Два мозжечка у ребенка почему. Инсульт мозжечка (мозжечковый инсульт): причины, симптомы, восстановление, прогноз. Строение и функции мозжечка

Инсульт мозжечка в медицине является наиболее опасным поражением среди других разновидностей поражения. Мозжечок представляет собой отдел в головном мозге, который несет ответственность за правильную координацию и равновесии тела. Инсульт в этой части происходит при нарушении кровотока в ней.

Иногда данная патология может быть перепутана со стволовой формой инсульта, так как оба органа находятся в центральной нервной системе по соседству, но при этом во время стволового инсульта повреждается пучок нервов непосредственно в стволовом отделе.

По внешнему виду мозжечок напоминает отросток круглой формы, находящийся на затылке близко с позвоночником. Его работа очень важна для функционирования всего организма:

• Координация движений.
• Функционирование зрительного нерва.
• Работа вестибулярного аппарата, равновесие, координация и ориентация в пространстве.

Из-за чего может начаться приступ?

Патология формируется при условии, что подача кислорода в мозг прерывается или в связи с внутренним кровоизлиянием в мозг.

Инсульт в мозжечке классифицируется на два основных типа — геморрагический и ишемический. Ишемический тип встречается намного чаще — в 75% всех случаев болезни, и бывает спровоцирован неожиданным ухудшением притока крови в мозг, что вызывает образование в тканях некроза. Этот процесс может быть спровоцирован следующими факторами:

• Крупный сгусток крови, формирующийся в другой части тела мешает кровотоку в сосудах, которые отвечают за питание головного мозга.
• Сгусток крови, который образовал в артерии, переносящей кровь по направлению к мозгу.
• Прорыв кровеносного сосуда, который отвечает за поступление крови к той или иной части мозга.
• Резкие перепады показателей артериального давления.

Это важно! Причинами геморрагической формы инсульта становятся разрывы в кровеносных сосудах, провоцирующие кровоизлияния в мозг.

Симптомы, свидетельствующие об инсульте в мозжечке

Симптомы мозжечкового инсульта развиваются неожиданно и включают в себя следующие проявления:

• Нарушение координации в движения рук, ног и всего тела.
• Трудность во время ходьбы, нарушения баланса тела в пространстве.
• Аномальные нарушения рефлексов.
• Дрожание конечностей.
• Тошнота с рвотой.
• Головокружения.
• Интенсивные боли головы.
• Нарушения речевой деятельности и затруднения глотания.
• Нарушения в ощущениях боли и температуры тела.
• Нарушения слуха.
• Нарушения зрения — быстрые движения глаз, которые с трудом могут контролироваться самим человеком.
• Проблемы с работой глаз, к примеру, упавшее веко.
• Потеря сознания.

Если у человека развивается хотя бы один из перечисленных признаков, то лучше сразу обратиться к специалисту, так как именно мозговые ткани характеризуются быстрой скоростью отмирания.

Что нужно для эффективной диагностики болезни?

Последствия инсульта мозжечка могут быть плачевными, если вовремя не провести диагностическое исследование организма пациента. В связи с тем, что инсульт мозжечка становится неожиданным неприятным сюрпризом, то врач должен в кратчайшие сроки поставить верный диагноз. Тесты включают в себя:

1. Компьютерную томографию — разновидность рентгенографического обследования, которое для получения снимков применяет компьютер.
2. Ангиография — разновидность компьютерной томографии, которая позволяет изучить состояние сосудов в области шеи и в мозге.
3. МРТ — это тест с использование магнитных излучений для получения снимков мозга.
4. Тесты на установление нормы функционирования сердца.
5. Ультразвуковая форма допплерографии — для установления состояния кровеносных сосудов применяются звуковые волны.
6. Анализы крови.
7. Тест на работу почек.
8. Теста на проверку способности нормально глотать.

Организация подходящего лечебного процесса

Если каждый из перечисленных симптомом мозжечкового инсульта подвергается аномальным воздействиям, то врачи с целью сохранения жизни пациента назначают ему организацию лечения в условиях стационара. Лечение инсульта мозжечка предполагает проведение устранения эмболии, кровяных сгустков, тромбов и рубцеваний сосудов в области мозжечка. Для этого используются соответствующие медикаментозные средства, помогающие разжижать кровь, контролировать артериальное давление, лечить отклонения фибрилляции в сердце.

Это важно! Почти в половине всех случаев заболевания врач назначает хирургическую операцию. Если речь идет об ишемической форме инсульта, то врачи перенаправляют поток крови к блокированному сосуду, устраняют тромб и затем проводят сложный процесс удаления отложений жира в сонной артерии. Кроме того, часто организуется стентирование и ангиопластика в качестве операций, расширяющих просветы артерий.

При развитии геморрагической формы инсульта оперативное вмешательство может предполагать трепанацию черепа и удаление его части для уменьшения показателей внутричерепного давления. Помимо этого в аневризме размещается специальная заглушка и производится купирование сильных кровотечений.

Последствия мозжечкового инсульта заключаются в том, что, как правило, после развития тяжелой формы болезни практически невозможно полностью возвратить человеку утерянные им функции. Основном помощник при лечении — это оптимистический настрой и забота о пациенте. Таким образом, каждый год, пациент должен отправляться на санаторно-курортное лечении при условии обязательного прохождения целого курса процедур по реабилитации — это лечебная физкультура, массажи, рефлексотерапия и т.п.

Прогноз заболевания уже в первые минуты приступа будет зависеть от места расположения очага поражения, от размеров и количества имеющихся очагов, а также от не вовремя начатого лечебного процесса. При формировании большого количества лакунарных очагов происходит трансформирование мозжечкового инфаркта и геморрагическую форму инсульта.

Неблагоприятными факторами при проявлении инсульта становятся — преклонный возраст пациента, стойкий подъем температуры тела, то есть повреждение термо регуляционного центра в мозге, аритмия сердца, соматические заболевания при их декомпенсации, угнетение сознания пациента, ярко выраженные когнитивные нарушения, запущенная стенокардия.

Мозжечковый инсульт

Мозжечковый инсульт, раннее распознавание которого может спасти больному жизнь.

Инфаркт мозжечка бывает следствиемтромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатакси-ей и мышечной гипотонией на стороне поражения, головнойболью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признакамисопутствующего поражения ствола - ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушением чувствительности лица на стороне поражений, иногда геми-парезом или гемигипестезией на противоположной стороне.

В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление стволас развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большоезатылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлениемболее благоприятно развивающегося инфаркта продолговатогомозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парезмышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга-Захарченко).

Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальнойгипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью,рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейныхмышц, нистагм, иногда - ограничение движения глазных яблок всторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимическихмышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания сразвитием комы. В результате сдавления ствола присоединяютсяповышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В рядеслучаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативнымвмешательством (эвакуация гематомы).

Купирование боли

Неотложная помощь сводится к купированию боли. Для этогопарентерально вводят анальгетики и нестероидные противо-воспалительные средства, иногда кортикостероиды. В остром периоденеобходима иммобилизация конечности. В последующем важноезначение имеют лечебная гимнастика и физиотерапевтическиепроцедуры, предупреждающие развитие «замороженного» плеча.

Острое нарушение координации движений может быть обусловленопоражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия),нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивнаяатаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долейи связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно можетбыть также проявлением истерии.

Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия,ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединныхструктур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по [. ]

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с шейной ради-кулопатией, длякоторой не характерна грубая атрофия мышц, но зато свойственныусиление боли при движении шеи и нату-живании, иррадиация боли походу корешка. Важно исключить сахарный диабет, который можетманифестировать плечевой плек-сопатией, васкулиты. Сходным образоминогда начинается и опоясывающий герпес, однако появление черезнесколько дней характерной сыпи разрешает диагностические трудности.Несколько иная локализация боли наблюдается при синдроме [. ]

Острая люмбалгия

Острая люмбалгия может быть спровоцирована травмой, подъемом непосильного груза, неподготовленным движением, длительным пребыванием в нефизиологической позе, переохлаждением. Чаще всегоона возникает на фоне текущего дегенеративного процесса в позвоночнике (остеохондроза позвоночника). Межпозвонковый диск постепенно теряет воду, ссыхается, утрачивает амортизирующую функцию и становится более чувствительным к механической нагрузке.

Мозжечок и расстройства координации движений

Мозжечок представляет собой отдел головного мозга, который отвечает за координацию движений, также за возможность обеспечивать равновесие тела и регуляцию мышечного тонуса.

Основные функции и нарушения мозжечка

Само строение мозжечка похоже на строение полушарий головного мозга. Мозжечок имеет кору и белое под ней вещество, которое состоит из волокон с мозжечковыми ядрами.

Сам по себе мозжечок тесно связан со всеми отделами головного мозга, а также со спинным мозгом. Преимущественно мозжечок отвечает за тонус мышц-разгибателей. Когда функция мозжечка нарушается, появляются характерные изменения, которые принято называть «мозжечковый синдром». На данном этапе развития медицины выявлено, что мозжечок имеет отношение к воздействию на многие важные функции организма.

При поражении мозжечка могут развиться различные нарушения двигательной активности, появиться вегетативные расстройства, а также нарушается мышечный тонус. Это происходит вследствие тесной связи мозжечка со стволом мозга. Потому мозжечок является центром координации движений.

Основные симптомы поражения мозжечка

При повреждении мозжечка происходит нарушение работы мускулов, трудно больному удерживать тело в равновесии. На сегодняшний день существуют основные признаки мозжечковых расстройств координации движений:

• интенционный тремор
• движения произвольные и речь замедлены
• плавность движений рук и ног потеряна
• меняется почерк
• речь становится скандированной, расстановка ударений в словах больше ритмическая, нежели смысловая

Мозжечковые расстройства координаций движений выражены в нарушении походки и головокружениях — атаксии. Трудности могут возникнуть и при попытках подняться с лежачего положения. Нарушается сочетание простых движений и сложных двигательных актов, так как поражена мозжечковая система. Мозжечковая атаксия вызывает у больного шаткую походку, которая характеризуется пошатыванием из стороны в сторону. Также при отведении взгляда в крайнее положение может наблюдаться ритмическое подергивание глазных яблок, так проявляется нарушение движения глазодвигательных мускул.

Атаксия бывает разных видов, однако все они схожи по одному основному признаку, а именно нарушению движений. Больной имеет статистические нарушения, даже если его подтолкнуть он упадет, не заметив, что падает.

Мозжечковая атаксия наблюдается при многих заболеваниях: кровоизлияниях различного происхождения, при опухоли, наследственных дефектах, отравлениях.

Мозжечковые врожденные и приобретенные заболевания

Заболевания связаны с мозжечком бывают врожденными и приобретенными. Врожденным генетическим заболеванием доминантного типа является наследственная мозжечковая атаксия Мари. Начинает свое проявление болезнь с нарушения координации движений. Это связано с гипоплазией мозжечка и его связей с периферией. Часто такая болезнь сопровождается постепенным проявлением снижения интеллекта, нарушается память.

Во время лечения учитывается тип наследования данного заболевания, в каком возрасте возникли первые симптомы, изменения, деформации скелета и стоп. Существуют также еще несколько вариантов хронической атрофии мозжечковой системы.

Обычно врачи больному с таким диагнозом назначают консервативное лечение. Благодаря такому лечению можно значительно снизить тяжесть симптомов. Во время лечения можно значительно усилить питание нервных клеток, а также улучшить кровоснабжение.

К приобретенному мозжечковому заболеванию может привести черепно-мозговая травма, когда возникает травматическая гематома. Установив такой диагноз, врачи проводят хирургическую операцию по удалению гематомы. Также поражение мозжечка могут вызвать злокачественные опухоли, наиболее частые из них это медуллобластомы, а также саркомы. Инсульт-инфаркт мозжечка также могут быть причиной кровоизлияния, который возникает при атеросклерозе кровеносных сосудов или же гипертонического криза. При таких диагнозах обычно назначают оперативное лечение мозжечка.

В настоящее время трансплантация отдельных участков головного мозга невозможна. Это обусловлено этическими соображениями, так как смерть человека констатируется по факту смерти головного мозга потому, когда хозяин мозга еще жив он не может быть донором органов.

Мозжечковый инсульт: причины возникновения и лечение

Мозжечковый инсульт возникает тогда, когда на данную область мозга кровоснабжение прерывается. Ткань мозга, на которую не поступает из крови кислород и питательные вещества быстро погибает и это приводит к потере некоторых функций организма. Потому инсульт является опасным состоянием для жизни человека и требует неотложной медицинской помощи.

Существует два вида инсульта мозжечкового:

• ишемический
• геморрагический

Наиболее частой формой является ишемический мозжечковый инсульт, который наступает вследствие резкого уменьшения притока крови к области мозга. В свою очередь такое состояние может вызвать:

• сгусток, который блокирует поступление крови в кровеносный сосуд
• сгусток (тромб), который сформировался в артерии, что переносит кровь к мозгу
• когда происходит разрыв кровеносного сосуда и наступает кровоизлияние в мозг

Последствиями инсульта мозжечка являются: высокая потливость неровное дыхание чрезмерная бледность учащенное сердцебиение нестабильный пульс покраснение лица. Чтобы растворить тромб, который вызвал ишемический инсульт, проводят экстренное лечение. Также медицинская помощь необходима чтобы остановить кровотечение во время геморрагического инсульта.

Во время лечения ишемического мозжечкового инсульта назначают лекарственные препараты, которые помогают растворить тромбы и предотвратить их формирование, назначают лекарства, которые разжижают кровь, для контроля кровяного давления, для лечения нерегулярного сердечного ритма. Для лечения ишемического мозжечкового инсульта врач может провести операцию. Категорически запрещено проводить самолечение, ведь неправильный подход к проблеме может вызвать ухудшение состояния.

Каждый день человек осуществляет огромное количество разнообразных движений. Но мало кто знает, что каждое движение представляет собой сложную цепь реакций в организме, главным центром которой является мозжечок. При патологии развития мозжечка страдают все его части, при недостаточном развитии возникает гипоплазия мозжечка.

Мозжечок – это одна из структурных частей головного мозга, находящаяся в задней его части. На латыни звучит как «cerebellum», что означает дословно «малый мозг». Объем мозжечка сравнительно невелик, но именно в нем содержится значительная часть основных клеток нервной ткани, называемых нейронами. Как и все органы и ткани в организме человека, мозжечок подвержен развитию различных патологий, в том числе и врожденных, к которым и относится гипоплазия. Гипоплазия означает недоразвитие, что проявляется не только недостаточными размерами, но и нарушениями функций, за которые отвечает данный орган.

В редких случаях гипоплазия мозжечка в тяжелой форме в совокупности с другими патологиями развития могут привести к смерти ребенка на первых месяцах после рождения.

Строение и функции мозжечка

Являясь частью головного мозга, мозжечок входит в состав центральной нервной системы и передает импульсы в периферическую нервную систему. Мозжечок состоит из двух основных частей, соединенных тонкой перемычкой, называемой червем. Он отвечает за походку, благодаря ему движения здорового человека выглядят естественно и не привлекают к себе никакого внимания. А вот гипоплазия червя мозжечка приводит к тому, что походка становится неуравновешенной и напоминает набор бессвязных движений.

В своей толще мозжечок имеет четыре ядра. Каждое состоит из некоторого числа определенного вида нейронов и отвечает на выполнение одной из функций мозжечка, к которым

относятся:

• координация движений, то есть контроль осознанных движений;
• управление работой гладких и сердечных мышц. Именно мозжечок контролирует работу сердца, не давая ему остановиться, а также желудка;
• участие в координации языка.

Причины гипоплазии мозжечка

Гипоплазия мозжечка является врожденным заболеванием. То есть недуг развивается в тот период, когда ребенок находится во внутриутробном развитии. Таким образом, причины при которых развивается аномалия, оказывают свое действие на плод до его развития. Особенно велико действие подобных патогенных причин в первый триместр беременности. Именно в этот период происходит закладка основной нервной системы, нарушение которой не пройдет бесследно на последующих месяцах беременности. В первые три месяца беременности следует отложить все не срочные операции и манипуляции в теле и беречь себя от любых внешних воздействий, которые могут повлиять на здоровье ребенка.

Вредные привычки матери могут вызвать развитие гипоплазии мозжечка. Никотиновые смолы и вредные токсины, вдыхаемые курящей матерью, попадают и в организм ребенка. Это приводит к нарушению мозжечковой активности. Никотин имеет свойство закупоривать сосуды, вызывая недостаточное поступление необходимого кислорода к плоду, что вызывает гипоксию. Алкоголь, наркотические вещества также могут привести к развитию патологии у будущего ребенка. Этанол, проникая через плацентарный барьер, может нарушить все процессы закладки органов у ребенка. Некоторые инфекции также опасны для малыша, например, цитомегаловирусная инфекция.

Недостаточное питание матери во время беременности, нехватка витаминов и микроэлементов в рационе беременной женщины также грозят недоразвитием мозжечка и других отделов мозга. Повышенное радиационное излучение может оказать такое же действие.

Также одной их причин развития гипоплазии мозжечка являются мутации. В таком случае болезнь имеет наследственный характер и передается от родителей детям.

Симптомы

Больные гипоплазией мозжечка имеют примерно одинаковые признаки, проявлением которых становится нарушение двигательной активности ребенка. Набор движений, которые способен выполнить ребенок, мал и не соответствует его возрасту. Развивается гипокинезия, объем и сложность движений невелики. Могут возникать заболевания суставов. Наблюдается дрожание рук, ног, головы, и человек не способен это контролировать. Туловище может приобретать нетипичное положение. У детей с данной патологией могут развиваться глухота и нарушение зрительной функции. Проявляется психическая неуравновешенность, раздражительность, возможны нарушения работы сердца и дыхания. Адаптация такого ребенка к внешнему миру проходит сложнее. Возникают нарушение и задержка речи, умственное недоразвитие. Такой ребенок хуже обучается, а становясь взрослым, не может быть самостоятельным членом общества. Но в ряде случаев к десяти годам некоторые функции восстанавливаются. При таком заболевании, как гипоплазия червя мозжечка, основным симптомом заболевания является нескоординированная походка. Больной человек выделяется при ходьбе расплывчатым набором движений.

Диагностика

Для диагностики гипоплазии мозжечка следует проводить ДНК-исследование обоих родителей. Но в первую очередь обследовать подобным способом стоит родителя, в роду которого встречалась гипоплазия мозжечка, ведь человек не обязательно должен страдать данной патологией. Он может быть ее носителем, а значит, вполне возможно, что передает ее своему потомству.

Если диагноз гипоплазия мозжечка стоит под вопросом, при внешнем обследовании невролог проводит ряд двигательных, речевых, мыслительных упражнений, которые могут помочь выявить признаки патологии. Проводя эти пробы, врач оценивает способность ребенка держать равновесие, способность к мышлению, остроту зрения и слуха, соответствие уровня развития речи возрасту. Постановка диагноза может проводиться группой врачей, включающей не только невролога, но и терапевта, кардиолога, пульмонолога, окулиста, психолога. Для уточнения диагноза назначаются более точные методы исследования, такие как магнитно-резонансная и компьютерная томография. После проведения этих исследований диагноз можно поставить очень четко.

Лечение

Гипоплазия мозжечка является серьезной патологией. Дети с ней иногда не доживают и до года, случаются летальные исходы. Полностью вылечить ее невозможно, но максимально подготовить ребенка к внешнему миру и поддерживать это состояние вполне реально.

При развитии сопутствующих патологий сердца, дыхательной системы, слуха и зрения проводится лечение у соответствующих специалистов.

Одним из важных этапов лечения становится массаж тела, проводимый как профессиональными массажистами, так и родителями после их обучения. При гипоплазии мозжечка не осуществляются необходимые для нормального тонуса мышц движения, поэтому массаж может это компенсировать. Лечебная физкультура также помогает восполнить объем недостающих движений и поддержать мышечный каркас организма.

Для улучшения координации с ребенком проводятся упражнения, направленные на обучение балансированию телом, руками и ногами. Для развития движений очень помогают любые рукодельные хобби, например, оригами, рисование, сборка конструкторов, занятия с пластилином, глиной. Благодаря этим манипуляциям можно развить мелкую моторику рук. Любая трудотерапия пойдет на пользу ребенку, а если выбрать занятие, которое ему по душе, результаты будут еще лучше.

Занятия с логопедом следует проводить с малого возраста, не прекращая вплоть до подростковых лет. Для лучшего развития речи простейшие языковые упражнения родители могут проводить дома с ребенком самостоятельно. Чтобы поддержать умственное развитие, необходимо постоянно проводить логические упражнения в соответствии с возрастом.

Важно помнить, что любовь и забота родителей являются главным лечением любой болезни. Профессиональная терапия будет иметь большую силу, если она будет подкреплена правильным домашним уходом. Поэтому в руках родителей пусть и не все, но многое. Нужно потратить много сил и энергии, терпения, чтобы дать ребенку шанс самостоятельно себя обслуживать во взрослом возрасте. Сделать ребенка готовым к самостоятельной жизни зачастую в силах родителей.

Профилактика

Для предотвращения развития гипоплазии мозжечка беременной женщине необходимо отказаться от всех вредных привычек (алкоголя, курения, наркотиков) не только на период беременности, но и на этапах планирования ребенка. Правильный образ жизни может предохранить от многих проблем со здоровьем.

Сбалансированное питание является обязательным элементом борьбы с патологией.

Исключение контакта с больными различными инфекционными и вирусными инфекциями людьми не будет лишним на период беременности.

Если существует риск рождения ребенка с патологией в связи с наличием больных данной аномалией родственников, проведение скрининговых исследований может спасти от рождения малыша с патологией.

В целях профилактики нужно минимизировать все виды внешних воздействий и любые возможности получить травмы, которые могут оказать мутационное действие на плод.

Следует помнить, что первые три месяца беременности очень важны, так как происходит закладка основ организма ребенка. Последние три месяца могут быть опасны угрозой преждевременных родов В таком случае малышу будет сложнее бороться с имеющейся патологией и шансы на благоприятный исход снизятся. Поэтому в эти периоды беременной следует быть особенно аккуратной и бережно относиться к своему организму.

Мозжечок (cerebellum) - отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка (см. Головной мозг ). Его верхняя поверхность обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от которых ее отделяет намет мозжечка (см. Мозговые оболочки ). Внизу М. подходит к большому затылочному отверстию. Проекция М. на поверхность головы находится между наружным затылочным выступом и основаниями сосцевидных отростков. Масса М. взрослого человека составляет 136-169 г .

Мозжечок состоит из непарной средней части - червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга. Поверхность М. разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю. Горизонтальная щель (fissura hdnzontalis) разделяет верхнюю и нижнюю поверхности М. В пределах долей листки М. группируются в дольки, причем долькам червя соответствуют определенные дольки полушарий (рис. 1, 2 ).

Поверхность М. покрывает кора. Расположенное под корой белое вещество входит в листки М. в виде тонких пластинок, которые на срезах создают своеобразную картину - так называемое древо жизни. В белом веществе заложены ядра М.: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii). М. имеет три пары ножек (pedunculi cerebellares), соединяющих его со стволом головного мозга . Нижние мозжечковые ножки идут к продолговатому мозгу, средние - к мосту мозга, а верхние - к среднему мозгу.

Кора М. имеет три слоя: поверхностный молекулярный, который содержит корзинчатые и звездчатые нейроны, разветвления нервных волокон, приходящих из других слоев коры и белого вещества; слой грушевидных нейронов, состоящих из крупных нервных клеток (клеток Пуркинье); глубокий зернистый слой, содержащий преимущественно малые зернистые нейроны. Афферентные волокна приходят в М. по его ножкам от ядер преддверного и других черепных нервов, из спинного мозга в составе переднего и заднего спинно-мозжечковых путей, от ядер тонкого и клиновидного пучков и ядер моста. Большинство их оканчивается в коре М. Из коры нервные импульсы передаются в ядра по аксонам грушевидных нейронов. Ядра дают начало эфферентным путям мозжечка. К ним относятся мозжечково-ядерный путь к ядрам черепных нервов и ретикулярной формации ствола головного мозга; зубчато-красноядерный путь к красному ядру среднего мозга; зубчато-таламический путь к таламусу (см. Проводящие пути ). Посредством своих афферентных и эфферентных путей М. включается в экстрапирамидную систему .

Кровоснабжение М. осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии. Их ветви анастомозируют в мягкой мозговой оболочке, образуя сосудистую сеть, от которой отходят ветви в кору и белое вещество М. Вены М. многочисленны, они вливаются в большую вену мозга и синусы твердой мозговой оболочки (прямой, поперечный, каменистые).

Дрожание ) в конечностях на стороне патологического очага; при поражении связей зубчатого ядра v нижней оливой - миоклонии языка, глотки, мягкого неба. На стороне поражения М. тонус мышц конечностей снижается или отсутствует, вследствие чего при пассивных движениях возможно переразгибание в суставах, избыточные движения в них. Могут возникать маятникообразные рефлексы. Для их выявления больного усаживают на край стола или кровати таким образом, чтобы ноги свисали свободно, и вызывают коленные рефлексы. При этом голень больного совершает несколько качательных (маятниковых) движений. Часто выявляется так называемая магнитная реакция: при легком прикосновении к подошвенной поверхности большого пальца стопы наблюдается вытягивание всей конечности.

Для всех объемных поражений М. (опухолей, кровоизлияний, травматических гематом, ов, кист) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия, что обусловливает возникновение гипертензионных ов (см. Гипертензия внутричерепная ).

Пороки развития . Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М. Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной системы. Субтотальная агенезия М. также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга (агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии М. отмечают уменьшение всего М. или отдельных его структур. Гипоплазии М. могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными. Выделяют различные изменения извилин мозжечка: аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию. Дизрафические нарушения наиболее часто локализуются в области червя М., а также нижнего мозгового паруса и проявляются в виде церебеллогидроменингоцеле или щелевидного дефекта в структуре М. При макроэнцефалии наблюдается гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. и увеличение его объема.

Клинически пороки развития М. проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется наряду с симптомами поражения других отделов нервной системы. Характерны нарушения психического развития вплоть до идиотии и развития двигательных функций. Лечение симптоматическое

Повреждения . Открытые повреждения М. наблюдаются при черепно-мозговой травме наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения М. вследствие его непосредственного а или в результате противоудара.

Особенно часто М. повреждается при падении на спину или е в шейно-затылочной области. При этом отмечаются болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко обнаруживается перелом затылочной кости. В этих случаях симптомы поражения М. почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, которые могут возникать как вследствие а, так и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпидуральной или субдуральной гематомы в области задней черепной ямки. Гематомы задней черепной ямки, как правило, бывают односторонними (особенно эпидуральные) и развиваются в результате повреждения вен. В редких случаях образуются гидромы задней черепной ямки (острое скопление цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве).

Заболевания . Поражения М. сосудистого генеза развиваются при ишемических и геморрагических инсультах . Ишемические ы и преходящие нарушения мозгового кровообращения возникают при ах и нетромботическом размягчении мозга, а также при эмболиях в системе позвоночных, базилярной и мозжечковых артериях. Преобладает очаговая мозжечковая симптоматика в сочетании с признаками поражения ствола мозга (см. Альтернирующие синдромы ). Кровоизлияния в М. характеризуются быстрым нарастанием общемозговой симптоматики с нарушением сознания (развитие сопорозного или коматозного состояния), менингеальными симптомами, ранними сердечно-сосудистыми, дыхательными и другими стволовыми нарушениями, диффузной мышечной гипотонией или атонией. Очаговые мозжечковые симптомы наблюдаются лишь при ограниченных геморрагических очагах в мозжечке, при массивных кровоизлияниях они не выявляются из-за выраженных общемозговых и стволовых симптомов.

Дистрофические процессы в М. характеризуются постепенным прогрессирующим нарастанием мозжечковых расстройств, которые обычно сочетаются с признаками поражения других отделов нервной системы, и прежде всего ее экстрапирамидного отдела. Такой клинический синдром наблюдается при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, семейной атаксии Фридрейха, атаксии-телеангиоэктазии Луи-Бар (см. Атаксии ).

Поражения М. инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентом воспалительного заболевания головного мозга (см. Энцефалиты ). При этом мозжечковая симптоматика сочетается с признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также с выраженными общеинфекционными, общемозговыми, нередко менингеальными симптомами. Мозжечковые расстройства могут отмечаться при нейробруцеллезе (см.

7.1. СТРОЕНИЕ, СВЯЗИ И ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства - супратенториальное и субтенториальное. В субтенториальном пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка составляет в среднем 162 см 3 . Масса его варьирует в пределах 136-169 г.

Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верхним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка.

В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка - его червь (vermis cerebelli). Червь и полушария мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами.

Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формирует кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них - зубчатые ядра (nucleus dentatus) - расположены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei

Рис. 7.1. Ядра мозжечка.

1 - зубчатое ядро; 2 - пробковидное ядро; 3 - ядро шатра; 4 - шаровидное ядро.

Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга.

1 - мозжечок; 2 - «древо жизни»; 3 - передний мозговой парус; 4 - пластинка четверохолмия; 5 - водопровод мозга; 6 - ножка мозга; 7 - мост; 8 - IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 - продолговатый мозг.

fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковидные ядра (nuctei. globosus et emboliformis).

Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составляющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основании древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior).

Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, дающие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжечка есть два клеточных слоя: внутренний - зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный - молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., 1787-1869).

В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга,

вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зернистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, доходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка. Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекулярном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через синаптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пуркинье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих участие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок.

Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя - с мостом, верхняя - со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие импульсы к мозжечку и от него.

Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его равновесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечковых синергий, стабилизирующих равновесие тела.

Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получает информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцепторов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке.

Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальнейшем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спиномозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Спиномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга.

В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла- теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, проникает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которого совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку.

Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противоположную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомолатеральной половине мозжечка.

Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибулярном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку.

Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу- тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противоположную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку,

заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка.

Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает противоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информацию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональной регуляции тонуса реципрокных мышц - мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движения четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов.

Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, идущие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко- вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекреста каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в красных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводящие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые вскоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фореля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерноспинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга.

Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинного мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое полушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга.

Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают клеток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вестибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее:

1.Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомолатеральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имеющего кортико-спинальные связи с той же половиной тела.

2.От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок.

Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при поражении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают преимущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка.

7.2. ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИЙ МОЗЖЕЧКА

И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЕГО ПОРАЖЕНИЯ

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики - возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела человека, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (от греч. ataxia - беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус- тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачивается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону патологического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга.

В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены (реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола (реакция прыжка). При поражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции

опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстраховывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания).

При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому ее иногда называют «походкой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при поворотах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть.

Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетической атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание некоторых из них.

Проба на диадохокинез (от греч. diadochos - последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супинировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более размашистыми (следствие дисметрии, точнее - гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза.

Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совершает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для мозжечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь.

Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается широко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются интенционное дрожание и симптом узды.

Пяточно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закрытыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой попасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя пробу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае мозжечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону.

Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба.

Указательная проба: Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дисметрии.

Симптом Тома-Жюменти: Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы.

Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дрожания глазных яблок (см. главу 30).

Расстройство речи: Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг- ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. главу 25).

Изменение почерка: В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (мегалография).

Пронаторный феномен: Больному предлагается удерживать вытянутые вперед руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полушария мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация.

Симптом Гоффа-Шильдера: Если больной держит руки вытянутыми вперед, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи.

Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде.

Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья.

Симптом Стюарта-Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле пациента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь.

Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные движения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению симптомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании.

Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических синергий при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следующих пробах (рис. 7.4).

1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжечковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутствует, и больной, теряя равновесие, падает назад.

Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия.

1 - походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 - наклон туловища назад в норме; 3 - при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 - выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоровым человеком; 5 - выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка.

2. Асинергия по Бабинскому в положении лежа. Больному, лежащему на твердой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечковой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность выполняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторного механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения дискретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную информацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

7.3. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

С ПРИЗНАКАМИ МОЗЖЕЧКОВОЙ ПАТОЛОГИИ

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенеративных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокальный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисистемность клинических проявлений.

7.3.1. Спиномозжечковые атаксии

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследственные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают структуры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

7.3.1.1. Наследственная атаксия Фридрейха

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-рецессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни.

Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте.

Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими процессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновидный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий

множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенеративные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате.

Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880-1961) отмечал, что чаще клинические признаки болезни возникают у детей 6-10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверенность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко расставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически- церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интенционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера.

Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формируется гипотрофия мышц дистальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень высоким сводом. Основные фаланги ее пальцев разогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Часто имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели.

Лечение. Патогенетическое лечение не раз- работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, общеукрепляющие средства. При выраженной деформации стоп показана ортопедическая обувь.

Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

7.3.1.2. Наследственная мозжечковая атаксия (болезнь Пьера Мари)

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявляющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зрения, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрессирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток

Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853-1940).

В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет единодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологическую форму дискутабелен.

Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

7.3.2. Оливопонтоцеребеллярная дистрофия (болезнь Дежерина-Тома)

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга.

При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являются спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетативной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания - 28 лет, при спорадической - 49 лет, средняя продолжительность жизни - соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару- живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга.

Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, офтальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Болезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas.

Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе - неустойчивостью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти нарушения могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1-2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, возникает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присоединяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, появляются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни.

В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования.

I тип (тип Менцеля). В возрасте 14-70 (чаще 30-40) лет проявляется атак- сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии - грубым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригидного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, деменция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel.

II тип (тип Фиклера-Винклера) . В возрасте 20-80 лет проявляется атаксией, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи.

III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, признаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоциированные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

IV тип (тип Шута-Хаймакера). В возрасте 17-30 лет дебютирует мозжечковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих проявлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительности. Наследуется по доминантному типу.

V тип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройствами, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу.

7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта)

Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, преимущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдрома и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.).

7.3.4. Мультисистемная атрофия

В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадическое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мультисистемной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С., 2002). В зависимости от преобладания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии.

1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием признаков мозжечковой атаки;

2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма;

3) синдром Шая-Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клинической картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии.

В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация определенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражением нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про- водящих путей.

Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динамической атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неустойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, нарушение конвергенции глаз, скандированная речь.

Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и характеризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания - в пределах 10 лет, завершается летальными исходом.

7.4. ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПРИЗНАКАМИ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в большинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внутричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классической неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скандированная речь и мозжечковые асинергии.

Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинергии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжечковый синдром Гольдштейна-Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках.

Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, проявляясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией.

Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, длительным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Возможны и прогредиентные формы заболевания.

Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан- кони-Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации движений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития.

К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рецессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена: Для нее характерна врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями статики и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ребенок поздно, иногда только на 2-3 году жизни, начинает держать голову, еще позже - стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабилизируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам.

Спастической атаксией по предложению A. Bell и E. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со- четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому типу, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства.

По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач H. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенционное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности через 20-30 лет.

Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. французским неврологом A. Thomas (1867-1963), проявляется обычно у лиц старше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности.

Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, или миоклонус-атаксия, при этом симптомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тремор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие генерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур.

В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность симптомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро- лог R. Hunt (1872-1937).

Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогрессирующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а также красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинергии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследования не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes

(1876-1965).

Алкогольная мозжечковая дегенерация - следствие хронической алкогольной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение координации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией.

проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симптомом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников.

Синдром Барракера-Бордаса-Руиса-Лара проявляется мозжечковыми расстройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.).

Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия - наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогрессирующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периодическая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже - до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед.

Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцированы эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы.

Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал заболевание в 1946 г. M. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50-60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профилактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксизмальной атаксии был предложен флунаризин.

Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена-Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1-2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гиперметрия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев - полное выздоровление, иногда - резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности.

Болезнь Мари-Фуа-Алажуанина - поздняя симметричная корковая атрофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40-75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройствами и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи возможны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь описали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется выраженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Ключевым симптомом поражения мозжечка является . Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

1. , один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
2. – дрожание головы и корпуса тела в покое.
3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
7. Гипорефлексия.
8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.