Синдром Брауна проявляется ограничением подъема глазного яблока в состоянии приведения. При этом подъем глаза в первичном положении или в состоянии отведения возможен. Данный синдром обусловлен ограничением подвжности сухожилия верхней косой мышцы в области trochlea. Иногда происходит заклинивание глаза при взгляде вниз и кнутри; соответственно возникает двоение. Резкое освобождение от заклинивания сопровождается ощущаемым или слышимым щелчком. Ограниечеие подъема глаза в привдедении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже). В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1)слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза (см. ниже) (2)имеется "V"- или "Y"-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх) и (3)наблюдается положительный тест форсированного движения глаз .

Дифференциальный диагноз синдрома Брауна включает парез нижней косой мышцы, а также рестриктивные состояния - дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые в отличие от синдрома Брауна проявляется при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую инниервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Синдром Брауна, как правило, врожденный, но может также быть следствием травмы глазницы, теносиновиита, миозита, спаечного процесса, перибульбарной анестезии, глазных и пластических операций. Нарушение подвижности может быть постоянным или преходящим. Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия кортикостероидами в виде инъекций в область trochlea. У 10% пациентов с врожденным синдромом Брауна имеются двусторонние изменения. В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ выявляет утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия. Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового "удлинителя") с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без нее. Хирургия показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния, сопровождающегося двоением в первичном положении взгяда.

Синдром Брауна является редким расстройством глаз, которое характеризуется дефектами в движениях глаз. Это расстройство может быть как врожденным так и приобретенным из-за другого основного расстройства.

Нашими глазами управляют мышцы. Некоторые из этих мышц поднимают глаза вверх и опускают вниз, поворачивают глаза влево и вправо. Сухожилие одной из таких мышц, верхней косой мышцы, которая опускает, ротирует и отводит глаза, может уплотниться или воспалиться, что в конечном итоге приводит к невозможности в подъеме пострадавшего глаза вверх.

Синдром Брауна. Эпидемиология

Синдром Брауна является редким расстройством. Этот синдром развивается незначительно чаще у лиц женского пола. Симптомы и проявления врожденной формы расстройства, как правило, присутствуют уже при рождении. Приобретенный форма может возникнуть в любом возрасте.

Синдром Брауна. Причины

Точная причина большинства случаев врожденного синдрома Брауна не известна. Тем не менее, приобретенный синдром Брауна может быть результатом травмы, хирургического вмешательства и / или воспаления (например, волчанка или ревматоидный артрит). В медицинской литературе имеется несколько редких докладов, в которых врожденный синдром Брауна упоминается как аутосомно-доминантное генетическое расстройство.

• Синдром Дуэйна. Редкое наследственное расстройство глаз. Оно наиболее часто поражает мальчиков. Этот синдром характеризуется ограниченным горизонтальным движение пораженного глаза. Чаще всего, этот синдром затрагивает только один глаз.

Синдром Брауна. Симптомы и проявления

У людей с синдромом Брауна ограничены движения пораженного глаза. Перемещения глазного яблока в сторону от центра может быть ограничено (некоторые пациенты вообще не могут осуществить такое смещение). Один глаз может оказаться неровно расположенным по отношению к здоровому глазу, особенно при попытке взглянуть вверх. Другие симптомы и проявления синдрома Брауна включают: птоз, расширение глазной щели, косоглазие и / или аномальный наклон головы назад. Как правило, у большинства пациентов страдает только один глаз, но у 10% пациентов этот синдром может быть двусторонним.

Синдром Брауна. Лечение

Некоторые люди с врожденным синдромом Брауна не требует лечения. Выравнивание глаз может улучшиться с возрастом. Другим лицам может потребоваться операция по выравниванию глаза. Результаты операций, как правило, отличные, но этот синдром может повториться. Если синдром Брауна является приобретенным расстройством, которое развилось на фоне другого воспалительного заболевания (волчанка или ревматоидный артрит), то лечение основного заболевания может помочь в устранении синдрома.

В офтальмологической литературе обсуждается вопрос о тактике хирургического вмешательства при так называемых синдромах "А" (эй) и "V" (ви) , суть которых состоит в изменении положения глаз при направлении взора прямо вверх и прямо вниз.

При синдроме "А" и сходящемся косоглазии угол отклонения увеличивается при взгляде вверх и уменьшается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вниз и меньше при взгляде вверх.

При синдроме "V" и сходящемся косоглазии угол отклонения уменьшается при взгляде вверх и увеличивается при взгляде вниз; при расходящемся косоглазии девиация больше при взгляде вверх и меньше при взгляде вниз.

Полагают, что синдромы "А" и "V" указывают на комбинированное нарушение равновесия и горизонтальных, и вертикальных мышц. При этих синдромах рекомендуют применять симметричные операции, перемещать горизонтальные мышцы по вертикали или даже производить вмешательства на косых мышцах.

Наиболее принятая тактика хирургического вмешательства:

• Синдром "А": при сходящемся косоглазии рекомендуют симметричную резекцию обеих наружных прямых мышц, при расходящемся - резекцию обеих внутренних прямых мышц.
• Синдром "V": при сходящемся косоглазии производят симметричную рецессию обеих внутренних прямых мышц, при расходящемся - рецессию обеих наружных прямых мышц. Если эффект недостаточен, то дополнительно производят несимметричную операцию, а также операции на мышцах вертикального действия.

Необходимо отметить, что трактовка механизма синдромов "А" и "V" неубедительна. Известно, например, что и в нормальных условиях отклонение взора книзу сопровождается усиленной конвергенцией, отклонение взора кверху - усиленной дивергенцией. Следовательно, косоглазие с синдромом "V" служит проявлением обычных физиологических отношений.

Современная тактика хирургического вмешательства при содружественном косоглазии почти исключает возможность отклонения глаза после операции в противоположную сторону, т. е. возникновения вторичного обратного косоглазия. Причиной его чаще всего служит свободная тенотомия или отхождение плохо пришитой мышцы после тенотомии с ограничительным швом и рецессии. В этих случаях показана повторная операция, главная задача которой заключается в том, чтобы найти тенотомированную мышцу и подшить ее к анатомическому месту прикрепления. Если девиация значительная (более 20°) и мышца полностью сохранена, то можно дополнительно укоротить ее (на 1-5 мм) или пересадить (на 3-4 мм) ближе к лимбу. Ничего другого при этой корригирующей операции делать не следует. Через 6-8 мес оценивают ее результат и при наличии остаточной девиации производят необходимое вмешательство на другой мышце.

Для поиска тенотомированной мышцы после проведения разреза и широкой отсепаровки конъюнктивы и влагалища глазного яблока вначале используют крючок. Действовать им нужно осторожно, учитывая, что мышца нередко непрочно спаяна со склерой. Иногда она приращена к последней порциями. Если выделить тенотомированную мышцу таким способом не удается, то ее пытаются обнаружить в подконъюнктивальной ткани, захватывая эту ткань в глубине операционной раны хирургическим пинцетом. На выделенную мышцу сразу же накладывают два синтетических шва для прикрепления к склере.

Иногда оперированную мышцу найти не удается. В этих случаях можно подшить к склере влагалище глазного яблока выбрав на нем место для наложения швов с таким расчетом, чтобы глаз принял первичное или близкое к нему положение. Аналогичным образом поступают и в очень редких случаях врожденного отсутствия мышцы или ее повреждения.

Своеобразной формой патологии глазодвигательного аппарата является синдром ретракции глаза, или синдром Штиллинга-Тюрка-Дуэйна . Для него характерно отклонение глазного яблока кнутри, отсутствие его движений кнаружи и ограничение движений кнутри, западение глаза при таких движениях, сужение глазной щели при аддукции и расширение при попытке повернуть глаз кнаружи, иногда отклонение его по вертикали. Расстройства движений глаз при ретракционном синдроме могут быть связаны с нарушениями анатомических соотношений (врожденное недоразвитие наружной прямой мышцы, превращение ее в соединительнотканный тяж, неправильное место прикрепления к склере, укорочение фасциальной оболочки) или с парадоксальной иннервацией внутренней и наружной прямых мышц.

При анатомических дефектах пассивные движения глаза кнутри затруднены (положительный тракционный тест). Хирургическое вмешательство показано только при наличии девиации.

• Целесообразна рецессия внутренней прямой мышцы.
• Рекомендуют также частичную трансплантацию вертикальных прямых мышц к месту прикрепления наружной прямой мышцы.
• При отклонении глаза кверху пли книзу производят соответствующие операции на мышцах вертикального действия .

Если ретракция глаза обусловлена анатомическими дефектами, то после этих вмешательств она обычно уменьшается. Нарушения движений глаза, нередко сопровождаемые его ретракцией, могут возникать и при парадоксальной иннервации других пар глазных мышц. Возможен также синдром вертикальной ретракции глаза, связанный с фиброзными изменениями нижней прямой мышцы. Во всех этих случаях решающее значение при выборе метода операции имеет правильный анализ механизма этих нарушений.

От истинного пареза нижней косой мышцы нужно отличать ее псевдопарез, связанный с синдромом сухожильного влагалища верхней косой мышцы (синдром Брауна)

• при аддукции - недоведение глаза,
• при взгляде прямо кверху - недоведение кверху и легкое отклонение кнаружи, компенсаторный поворот головы в здоровую сторону и легкий наклон в сторону поражения.

Причиной возникновения синдрома Брауна являются изменения фасциальной оболочки сухожилия верхней косой мышцы, ведущие к его укорочению или затрудняющие прохождение через блок. Диагноз устанавливают на основе резкого ограничения или отсутствия пассивных движений аддуцированного глаза вверх (положительный тракционный тест).

При этом синдроме рекомендуют рецессию (или тенотомию) верхней косой мышцы, резекцию нижней косой мышцы или рецессию верхней прямой мышцы другого глаза. При косоглазии с очень большим углом отклонения тракционный тест пассивных движений глаза позволяет определить, имеется ли гиперфункция мышцы или ее контрактура. В последнем случае предпочтение следует отдать тенотомии этой мышцы в сочетании с резекцией антагониста. Во время хирургического исправления длительно существующего косоглазия с очень большим углом отклонения после приведения глаза в срединное положение может потребоваться пластика конъюнктивы из-за недостатка ее на стороне тенотомированной мышцы.

Наблюдается еще одна атипичная форма косоглазия, связанная, по-видимому, с двусторонним парезом мышц или с их неправильным прикреплением к склере - врожденным или приобретенным вследствие операции. Эта форма косоглазия отличается тем, что при фиксации одним глазом другой отклоняется по горизонтали, а при фиксации последним наблюдается отклонение первого глаза по вертикали. Если имеется постоянно фиксирующий глаз, то при исправлении девиации второго глаза косоглазие не будет заметно. Если этого нет, то даже при успешно выполненной операции на обоих глазах при фиксации одним из них косоглазие будет появляться. В таких случаях приходится обучать больного постоянно использовать для фиксации один определенный глаз, что, к сожалению, не всегда удается.

Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:

• травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
• состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
• воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
• других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).

Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.

Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.

Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)

При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.

Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)

В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.

В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.

Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.

Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.

Попова Н.А., Киреева В.В., Айдамирова З.Н.

Опыт хирургического лечения синдрома Брауна

Синдром Брауна остается одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения.

Цель
Изучить дифференциальные признаки синдрома Брауна и сходных поражений глазодвигательных мышц, определить показания к хирургическому лечению и оценить результаты вмешательств при данной патологии.

Материал и методы
Под наблюдением находились 25 пациентов с синдромом Брауна. Оперировано 16 больных. Выполнены операции ослабления верхней косой мышцы: тенэктомия или рецессия.

Результаты
В результате хирургического лечения симметричного положения глаз в первичной позиции взора удалось достичь у 12 из 16 оперированных больных. В 75 % случаев значительно улучшилась подвижность пораженного глаза кверху. У 2 детей (12,5%) после тенэктомии верхней косой мышцы возникла выраженная гиперфункции нижней косой оперированного глаза. У 4 пациентов отмечено аномальное фрагментированное прикрепление верхней косой мышцы. В 3 случаях (19%), несмотря на отрицательный послеоперационный тракционный тест, улучшить подвижность глаза кверху не удалось.

Заключение
Наиболее эффективным вмешательством для лечения синдрома Брауна является тенэктомия верхней косой мышцы. При возникновении в послеоперационном периоде клинически значимой гиперфункции мышцы-антагониста, следующим этапом необходимо выполнить операцию ослабления нижней косой мышцы пораженного глаза.