клапана и при первичной, и при вторичной форме патологии встречается реже, чем поражение задней створки.

Морфологические изменения при первичном пролапсе являются процессом миксоматозной дегенерации митральных створок. Миксоматозная дегенерация не имеет признаков воспаления и является генетически обусловленным процессом разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, которое сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов. Основой развития данной дегенерации является наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, который приводит к снижению уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражается в основном фиброзный слой – наблюдается его истончение и прерывистость, одновременное утолщение рыхлого спонгиозного слоя и снижение механической прочности створок.

В ряде случаев миксоматозная дегенерация сопровождается растяжением и разрывом сухожильных хорд, расширением митрального кольца и корня аорты, поражением аортального и трикуспидального клапанов.

Сократительная функция левого желудочка при отсутствии митральной недостаточности не изменяется, но из-за вегетативных нарушений возможно появление гиперкинетического кардиального синдрома (усиливаются тоны сердца, наблюдается систолический шум изгнания, отчетливая пульсация сонных артерий, умеренная систолическая гипертензия).

При наличии митральной недостаточности сократительная способность миокарда снижается.

Первичный пролапс митрального клапана в 70% сопровождается пограничной легочной гипертензией, которая подозревается при наличии болевых ощущений в правом подреберье при продолжительном беге и занятии спортом. Возникает из-за:

• высокой сосудистой реактивности малого круга;
• гиперкинетического кардиального синдрома (вызывает относительную гиперволемию малого круга и нарушение венозного оттока из легочных сосудов).

Наблюдается также склонность к физиологической артериальной гипотензии.

Прогноз течения пограничной легочной гипертензии благоприятен, но при наличии митральной недостаточности пограничная легочная гипертензия может перейти в высокую легочную гипертензию.

Симптомы

Симптомы пролапса митрального клапана варьируют от минимальных (в 20-40 % случаев вообще отсутствуют) до значительных. Выраженность симптоматики зависит от степени соединительнотканной дисплазии сердца, наличия вегетативных и психоневрологических отклонений.

К маркерам соединительнотканной дисплазии относят:

• миопию;
• плоскостопие;
• астенический тип телосложения;
• высокий рост;
• пониженное питание;
• слабое развитие мускулатуры;
• повышенную разгибаемость мелких суставов;
• нарушение осанки.

Клинически пролапс митрального клапана у детей может проявляться:

• Выявленными в раннем возрасте признаками диспластического развития соединительнотканных структур связочного и опорно-двигательного аппарата (включает дисплазию тазобедренных суставов, пупочные и паховые грыжи).
• Предрасположенностью к простудным заболеваниям (частые ангины, хронический тонзиллит).

При отсутствии каких-либо субъективных симптомов у 20-60% пациентов в 82-100% случаев выявляются неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии.

Основными клиническими проявлениями пролапса митрального клапана являются:

• Кардиальный синдром, сопровождающийся вегетативными проявлениями (не связанные с изменениями в работе сердца периоды болей в области сердца, которые возникают при эмоциональном напряжении, физической нагрузке, переохлаждении и по характеру напоминают стенокардию).
• Сердцебиение и перебои в работе сердца (наблюдаются в 16-79% случаев). Субъективно ощущаются тахикардия (учащенное сердцебиение), «перебои», «замирание». Экстрасистолия и тахикардия отличаются лабильностью и обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе. Чаще всего выявляются синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная наджелудочковая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, более редко выявляют синусовую , парасистолию, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW. Желудочковые аритмии в большинстве случаев не представляют угрозы для жизни.
• Гипервентиляционный синдром (нарушение в системе регуляции дыхания).
• Вегетативные кризы (панические атаки), которые являются пароксизмальными состояниями неэпилептической природы и отличаются полиморфными вегетативными расстройствами. Возникают спонтанно или ситуационно, не связаны с угрозой для жизни или сильным физическим напряженим.
• Синкопальные состояния (внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся потерей мышечного тонуса).
• Нарушения терморегуляции.

У 32 – 98% пациентов наблюдается не связанная с поражением артерий сердца боль в левой части груди (кардиалгия). Возникает спонтанно, может быть связана с переутомлением и стрессами, купируется приемом валокордина, корвалола, валидола или проходит самостоятельно. Предположительно провоцируется дисфункцией вегетативной нервной системы.

Клинические симптомы пролапса митрального клапана (тошнота, ощущение «кома в горле», повышенная потливость, синкопальные состояния и кризы) чаще наблюдаются у женщин.

У 51-76 % пациентов выявляются периодически повторяющиеся приступы головной боли, по характеру напоминающие головную боль напряжения. Затрагиваются обе половины головы, боль провоцируется изменением погоды и психогенными факторами. У 11-51% наблюдаются боли мигренозного характера.

В большинстве случаев отсутствует корреляция между наблюдающейся одышкой, утомляемостью и слабостью и выраженностью гемодинамических нарушений и толерантностью к физической нагрузке. Данные симптомы не связаны со скелетными деформациями (имеют психоневротическое происхождение).

Одышка может носить ятрогенный характер или быть связана с синдромом гипервентиляции (изменения со стороны легких отсутствуют).

У 20 — 28% наблюдается удлинение интервала QT. Обычно протекает бессимптомно, но если пролапс митрального клапана у детей сопровождается синдромом удлиненного интервала QT и обморочными состояниями, следует определить вероятность развития жизнеугрожающей аритмии.

Аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

• изолированные щелчки (клики), которые не связаны с изгнанием крови левым желудочком и выявляются в период мезосистолы или поздней систолы;
• сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
• изолированные позднесистолические шумы;
• голосистолические шумы.

Происхождение изолированных систолических щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд при максимальном прогибании в полость левого предсердия створок митрального клапана и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок.

Щелчки могут:

• быть единичными и множественными;
• выслушиваться постоянно или транзиторно;
• менять свою интенсивность при изменении положения тела (нарастать в вертикальном положении и ослабевать или исчезать в положении лежа).

Выслушиваются щелчки обычно на верхушке сердца или в V точке, в большинстве случаев не проводятся за пределы границ сердца, по громкости не превышают II тон сердца.

У пациентов с пролапсом митрального клапана увеличена экскреция катехоламинов (адреналиновая и норадреналиновая фракции), причем днем наблюдаются пикообразные повышения, а в ночное время выработка катехоламинов снижается.

Часто наблюдаются депрессивные состояния, сенестопатии, ипохондрические переживания, астенический симптомокомплекс (непереносимость яркого света, громких звуков, повышенная отвлекаемость).

Пролапс митрального клапана у беременных

Пролапс митрального клапана – часто встречающаяся патология сердца, которая выявляется при обязательном обследовании беременных.

Пролапс митрального клапана 1 степени при беременности протекает благоприятно и может уменьшаться, поскольку в этот период увеличивается сердечный выброс и снижается периферическое сопротивление сосудов. При этом у беременных чаще выявляют нарушения ритма сердца (пароксизмальную тахикардию, желудочковую экстрасистолию). При пролапсе 1 степени роды происходят естественным способом.

При пролапсе митрального клапана с регургитацией и пролапсе 2-й степени будущая мама весь период беременности должна наблюдаться у .

Медикаментозное лечение проводят только в исключительных случаях (средняя или тяжелая степень с высокой вероятностью возникновения аритмии и нарушения гемодинамики).

Женщине с пролапсом митрального клапана в период беременности рекомендуется:

• избегать длительного воздействия жары или холода, не находится долгое время в душном помещении;
• не вести сидячий образ жизни (длительное сидячее положение приводит к застою крови в малом тазу);
• отдыхать в полулежащем положении.

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана включает:

• Изучение анамнеза заболевания и семейного анамнеза.
• Аускультацию (прослушивание) сердца, которое позволяет выявлять систолический клик (щелчок) и поздний систолический шум. При подозрении на наличие систолических кликов выслушивание проводится в положении стоя после небольшой физической нагрузки (приседания). У взрослых пациентов возможно проведение пробы с вдыханием амилнитрита.
• Эхокардиографию – основной метод диагностики, позволяющий выявить пролабирование створок (применяется только парастернальная продольная позиция, с которой начинают эхокардиографическое обследование), степень регургитации и наличие миксоматозных изменений створок клапана. В 10 % случаев позволяет выявить пролапс митрального клапана у пациентов, не имеющих субъективных жалоб и аускультативных признаков пролабирования. Специфический эхокардиографический признак — провисание створки в середине, конце или на протяжении всей систолы в полость левого предсердия. Глубина провисания в настоящее время особо не учитывается (ее прямая зависимость от наличия или выраженности степени регургитации и характера нарушения ритма сердца отсутствует). В нашей стране многие врачи продолжают ориентироваться на классификацию 1980 года, подразделяющую пролапс митрального клапана на степени в зависимости от глубины пролабирования.
• Электрокардиографию, которая позволяет выявить изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
• Рентгенографию, которая позволяет определить наличие митральной регургитации (при ее отсутствии не наблюдается расширения тени сердца и отдельных его камер).
• Фонокардиографию, которая документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены пролапса митрального клапана при аускультации (графический метод регистрации не заменяет чувственного восприятия звуковых колебаний ухом, поэтому предпочтение отдается аускультации). В отдельных случаях фонокардиография используется для анализа структуры фазовых показателей систолы.

Так как изолированные систолические щелчки не являются специфическим аускультативным признаком пролапса митрального клапана (наблюдаются при аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана и плевроперикардиальных спайках), необходима дифференциальная диагностика.

Позднесистолические клики лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, усиливаются при проведении пробы Вальсальвы. Характер систолического шума при глубоком дыхании может изеняться, наиболее отчетливо выявляется после физических нагрузок в вертикальном положении.

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев, выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область. Продолжается до II тона, отличается грубым,»скребущим» характером, лучше определяется лежа на левом боку. Не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана (может выслушиваться при обструктивных поражениях левого желудочка).

Выявляющийся в некоторых случаях при первичном пролапсе голосистолический шум является свидетельством наличия митральной регургитации (проводится в подмышечную область, занимает всю систолу и почти не изменяется при перемене положения тела, усиливается при пробе Вальсальвы).

Необязательными проявлениями являются «писки», обусловленные вибрацией участка хорд или створки (чаще выслушиваются при сочетании систолических щелчков с шумом, чем при изолированных щелчках).

Пролапс митрального клапана в детском и подростковом возрасте может в фазу быстрого наполнения левого желудочка выслушиваться как III тон, но диагностического значения этот тон не имеет (у худых детей может выслушиваться при отсутствии патологии).

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени выраженности патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени при отсутствии субъективных жалоб в лечении не нуждается. Ограничения на занятия физкультурой отсутствуют, но заниматься спортом профессионально не рекомендуется. Так как пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией не вызывает патологических изменений кровообращения, при наличии данной степени патологии противопоказаны только тяжелая атлетика и занятия на силовых тренажерах.

Пролапс митрального клапана 2 степени может сопровождаться клиническими проявлениями, поэтому возможно применение симптоматического медикаментозного лечения. Занятия физкультурой и спортом разрешаются, но оптимальную нагрузку подбирает для пациента кардиолог во время консультации.

Пролапс митрального клапана 2 степени с регургитацией 2 степени нуждается в регулярном наблюдении, а при наличии признаков недостаточности кровообращения, аритмии и случаев синкопальных состояний – в индивидуально подобранном лечении.

Пролапс митрального клапана 3 степени проявляется серьезными изменениями в строении сердца (расширением полости левого предсердия, утолщением желудочковых стенок, появлением аномальных изменений в работе кровеносно-сосудистой системы), которые приводят к недостаточности митрального клапана и нарушениям сердечного ритма. Данная степень патологии требует хирургического вмешательства — ушивания створок клапана или его протезирования. Спорт противопоказан – вместо занятий физкультурой пациентам рекомендуются подобранные врачом лечебной физкультуры специальные гимнастические упражнения.

При симптоматическом лечении пациентам с пролапсом митрального клапана назначают следующие препараты:

• витамины группы В, РР;
• при тахикардии бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол, и пр.), устраняющие учащенное сердцебиение и позитивно воздействующие на синтез коллагена;
• при клинических проявлениях вегетососудистой дистонии — адаптагены (препараты элеутерококка, женьшень и др.) и содержащие магний препараты (Магне-В6 и др.).

При лечении применяются также методы психотерапии, снижающие эмоциональное напряжение и устраняющие проявление симптомов патологии. Рекомендуется принимать успокоительные настои (настой пустырника, корня валерианы, боярышника).

При вегетативно-дистонических нарушениях применяется иглорефлексотерапия и водные процедуры.

Все пациентам с наличием пролапса митрального клапана рекомендуется:

• отказаться от алкоголя и табака;
• регулярно, не менее получаса в день, заниматься физической активностью, ограничивая чрезмерные физические нагрузки;
• соблюдать режим сна.

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может исчезнуть с возрастом самостоятельно.

Пролапс митрального клапана и спорт совместимы, если у пациента отсутствуют:

• эпизоды потери сознания;
• внезапные и устойчивые нарушения ритма сердца (определяются при помощи суточного мониторирования ЭКГ);
• митральная регургитация (определяется по результатам УЗИ сердца с доплерографией);
• сниженная сократительная способность сердца (определяется по данным УЗИ сердца);
• ранее перенесенные тромбоэмболии;
• в семейном анамнезе случаи внезапной смерти среди родственников, имевших диагностированный пролапс митрального клапана.

Пригодность к армейской службе при наличии пролапса зависит не от степени прогибов створок, а от функциональности клапанного аппарата, то есть количества крови, которое клапан пропускает назад в левое предсердие. Молодых людей берут в армию с пролапсом митрального клапана 1-2 степени без возврата крови или с регургитацией 1 степени. Противопоказана служба в армии при пролапсе 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени либо при наличии нарушенной проводимости и аритмии.

Пролапс митрального клапана (его выпячивание или неполное закрытие) – это патологическое состояние, при котором происходит нарушение функций расположенного между желудочком и предсердием клапана. Пролапс митрального клапана, симптомы которого могут отсутствовать в каком-либо варианте примерно в 20-40% случаев с преимущественно случайным выявлением этой патологии, характеризуется весьма благоприятными прогнозами в своем большинстве, что, однако, не исключает возможности развития у некоторых пациентов ряда весьма тяжелых осложнений.

Общее описание

Как уже отмечено, зачастую пролапс митрального клапана становится случайно выявляемой патологией, причем в большинстве случаев какой-либо угрозы жизни пациентов она за собой не несет. Тем ни менее, характерные особенности у нее имеются, и их мы постараемся изложить в этой статье.

Итак, для начала остановимся на том, что собой представляет клапан сердца. Как вы, вероятно, знаете, наиболее подходящей аналогией для выполняемых сердцем функций является насос – именно сходство с ним отмечается в работе сердца, и именно такая работа сердца обеспечивает циркуляцию крови по организму должным образом. Возможности для этого определяет поддержание в камерах сердца соответствующего давления. Таких камер в нем четыре, это два предсердия и два желудочка. В качестве интересующих нас клапанов выступают особого типа заслонки, сосредоточенные между камерами. За счет этих заслонок происходит регуляция указанного давления, а также обеспечивается поддержка в движении кровотока в требуемом направлении.

Всего таких клапанов четыре, и у каждого из них свои особенности и принцип действия:

• Митральный клапан. Данный клапан расположен между левым желудочком и левым предсердием, в нем имеется две створки (передняя и задняя). Пролапс передней створки митрального клапана (то есть его выпячивание) диагностируется значительно чаще, чем, соответственно, пролапс задней створки. Каждая из створок клапана располагает тонкими нитями, к ним прикрепленными – это хорды, их крепление, в свою очередь, производится к папиллярным и сосочковым мышцам. Обеспечение нормальной функциональности митрального клапана рассматривается при сообща производимой работе указанных створок, нитей и мышц. Сокращение сердца приводит к значительному повышению в нем давления, оно же, в свою очередь, обеспечивает раскрытие створок, удерживаемых папиллярными мышцами и хордами.
• Трехстворчатый клапан (трикуспидальный). Данный клапан находится между правым желудочком и правым предсердием, располагает тремя створками.
• Клапан легочной артерии. Данный клапан сосредоточен между правым желудочком и легочной артерией, его функции сводятся в частности к недопущению возвращения в правый желудочек крови.
• Аортальный клапан. Данный клапан расположен между аортой и левым желудочком, обеспечивает недопущение возвращения в левый желудочек крови.

Нормальная работа клапанов сердца происходит следующим образом. В левом желудочке имеется два отверстия. Одно из них относится к левому предсердию (где, как мы уже отметили, находится митральный клапан), другое – к аорте (здесь, как также мы отметили, находится аортальный клапан). Таким образом, движение крови происходит так: сначала – от предсердия через открывающийся митральный клапан к желудочку, после – от желудочка уже через открывающийся аортальный клапан по направлению к аорте. Последующее закрытие митрального клапана в этом процессе обеспечивает недопущение возвращения крови при сокращении левого желудочка опять к предсердию, за счет чего движение, таким образом, обеспечивается только по направлению к аорте. При закрытии же аортального клапана, производимом в момент расслабления желудочка, обеспечивается соответствующее препятствие недопущению обратного возвращения крови к сердцу.

Аналогичный принцип актуален при функционировании клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана. На основании рассмотрения этой картины можно понять, что нормальный процесс функционирования клапанов обеспечивает должную схему продвижения крови по сердечным отделам, а также определяет возможность нормальной ее циркуляции по всему организму.

Что касается интересующей нас патологии, собственно пролапса, то она, как уже было выделено изначально, представляет собой выпячивание. Образуется оно в момент его закрытия, в результате чего створки смыкаются не настолько плотно, насколько это необходимо, а это означает, что определенное количество крови имеет возможность вернуться в обратном направлении, то есть в желудочки из рассмотренных крупных сосудов или в предсердие из желудочка.

Соответственно, пролапс митрального клапана в момент, при котором сокращается левый желудочек, приводит к тому, что поступление крови происходит не только к аорте, но и к левому предсердию, куда она обратно возвращается, у такого возврата крови есть свое определение – регургитация. В зависимости от объема вернувшейся обратно к предсердию крови определяется соответствующая степень такого возврата, то есть степень регургитации. Как правило, патология, нас интересующая, собственно пролапс митрального клапана, сопровождается незначительной степенью этого возврата, что, в свою очередь, практически исключает возможность развития серьезных нарушений в работе сердца и определяется состоянием в пределах нормы. Между тем, не исключается вариант, при котором обратный поток крови достаточно велик в объемах, что определяет необходимость в его коррекции, что может предусматривать даже возможное хирургическое вмешательство с этой целью.

Что касается частоты развития такой патологии, как пролапс митрального клапана (ПМК), то здесь имеются следующие данные. Так, увеличение частоты отмечается с возрастом. Преимущественно выявление ПМК происходит в возрасте пациентов от 7 до 15 лет. Пролапс митрального клапана у детей в пределах до 10 лет отмечается практически с одинаковой частотой в плане пола, в то время как у детей после 10 лет ПМК чаще диагностируется у девочек – в данном случае определено соотношение 2:1.

Пролапс митрального клапана у новорожденных отмечается исключительно редко. Высокие значения частоты возникновения ПМК с той или иной патологией кардиального типа у детей при актуальном для них наследственном заболевании, касающемся соединительной ткани – в этом случае обнаружение ее происходит примерно у 10-23% пациентов.

Что касается взрослой популяции, то здесь частота возникновения ПМК определена в среднем в 5-10%. Преимущественным образом этой патологии подвержены женщины (до 75%), пик заболеваемости – возраст от 35 до 40 лет.

Пролапс митрального клапана может проявляться в первичной форме или в форме вторичной. Первичный пролапс митрального клапана является основным вариантом проявления патологии, его мы рассмотрим в основной части нашей статьи. Что касается второй формы, а это вторичный пролапс митрального клапана, то в этом случае рассматривается патология, возникшая при актуальности для пациента другого заболевания, ставшего, таким образом, основой для его появления. Так, вторичный пролапс развивается на фоне кардиомиопатии, ИБС, дисфункции сосочковых мышц, инфаркта миокарда или кальцификации митрального кольца, а также при системной красной волчанке и застойной форме сердечной недостаточности.

Первичная форма пролапса не только не рассматривается в качестве грубой патологии, актуальной для сердца, но и зачастую вовсе не рассматривается в качестве патологии. Тем ни менее, микосматозные изменения, провоцируемые пролапсом митрального клапана, сопровождающиеся в некоторых случаях весьма выраженными формами кардиальных нарушений, не могут оставить ПМК без соответствующего внимания, как по части лечебных аспектов, так и по части аспектов прогностических.

Пролапс митрального клапана: причины

Преимущественно ПМК является врожденным и неопасным (первичным), что мы уже выяснили, а также результатом актуальности иных патологий у пациента. В основном причины ПМК связаны с тем, что нарушение строения, при котором эта патология актуальна, является врожденным, а также с тем, что ослаблению подлежит соединительная ткань, составляющая основу клапанов сердца.

Первое нарушение является преимущественно наследственным по характеру возникновения, существуя у ребенка уже на момент его рождения. Что касается слабости соединительной ткани, то она преимущественным образом также имеет аналогичный (врожденный) характер возникновения. Особенность ПМК в данном случае заключается в том, что ввиду слабости соединительной ткани происходит более легкое растяжение створок клапанов, хорды при этом подлежат удлинению. В результате такой картины процессов закрытие клапана при оказании кровью соответствующего давления сопровождается выпячиванием створок и неплотным их смыканием.

В подавляющем большинстве случаев возникновения врожденного ПМК его течение носит вполне благоприятный характер, не сопровождается особой симптоматикой и не требует серьезного лечения. Соответственно в этом варианте пролапс целесообразнее определять в качестве синдрома или особенности, свойственной организму, а не патологии или заболевания

Что касается вторичного пролапса, то развивается он нечасто и в качестве «подспорья» для его развития служат те или иные заболевания, это позволяет определить его и как приобретенный пролапс. Заболевания, актуальные в таком случае, нарушают структуру хорд, створок или сосочковых мышц, остановимся на них в несколько более развернутом варианте:

• ИБС, инфаркт миокарда. Развитие ПМК при инфаркте миокарда или ишемической болезни происходит у пожилых людей, причиной тому являются актуальные нарушения кровоснабжения, касающиеся в частности сосочковых мышц, или же это происходит по причине разрыва хорд, за счет которых обеспечивается регулирование работы клапана. Выявление пролапса в данном случае происходит, как правило, на основании появления у больных выраженных болевых ощущений в области расположения сердца, что также сочетается со слабостью и с появлением одышки.
• Ревматизм. Появление пролапса на основании ревмокардита (ревматического поражения сердца) актуально для детей, в частности развивается он из-за воспалительного процесса, поражающего соединительную ткань, ткань эта, в свою очередь, является основой хорды и створок клапана. Преимущественно до момента обнаружения у ребенка ПМК у него появляется скарлатина или ангина, затем (примерно через две недели) проявляет себя приступ ревматизма (при котором появляются патологические состояния в форме скованности суставов, боли в них, воспаления и пр.).
• Травмы грудной клетки. ПМК на фоне подобного воздействия объясняется тем, что оно сопровождается разрывом хорд. Это, в свою очередь, определяет неблагоприятное течения для рассматриваемой нами патологии, что в частности актуально при игнорировании лечения как необходимости.

Первичный пролапс митрального клапана: симптомы

Данный вариант пролапса у пациентов возникает с рождения. Его особенность заключается в том, что нередко он может сочетаться с таким известным многим читателям расстройством, как вегето-сосудистая дистония (или сокр. ВСД). Все те симптомы коллапса митрального клапана, которые может испытывать пациент, объясняются именно ее проявлениями, однако преимущественно их относят именно к пролапсу.

Прежде всего, у пациентов возникают боли в области сердца и в грудной клетке . Боль в грудине при ПМК является функциональной, соответственно это указывает на то, что она не является признаком каких-либо нарушений в работе сердца, а потому и обуславливается она именно нарушением работы центральной нервной системы. Нередко боль в области сердца возникает на фоне эмоционального перенапряжения или перенесения стресса, в некоторых случаях возможно проявление боли в состоянии покоя.

Характер проявления болевых ощущений ноющий или покалывающий, длительность проявления – от нескольких секунд/минут до нескольких дней. При попытке определения фактора, спровоцировавшего боль важно учитывать, что боль при пролапсе митрального клапана в рассматриваемой области не сопровождается головокружением, одышкой и усилением болевых ощущений на фоне физических нагрузок. Также не возникают в этом случае предобморочные состояния. В противном случае, при актуальности перечисленных симптомов, не соответствующих ПМК, необходимо не откладывая обратиться к врачу – только он достоверно сможет определить природу патологического состояния, определив, является оно «ложной тревогой» или указывает на серьезные нарушения в работе сердца и на наличие серьезных заболеваний, с этой болью непосредственным образом связанных.

Следующие симптомы, актуальные для ВСД и, собственно, для пролапса митрального клапана, заключаются в «замирании» сердца , в «перебоях» в его работе и в учащении сердцебиения. Перечисленные ощущения аналогично перечисленным выше симптомам не являются проявлениями какой-либо патологии в работе сердца, а лишь указывают на повышенную активность центральной нервной системы. Отметим также, что в этом случае допускаются различные варианты нарушения ритма работы сердца, а также проводимости, в частности это может быть желудочковая и предсердная экстрасистолия, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада внутрипредсердная ипр.

Тем ни менее, как и в прошлом случае, по данным состояниям также имеются свои отступления. В частности они касаются того, что учащенное сердцебиение при пролапсе митрального клапана и указанные проявления, отличающиеся от стабильной работы сердца, не являются проявлениями какого-либо угрожающего состояния в том случае, если появляются они внезапным образом и исчезают точно также, не сочетаясь при этом с состояниями головокружения или потери сознания.

Следует отметить, что обморок – исключительно редкий для пролапса митрального клапана симптом. Основная его причина заключается в таком случае с условиями, в которых находится человек или с эмоциями, им испытываемыми. Такой природы обмороки проходят достаточно быстро, достаточно изменить условия, провоцирующие их (привести человека в чувства, обеспечить ему доступ к свежему воздуху и т.д.).

Для ВСД также характерны и другие симптомы, а это повышение температуры (до субфебрильных цифр, т.е. в пределах 37-37,5 градусов), боли в животе, головная боль, одышка, ощущение неудовлетворенности от вдоха, повышенная утомляемость и общая слабость, также пациенты плохо переносят физические нагрузки. Аналогично подавляющему числу пациентов с актуальным для них диагнозом в виде ВСД, при ПМК у них также присутствует метеопатия, соответственно, определяющим их самочувствие фактором нередко становится погода (точнее – перемены в ней).

В качестве особых проявлений в картине пролапса митрального клапана рассматриваются психопатологические изменения, в которых отмечается сочетание личностных и аффективных форм расстройств. Чаще всего аффективные расстройства проявляются в форме депрессивных состояний, в которых отмечается преобладание ипохондрии (навязчивая форма тревожности в отношении собственного здоровья, на фоне которой может развиться серьезный стресс при невозможности нормального функционирования больного) и астенизации (повышенная утомляемость, утрата или ослабление способности в отношении необходимости умственного и физического напряжения). Что касается личностных нарушений, то они могут заключаться в проявлении истероидных или сенситивных черт, что в некоторых случаях приводит к развитию психопатий (патологии характера, проявляющиеся в форме неадекватного развития волевых и эмоциональных черт, на фоне которых усложняется процесс адаптации человека к условиям, его окружающим) либо к акцентуации личности (чрезмерно выраженная форма проявления определенных черт характера человека).

Помимо перечисленных особенностей у пациентов также могут проявляться некоторые изменения, связанные с кожным покровом, функциями внутренних органов и опорно-двигательной системы.

Нередко у пациентов с ПМК также отмечаются некоторые сходства по части телосложения. Так, характерными чертами в данном случае являются худые и длинные конечности, удлиненное лицо, высокий рост, выраженная повышенная форма активности суставов и пр.

Учитывая ту особенность, что соединительная ткань находится в сухожилиях, мышцах и коже, актуальный в ней дефект может стать причиной снижения остроты у больного зрения, привести к развитию косоглазия, а также спровоцировать иного типа изменения, которые также будут сочетаться с рассматриваемой нами патологией.

Вторичный пролапс митрального клапана: симптомы

Вторичный пролапс, как уже нами рассмотрено ранее, является приобретенным, возникает он на фоне перенесения определенных заболеваний пациентом, а также в результате травмы грудной клетки.

При выявлении ПМК после перенесения больным скарлатины, ангины или острого приступа ревматической лихорадки (с сопутствующими отеком, болевыми ощущениями и покраснением крупных суставов) рассматривается вероятность развития осложнения ревматического характера, что, соответственно, определяет ревмокардит. Этому сопутствуют симптомы в виде повышенной утомляемости, головокружение, учащение сердцебиения, одышка (появляется она после стандартного типа физических нагрузок). В этом случае лечение больных производится в условиях стационара. Учитывая то, что воспаление сердечных клапанов происходит на фоне воздействия стрептококка, лечение базируется на приеме антибиотиков пенициллиновой и иных групп. Помимо этого определяется соответствующая состоянию пациента схема лечения.

При развитии выраженной формы недостаточности клапана, при которой лекарственное лечение не помогает, выполняется операция по замене клапана (протезирование).

При наличии ПМК на фоне ИБС, что в частности актуально для пожилых людей, рассматривается нарушение в форме низкого уровня кровоснабжения в адрес сосочковых мышц, что происходит при воздействии заболевания, являющегося в этом случае основным. Симптоматика в данной ситуации заключается в появлении выраженных приступов болевых ощущений, сосредотачиваемых в области сердца (устранить их можно за счет приема нитроглицерина), также появляется одышка (ей предшествуют незначительные нагрузки) и ранее перечисленные формы нарушений в работе сердца («замирания», «перебои» и т.д.).

Если появлению пролапса предшествует перенесение пациентом травмы области грудной клетки, то это, как было ранее нами также выделено, может являться результатом разрыва сосочковых мышц или хорд. Здесь, опять же, актуальна симптоматика в виде «перебоев» в работе сердца различного типа, одышка и слабость. Не исключается возможность появления кашля, при котором у больного отмечается выделение пенистой мокроты розового оттенка, что в обязательном порядке требует незамедлительного оказания врачебной помощи больному, в противном случае результатом такого состояния может стать летальный исход.

Пролапс митрального клапана: осложнения

Нами изначально отмечено, что в целом пролапс митрального клапана характеризуется благоприятным своим течением, в котором серьезные осложнения встречаются крайне редко. Тем ни менее, исключать их не приходится, и в частности среди таковых отмечаются следующие варианты патологий: митральная недостаточность (острая или хроническая форма), тромбоэмболия, бактериальный эндокардит, аритмии (жизнеугрожающие), внезапная смерть.

Митральная недостаточность развивается на фоне отрыва от створок клапана сухожильных нитей, что определяет в таком случае синдром так называемого «болтающегося» клапана. У детей эта патология развивается крайне редко, в основном причиной ее возникновения является травма грудной клетки в сочетании с хордовой дегенерацией. Клиника проявлений сводится в этом случае к внезапному развитию отека легких. У пациентов развивается ортопноэ (что определяет одышку в таком ее варианте, при котором больному требуется принять сидячее положения в результате ее усиления при положении горизонтальном), в легких появляются застойного типа хрипы, дыхание становится клокочущим. Что касается хронического варианта проявления этой патологии, то она выступает в качестве зависимого от возраста феномена и развивается после преодоления пациентами возрастной отметки 40 лет. Митральная недостаточность в 60% случаев у взрослых развивается из-за пролапса, в основном задней створки. Характер проявлений весьма выражен, появляются жалобы на появление одышки при нагрузках, физическая работоспособность в целом подлежит снижению, актуальна также слабость и отставание по части физического развития. Использование УЗИ позволяет определить достоверно степень такого рода недостаточности, а в качестве метода ее устранения в основном ориентируются на оперативное вмешательство на сердце (протезирование митрального клапана).

Что касается аритмий по части осложнений ПМК, то в этом случае они могут иметь весьма выраженный характер проявления, сопутствующей симптоматикой выступают перебои в работе сердца, слабость, головокружение, иногда – кратковременные обмороки.

Крайне серьезной формой осложнения ПМК является инфекционный эндокардит , частота его развития у пациентов растет с возрастом. Наличие бактериемии обуславливает оседание возбудителя на подвергшихся изменениям створках, в результате чего впоследствии развивается классический вариант воспалительного процесса при образовании в нем бактериальных вегетаций. На фоне инфекционного эндокардита развивается тяжелая форма митральной недостаточности, помимо этого повышается риск развития тромбоэмболии в адрес сосудов мозга, нередко происходит вовлечение в процесс миокарда, чему сопутствует также развитие у больных левожелудочковой дисфункции. В числе основных симптомов, сопутствующей инфекционному эндокардиту, выделяется выраженная форма проявления слабости, повышение температуры, учащение сердцебиения, желтушность кожи, понижение давления. Нередко данное осложнение ПМК развивается на фоне предшествующего проведения тех или иных стоматологических манипуляций (пломбирование, протезирование, удаление зуба и пр.) или другого типа хирургического воздействия. Лечение в обязательном порядке производится в условиях стационара.

Что касается внезапной смерти, то частота ее возникновения при ПМК определяется воздействием многих факторов, в числе основных из них рассматриваются сопутствующая митральная недостаточность, желудочковая аритмия, электрическая нестабильность, актуальная для миокарда и т.д. В целом внезапная смерть определяет невысокий риск в том случае, если у пациентов отсутствует патология в виде митральной регургитации (в таком случае определяется соотношение по показателям в рамках рассмотрения результатов за год 2 к 10000), в то время как ее актуальность увеличивает такой риск в 50-100 раз.

Диагностирование

Выявление ПМК зачастую происходит случайно, причем в любом возрасте, чему, как уже выделялось ранее, сопутствует проведение процедуры УЗИ сердца. Данный метод является самым эффективным при диагностике пролапсе митрального клапана, потому как за счет его применения определяется возможность выделения конкретной степени пролапса в сочетании с объемом регургитации, сопутствующим патологии.

• Пролапс митрального клапана 1 степени определяет актуальность для пациента варианта его проявления в таком варианте, при котором выбухание створок имеет незначительный характер (в пределах до 5 миллиметров).
• Пролапс митрального клапана 2 степени определяет актуальность выбухания створок в пределах не более 9 миллиметров.
• Пролапс митрального клапана 3 степени указывает на выбухание створок от 10 миллиметров и более.

Следует отметить, что в указанном варианте разделения патологии на степени не учитывается степень регургитации, за счет чего сейчас эти степени не являются основанием к последующему определению прогноза для пациента и, соответственно, к назначению лечения. Таким образом, степени недостаточности митрального клапана определяются на основании регургитации, что и отображается в наибольшей мере при проведении УЗИ.

В качестве дополнительных мер диагностирования для определения особенностей работы сердца может быть назначена процедура ЭКГ, а также холтер-ЭКГ. За счет ЭКГ имеется возможность изучения изменений, актуальных для работы сердца на основании воздействия, оказываемого за счет пролапса митрального клапана, в то время как холтер-ЭКГ позволяет произвести регистрацию актуальных для работы сердца данных в рамках периода в 24 часа. Преимущественным образом врожденная форма пролапса не нарушает работы сердца, соответственно, необходимости в дополнительных мерах диагностирования особой необходимости нет ввиду практического отсутствия выявления в них тех или иных отклонений.

Лечение

Нередко лечение пролапса митрального клапана не является для пациентов необходимым. Его важность рассматривается в ситуациях, при которых существенным образом нарушается сердечный ритм, а также появляются боли в сердце. Актуальность выраженных форм невротических расстройств в сочетании с ПМК может потребовать использования транквилизаторов, отдельно рассматриваются методы миорелаксации и аутотренинга.

Акцент делается и на необходимости изменения образа жизни (корректировка времени режима труда/отдыха, исключение переутомлений и перегрузок (эмоциональных, физических), а также интоксикаций в рамках производства и бытовых условий). Рекомендуются бальнеологические и климатические курорты, массаж, иглорефлексотерапия и водные процедуры. Астенические расстройства определяют необходимость в назначении поливитаминов. Синдром гипервентиляции может устраняться за счет специальной дыхательной гимнастики. Также необходимо систематическое посещение врача ввиду возможного прогрессирования с возрастом ПМК и развития на его фоне тяжелых форм осложнений.

В рамках определения мер медикаментозной терапии ориентируются на лечение ВСД, психотерапию, предупреждение развития у больного нейродистрофии миокарда и на профилактику антибактериального масштаба для недопущения развития осложнения в виде инфекционного эндокардита. Нарастание изменений в работе сердца, а также выраженное прогибание створок определяет необходимость в хирургическом вмешательстве.

Пролапс митрального клапана (ПМК) представляет собой самый частый вариант клапанной патологии сердца и в большинстве имеет отличный прогноз. Однако у небольшого числа пациентов возможно развитие таких тяжелых осложнений, как разрыв хорд, сердечная недостаточность, присоединение инфекционного эндокардита и тромбоэмболий с миксоматозно измененных митральных створок.

Навигация по разделу

Вводная часть

Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley .

В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим техническим возможностям и внедрению в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте.

Определение

Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

Диагностика ПМК, главным образом у молодых лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;

исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;

исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;

обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

Различают первичный (идиопатический) ПМК , о котором будет преимущественно рассказано далее, и вторичный , возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных изменений ПМК сопровождается выраженными кардиальными нарушениями, преимущественно нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах.

Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК.

В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

1) высокая сосудистая реактивность малого круга,
2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

Клинические проявления

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата (дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи).

У большинства обнаруживается предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы. Основные клинические проявления ПМК:

Кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- гипервентиляционный синдром;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состояния;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка зрения, отстаивающая предположение ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить три и более фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерными аускультативными признаками ПМК являются:

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированный позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки наблюдаются в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

При подозрении на наличие щелчков в сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

Позднесистолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

Изолированный позднеСШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или ЛА);
- дилатации аорты или ЛА выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардия, АВ блокада, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Голосистолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей.

Аритмии при ПМК

Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Желудочковые аритмии чаще не опасны для жизни и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

Синдром удлиненного интервала QT при первичном ПМК

Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

Чаще протекает бессимптомно. Если синдром удлиненного интервала QT у детей с ПМК сопровождается обморочными состояниями, необходимо определить вероятность развития жизнеугрожаемых аритмий.

Состояние нервной системы при ПМК

У больных ПМК обнаруживается увеличенная экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время и имеет пикообразные повышения днем.

Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

Психоэмоциональные нарушения при ПМК

Наиболее часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

Многим депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

Вторым по частоте после аффективных нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

Вегетативные расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для больного ситуациях, что позволяет говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией.

Диагностика пролапса митрального клапана

Дианостику пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

2) дифференциальная диагностика с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

3) распознавание наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

4) профилактика и лечение осложнений ПМК, таких как нарушение ритма сердца и выраженная митральная регургитация.

Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

Электрокардиография

Основные электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии (свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);

Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST (обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков - электрокардиографическим феноменом, главной особенностью которого является псевдокоронарный подъем ST выше изолинии. В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Он встречается с частотой от 1,5% до 4,9% в популяции, в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Самостоятельного диагностического значения СРР не имеет и наблюдается с одинаковой частотой у здоровых и детей с органической патологией сердца). В единичных публикациях сообщается о возникновении миокардиальной ишемии при синдроме ПМК у детей. В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки. Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтиграфия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

ФКГ

ФКГ является документальным подтверждением выслушиваемых звуковых феноменов ПМК при аускультации. В силу того, что графический метод регистрации не может заменить чувственного восприятия звуковых колебаний ухом врача, предпочтение следует отдавать аускультации. Иногда ФКГ может быть полезной при анализе структуры фазовых показателей систолы. Так, например, информативным критерием симпатикотонических нарушений в миокарде является увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол ЛЖ.

Рентгенография сердца

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги ЛА. Обнаруживаемое выбухание дуги ЛА является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки ЛА, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца

Дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца основывается прежде всего на аускультативных данных, особенно при наличии систолического шума, свидетельствующего о митральной регургитации.

Здесь нужно помнить, что этот шум обладает значительной изменчивостью при перемене положения тела - от грубого пилящего до нежного короткого, вплоть до исчезновения, главным образом в горизонтальном положении тела.

Шум не является облигатным признаком и встречается либо самостоятельно, либо в совокупности с систолическим шелчком или "кликом" - коротким высоким звуком, также отличающимся непостоянством в серии ряда сердечных сокращений. Систолический "клик" (дополнительный тон) может быть ранним или значительно отставлен от I тона, лучше выслушивается при перемещении фонендоскопа от верхушки к левому краю грудины. Глубокий вдох, длительное сотояние и проба Вальсальвы способствуют перемещению систолического "клика" в сторону I тона.

Применение вазопрессорных средств приводит к ослаблению интенсивности "клика" и укорочению шума. Полной корреляции характера аускультативных данных со степенью пролабирования створки или створок клапана и количеством пораженных клапанов не обнаруживается. Даже при достаточно глубоком пролабировании створок митрального и трикуспидального клапанов можно не определить каких-либо аускультативных отклонений. Вместе с тем описано появление не только одного, а двух и даже трех систолических "кликов" и сочетание их с систолическим шумом разной длительности, времени возникновения и тембра, что создает впечатление полифонии.

Значительно реже может выслушиваться короткий диастолический шум, обусловленный встречей возвращающейся из левого предсердия задней створки со створкой передней.

Итак, для ПМК характерно непостоянство аускультативной симптоматики, обусловленное тем, что изменение времени и характера или даже исчезновение систолического шума и "клика" связано с изменением давления в камере левого желудочка. Поэтому, кроме изменения положения тела, провоцирующими диагностическими пробами могут быть физическая и холодовая нагрузки, пробы с амилнитритом и нитроглицерином, проба Вальсальвы.

Наиболее информативным исследованием в диагностике ПМК является эхокардиография (ЭхоКГ) .

С помощью этого исследования ПМК можно обнаружить приблизительно у 10% из тех пациентов, у которых не выявляется ни субъективных жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования.

Специфическим эхокардиографическим признаком является провисание створки в полость левого предсердия в середине, конце или на протяжении всей систолы. В настоящее время не придается особого внимания глубине провисания створки клапана, хотя многие врачи в нашей стране ориентируются на классификацию Н.М. Мухарлямова и А.М. Норузбаева (1980), соответственно которой I степень ПМК составляет от 2 до 5 мм движения створки в сторону предсердия, II - 6 - 8 мм и III степень - 9 мм и более над уровнем левого атриовентрикулярного отверстия. Вместе с тем не отмечается прямой зависимости глубины провисания и наличия или выраженности степени регургитации, а также наличия и/или характера нарушения ритма сердца.

Другие инструментальные методы диагностики ПМК неспецифичны.

Так, рентгенологическое исследование органов грудной клетки не выявляет каких-либо отклонений в очертании сердечной тени, но может быть полезно для исследования строения самой грудной клетки.

На ЭКГ также не обнаруживается специфических признаков поражения, хотя относительно часто выявляются изменения комплекса ST - T, удлинение интервала QT, может быть легкая депрессия зубца Т. ПМК может сопровождаться различными нарушениями ритма сердца, чаще это желудочковая экстрасистолия.

К другим видам аритмий относятся синусовая аритмия, пароксизмальная тахикардия, синдром слабости синусового узла, преждевременное желудочковое сокращение и другие нарушения ритма и проводимости. По разным сведениям, аритмии в покое у лиц с ПМК составляют от 16 до 60%.

Вместе с тем следует оценивать жалобы пациентов на сердцебиение, так как у 50% из них, главным образом у женщин, мониторирование не подтверждает их субъективных ощущений. Специальные исследования не выявили различий в частоте нарушения ритма сердца в группах пациентов с идиопатическим ПМК и молодых больных с нейроциркуляторной дистонией без ПМК.

Нередко ПМК является причиной диагностических ошибок не столько потому, что возникает необходимость интерпретации аускультативных изменений, сколько потому, что им начинают придавать значение, а порой просто впервые обращают внимание при появлении каких-либо субъективных ощущений в области сердца. При этом пациент может не знать, выслушивались ли у него ранее какие-либо изменения в сердце.

Аускультативная дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита состоит в том, что при последнем появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамикой биохимических изменений в крови.

Поражению митрального клапана при инфекционном эндокардите, как правило, предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Дифференциальная диагностика, необходимость которой возникает из-за аускультативных признаков митральной регургитации, проводится с помощью ЭхоКГ, при которой на пораженных створках определяются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Эти, так же как и другие (кардиомиопатии, ИБС, артериальная гипертензия), заболевания сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана, что связано преимущественно с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. В связи с этим опорным пунктом в диагностике, особенно при невозможности произвести ЭхоКГ, является наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, чаще всего распознаются при оценке внешнего вида пациента. Здесь практикующему врачу не следует смущаться, если он не помнит досконально симптоматики этих заболеваний, однако врача должен настораживать аномальный внешний вид пациента в целом или отдельных частей его тела. Опорными признаками таких отклонений являются следующие:

Общие признаки - высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки - при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудная клетка - острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

Череп, лицо - долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний.

Глаза - миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.

Кожа - многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней - при синдроме Элерса - Данло (Ehlers - Danlos).

Венозные сосуды - варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.

Суставы- гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен при синдроме Элерса - Данло.

Конечно, частный признак не является неоспоримым доказательством определенного заболевания, но в данном случае должен настраивать врача на более тщательное выслушивание сердца пациента.

Дифференциальная диагностика первичного ПМК

Миокардит

Миокардит - появившийся шум постепенно прогрессирует по интенсивности и площади в течение нескольких дней, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно отмечается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. Кроме того, при миокардите не выслушивается систолического "клика". Диагноз может быть подтвержден снижением фракции выброса и некоторым расширением ЛЖ при ЭхоКГ, а также динамикой изменений в крови.

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта МПП или является врожденной аномалией развития. Обычно аневризматическое выпячивание небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства.

Клинически аневризма может быть заподозрена по наличию щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. Уточнить характер звуковых изменений в сердце позволяет ЭхоКГ. Аневризма подтверждается по наличию выпячивания МПП в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с аневризмой МПП предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Эванса-Ллойд-Томаса

Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце"). Диагностическими критериями синдрома являются: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.

Клиническая симптоматика включает: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный СШ. ЭКГ: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF. Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. Отличить синдром "подвешенного сердца" от ПМК позволяет эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко, его происхождение не изучено, однако, вероятно носит аналогичный характер, что и синдром ПМК. Клинически определяется аускультативная картина как и при ПМК. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний СШ слышны над мечевидным отростком и справа от грудины, щелчки становятся позднесистолическими при вдохе и раннесистолическими при выдохе. Отличить эти состояния позволяет ЭхоКГ.

Осложнения первичного ПМК

В большинстве случаев пролапс МК протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основными осложнениями течения первичного ПМК являются: острая или хроническая митральная недостаточность, бактериальный эндокардит, тромбоэмболия, жизнеугрожаемые аритмии, внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая МН возникает из-за отрыва сухожильных нитей от створок МК (синдром "болтающегося" клапана - "floppy mitral valve"), у детей наблюдается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Типичные аускультативные проявления пролапса исчезают, появляется дующий панСШ, выраженный III тон, нередко МА. Развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание. Рентгенологически определяются кардиомегалия, дилатация левого предсердия и ЛЖ, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких. Подтвердить отрыв сухожильных нитей позволяет ЭхоКГ. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по допплеру.

Хроническая МН у больных с синдромом ПМК является возрастно зависимым феноменом и развивается после 40-летнего возраста. Показано, что у взрослых в основе МН в 60% случаев лежит пролапс МК. МН чаще развивается при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер. Жалобы на одышку при нагрузке, снижение физической работоспособности, слабость, отставание в физическом развитии. Определяется ослабление I тона, дующий голоСШ, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над ЛА. На ЭКГ - перегрузка ЛП, гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭОС влево, при тяжелой МН - МА, бивентрикулярная гипертрофия. Рентгенологически определяется увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя. Достоверно оценить величину митральной регургитации (МР) позволяет допплерЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит

Не до конца определено значение ПМК в возникновении ИЭ. Показано, что ПМК является высоким фактором риска возникновения ИЭ. Абсолютный риск возникновения ИЭ выше, чем в популяции в 4,4 раза. Риск ИЭ в 13 раз выше чем в популяции в случаях ПМК с изолированным поздне- или голосистолическим шумом - 0,052 %. Частота ИЭ у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций. ИЭ обуславливает тяжелую МН, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

Диагностика ИЭ при ПМК представляет значительные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным ЭхоКГ. Поэтому основное значение в диагностике играет клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума МР и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота ВС при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий, сопутствующая МН, нейрогуморальный дисбаланс и др. факторы.

Риск ВС при отсутствии МР низкий и не превышает 2:10000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз. В большинстве случаев ВС у больных с ПМК носит аритмогенный генез, и обусловлена внезапным возникновением идиопатической ЖТ (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Лечебная тактика при ПМК

Тактика ведения и лечения с первичным пролапсом МК.

Тактика ведения различается в зависимости от степени пролабирования створок, характера вегетативных и сердечно-сосудистых изменений.

Обязательным является нормализация труда, отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном.

Вопрос о занятиях физкультурой и спортом решается индивидуально после оценки врачом показателей физической работоспособности и адаптивности к физической нагрузке. Большинство при отсутствии МР, выраженных нарушений процесса реполяризации и ЖА удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Рекомендовать плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде. Не рекомендуются спортивные занятия, связанные с толчкообразным характером движений (прыжки, борьба каратэ и др.).

Обнаружение МР, ЖА, изменений обменных процессов в миокарде, удлинения интервала QT на электрокардиограмме диктует необходимость ограничения физической активности и занятий спортом.

Исходя из того, что ПМК является частным проявлением ВСД в сочетании с СТД, лечение строится по принципу общеукрепляющей и вегетотропной терапии. Весь комплекс терапевтических мероприятий должен строиться с учетом индивидуальных особенностей личности больного и функционального состояния вегетативной нервной системы.

Важной частью комплексного лечения ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), водные процедуры, ИРТ, массаж позвоночника. Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции, по показаниям проводится тонзиллэктомия.

Медикаментозная терапия должна быть направлена на:

1. лечение вегетососудистой дистонии;
2. предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда;
3. психотерапию;
4. антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита.

При умеренных проявлениях симпатикотонии назначается фитотерапия седативными травами, настойка валерианы, пустырника, сбор трав (шалфей, багульник, зверобой, пустырник, валериана, боярышник), обладающий одновременно легким дегидратационным эффектом.

В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Показана высокая клиническая эффективность лечения в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут на 3 приема.

При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, витаминотерапия, карнитин). Карнитин (отечественный препарат карнитина гидрохлорид или зарубежные аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) назначают в дозе 50-75 мг/кг в сутки на 2-3 мес. Карнитин выполняет центральную роль в липидном и энергетическом обмене. Являясь кофактором бета-окисления жирных кислот, он переносит ацильные соединения (жирные кислоты) через митохондриальные мембраны, предупреждает развитие нейродистрофии миокарда, улучшает его энергетический обмен. Отмечен благоприятный эффект от применения препарата коэнзим Q-10, который значительно улучшает биоэнергетические процессы в миокарде, и особенно эффективен при вторичной митохондриальной недостаточности.

Показаниями к назначению -адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние ЖЭ, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5-1,0 мг/кг массы тела, лечение проводится в течение 2-3 мес и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и ЖЭ, если не сочетаются с синдромом удлиненного QT, как правило, не требуют каких-либо медикаментозных вмешательств.

Антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять АБ профилактику ИЭ во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.). Рекомендации Американской Ассоциации Кардиологов по АБ профилактике ИЭ у детей.

Психотерапия

Лечение должно включать психофармакотерапию с разъяснительной и рациональной психотерапией, направленной на выработку адекватного отношения к состоянию и лечению.

Психофармакотерапия обычно проводится комбинацией психотропных средств. Из антидепрессантов чаще всего используются препараты со сбалансированным или седативным действием (азафен - 25 - 75 мг в сутки, амитриптилин - 6,25 - 25 мг в сутки). Из нейролептиков предпочтение отдается сонапаксу с его тимолептическим эффектом и препаратам фенотиазинового ряда (трифтазину - 5 - 10 мг в сутки, этаперазину - 10 - 15 мг в сутки), учитывая их активирующее влияние с избирательным воздействием на нарушения мышления. В комбинации с антидепрессантами или нейролептиками применяются транквилизаторы, обладающие седативным эффектом (феназепам, элениум, седуксен, фризиум). При изолированном применении транквилизаторов предпочтительны "дневные" транквилизаторы - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонической направленности вегетативного тонуса рекомендуются определенные диетические мероприятия - ограничение солей натрия, увеличение поступления солей калия и магния (гречневая, овсяная, пшенная каши, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки; из медикаментозных средств - панангин). Показана витаминотерапия (поливитамины, В1), сбор седативных трав. Для улучшения микроциркуляции назначаются винкопан, кавинтон, трентал.

Митральной недостаточности

При развитии МН проводится традиционное лечение сердечными гликозидами, диуретиками, препаратами калия, вазодилататорами. МР длительное время находится в состоянии компенсации, однако при наличии функциональной (пограничной) легочной гипертензии и миокардиальной нестабильности могут возникать явления НК, как правило на фоне интеркурентных заболеваний, реже после длительного психоэмоционального напряжения.

Установлено, что ингибиторы АПФ обладают, так называемым, "кардиопротекторным" действием и рекомендуются больным с высоким риском развития ЗСН, снижают частоту возникновения легочной и системной гипертензии, а также ограничивают вирусный воспалительный процесс в миокарде. Негипотензивные дозы каптоприла (менее 1 мг/кг, в среднем 0,5 мг/кг в сутки) при длительном применении, наряду с улучшением функции ЛЖ, оказывают нормализирующее действие на легочную циркуляцию. В основе лежит влияние каптоприла на локальную ангиотензиновую систему сосудов легких.

При тяжелой МН, рефрактерной к медикаментозной терапии проводится хирургическая коррекция порока. Клиническими показаниями к хирургическому лечению ПМК, осложненного тяжелой МН являются:

Недостаточность кровообращения II Б, рефрактерная к терапии;

Присоединение мерцательной аритмии;

Присоединение легочной гипертензии (не более 2 стадии);

Присоединение ИЭ, не курабельного антибактеральными препаратами.

Гемодинамическими показаниями к хирургическому лечению МН являются:

Увеличение давления в ЛА (более 25 мм рт ст);

Снижение фракции изгнания (менее 40%);

Фракция регургитации более 50%;

Превышение конечно-диастолического объема ЛЖ в 2 раза.

В последние годы используется радикальная хирургическая коррекция синдрома ПМК, включающая различные варианты оперативного вмешательства в зависимости от преобладающих морфологических аномалий (пликция митральной створки; создание искусственных хорд с помощью политетрафлуороэтиленовых швов; укорочение сухожильных хорд; ушивание комиссур).

Описанные восстановительные операции на МК целесообразно дополнять подшиванием опорного кольца Карпанье. При невозможности проведения восстановительной операции осуществляется замена клапана искусственным протезом.

Диспансеризация

Поскольку не исключена возможность прогрессирования изменений со стороны МК с возрастом, а также вероятность возникновения тяжелых осложнений диктуют необходимость диспансерного наблюдения. Они должны повторно осматриваться кардиологом и проходить контрольные исследования не реже 2-х раз в год В условиях поликлиники при диспансеризации проводят сбор анамнеза: течение беременности и родов, устанавливают наличие признаков диспластического развития в первые годы жизни (врожденный вывих и подвывих тазобедренных суставов, грыжи). Выявляют жалобы, в том числе астеноневротического характера: головные боли, кардиалгии, сердцебиение и др. Проводится осмотр с оценкой конституциональных особенностей и малых аномалий развития, аускультация в положении лежа на спине, левом боку, сидя, стоя, после прыжков и при натуживании, записывается электрокардиограмма в положении лежа и стоя, желательно сделать эхокардиографию.

В катамнезе отмечается динамика аускультативных проявлений, показателей электро- и эхокардиограммы, контролируется выполнение предписанных рекомендаций.

Прогноз ПМК зависит от причины пролабирования и состояния функции левого желудочка. Однако в целом прогноз первичного ПМК благоприятен. Степень первичного ПМК, как правило, не изменяется. Течение ПМК у большинства пациентов бессимптомно. Они обладают высокой толерантностью к физической нагрузке. В этом отношении довольно демонстративны акробаты, танцоры и артисты балета, обладающие гипермобильностью суставов, среди которых встречаются лица с ПМК. Беременность при ПМК не противопоказана.

При профилактических осмотрах, ультразвуковом исследовании сердца по разным причинам врачи часто выносят вердикт о наличии ПМК. Поэтому множество людей начинает беспокоить вопрос: пролапс митрального клапана — что это, чем опасен, возможно ли его вылечить и как. Попробуем разобраться.

Пролапс митрального клапана: что это, чем опасен

Провисание, выбухание двух или одной створки митрального клапана в левое предсердие во время выталкивания крови в аорту из левого желудочка. Такова суть патологии — пролапса митрального клапана. Медики не определяют такое состояние как порок сердца и называют его особенностью развития. Как правило, оно генетически обусловлено и связано с дисплазией соединительной ткани.

Опасность пролапса определяется

• Функциональными нарушениями. В норме во время сокращения (систолы) левого желудочка створки клапана между ним и предсердием должны быть плотно закрыты. В случае пролапса в этот момент возможно обратное протекание (регургитация) крови в левое предсердие. Это добавляет лишний объем, и левые отделы сердца начинают страдать от перегрузки, развивается их гипертрофия. В дальнейшем это приводит к легочной гипертензии, перегрузке правых отделов сердца, к сердечной недостаточности.
• Нарушением ритма сердца. Пациенты отмечают периоды сердцебиений, дискомфортные и болевые ощущения в груди.
• Возможностью поселения инфекционных агентов на измененном клапане – развитием инфекционного эндокардита с вегетациями на створках.

Виды патологии

Классифицируют виды ПМК в зависимости от разных факторов.

Происхождения:

• обусловленный врожденными и генетическими особенностями развития соединительной ткани – первичный;
• обусловленный заболеваниями системными, затрагивающими соединительную ткань, нейроэндокринными, нарушающими вегетативную регуляцию работы клапанов, сердечными, влияющими на функции миокарда и эндокарда – вторичный.

Проявлений:

• аускультативный — при выслушивании определяются систолический шум и щелчки;
• немой – при аусультации патологии не выявляется.

Степени провисания створок в мм:

• первая – 3-6;
• вторая – 6-9;
• третья – больше 9.

Глубины обратного протекания крови в предсердие:

• в области клапана;
• 1/3 предсердия;
• ½ предсердия;
• более половины полости.

Выраженности проявлений:

• бессимптомный;
• малосимптомный – когда необходимо наблюдение;
• клинически значимый – подлежит лечению.

Симптомы пролапса митрального клапана

Большинство случаев первичного пролапса остается незамеченными, и провисание створок клапана выявляется при обследованиях по поводу других болезней. Но ретроградный анализ жалоб больных все же выявляет характерные симптомы.

При отсутствии протекания или регургитации 1-2 степени о наличии патологии могут свидетельствовать различные небольшие недомогания, которые обычно относят к нарушениям вегетативной регуляции тонуса сосудистой системы:

• дискомфорт, боли в груди, в области сердца, не имеющие связи с физической нагрузкой;
• периодически одышка или ощущение нехватки воздуха;
• неправильный ритм, «замирания» сердца, сердцебиение;
• быстро наступающее чувство усталости;
• неустойчивое настроение;
• ночная и утренняя головная боль
• обморочные состояния.

Митральная регургитация 3-4 степени приводит к значительным нарушениям сердечной гемодинамики. При отсутствии коррекции постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.

Диагностика ПМК

Точная диагностика пролапса позволяет врачу определить наиболее подходящую тактику ведения больного: наблюдение или активные лечебные мероприятия.

При осмотре и расспросе:

• Характер жалоб пациента может навести доктора на мысли о наличии ПМК.
• Общий внешний вид таких больных часто говорит о врожденной патологии соединительной ткани. Обычно это астеники с длинными худыми конечностями, патологической подвижностью суставов, часто с плохим зрением и косоглазием.
• При аускультации сердца слышны щелчки и систолический шум, когда кровь оттекает в левое предсердие через незакрытые створки.

При Эхо-КГ:

• достоверно визуализируется прогиб клапана, изменение створок и хордального аппарата, степень пролапса и глубина потока регургитации в левое предсердие;
• можно увидеть признаки легочной гипертензии и измерить толщину миокарда.

• регистрируются нарушения ритма, при мониторировании ЭКГ в течение суток могут выявляться эпизоды ускоренного сердцебиения.

Требуется ли лечение при ПМК

ПМК, сопровождающийся лишь незначительной регургитацией на уровне клапана – до 1 степени и не проявляющий себя клиническими симптомами обычно лечения не требует. Возможно, доктор порекомендует периодическое наблюдение у кардиолога, проведение контрольных Эхо-КГ. Пациентам предлагают исключить или уменьшить

• тяжелые физические нагрузки;
• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• увлечение крепким кофе и чаем.

Следует наладить режим труда и отдыха, заниматься лечебной физкультурой, совершать оздоровительные пешие прогулки и хорошо высыпаться.

Беспокоящая больных вегетативная симптоматика, безусловно, требует адекватной коррекции. Применяют медикаментозную терапию

• антиаритмиками;
• гипотензивными препаратами;
• лекарствами, улучшающими обменные процессы миокарда;
• нейролептиками, седативными средствами, транквилизаторами.

Также при проведении любых операций (удалении зуба, небных миндалин и др.) больным с пролапсом митрального клапана рекомендуется назначать антибиотики широкого спектра во избежание развития инфекционного эндокардита.

При тяжелой митральной регургитации для коррекции состояния проводят терапию

• сердечными гликозидами;
• мочегонными средствами;
• ингибиторами АПФ.

Значительное нарушение функции клапана требует оперативного вмешательства – проводят пластику митрального клапана. Часто операции проводят с помощью эноваскулярной или эндоскопической техники, проводя

• ушивание сворок;
• укорочение клапанных хорд;
• абляцию участков миокарда в зонах, запускающих патологическую импульсацию – аритмию.

Открытую операцию по замене клапана проводят при тяжелой сочетанной патологии.

Прогноз

При ПМК, не сопровождающемся значимой регургитацией, прогноз благоприятный, особенно, если соблюдать рекомендации врача и немного изменить образ жизни в сторону здорового. При таком пролапсе можно заниматься некоторыми видами спорта, плаванием непрофессионально.

На актуальный для молодежи вопрос – если у призывника пролапс митрального клапана 1 степени берут ли в армию – ответ – да, берут. Для медицинского отвода требуется диагноз ПМК со значительным нарушением функции клапана или осложнениями. Как правило, это ПМК 2 и 3 степени.

Пролапс митрального клапана с регургитацией до половины или на всю длину предсердия требует лечения и иногда хирургической коррекции. В этом случае прогноз зависит от совместной работы врачей и пациента. При успешном тандеме прогноз также благоприятный. Отсутствие адекватного лечения грозит ухудшением общего здоровья и необратимыми последствиями.

Профилактикой ПМК как врожденной патологии должны заниматься беременные женщины – избегать простуд, плохой экологической ситуации, корректировать нарушения обменных процессов, проявления токсикоза.

Избежать прогрессирования уже имеющейся патологии можно при соблюдении рекомендованных доктором мер и регулярном контроле состояния.