При миастении лечение диареи. Миастения: диагностика и лечение. Миастения у детей

Плазмообмен (плазмаферез) проводится с целью очистки плазмы больного от антител к белкам ацетилхолиновых рецепторов. После этой процедуры отмечается быстрое клиническое улучшение.

Схема проведения процедуры . В соответствии со стандартным протоколом через день или три раза в неделю производится удаление 2-3 литров плазмы - до достижения клинического улучшения (обычно требуется не менее 5-6 процедур).

Клинические результаты лечения обычно становятся заметны после нескольких процедур и своего максимального значения положительный эффект обычно достигает в течение 2-3 недель. Улучшение, как правило, умеренное или выраженное у всех больных, но длится оно не более 4-8 недель, т. к. в крови снова накапливаются антитела.

Для проведения плазмообмена может потребоваться установка внутривенного катетера.

К осложнениям относятся артериальная гипотензия, брадикардия, нарушение электролитного баланса, гемолиз, инфекции и др. (например, осложнения, связанные с установкой подключичного катетера - пневмоторакс).

Показанием для плазмообмена является необходимость достижения быстрого временного улучшения в течении МГ. 6. Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (в/в Ig). Обычно внутривенное введение иммуноглобулина значительно облегчает состояние больного. Механизмы действия препарата сложны, в том числе, вероятно, они связаны с уменьшением продукции антител к рецепторам ацетилхолина, а также с действием наподобие антиидиотипических антител.

Нормы введения . Обычно назначается 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней (всего 2 г/кг). Различные формы выпуска в/в Ig требуют различной скорости введения (внимательно ознакомьтесь с инструкцией по применению).

Клинические результаты . У большинства больных наступает улучшение в течение недели после начала введения в/в Ig. Выраженность улучшения варьирует. Длительность улучшения ограничена и составляет 4-8 недель.

Осложнения включают лихорадку, озноб и головную боль. Осложнений можно избежать, уменьшив скорость введения и назначив антигистаминные средства, например, дифенгидрамин (димедрол). Среди прочих осложнений описаны асептический менингит, почечная недостаточность, нефротический синдром и инсульт. У больных с избирательной недостаточностью IgA может также развиться анафилактический шок. Для профилактики этого состояния необходимо определение уровня IgA в сыворотке до начала лечения. Стоимость лечения высока, сопоставима со стоимостью плазмообмена.

Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.

Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.

Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.

Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):

• генерализированная с нарушением либо без дыхания и работы сердца;
• локальная глоточно-лицевая и глазная;
• скелетно-мышечная.

Миастения у детей бывает:

• врожденная – встречается в 10% и передается от матери. Женщина с подобным диагнозом может забеременеть;
• у младенцев. Заподозрить отклонение у новорожденного ребенка просто: малыш тихо и слабо плачем, у него явные затруднения в сосании;
• в дошкольном возрасте;
• подростковая.

Симптомы

1. Сначала опускается верхнее веко. Особенность – утром человек широко открывает глаза, а затем начинает интенсивно моргать;
2. Становится трудно пережевывать и глотать;
3. Появляется гнусавость в голосе;
4. Утомляемость.

Миастенический криз – резкое ухудшение состояния. Поднимается давление, человек не может дышать, лицо становится багрового цвета. Если остаться дома без медицинской помощи и лечения, то велика вероятность смерти.

Причины

Сбой в работе защитной системы, когда организм активно вырабатывает антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, происходит из-за:

• нарушения работы тимуса или вилочковой железы (при миастении она увеличена). Этот орган отвечает за формирование и дифференцовку Т-клеток иммунной системы. У ребенка он функционирует хорошо, но с течением времени начинается его атрофирование. У пациентов с диагнозом миастения тимус увеличен, а у 10 % имеют опухоль;
• перенесенных вирусных инфекций (например, гриппа);
• онкологии;
• стресса;
• длительного пребывания на солнце.

Врачи также называют наследственность как один из факторов возникновения отклонения.

Конечно, не у всех людей подобные явления вызывают нарушения в работе иммунной системы. Пока медицина не может ответить на вопрос: почему у одного человека болезнь развивается, а у другого нет.

Диагностика

Методика обследования:

• осмотр и опрос;
• сдача крови на наличие антител;
• анализ с помощью прорезиновой пробы и декремент-теста. Больному вводят лекарство «Прорезин», и если состояние улучшается, значит, подозрения подтвердились;
• ЭНМГ – электронейромиография для проверки возбудимости мышц и проведении импульса по нервам;
• диагностика миастении часто включает компьютерную томографию вилочковой железы;

В лабораторных условиях Инвитро возможно сделать исследование на антитела. Цена – 4500 рублей. Выбор, где лечиться и проверяться, всегда остается за пациентом.

Медикаментозное лечение

Миастения: как лечить, какие таблетки пить? Обязателен прием солей калия, микрофенолата мофертила, антихолинэстеразных и цитостатический лекарств, глюкокортикоидоидов, стероидыов, гемосорбция и энтеросорбция. Хорошо себя зарекомендовал дифференцированный подход.

Миастения препараты для лечения:

• Пренднизолон;
• Селлсепт;
• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Калимин;
• Плазмаферез;
• Гемосорбция;
• Сорбен вуален.

В случае необходимости проводят операцию по удалению вилочкой железы – тимектомия. Анестезия при миастении применяется с осторожностью и постоянным контролем за дыханием больного. Наркоз делается после терапии антихолинэстеразными препаратами в сочетании с атропином (лекарства вводят за полчаса до обезболивания). Местные анастетики не используются.

Осложнения из-за приема медикаментов бывает:

• остеопороз – кальций вымывается из костей, возрастает риск переломов (рук, ног, бедра). Необходимо лечить отдельно;
• стероидный диабет и язва;
• синдром Кушинга;
• гипертония;
• желудочные кровотечения.

Возраст больного напрямую влияет на положительный исход. В случае с пожилыми пациентами медикаментозная терапия в основном не приносит результатов.

Народные методы

Применяются для улучшения самочувствия, подавления некоторых симптомов. Рецепты:

1. Три головки чеснока измельчаются, затем к ним добавляют два лимона с кожурой, а две без. В полученную смесь вливают 200 граммов льняного масла и один килограмм меда. Все компоненты тщательно перемешиваются. Принимать полученный раствор следует по чайной ложке за тридцать минут до еды трижды в день.
2. Двести грамм овса или один граненый стакан заливают водой (500 гр). Смесь томится на медленном огне в течение 50 – 60 минут, затем столько же времени настаивается. Пить отвар необходимо по стакану четыре раза в день в течение трех месяцев.
3. Двести грамм лука и сахара заливаются водой, затем два часа варят. После того как смесь остынет, в нее добавляют мед и принимают утром, днем и вечером по столовой ложке.

Отзывы тех, кто на себе опробовал рецепты, свидетельствуют: необязательно останавливаться на одном. Допустимо их чередование в течение года, чтобы получить максимальный эффект. Питание при миастении должно быть насыщенным и разнообразным. Нужно отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения), по мере сил начать больше двигаться, не загорать.

Миастения: лечение народными средствами должно быть сопутствующим, но никак не основным. Уповать исключительно на помощь альтернативных методов недопустимо, поскольку всевозможные настои и отвары не заменять терапию специальными препаратами.

Из-за неверного подхода народные способы больше навредят, чем принесут пользу. Важно помнить о возможной аллергической реакции на составляющие настоек и отваров. Начать применять подобные методики нельзя без консультации лечащего врача.

Восстановительный период

Как правило, он занимает много времени. Необходимо изменить рацион, хорошо помогает справиться с последствиями недуга массаж, йога, умеренные физические нагрузки.

Профилактика рецидива

Ремиссия может длиться и несколько месяцев, и несколько лет. Многое зависит от поведения больного, его возраста, пола.

Необходимо стараться не допускать повторения миастении, так как каждый новый приступ ведет к развитию осложнений и заметно утяжеляет состояние пациента:

1. Избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. День распланировать таким образом, чтобы хватило сил не все: делать самое важно в период активности, а не когда начинается усталость;
2. Соблюдать безглютеновую диету, поскольку правильное питание - обязательная часть терапии. В пищу не рекомендуется употреблять:

• мочегонные продукты: помидоры, редис, брюссельскую капусту, зеленый чай, морковь, арбузы, огурцы, свекла;
• еду, где имеется магний, который ведет к расслаблению мышц: сушеные абрикосы, малина, морские виды рыб (окунь, треска, скумбрия), креветки, творог, сметана.

В качестве профилактики рекомендуется разнообразить рацион сухофруктами: сушеные бананы, изюм (в них много кальция). Включить в меню продукты, с повышенным содержанием ионов калия: апельсины, авокадо, картофель, фасоль, чечевица, тыква, дыня. Доказано: если питаться подобным образом, то лечебный эффект от консервативной терапии повысится.

Прогноз и последствия

Вылечить миастению навсегда не получается, она считается хроническим заболеванием. Известны случаи смерти. Нередко больным дают инвалидность после МСЭК.

Для поддержания ремиссии человеку приходится принимать соответствующие препараты, зачастую, постоянно. На качество жизни это влияет несильно и практически несущественно.

Медики отмечают, что глазная форма является легкой и поддается лечению лучше, нежели чем генерализованная.

Благоприятный прогноз зависит от:

• пола и возраста больного (женщины чаще подвержены развитию недуга);
• ранней диагностики – основная проблема, особенно у пенсионеров;
• соблюдения рекомендаций врача;
• степени.

Миастения: лечение иммуносупрессивными препаратами должно быть постоянным. Любое снижение дозы или прекращение приема лекарства ведет к декомпенсации недуга. Аутоиммунное заболевание не является противопоказанием к беременности. Во время родов обязательно вводиться эпидуральная анестезия.

Видео

Б.М. Гехт, А.Г. Санадзе
*Центр нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук, Москва

Изложены представления о современных методах диагностики и лечения миастении.

Ключевые слова: миастения,диагностика, лечение

На протяжении многих лет симптомы миастении, проявляющиеся в тяжелых случаях нарушениями витальных функций, внушают страх практическим врачам различного профиля. Несмотря на большой круг публикаций по проблемам, связанным с диагностикой этой болезни и с показаниями к применению различных видов терапии, информация по критериям диагностики и схеме поэтапного патогенетического лечения недостаточно систематизирована.

Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит явление аутоагрессии, направленной на холинорецепторы постсинаптической мембраны . Вместе с тем, в последние годы получен целый ряд доказательств вовлечения в патологический процесс и пресинаптических структур, в первую очередь это относится к выявлению аутоантител, приводящих к изменению функционального состояния ионных каналов . Современные представления о патогенезе миастении, включающие гетерогенность и разнонаправленность аутоантител, а также различие их взаимодействия с холинорецептором и рецепторами ионных каналов, позволяют определить критерии диагностики и новые пути лечения болезни .

Обследование большой группы больных с миастенией (256 пациентов), показало, что поставить или отвергнуть диагноз наиболее сложно в ситуации, когда выявляемые клинические признаки болезни не соответствуют представлениям врача о характере и типе распределения двигательных расстройств и их обратимости на фоне введения антихолинэстеразных (АХ) препаратов. Не обнаружив того или иного из симптомов заболевания, врач, как правило, приходит к неправильному заключению, которое, в свою очередь, является причиной неадекватной терапии. В этой связи, разработка клинических критериев диагностики миастении является одной из актуальных проблем.

Наиболее частыми клиническими проявлениями миастении являются нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, а также слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Проведенный анализ выраженности клинических симптомов показал, что минимальная степень глазодвигательных расстройств в виде преходящей диплопии наблюдалась у 23%, умеренная, в виде рецидивирующего офтальмопареза и стойкой диплопии - у 48% и максимальная, проявляющаяся офтальмоплегией - у 4 из 75% больных, у которых имелись нарушения функции экстраокулярной мускулатуры. Минимальные бульбарные раcстройства, проявляющиеся периодическими нарушениями глотания и речи, выявлялись у 31% больных, умеренные, в виде постоянной, но колеблющейся по степени выраженности дисфонии, гнусавости голоса и периодическими нарушениями глотания - у 16% и выраженные, проявляющиеся афонией и дисфагией - у 7 из 54% больных, имевших бульбарные нарушения. Дыхательные расстройства, которые расценивались как минимальные, проявлялись периодическими нарушениями дыхания, возникающими после физической нагрузки выявлялись у 6%, умеренные, в виде одышки на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов либо в период возникновения интеркуррентных инфекций - у 6% и выраженные, требующие проведения ИВЛ - у 8 из 20% больных, имевших нарушения функции дыхательной мускулатуры.

Нарушения функции мышц туловища и конечностей оценивались по стандартной шести балльной шкале, где минимальное снижение функции оценивалось как 4 балла и выявлялось у 11%, умеренное (3-2 балла) у 37% и выраженное (менее 2 баллов) - у 12 из 60% больных, имевших нарушение функции мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии минимальной и умеренной степени выраженности выявлялись у 5% больных, возникали, как правило, на фоне выраженных бульбарных расстройств и носили алиментарный характер у 4% больных. Умеренные амиотрофии наблюдались у 1% обследованных больных, у которых миастения сочеталась с тимомой. Снижение сухожильных и периостальных рефлексов выявлялось у 7% обследованных больных. Вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи и слизистых, парестезий, нарушений сердечного ритма, непереносимости ортостатических нагрузок и др. выявлялись у 10% больных миастенией, среди которых у большинства больных (82%) миастения сочеталась с тимомой.

Еще одним важным критерием диагностики миастении является фармакологический тест, связанный с исследованием обратимости двигательных нарушений после введения препаратов, улучшающих состояние нервно-мышечной передачи. Изучение эффективности введения прозерина и калимина-форте показало, что полная компенсация двигательных нарушений выявляется у 15% больных миастенией. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени ее исходного снижения. У большинства больных миастенией (75%) реакция на введение прозерина была неполной, т.е., сопровождалась увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигала 5 баллов. Частичная реакция характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах отсутствовала.

Третьим критерием диагностики миастении являлся электромиографический критерий, отражающий состояние нервно-мышечной передачи.

Данные исследования показали, что в мышцах больных миастенией, как правило, регистрировались нормальные параметры М-ответов, выявлялся декремент при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с. В 30% исследованных мышц отмечался феномен посттетанического облегчения (ПТО) более 120% и в 85% мышц выявлялся феномен посттетанического истощения (ПТИ). Необходимо подчеркнуть, что величина декремента при низкочастотной стимуляции в мышцах больных миастенией пропорциональна степени их клинического поражения.

Несомненно, учитывая аутоиммунную природу заболевания, большое значение в диагностике миастении имеет иммунологический критерий. В настоящее время в Миастеническом центре появилась возможность определения титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и антител к мышцам, что существенно облегчило диагностику миастении и позволило оценить эффективность различных методов патогенетической терапии. Учитывая приведенные выше данные, диагноз является сомнительным при наличии только одного из четырех диагностических критериев, например, клинической картины болезни, вероятным - при двух (клиника и фармакологический тест) и несомненным - при всех четырех критериях (клиника, фармакологический тест, электрофизиологическое и иммунологическое исследования).

Лечение миастении

По современным представлениям, патофизиологические механизмы прогрессирующей формы миастении и развития кризов связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим лечение миастении может и должно быть разделено на лечение острых состояний - кризов - и прогредиентных форм болезни.

Искусственная вентиляция легких

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением прозерина. При положительной реакции на введение прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение прозерина необходимо продолжить ИВЛ, повторяя прозериновую пробу через каждые 24-36 часов.

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Плазмаферез может применяться и при лечении прогрессирующей формы миастении, однако, наиболее эффективен в лечении кризов. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому [иногда в течение нескольких часов] улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Операция проводится в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге в течение 15 минут ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного. Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказаний к применению плазмафереза нет.

Иммуноглобулины

Возможность использования иммуноглобулинов в лечении миастении обсуждалась еще в середине 80-х – начале 90-х годов . Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Препараты, содержащие высокое количество таких белков, выделяются из плазмы здоровых людей. В невысоких дозах данные вещества оказывают положительных эффект при различных иммунодепрессивных состояниях, поэтому первоначально круг использования этих препаратов ограничивался тяжелыми септическими процессами, иммунодефицитами. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. При миастении в настоящее время терапия этими веществами рассматривается как альтернатива плазмафереза на основании сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения .

Общепринятым режимом терапии считаются короткие внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. Как правило, показанием к такому лечению являются кризы с тяжелыми дыхательными и бульбарными нарушениями, не поддающиеся другой иммуносупрессивной терапии . Не смотря на высокую стоимость препарата, некоторые клиницисты рекомендуют введение иммуноглобулинов больным, имеющим противопоказания для назначения плазмафереза . Arsura E. отмечал относительно быстрое начало терапевтического действия и пролонгирование эффекта иммуноглобулинов. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и продолжается в течение 50-100 дней после окончания курса. Ряд клиницистов наблюдали улучшение состояния и при использовании малых доз иммуноглобулинов. Так, Bamberg с соавторами отмечали положительный терапевтический эффект от длительного прерывистого (в течение 12 месяцев) лечения невысокими дозами препарата после начального короткого курса общепринятым количеством (400 мг/кг массы тела). Эффективной также оказалась терапия и более низкими дозами иммуноглобулина (300 мг/кг массы тела) в режиме 4 курса по одному дню [Сhu C.C. et al., 1996]. Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз октагама и биавена 15 больным миастенией показал его высокую эффективность в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 2,5 – 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения в среднем составлял 10 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%) тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Другие незначительные реакции наблюдались в виде головокружения, слабости, сонливости, болей в спине, повышения слюноотделения, сердцебиения. Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.

Антихолинэстеразные препараты

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме миастении. Введение антихолинэстеразных препаратов блокирует активность ацетилхолинэстеразы, что способствует более длительному взаимодействию ацетилхолина с холинорецепторами. Клинический эффект проявляется увеличением силы и уменьшением утомляемости, что позволяет оценить обратимость и степень возможной компенсации нарушенных функций. Сравнительный анализ эффективности антихолинэстеразных препаратов и выраженности побочных явлений в виде признаков холинергической интоксикации показывает преимущества таких препаратов как калимин (пиридостигмина бромид) по сравнению с оксазилом (мителаза). Выбор препарата диктуется его индивидуальной переносимостью. Ряд клиницистов отдает предпочтение прозерину, который оказывает, по их мнению, более быстрое (20 – 30 мин), но менее продолжительное действие (3 - 3,5 часа). При назначении антихолинэстеразных препаратов должен соблюдаться определенный временной режим: применение каждой последующей дозы не чаще, чем через 3-4 часа для прозерина и 5-6 часов для калимина, в связи с опасностью возникновения холинергической интоксикации. В период максимальной выраженности клинических симптомов криза целесообразно парентеральное введение антихолинэстеразных препаратов. Причем предпочтение должно отдаваться калимину-форте. Препарат вводят под кожу, а при остановке дыхания внутривенно в дозе 20 мг при весе больного до 80 кг, в дозе 30 мг при весе более 80 кг. Для уменьшения нежелательных мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов их вводят с атропином в виде 0,2 – 0,5 мл 0,1% раствора. Своевременно и в правильной дозировке произведенное введение антихолинэстеразных препаратов, как правило, помогает восстановлению функции дыхания и бульбарной мускулатуры. По мере достижения стабильного клинического эффекта, восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания, вместо парентерального введения назначается прием препаратов внутрь. Для определения времени приема последующих доз пероральных препаратов следует ориентироваться на длительность и эффективность действия применяемой дозы. Вместе с тем необходимо помнить, что в различных состояниях длительность и эффективность действия каждого препарата может меняться.

Глюкортикоидные препараты

В период развития кризов наиболее эффективным является метод “пульстерапии” - внутривенного введения больших доз преднизолона (1000 - 2000 мг), который является одним из вариантов хронотерапевтической регуляции стимуляции тропных гормонов гипофизарно-диенцефально-надпочечниковой системы. Внутривенное введение столь больших доз гормонов в ряде случаев способствует быстрому улучшению состояния больных, особенно на фоне длительной терапии обычными дозами преднизолона по схеме через день. После проведения “пульстерапии” рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона в неравных дозах, например, один день 100 мг, другой день 50 мг. В ряде случаев этот метод приводит к быстрому улучшению состояния больных. Однако быстрота развития побочных действий при такой схеме более высока. По мере улучшения состояния больных они переводятся на прием преднизолона по схеме через день . Для этого постепенно уменьшается доза препарата в день приема меньшей дозы по 5 мг на прием. Необходимо отметить следующее обстоятельство: нередко развитие кризов (особенно холинергических и смешанных) при миастении иногда совпадает с проведением “пульстерапии” или началом назначения высоких доз преднизолона. Возможно, что эти эпизоды не случайны, а связаны с прямым действием глюкокортикоидных препаратов на процессы освобождения синаптического передатчика и способствуют десенситизации рецепторов, вызывая тем самым ухудшение состояния больных. Это обстоятельство диктует необходимость осторожного назначения или изменения дозы преднизолона у больных миастенией.

Иммуносупресанты

Азатиоприн. Стартовая доза назначения азатиоприна - 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки. Из побочных эффектов азатиоприна нередко отмечается появление макроцитарной анемии, что не требует изменения дозы препарата. Снижения дозы азатиоприна вплоть до его полной отмены требуют лейкопения (лейкоциты < 3500 мм3) и/или серьезные нарушения функции печени (признаки токсического гепатита). Другие осложнения - инфекции, желудочно-кишечные расстройства и аллергические реакции - отмечаются у 15-35% больных и обычно исчезаютна фоне уменьшения дозы препарата .

Циклоспорин. Ряд авторов рекомендуют использовать начальную дозу препарата 3 мг на 1 кг массы тела, которая при отсутствии токсических реакций может быть увеличена до 5-6 мг на 1 кг веса 2 раза в день. Улучшение отмечается у большинства больных через 1-2 месяца от начала терапии и достигает максимума к 3-4 месяцам. Доза препарата может быть снижена до минимума, а контроль лечения осуществляться на основе клинического ответа и концентрации препарата в плазме .

Циклофосфан. Вводится по 200 мг ежедневно или по 400 мг через день. Терапевтическая доза 6-8 г, после чего возможно переводить пациента на поддерживающий курс лечения по 200 мг 2 раза в неделю или по 400 мг 1 раз в 1-2 недели.

Хлорид калия

Обычно назначается хлорид калия по 1,0 г 3 раза в сутки. При миастенических кризах хлорид калия вводят внутривенно (70 мл 4% раствора) на 400 мл 5% раствора глюкозы капельно медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с уколом 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Верошпирон

Верошпирон (альдактон, спиронолактон) является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность верошпирона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день. Побочные явления: в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, обратимая форма гинекомастии.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства производного липоевой кислоты тиоктацида дают основание для его применения у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения тиоктацидав количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Таким образом, адекватная оценка клинических, фармакологических, электрофизиологических и иммунологических критериев диагностики миастении должна определять стратегию и тактику лечения этого тяжелого, но вполне курабельного заболевания.

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

• Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
• Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
• Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

• формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
• времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
• типа течения недуга ;
• половой принадлежности ;
• возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
• условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Миастения - это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

• двоение в глазах;
• птоз - опущение верхнего века;
• слюнотечение;
• изменение голоса;
• нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
• поперхивание при еде;
• затруднение дыхания;
• бедная мимика;
• изменение походки;
• слабость мышц конечностей и шеи;
• сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

• если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
• чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
• обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
• иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения - это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия - это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

• все препараты магния и лития;
• миорелаксанты, особенно курареподобные;
• транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
• многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
• все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
• «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.