Углеводы составляют основную часть пищевого рациона и обеспечивают 50-60% его энергоценности. При окислении 1 г усвояемых углеводов в организме выделяется 4 ккал.

Углеводов выполняют следующие физиологические функции:

энергетическая - при всех видах физического труда отмечается повышенная потребность в углеводах. Углеводы - основной источник энергии для центральной нервной системы.

пластическая - они входят в состав структур многих клеток и тканей, участвуют в синтезе нуклеиновых кислот. Глюкоза постоянно содержится в крови, гликоген - в печени и мышцах, галактоза входит в состав липидов мозга, лактоза - в состав женского молока и т.д. Углеводы в комплексе с белками и липидами образуют некоторые ферменты, гормоны, слизистые секреты желез, иммуноглобулины и другие биологически важные соединения.

Особое значение имеют клетчатка, пектины, гемицеллюлоза , которые почти не перевариваются в кишечнике и являются незначительными источниками энергии. Вместе с тем они являются основной составной частью пищевых волокон и крайне необходимы организму для нормальной работы пищеварительного тракта.

В организме углеводы могут образовываться из белков и жиров. Депонируются они ограниченно и запасы их у человека невелики. Содержатся углеводы, главным образом, в растительных продуктах.

В пищевых продуктах углеводы представлены в виде простых и сложных углеводов.

К простым углеводам относятся моносахариды (гексозы - глюкоза, фруктоза, галактоза; пентозы – ксилоза, рибоза, арабиноза), дисахариды (лактоза, сахароза, мальтоза), к сложным - полисахариды (крахмал, гликоген, клетчатка, пектины).

Простые углеводы обладают хорошей растворимостью, легко усваиваются и используются для образования гликогена.

Усвояемые углеводы являются основными поставщиками энергии для организма. Они имеют выраженный сладкий вкус. Относительная сладость их различна. В связи с тенденцией снижения калорийности пищи для регуляции массы тела, а также для больных сахарным диабетом в настоящее время используются пищевые добавки подсластители. В таблице 4 представлена сладость углеводов и заменителей сахара (за 100% принимается сахароза).

Таблица 4

Относительная сладость углеводов и заменителей сахара

Примечание. За исключением полисахаридов и сахароспирта маннита все вещества хорошо растворяются в воде.

Моносахариды

Глюкоза - является наиболее распространенным моносахаридом, образуется в организме в результате расщепления дисахаридов и крахмала пищи. Она всасывается в кровь через 5-10 мин. после поступления в желудок.

Глюкоза - главный поставщик энергии для нейронов головного мозга, мышечных клеток (в т.ч. сердечной мышцы) и эритроцитов, которые сильнее всего страдают от недостатка глюкозы. За сутки у человека головной мозг потребляет около 100 г глюкозы, поперечно-полосатые мышцы – 35 г, эритроциты – 30 г. Остальные ткани могут в условиях голодания использовать свободные жирные кислоты или кетоновые тела.

В сыворотке крови человека поддерживается постоянный уровень глюкозы (гликемия), натощак составляющий 3,3-5,5 ммоль/л, что обеспечивается постоянно протекающими процессами: гликогенолиз (расщепление гликогена с поступлением глюкозы в кровь) и глюконеогенез (синтез глюкозы из неуглеводных компонентов). Эти процессы регулируются гормонами поджелудочной железы (инсулин и глюкагон ) и коры надпочечников (глюкокортикоиды ).

Гипогликемия – пониженное содержание глюкозы в сыворотке крови.

Гипергликемия – повышенное содержание глюкозы в сыворотке крови.

Данные состояния могут развиваться как при различных метаболических заболеваниях, так и у здорового человека (реактивная гипергликемия наблюдается после приема пищи, гипогликемия – при голоде). Гипергликемия вследствие дефекта секреции или действия инсулина характерна для сахарного диабета.

Гипогликемия у здорового человека приводит к активации пищевого поведения, т.е. глюкоза участвует в регуляции аппетита, что необходимо учитывать при разработке диет, направленных на снижение веса.

В практике диетологии в конце ХХ века появилось понятие гликемический индекс (ГИ) , применяемый для определения способности углеводсодержащих продуктов и блюд повышать уровень глюкозы в крови. За точку отсчета берут ГИ глюкозы равный 100. Чем выше ГИ продуктов и блюд, тем быстрее после их употребления повышается уровень гликемии. При низких значениях ГИ продуктов и блюд глюкоза в кровь поступает медленно и равномерно. На величину ГИ влияет не только вид углеводов, но и количество пищи, содержание и соотношение в ней других компонентов – жиров, пищевых волокон. Сведения о ГИ разных продуктов приведены в таблице 5.

Таблица 5

Гликемический индекс некоторых пищевых продуктов

Таблица 6

Больше всего глюкозы содержится в меде - около 35%, много в винограде - 7,8%, в вишне, черешне, крыжовнике - арбузе, малине, черной смородине - около 4,5-5,5%, в грушах и яблоках – около 2% (табл.6).

Фруктоза из всех известных натуральных сахаров обладает наибольшей сладостью, для достижения вкусового эффекта ее требуется почти в 2 раза меньше, чем глюкозы и сахарозы. Фруктоза медленнее глюкозы усваивается в кишечнике.

Большая ее часть утилизируется тканями без инсулина, в то время как другая, меньшая, превращается в глюкозу, поэтому при сахарном диабете необходимо ограничивать поступление большого количества фруктозы. Следует отметить, что продукты с высоким содержанием фруктозы могут способствовать более быстрому набору веса, чем глюкозосодержащие. Содержание фруктозы в пищевых продуктах представлено в табл.6.

Галактоза - моносахарид животного происхождения, входит в состав лактозы. Участвует в образовании гликолипидов (цереброзидов), протеогликанов. Последние входят в состав межклеточного вещества соединительной ткани.

Пентозы в природе представлены главным образом в качестве структурных компонентов сложных некрахмальных полисахаридов (гемицеллюлоза, пектины), нуклеиновых кислот и других природных полимеров.

Дисахариды

Лактоза (молочный сахар) содержится в молочных продуктах. При гидролизе лактоза расщепляется на глюкозу и галактозу. Она нормализует состояние кишечной микрофлоры, ограничивает процессы брожения и гниения в кишечнике, улучшает всасывание кальция. Поступление лактозы способствует развитию молочнокислых бактерий, которые подавляют гнилостную микрофлору. При врожденном или приобретенном недостатке фермента лактазы в кишечнике нарушается ее гидролиз, что ведет к непереносимости молока с явлениями вздутия живота, болями и др. В таких случаях следует заменять цельное молоко на кисломолочные продукты, в которых содержание лактозы значительно меньше (в результате сквашивания ее до молочной кислоты).

Сахароза -один из самых распространенных углеводов,расщепляется в кишечнике на глюкозу и фруктозу. Основными поставщиками сахарозы служат сахар, кондитерские изделия, варенье, мороженое, сладкие напитки, а также некоторые овощи и фрукты (табл.6).

Длительное время сахар неоправданно считался вредным продуктом (сахар – «белая смерть»), повышающим риск возникновения сердечно-сосудистых, онкологических, аллергических заболеваний, сахарного диабета, ожирения, кариеса зубов, желчнокаменной болезни и др.

Согласно докладу экспертов ВОЗ «Диета, питание и профилактика хронических заболеваний» (2002), с позиций доказательной медицины пищевые сахара отнесены только к факторам риска развития кариеса зубов, но не сердечно-сосудистых и других массовых заболеваний.

Однако следует признать, что сахар как продукт питания имеет низкую пищевую ценность, т.к. содержит только сахарозу (99,8%). Сахар и богатые им продукты имеют высокие вкусовые качества и являются источниками легкоусвояемой энергии, но количество их в рационе должно определяться потребностями здорового или больного человека. Избыточное потребление сахара за счет других продуктов, являющихся источниками эссенциальных нутриетов и биологически активных веществ, снижает пищевую ценность рациона, хотя сам по себе сахар не опасен для здоровья человека.

Мальтоза (солодовый сахар) - промежуточный продукт расщепления крахмала амилазой в тонкой кишке и ферментами проросшего зерна (солода). Образующаяся мальтоза распадается до глюкозы. В свободном виде мальтоза содержится в меде, экстракте из солода (патоке мальтозной), пиве.

Полисахариды

К полисахаридам относятся крахмал, гликоген и некрахмальные полисахариды.

Крахмал составляет около 75-85% всех углеводов в питании. Больше всего крахмала содержится в крупах и макаронах (55-70%), бобовых (40-45%), хлебе (30-50%), картофеле (15%).

Крахмал состоит из двух фракций - амилозы и амилопектина, которые гидролизуются в пищеварительном тракте через ряд промежуточных продуктов (декстрины ) до мальтозы , а мальтоза расщепляется до глюкозы . Крахмалы имеют разную структуру и физико-химические свойства, изменяющиеся под влиянием воды, температуры и времени. В результате гидротермического воздействия изменяются специфические свойства и перевариваемость крахмала. Некоторые его фракции устойчивы к амилазному гидролизу и расщепляются только в толстом кишечнике (устойчивый крахмал). Например, крахмал морщинистого гороха сохраняется даже после разваривания, почти 40 % крахмала сырого картофеля, в отличие от вареного, не подвергается гидролизу в тонкой кишке.

При диетотерапии заболеваний, требующих щажения желудочно-кишечного тракта, принимают во внимание, что легче и быстрее переваривается крахмал из риса и манной крупы, чем из пшена, гречневой, перловой и ячневой круп, а из вареного картофеля и хлеба – легче по сравнению с горохом и фасолью. Крахмал в натуральном виде (кисели) усваивается очень быстро. Затрудняет усвоение крахмала пища из поджаренных круп.

Продукты, богатых крахмалом, предпочтительнее в качестве источника углеводов, чем сахар, т.к. с ними поступают витамины группы В, минеральные вещества, пищевые волокна.

Гликоген - углевод животных тканей. В организме гликоген используется для питания работающих мышц, органов и систем в качестве энергетического материала. Всего в организме содержится около 500 г гликогена. Больше его в печени - до 10%, в мышечной ткани - 0,3-1%. Эти запасы способны обеспечить организм глюкозой и энергией только в первые 1-2 дня голодания. Обеднение печени гликогеном способствует ее жировой инфильтрации .

Пищевыми источниками гликогена служат печень и мясо животных, птиц, рыба, обеспечивающие потребление 8-12 г гликогена в сутки.

Пищевые волокна – комплекс углеводов: клетчатка (целлюлоза), гемицеллюлоза, пектины, камеди (гумми), слизи, а также не являющийся углеводом лигнин.

Источником пищевых волокон служат растительные продукты. Стенки растительных клеток состоят в основном из волокнистого полисахарида целлюлозы, межклеточное вещество из гемицеллюлозы, пектина и его производных. Различают растворимые в воде пищевые волокна (пектины, камеди, слизь) и нерастворимые (целлюлоза, лигнин, часть гемицеллюлозы).

Пищевых волокон много в отрубях, в черном хлебе, крупах с оболочками, бобовых, орехах. Меньше их содержится в большинстве овощей, фруктов и ягод, и особенно в хлебе из муки тонкого помола, макаронах, в очищенных от оболочек крупах (рис, манная крупа). Очищенные от кожуры фрукты содержат меньше волокон, чем неочищенные.

Клетчатка поступает в организм человека с растительными продуктами. В процессе пищеварения она механически раздражает стенки кишечника, возбуждает перистальтику (двигательную функцию кишечника) и тем самым способствует продвижению пищи по желудочно-кишечному тракту. В кишечнике человека нет ферментов, расщепляющих клетчатку. Она расщепляется ферментами микрофлоры толстого кишечника. В связи с этим клетчатка мало усваивается (до 30-40%) и не имеет значение как источник энергии. Клетчатки много в бобовых, овсяной, гречневой и ячневой крупах, хлебе из муки грубого помола, большинстве ягод и овощей (0,9-1,5%).

Чем нежнее клетчатка, тем легче она расщепляется. Нежная клетчатка содержится в картофеле, кабачках, тыкве, многих фруктах и ягодах. Варка и измельчение уменьшает действие клетчатки.

Клетчатка не только создает благоприятные условия для продвижения пищи, она нормализует кишечную микрофлору, способствует выделению из организма холестерина, снижает аппетит, создает чувство насыщения.

При дефиците клетчатки снижается продвижение пищи по кишечнику, каловые массы накапливаются в толстой кишке, что приводит к запору. Он характеризуется накоплением и всасыванием различных токсичных аминов, в том числе обладающих канцерогенной активностью.

Недостаток клетчатки в питании является одним из многих факторов риска развития синдрома раздраженной толстой кишки, рака толстой кишки, желчнокаменной болезни, метаболического синдрома, сахарного диабета, атеросклероза, варикозного расширения и тромбоза вен нижних конечностей и др.

В настоящее время в пищевых рационах жителей экономически развитых стран преобладают продукты, в значительной мере лишенные пищевых волокон. Эти продукты называются рафинированными . К ним относятся: сахар, изделия из белой муки, манная крупа, рис, макароны, кондитерские изделия и т.д. Рафинированные продукты ослабляют двигательную деятельность кишечника, ухудшают биосинтез витаминов и т.д. Следует ограничивать рафинированные углеводы в питании лиц пожилого возраста, умственного труда и людей, ведущих малоподвижный образ жизни.

Однако избыточное потребление клетчатки также оказывает неблагоприятное влияние на организм - ведет к брожению в толстом кишечнике, усиленному газообразованию с явлениями метеоризма (вздутие живота), ухудшению усвоения белков, жиров, витаминов и минеральных солей (кальция, магния, цинка, железа и др.) и ряда водорастворимых витаминов. У людей, страдающих гастритом, язвенной болезнью и другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, грубая клетчатка может вызвать обострение болезни.

Пектины представляют собой сложный комплекс коллоидных полисахаридов. Пектиновые вещества включают пектин и протопектин. Протопектины это нерастворимые в воде соединения пектинов с целлюлозой и гемицеллюлозой, содержащиеся в незрелых плодах и овощах. При созревании и тепловой обработке эти комплексы разрушаются, протопектины переходят в пектины (продукты размягчаются). Пектин относится к растворимым веществам.

Расщепление пектинов происходит под действием микроорганизмов толстого кишечника (до 95%).

Особенностью пектинов является их свойство преобразовываться в водном растворе в присутствии органических кислот и сахара в желе, что используется для приготовления мармелада, джема, пастилы и др.

Пектины в желудочно-кишечном тракте способны связывать тяжелые металлы (свинец, ртуть, кадмий и др.), радионуклиды и выводить их из организма. Они могут впитывать в себя вредные вещества в кишечнике и снижать степень интоксикации. Пектины способствуют уничтожению гнилостной микрофлоры кишечника и заживлению слизистой оболочки. С этим связана эффективность лечения больных желудочно-кишечными заболеваниями растительными диетами, например, морковной и яблочной.

Промышленностью выпускается сухой яблочный и свекловичный порошок, содержащий 16-25% пектина. Им обогащают фруктовые соки и пюре, кисели, мармелад, плодово-овощные консервы и т.д. Его добавляют после набухания в воде в конце приготовления первых и третьих блюд – супы, борщи, кисели, желе, муссы и т.д.

Пектин в относительно больших количествах содержится в овощах (0,4-0,6%), фруктах (от 0,4% в вишне до 1% в яблоках, но особенно много в яблочной кожице - 1,5%) и в ягодах (от 0,6% в винограде до 1,1% в черной смородине).

Потребность и нормирование углеводов в питании

По нормам питания России для здоровых взрослых людей требуется около 5 г/сут усвояемых углеводов на кг массы тела. При высокой физической активности (тяжелый физический труд, активные занятия спортом) потребность в углеводах возрастает до 8 г/сут/кг.

За счет углеводов должно обеспечиваться примерно 58% суточной энергии.

В последних отечественных рекомендациях по питанию (2001) потребление усвояемых углеводов для среднего взрослого человека составляет 365 г/сут, потребность в сахаре - 65 г/сут (18% от количества усвояемых углеводов), пищевых волокон – 30 г/сут (из них 13-15 г клетчатки).

В материалах ВОЗ (2002) ориентировочная норма потребления углеводов определена в 50-75% суточной энергоценности рационов, в т.ч. за счет свободных сахаров менее 10% (табл.1). Таким образом, в современной нутрициологии наметилась тенденция увеличения потребления углеводов за счет зерновых продуктов, бобовых, картофеля и овощей. Это положение объясняется отсутствием достоверных связей между большим потреблением крахмалов и сахарозы и массовыми алиментарными заболеваниями, а также тем, что углеводные рационы способствуют снижению потребления избыточного жира и энергии.

Увеличивают количество углеводов в лечебном питании, в диетах при повышенной функции щитовидной железы (тиреотоксикоз), при туберкулезе и т.д. В некоторых диетах важно увеличение не содержания углеводов выше физиологических норм, а их доли в суточной энергоценности рационов питания (почечная недостаточность).



Про углеводы часто вспоминают с содроганием, считая, что они являются причиной лишнего веса и различных заболеваний. Если не злоупотреблять ими, ничего подобного не случится. Наоборот, роль углеводов в организме человека заключается в том, чтобы обеспечить его необходимой подзарядкой. Человек, не получающий их в достаточном количестве, выглядит болезненно и устало.

Что собой представляют углеводы для человека?

Углеводами принято называть соединения, образованные атомами углерода, кислорода и водорода. К ним относят крахмалосодержащие и сахаристые вещества. Каждый из них выполняет свою функцию. Ведь в их молекулах присутствуют разные элементы. Принято также классифицировать углеводы как:

• простые, к которым относятся моносахариды и дисахариды;
• сложные, в составе которых присутствуют полисахариды.

В первую группу входят:

• глюкоза;
• фруктоза;
• галактоза;
• лактоза;
• сахароза;
• мальтоза.

Их сладкий вкус в продуктах невозможно не заметить. Они стремительно растворяются в воде. Человеку эти вещества способны быстро дать энергию, т. к. усваиваются легко.

Во второй группе находятся крахмал, клетчатка, гликоген и пектин.

Функция в организме людей

Поступая в организм человека в основном из растительной пищи, углеводы не только позволяют высвободить из неё энергию. Их значение огромно! Существуют и другие немаловажные функции, которые выполняют углеводы организме человека:

• Очистка желудочно-кишечного тракта. Не все вещества, входящие в продукты питания, полезны для организма человека. Благодаря клетчатке и другим углеводам, происходит самоочищение. В противном случае наступала бы интоксикация индивида.
• Глюкоза позволяет питать ткани головного мозга, сердечной мышцы, участвует в образовании ключевого для работы печени компонента – гликогена.
• Повышение иммунитета и защита организма. Гепарин предотвращает чрезмерную свёртываемость крови, а полисахариды способны наполнить кишечник необходимыми активными веществами для борьбы с инфекциями.
• Строительство тела человека. Без углеводов невозможно появление некоторых видов клеток в организме. Синтез нуклеиновых кислот и клеточной мембраны является ярким примером.
• Регуляция обменных процессов. Углеводы способны ускорять или замедлять окисление.
• Помощь в расщеплении и усвоении белков и жиров, поступающих с пищей. Отметим, что учитывают сочетаемость различных видов углеводов с белками и жирами, чтобы их расщеплять было проще.

Чтобы углеводы помогали, а не вредили организму человека, необходимо употреблять их в ограниченном количестве.

Заболевания, вызванные переизбытком углеводов

Основная проблема, которую может получить человек при злоупотреблении углеводами, – нарушение обмена веществ. Он запускает уже другие нежелательные последствия, в частности:

• уменьшение скорости расщепления питательных веществ;
• нарушение гормонального фона;
• повышение уровня отложения жиров за счёт перехода углеводов в жировые молекулы;
• развитие или прогрессирование сахарного диабета, т. к. истощаются клетки поджелудочной железы, вырабатывающей инсулин.

Повышение уровня глюкозы в составе крови запускает ряд негативных изменений. В частности, увеличивается вероятность склеивания тромбоцитов, что приводит к образованию тромбов. Сами сосуды становятся хрупкими, что обостряет проблемы с сердцем и повышает риск инсульта или инфаркта.

В ротовой полости глюкоза и фруктоза в сочетании с кислотами способны создавать среду для развития патогенной микрофлоры. В итоге разрушается эмаль зубов, развивается кариес, а цвет становится непривлекательным.

Сколько нужно употреблять углеводов?

Для того чтобы сбалансировать собственное питание, рекомендуется придерживаться следующих норм потребления углеводов:

• детям до одного года необходимо давать по 13 г углеводов на 1 кг веса;
• для взрослого человека до 30 лет, не испытывающего сильных физических нагрузок, нужно 300–350 г в сутки этих веществ;
• после 30 лет норма снижается на 50 г;
• для женщин все нормы должны быть на 30–50 г меньше;
• для занимающихся спортом и ведущих активный образ жизни людей допускается превышение нормы на 40–50 г в сутки.

Пищевых волокон или клетчатки должно быть не менее 20 г, чтобы самоочищение кишечника работало хорошо.

Следует помнить, что существует вероятность аллергической реакции на . Поэтому нужно перед включением их в рацион малыша исключить возможность индивидуальной непереносимости. Делать это лучше в утренние часы.

Богатые углеводами продукты не следует употреблять в вечернее время, когда замедляются обменные процессы в организме. К тому же энергия, которую они позволят выделить, останется невостребованной. Это не касается людей, работающих в ночное время или по сменам. Для них нужно составлять индивидуальный режим питания.

Полезно знать, что для некоторых сладких продуктов имеет значение не только объём сахаров в 100 г продукта, но и количество влаги. Вода легко выводится из организма, оставляя в работе моносахариды. Если её в продукте много, то может оказаться, что глюкозы и других сахаров человек получает больше, чем нужно.

Одно яблоко, съеденное в течение дня, которое якобы способно обеспечить нужным количеством клетчатки, не поможет организму. Необходимо до 5 несладких фруктов, чтобы достичь нормального уровня суточного потребления.

Нельзя выбирать только крахмалосодержащие углеводы или моносахара. Для того чтобы обеспечить организм всем необходимым, баланс между ними должен быть примерно 1:1,5 в пользу первых (каш, хлеба и т. д.).

Если не запивать водой или жидкостью продукты, в которых много подобных элементов, то риск их превращения в жиры в случае превышения нормы потребления снижается. Поэтому пить лучше через час после еды.

Свежевыжатые соки стоит употреблять в разбавленном виде, чтобы не давать нагрузку на внутренние системы и одновременно уменьшить калорийность продукта.

Вывод прост: если к употреблению углеводов подойти грамотно, их употребление принесёт организму только пользу!

Обмен углеводов. Значение углеводов

Углеводы - органические соединения, состоящие из углерода, водорода и кислорода. Роль углеводов для организма определяется их энергетической функцией. Углеводы (в виде глюкозы) служат непосредственным источником энергии почти для всех клеток организма. В организме содержание углеводов составляет около 2% сухой массы. Особенно велика роль углеводов для клеток головного мозга. Глюкоза обеспечивает энергетическую базу мозговой ткани, она необходима для дыхания мозга, для синтеза макроэргических соединений и медиаторов, без которых не может функционировать нервная система. Велика также роль глюкозы для мышечной ткани, особенно в период активной мышечной деятельности, поскольку мышцы в конечном итоге функционируют благодаря анаэробному и аэробному распаду углеводов.

Углеводы выполняют в организме роль резервного энергетического вещества, легко мобилизуемого в соответствии с потребностями организма. Таким резервным углеводом является гликоген. Его присутствие помогает организму сохранить постоянство углеводного питания тканей даже при условии длительных перерывов в поступлении пищи. Углеводы играют важную пластическую роль, входя в состав цитоплазмы и субклеточных образований: костей, хрящей и соединительной ткани. Являясь обязательной составной частью биологических жидкостей организма, углеводы играют немалую роль в процессе осмоса. Наконец, они входят в сложные соединения, выполняющие в организме специфические функции (нуклеиновые кислоты, мукополисахариды и др.), необходимые для обезжиривания химических веществ в печени и для иммунологической защиты организма.

Основная часть углеводов (около 70%), поступающих с пищей, окисляется до СО 2 и Н 2 О, покрывая тем самым значительную часть энергетических потребностей организма. Около 25-28% вводимой с пищей глюкозы превращается в жир и только 2 из 5% пищевой глюкозы синтезирует гликоген - резервный углевод организма.

При уменьшении уровня сахара в крови (гипогликемия) наблюдается падение температуры тела и мышечная слабость.

Основные этапы обмена углеводов . Углеводный обмен - процесс усвоения (синтеза, распада и выведения) клетками и тканями организма углеводов и углеводсодержащих веществ. Обмен углеводов состоит из следующих фаз: 1) переваривание углеводов в желудочно-кишечном тракте; 2) всасывание моносахаридов в кровь; 3) межуточный обмен углеводов; 4) ультрафильтрация и обратное всасывание глюкозы в почках.

Переваривание углеводов . Расщепление полисахаридов пищи начинается в полости рта, под действием фермента слюны - амилазы. Действие этого фермента слюны продолжается и в желудке до тех пор, пока под влиянием кислого желудочного сока не произойдет инактивация фермента. Дальнейшее расщепление углеводов продолжается в 12-перстной кишке под действием ферментов поджелудочной железы и собственно кишечных ферментов. Углеводы расщепляются до стадии глюкозы - ферментом мальтазой. Этот же фермент расщепляет дисахарид сахарозу до глюкозы и фруктозы. Принятая с пищей лактоза под действием фермента лактазы расщепляется до глюкозы и галактозы. Таким образом, в результате ферментативных процессов углеводы пищи превращаются в моносахариды: глюкозу, фруктозу и галактозу.

Всасывание углеводов . Моносахариды всасываются, главным образом, в тонком кишечнике через ворсинки слизистой оболочки и поступают в кровь воротной вены. Скорость всасывания моносахаридов различна. Если принять скорость всасывания за 100, то соответственная величина для галактозы будет 110, для фруктозы - 43. Всасывание глюкозы и галактозы происходит в результате активного транспорта, то есть с затратой энергии и при участии специальных транспортных систем. Активность всасывания этих моносахаридов усиливается транспортом Nа + через мембраны эпителия.

Всасывание глюкозы активируется гормонами коры надпочечников, тироксином, инсулином, а также серотонином и ацетилхоллином. Адреналин наоборот подавляет всасывание глюкозы из кишечника.

Межуточный обмен углеводов . Всосавшиеся через слизистую оболочку тонкого кишечника моносахариды переносятся током крови в головной мозг, печень, к мышцам и другим тканям, где они претерпевают различные превращения (рис. 23).

Рис. 23. Превращение углеводов в обмене веществ (по: Андреева и др., 1998)

1. В печени из глюкозы синтезируется гликоген, и этот процесс называется гликогенезом. В случае необходимости гликоген вновь распадается до глюкозы, то есть происходит гликогенолиз. Образовавшаяся глюкоза выделяется печенью в общий ток кровообращения.

2. Часть поступившей в печень глюкозы может подвергнуться окислению с выделением энергии, необходимой организму.

3. Глюкоза может стать источником синтеза неуглеводов, в частности белков и жиров.

4. Глюкоза может быть использована для синтеза некоторых веществ, необходимых для особых функций организма. Так, из глюкозы образуется глюкуроновая кислота - продукт, необходимый для осуществления обезвреживающей функции печени.

5. В печени может происходить новообразование углеводов из продуктов распада жиров и белков - глюконеогезе.

Глюкогенез и глюконеогенез взаимосвязаны и направлены на поддержание постоянства уровня сахара в крови. Печень человека выделяет в кровь в среднем 3,5 мг глюкозы на 1 кг массы в минуту или 116 мг на 1 м 2 поверхности тела. Способность печени регулировать процессы углеводного обмена и поддерживать уровень сахара в крови называется гомеостатической функцией, в основе которой лежит способность печеночной клетки изменять свою активность в зависимости от концентрации сахара в притекающей крови.

В углеводном обмене большой удельный вес занимает мышечная ткань. Мышцы, особенно в активном состоянии захватывают из крови большое количество глюкозы. В мышцах так же, как и в печени, синтезируется гликоген. Распад гликогена - один из источников энергетики мышечного сокращения. Мышечный гликоген расщепляется до молочной кислоты и этот процесс называется гликолизом . Затем часть молочной кислоты поступает в кровь и поглощается печенью для синтеза гликогена.

Головной мозг содержит очень большие запасы углеводов, поэтому для полноценной функции нервных клеток необходим постоянный приток в них глюкозы. Мозг поглощает около 69% глюкозы, выделяемой печенью (Држевецкая , 1994). Поступившая в мозг глюкоза преимущественно окисляется, а небольшая часть ее превращается в молочную кислоту. Энергетические расходы мозга почти исключительно покрываются за счет углеводов, и это отличает мозг от всех других органов.

Ультрафильтрация и реабсорбция глюкозы . На первом этапе процесса мочеобразования, то есть во время ультрафильтрации в клубочковом аппарате, глюкоза переходит из крови в первичную мочу. В процессе дальнейшей реабсорбции в канальцевой части нефрона глюкоза вновь возвращается в кровь. Обратное всасывание глюкозы представляет собой активный процесс, происходящий с участием ферментов эпителия почечных канальцев.

Таким образом, почки участвуют в поддержании постоянства сахара во внутренней среде организма.

Возрастные особенности углеводного обмена . У плода на единицу массы тела ткани получают меньше кислорода, чем после рождения, что обусловливает преобладание анаэробного пути распада углеводов над аэробным. Поэтому в крови плода уровень молочной кислоты выше, чем у взрослых людей. Оказанная особенность сохраняется и в период новорожденности, и только к концу первого месяца у ребенка существенно увеличивается активность ферментов аэробного распада углеводов. Для новорожденного характерна гипогликемия (всего 2,2-2,5 моль/л, то есть вдвое меньше, чем у взрослых), поскольку во время родов резко истощаются запасы гликогена в печени - единственного источника глюкозы в крови.

Углеводы в организме ребенка являются не только основным источником энергии, но в виде глюкопротеидов и мукополисахаридов играют важную пластическую роль при создании основного вещества соединительной ткани клеточных мембран (Рачев и др., 1962).

Для детей характерна большая интенсивность углеводного обмена.
В детском организме ослаблено образование углеводов из белков и жиров (гликогенолиз), так как рост требует усиленного расхода белковых и жировых запасов организма. Углеводы в детском организме откладываются в мышцах, печени и других органах в незначительном количестве. В грудном возрасте на 1 кг веса ребенок должен получать 10-12 г углеводов, за счет которых покрывается около 40% всей энергетической потребности. В последующие годы количество углеводов колеблется от 8-9 до 12-15 г на 1 кг веса, причем за их счет покрывается уже до 50-60% всей калорийной потребности.

Суточное количество углеводов, которое дети должны получать с пищей, значительно увеличивается с возрастом: от 1 года до 3 лет - 193 г, от 4 до 7 лет - 287,9 г, от 8 до 13 лет - 370 г, от 14 до 17 лет - 470 г, что почти равно норме взрослого (по данным института питания РАМН).

Высокая потребность в углеводах у растущего ребенка отчасти объясняется тем обстоятельством, что рост тесно связан с процессами гликолиза, ферментативным распадом углеводов, сопровождающихся образованием молочной кислоты. Чем моложе ребенок, тем быстрее происходит его рост и больше интенсивность гликолетических процессов. Так, в среднем у ребенка на 1-м году жизни гликолитические процессы на 35% интенсивнее, чем у взрослых.

Представление об особенностях углеводного обмена у детей дает пищеварительная гипергликемия. Максимальный уровень сахара в крови большей частью отличается уже через 30 минут после приема пищи. Через 1 час кривая сахара начинает снижаться, и приблизительно через 2 часа уровень сахара в крови возвращается к исходному уровню или даже незначительно снижается.

Особенностью организма детей и подростков является менее совершенный углеводный обмен в смысле возможности быстрой мобилизации внутренних углеводных ресурсов организма и особенно поддержания углеводного обмена при выполнении физической нагрузки. При сильном утомлении во время продолжительных спортивных соревнований прием нескольких кусочков сахара улучшает состояние организма.

У детей и подростков при выполнении различных физических упражнений наблюдалось как правило, снижение сахара в крови, в то же время, как у взрослых, выполнение тех же гимнастических упражнений сопровождалось в среднем повышением уровня сахара в крови (Яковлев , 1962).

Введение

углеводы гликолипиды биологический

Углеводы - обширный наиболее распространенный на Земле класс органических соединений, входящих в состав всех организмов и необходимых для жизнедеятельности человека и животных, растений и микроорганизмов. Углеводы являются первичными продуктами фотосинтеза, в кругообороте углерода они служат своеобразным мостом между неорганическими и органическими соединениями. Углеводы и их производные во всех живых клетках играют роль пластического и структурного материала, поставщика энергии, субстратов и регуляторов для специфических биохимических процессов. Углеводы выполняют не только питательную функцию в живых организмах, они также выполняют опорную и структурную функции. Во всех тканях и органах обнаружены углеводы или их производные. Они входят в состав оболочек клеток и субклеточных образований. Принимают участие в синтезе многих важнейших веществ.

Актуальность

В настоящее время данная тема актуальна, потому что углеводы необходимы организму, так как входят в состав его тканей и выполняют важные функции: - являются главным поставщиком энергии для всех процессов в организме (они могут расщепляться и давать энергию даже в отсутствии кислорода); - необходимы для рационального использования белков (белки при дефиците Углеводов используются не по назначению: они становятся источником энергии и участниками некоторых важных химических реакций); - тесно связаны с обменом жиров (если вы употребляете слишком много Углеводов, больше, чем может преобразоваться в глюкозу или гликоген (который откладывается в печени и мышцах), то в результате образуется жир. Когда телу нужно больше топлива, жир преобразуется обратно в глюкозу, и вес тела снижается); - особенно необходимы мозгу для нормальной жизнедеятельности (если мышечные ткани могут накапливать энергию в виде жировых отложений, то мозг не может так делать, он всецело зависит от регулярного поступления в организм углеводов); - являются составной частью молекул некоторых аминокислот, участвуют в построении ферментов, образовании нуклеиновых кислот и т.д.

Понятие и классификация углеводов

Углеводами называют вещества с общей формулой Cn(H2O)m, где n и m могут иметь разные значения. Название «углеводы» отражает тот факт, что водород и кислород присутствуют в молекулах этих веществ в том же соотношении, что и в молекуле воды. Кроме углерода, водорода и кислорода, производные углеводов могут содержать и другие элементы, например азот.

Углеводы - одна из основных групп органических веществ клеток. Они представляют собой первичные продукты фотосинтеза и исходные продукты биосинтеза других органических веществ в растениях (органические кислоты, спирты, аминокислоты и др.), а также содержатся в клетках всех других организмов. В животной клетке содержание углеводов находится в пределах 1-2 %, в растительных оно может достигать в некоторых случаях 85-90 % массы сухого вещества.

Выделяют три группы углеводов:

·моносахариды или простые сахара;

·олигосахариды - соединения, состоящие из 2-10 последовательно соединенных молекул простых сахаров (например, дисахариды, трисахариды и т. д.).

·полисахариды состоят более чем из 10 молекул простых сахаров или их производных (крахмал, гликоген, целлюлоза, хитин).

Моносахариды (простые сахара)

В зависимости от длины углеродного скелета (количества атомов углерода) моносахариды разделяют на триозы (C3), тетрозы (C4), пентозы (C5), гексозы (C6), гептозы (C7).

Молекулы моносахаридов являются либо альдегидоспиртами (альдозами), либо кетоспиртами (кетозами). Химические, свойства этих веществ определяются, прежде всего, альдегидными или кетонными группировками, входящими в состав их молекул.

Моносахариды хорошо растворяются в воде, сладкие на вкус.

При растворении в воде моносахариды, начиная с пентоз, приобретают кольцевую форму.

Циклические структуры пентоз и гексоз - обычные их формы: в любой данный момент лишь небольшая часть молекул существует в виде «открытой цепи». В состав олиго- и полисахаридов также входят циклические формы моносахаридов.

Кроме сахаров, у которых все атомы углерода связаны с атомами кислорода, есть частично восстановленные сахара, важнейшим из которых является дезоксирибоза.

Олигосахариды

При гидролизе олигосахариды образуют несколько молекул простых сахаров. В олигосахаридах молекулы простых сахаров соединены так называемыми гликозидными связями, соединяющими атом углерода одной молекулы через кислород с атомом углерода другой молекулы.

К наиболее важным олигосахаридам относятся мальтоза (солодовый сахар), лактоза (молочный сахар) и сахароза (тростниковый или свекловичный сахар). Эти сахара называют также дисахаридами. По своим свойствам дисахариды блоки к моносахаридам. Они хорошо растворяются в воде и имеют сладкий вкус.

Полисахариды

Это высокомолекулярные (до 10 000 000 Да) полимерные биомолекулы, состоящие из большого числа мономеров - простых сахаров и их производных.

Полисахариды могут состоять из моносахаридов одного или разных типов. В первом случае они называются гомополисахариды (крахмал, целлюлоза, хитин и др.), во втором - гетерополисахариды (гепарин). Все полисахариды не растворимы в воде и не имеют сладкого вкуса. Некоторые из них способны набухать и ослизняться.

Наиболее важными полисахаридами являются следующие.

Целлюлоза - линейный полисахарид, состоящий из нескольких прямых параллельных цепей, соединенных между собой водородными связями. Каждая цепь образована остатками в-D-глюкозы. Такая структура препятствует проникновению воды, очень прочна на разрыв, что обеспечивает устойчивость оболочек клеток растений, в составе которых 26-40 % целлюлозы.

Целлюлоза служит пищей для многих животных, бактерий и грибов. Однако большинство животных, в том числе и человек, не могут усваивать целлюлозу, поскольку в их желудочно-кишечном тракте отсутствует фермент целлюлаза, расщепляющий целлюлозу до глюкозы. В то же время целлюлозные волокна играют важную роль в питании, поскольку они придают пище объемность и грубую консистенцию, стимулируют перистальтику кишечника.

Крахмал и гликоген . Эти полисахариды являются основными формами запасания глюкозы у растений (крахмал), животных, человека и грибов (гликоген). При их гидролизе в организмах образуется глюкоза, необходимая для процессов жизнедеятельности.

Хитин образован молекулами в-глюкозы, в которой спиртовая группа при втором атоме углерода замещена азотсодержащей группой NHCOCH3. Его длинные параллельные цепи так же, как и цепи целлюлозы, собраны в пучки. Хитин - основной структурный элемент покровов членистоногих и клеточных стенок грибов.

Краткая характеристика эколого-биологической роли углеводов

Обобщая рассмотренный выше материал, относящийся к характеристике углеводов, можно сделать следующие выводы об их эколого-биологической роли.

1. Они выполняют строительную функцию, как в клетках, так и в организме в целом за счет того, что входят в состав структур, образующих клетки и ткани (особенно это характерно для растений и грибов), например, клеточные оболочки, различные мембраны и т. д., кроме того, углеводы участвуют в образовании биологически необходимых веществ, образующих ряд структур, например в образовании нуклеиновых кислот, составляющих основу хромосом; углеводы входят в состав сложных белков - гликопротеидов, имеющих определенное значение в формировании клеточных структур и межклеточного вещества.

2. Важнейшей функцией углеводов является трофическая функция, состоящая в том, что многие из них являются продуктами питания гетеротрофных организмов (глюкоза, фруктоза, крахмал, сахароза, мальтоза, лактоза и др.). Эти вещества в комплексе с другими соединениями образуют пищевые продукты, используемые человеком (различные крупы; плоды и семена отдельных растений, включающие в свой состав углеводы, являются кормом для птиц, а моносахара, вступая в цикл различных превращений, способствуют образованию как собственных углеводов, характерных для данного организма, так и других органо-биохимических соединений (жиров, аминокислот (но не их белков), нуклеиновых кислот и т. д.).

3. Для углеводов характерна и энергетическая функция, состоящая в том, что моносахара (в частности глюкоза) в организмах легко окисляются (конечным продуктом окисления является СO2 и Н2O), при этом происходит выделение большого количества энергии, сопровождающееся синтезом АТФ.

4. Им присуща и защитная функция, состоящая в том, что из углеводов возникают структуры (и определенные органоиды в клетке), защищающие или клетку, или организм в целом от различных повреждений, в том числе и механических (например, хитиновые покровы насекомых, образующие внешний скелет, оболочки клеток растений и многих грибов, включающих целлюлозу и т. д.).

5. Большую роль играют механическая и формообразующая функции углеводов, представляющие собой способность структур, образованных либо углеводами, либо в сочетании их с другими соединениями, придавать организму определенную форму и делать их механически прочными; так, клеточные оболочки механической ткани и сосудов ксилемы создают каркас (внутренний скелет) древесных, кустарниковых и травянистых растений, хитином образован внешний скелет насекомых и т. д.

Краткая характеристика обмена углеводов в гетеротрофном организме (на примере организма человека)

Важную роль в понимании процессов обмена веществ играет знание о превращениях, которым подвергаются углеводы в гетеротрофных организмах. В организме человека этот процесс характеризуется приведенным ниже схематическим описанием.

Углеводы в составе пищи попадают в организм через ротовую полость. Моносахара в пищеварительной системе практически не подвергаются превращениям, дисахариды - гидролизуются до моносахаридов, а полисахариды подвергаются достаточно значительным превращениям (это относится к тем полисахаридам, которые организмом употребляются в пищу, а углеводы, не являющиеся пищевыми веществами, например, целлюлоза, некоторые пектины, удаляются из организма с каловыми массами).

В ротовой полости пища измельчается и гомогенизируется (становится более однородной, чем до попадания в нее). На пищу воздействует слюна, выделяемая слюнными железами. Она содержит фермент птиалин и имеет щелочную реакцию среды, за счет чего начинается первичный гидролиз полисахаридов, приводящий к образованию олигосахаридов (углеводов с небольшой величиной n).

Часть крахмала может превращаться даже в дисахариды, что можно заметить при длительном пережевывании хлеба (кислый черный хлеб становится сладким).

Пережеванная пища, обильно обработанная слюной и размельченная зубами, через пищевод в виде пищевого комка поступает в желудок, где подвергается воздействию желудочного сока с кислой реакцией среды, содержащего ферменты, воздействующие на белки и нуклеиновые кислоты. В желудке с углеводами практически ничего не происходит.

Затем пищевая кашица поступает в первый отдел кишечника (тонкий кишечник), начинающийся двенадцатиперстной кишкой. В нее поступает панкреатический сок (секрет поджелудочной железы), содержащий комплекс ферментов, способствующих и перевариванию углеводов. Углеводы превращаются в моносахариды, которые растворимы в воде и способны к всасыванию. Пищевые углеводы окончательно перевариваются в тонком кишечнике, а в той его части, где содержатся ворсинки, они всасываются в кровь и поступают в кровеносную систему.

С током крови моносахара разносятся к различным тканям и клеткам организма, но предварительно вся кровь проходит через печень (там она очищается от вредных продуктов обмена). В крови моносахара присутствуют преимущественно в виде альфа-глюкозы (но возможно наличие и других изомеров гексоз, например фруктозы).

Если глюкозы в крови меньше нормы, то часть гликогена, содержащегося в печени, гидролизуется до глюкозы. Избыточное содержание углеводов характеризует тяжелое заболевание человека - диабет.

Из крови моносахариды поступают в клетки, где большая их часть расходуется на окисление (в митохондриях), при котором синтезируется АТФ, содержащая энергию в «удобном» для организма виде. АТФ расходуется на различные процессы, которые требуют энергии (синтез нужных организму веществ, реализация физиологических и других процессов).

Часть углеводов пищи используется для синтеза углеводов данного организма, требующихся для формирования структур клетки, или соединений, необходимых для образования веществ других классов соединений (так из углеводов могут получиться жиры, нуклеиновые кислоты и т. д.). Способность углеводов превращаться в жиры является одной из причин возникновения ожирения - заболевания, влекущего за собой комплекс других заболеваний.

Следовательно, потребление избыточного количества углеводов вредно для человеческого организма, что необходимо учитывать при организации рационального питания.

В растительных организмах, являющихся автотрофами, обмен углеводов несколько иной. Углеводы (моносахара) синтезируются самим организмом из углекислого газа и воды с использованием солнечной энергии. Ди-, олиго- и полисахариды синтезируются из моносахаридов. Часть моносахаридов включается в синтез нуклеиновых кислот. Определенное количество моносахаридов (глюкозы) растительные организмы используют в процессах дыхания на окисление, при котором (как и в гетеротрофных организмах) синтезируется АТФ.

Гликолипиды и гликопротеины как структурно-функциональные компоненты клетки углеводов

Гликопротеины - это белки, содержащие олигосахаридные (гликановые) цепи, ковалентно присоединенные к полипептидной основе. Гликозаминогликаны представляют собой полисахариды, построенные из повторяющихся дисахаридных компонентов, которые обычно содержат аминосахара (глюкоза-мин или галактозамин в сульфированном или несульфированном виде) и уроновую кислоту (глюкуро-новую или идуроновую). Раньше гликозаминогликаны называли мукополисахаридами. Они обычно ковалентно связаны с белком; комплекс одного или более гликозаминогликанов с белком носит название протеогликана. Гликоконъюгаты и сложные углеводы-эквивалентные термины, обозначающие молекулы, которые содержат углеводные цепи (одну или более), ковалентно связанные с белком или липидом. К этому классу соединений относятся гликопротеины, протеогликаны и гликолипиды.

Биомедицинское значение

Почти все белки плазмы человека, кроме альбумина, представляют собой гликопротеины. Многие белки клеточных мембран содержат значительные количества углеводов. Вещества групп крови в ряде случаев оказываются гликопротеинами, иногда в этой роли выступают гликосфинголипиды. Некоторые гормоны (например, хорионический гонадотропин) имеют гликопротеиновую природу. В последнее время рак все чаще характеризуется как результат аномальной генной регуляции. Главная проблема онкологических заболеваний, метастазы, - феномен, при котором раковые клетки покидают место своего происхождения (например, молочную железу), переносятся с кровотоком в отдаленные части тела (например, в мозг) и неограниченно растут с катастрофическими последствиями для больного. Многие онкологи полагают, что метастазирование, по крайней мере частично, обусловлено изменениями в структуре гликоконъюгатов на поверности раковых клеток. В основе целого ряда заболевений (мукополисахаридозы) лежит недостаточная активность различных лизосомных ферментов, разрушающих отдельные гликоза-миногликаны; в результате один или несколько из них накапливаются в тканях, вызывая различные патологические признаки и симптомы. Одним из примеров таких состояний является синдром Хурлера.

Распространение и функции

Гликопротеины имеются у большинства организмов - от бактерий до человека. Многие вирусы животных также содержат гликопротеины, некоторые из этих вирусов интенсивно изучались, отчасти в силу удобства их использования для исследований.

Гликопротеины-это многочисленная группа белков с разнообразными функциями содержание в них углеводов варьирует от 1 до 85% и более (в единицах массы). Роль олигосахаридных цепей в функции гликопротеинов до сих пор точно не определена, несмотря на интенсивное изучение этого вопроса

Гликолипиды - сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами. В молекулах гликолипидов есть полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот). Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных мембран.

Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани, в частности в ткани мозга. Они локализованы преимущественно на наружной поверхности плазматической мембраны, где их углеводные компоненты входят в число других углеводов клеточной поверхности.

Гликосфинголипиды, являющиеся компонентами наружного слоя плазматической мембраны, могут участвовать в межклеточных взаимодействиях и контактах. Некоторые из них являются антигенами, например антиген Форссмана и вещества, определяющие группы крови системы АВ0. Сходные олигосахаридные цепи обнаружены и у других гликопротеинов плазматической мембраны. Ряд ганглиозидов функционирует в качестве рецепторов бактериальных токсинов (например, холерного токсина, который запускает процесс активации аденилатциклазы).

Гликолипиды в отличие от фосфолипидов не содержат остатков ортофосфорной кислоты. В их молекулах к диацилглицерину гликозидной связью присоединяются остатки галактозы или сульфоглюкозы

Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов

Галактоземия - наследственная патология обмена веществ, обусловленная недостаточностью активности ферментов, принимающих участие в метаболизме галактозы. Неспособность организма утилизировать галактозу приводит к тяжелым поражениям пищеварительной, зрительной и нервной системы детей в самом раннем возрасте. В педиатрии и генетике галактоземия относится к редким генетическим заболеваниям, встречающимся с частотой один случай на 10 000 - 50 000 новорожденных. Впервые клиника галактоземии была описана в 1908 году уребенка, страдавшего сильным истощением, гепато- и спленомегалией, галактозурией; при этом заболевание исчезло сразу после отмены молочного питания. Позднее, в 1956 г. ученый Герман Келкер определил, что в основе заболевания лежит нарушение метаболизма галактозы. Причины болезни Галактоземия является врожденной патологией, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу, т. е. заболевание проявляется только в том случае, если ребенок наследует две копии дефектного гена от каждого из родителей. Лица, гетерозиготные по мутантному гену, являются носителями заболевания, однако у них тоже могут развиваться отдельные признаки галактоземии в легкой степени. Превращение галактозы в глюкозу (метаболический путь Лелуара) происходит при участии 3-х ферментов: галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы (GALT), галактокиназы (GALK) и уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы (GALE). В соответствии с дефицитом этих ферментов различают 1 (классический вариант), 2 и 3 тип галактоземии.Выделение трех типов галактоземии не совпадает с порядком действия ферментов в процессе метаболического пути Лелуара. Галактоза поступает в организм с пищей, а также образуется в кишечнике в процессе гидролиза дисахарида лактозы. Путь метаболизма галактозы начинается с ее превращения под действием фермента GALK в галактозо-1-фосфат. Затем при участии фермента GALT галактозо-1-фосфат преобразуется в УДФ-галактозу (уридилдифосфогалактозу). После этого с помощью GALE метаболит превращается в УДФ - глюкозу (уридилдифосфоглюкозу).При недостаточности одного из названных ферментов (GALK, GALT или GALE) концентрация галактозы в крови значительно повышается, в организме накапливаются промежуточные метаболиты галактозы, которые вызывают токсическое поражение различных органов: ЦНС, печени, почек, селезенки, кишечника, глаз и др. Нарушение метаболизма галактозы и составляет суть галактоземии. Наиболее часто в клинической практике встречается классический (1 тип) галактоземии, обусловленный дефектом фермента GALT и нарушением его активности. Ген, кодирующий синтез галактоза-1-фосфатуридилтрансферазы, находится воколоцентромерном участке 2-ой хромосомы. По тяжести клинического течения выделяют тяжелую, среднюю и легкую степени галактоземии. Первые клинические признаки галактоземии тяжелой степени развиваются очень рано, в первые дни жизни ребенка. Вскоре после кормления новорожденного грудным молоком или молочной смесью возникает рвота и расстройство стула (водянистый понос), нарастает интоксикация. Ребенок становится вялым, отказывается от груди или бутылочки; у него быстро прогрессируют гипотрофия и кахексия. Ребенка могут беспокоить метеоризм, кишечные колики, обильное отхождение газов.В процессе обследования ребенка с галактоземией неонатологом выявляется угасание рефлексов периода новорожденности. При галактоземии рано появляется стойкая желтуха различной степени выраженности и гепатомегалия, прогрессирует печеночная недостаточность. К 2-3 месяцу жизни возникают спленомегалия, цирроз печени, асцит. Нарушения процессов свертывания крови приводит к появлению кровоизлияний на коже и слизистых оболочках. Дети рано начинают отставать в психомоторном развитии, однако степень интеллектуальных нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией выявляется двусторонняя катаракта. Поражение почек при галактоземии сопровождается глюкозурией, протеинурией, гипераминоацидурией. В терминальной фазе галактоземии ребенок погибает от глубокого истощения, тяжелой печеночной недостаточности и наслоения вторичных инфекций. При галактоземии средней тяжести также отмечается рвота, желтуха, анемия, отставание в психомоторном развитии, гепатомегалия, катаракта, гипотрофия. Галактоземия легкой степени характеризуется отказом от груди, рвотой после приема молока, задержкой речевого развития, отставанием ребенка в массе и росте. Однако даже при легком течении галактоземии продукты обмена галактозы токсическим образом воздействуют на печень, приводя к ее хроническим заболеваниям.

Фруктоземия

Фруктоземия - это наследственное генетическое заболевание, заключающееся в непереносимости фруктозы (фруктового сахара, содержащегося во всех фруктах, ягодах и некоторых овощах, а также в мёде). При фруктоземии в организме человека мало или практически нет ферментов(энзимов, органических веществ белковой природы, ускоряющих химические реакции, происходящие в организме), принимающих участие в ращеплении и усвоении фруктозы. Заболевание, как правило, обнаруживается в первые недели и месяцы жизни ребенка или с того момента, когда ребенок начинает получать соки и пищу, содержащую фруктозу: сладкий чай, фруктовые соки, овощные и фруктовые пюре. Фруктоземия передается по аутосомно-рецессивному типу наследования (заболевание проявляется, если у обоих родителей есть заболевание). Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Причины болезни

В печени имеется недостаточное количество специального фермента (фруктозо-1-фосфат-альдолазы), который преобразовывает фруктозу. В результате продукты обмена (фруктозо-1-фосфат) накапливаются в организме (печени, почках, слизистых оболочках кишечника) и оказывают повреждающее действие. При этом установлено, что фруктозо-1-фосфат никогда не откладывается в клетках мозга и хрусталике глаза. Симптомы заболевания проявляются после употребления в пищу фруктов, овощей или ягод в любом виде (соки, нектары, пюре, свежие, замороженные или сушеные), а также мёда. Тяжесть проявления зависит от количества употребления продуктов.

Вялость, бледность кожных покровов. Повышенное потоотделение. Сонливость. Рвота. Диарея (частый объемный (большие порции) жидкий стул). Отвращение к сладкой пище. Гипотрофия (дефицит (недостаточность) массы тела) развивается постепенно. Увеличение размеров печени. Асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Желтуха (пожелтение кожных покровов) - развивается иногда. Острая гипогликемия (состояние, при котором значительно снижается уровень глюкозы (сахара) в крови) может развиться при одномоментном употреблении большого количества продуктов, содержащих фруктозу. Характеризуется: Дрожанием конечностей; судорогами (приступообразными непроизвольными сокращениями мышц и крайней степенью их напряжения); Потерей сознания вплоть до комы (отсутствия сознания и реакции на любые раздражители; состояние представляет опасность для жизни человека).

Заключение

Значение углеводов в питании человека весьма велико. Они служат важнейшим источником энергии, обеспечивая до 50-70 % общей калорийности рациона.

Способность углеводов быть высокоэффективным источником энергии лежит в основе их "сберегающего белок" действия. Хотя углеводы не принадлежат к числу незаменимых факторов питания и могут образовываться в организме из аминокислот и глицерина, минимальное количество углеводов суточного рациона не должно быть ниже 50-60 г.

С нарушением обмена углеводов тесно связан ряд заболеваний: сахарный диабет, галактоземия, нарушение в системе депо гликогена, нетолерантность к молоку и т.д. Следует отметить, что в организме человека и животного углеводы присутствуют в меньшем количестве (не более 2% от сухой массы тела), чем белки и липиды; в растительных организмах за счет целлюлозы на долю углеводов приходится до 80% от сухой массы, поэтому в целом в биосфере углеводов больше, чем всех других органических соединений вместе взятых Таким образом: углеводы играют огромную роль в жизни живых организмов на планете ученые считают, что примерно когда появилось первое соединение углевода, появилась и первая живая клетка.

Литература

1. Биохимия: учебник для вузов/ под ред. Е.С.Северина - 5-е изд., - 2009. - 768 с.

2. Т.Т. Березов, Б.Ф. Коровкин «Биологическая химия».

3. П.А. Верболович «Практикум по органической, физической, коллоидной и биологической химии».

4. Ленинджер А. Основы биохимии // М.: Мир, 1985

5. Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. - издание 3-е, переработанное и дополненное. - Санкт-Петербург: Питер, 2002. - С. 209-213. - 576 с.

6. Детские болезни (том 2) - Шабалов Н.П. - учебник, Питер, 2011

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.