Центральная нервная система (ЦНС) - это основная часть нервной системы человека, которая состоит из скопления нервных клеток. У человека она представлена спинным и головным мозгом. Отделы ЦНС регулируют деятельность отдельных органов и систем организма, и в целом обеспечивают единство его деятельности. При поражениях ЦНС эта функция нарушается.

Повреждения центральной нервной системы могут возникнуть у ребенка как в период внутриутробного развития (перенатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, то могут возникнуть тяжелые, несовместимые с жизнью пороки. После восьми недель беременности повреждающие влияния уже не вызовут грубых нарушений, но иногда в формировании ребенка проявляются небольшие отклонения. После 28 недель внутриутробного развития ребенка повреждающие воздействия не приведут к порокам в развитии, но у нормально сформированного ребенка может возникнуть какое-либо заболевание.

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС)

Эта патология наиболее регистрируется у детей первого года жизни. Этот диагноз подразумевает нарушение функции или структуры головного мозга различного происхождения. ПП ЦНС возникает в перинатальный период. К нему относятся антенатальный (с 28 недели внутриутробного развития до начала родового акта), интранатальный (сам акт родов) и ранний неонатальный (первая неделя жизни ребенка) периоды.

К симптомам ПП ЦНС можно отнести повышение нервно-рефлекторной возбудимости; снижение мышечного тонуса и рефлексов, кратковременные судороги и беспокойство; мышечная гипотония, гипорефлексия; дыхательные, сердечные, почечные нарушения; парезы и параличи и т.д.

На возникновение перинатального поражения ЦНС влияют следующие причины: соматические заболевания матери, нарушение питания и незрелость беременной женщины, острые инфекционные заболевания в период беременности, наследственные заболевания, нарушение обмена веществ, патологическое течение беременности, а также неблагоприятная экологическая обстановка.

По своему происхождению все перинатальные поражения центральной нервной системы можно разделить на:

1. Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС. Гипоксическо-ишемическое поражение ЦНС возникает вследствие недостатка поступления кислорода в организм плода или его утилизации во время беременности или родов;
2. Травматическое поражение ЦНС. Травматическое поражение ЦНС обусловлено травматическим повреждением головки плода в момент родов;
3. Гипоксически-травматическое поражение ЦНС. Гипоксически-травматическое поражение ЦНС характеризуется сочетанием гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга;
4. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС. Гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС возникает при родовой травме и сопровождается нарушениями мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний.

В последние годы диагностические возможности детских медицинских учреждений значительно улучшились. После одного месяца жизни ребенка невролог может определить точный характер и степень поражения ЦНС, а также спрогнозировать дальнейшее течение заболевания, либо вовсе снять подозрение на заболевание мозга. Диагноз может характеризоваться как полным выздоровлением или развитием минимальных нарушений ЦНС, так и тяжелыми заболеваниями, которые требуют обязательного лечения и регулярного наблюдения у невропатолога.

Лечение острого периода перинатальных поражений ЦНС ведется в стационаре. Медикаментозная терапия, массаж, лечебная физкультура и физиотерапевтические процедуры, иглорефлексотерапия, а также элементы педагогической коррекции применяются в качестве основного лечения заболевания.

Органическое поражение центральной нервной системы

Этот диагноз означает, что головной мозг человека в определенной степени является неполноценным. В веществе мозга происходят патоморфологические изменения. Легкая степень органического поражения ЦНС присуща почти всем людям и не требует медицинских вмешательств. Но вот средняя и тяжелая степень этого заболевания уже является нарушением деятельности нервной системы. К симптомам можно отнести приступы замирания, нарушение сна, повышенную возбудимость, быструю отвлекаемость, повторение фраз, дневной энурез. Могут ухудшаться зрение и слух, нарушаться координация движений. Иммунитет человека снижается, возникают различные простудные заболевания.

Причины возникновения органического поражения ЦНС делятся на врожденные и приобретенные. К первым относятся случаи, когда во время беременности мать ребенка перенесла инфекцию (ОРЗ, грипп, ангина), принимала некоторые лекарства, курила и употребляла алкоголь. В периоды психологического напряжения матери единая система кровоснабжения может перенести в организм зародыша гормоны стресса. Влияние оказывают резкие перепады температуры и давления, воздействие радиоактивных и токсических веществ, содержащихся в воздухе, растворенных в воде, пище и т.д.

Диагностировать органическое поражение ЦНС достаточно просто. Опытный психиатр по лицу ребенка может определить наличие или отсутствие органики. Тем не менее, виды нарушения в работе головного мозга определяет лабораторная диагностика, которая основана на проведении серии безобидных для организма и информативных для врача процедур: ультразвуковая диагностика головного мозга, электроэнцефаллограммы, реоэнцефалораммы.

Лечение органики - очень длительный процесс. В основном оно медикаментозное. Для лечения органического поражения ЦНС используют лекарственные препараты. Например, ноотропные препараты способны улучшать деятельность головного мозга. Применяются сосудистые препараты.

Часто детям ставят диагноз «резидуальное поражение ННС». Резидуально-органическое поражение ЦНС имеются у детей главным образом как остаточные явления родовых травм и мозговых нарушений. Проявляется расстройством ассоциативного мышления, а в более тяжелых случаях неврологическими расстройствами. Лечение назначает врач. Применяются различные элементы педагогической коррекции, упражнения на концентрацию внимания, полезны занятия с психологом и логопедом.

Последствия поражения центральной нервной системы зависят, прежде всего, от степени заболевания. Возможно как полное выздоровление, так и задержка психического, моторного или речевого развития у ребенка, различные неврологические реакции и др. Важно, чтобы в течение первого года жизни ребенок получил полноценную реабилитацию.

Помочь детям с заболеванием поражение центральной нервной системы

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

7.2. Клинические варианты резидуально-органической недостаточности ЦНС

Приведем краткое описание некоторых вариантов.

1) Церебрастенические синдромы . Описываются многими авторами. Резидуальные церебрастенические синдромы в главном сходны с астеническими состояниями другого генеза. Астенический синдром – не статическое явление, он, как и другие психопатологические синдромы, проходит в своем развитии определенные стадии.

На первой стадии преобладают раздражительность, впечатлительность, эмоциональная напряженность, неспособность расслабиться и ждать, торопливость в поведении до суетливости и, внешне, повышенная активность, продуктивность которой снижается из-за неспособности действовать спокойно, планомерно и расчетливо, – «усталость, не ищущая покоя» (Тиганов А.С., 2012). Это гиперстенический вариант астенического синдрома или астеногипердинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; и др.), его характеризует ослабление процессов торможения нервной деятельности. Астеногипердинамический синдром чаще является следствием ранних органических поражений головного мозга.

Вторую стадию развития астенического синдрома характеризует раздражительная слабость – примерно паритетное сочетание повышенной возбудимости с быстрой истощаемостью, утомлением. На этой стадии ослабление процессов торможения дополняется быстрым истощением процессов возбуждения.

В третьей стадии развития астенического синдрома преобладают вялость, апатия, сонливость, значительное снижение активности вплоть до бездеятельности – астено -адинамический вариант астенического синдрома или астеноадинамический синдром у детей (Сухарева Г.Е., 1955; Вишневский А.А., 1960; и др.). У детей он описан в основном в отдаленном периоде тяжелых нейро- и общих инфекций со вторичным поражением мозга.

Субъективно пациенты с церебрастенией испытывают тяжесть в голове, неспособность сосредоточиться, стойкое чувство усталости, переутомления или даже бессилия, которое нарастает под влиянием привычных физических, интеллектуальных и эмоциональных нагрузок. Обычный отдых, в отличие от физиологической усталости, пациентам не помогает.

У детей, указывает В.В. Ковалев (1979), чаще выявляется раздражительная слабость. При этом астенический синдром при резидуальной органической недостаточности ЦНС, т. е. собственно церебрастенический синдром, имеет ряд клинических особенностей. Так, явления астении у школьников особенно усиливаются при умственной нагрузке, при этом значительно снижаются показатели памяти, напоминая стертую амнестическую афазию в виде преходящего забывания отдельных слов.

При посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения, наблюдается эмоциональная взрывчатость, чаще встречается сенсорная гиперестезия. При постинфекционной церебрастении среди аффективных расстройств преобладают явления дистимии: плаксивость, капризность, недовольство, иногда озлобленность, а в случаях ранней нейроинфекции чаще возникают нарушения схемы тела.

После перинатальных и ранних постнатальных органических процессов могут сохраняться нарушения высших корковых функций: элементы агнозии (трудности различения фигуры и фона), апраксия, нарушения пространственной ориентировки, фонематического слуха, что может стать причиной запоздалого развития школьных навыков (Мнухин С.С., 1968).

Как правило, в структуре церебрастенического синдрома обнаруживаются более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, а также рассеянная неврологическая микросимптоматика. В случаях органического поражения на ранних стадиях внутриутробного развития нередко выявляются аномалии строения черепа, лица, пальцев, внутренних органов, расширение желудочков мозга и др. У многих пациентов отмечаются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружение, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (приступообразные головные боли и др.).

По данным катамнестического исследования (в частности, В.А. Коллегова, 1974), церебрастенический синдром у детей и подростков в большинстве случаев имеет регредиентную динамику с исчезновением в постпубертатном возрасте астенической симптоматики, головных болей, сглаживанием неврологической микросимптоматики и достаточно хорошей социальной адаптацией.

Могут возникать, однако, состояния декомпенсации, обычно это происходит в периоды возрастных кризов под влиянием учебных перегрузок, соматических заболеваний, инфекций, повторных ЧМТ, психотравмирующих ситуаций. Основными проявлениями декомпенсации являются усиление астенических симптомов, явлений вегетодистонии, особенно вазовегетативных расстройств (включая головные боли), а также появление признаков внутричерепной гипертензии.

2) Нарушения полового развития у детей и подростков . У пациентов с нарушениями полового развития достаточно часто выявляется резидуально-органическая неврологическая психиатрическая патология, но встречаются также процессуальные формы нервной и эндокринной патологии, опухоли, а также врожденные и наследственные нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников, щитовидной железы, половых желез.

1. Преждевременное половое развитие (ППР). ППР – это состояние, характеризующееся у девочек появлением телархе (рост грудных желез) ранее 8 лет, у мальчиков – увеличением объема яичек (объем более 4 мл или длина более 2,4 см) ранее 9 лет. Появление указанных признаков у девочек 8–10 лет, а у мальчиков – 9–12 лет рассматривается как раннее половое развитие , которое чаще всего не требует какого-либо медицинского вмешательства. Различают следующие формы ППР (Бойко Ю.Н., 2011):

• истинное ППР , когда происходит активация гипоталамо-гипофизарной системы, что приводит к увеличению секреции гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов), стимулирующих синтез половых гормонов;
• ложное ППР , обусловленное автономной (не зависящей от гонадотропинов) избыточной секрецией половых гормонов гонадами, надпочечниками, опухолями тканей, продуцирующими андрогены, эстрогены или гонадотропины, либо избыточным поступлением половых гормонов в организм ребенка извне;
• частичное или неполное ППР , характеризующееся наличием изолированного телархе или изолированного адренархе без присутствия каких-либо других клинических признаков ППР;
• заболевания и синдромы, сопровождающиеся ППР.

1.1. Истинное ППР . Обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина и обычно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу), всегда только полным (имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков) и всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков – вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное ППР может быть идиопатическим (чаще встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы, и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Основные причины органического ППС: опухоли головного мозга (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома), неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии мозга, неврологическая патология, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, нейроинфекции, ЧМТ, хирургическое вмешательство, облучение головы, особенно у девочек, химиотерапия). Кроме того, поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, а также, что случается редко, длительно нелеченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Истинное ППР характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела). Менархе, в норме наступающие не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5–1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (который опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в итоге влечет низкорослость.

1.2. Ложное ППР. Обусловлено гиперпродукцией андрогенов или эстрогенов в яичниках, яичках, надпочечниках и других органах либо гиперпродукцией хорионического гонадотропина (ХГ) ХГ-секретирующими опухолями, а также приемом экзогенных эстрогенов или гонадотропинов (ложное ятрогенное ППР). Ложное ППР может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным (у девочек – по мужскому типу, у мальчиков – по женскому). Ложные ППР обычно незавершенные, т. е. менархе и сперматогенез не наступают (исключая синдром Мак-Кьюна и синдром семейного тестотоксикоза).

Наиболее частые причины развития ложного ППР: у девочек – эстрогенсекретирующие опухоли яичников (гранулематозная опухоль, лютеома), кисты яичников, эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, экзогенное поступление гонадотропинов или половых стероидов; у мальчиков – вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (ВГКН), андрогенсекретирующие опухоли надпочечников или печени, синдром Иценко-Кушинга, андрогенсекретирующие опухоли яичек, ХГ-секретирующие опухоли (в том числе часто в головном мозге).

Гетеросексуальное ложное ППР у девочек может быть при вирилизирующих формах ВГКН, андрогенсекретирующих опухолях яичников, надпочечников или печени, синдроме Иценко-Кушинга; у мальчиков – в случае опухолей, секретирующих эстрогены.

Клиническая картина изосексуальной формы ложного ППР та же, что и при истинном ППР, хотя несколько иной может быть последовательность развития вторичных половых признаков. У девочек могут иметь место маточные кровотечения. При гетеросексуальной форме происходит гипертрофия тканей, на которые направлено действие избыточного гормона, и атрофия тех структур, которые в норме обычно секретирует данный гормон в пубертате. У девочек имеют место адренархе, гирсутизм, акне, гипертрофия клитора, низкий тембр голоса, мужское телосложение, у мальчиков – гинекомастия и лобковое оволосение по женскому типу. При обеих формах ложного ППР всегда присутствуют ускорение роста и значительная прогрессия костного возраста.

1.3. Частичное или неполное ППР:

• преждевременное изолированное телархе . Чаще встречается у девочек в возрасте 6–24 месяца, а также в 4–7 лет. Причина – высокий уровень гонадотропных гормонов, особенно фолликулостимулирующего гормона в плазме крови, что свойственно в норме детям до 2 лет, а также периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Проявляется только увеличением молочных желез с одной или двух сторон и чаще всего регрессирует без лечения. Если отмечается также ускорение костного возраста, это оценивают как промежуточную форму ППР, требующую более тщательного наблюдения с контролем костного возраста и гормонального статуса;
• преждевременное изолированное адренархе связывают с досрочным увеличением секреции надпочечниками предшественников тестостерона, стимулирующих лобковое и подмышечное оволосение. Оно может быть спровоцировано непрогрессирующими внутричерепными повреждениями, вызывающими гиперпродукцию АКТГ (менингит, особенно туберкулезный), или быть симптомом поздней формы ВГКН, опухоли гонад и надпочечников.

1.4. Заболевания и синдромы , сопровождающие ППР:

• синдром Мак -Кьюна -Олбрайта . Это врожденное заболевание, чаще бывает у девочек. Возникает в раннем эмбриональном возрасте в результате мутации гена, отвечающего за синтез G-белка, посредством которого происходит передача сигнала от комплекса гормон – рецептор ЛГ и ФСГ на мембрану половой клетки (ЛГ – лютеинизирующий гормон, ФСГ – фолликулостимулирующий гормон). В результате синтеза аномального G-белка происходит гиперсекреция половых гормонов в отсутствие контроля со стороны гипоталамо-гипофизарной системы. Посредством G-белка с рецепторами взаимодействуют и другие тропные гормоны (ТТГ, АКТГ, СТГ), остеобласты, меланин, гастрин и др. Основные проявления: ППР, менархе в первые месяцы жизни, пигментные пятна на коже цвета «кофе с молоком» преимущественно на одной стороне тела или лица и в верхней половине туловища, дисплазия костей и кисты в трубчатых костях. Могут быть и другие эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, гиперкортицизм, гигантизм). Часто встречаются кисты яичников, поражения печени, тимуса, гастроинтестинальные полипы, кардиологическая патология;
• синдром семейного тестотоксикоза . Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью, встречается только у лиц мужского пола. Вызвано точечной мутацией гена рецепторов ЛГ и ХГ, находящихся на клетках Лейдига. Вследствие постоянной стимуляции происходит гиперплазия клеток Лейдига и неконтролируемая посредством ЛГ гиперсекреция тестостерона. Признаки ППГ появляются у мальчиков в возрасте 3–5 лет, тогда как андроген-обусловленные эффекты (акне, резкий запах пота, снижение тембра голоса) могут возникать уже с 2 лет. Рано активизируется сперматогенез. Фертильность в зрелом возрасте чаще не нарушена;
• синдром Рассела -Сильвера . Врожденное заболевание, модус наследования неизвестен. Причина развития – избыток гонадотропных гормонов. Основные признаки: внутриутробная задержка развития, низкорослость, множественные стигмы дисэмбриогенеза (маленькое треугольное «птичье» лицо, узкие губы с опущенными углами, умеренно голубые склеры, тонкие и ломкие волосы на голове), нарушение формирования скелета в раннем детстве (асимметрия), укорочение и искривление 5-го пальца кисти, врожденный вывих бедра, пятна цвета «кофе с молоком» на коже, почечные аномалии и ППР с 5–6-летнего возраста у 30% детей;
• первичный гипотиреоз . Возникает, предположительно, потому, что вследствие постоянной гипосекреции тиреотропного гормона при длительно нелеченном первичном гипотиреозе происходит хроническая стимуляция гонадотропных гормонов и развитие ППР с увеличением молочных желез и изредка – галактореей. Могут быть кисты яичников.

При лечении истинного ППР используются аналоги гонадолиберина или гонадотропин-рилизинг-гормона (аналоги гонадолиберина в 50–100 раз активнее природного гормона) с целью подавить импульсную секрецию гонадотропных гормонов. Назначаются препараты пролонгированного действия, в частности диферелин (по 3,75 мг или 2 мл 1 раз в месяц в/м). В результате терапии снижается секреция половых гормонов, замедляется рост и приостанавливается половое развитие.

Изолированное преждевременное телархе и адренархе медикаментозного лечения не требуют. При лечении гормонально активных опухолей требуется хирургическое вмешательство, при первичном гипотиреозе – заместительная терапия тиреоидными гормонами (для подавления гиперсекреции ТТГ). При ВГКН проводится заместительная терапия кортикостероидами. Терапия синдромов Мак-Кьюна-Олбрайта и семейного тестотоксикоза не разработана.

2. Задержка полового развития (ЗПР). Характеризуется отсутствием у девочек роста грудных желез в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков – отсутствием роста в размерах яичек в возрасте 15 лет и старше. Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков – от 14 до 15 лет рассматривается как позднее половое развитие и не требует медикаментозного вмешательства. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе. Если же речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличия патологического процесса.

У 95% детей с ЗПР имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией. Различаются: а) простая задержка пубертата; б) первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм; в) вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

2.1. Простая задержка пубертата (ПЗП). Встречается наиболее часто (95%), особенно у мальчиков. Причины развития:

• наследственность и/или конституция (причина основной массы случаев ПЗП);
• нелеченная эндокринная патология (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата);
• тяжелые хронические или системные заболевания (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия);
• физические перегрузки (особенно у девочек);
• хронический эмоциональный или физический стресс;
• недостаточное питание.

Клинически ПЗП характеризуется отсутствием признаков полового развития, задержкой роста (начиная с 11–12 лет, иногда раньше) и задержкой костного возраста.

Один из самых надежных признаков ПЗП (непатологической его формы) – полное соответствие костного возраста ребенка хронологическому возрасту, которому соответствует его настоящий рост. Другой столь же достоверный клинический критерий – степень созревания наружных половых органов, т. е. размер яичек, который в случае ПЗП (2,2–2,3 см в длину) граничит с нормальными размерами, характеризующими начало полового развития.

Диагностически весьма информативен тест с хорионическим гонадотропином (ХГ). Он основан на стимуляции клеток Лейдига в яичках, вырабатывающих тестостерон. В норме после введения ХГ отмечается повышение уровня тестостерона в сыворотке крови в 5–10 раз.

Лечение при ПЗП чаще всего не требуется. Иногда, во избежание нежелательных психологических последствий, назначается заместительная терапия малыми дозами половых стероидов.

2.2. Первичный (гипергонадотропный ) гипогонадизм . Развивается вследствие дефекта на уровне половых желез.

1) Врожденный первичный гипогонадизм (ВПГ) имеет место при следующих заболеваниях:

• внутриутробная дисгенезия гонад, может сочетаться с синдромом Шерешевского-Тернера (кариотип 45, ХО), синдромом Клайнфельтера (кариотип 47, ХХУ);
• врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (20 синдромов, сочетающихся с гипергонадотропным гипогонадизмом, например синдромом Нунана и др.);
• врожденный анорхизм (отсутствие яичек). Редкая патология (1 на 20 000 новорожденных), составляет лишь 3–5% всех случаев крипторхизма. Развивается вследствие атрофии гонад на поздних стадиях внутриутробного развития, уже после окончания процесса половой дифференциации. Причина анорхизма, предположительно, травма (перекрут) яичек или сосудистые нарушения. Ребенок при рождении имеет мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9–11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский;
• истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46, ХХ или 46, ХУ, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
• генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
• нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают: синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией (врожденным недоразвитием мочеиспускательного канала, при котором его наружное отверстие открывается на нижней поверхности пениса, на мошонке или в области промежности) и микропенией (малыми размерами полового члена).

2) Приобретенный первичный гипогонадизм (ППГ). Причины развития: радио- или химиотерапия, травма гонад, оперативное вмешательство на гонадах, аутоиммунные заболевания, инфекция гонад, нелеченный крипторхизм у мальчиков. Противоопухолевые средства, особенно алкилирующие вещества и метилгидразины, повреждают клетки Лейдига и сперматогенные клетки. В препубертатном возрасте повреждения минимальны, т. к. эти клетки находятся в состоянии покоя и менее чувствительны к цитотоксическому действию противоопухолевых препаратов.

В постпубертатном возрасте эти препараты могут вызывать необратимые изменения сперматогенного эпителия. Часто первичный гипогонадизм развивается вследствие перенесенных вирусных инфекций (вирус эпидемического паротита, Коксаки В и ЕСНО-вирусы). Функция гонад нарушается после приема больших доз циклофосфамида и облучения всего тела при подготовке к трансплантации костного мозга. Различают такие варианты ППГ:

• ППГ без гиперандрогенизации . Чаще бывает вызван аутоиммунным процессом в яичниках. Характеризуется задержкой полового развития (в случае полной яичковой недостаточности) или, при неполном дефекте, замедлением пубертата, когда имеет место первичная или вторичная аменорея;
• ППГ с гиперандрогенизацией . Может быть обусловлен синдромом поликистоза яичников (СПКЯ) или наличием множественных фолликулярных кист яичников. Характеризуется наличием спонтанного пубертата у девочек, но сопровождается нарушением менструального цикла;
• множественные фолликулы яичников . Могут развиваться у девочек в любом возрасте. Чаще всего признаков преждевременного полового развития не наблюдается, кисты могут спонтанно рассасываться.

Клиническая картина ППГ зависит от этиологии расстройства. Вторичные половые признаки полностью отсутствуют или присутствует оволосение на лобке вследствие своевременного нормального созревания надпочечников, однако, как правило, оно недостаточно. При СПКЯ выявляются акне, гирсутизм, ожирение, гиперинсулинизм, алопеция, отсутствие клиторомегалии, наличие в анамнезе преждевременного пубархе.

Лечение у эндокринолога. При СПКЯ назначают заместительную гормональную терапию умеренными дозами эстрогенов внутрь вместе с прогестагенами.

2.3. Вторичный (гипогонадотропный ) гипогонадизм (ВГ). Развивается вследствие дефекта синтеза гормонов на гипоталамо-гипофизарном уровне (ФСГ, ЛГ – низкие). Может быть врожденным и приобретенным. Причины врожденного ВГ:

• синдром Каллмана (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия) (см. наследственные болезни);
• синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
• синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия, алопеция);
• синдром Паскуалини или синдром низкого ЛГ, синдром фертильных евнухов (см. наследственные болезни);
• дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм);
• синдром Прадера-Вилли (см. наследственные болезни).

Наиболее частой причиной приобретенного ВГ являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы). ВГ может быть также пострадиационным, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит) и обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Гиперпролактинемия всегда приводит к гипогонадизму. Клинически она проявляется у девочек-подростков аменореей, у мальчиков – гинекомастией. Лечение сводится к пожизненной заместительной терапии половыми стероидами, начиная ее до 13 лет у мальчиков и до 11 лет у девочек.

Крипторхизм характеризуется отсутствием пальпируемых тестикул в мошонке при наличии нормального мужского фенотипа. Встречается у 2–4% доношенных и у 21% недоношенных мальчиков. В норме опущение яичек у плода происходит между 7 и 9 месяцами гестации вследствие повышения уровня плацентарного хорионического гонадотропина (ХГ).

Причины крипторхизма различны:

• дефицит гонадотропинов или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточное поступление в кровь ХГ из плаценты;
• дисгенезия тестикул, включая хромосомные нарушения;
• воспалительные процессы во время внутриутробного развития (орхит и перитонит плода), вследствие чего яички и семенные канатики срастаются, и это препятствует опусканию яичек;
• аутоиммунное поражение гонадотропных клеток гипофиза;
• анатомические особенности строения внутреннего генитального тракта (узость пахового канала, недоразвитие влагалищного отростка брюшины и мошонки и др.);
• крипторхизм может сочетаться с врожденными пороками и синдромами;
• у недоношенных детей яички могут опускаться в мошонку в течение 1-го года жизни, что и происходит более чем в 99% случаев.

Лечение крипторхизма начинают по возможности раньше, с 9-месячного возраста. Его начинают с медикаментозной терапии хорионическим гонадотропином. Лечение эффективно в 50% при двустороннем крипторхизме и в 15% – при одностороннем крипторхизме. При неэффективном медикаментозном лечении показано хирургическое вмешательство.

Микропения характеризуется малыми размерами полового члена, длина которого при рождении составляет менее 2 см или менее 4 см – в препубертатном возрасте. Причины микропении:

• вторичный гипогонадизм (изолированный или комбинированный с другими гипофизарными дефицитами, особенно с недостаточностью соматотропного гормона);
• первичный гипогонадизм (хромосомные и нехромосомные болезни, синдромы);
• неполная форма резистентности к андрогенам (изолированная микропения либо в сочетании с нарушениями половой дифференциации, проявляющейся неопределенными гениталиями);
• врожденные аномалии ЦНС (дефекты срединных структур головного мозга и черепа, септооптическая дисплазия, гипоплазия или аплазия гипофиза);
• идиопатическая микропения (причина ее развития не установлена).

При лечении микропении назначаются в/м инъекции пролонгированных производных тестостерона. При частичной резистентности к андрогенам эффективность терапии незначительна. Если в раннем детстве эффекта нет вовсе, возникает проблема переоценки пола.

Особенности сексуального развития, возможные сексуальные аномалии у пациентов с преждевременным половым развитием и задержкой полового развития известны лишь в общих чертах. Преждевременному половому развитию обычно сопутствует раннее появление сексуального влечения, гиперсексуальность, раннее начало половой жизни, высокая вероятность развития сексуальных перверсий. Задержка полового развития чаще всего связана с поздним появлением и ослаблением сексуального влечения вплоть до асексуальности.

В.В. Ковалев (1979) указывает, что среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств особое место занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания, изученные в возглавляемой им клинике К.С. Лебединским (1969). Основными проявлениями этих состояний служат повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений. У подростков-мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с эксплозивностью и агрессивностью. В состоянии аффекта пациенты могут наброситься с ножом, бросить в кого-либо случайно попавший под руку предмет. Иногда на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечаются повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны дисфории с напряженно-злобным аффектом. Девочки реже бывают агрессивными. Их аффективные вспышки имеют истероидную окраску, отличаются гротеском, театральным характером поведения (крики, заламывания рук, жесты отчаяния, демонстративные суицидальные попытки и т. п.). На фоне суженного сознания могут возникать аффективно-моторные припадки.

В проявлениях психопатоподобных состояний при ускоренном темпе полового созревания у подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда неодолимый характер. В связи с этим все поведение и интересы таких пациентов нацелены на реализацию сексуального влечения. Девочки злоупотребляют косметикой, постоянно ищут знакомств с мужчинами, юношами, подростками, некоторые из них, начиная с 12–13 лет ведут интенсивную половую жизнь, вступая в половые связи со случайными знакомыми, часто становятся жертвами педофилов, лиц с иными сексуальными извращениями, венерической патологией.

Особенно часто девочки-подростки с ускоренным сексуальным развитием вовлекаются в асоциальные компании, начинают грязно шутить и браниться, курить, употреблять спиртные напитки и наркотики, совершать правонарушения. Они легко вовлекаются в бордели, где приобретают также опыт сексуальных перверсий. Их поведение отличается развязностью, бесцеремонностью, обнаженностью, отсутствием нравственных задержек, цинизмом. Одеваться они предпочитают по особому: крикливо-карикатурно, с утрированным представлением вторичных половых признаков, привлекая тем самым к себе внимание специфической публики.

У некоторых девочек-подростков отмечается склонность к вымыслам сексуального содержания. Чаще всего встречаются оговоры одноклассников, учителей, знакомых, родственников в том, что они подвергаются с их стороны сексуальному преследованию, изнасилованиям, что они беременны. Оговоры могут быть столь искусными, яркими и убедительными, что случаются даже судебные ошибки, не говоря уже о сложных ситуациях, в которых оказываются жертвы оговоров. Сексуальные фантазии иногда излагаются в дневниках, а также в письмах, нередко содержащих различные угрозы, нецензурные выражения и т. п., которые девочки-подростки пишут себе сами, изменив почерк, от имени мнимых поклонников. Подобные письма могут стать источником конфликтов в школе, а иногда дают повод для проведения уголовного расследования.

Некоторые девочки с преждевременным половым созреванием уходят из дома, совершают побеги из школ-интернатов, бродяжничают. Обычно лишь немногие из них сохраняют способность критически оценивать свое состояние и поведение и принимать врачебную помощь. Прогноз в таких случаях может быть благоприятным.

3) Неврозоподобные синдромы . Представляют собой нарушения невротического уровня реагирования, вызванные резидуально-органическими поражениями ЦНС и характеризующиеся особенностями симптоматики и динамики, не свойственными неврозам (Ковалев В.В., 1979). Понятие о неврозе оказалось в числе дискредитированных в силу разных причин и ныне употребляется скорее в условном значении. То же, по-видимому, происходит с понятием «неврозоподобные синдромы».

До недавнего времени в отечественной детской психиатрии приводились описания различных неврозоподобных расстройств, таких как неврозоподобные страхи (протекающие по типу атак панического страха), сенестопатически-ипохондрические неврозоподобные состояния, истериформные нарушения (Новлянская К.А., 1961; Алешко В.С., 1970; Ковалев В.В., 1971; и др.). Подчеркивалось, что особенно часто у детей и подростков встречаются системные или моносимптомные неврозоподобные состояния: тики, заикание, энурез, нарушения сна, аппетита (Ковалев В.В., 1971, 1972, 1976; Буянов М.И., Драпкин Б.З., 1973; Гриднев С.А., 1974; и др.).

Отмечалось, что неврозоподобные расстройства в сравнении с невротическими отличаются большей стойкостью, склонностью к затяжному лечению, резистентностью к лечебным мероприятиям, слабой реакцией личности на дефект, а также наличием легкой или умеренной психоорганической симптоматики и резидуальной неврологической микросимптоматики. Выраженная психоорганическая симптоматика ограничивает возможности невротического реагирования, и неврозоподобные симптомы в таких случаях оттесняются на второй план.

4) Психопатоподобные синдромы. Общую основу психопатоподобных состояний, связанных с последствиями ранних и постнатальных органических поражений головного мозга у детей и подростков, как указывает В.В. Ковалев (1979), составляет вариант психоорганического синдрома с дефектом эмоционально-волевых свойств личности. Последний, по Г.Е. Сухаревой (1959), проявляется в более или менее выраженной недостаточности высших свойств личности (отсутствие интеллектуальных интересов, самолюбия, дифференцированного эмоционального отношения к окружающим, слабость нравственных установок и др.), нарушении инстинктивной жизни (расторможение и садистическое извращение инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности психических процессов и поведения, а у детей младшего возраста, кроме того, двигательной расторможенности и ослаблении активного внимания.

На этом фоне некоторые черты личности могут доминировать, что позволяет выделить определенные синдромы резидуально-органических психопатоподобных состояний. Так, М.И. Лапидес и А.В. Вишневская (1963) различают 5 таких синдромов: 1) органический инфантилизм; 2) синдром психической неустойчивости; 3) синдром повышенной аффективной возбудимости; 4) импульсивно-эпилептоидный синдром; 5) синдром нарушения влечений. Чаще всего, по мнению авторов, встречаются синдром психической неустойчивости и синдром повышенной аффективной возбудимости.

По мнению Г.Е. Сухаревой (1974), следует говорить лишь о 2 типах резидуальных психопатоподобных состояний.

Первый тип – бестормозной . Его характеризуют недоразвитие волевой деятельности, слабость волевых задержек, преобладание мотива получения удовольствия в поведении, нестойкость привязанностей, отсутствие самолюбия, слабая реакция на наказание и порицание, нецеленаправленность психических процессов, особенно это касается мышления, и, кроме того, преобладание эйфорического фона настроения, беззаботности, легкомыслия и расторможенности.

Второй тип – эксплозивный . Ему свойственны повышенная аффективная возбудимость, взрывчатость аффекта и в то же время застревание, длительный характер отрицательных эмоций. Характерны также расторможение примитивных влечений (повышенная сексуальность, прожорливость, склонность к бродяжничеству, настороженность и недоверчивость по отношению к взрослым, склонность к дисфориям), а также инертность мышления.

Г.Е. Сухарева обращает внимание на некоторые соматические особенности двух описанных типов. У детей, относящихся к бестормозному типу, отмечаются признаки физического инфантилизма. Детей эксплозивного типа отличает диспластическое телосложение (они коренастые, с укороченными ногами, относительно большой головой, асимметричным лицом, широкими короткопалыми кистями).

Грубый характер расстройств поведения обычно влечет выраженную социальную дезадаптацию и часто невозможность пребывания детей в дошкольных детских учреждениях и посещения школы (Ковалев В.В., 1979). Таких детей целесообразно переводить на индивидуальное обучение на дому или воспитывать и обучать в условиях специализированных учреждений (специализированные дошкольные санатории для детей с органическими поражениями ЦНС, школы при некоторых психиатрических больницах и т. п., если таковые сохранились). В любом случае инклюзивное обучение таких пациентов в массовой школе, как и детей с умственной отсталостью и некоторыми другими нарушениями, нецелесообразно.

Несмотря на это, отдаленный прогноз резидуально-органических психопатоподобных состояний в значительной части случаев может быть относительно благоприятным: психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются, при этом у 50% пациентов достигается приемлемая социальная адаптация (Пархоменко А.А., 1938; Колесова В.А., 1974; и др.).

Новорожденный ребенок имеет еще не до конца сформированные органы и системы, и для окончания формирования требуется некоторое время. Именно в процессе роста малыша также формируется и созревает его ЦНС. Нервная система грудничка помогает регулировать нормальное существование его в мире.

В некоторых случаях может диагностироваться поражение ЦНС новорожденных, которое встречается в последнее время достаточно часто. Угнетение нервной системы может спровоцировать серьезные последствия и оставить ребенка инвалидом.

Особенность строения нервной системы новорожденного

Грудной ребенок отличается от взрослого не только внешними расхождениями, но и строением своего организма, так как все системы и органы не до конца сформированы. В период формирования мозга у ребенка ярко выражены безусловные рефлексы. Сразу же после рождения повышается уровень веществ, регулирующих гормоны, отвечающие за функционирование пищеварительной системы. В то же самое время все рецепторы развиты уже достаточно хорошо.

Причины возникновения патологии ЦНС

Причины и последствия поражения ЦНС новорожденных могут быть самыми различными. Основными факторами, провоцирующими нарушение функционирования нервной системы, являются:

• недостаток кислорода, или гипоксия;
• родовые травмы;
• нарушение нормального обмена веществ;
• инфекционные болезни, которые перенесла будущая мать во время беременности.

Недостаток кислорода, или гипоксия, возникает в случае работы беременной женщины на вредном производстве, при инфекционных болезнях, при курении, предыдущих абортах. Все это нарушает общее кровообращение, а также насыщение крови кислородом, а плод получает кислород вместе с кровью матери.

Одним из факторов, приводящих к поражению нервной системы, считаются родовые травмы, так как любое травмирование может спровоцировать нарушение созревания и последующего развития ЦНС.

Нарушение нормального обмена веществ происходит по тем же причинам, что и недостаток воздуха. К дисметаболическим нарушениям приводит также наркозависимость и алкоголизм будущей матери. Кроме того, влиять на нервную систему может прием медикаментозных сильнодействующих препаратов.

Критичными для плода могут быть инфекционные болезни, перенесенные будущей матерью при вынашивании ребенка. Среди таких инфекций нужно выделить герпес и краснуху. Кроме того, совершенно любые патогенные микробы и бактерии могут спровоцировать необратимые негативные процессы в организме ребенка. В основном проблемы с нервной системой возникают у недоношенных детей.

Периоды протекания патологий ЦНС

Синдром поражения и угнетения нервной системы объединяет в себе несколько патологических состояний, возникающих в период внутриутробного развития, во время родовой деятельности, а также в первые часы жизни грудничка. Несмотря на наличие множества предрасполагающих факторов, в течение болезни выделяют всего лишь 3 периода, а именно:

• острый;
• восстановительный;
• исход болезни.

В каждом периоде поражение ЦНС у новорожденных имеет различные клинические проявления. Помимо этого, у детей может наблюдаться сочетание нескольких различных синдромов. Выраженность каждого протекающего синдрома позволяет определить степень тяжести повреждений нервной системы.

Острое течение болезни

Острый период продолжается на протяжении месяца. Протекание его напрямую зависит от степени повреждений. При легкой форме поражения наблюдается вздрагивание, повышенная возбудимость нервных рефлексов, дрожание подбородка, резкие неконтролируемые движения конечностей, нарушения сна. Ребенок может очень часто плакать без видимых причин.

При средней степени тяжести наблюдается снижение двигательной активности и тонуса мышц, ослабление рефлексов, преимущественно сосания. Это состояние малыша обязательно должно насторожить. К концу первого месяца жизни имеющиеся признаки могут смениться гипервозбудимостью, почти прозрачным цветом кожи, частыми срыгиваниями и метеоризмом. Зачастую ребенку ставят диагноз - гидроцефальный синдром, характеризующийся быстрым увеличением окружности головы, повышением давления, выпуклостью родничка, странными движениями глаз.

При самой тяжелой степени обычно наступает кома. Такое осложнение требует пребывания под наблюдением доктора.

Реабилитационный период

Поражение ЦНС у новорожденных во время протекания периода восстановления имеет синдромы:

• повышенной возбудимости;
• эпилептический;
• двигательных нарушений;
• задержки развития психики.

При продолжительном нарушении тонуса мышц зачастую возникают задержки развития психики и наличие нарушений двигательных функций, которые характеризуется непроизвольными движениями, спровоцированными сокращением мышц туловища, лица, конечностей, глаз. Это препятствует совершению нормальных целенаправленных движений ребенка.

При задержке развития психики грудничок начинает гораздо позже удерживать самостоятельно голову, сидеть, ходить, ползать. Также у него недостаточно хорошая мимика, сниженный интерес к игрушкам, слабый крик, задержка появления лепета и гуления. Такие задержки развития психики ребенка обязательно должны насторожить родителей.

Результат болезни

Примерно к году становится очевидным поражение ЦНС у новорожденных, хотя основные симптомы болезни постепенно уходят. Результатом протекания патологии становится:

• задержка развития;
• гиперактивность;
• цереброастенический синдром;
• эпилепсия.

В результате этого может быть и инвалидность ребенка.

Перинатальное поражение ЦНС

Перинатальное поражение ЦНС у новорожденных - собирательное понятие, подразумевающее под собой нарушение функционирования мозга. Подобные нарушения наблюдаются в антенатальный, интранатальный и неонатальный период.

Антенатальный начинается с 28-й недели внутриутробного развития и заканчивается после рождения. Интранатальный включает в себя период родов, начиная от начала протекания родовой деятельности и до момента рождения ребенка. наступает после рождения и характеризуется адаптацией грудничка к условиям внешней среды.

Основной причиной, по которой возникает перинатальное поражение ЦНС у новорожденных, является гипоксия, которая развивается при неблагополучном протекании беременности, родовых травмах, асфиксии, инфекционных болезнях плода.

Причиной поражения мозга считаются внутриутробные инфекции, а также родовые травмы. Кроме того, может быть поражение спинного мозга, возникающее при травмах во время родов.

Симптомы во многом зависят от периода протекания болезни и степени тяжести поражения. В первый месяц после рождения ребенка наблюдается острый период протекания болезни, характеризующийся угнетением нервной системы, а также гипервозбудимостью. Постепенно нормализуется Степень восстановления во многом зависит от степени поражения.

Диагностируется болезнь еще в роддоме доктором-неонатологом. Специалист проводит комплексный осмотр малыша и на основании имеющихся признаков ставит диагноз. После выписки из родильного дома ребенок находится под наблюдением невролога. Для постановки более точного диагноза проводится аппаратное обследование.

Лечение должно проводиться с первых часов после рождения ребенка и постановки диагноза. При острой форме терапия проводится строго в условиях стационара под постоянным контролем доктора. Если болезнь имеет легкое течение, то лечение можно проводить в домашних условиях под наблюдением невролога.

Восстановительный период осуществляется комплексно, и при этом вместе с медикаментозными препаратами применяются физиотерапевтические методы, такие как лечебная физкультура, плавание, мануальная терапия, массажи, логопедические занятия. Основной целью таких методов является коррекция психического и физического развития в соответствии с возрастными изменениями.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

Так как зачастую именно гипоксия провоцирует поражение нервной системы, то каждая будущая мама должна знать, что приводит к гипоксии и как этого можно избежать. Многие родители интересуются, что это такое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных. Выраженность основных признаков болезни во многом зависит от продолжительности гипоксии ребенка во внутриутробном периоде.

Если гипоксия кратковременная, то нарушения не настолько серьезные, более опасно кислородное голодание, продолжающееся на протяжении длительного времени. В таком случае, могут произойти функциональные нарушения мозга или даже гибель нервных клеток. Для предотвращения расстройства нервной системы у грудничка женщина во время вынашивания ребенка должна очень внимательно относиться к состоянию своего здоровья. При подозрении на наличие болезней, провоцирующих гипоксию плода, нужно сразу же обратиться к доктору для проведения лечения. Зная, что это такое - гипоксически-ишемическое поражение ЦНС у новорожденных, и каковы признаки болезни, можно предотвратить возникновение патологии при проведении своевременного лечения.

Формы и симптомы протекания болезни

Поражение ЦНС у новорожденных может протекать в нескольких различных формах, а именно:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

Легкая форма характеризуется тем, что в первые дни жизни ребенка может наблюдаться чрезмерная возбудимость нервных рефлексов, слабый тонус мышц. Может появляться скользящее косоглазие или неправильное, блуждающее движение глазных яблок. Через некоторое время может наблюдаться дрожь подбородка и конечностей, а также беспокойные движения.

Средняя форма имеет такие симптомы, как отсутствие эмоций у ребенка, плохой мышечный тонус, паралич. Могут наблюдаться судороги, чрезмерная чувствительность, непроизвольное движение глаз.

Тяжелая форма характеризуется серьезными нарушениями нервной системы с постепенным ее угнетением. Это появляется в виде судорог, почечной недостаточности, нарушениях деятельности кишечника, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

Диагностика

Так как последствия могут быть достаточно опасными, поэтому важно своевременно диагностировать нарушения. Больные дети в основном ведут себя нехарактерно для новорожденных, именно поэтому при появлении первых симптомов болезни обязательно нужно обратиться к доктору для проведения обследования и последующего лечения.

Изначально доктор проводит осмотр новорожденного, однако этого зачастую недостаточно. При малейшем подозрении на наличие патологии доктор назначает проведение компьютерной томографии, ультразвуковую диагностику, а также рентген. Благодаря комплексной диагностике можно своевременно выявить проблему и провести лечение с применением современных средств.

Проведение лечения поражения ЦНС

Некоторые патологические процессы, протекающие в организме грудничка, в запущенной стадии могут быть необратимыми, поэтому требуют принятия неотложных мер и своевременной терапии. Лечение новорожденных должно проводиться в первые месяцы их жизни, так как в этот период организм грудничка способен полностью восстановить нарушенные функции мозга.

Отклонения в работе ЦНС корректируются при помощи медикаментозной терапии. В ее состав включены препараты, способствующие улучшению питания нервных клеток. В ходе проведения терапии применяются препараты, стимулирующие кровообращение. С помощью медикаментозных препаратов можно снизить или повысить мышечный тонус.

Чтобы больные дети смогли быстрее восстановиться, в комплексе с медикаментозными препаратами применяется остеопатическая терапия и физиотерапевтические процедуры. Для проведения курса реабилитации показан массаж, электрофорез, рефлексотерапия и многие другие методики.

После стабилизации состояния ребенка разрабатывается индивидуальная программа проведения поддерживающей комплексной терапии и осуществляется регулярное наблюдение за состоянием малыша. На протяжении года анализируется динамика состояния ребенка, подбираются другие методики терапии, способствующие скорейшему восстановлению и развитию требуемых умений, навыков и рефлексов.

Профилактика поражения ЦНС

Чтобы не допустить возникновения тяжелой и опасной болезни, нужно проводить профилактику поражений ЦНС грудничка. Для этого доктора рекомендуют планировать беременность заранее, своевременно проходить требуемые обследования и отказаться от вредных привычек. При надобности проводится противовирусная терапия, делаются все необходимые прививки, а также нормализуется гормональный фон.

Если же поражение ЦНС грудничка все же произошло, то важно оказать помощь новорожденному с первых часов его жизни и проводить постоянный контроль за состоянием малыша.

Последствия поражения ЦНС

Последствия и осложнения поражения ЦНС у новорожденного ребенка могут быть очень серьезными, опасными для здоровья и жизни, и выражаются они в виде:

• тяжелых форм психического развития;
• тяжелых форм моторного развития, ДЦП;
• эпилепсии;
• неврологического дефицита.

Своевременное выявление заболевания и грамотно проведенная терапия помогут избавиться от серьезных проблем со здоровьем и не допустить возникновения осложнений.

Когда малыш появляется на свет, его внутренние органы и системы организма оказываются сформированными еще не полностью. Это касается и центральной нервной системы, которая отвечает за нормальную социальную жизнедеятельность человека. Чтобы процесс формирования был завершен, необходим определенный временной период.

В последние годы число патологий ЦНС у грудничков значительно возросло. Они могут развиться еще во внутриутробный период, а также появится в процессе родов или сразу после них. Такие поражения, отрицательно сказывающиеся на работе нервной системы, способны стать причиной серьезных осложнений и даже инвалидности.

Что такое перинатальное поражение ЦНС?

Перинатальное поражение центральной нервной системы, сокращенно ППЦНС, представляет собой целый ряд патологий, которые имеют отношение к сбоям в функционировании мозга и аномалиям развития в его строении. Наблюдаются подобные отклонения от нормы у детей в перинатальный период, временные рамки которого находятся в промежутке с 24 недели беременности и до первых 7 дней жизни после рождения включительно.

В настоящий момент ППЦНС у новорожденных - достаточно распространенное явление. Такой диагноз устанавливают у 5-55% малышей. Сильный разброс показателей обусловлен тем, что часто поражения ЦНС подобного рода проходят легко и быстро. Случаи тяжелых форм перинатального поражения встречается у 1-10% детей, которые появились на свет в назначенный срок. Более подвержены недугу недоношенные младенцы.

Классификация заболевания

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

В современной медицине принято классифицировать отклонения в нормальном функционировании ЦНС в соответствии с тем, какие причины вызвали ту или иную патологию. В связи с этим каждому нарушению свойственны свои формы и симптоматика. Выделяют 4 основные патологические разновидности поражения ЦНС:

• травматическая;
• дисметаболическая;
• инфекционная;
• гипоксического генеза.

Перинатальное поражение у новорожденного

Перинатальными поражениями ЦНС считаются те, что развиваются в перинатальный период, основная часть которого приходится на внутриутробное время. Риски появления у ребенка угнетения работы ЦНС возрастают, если при беременности женщина перенесла:

• цитомегаловирусную инфекцию (рекомендуем прочитать: );
• токсоплазмоз;
• краснуху;
• герпетическую инфекцию;
• сифилис.

Ребенок может получить внутричерепную травму и травмы спинного мозга или периферической нервной системы в процессе родов, что тоже способно вызвать перинатальные поражения. Токсическое воздействие на плод может нарушить обменные процессы и негативно отразится на мозговой активности.

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы

Гипоксически-ишемическое поражение нервной системы является одной из форм перинатальной патологии, которое обусловлено гипоксией плода, то есть недостаточным поступлением кислорода к клеткам.

Проявлением гипоксически-ишемической формы является церебральная ишемия, которая имеет три степени тяжести течения:

• Первая. Сопровождается угнетением или возбуждением ЦНС, которое длится до недели после рождения.
• Вторая. К угнетению/возбуждению ЦНС, продолжающихся более 7 дней, прибавляются судороги, повышенное внутричерепное давление и вегетативно-висцеральные нарушения.
• Третья. Ей свойственно тяжелое судорожное состояние, нарушения функций стволовых отделов мозга, высокое внутричерепное давление.

Заболевание смешанного генеза

Кроме ишемического генеза гипоксические поражения ЦНС могут быть обусловлены кровоизлияниями нетравматического происхождения (геморрагические). К ним относятся кровоизлияния:

• внутрижелудочкового типа 1, 2 и 3 степени;
• субарахноидальные первичного типа;
• в вещество головного мозга.

Сочетание ишемической и геморрагической форм, называется смешанной. Ее симптоматика зависит исключительно от локализации кровоизлияния и степени тяжести.

Особенности диагноза ППЦНС

После родов детей в обязательном порядке осматривает неонатолог, проводя оценку степени гипоксии. Именно он может заподозрить перинатальное поражение по изменениям в состоянии новорожденного. Заключение о наличии патологии подтверждается или опровергается в первые 1-2 месяца. В течение всего этого времени кроха находится под наблюдением врачей, а именно невролога, педиатра и дополнительного специалиста узкой направленности (если требуется). Отклонения в работе нервной системы требуют особенного внимания, чтобы суметь вовремя их скорректировать.

Формы и симптомы течения заболевания

Перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденного может протекать в 3 разных формах, для которых характерны свои симптомы:

1. легкой;
2. средней;
3. тяжелой.

Зная симптоматику, которая говорит об угнетении работы ЦНС, можно на ранних стадиях установить диагноз и своевременно заняться лечением недуга. В таблице ниже описаны симптомы, которые сопровождают течение болезни для каждой ее формы:

Форма ППЦНС	Характерная симптоматика
Легкая	высокая возбудимость нервных рефлексов; слабый мышечный тонус; скользящее косоглазие; дрожание подбородка, рук и ног; блуждающие движения глазных яблок; нервные движения.
Средняя	отсутствие эмоций; слабый мышечный тонус; паралич; судороги; повышенная чувствительность; самопроизвольная двигательная активность глаз.
Тяжелая	судороги; почечная недостаточность; сбои в работе кишечника; проблемы с сердечно-сосудистой системой; нарушенное функционирование органов дыхания.

Причины развития

Очень часто причиной развития ППЦНС служит гипоксия плода во внутриутробный период

Среди причин, приводящих к перинатальному поражению ЦНС у младенца, стоит отметить четыре основных:

1. Гипоксия плода во внутриутробный период. Это отклонение связано с нехваткой кислорода, поступающего в кровь малыша из материнского организма. Провоцирующими факторами являются вредные условия работы беременной, пагубные привычки, такие как курение, перенесенные инфекционные заболевания и сделанные ранее аборты.
2. Травмы, нанесенные при родах. Если у женщины слабая родовая деятельность, или малыш задержался в малом тазу.
3. Нарушение обменных процессов. Вызвать их могут токсичные компоненты, которые попадают в организм беременной вместе с сигаретами, алкогольными напитками, наркотическими веществами и сильнодействующими медикаментами.
4. Вирусные и бактериальные инфекции, попавшие в организм матери при беременности, сокращенно ВУИ - внутриутробные инфекции.

Последствия болезни

В большинстве случаев к моменту исполнения ребенку одного года практически все симптомы, сопровождающие поражение нервной системы, проходят. К сожалению, это совершенно не значит, что болезнь отступила. Обычно после такого недуга всегда присутствуют осложнения и неприятные последствия.

После перенесенного ППЦНС родители могут столкнуться с гиперактивностью ребенка

Среди них отмечают:

1. Гиперактивность. Данный синдром характеризуется агрессивностью, приступами истерик, трудностями при обучении и проблемами с памятью.
2. Задержка в развитии. Это касается как физического, так и речевого, психического развития.
3. Цереброастенический синдром. Ему свойственны зависимость ребенка от погодных условий, перепады в настроении, беспокойный сон.

Самыми серьезными последствиями угнетения работы ЦНС, которые приводят к инвалидности малыша, считаются:

• эпилепсия;
• детский церебральный паралич;
• гидроцефалия (рекомендуем прочитать: ).

Группа риска

Широкая распространенность диагноза перинатального поражения нервной системы у новорожденного обусловлена многими факторами и условиями, влияющими на внутриутробное развитие плода и рождение малыша.

У беременных, которые вели здоровый образ жизни, и ребенок родился в срок, вероятность ППЦНС резко сокращается до 1,5-10%.

В группу повышенного риска, который составляет 50%, попадают малыши:

• с тазовым предлежанием;
• недоношенные или, наоборот, переношенные;
• с большим весом при рождении, превышающим 4 кг.

Также существенное значение имеет наследственный фактор. Однако точно предугадать, что может вызвать угнетение ЦНС у ребенка сложно и больше зависит от ситуации в целом.

Диагностика

Любые нарушения мозговой активности тяжело диагностируются на ранней стадии. Малышам диагноз перинатального поражения ЦНС ставят в течение первых месяцев жизни, отталкиваясь от наличия у них проблем с двигательным и речевым аппаратом, а также учитывая нарушения психических функций. Ближе к году специалист должен уже конкретизировать вид заболевания или опровергнуть сделанное ранее заключение.

Нарушения в работе нервной системы представляют серьезную опасность для здоровья и развития ребенка, поэтому важно вовремя диагностировать проблему, чтобы провести надлежащее лечение. Если новорожденный младенец ведет себя нехарактерно, и у него появляются первые симптомы недуга, родителям необходимо обязательно показать его врачу. Вначале он осуществляет осмотр, однако для точного диагноза одной такой процедуры может оказаться недостаточно. Только комплексный подход позволит выявить болезнь.

При малейших подозрениях развития ППЦНС ребенка необходимо незамедлительно показать врачу

По этой причине обычно дополнительно назначают следующие клинические и лабораторные исследования:

• нейросонография (рекомендуем прочитать: );
• КТ – компьютерная томография или МРТ – магнитно-резонансная томография головного мозга;
• УЗИ - ультразвуковая диагностика;
• рентгеновское обследование;
• эхоэнцефалография (ЭхоЭС), реоэнцефалография (РЭГ) или электроэнцефалография (ЭЭГ) – методы функциональной диагностики (рекомендуем прочитать: );
• осмотр консультативного характера у офтальмолога, логопеда и психолога.

Методы лечения в зависимости от симптоматики

Лечение любых патологий ЦНС у новорожденных необходимо проводить в первые месяцы жизни, так как на этом этапе практически все процессы обратимы, и можно полностью восстановить нарушенные мозговые функции.

В первые месяцы жизни ППЦНС легко поддается лечению

Для этого проводится соответствующая медикаментозная терапия, которая позволяет:

• улучшить питание нервных клеток;
• стимулировать кровообращение;
• нормализовать тонус мышц;
• привести в норму обменные процессы;
• избавить малыша от судорог;
• купировать отечность головного мозга и легких;
• повысить или понизить внутричерепное давление.

Когда состояние ребенка стабилизируется, в комплексе с медикаментозными препаратами проводят физиотерапию или остеопатию. Терапевтический и реабилитационный курс разрабатываются индивидуально для каждого случая.

Внутричерепная гипертензия

Синдром внутричерепной гипертензии проявляется в качестве увеличения по сравнению с нормой, набухания большого родничка и расхождения швов черепа (рекомендуем прочитать: ). Также ребенок нервозен и быстро возбудим. При появлении подобных симптомов малышу назначают прием мочегонных препаратов, проводя дегидратационную терапию. С целью снижения вероятности кровоизлияний рекомендуют пропить курс Лидаза.

Плюс крохе делают специальные гимнастические упражнения, которые помогают снизить внутричерепное давление. Иногда прибегают к помощи иглоукалывания и мануальной терапии, чтобы скорректировать отток жидкости.

В комплексное лечение ППЦНС обязательно включаются общеукрепляющие гимнастические упражнения

Двигательные расстройства

При диагностировании синдрома двигательных нарушений лечение представляет собой ряд мероприятий, направленных на устранение проблемы:

• Медикаментозная терапия. Назначаются такие препараты, как Галантамин, Дибазол, Ализин, Прозерин.
• Массаж и лечебная физкультура. Для детей до года требуется прохождение минимум 4 курсов таких процедур, каждый из которых состоит примерно из 20 сеансов со специально подобранными упражнениями. Они подбираются в зависимости от того, что подвержено отклонениям: ходьба, сидение или ползание. Массаж и ЛФК проводят с использованием мазей.
• Остеопатия. Заключается в проведении массажа внутренних органов и воздействии на нужные точки тела.
• Рефлексотерапия. Зарекомендовала себя как наиболее эффективный метод. К ее помощи прибегают в тех случаях, когда СДН приводит к задержке созревания и развития нервной системы.

Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость

Одним из возможных проявлений перинатального поражения в острой фазе является повышенная нервно-рефлекторная возбудимость.

Относясь к легкой форме течения патологии, для нее свойственно:

• понижение или повышение мышечного тонуса;
• угасание рефлексов;
• поверхностный сон;
• беспричинное дрожание подбородка.

Восстановить тонус мышц помогает массаж с электрофорезом. Кроме этого проводится медикаментозная терапия, и может быть назначено лечение с помощью импульсных токов и специальных ванночек.

Эпилептический синдром

Для эпилептического синдрома характерны периодические эпилептические припадки, которые сопровождаются судорогами, представляющими собой вздрагивания и подергивания верхних и нижних конечностей и головы. Основная задача терапии в этом случае – избавится от судорожного состояния.

К центральной нервной системе относят спинной и головной мозг. Спинной мозг расположен в позвоночном столбе и представлен в виде тяжа, который начинается от затылочного отверстия и заканчивается в поясничной области. Головной мозг располагается внутри черепа. Органическое поражение центральной нервной системы означает, что головной мозг человека неполноценен. Врачи утверждают, что первую стадию этого заболевания можно обнаружить у 99% людей. Эта стадия не имеет признаков и не нуждается в лечении. Однако 2 стадия – это более тяжелый вид поражения, а вот 3 стадия – тяжелое заболевание с серьезными отклонениями.

Причины

Поражение головного мозга может быть врожденным и приобретенным. Врожденные патологии развиваются в случае, если во время беременности женщина:

• употребляла алкоголь, наркотики или курила
• болела гриппом, ОРВИ
• принимали некоторые лекарственные препараты, обладающие токсическим действием
• пережила сильный стресс.

Также к причинам можно отнести наследственную предрасположенность и слишком молодой возраст будущей мамы. Кроме этого органическое поражение головного мозга может возникнуть при неправильном ведении родов и родовой травме.

Приобретенное поражение центральной нервной системы возникает после:

• инсульта
• черепно-мозговых травм
• употребления алкоголя и наркотиков
• инфекционных заболеваний (менингит, менингоэнцефалит)

Кроме этого поражение может возникнуть на фоне аутоиммунных заболеваний и опухолевых процессов в головном мозге.

Симптомы поражения центральной нервной системы:

• быстрая утомляемость
• недержание мочи в дневное время суток
• нарушение координации
• снижение зрения и слуха
• быстрая отвлекаемость
• сниженный иммунитет

Детей, с органическим поражение центральной нервной системы, называют умственно отсталыми. У них нарушено нормальное психическое развитие, заторможено активное восприятие, речь, логическое мышление и произвольная память. Для таких детей характерно либо повышенная возбудимость, либо инертность. У них возникают трудности в формировании интересов и общении со сверстниками.

Кроме этого страдает и физическое развитие ребенка. Такие дети имеют неправильную форму черепа, у них нарушена общая и мелкая моторика, возникают трудности в формировании двигательных автоматизмов.

Болезни центральной нервной системы, вызванные органическим поражением мозга:

1. Олигофрения
2. Деменция

Олигофрения – заболевание, которое характеризуется задержкой в умственном развитии. Такие дети имеют сниженный интеллект, у них отстает речь, моторика, эмоции. Болезнь чаще врожденная или развивается на первом году жизни. Эти люди способны самостоятельно ухаживать за собой.

Центральная нервная система человека состоит из нейронов и их отростков, когда эти нейроны начинают разрушаться, возникает деменция. Деменция – заболевание, при котором происходит утрата навыков и знаний и невозможность получения новых.

Болезнь носит приобретенный характер и возникает, как симптом многих заболеваний:

• болезнь Альцгеймера – самая частая причина деменции (55 – 60% случаев)
• сосудистая
• алкоголизм
• опухоли головного мозга
• черепно-мозговая травма

Выделяют 3 степени тяжести деменции. При 1 степени больной способен к самообслуживанию, но социальная деятельность уже нарушена. При 2 степени больной требует надзора за собой. При 3 степени больной не понимает, что ему говорят и сам ни чего не говорит. Не способен к самообслуживанию. Нуждается в постоянном контроле.

Диагностика

Органическими поражениями центральной нервной системы занимаются психиатры и неврологи. Опытный психиатр, посмотрев на лицо, может определить, есть ли у ребенка «органика» (органическое поражение мозга). Также больным будет назначен медицинский осмотр: ультразвуковое исследование головного мозга, электроэнцефалограмма, реоэнцефалограмма. Все эти исследования помогут врачу поставить верный диагноз и назначить лечение.

Лечение

Терапия врожденных органических нарушений головного мозга – это очень длительный процесс. Ребенку понадобится целый комплекс мероприятий и консультации всех специалистов. Для улучшения мозгового кровообращения детям назначают ноотропы:

• Пирацетам
• Оксирацетам
• фенотропил
• Семакс

Также детям показаны лекарственные препараты для коррекции аффективной лабильности и подавления извращенных влечений:

• Феназепам
• Сонапакс

Кроме этого детям необходимы:

• массаж
• физиотерапевтическое лечение, улучшающее мозговое кровообращение, снижающее мышечный спазм
• занятия с психологом и дефектологом

Прежде, чем начинать лечить приобретенные поражения мозга, необходимо выяснить причину их развития. После выяснения причины врач назначит лечение, направленное на излечение от основного заболевания и симптоматическую терапию. Больным необходимо назначение лекарственных препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, умеренные физические нагрузки, питание, богатое витаминами и антиоксидантами, а также антидепрессанты и нейролептики.

К центральной нервной системе относят головной и спинной мозг. Они отвечают за нормальную жизнедеятельность человека. Врожденные и приобретенные органические поражения центральной нервной системы стали встречаться довольно часто. Это связано с ухудшением экологической обстановки, несоблюдением всех правил во время беременности и многим другим. Помните, для того чтобы ребенок родился здоровым нужно правильно питаться, отказаться от вредных привычек и избегать стрессов и не заниматься самолечением. Нужно помнить, что многие препараты запрещены во время беременности. В случае если вашему ребенку поставлен такой диагноз – не унывайте.

Внимание!