Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. Когда обращаться к врачу. Что это такое
Официальная медицина склонна относить тромбоцитопеническую пурпуру к одной из самых частых причин повышенной кровоточивости у маленьких пациентов. Болезнь проявляет себя острыми симптомами и требует незамедлительного врачебного вмешательства. Отмечены случаи самостоятельного исчезновения признаков заболевания, не связанные с лечением. Однако опасность негативных последствий для здоровья ребенка говорит о том, что оставлять без внимания признаки патологии нельзя.
Описание болезни Верльгофа
Для тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Верльгофа, характерно формирование сгустков крови тромбоцитами, отвечающими за остановку кровотечения. Вследствие этого происходит падение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови, проходящей по сосудам.
Медики делят заболевание на два основных типа:
- кровотечения, выражающиеся в мелких и объемных гематомах (рекомендуем прочитать: );
- ишемические изменения в тканях и органах, связанные с закупоркой мелких сосудов тромбами и вызывающие сбои в кровотоке головного мозга и внутренних органов.
Результатом негативных образований становится реакция иммунной системы, воспринимающей тромбоциты как чужеродные тела. Для защиты организма она начинает выработку антитромбоцитарных комплексов, оседающих на «враждебных» тромбоцитах. Помеченные тромбоциты поступают в селезенку, где их атакуют и поглощают макрофаги. Число тромбоцитов резко снижается, что провоцирует их усиленное производство организмом. В результате истощается запас клеток, они сильно деформируются, идут серьезные нарушения, опасные для здоровья ребенка.
Причины возникновения болезни
Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !
Научно обоснованных и точно доказанных причин формирования болезни Верльгофа не установлено. Вся информация собрана медиками в теоретические предположения, представленные двумя вариентами:
- Генетический фактор, предполагающий мутацию гена, отвечающего за правильное формирование и функционирование тромбоцитов. Мутирующий ген изменяет структуру клеток, в которых образуются дефекты, приводящие к их «склеиванию» и последующему разрушению.
- Иммунный сбой в организме детей, приводящий к повреждению тромбоцитов. Вырабатываемые иммунной системой антитромбоцитарные комплексы нейтрализуют клетки, провоцируя их разрушение. Количество тромбоцитов в крови падает.
Относительно провоцирующих факторов единого мнения нет, поэтому в список включены все болезни и негативные изменения, способные запустить механизм развития тромбоцитопенической пурпуры.
Врачи относят к ним:
- прогрессирующие патологии иммунного характера;
- недоношенность и слабое развитие новорожденного;
- проблемы со свертываемостью крови;
- осложнения после вирусных и инфекционных болезней (ветрянки, гриппа, коклюша);
- злокачественные образования в головном мозге;
- врожденные аномалии строения клеток;
- хромосомные недуги;
- патологии системы кроветворения;
- антифосфолипидный синдром;
- последствия ДВС-синдрома;
- самостоятельное применение различных лекарств во время беременности;
- тяжелые формы эклампсии и преэклампсии.
Классификация болезни
Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:
- Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
- Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.
- Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
- Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
- Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
- Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
- Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
- Идиопатический тип, причины которого не выявлены.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Характерный симптом тромбоцитопенической пурпуры – это хорошо заметные мелкие или крупные кровоизлияния на кожных покровах и слизистых оболочках ребенка.
Проявляются как синяки при легком прикосновении или возникают спонтанно, без провоцирующих факторов. Симптомы в виде заметных кровоизлияний возникают тогда, когда количество тромбоцитов меньше 50 тысяч.
Если число тромбоцитов падает ниже 30 тысяч, ребенок подвергается опасности кровоизлияния в головной мозг. В группу риска входит 1-2% детей. Наибольшая опасность грозит маленьким пациентам, у которых отмечены следующие нарушения:
- кровоизлияния на слизистых оболочках;
- кровоизлияния в глазу (в склере или сетчатке);
- долгий прием Аспирина и других лекарств группы салицилатов;
- обширные высыпания на кожных покровах;
- травма головы.
Высыпания на слизистых и коже при тромбоцитопенической пурпуре различают по размеру, форме, цвету и несимметричному расположению. Виды высыпаний хорошо показаны на фото.
Наряду с симптомами на коже, болезнь может проявиться и другими признаками:
- сильным и долгим кровотечением после удаления зуба;
- беспричинными носовыми кровотечениями;
- частой кровоточивостью десен;
- появлением крови в моче ребенка;
- продолжительными и обильными менструациями у девочек.
Диагностика заболевания
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры начинается с обстоятельного изучения анамнеза. Врач проводит опрос родителей и ребенка, выясняет продолжительность симптомов, время их появления, наличие провоцирующих факторов.
Окончательный диагноз устанавливается с помощью лабораторных исследований:
Лечение тромбоцитопенической пурпуры
План лечения тромбоцитопенической пурпуры разрабатывается врачом после полного подтверждения диагноза. В комплекс лечебных мероприятий входят:
Прогноз на выздоровление
При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев. Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму. Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1% от всех пациентов.
Профилактика
Науке неизвестны этиологические причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поэтому сложно разработать эффективные профилактические меры. Общие рекомендации специалистов включают следующие действия:
- оберегать ребенка от бактериальных и вирусных заболеваний;
- готовить для малыша здоровую и сбалансированную пищу;
- исключить самостоятельное лечение ребенка антибиотиками;
- избегать факторов, вызывающих аллергические реакции, своевременно проводить сканирование очагов хронической инфекции.
Для предупреждения рецидивов болезни ребенок наблюдается у гематолога на протяжении 5 лет в обязательном порядке. Периодически следует проводить дегельминтизацию детского организма, вовремя заниматься лечением хронических инфекций. Желательно освободить маленького пациента от уроков физкультуры. Постарайтесь беречь свое сокровище от травм головы и общего травматизма.
107. Тромбоцитопеническая пурпура у детей. Этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение.
Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.
Распространенность, факторы риска и этиология. Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей около 1,5-2 на 100 000 детей без различий по полу при равной частоте острых и хронических форм. В подростковом возрасте число больных девушек становится вдвое больше, чем юношей.
Причины тромбоцитопенической пурпуры точно не установлена; среди предшествующих развитию идиопатической тромбоцитопенической пурпуры факторов отмечают вирусные и бактериальные инфекции (40% случаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествующих причин. У большинства больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой преморбидный фон, физическое и психомоторное развитие не отличаются от здоровых детей.
Термин «идиопатическая» указывает на спонтанное начало болезни и не идентифицированную до настоящего времени этиологию.
Патогенез тромбоцитопенической пурпуры. Тромбоцитопения приводит к нарушению в тромбоцитарном звене гемостаза и способствует развитию геморрагического синдрома петехиально-пятнистого (микроциркуляторного) типа. Тромбоцитопения сопровождается ангиотрофической недостаточностью, что вызывает дистрофические изменения в эндотелии мелких сосудов и капилляров и приводит к снижению резистентности сосудистой стенки и повышению ее порозности для эритроцитов. Это проявляется мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями) в местах с более высоким гидростатическим давлением (нижние конечности); количество петехий можно легко увеличить, используя сдавление конечностей жгутом.
Для геморрагического синдрома при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре характерны длительные кровотечения из мелких сосудов, в связи с неспособностью тромбоцитов сформировать тромбоцитарную пробку в местах повреждения эндотелия. Значительные изменения происходят в сосудистой стенке и под воздействием патоиммунного процесса. Из-за общности антигенных структур тромбоцитов и эндотелиальных клеток происходит разрушение эндотелиоцитов антитромбоцитарными антителами, что усиливает клинические проявления геморрагического синдрома.
В патогенезе идиопатической тромбоцитопенической пурпуры имеет ключевое значение иммунопатологический синтез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоцитов, что подтверждает патоиммунную природу заболевания и гипотезу о первичной дисфункции лимфоидной системы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Вследствие аутоиммунного процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро гибнут, поглощаясь мононуклеарами в селезенке, а в более тяжелых случаях - в печени и других органах ретикуло-эндотелиальной системы («диффузный» тип секвестрации). При «диффузном» типе секвестрации тромбоцитов спленэктомия недостаточно эффективна. Полупериод их исчезновения равен получасу и менее.
При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре количество мегакариоцитов в костном мозге хотя и значительно увеличивается, но они отличаются функциональной незрелостью (количество незрелых форм увеличивается, а функционально активных - снижается).
Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура бывает острой, хронической и рецидивирующей. При острой форме количество тромбоцитов нормализуется (более 150 000/мм3) в течение 6 мес после постановки диагноза без возникновения рецидивов. При хронической форме тромбоцитопения менее 150 000/мм3 длится более 6 мес. При рецидивирующей форме количество тромбоцитов после возврата к нормальному уровню снова снижается. Для детей более характерна острая форма, для взрослых - хроническая.
Вследствие того, что идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто протекает транзиторно, истинная заболеваемость не установлена. Учтённая заболеваемость составляет около 1 на 10 000 случаев в год (3-4 на 10 000 случаев в год среди детей до 15 лет).
Как сказано выше, в основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы. В опытах с меченными тромбоцитами установлено, что продолжительность жизни тромбоцитов снижается от 1-4 ч до нескольких минут. Повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) на поверхности тромбоцитов и частота деструкции кровяных пластинок при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре пропорциональны уровню тромбоцит-ассоциированных IgG (PAIgG). Мишенями для аутоантител являются гликопротеины (Gp) мембраны тромбоцитов: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX и Gp V.
Люди с HLA-фенотипом В8 и В12 имеют повышенный риск развития заболевания при наличии у них преципитирующих факторов (комплексы антиген-антитело).
Пик заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой приходится на возраст от 2 до 8 лет, при этом мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. У детей младше 2 лет (инфантильная форма) заболевание характеризуется острым началом, тяжёлым клиническим течением с развитием глубокой тромбоцитопении менее 20 000/мм3, плохим ответом на воздействие и частой хронизацией процесса - до 30% случаев. Риск дебюта хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей также увеличен у девочек старше 10 лет при длительности заболевания более 2-4 нед до момента постановки диагноза и количестве тромбоцитов более 50 000/мм3.
В 50-80% случаев заболевание возникает через 2-3 нед после инфекционного заболевания или иммунизации (натуральная оспа, живая коревая вакцина и др.). Наиболее часто начало идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ассоциируют с неспецифическими инфекциями верхних дыхательных путей, приблизительно в 20% случаев - специфическими (коревая краснуха, корь, ветряная оспа, коклюш, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекции).
Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры зависят от выраженности тромбоцитопении. Геморрагический синдром проявляется в виде множественных петехиально-синячковых высыпаний на коже, кровоизлияний на слизистых оболочках. Так как петехии (1-2 мм), пурпура (2-5 мм) и экхимозы (более 5 мм) могут также сопровождать другие геморрагические состояния, дифференциальный диагноз ставят по количеству тромбоцитов в периферической крови и продолжительности кровотечения.
Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов менее 50 000/мм3. Угроза серьёзных кровотечений возникает при глубокой тромбоцитопении менее 30 000/мм3. В начале заболевания носовые, десневые, желудочно-кишечные и почечные кровотечения обычно нехарактерны, редко бывают рвота кофейной гущей и мелена. Возможны тяжёлые маточные кровотечения. В 50% случаев заболевание проявляется в склонности к образованию экхимозов в местах ушибов, на передней поверхности нижних конечностей, над костными выступами. Глубокие мышечные гематомы и гемартрозы также не характерны, но могут быть следствием внутримышечных инъекций и обширных травм. При глубокой тромбоцитопении происходят кровоизлияния в сетчатку глаза, редко - кровотечение в среднее ухо, приводящее к снижению слуха. Кровоизлияние в мозг бывает в 1% случаев при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, в 3-5% - при хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Обычно ему предшествует головная боль, головокружение и острое кровотечение какой-либо другой локализации.
При объективном обследовании у 10-12% детей, особенно раннего возраста, можно выявить спленомегалию. В этом случае дифференциальный диагноз проводят с лейкозом, инфекционным мононуклеозом, системной красной волчанкой, синдромом гиперспленизма. Увеличение лимфатических узлов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре быть не должно, если только это не связано с перенесённой вирусной инфекцией.
Вторичная тромбоцитопеническая пурпура
Как было сказано ранее, тромбоцитопения может быть идиопатической или вторичной в результате ряда известных причин. Вторичная тромбоцитопения, в свою очередь, может быть разделена в зависимости от количества мегакариоцитов.
Дефицит тромбопоэтина
Редкой врождённой причиной хронической тромбоцитопении с появлением многочисленных незрелых мегакариоцитов в костном мозге является дефицит тромбопоэтина.
Лечение состоит в трансфузиях плазмы от здоровых доноров или пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, которое приводит к повышению количества тромбоцитов и появлению признаков созревания мегакариоцитов, либо заместительного применения тромбопоэтина.
Лабораторная диагностика тромбоцитопенической пурпуры
При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению менее 100 000/мм3, увеличение среднего объёма тромбоцита (MPV) по данным автоматического анализатора крови до 8,9±1,5 мкм3.
В периферической крови у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, помимо тромбоцитопении, может быть умеренная эозинофилия. При выраженной кровопотере развивается анемия.
В пунктате костного мозга, который проводят для исключения других онкогематологических заболеваний, находят раздражение мегакариоцитарного ростка, слабую «отшнуровку» тромбоцитов при нормальных эритроидном и миелоидном ростках. У части больных обнаруживают умеренную эозинофилию.
При исследовании коагуляционного профиля, необязательном при стандартном идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, выявляют увеличение времени кровотечения, снижение или отсутствие ретракции сгустка, нарушение утилизации протромбина при нормальных уровнях фибриногена, протромбинового времени и активированного парциального тромбопластинового времени.
Лабораторные исследования у пациентов с тромбоцитопенией включают:
общий анализ крови с мазком и определением количества тромбоцитов;
исследование пунктата костного мозга;
анализ крови на АНФ, анти-ДНК, фракции комплемента СЗ, С4, антитромбоцитарные антитела, уровень плазменного гликокалицина, проведение пробы Кумбса;
определение протромбинового времени, активированного парциального тромбопластинового времени, уровня фибриногена, продуктов распада фибриногена;
определение мочевины, креатинина крови, печёночных проб;
анализ крови на оппортунистические инфекции (ВИЧ, Эпстайна-Барр вирус, парвовирус);
исключение вторичных форм тромбоцитопении.
Основные критерии для постановки диагноза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:
отсутствие клинических признаков системных и онкогематологических заболеваний;
изолированная тромбоцитопения при нормальном количестве эритроцитов и лейкоцитов;
нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге при нормальных эритроидных и миелоидных элементах;
исключение вторичных форм тромбоцитопении при гиперспленизме, микро-ангиопатической гемолитической анемии, ДВС-синдроме, лекарственно-индуцированной тромбоцитопении, системная красная волчанка, вирусных инфекциях (Эпстайна-Барр вирус, ВИЧ, парвовирус).
Поскольку в основе патогенеза идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лежит деструкция нагруженных аутоан-тителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы, основными принципами лечения тромбоцитопенической пурпуры являются:
уменьшение продукции аутоантител;
нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами;
устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.
При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона (Депо-провера и другие) для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.
Глюкокортикоиды
Механизм действия
Угнетение фагоцитоза тромбоцитов с фиксированными на их поверхности антителами в селезёнке.
Нарушение выработки антител.
Нарушение связывания аутоантител с антигеном.
Показания
Кровотечения из слизистых оболочек; выраженная пурпура и обильные гематомы на местах ушибов, особенно на голове и шее; прогрессирующая пурпура; тромбоцитопения более 3 нед; рецидивирующая тромбоцитопения; количество тромбоцитов менее 20 000/мм3 у первичных пациентов с минимальной пурпурой.
Режимы введения
Стандартные дозы пероральных кортикостероидов - преднизолон 1-2 мг/кг в сутки или 60 мг/м2 в сутки в течение 21 дня с постепенной отменой. Дозу снижают независимо от количества тромбоцитов, ремиссию оценивают по окончании курса. При отсутствии ремиссии или снижение количества тромбоцитов после достижения нормальных показателей глюкокортикоидное воздействие не продолжают. При отсутствии полного гематологического ответа во время стандартного курса кортикостероидов отмену преднизолона производят «прерывистым курсом» (через день после перерыва по 5 мг). Возможно повторение курса кортикостероидов спустя 4 нед. Длительное применение кортикостероидов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нежелательно, так как может привести к депрессии тромбоцитопоэза.
Высокие дозы пероральных кортикостероидов 4-8 мг/кг в сутки в течение 7 дней или 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата. Через неделю курсы повторяют (2-3 курса).
Высокие дозы парентеральных кортикостероидов 10-30 мг/кг в сутки метилпреднизолона или солюмедрол 500 мг/м2 в сутки внутривенно в течение 3-7 дней в тяжёлых случаях для более быстрого купирования геморрагического синдрома. При необходимости дальнейшего лечения пациента переводят на приём стандартных доз внутрь.
Для стероидорезистентных пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой возможна «пульс-терапия» дексаметазоном - 6 циклов по 0,5 мг/кг в сутки (максимально 40 мг/сут) по 4 дня каждые 28 дней, приём внутрь.
Эффективность приёма котрикостероидов, по данным разных авторов, составляет 50-80%. Побочные эффекты при их применении: симптому гиперкортицизма, язвенная болезнь, гипергликемия, гипертензия, увеличение риска инфекции, миопатия, гипокалиемия, стероидный психоз, нарушение функции яичников у девочек, задержка роста.
Внутривенный иммуноглобулин
Механизм действия:
обратимая блокада Fc-рецепторов макрофагов;
подавление синтеза аутоантител В-лимфоцитами;
защита тромбоцитов и/или мегакариоцитов от антител;
модуляция хелперной и супрессорной активности Т-лимфоцитов;
подавление комплемент-зависимого повреждения тканей;
выздоровление от персистирующих вирусных инфекций за счёт введения специфических антител.
Показания при острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
при возможности - воздействие первой линии;
неонатальная симптоматическая иммунная тромбоцитопения;
дети в возрасте до 2 лет, резистентные к воздействию кортикостероидов.
Современные препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) должны соответствовать требованиям ВОЗ, определённым в 1982 г.: минимум 1000 порций крови, минимум 90% иммуноглобулинов G, нативный иммуноглобулин G (высокая активность Fc-фрагмента), нормальное деление иммуноглобулинов G на подклассы, физиологичный период полураспада. Кроме того, ВВИГ должны иметь низкую антикомплементарную активность и двойную вирус-инактивацию (чистый иммуноглобулин G).
Режимы введения внутривенного иммуноглобулина
При острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - общая доза 1-2 г/кг на курс по схеме: 400 мг/кг в сутки в течение 5 дней или 1 г/кг в сутки в течение 1-2 дней. Дети моложе 2 лет легче переносят 5-дневный протокол приёма препаратов I и II поколений.
При хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - начальная доза 1 г/кг в сутки в течение 1-2 дней, затем единичные инфузии в дозе 0,4-1 г/кг, в зависимости от ответа, для поддержания безопасного уровня тромбоцитов (более 30 000/мм3). Использование ВВИГ полезно сочетать с альтернирующими курсами кортикостероидов.
Ответ на воздействие у пациентов с острой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой происходит в 80-96,5% случаев. По сравнению с применением кортикостероидов быстрее увеличивается количество тромбоцитов при эпизодах кровотечения сопоставимой длительности. Около 65% детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентных к кортикостероидоам, достигают длительной ремиссии после курса ВВИГ.
Побочные эффекты препаратов ВВИГ:
анафилактические реакции (у пациентов со сниженным уровнем IgA);
головная боль (20% случаев);
лихорадка с ознобом (1-3% случаев);
гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса.
В научной литературе был описан случай развития асептического менингита после инфузии ВВИГ, а также инфицирование реципиентов ВВИГ (Гаммагард \ «Бакстер») вирусом гепатита С, но с 1994 г., после совершенствования технологии производства препаратов, такие ситуации больше не встречались.
Профилактическое назначение парацетамола (10-15 мг/кг каждые 4 ч) и дифенгидрамина (димедрола) (1 мг/кг каждые 6-8 ч) уменьшает частоту и тяжесть лихорадки с ознобом, а внутривенное введение дексаметазона в дозе 0,15-0,3 мг/кг позволяет купировать головную боль при инфузиях ВВИГ.
Комбинированное применение глюкокортикоидов и внутривенного иммуноглобулина
Показания:
кровотечение из слизистых оболочек;
обширные петехии, пурпура и экхимозы;
симптомы и/или признаки внутренних кровотечений, в особенности внутричерепных.
Комбинированное применение вызывает более быстрое увеличение числа тромбоцитов, чем каждый препарат по отдельности. Его применяют при угрожающих жизни кровотечениях и при подготовке к хирургическому вмешательству. В неотложных случаях в качестве глюкокортикоида можно применять метилпреднизолон 30 мг/кг в сутки в течение 3 дней или солюмедрол в дозе 500 мг/м2.
Анти-RhD-иммуноглобулии
Механизм действия:
блокада Fc-рецепторов макрофагов нагруженными антителами эритроцитами;
подавление образования антитромбоцитарных антител;
иммуномодулирующий эффект.
Условия применения при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - RhD-позитивные не спленэктомированные пациенты.
Препараты анти-RhD-иммуноглобулина: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Канада), «NABI» (Boca Ration, FL, США), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Италия), «Resogam» (Genteon Pharma, Германия).
Режим введения:
оптимальная курсовая доза 50 мкг/кг на курс в виде однократной внутривенной инфузии или дробного внутримышечного введения в течение 2-5 дней;
при концентрации гемоглобина в крови больного менее 100 г/л, доза препарата составляет 25-40 мкг/кг на курс, при гемоглобине 100 г/л - 40-80-100 мкг/курс;
повторные курсы анти-D-иммуноглобулина с интервалом 3-8 нед для поддержания количества тромбоцитов более 30 000/мм3.
Количество тромбоцитов и уровень гемоглобина контролируют на 3-4-е сут после начала воздействия. Отсутствие гематологического ответа на первый курс анти-D-иммуноглобулина не является противопоказанием для проведения второго курса, так как 25% пациентов, не ответивших на лечение, достигают гематологического ответа при повторном введении препарата. Среди пациентов, резистентных к кортикостероидам 64% достигают ремиссии после курса анти-D-иммуноглобулина. Значимое увеличение количества тромбоцитов отмечают через 48 ч после введения препарата, поэтому его не рекомендуют применять в угрожающих жизни ситуациях.
Побочные реакции:
гриппоподобный синдром (температура, озноб, головная боль);
падение уровня гемоглобина и гематокрита вследствие гемолиза, подтверждаемого положительной пробой Кумбса.
Случаев инфицирования вирусами при применении препаратов анти-D-иммуноглобулина не зарегистрировано. Острые аллергические реакции маловероятны. Описаны IgE-опосредованные и вызванные иммунными комплексами аллергические реакции. У пациентов с дефицитом IgA аллергические реакции не описаны. Гемолиз обычно внесосудистый. В описанных немногочисленных случаях внутрисосудистого гемолиза хроническая почечная недостаточность не развивалась. Среднее снижение уровня гемоглобина составляет 5-20 г/л и бывает кратковременным (1-2 нед).
Применение анти-RhD-иммуноглобулина безопасно, удобно, дёшево и эффективно у 79-90% пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурjq, причём у детей больше, чем у взрослых.
Интерферон-альфа
Интерферон-альфа-2b может применяться при лечении пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, резистентных к кортикостероидами. Гематологический ответ достигается у 72% пациентов, в том числе у 33% не ответивших на кортикостероиды.
Механизм действия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: подавление продукции аутоантител за счёт ингибирующего эффекта интерферон-альфа-2b на выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.
Режим введения: 0,5-2x106 ЕД, в зависимости от возраста, подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю (обычно понедельник-среда-пятница) в течение 1-1,5 мес. Гематологический ответ отмечают на 7-39-й день от начала лечения. При отсутствии гематологического ответа лечение прекращают, при наличии - продолжают до 3 мес. После окончания курса препарат либо отменяют, либо назначают в поддерживающей дозе с уменьшением кратности введения до 1-2 раз в неделю (подбирают индивидуально). При рецидиве заболевания (обычно через 2-8 нед после окончания применения) показан повторный курс, который имеет такую же эффективность. Длительность поддерживающего лечения интерферон-альфа-2b при наличии гематологического ответа не определена.
Побочные эффекты: гриппоподобный синдром (лихорадка, озноб, головная боль, миалгии), боль и покраснение в месте инъекции, печёночная токсичность, угнетение миелопоэза (при дозах, превышающих 2x106 ЕД), депрессии у подростков.
Для уменьшения выраженности побочных эффектов (гриппоподобный синдром) перед первыми введениями препарата рекомендуют профилактическое назначение парацетамола.
Даназол представляет собой синтетический андроген со слабой вирилизирующей активностью и иммуномодулирующим действием (восстановление функции Т-супрессоров).
Механизм действия даназола при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
модулирует экспрессию Fc-гамма-рецепторов на мононуклеарных фагоцитах и препятствует деструкции нагруженных антителами тромбоцитов;
подавляет продукцию аутоантител;
обладает синергизмом с кортикостероидами, способствует освобождению стероидов от связи с глобулинами и увеличивает их доступ к тканям.
Режим введения:
10-20 мг/кг в сутки внутрь (300-400 мг/м2) в 2-3 приёма в течение 3 мес и более для стабилизации эффекта.
Побочные эффекты:
акне, гирсутизм, увеличение веса, печёночная токсичность.
Гематологический ответ происходит примерно у половины детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, в том числе у пациентов, резистентных к кортикостероидам. Эффективность лечения увеличивается после проведения спленэктомии. В большинстве случаев ответ неполный.
Винкристин
Применяют винкристин в дозе 0,02 мг/кг (максимально 2 мг) внутривенно, еженедельно, всего 4 введения.
Винбластин
Винбластин применяют в дозе 0,1 мг/кг (максимально 10 мг) внутривенно, еженедельно, всего 4 введения.
В случае эффективности воздействия винкристина и винбластина происходит быстрое увеличение количества тромбоцитов, часто до нормального уровня. Большинство детей нуждаются в повторных введениях препарата с 2-3-недельным интервалом для поддержания безопасного количества тромбоцитов. При отсутствии ответа на лечение в течение 4 нед дальнейшее использование препаратов не показано.
Полная гематологическая ремиссия в течение 0,5-4 лет описана приблизительно у 10% пациентов, транзиторный ответ - у половины.
Побочные эффекты: периферическая нейропатия, лейкопения, алопеция, запоры, некрозы при попадании в подкожную клетчатку.
Циклофосфамид
Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в качестве иммунодепрессанта. Гематологический ответ у пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой во время лечения достигает 60-80% и сохраняется дольше по сравнению с другими препаратами. Полный гематологический ответ после окончания лечения происходит в 20-40% случаев. Лучшие результаты показаны у спленэктомированных пациентов с малой длительностью заболевания.
Механизм действия - подавление пролиферации лимфоцитарных клонов, участвующих в иммунном ответе.
Режим введения: 1-2 мк/кг в сутки, принимают внутрь. Гематологический ответ достигают через 2-10 нед от начала курса.
Побочные эффекты: угнетение миелопоэза, алопеция, печёночная токсичность, геморрагический цистит, лейкемия (отдалённое осложнение).
Азатиоприн
У пациентов с аутоиммунными заболеваниями азатиоприн применяют в качестве иммунодепрессанта. Увеличение числа тромбоцитов отмечают у 50% пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а полный гематологический ответ - у 10-20%.
Режим введения: 1-5 мг/кг в сутки (200-400 мг). До достижения максимального ответа продолжительность лечения может составлять 3-6 мес. Так как после окончания применения препарата заболевание рецидивирует, необходимо поддерживающее лечение.
Побочные эффекты: анорексия, тошнота, рвота, умеренная нейтропения, лимфомы (отдалённое осложнение).
Преимущество данного препарата у детей заключается в более низкой частоте развития опухолей по сравнению с циклофосфамидом (циклофосфаном).
Циклоспорин
Циклоспорин (циклоспорин А) - нестероидный иммуносупрессант, вызывающий угнетение клеточного иммунитета. Препарат действует на активированные Т-лимфоциты-эффекторы, подавляя продукцию цитокинов (интерлейкина-2, интерферона-гамма, фактора некроза опухоли).
Режим введения: принимают внутрь в дозе 5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев. Гематологический ответ наблюдается через 2-4 нед от начала приёма в виде некоторой стабилизации клинико-гематологических показателей, снижения уровня антитромбоцитарных антител. Рецидивы заболевания возникают сразу после отмены препарата.
Побочные эффекты: гипомагнийемия, гипертензия, печёночная и почечная токсичность, вторичные опухоли (отдалённые осложнения). Серьёзность побочных эффектов и неубедительный эффект, вызываемый применением циклоспорина, делает его применение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нежелательным.
Трансфузии тромбоцитов
Проведение трансфузии тромбоцитов показано в случае развития неврологической симптоматики, указывающей на возможность внутричерепных кровоизлияний, а также при проведении оперативных вмешательств у пациентов с глубокой тромбоцитопенией, резистентных к консервативному лечению. Хотя продолжительность жизни кровяных пластинок невелика, трансфузии тромбоцитов могут оказать временный гемостатический эффект. При этом боязнь увеличения продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры вследствие риска сенсибилизации только теоретическая. Трансфузии тромбоцитов применяют у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой высокого риска с положительным клиническим эффектом. Переливание тромбоконцентрата осуществляют дробно по 1-2 дозы в час или по 6-8 доз каждые 4-6 ч до достижения клинико-гематологического ответа. Эффект трансфузии усиливают предварительным введением ВВИГ.
Спленэктомия
В случае отсутствия эффекта от консервативного лечения тромбоцитопенической пурпуры, наличия глубокой тромбоцитопении, геморрагического синдрома и угрозы развития опасных для жизни кровотечений, больным показано проведение спленэктомии. Вопрос об операции решают индивидуально при каждом случае.
Показания к спленэктомии:
тяжёлая острая идиопатической тромбоцитопенической пурпура с наличием жизнеугрожающих кровотечений при отсутствии ответа на медикаментозное воздействие;
длительность заболевания больше 12 мес, тромбоцитопения менее 10 000/мм3 и кровотечения в анамнезе;
хроническая идиопатической тромбоцитопенической пурпура с признаками кровоточивости и постоянным уровнем тромбоцитов менее 30 000/мм3 при отсутствии ответа на лечение в течение нескольких лет.
У ведущих активный образ жизни, часто травмирующихся пациентов спленэктомия может быть произведена ранее.
Вследствие риска развития после операции генерализованных инфекций, сплен-эктомию проводят только при наличии чётких показаний. Операция редко бывает необходима в течение 2 лет с момента постановки диагноза, так как тромбоцитопения хорошо переносится и легко контролируется благодаря применению кортикостероидов и ВВИГ. Спонтанное восстановление количества тромбоцитов может наступить через 4-5 лет, следовательно, необходим очень осторожный подход к выполнению операции. У детей с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой случаи спонтанной ремиссии отмечают в 10-30% случаев через несколько месяцев или лет после постановки диагноза, у взрослых очень редко.
Подготовка к спленэктомии включает в себя назначение кортикостероидов, ВВИГ или анти-D-иммуноглобулина. Кортикостероиды назначают в полной дозе за день до, в день операции и в течение нескольких дней после её проведения, так как большинство пациентов имеют надпочечниковую недостаточность вследствие предыдущего их применения. При появлении активного кровотечения непосредственно перед операцией может потребоваться трансфузия тромбоцитов и эритромассы, а также введение метилпреднизолона (солюмедрола) в дозе 500 мг/м2 в сутки. Перед плановой операцией обязательно ультразвуковое исследование органов брюшной полости для выявления дополнительных селезёнок (15% случаев), а в спорных случаях - радиоизотопное скенирование.
Полное и длительное восстановление количества тромбоцитов после спленэктомии бывает приблизительно у 50% пациентов. Хорошим прогностическим признаком считается ответ на приём кортикостероидов и ВВИГ до операции (эффективность спленэктомии в 80-90%), а также отсутствие антитромбоцитарных антител после её проведения. 25% детей, перенёсших спленэктомию, не достигают клинико-гематологического ответа и нуждаются в дальнейшем лечении.
Предпочтительно выполнение операции лапароскопическим методом (возможно у 90% пациентов) позволяет уменьшить объём оперативного вмешательства, уровень операционной кровопотери, обеспечить пациенту более быстрое возвращение к активной жизни и сократить сроки госпитализации. Послеоперационный рубец при этом имеет длину около 1 см и не вызывает дискомфорта.
Случаи смертельного исхода от бактериальных инфекций в позднем послеоперационном периоде, особенно у детей, перенесших спленэктомию до 5 лет, составляет 1:300 больных в год. Большинство из них происходит в течение 2 лет после операции. К основным причинам относят пневмококковую и менингококковую инфекции, развивающиеся по типу молниеносного сепсиса с ДВС крови и кровоизлияниями в надпочечники. Поэтому не позднее, чем за две недели до операции рекомендовано введение пневмококковой, менингококковой и вакцины против Haemophilus influenzae и длительный, не менее 2 лет, профилактический приём бензилпенициллина после спленэктомии. Некоторые авторы предлагают ограничиться введением бициллина-5 (бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаин) ежемесячно в течение 6 мес после операции.
Возможной альтернативой спленэктомии является эндоваскулярная окклюзия селезёнки, проведение которой возможно и у пациентов с глубокой тромбоцитопенией. Для достижения стойкого клинико-гематологического эффекта необходимо поэтапное выключение 90-95% паренхимы органа. Иммунологическая реактивность организма после проведения эндоваскулярной окклюзии селезёнки сохраняется за счёт функционирования 2-5% селезёночной ткани, сохраняющих кровоснабжение за счёт коллатералей, что важно в педиатрической практике. Возможно использование проксимальной эндоваскулярной окклюзии селезёнки за несколько дней до спленэктомии с целью уменьшения риска операции.
Плазмаферез
У пациентов с персистирующей тромбоцитопенией и жизнеугрожающими кровотечениями, несмотря на медикаментозное вмешательство и проведение спленэктомии, возможно использование реинфузии плазмы, пропущенной через колонки с протеином А для быстрого удаления антитромбоцитарных антител. У пациентов с тяжёлой идиопатической тромбоцитопенической пурпурой при этом ускоряется элиминация циркулирующего антитромбоцитарного фактора.
Лечение детей с жизнеугрожающими кровотечениями:
трансфузии тромбоцитов;
солюмедрол 500 мг/м2 в сутки внутривенно в 3 введения;
внутривенно иммуноглобулин 2 г/кг на курс;
немедленная спленэктомия.
Данные мероприятия могут быть произведены по отдельности или в комбинации в зависимости от тяжести и ответа на лечение.
Прогноз у детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой
У 70-80% пациентов ремиссия наступает в течение 6 мес, у 50% - в течение 1 мес от начала заболевания.
Наступление спонтанной ремиссии после года заболевания нехарактерно, но может быть отмечено даже через несколько лет.
Прогноз заболевания не зависит от пола, тяжести инициального состояния и обнаружения эозинофилии в костном мозге.
При выявлении причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры прогноз зависит от её устранения.
Состояние приблизительно 50-60% пациентов с хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпурой стабилизируется без какого-либо лечения и спленэктомии
Тромбоцитопеническая пурпура - редкое кожное заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов. При этой патологии у человека вырабатывается недостаточное количество определенных кровяных телец, чаще всего их дефицит вызван иммунными нарушениями.
Обычно заболевание поражает детей в возрасте до 10 лет, у взрослых недуг встречается в 2 раза реже. Основным признаком этой патологии является появление большого количества кровоизлияний на коже и слизистых оболочках.
Характеристика заболевания
Болезнь Верльгофа - что это такое? Недуг относится к гематологическим болезням, при которых происходит снижение количества тромбоцитов. Пациенты, которым его диагностировали, имеют склонность к кровоточивости, также у них может развиться геморрагический синдром.
При тромбоцитопенической пурпуре уровень тромбоцитов значительно понижен и обычно составляет около 150×109 л, при том что количество мегакариоцитов в костном мозге приближено к норме. На сегодняшний день эта патология считается довольно распространенной и чаще всего проявляется у представительниц прекрасного пола.
Тромбоцитопения часто диагностируется у пациентов, которые страдают от ускоренного разрушения клеток . Метод лечения подбирается в зависимости от того, насколько сильно развит недуг и как сильно упал уровень тромбоцитов.
Симптоматика
У детей и у взрослых болезнь проявляется схожим образом. Так как она не имеет ярко выраженных признаков, для постановки точного диагноза необходимо сделать общий анализ крови и мочи, а также пройти некоторые обследования.
Основные симптомы тромбоцитопении:
- появление на коже гематом разных размеров; кровоподтеки могут возникать не только в результате ударов, но и совершенно внезапно, без стороннего воздействия;
- обильные носовые кровотечения;
- точечные кровоизлияния в верхних слоях эпидермиса и периодические - в слизистые оболочки глаз;
- частые головокружения;
- повышенная кровоточивость десен при чистке зубов;
- периодическое появление сгустков крови в моче и каловых массах, рвоте;
- увеличение размера селезенки (наблюдается при аутоиммунной форме заболевания);
- дисфункция почек, которая развивается, если болезнь находится в запущенной форме.
Если тромбоцитопенией страдает ребенок, существует повышенная вероятность увеличения лимфоузлов и появления болезненности во время пальпации.
Классификация и формы
В международной медицине тромбоцитопеническую пурпуру разделяют на несколько разных форм в зависимости от того, что стало первоисточником возникновения патологии и определило клиническую картину болезни.
Классификация по течению и длительности болезни:
- Острая. Чаще всего диагностируется детям до 8 лет. Обострение заболевания проходит, когда значение тромбоцитов повышается до нормального (обычно на это уходит около 6 месяцев). При этой форме рецидивы случаются крайне редко, чаще наступает полное выздоровление.
- Хроническая. Обычно диагностируется у взрослых пациентов, продолжительность болезни составляет более 6 месяцев.
- Рецидивирующая. В зависимости от состояния больного уровень тромбоцитов будет периодически нормализоваться, потом снова снижаться.
Также данное заболевание классифицируется по механизму возникновения. После проведения обследований медики могут поставить пациентам конкретный диагноз:
- Идиопатическая форма. Именно она известна как болезнь Верльгофа, возникает без видимых причин (установить их практически невозможно).
- Изоиммунная. Развивается, если пациенту проводят частые переливания крови.
- Трансиммунная. Возникает у плода, пока он находится в утробе матери. Болезнь обычно передается через антитромбоцитарные антитела. В большинстве случаев значение показателей существенно падает только в первый месяц жизни, после чего нормализуется.
- Гетероиммунная. Антигенная структура тромбоцитов меняется из-за того, что они подвергаются негативному воздействию чужеродных агентов. Такая форма недуга может развиться из-за некоторых вирусных заболеваний или под воздействием лекарственных медикаментов. В том случае, если болезнь не проходит более 6 месяцев, ее переводят в аутоиммунную форму.
- Аутоиммунная. Возникает как следствие различных внутренних патологий, например, после красной волчанки.
К отдельной категории относится тромботическая пурпура. Эта разновидность болезни всегда протекает в тяжелой форме и имеет неблагоприятный прогноз для пациента. Чаще недуг развивается у пациентов в возрасте от 30 до 40 лет.
Особенность тромботической пурпуры в том, что поврежденные тромбоциты начинают слипаться и закупоривают сосуды, что может спровоцировать ишемию внутренних органов. В первую очередь болезнь поражает легкие, почки, сердце и мозг.
Острая форма недуга быстро начинает прогрессировать, при ней пациент начинает страдать от обильных кровотечений, лихорадки, тремора, судорог и нарушения зрения.
Все эти симптомы в совокупности нередко приводят к возникновению комы . По статистике, такая форма заболевания в 60% случаев приводит к летальному исходу.
Стадии патологии
Выраженность симптомов может отличаться в зависимости от того, насколько сильно упал уровень тромбоцитов. Исходя из этого показателя, различают стадии болезни:
- Легкая. При этой степени заболевания тромбоциты снижаются незначительно. Из-за отсутствия выраженных признаков пациент даже не будет догадываться о наличии болезни. Единственное, что может указывать на патологию - периодические кровотечения.
- Средняя. На данном этапе у человека появляются высыпания по всему туловищу, могут возникать и на слизистых оболочках.
- Тяжелая. Высыпания покрывают большую часть тела, появляется желудочно-кишечное кровотечение.
Основные причины заболевания
Несмотря на многочисленные клинические исследования и сопоставление различных факторов, ведущие медики до сих пор не могут точно сказать, каков патогенез пурпуры. Примерно в 45% случаев врачи не могут выявить, что провоцирует развитие заболевания.
На сегодняшний день большинство специалистов считает, что тромбоцитопения возникает на фоне таких факторов, как:
- неправильная работа кровеносной системы;
- формирование в костном мозге новообразований доброкачественной и злокачественной природы;
- генетическая предрасположенность;
- постоянный стресс и эмоциональное перенапряжение;
- сильное обморожение;
- операции по протезированию капилляров;
- ультрафиолетовое облучение;
- физические повреждения;
- лучевая болезнь;
- длительный прием определенных медицинских препаратов, особенно негативно сказывается лечение антибактериальными средствами и препаратами на основе эстрогенов.
В группу риска попадают пациенты, которые перенесли такие заболевания, как:
.jpg)
- коклюш;
- ветряная оспа;
- коревая краснуха;
- инфекционный мононуклеоз;
- грипп.
Вероятность развития заболевания увеличивается у людей, страдающий от дисфункции селезенки и тех, у кого замедлен синтез серотонина.
Диагностика
Чтобы подобрать оптимальную методику лечения, медику необходимо учитывать все симптомы и факторы в совокупности. Для определения клинической картины проводят внешний терапевтический осмотр, сбор анамнеза, делают обследование пациента. Нужны:
- общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов;
- биохимический анализ мочи;
- миелонограмма.
Если пациент страдает от участившихся носовых или обильных маточных кровотечений, это также считается признаком прогрессирования заболевания. Окончательный диагноз ставится гематологом после изучения анализов. Врач оценит, насколько сильно изменились показатели крови.
Для пурпуры свойственны отклонения:
- Резкое снижение уровня тромбоцитов.
- Увеличение размеров этих клеток и перемена их структуры.
- Понижение гемоглобина.
- Рост времени кровотечений.
- Присутствие антитромбоцитарных антител в крови пациента.
Дифференциальная диагностика назначается, если имеется подозрение на вторичную пурпуру.
Какое лечение применяется
Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.
В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно . При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.
Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.
Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:
- . Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
- Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
- Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.
Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.
Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача.
Медикаментозная терапия
Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:
.jpg)
- Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
- Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
- Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
- Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.
Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.
Помощь лечебного питания
При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.
Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.
Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.
Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:
- гречневую и овсяную кашу;
- кукурузу;
- говяжью печень;
- пророщенную пшеницу;
- овощи и фрукты;
- орехи.
Народные методы лечения
Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.
Самыми действенными считаются:
- Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
- Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
- Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.
Возможные осложнения
Какие бы причины ни вызвали тромбоцитопению, это заболевание считается очень опасным. При отсутствии своевременного лечения существует вероятность, что произойдет кровоизлияние в головной мозг. При тромбоцитопении инсульт может возникнуть совершенно внезапно, без каких-либо предпосылок.
Если пациент будет страдать от обильных кровотечений, через несколько месяцев у него могут диагностировать малокровие или железодефицитную анемию. У детей до 10 лет при этом недуге часто развивается стоматит, гингивит.
Сегодня тромбоцитопения хорошо поддается лечению, летальный исход диагностируется только у 20% пациентов. Но в любом случае при первых признаках заболевания требуется немедленно обратиться к врачу и пройти комплексную диагностику.
Тромбоцитопеническая пурпура: факторы риска, виды, развитие, диагностика, терапия, прогноз
Тромбоцитопеническая пурпура относится к геморрагическим диатезам, которые идут с нарушением тромбоцитарного компонента гемостаза, где количество кровяных пластинок падает ниже допустимого уровня (150 х 10 9 /л) . Подобное явление возникает при обстоятельствах, которые способствуют тому, что начинают усиленно разрушаться, чрезмерно потребляться или недостаточно пролиферироваться в костном мозге.
Чаще всего (ТП) имеет место при усиленном разрушении клеток, хотя все эти процессы также не исключаются у одного пациента, они сочетаются между собой, идут параллельно и, естественно, усугубляют ситуацию. Количество тромбоцитов в таких случаях падает до критических цифр, что в свою очередь, определяет тяжесть заболевания.
Предпосылки возникновения тромбоцитопении
Большинство тромбоцитопений, как уже доказано, носит приобретенный характер , то есть, генетически запрограммированные дефекты не являются основой заболевания, хотя единичные случаи наследственной патологии все же иной раз имеют место:
- Нарушение синтеза тромбоцитопоэтинов в человеческом организме связывают с наследственной тромбоцитопенией;
- Недостаток ферментов, осуществляющих гликолиз или цикл Кребса, также принадлежит к генетическим аномалиям.
Все остальные состояния, характеризующиеся снижением тромбоцитарного звена, разделяют на иммунные и неиммунные, которые имеют свои определенные причины.
Неиммунные тромбоцитопении
Стартом для возникновения неиммунной тромбоцитопении являются следующие факторы:
- Механическое воздействие на тромбоциты, вызывающее их травмирование (протезирование сосудов, спленомегалии, гемангиомы гигантских размеров);
- Опухоли с метастазами в костный мозг;
- Нарушение кроветворения, сопровождаемое вялым размножением клеток, что характерно для апластической , которой часто сопутствует ;
- Воздействие радиации или химических соединений с повреждением миелопоэза;
- Высокая потребность в тромбоцитах при нехватке фолиевой кислоты или Vit В 12 , диссеминированной агрегации тромбоцитов – ДАТ, РДС – респираторном дистресс-синдроме, тромбозах, длительной терапии малыми дозами гепарина).
К неиммунному варианту ТП отнесена и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), которая имеет острое начало и отличается злокачественным течением. Этиология этого заболевания до сих пор не ясна, однако то, что оно, как правило, ведет к смертельному исходу, известно. Замечено, что ТТП возникает чаще у взрослых в следующих случаях:
- Перенесенная бактериальная или вирусная инфекция;
- Прививки;
- Наличие ВИЧ-инфекции;
- Беременность;
- Применение пероральных противозачаточных средств;
- Лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами;
- Коллагенозы;
- Как наследственная патология (очень редко).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется отложением гиалиновых тромбоцитарных тромбов , причиной образования которых стала самопроизвольная агрегация тромбоцитов в сосудах мелкого калибра, в результате чего они закрывают сосуд. Тромбоцитарные тромбы захватывают весь организм человека и повреждают микрососуды многих органов, поэтому ТТП характеризует наличие симптомов:
- Гемолитической анемии;
- Лихорадки;
- Неврологической симптоматики;
- Оострой почечной недостаточности.
Смерть больного обычно наступает в результате отказа почек работать (ОПН).
Выработка антитромбоцитарных антител – путь к иммунной тромбоцитопении
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура имеет несколько видов:
Аутоиммунная тромбоцитопения тоже имеет свое деление в зависимости от направленности антител и причины возникновения. Аутоиммунный тромбоцитолиз идиопатическим называют тогда, когда причина агрессии против собственных клеток не установлена, симптоматическим, если удается установить, почему кровяные пластинки вдруг начинают разрушаться. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура зачастую является спутницей хронических патологических состояний:
- Склеродермии;
- Хронических форм (чаще хр. лимфолейкоза);
- Воспалительных заболеваний печени и почек;
При АИТП иммунная система вдруг начинает не узнавать свой родной вполне нормальный во всех отношениях тромбоцит и, принимая его за «чужака», отвечает выработкой на него антител.
Иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается в любом возрасте, начиная с неонатального периода, поэтому у детей она далеко не редкость. Поражает болезнь преимущественно лиц женского пола. Течение патологического процесса часто приобретает хроническую рецидивирующую форму, особенно это касается идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, поскольку существующие гипотезы ее возникновения так и не объясняют истинную причину появления болезни.
Развитие пурпуры
Развитие тромбоцитопенической пурпуры во многом зависит от тромбоцитолиза (гибели клеток при влиянии антител). В костном мозге начинают активно продуцироваться мегакариоциты, которые быстро расходуются и увеличивают количество тромбоцитов, поступающих в кровяное русло, где кровяные пластинки гибнут в течение короткого времени. Вместо положенной им недели жизни, они существуют несколько часов, заставляя тем самым костный мозг интенсивно работать и восполнять потери. Такие тромбоцитопении называются гиперрегенераторными, которые преимущественно встречаются у детей и составляют большую часть клинических форм в педиатрии. Но бывает, что антитела, помимо тромбоцитов, направляются и на мегакариоциты, что опустошает росток и не дает возможности кровяным пластинкам образоваться. Это так называемая гипорегенераторная тромбоцитопения, которая не обязательно будет иммунной.
Большая роль в патогенезе ТП отводится и функциональным особенностям тромбоцитов, их участию в гемостазе и питании сосудистой стенки, а также адгезивно-агрегационной способности, ведь они умеют приклеиваться друг к другу и к поврежденному эндотелию с образованием тромбоцитарной пробки.
Можно сделать вывод, что главным моментом, запускающим кровоточивость, является тромбоцитопения. Когда сосудистые стенки перестают получать тромбоцитарную подкормку, наступает их дистрофия, которая не может препятствовать прохождению через сосуды эритроцитов. Малейшая травма в подобных случаях может вызвать длительное кровотечение.
Диагностика
Заподозрить такой диагноз как тромбоцитопеническая пурпура можно, если присутствуют частые и геморрагическая петехиально-пятнистая сыпь, которая от аллергической отличается тем, что не исчезает при надавливании. Сниженное количество тромбоцитов в анализе крови подтверждает диагноз ТП.
При диагностике ТП в гемостазиограмме можно получить увеличение времени кровотечения по Дьюку до 30 минут и более и уменьшение (менее 60%) ретракции кровяного сгустка, тогда как свертываемость по Ли Уайту будет оставаться нормальной. Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют с наследственной тромбоцитопатией (тромбоцитопенией) с помощью семейного анамнеза. Для наследственной тромбоцитопатии характерно сокращение жизни кровяных пластинок за счет неполноценности мембран или недостаток ферментов в самих клетках.
Геморрагическая сыпь – значит, пурпура
Для тромбоцитопенической пурпуры характерно появление петехиально-пятнистого типа кровоточивости. А в случае больших травм могут наблюдаться экхиматозы. Таким образом, симптомы тромбоцитопенической пурпуры можно представить в следующем виде:
- Кровоизлияния, появившиеся в местах инъекций;
- Выраженные кровотечения из слизистых оболочек (ротовая полость, миндалины, глотка);
- Инфекция за одну-две недели до появления сыпи;
- Нормальная температура тела даже у детей и, лишь за редким исключением, она может подняться до субфебрильной;
- Единичные или множественные спонтанные кровоизлияния (иногда после незначительного травмирования);
- Ассиметричное поражение кожи, и разных размеров;
- Кровоизлияния разного цвета: от пурпурной (ярко-красная) до сине-зеленой и желтой;
- Синяки рассасываются до 3 недель;
- Несоответствие травмы и кровоизлияния;
- Появление кровоизлияний в ночной период (во время сна);
- Появление геморрагической сыпи на ногах, руках и туловище;
- Кровотечения из носа, и в естественные полости;
- Желудочно-кишечные кровотечения (черная окраска стула или примесь алой крови);
- Кровавая рвота, которая носит вторичный характер, так как возникает в результате заглатывания крови из носа;
- Анемия, формирующаяся на почве постоянной потери крови;
- Возможны , что является весьма опасным симптомом.
Кроме этого в медицинской практике были описаны кровотечения из ушей, кровохарканье и кровоизлияние в стекловидное тело глаза, которое привело к полной слепоте.
Тромбоцитопеническую пурпуру люди часто путают с пурпурой Шенлейна-Геноха, для которой характерен васкулитно-пурпурный тип сыпи, поэтому болезнь называют . С толку сбивает то, что сыпь похожа на петехиально-пятнистую при ТП. Болезнь Шенлейна-Геноха можно описать таким образом:
- Ярко-красная папулезная сыпь, тускнеющая со временем и оставляющая синеватые пигментные пятна;
- Ощущение зуда перед высыпанием;
- Нередко поднимается температура тела;
- Высыпания располагаются симметрично на ногах и руках;
- Поражение сосудов почек (микро- и макрогематурия).
Сыпь в случае геморрагического васкулита очень напоминает аллергическую, однако при надавливании она не исчезает. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет хроническое течение, где, помимо кожи, могут поражаться суставы, желудочно-кишечный тракт, слизистые, поэтому выделяют 4 формы этого заболевания:
- Кожную:
- Абдоминальную;
- Суставную;
- Смешанную.
Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру?
Заподозрив тромбоцитопеническую пурпуру, больного следует госпитализировать , ведь строгий постельный режим с подобным заболеванием обязателен до того, пока тромбоциты не восстановятся до минимального физиологического уровня.
Если есть кровотечение, первым делом применяются местные (ε-аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, тромбин, адроксон) и общие (аскорутин и кальций хлористый для внутривенного введения) кровоостанавливающие средства. На первом этапе лечебных мероприятий включают кортикостероидную терапию, которая продолжается до 3-х месяцев.
Лечением тромбоцитопенической пурпуры путем переливания тромбомассы увлекаются не очень, ввиду того, что тромбоциты донора должны еще прижиться у реципиента, а не иммунизировать его еще больше (показан индивидуальный подбор), поэтому при глубокой анемии, возникшей на фоне кровопотери, предпочтение отдают отмытым эритроцитам.
Спленэктомия (радикальный метод) производится на втором этапе лечения в случаях упорных кровотечений, асептического воспаления или угрозы разрыва селезенки. Однако если удаление селезенки также не дает эффекта, то лечение продолжают малыми дозами кортикостероидов. Они хоть и не восстановят число тромбоцитов, но, по крайней мере, уменьшат опасность кровоизлияния в головной мозг.
Таким больным абсолютно противопоказаны барбитураты, кофеин, аспирин и другие лекарственные препараты, способствующие снижению тромбоцитарного компонента в крови , поэтому пациент строго предупреждается об этом.
После прохождения курса лечения и выписки из больницы, пациент ставится на диспансерный учет в поликлинике по месту жительства для дальнейшего наблюдения. Обязательной в таком случае является санация всех очагов хронической инфекции, а полости рта – в особенности. Также проводится дегельминтизация.
Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура не является редкостью у детей, часть ответственности за дальнейшее течение болезни возлагается на родителей. С ними проводится беседа о том, что может спровоцировать рецидив заболевания (ОРВИ, обострение очаговых инфекций). Кроме того, родители должны знать, как постепенно вводить закаливание, лечебную физкультуру и вести пищевой дневник (устранение аллергогенных продуктов). Чтобы уберечь ребенка от травм, он на этот период освобождается от занятий в школе, ему показана учеба в домашних условиях.
На диспансерном учете по выздоровлению человек находится не менее 2-х лет. Прогноз заболевания, если это не тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, как правило, благоприятный.
Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром
Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.
Общие сведения
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.
В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).
По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.
Причины тромбоцитопенической пурпуры
В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.
Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.
Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.
Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.
При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.
Симптомы тромбоцитопенической пурпуры
Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.
Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.
Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.
Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).
В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .
Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).
На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.
Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.
У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.
В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.