Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.

Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.

Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.

Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.

Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.

В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.

Чем особенно заболевание?

Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.

Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.

Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.

Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:

• Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
• Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
• В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.

Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —

Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.

Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.

Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.

Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.

Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.

При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.

Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.

Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.

Поражение почек узелковым периартериитом

Классификация

Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.

Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.

Форма заболевания	Характеристика
Классическое развитие	Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах.
	Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки
Кожная форма	Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах.
	Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи
Многообразный вариант развития	Характерных признаков не наблюдается.
	Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов.

Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.

Тип	Симптоматика	Продолжительность жизни
Доброкачественное течение	Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет	Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей
Вяло развивающееся	Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях	При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков
Тип с рецидивами	Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах	При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов.
		При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов
Скоротечно развивающееся	Патологии почек и патологическое повышенное давление	Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки
Молниеносный тип	Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника	От пяти месяцев до одного года

При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.

Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.

Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.

Причины узелкового периартериита

Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.

Основными версиями происхождения патологии являются:

• Инфекционные поражения бактериального характера;
• Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
• Сифилис;
• Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
• Механическое повреждение сосудистых стенок.

Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.

Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление

Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:

• Переохлаждения;
• Генетическая расположенность;
• Облучение организма;
• Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
• Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
• Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.

Симптомы узелкового периартериита

Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.

Клинический признак	Характеристика
Увеличение температуры тела	Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками
Кожные отклонения	Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят
Быстрая потеря массы тела	Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности
Патологии почек	Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность
Патологии легких	Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого
Патологии структуры глаз	Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения
Патологии желудочно-кишечного тракта	Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву
Патологическое состояние артериальных сосудов ног	Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями
Нарушения эндокринной системы	Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки
Поражение мышц и суставов	Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких
Кардиоваскулярный синдром	Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление
Патологии нервной системы	Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог

Диагностика полиартериита

Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.

Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.

Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Критерии диагностирования	Характеристика
Гепатит В	Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него
Болевые ощущения в яичках	Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями
Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц	Происходящее без изменения рациона и режима питания
Увеличение артериального давления
Сетчатое ливедо	Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью
Миалгия	Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается
Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови	При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей.
Обследование биоптата	При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д.
Отклонения при ангиографии	При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением
Мононеврит (полиневропатия)	Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе

Лечение узелкового периартериита

Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.

Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.

Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:

• Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
• Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
• Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
• При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
• Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
• Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.

После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.

Какие профилактические меры?

• Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
• Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
• Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
• Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
• Своевременно лечить инфекционные заболевания;
• Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
• Проходить профилактический осмотр один раз в год.

Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.

Видео: Узелковый полиартериит.

Какой прогноз?

Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.

Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.

При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) - острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный , обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

• Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики - отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая,
• Кожная - имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая - медленное течение с симптомами , полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
• Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

1. Сифилитическое поражение артерий,
2. Механическое повреждение сосудов,
3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

1. Артериография - метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца - признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

• Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
• Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
• При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
• Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит - относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Содержание статьи

Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще-в 30-40 лет, мужчины болеют в 3 раза чаще.

Этиология и патогенез узелкового периартериита

В этиологии имеют значение аллергические факторы - лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.
Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.
Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.
Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови - агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными - похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.

Клиника узелкового периартериита

Течение заболевания может быть различным - от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы - лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.
Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром - артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.

Поражение почек

Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко - злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных - при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.

Поражение периферической нервной системы

Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты - сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.

Поражение сердца

Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда - электролитными нарушениями.

Поражение легких

Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.

Поражение ЦНС

У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.

Поражение кожи

Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки - аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины - от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.
Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.
У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.

Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.
Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.
Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.
Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.
Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита - аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

Вирусы и бактерии

• вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
• различные интоксикации;
• вирусные и бактериальные заболевания;
• сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
• инсоляция;
• общее переохлаждение;
• применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

Кожные узелки

• классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
• кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
• астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
• моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

Кожный васкулит

• доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
• медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
• рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
• быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
• молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Мраморность кожи

Возможно развитие осложнений:

• инфаркт и склероз органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• гангрена кишечника;
• уремия;
• энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

Биохимическое исследование крови

• общий анализ мочи и крови;
• биохимическое исследование крови;
• рентгенография легких;
• ангиография;
• доплер УЗИ сосудов почек;
• биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Циклофосфан

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Комплексное обследование организма

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео

Узелковый периартериит (полиартериит) - это болезнь, которая проявляется в виде воспаления и некротического поражения стенок малых и средних кровеносных сосудов внутренних органов и конечностей. Эта болезнь всегда сопровождается аневризмом артерий и вторичными патологиями внутренних систем и органов.

Самым явным и характерным симптомом периартериита является повреждение артерий почек. Кровеносная система малой петли кровообращения не подвергается патологическому воздействию, но иногда возможно поражение бронхиальной артерии. В отличие от прочих форм васкулита, данная болезнь не проявляется в виде образования гранулем, повышения уровня эозинофилов или обострения аллергических реакций.

Возбудители заболевания

Это заболевание встречается довольно редко, а потому у врачей все еще нет достоверных данных по поводу причин ее возникновения. Согласно статистике, каждый год фиксируется от 0,5 до 1 случая появления полиартериита на каждые 100 тысяч человек. При том чаще всего он регистрируется у мужчин в возрасте от 49 лет и старше. Узелковый периартериит у женщин встречается в 2-5 раз реже, чем у представителей сильного пола.

На данный момент специалистам известно то, что возбудителем этого недуга может стать непереносимость лекарственных препаратов или вирус гепатита В. Зарегистрировано около 100 разновидностей медикаментов, которые могут спровоцировать узелковый периартериит. В медицинской практике заболевания такого рода называют лекарственным васкулитом. Развитие такого недуга объясняется аллергическими реакциями на медикаментозные препараты.

Ученые уже долгое изучают вирусное происхождение периартериита. Примерно у 35% больных было обнаружено присутствие в крови поверхностного антигена и антител гепатита B, иммунных структур, которые возникают при развитии вируса.

У 3-7% пациентов был выявлен гепатит C, но врачи пока не могут однозначно сказать, является ли он возбудителем полиартериита.

Есть предположение, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к развитию узелкового периартериита, симптомы болезни связаны с определенными особенностями в стоянии ДНК больных. Хотя однозначно доказать этот факт ученым пока не удалось.

Развитие васкулита данного вида происходит по причине сбоя в функционировании Т-лимфоцитов. У пациентов обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, включающие в себя австралийский антиген. Данные образования можно наблюдать в основном в кровеносных сосудах или тканях почек.

Узелковый периартериит характеризуется омертвлением и воспалением малых и средних артерий. Патологические процессы, которые проявляются в постепенном разрушении соединительных тканей, затрагивают всю сосудистую стенку.

Если болезнь активно прогрессирует, то в пораженных зонах начинается инфильтрация клеток с последующим воспалением. В результате этого происходит фиброз стенок сосудов, образовываются аневризмы диаметром около 1 см.

Чаще всего периартериит поражает те места кровеносной системы, где происходит ветвление сосудов. Процесс поражения здоровых тканей происходит сегментарно, то есть между участками пораженных клеток есть части сосудистых стенок, не тронутые патогенным процессом. Такое проявление болезни имеет узелковую структуру, откуда и пошло ее название.

Симптоматика болезни

Клиническая картина проявляется целым рядом симптомов:

1. Возникает длительная лихорадка, которая не стихает даже при терапии курсом антибиотиков.
2. У пациента наблюдается упадок сил, снижение подвижности, резкая потеря веса.
3. Кожа бледнеет. Руки и ноги приобретают мраморный вид. Кровеносные сосуды начинают хорошо просвечиваться сквозь поверхность дермы, образуя древовидные узоры на теле. Появляется разного рода сыпь (эритермазная, папулезная, геморрагическая, уртикарная). Иногда возможны некротические образования. У каждого пятого больного при осмотре кожи голеней, бедер или предплечий прощупываются небольшие болезненные уплотнения (артериальные аневризмы или гранулемы).
4. Больной начинает ощущать постоянные боли в мышцах, особенно ощутимые в ногах. Мышцы слабые, быстро поддаются атрофии, нездоровые на ощупь. Появляется боль в суставах, которая может периодически мигрировать. Иногда в коленях, голеностопах, плечах или локтях могут развиться воспалительные процессы.
5. Появляется кардиоваскулярный синдром. На его фоне возникает стенокардия и инфаркт миокарда. Возможен приступ «немого инфаркта», который не имеет явно выраженных симптомов. Почти во всех случаях наблюдается артериальная гипертензия.
6. У подавляющего большинства больных (75-95% случаев) выявлены поражения почек сосудистой нефропатией. На этом фоне возникает микрогематурия, цилиндрурия, стремительное проявление почечной недостаточности. В некоторых случаях, если возникает тромбоз почечной артерии, возможен приступ инфаркта почки. В таком состоянии пациент испытывает сильную боль в пояснице, у него повышается температура, в моче присутствует примесь крови. В ходе УЗИ-диагностирования у 60% больных наблюдается изменение в строении сосудов почек. У половины из них наблюдаются признаки стеноза артерий. У небольшого процента пациентов имеются разрывы аневризм, что сопровождается формированием околопочечных гематом.
7. Узелковый периартериит негативным образом сказывается и на легких. Больной начинает часто кашлять, в груди ощущается боль, возникает тяжесть при дыхании. Прослушиваются различные шумы и хрипы, легочный рисунок искажается. В некоторых случаях возникает кровохаркание.
8. Болезнь также затрагивает и органы системы пищеварения. В разных областях живота периодически возникают интенсивные боли. Передняя брюшная стенка находится в постоянном напряжении. У больного происходит частая отрыжка, рвота, диарея со следами крови и слизи. Развивается панкреонекроз, возникают прорывы кишечных язв, желудочные кровотечения. Сильно страдает печень, что приводит к желтухе.
9. Поражается нервная система. Возможен приступ инсульта или эпилепсии. Больной начинает ощущать жгучую боль в конечностях, общая чувствительность при этом снижается.
10. Необратимым образом повреждается сетчатка глаза. Возникают аневризмы сосудов глазного дна.
11. У некоторого количества больных поражаются периферические артерии рук и ног. Это приводит к ишемии конечностей, что может спровоцировать развитие гангрены.
12. Происходят сбои в работе эндокринной системы. На фоне гепатита B у 80% мужчин развивается орхит, эпидидимит или подобные заболевания яичек. Как у женщин, так и мужчин нарушается функционирование щитовидной железы и надпочечников.

Формы протекания

Существует несколько разнообразных форм узелкового полиартериита. Их различают в зависимости от кого, каким образом поражается кровеносная система, а также от органов, которые при этом страдают:

1. При развитии классической формы узелкового периартериита симптомы включают в себя лихорадку, мышечную боль, воспаление суставов, сыпь на коже, резкую потерю веса. Клиническая картина представлена поражением почек, сердца, легких, развитием абдоминального синдрома, повреждением как периферической, так и центральной нервной системы.
2. Вторая форма — кожно-тромбангитическая, выражается узелками и развитием геморрагической пурпуры. Большая часть подкожных узелков размещается вдоль конечностей, на которых постоянно возникают некротические и язвенные образования. Симптомы и лечение данной формы заболевания в значительной мере отличаются от других видов болезни, поскольку для кожно-тромбангитического полиартериита не характерно воспаление тканей внутренних органов.

Выделяют и моноорганный тип болезни. Он характерен патологическим изменением кровеносных сосудов органа после проведения биопсии или удаления его части.

В зависимости от скорости протекания заболевания, врачи выделяют доброкачественный, медленно прогрессирующий, молниеносный, острый и быстро прогрессирующий полиартериит.

Способы лечения

Лечение узелкового периартериита обычно происходит довольно длительное время (от 2 до 3 лет). Терапия проводится в комплексной форме множественным воздействием на все пораженные органы и системы. Обычно для того, чтобы эффективно бороться с недугом, требуется совместная помощь ревматолога, кардиолога, невролога, пульмонолога и т.д. В зависимости от скорости протекания и формы узелкового периартериита, лечение назначается индивидуально для каждого больного.

Для терапии ранних форм заболевания без серьезных осложнений врачи чаще всего прибегают к кортикостероидному лечению с повторением курса несколько раз за год.

Кроме того, назначается прием бутадона или ацетилсалициловой кислоты.

Лечить хроническую стадию данной болезни гораздо сложнее. Чтобы бороться с невритом и атрофией мышц, применяют массаж, гидротерапию и лечебную физкультуру. Экстракорпоральная гемокоррекция уменьшает аутоиммунные проявления и нормализует химический состав крови, что предотвращает развитие тромбоза.

Вконтакте