Аномалия арнольда киари 1 ст. Аномалия Арнольда-Киари — виды, признаки и почему появляется патология. Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) является патологическим явлением в организме, при наличии которого возникает повреждение морфологического построения ствола мозга и мозжечка по отношению к костной части черепной коробки и позвоночника.

Такой синдром относят к порокам краниовертебральной зоны.

Формирование аномалии происходит в задней ямочке черепа. Если данная ямка не достаточного объема, то прогрессирует сдвиг отделов мозга к большому отверстию затылка и разлад в циркуляции церебральной жидкости.

Чем характерная аномалия?

Согласно построению черепной коробки, в задней её части локализуется черепная ямочка, содержащая червь мозжечка и его полушария, а также продолговатый мозг. Последнее ограничивается костью черепа и не может изменяться в размерах.

При смещении структурных частей мозга могут происходить несоответствия размерности и диаметра отверстия, сдавливание тканей нервных окончаний, влекущие к пагубным последствиям.

Важные для нормальной жизнедеятельности человека нервные центры расположены в продолговатом мозге.

Они отвечают за функционирование системы сердца, дыхания и сосудов, так что проявление патологии будет заключаться в разной симптоматике помимо невралгии. При последних формах аномалии Арнольда-Киари прогрессирует угнетение функций жизнедеятельности, которые чреваты смертью.

Если происходит смещение гемисфер мозжечка, то развивается остановка циркуляции церебральной жидкости, усугубляя состояние.

Данная патология может быть приобретенной, прогрессирующей под воздействием внешних факторов, несмотря на нормальное строение мозга при появлении на свет. Аномалия Арнольда-Киари, также, может регистрироваться сразу после рождения на свет, формируясь у эмбриона и сопутствуя другим патологическим нарушениям развития плода.

Проявляется болезнь, при поражении плода, не сразу.

В отдельных ситуациях до определения заболевания проходит большой отрезок времени, или происходит ситуация, которая провоцирует явное проявление, протекающей до этого без симптомов, аномалии Арнольда-Киари. А, в отдельных случаях, заболевание диагностируется во время подозрения на другую болезнь с обследованием на магнитно-резонансной томографии.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистическим данным, частота регистрации аномалии Арнольда-Киари составляет от трех до девяти случаев диагностирования на сто тысячное население.

Разбиение на виды впервые описал Арнольд Киари в 1891 году. Классификация происходит в зависимости от того, какие именно структуры сместились на уровне большого затылочного отверстия, и насколько сильно произошло изменение их строения.

Классификация происходит по четырем типам, которые расположены ниже:

• ААК 1 типа – определяется, когда в позвоночный канал из черепа наблюдается опущение нижний части полушарий мозжечка, именуемые миндалины мозжечка;
• ААК 2 типа – При смещении в позвоночный канал большой части мозжечка (включительно с червем), четвертый желудочек, продолговатый мозг;
• ААК 3 типа – определяется, когда мост, четвертый желудочек, мозжечок и продолговатый мозг располагаются ниже, чем большое отверстие затылка;
• ААК 4 типа – тип характеризуется недоразвитостью мозжечка, но правильным его расположением в полости черепной коробки.

Первые два типа аномалии Арнольда-Киари регистрируются гораздо чаще, нежели последние два.

Объясняется это тем, что третий и четвертый типы, в преимущественном большинстве случаев, не совместимы с жизнью. Летальный исход настигает пораженного в первые дни жизни.

Также, согласно статистическим данным, до восьмидесяти процентов случаев с синдромом Арнольда-Киари отмечается сопутствие ей патологии, при которой в спинном мозге присутствуют полости, что замещают мозговую ткань.

Классификация данного заболевания происходит и по степени тяжести, среди которых выделяются следующие:

• 1-я степень. Является наиболее легким вариантом развития заболевания, так как пороки мозга при первой степени практически не появляются, а симптоматика может вовсе не проявляться, развиваясь только при внешних воздействиях (травматические ситуации, инфекционное поражение нейронов и т.д.);
• Мальформация (неправильное развитие) при 2-ой и 3-ей степени сочетается с различными пороками нервных тканей – неправильным развитием структур мозга и подкорковой зоны, смещением мозга, с появлением кист в путях циркуляции церебральной жидкости, а также недоразвитостью извилин головного мозга.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не доказано точное происхождение заболевания. Разные ученые выдвигают на рассмотрение разные теории, каждая из которых вполне логична и подтверждается научно.

Раньше данной аномалией развития считали только пороком, который присутствует в организме с самого рождения.

Наблюдение ученых доказали, что лишь небольшая часть пациентов имела врожденные пороки при развитии внутри утробы матери, а остальное множество регистрируемых аномалий Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни человека.

Основной причиной, которая провоцирует синдром Киари, является неравномерная скорость роста нервных тканей головного мозга и костной основы черепной коробки, то есть когда мозг растет в разы быстрее, чем увеличивается костная часть черепа, содержащая его внутри себя.

Несоответствие объемов мозга и костной коробки является основным фактором, провоцирующих развитие ААК.

Если форма патологии, является врожденной, то она сочетается с неправильным развитием костной части черепной коробки, что влечет к недоразвитости черепа, а также к сбою формирования связок.

В таком случае, любые воздействия на череп опасны, так как любая травматическая ситуация черепа и мозга способна быстро ухудшить течение патологического состояния. Для синдрома Арнольда-Киари характерны признаки порока в сопутствии других отклонений в развитии внутри утробы матери.

Медиками сформировано две версии механизма развития патологического состояния:

• Первый механизм заключается в уменьшении размерности ЗЧЯ (задняя черепная ямка), тогда как нормальная размерность отделов мозга сохраняется;
• Второй механизм заключается в росте объемности непосредственно мозга, тогда как правильные размеры ЗЧЯ и отверстия затылка сохраняются. В таком случае мозг сдавливает свои структурные отделы, что влечет к смещению полостей.

Основными факторами, провоцирующими прогрессирование аномалии Арнольда-Киари, являются нижеперечисленные:

• Чрезмерное употребление лекарственных препаратов во время вынашивания плода;
• Выпивание алкоголя в период вынашивания ребенка;
• Болезни вирусного происхождения у будущих мам , самыми опасными из которых являются краснуха, герпес и т.д.;
• Травматические ситуации в процессе родов;
• Отдельные разновидности травм головы, а также противоудар , происходящий при смещении мозга в одну сторону, и резком возращении на место, провоцируя отклонения в нормальном перемещении церебральной жидкости;
• Нарушение нормального развития мозга, связанные со скоплением в его полостях жидкости сверх положенной нормы . При прогрессировании количества жидкости, давление увеличивается выше уровня, и происходит смещение структурных компонентов мозга в заднюю часть. В отдельных случаях она является одним из признаков аномалии Арнольда-Киари, появляющаяся при смещении мозжечка вниз, и происходит развитие блокирования путей циркуляции церебральной жидкости. Это приводит к увеличению давления ликвора.

Аномалия I типа

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Это патологическое состояние проявляет симптомы зависимо от типа и характера смещения структурных компонентов в задней черепной ямочке. Достаточно часто симптоматика вовсе не проявляется и фиксируется случайным образом при обследовании структур головного мозга.

Определение проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых людей может провоцировать травматическая ситуация головы, дети проявляют явную симптоматику уже с рождения.

Первый тип аномалии Арнольда-Киари диагностируется в большинстве случаев и может определяться у подростков, или взрослых в следующих патологических признаках:

• Гипертензионный синдром . Обусловлен повышением давления внутри черепной коробки, что происходит при блокировании оттока церебральной жидкости при смещении отделов мозга.
  Характерными признаками являются головные боли в районе затылочной зоны, которые усиленно проявляются при кашле, чихании и т.д., тошнота и рвотные позывы, не приносящие облегчения, а также ощущение напряженности мышц шейного отдела;
• Церебеллярный синдром. При таком синдроме в процесс смещения вовлекается мозжечок.
  Симптомы проявляются в нарушениях речевого аппарата, двигательной функции, потерях равновесия, а также непроизвольных колебательных движениях глаз. Поступают жалобы на нарушение походки, неспособность устойчиво находится в пространстве, нарушения мелкой моторики рук и координации движений в пространстве;
• Бульбарный синдром . Данная симптоматика прогрессирует при поражении ствола мозга. Является наиболее опасным, так как там локализуются черепные нервы и центры, отвечающие за жизнедеятельность человека.
  Симптомы проявляются в головокружениях, трудностях при глотании, упадке слуха, ощущении шума в ушах, обморочных состояниях, понижению артериального давления, ночных остановках дыхания, а также в двоении перед глазами и упадке зрения;
• Корешковый синдром . Заключается в появлении симптомов нарушения функциональности черепно-мозговых нервов.
  Основными его признаками являются нарушения подвижности языка, сиплый голос, трудности при глотании пищи, упадок слуха и ощущение шума в ушах, потери чувствительности на лице;
• Сирингомиелический синдром . Возникает при формировании полостей и кист на пути движения церебральной жидкости, что приводит к нарушениям её циркуляции.
  Отмечается следующая симптоматика: нарушения чувствительности, онемения, расслабление мышц, отклонения в суставах. При таких нарушениях человек не может нормально воспринимать собственное тело, и при закрытии глаз он не может точно сказать подняты ли его руки (ноги). Отмечается снижение чувствительности к болевым ощущениям и температурным воздействиям.
  Если развит второй, или третий тип аномалии Арнольда-Киари, то отмечается значительно более сильная симптоматика, и появление её происходит сразу после родов. Отмечаются шумы при дыхании, остановки дыхания, паралич гортани с двух сторон, который не дает пораженному нормально глотать, вследствие чего жидкая пища попадает в носовые пазухи;
• Синдром вертебробазилярной недостаточности. Данный синдром обусловлен нарушением циркуляции крови в локальной полости мозга.
  Основными признаками являются головокружения, потери сознательного состояния, или тонуса мышц, упадок зрения.

Последние две стадии аномалии Арнольда-Киари протекают очень тяжело и являются врожденными патологическими состояниями, которые не совместимы с нормальной жизнью.

Прогноз при их диагностировании не является благоприятным.

Обнаружив хотя бы один симптом, обращайтесь в больницу для обследования, самолечение в таком случае не допускается.

Последствия аномалии

При диагностировании такого заболевания, как аномалия Арнольда-Киари, возможно прогрессирование отягощений, приводящие к блокированию циркуляции церебральной жидкости, поражению нервов, локализированных в полости черепной коробки, сдавливанием структур ствола мозга.

Наиболее распространенными отягощениями, прогрессирующими при аномалии Арнольда-Киари, являются:

• Патологии инфекционного и воспалительного характера. К таким осложнениям относятся инфекции из области урологии (связанны с лежачим расположением человека), бронхиальные пневмонии, трудности при глотании и дыхании, нарушение функциональности органов таза;
• Нарушения дыхательных функций, а также апноэ (приступные остановки дыхания во время сна);
• Киста позвоночника;
• Паралич, причиной которого может стать сдавливание спинного мозга;
• Увеличение давления внутри черепной коробки , что провоцируется блокировкой путей циркуляции церебральной жидкости. Такое состояния может диагностироваться как у плода, который только появился на свет, так и у взрослых людей.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно непроста. При неврологическом обследовании, аномалия Арнольда-Киари, проявляется только в повышении давления внутри черепной коробки, что именуется гидроцефалией.

При рентгенографическом исследовании головного мозга диагностируется только нарушение строения костной части черепа, которые часто сопутствуют аномалии Арнольда-Киари.

Точный способ диагностирования, позволяющий точно определить заболевания – это магнитно-резонансная томография (МРТ).

Исследование является достаточно дорогостоящим, но отображает полную картину состояния всего организма, в том числе и подробную картину состояния головного мозга.

Чтобы получить наиболее точные результаты нужно не двигаться во время обследования. Детям, на момент исследования, чаще всего вводят наркоз.

При помощи МРТ врач может определить порок костей и варианты развития головного мозга, церебральных сосудов, изучить объемность задней черепной ямочки, а также ширину затылочного отверстия.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если аномалия не проявляется явно выраженной симптоматики, то никакое лечение не требуется. В большинстве случаев, человек с протеканием аномалии Арнольда-Киари без симптомов, не догадывается о наличии патологии в организме.

При проявлении симптоматики применяется медикаментозное, или хирургическое лечение.

Если патологи проявляется только болевыми ощущениями в голове, то применяют терапию лекарственными препаратами, которые состоят из:

• Средства против воспаления (Найз, Ибупрофен);
• Анальгетики (Кеторол);
• Препараты против спазмов (Мидокалм).

Если отмечаются расстройства из области невралгии, симптомы сдавливания полостей мозга, нервов, расположенных в мозге, а также отсутствии эффективности от медикаментозной терапии в течение трех месяцев – применяется операционное вмешательство.

Применение внутриполостного вмешательства нужно для удаления сдавливающих нервные ткани структур и возобновления нормального обращения церебральной жидкости.

Сама часто применяемая хирургическая операция при аномалии Арнольда-Киари – краниовертебральная декомпрессия.

Основная цель такого операционного вмешательства – увеличение размерности задней черепной ямочки.

При проведении такой операции производится удаление частей кости затылка, выполняется резецирование миндалин мозжечка. В случае надобности производится удаление задних отделов шейных позвонков, которые идут первыми.

Чтобы не допустить того, что задние части мозга пролабируют в сделанное отверстие, на твердую оболочку мозга накладывают специализированные синтетические заплатки.

Краниовертебральная декомпрессия задней черепной ямки является достаточно рискованной и травматической операцией. Согласно статистическим данным, прогрессирование отягощений происходит у одного из десяти пациентов, тогда как при отсутствии вмешательства показатель летальных исходов в разы меньше.

Так как риск прогрессирования отягощений очень высок, то к такому способу лечения приходят только при серьезных сдавливаниях головного мозга.

Помимо декомпрессии, для лечения аномалии Арнольда-Киари применяется, также, шунтирование, помогающее церебральной жидкости удаляться.

Пациенту имплантируются специальные трубки, по которым после операции происходит транспортировка церебральной жидкости, что значительно снижает давление внутри черепной коробки.

Если прогрессируют тяжелые формы заболевания, то лечение их показано только после госпитализации пациента. В стационаре проводятся профилактические меры по предотвращению инфекционных заболеваний и купирования симптомов невралгии.

Нарастание отечности головного мозга, требует немедленного лечения в реанимационном отделении.

Для противостояния отечности применяют Магнезию, Фуросемид и т.д., производят искусственную вентиляцию легких, если нарушены дыхательные процессы и т.д.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Нужно поддерживать нормальную температуру тела, не нагружать себя, хорошо питаться и делать все, чтобы максимально снизить риск прогрессирования отягощений у плода.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

• Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
• Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
• Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
• Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
• Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
• Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
• Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.

Сколько живут при аномалии?

Продолжительность жизни при аномалии Альберта-Киари первого типа достаточно высок, и зависит от множества факторов, среди которых степень сдавливания отдельных участков мозга. Преимущественно, люди не знают о наличии у них патологии. Она может явно проявляться при травмах, или внешних воздействиях.

При диагностировании 1-го и 2-го типа аномалии с явно выраженными отягощениями, прогнозирование ухудшается, так как проявляется невралгическая недостаточность, которую трудно лечить. В таком случае очень важно вовремя провести хирургическую операцию.

При позднем проведении операции возможна инвалидность.

Если у человека отмечается третий, либо четвертый тип аномалии Альберта-Киари, которые являются наиболее тяжелыми её формами, то прогнозирование не благоприятно.

Происходит поражение многих структурных компонентов мозга, также часто прогрессируют и отягощения других органов, которые не совмещаются с жизнью.

Обнаружив малейшие признаки заболевания, обращайтесь в больницу для обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

• боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
• боль в шее (15%),
• слабость, онемение в руках (60%),
• неустойчивость при ходьбе (40%),
• двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
• шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

• Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

• Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

• Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
• Наследственные атаксии.
• Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
• (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

… некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте .

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга , проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью:

аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия ( читать подробнее об аномалии Киари I типа);
аномалия Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия;
аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки;
аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

По данным Н.Н. Яхно и Д.Р. Штульмана (руководство для врачей «Болезни нервной системы» Москва, «Медицина» , 2001) : «… мальформация Киари представляет собой дисгенезию мозжечка в сочетании с широким кругом аномалий ромбовидного, среднео и промежуточного мозга . Выделяют несколько типов мальформации Киари.

Мальформация Киари I (взрослый тип) наиболее частая форма аномалий мозжечка. Этот симптомокомплекс представляет собой одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (миндалины - это нижняя часть мозжечка; в норме они расположены выше большого затылочного отверстия). Этому может способствовать каудальное смещение продолговатого мозга. нередко эктопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Важнейшим обстоятельством является тот факт, что клинические проявления возникают только на 3-4-м десятилетии жизни. не менее важно, что клинически асимптомная эктопия миндалин мозжечка не требует лечения, являясь случайной находкой на МРТ.

Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями) : головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

Мальформация Киари II (детский тип) складывается и смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через большое затылочное отверстие. Характернейший признак – сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области. Неврологические дефекты проявляются на фоне аномалий затылочной кости и шейного отдела позвоночника. Всегда имеется гидроцефалия, часто – стеноз водопровода мозга. Неврологические симптомы имеются уже при рождении. Менингомиелоцеле требует операции в первые дни жизни. Последующая субокципитальная декомпрессия может привести к значительному улучшению. Большинство больных нуждаются в шунтирующей операции, особенно если имеется стеноз водопровода мозга.

Мальформация Киари III. Менингоэнцефалоцеле в нижней затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и в половине случаев – затылочную долю. Очень редкий симптомокомплекс с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве.

Мальформация Киари IV. аномалия представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.»

Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии : I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев.

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен . По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики . В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.

Исходя из вышеизложенного, различают три неврологических синдрома :

(1 ) При церебеллобульбарном синдроме клинически устанавливается нарушение тройничного (V), лицевого (VII) и вестибулокохлеарного (VIII) нервов, нервов вагусной системы и подъязычного нерва (IX-XII), спонтанный нистагм, бьющий вниз, вестибулокохлеарные нарушения, головокружения, нарушения дыхания, носовой оттенок речи, поперхивания, нарушения глотания, односторонний парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, охриплый голос, статическая и динамическая атаксия, нарушение координации, парез ног (спастического характера).

Рентгенологически и при МРТ на боковом снимке черепа имеется расширение сагиттального размера позвоночного канала на уровне СI и СII, при каротидной ангиографии огибание снизу миндалины мозжечка задненижней мозжечковой артерией.

(2 ) При сирингомиелитическом синдроме клинически отмечаются охриплость голоса, нарушение акта глотании, нистагм, атрофия мышц языка, анестезия в некоторых зонах лица, слабость в конечностях с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по спастическому типу, сегментарно диссоциированные расстройства чувствительности на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга.

Рентгенологически на боковом снимке визуализируется гипоплазия задней дужки атланта, гипоплазия эпистрофея, деформация и сужение большого затылочного отверстия, неравномерное развитие или недоразвитие боковых масс атланта, расширение интраспинального канала на уровне СI и СII. В этих случаях показана МРТ или инвазивные рентгенологические методы исследования.

(3 ) При пирамидном синдроме клинически отмечается легкий спастический тетрапарез со снижением мышечной силы в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях повышены, брюшные рефлексы снижены или не вызываются.

Рентгенологически определяются сопутствующие признаки нарушения развития костных элементов краниовертебральной зоны такие, как гипоплазия атланта, недоразвитие зубовидного отростка аксиса, укорочение атланто-затылочного промежутка. Верхушка зуба распологается выше линии Мак Грегора, увеличен сагиттальный размер большого затылочного отверстия и интраспинального канала на уровне СI и СII.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами : боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, снижение мышечной силы в верхних конечностях, спастичность верхних и нижних конечностей, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Любопытным клиническим феноменом у этих больных является провокация симптомов (боли в шее, в затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина, что обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий.

В настоящий момент методом выбора при диагностике аномалии Арнольда-Киари является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Возможна уьтразвуковая диагностика аномалии Арнольда-Киари у плода . На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию, а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари. Для решения этой проблемы показано использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), что позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга, убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари - вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга является одной из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.

Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina bifida более чем в 95% случаев.

Лечение . При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. Периодически проводят дегидратационную терапию. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции (ламинэктомия, расширение затылочного отверстия и др.). В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.

Аномалия Арнольда-Киари - это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие. Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни. При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием спинного мозга). Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

2 Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно. Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок. В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости . Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

• червь мозжечка;
• миндалины мозжечка;
• 4 желудочек;
• продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

3 Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

• уменьшение величины черепной ямки;
• увеличение в размере головного мозга;
• интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности. Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания - все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша. Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

4 Как проявляется болезнь?

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами . У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

• гипертензионный;
• сирингомиелический;
• церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

• повышение тонуса мышц в области шеи;
• тошнота;
• рвота;
• затруднение речи;
• нарушение координации движений (атаксия);
• разная величина зрачков;
• снижение слуха;
• снижение остроты видения предметов;
• дисфагия (нарушение процесса глотания);
• системное головокружение;
• шум в ушах;
• нарушение сна.

• полноценно питаться;
• не курить и не пить алкоголь, не говоря уже о наркотиках;
• принимать лекарства только по назначению врача.

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

В большинстве случаев дефект сочетается с гидроцефалией и аномалиями развития спинного мозга. Причинами могут быть врождённая дисплазия (нарушение) широкого затылочного отверстия, размеры которого становятся значительно больше нормы.

Впервые он был описан Н. Chiari в 1896 г. Это состояние характеризуется каудальным смещением продолговатого мозга, моста и червя мозжечка, когда все эти структуры оказываются в шейной части позвоночника.

Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.

Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор не удалось найти описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.

Морфологические особенности различных типов порока Арольда - Киари определяют возможности пренатального выявления и прогноз для жизни.

Причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.

Патогенез (что происходит?) во время Аномалии Арнольда-Киари:

До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:

первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии,

второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы,

третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

Анатомические особенности аномалии Киари

Мозжечок расположен в задней черепной ямке. (ЗЧЯ)

Миндалины - это нижняя часть мозжечка. В норме они расположены выше большого затылочного отверстия. При аномалии Киари миндалины мозжечка находятся ниже большого затылочного отверстия, в позвоночном канале.

Большое затылочное отверстие - это своеобразная граница между черепом и позвоночником, между головным и спинным мозгом. Выше большого затылочного отверстия находится задняя черепная ямка, ниже позвоночный канал.

На уровне большое затылочного отверстия нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в спинной мозг. В норме спино-мозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спиномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари:

Киари (Chiari) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией врачи пользуются по настоящее время.

1. Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

2. При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.

3. Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.

4. Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.

Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами :

Боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании,

Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,

Снижение мышечной силы в верхних конечностях,

Спастичность верхних и нижних конечностей,

Обмороки, головокружения,

Снижение остроты зрения,

В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

Возможные последствия, осложнения:

1. На фоне нарастающих признаков внутричерепной гипертензии (иногда без нее) отмечаются прогрессирующие нарушения функции мозжечка и сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.

2. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается и с костными дефектами - окципитализацией атланта и базилярной импрессией (воронкообразное вдавление ската и краниоспинального сочленения).

3. Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Диагностика Аномалии Арнольда-Киари :

Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.

В настоящий момент методом выбора при диагностике данной патологии является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

Лечение Аномалии Арнольда-Киари :

Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость в конечностях и т.д.) показано проведение операции.

Целью операции является – ламинэктомия, декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки и расширение затылочного отверстия, в результате чего прекращается сдавление нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости. В случаях сопуствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.

В Израиле больным предлагается щадящее и качественное лечение, которое после лечения позволяет больным вести полноценную жизнь. Хирургическое лечение синдрома Арнольда-Киари выполняется при помощи эндоскопа, при этом травмирующий эффект хирургического лечения сводится к минимуму. Метод минимально инвазивного хирургического лечения проводимый в израильских клиниках дает возможность пациентам с аномалией Арнольда-Киари вести в последующем полноценный образ жизни даже без лекарственной поддержки.

Симптоматология синдрома Арнольда-Киари

Костноcyставные врожденные аномалии клинически менее очевидны сами по себе и гораздо более вследствие их тяжелых осложнений на центральной и периферической нервной системе. Неврологические проявления переносятся больным тяжелее всего и обусловливают неблагоприятное течение этого синдрома. Вообще, начало болезни медленное и нехарактерное.

Симптоматология, вначале очень стертая и даже отсутствующая долгое время, часто выявляется в результате вмешательства ряда разрешающих факторов, как, например, черепно-мозговая травма или инфекции носоглотки.

Первым проявлением, привлекающим внимание на наличие врожденной аномалии непосредственно после родов, является наличие миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа). Позже отмечаются и другие клинические явления, указывающие на наличие костносустваных и неврологических аномалий, а именно:

• расщепление позвоночника,
• латеральное наклонение головы,
• девиация глазных яблок,
• головная боль и прерывистые или проходящие боли в области шеи (в особенности у детей старшего возраста и у взрослых), появляющиеся при движениях головы;
• тошнота, рвота.

У многих больных из-за блокады циркуляции спинномозговой жидкости между 4-м желудочком и цистернами основания черепа, уже в течение первых месяцев жизни, развивается иволютивная внутренняя гидроцефалия, обусловливающая появление очень многих и различных неврологических явлений. Постепенно череп ребенка увеличивается в размере и появляется затруднение в связи с кормлением, а также и дыхательные расстройства, а менингоцеле (когда оно существует) может изъязвиться.

Проявления внутричерепной гипертонии:

• сильные головные боли,
• папиллярный застой или атрофия зрительного нерва (поздняя),
• сопровождаемая прогрессивными нарушениями зрительной функции, вплоть до полной слепоты.

Мозжечковые проявления:

• головокружение;
• атаксия при ходьбе и в ортостатическом положении;
• дизартрия;
• нарушение глотания,
• интенционное дрожание,
• нистагм.

Проявления в сфере периферической нервной системы:

• парестезии, анестезии, парезы или параличи спастического типа,
• усиленные костносухожильные рефлексы,
• наличие рефлекса Бабинского.

Проявления в сфере черепно-мозговых нервов:

• односторонний или, реже, двусторонний паралич лицевого нерва;
• паралич глазодвигательных нервов, выраженный чаще всего внутренним косоглазием или диплопией.

Диагностика синдрома Арнольда-Киари.

Люмбальная пункция и биохимический и бактериологический анализы спинномозговой жидкости в большинстве случаев не доставляют значительных данных. Кроме того, применение люмбальной пункции может ухудшить состояние больного и даже вызвать смертельный исход ввиду внезапного понижения давления и полного проникновения мозжечковых миндалин и продолговатого мозга в позвоночный канал.

Обыкновенное рентгенологическое обследование выявляет следующие аспекты: малая задняя черепная ямка; расширение затылочного отверстия и позвоночного канала; гидроцефалия (большой череп с расхождением швов); отпечатки пальцев на костной пластинке черепа; сплющенность турецкого седла; шейное, дорзальное и люмбальное расщепление позвоночника.

Проведение дополнительных рентгенологических обследований (газовая миелоэнцефалография) противопоказаны у детей моложе 2 лет. Однако у детей старшего возраста и у взрослых они определяют косвенные и прямые признаки гидроцефалии, смещение продолговатого мозга и миндалин мозжечка, а также и сдавливание спинного мозга в шейной области.

Патологоанатомическое исследование. С анатомической и топографической точек зрения синдром Арнольда – Киари существует в виде четырех хорошо индивидуализированных типов, а именно:

1. Первый тип, при котором существует растягивание и опущение миндалин мозжечка без смещения продолговатого мозга. Этот тип встречается чаще всего у детей старшего возраста и у взрослых. С клинической точки зрения он может оставаться всю жизнь бессимптомным и его выявление может произойти совершенно случайно.
2. Второй тип, при котором смещается нижняя часть мозжечка и продолговатого мозга через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Этот тип встречается чаще у грудных детей и клинически проявляется гидроцефалией и зачастую и наличием миеломенингоцеле.
3. Третий тип, с полным проникновением мозжечка в миеломенингоцеле шейных позвонков.
4. Четвертый тип, при котором отмечается гипоплазия мозжечка, вызванная его тотальной грыжей; червь мозжечка невозможно различить, а миндалины и клочок мозжечка - едва заметны. Подобная форма встречается исключительно редко.

Помимо аномалии затылочной кости и позвонков, затрагивающих мозжечок и продолговатый мозг, существуют и другие черепно – позвоночные аномалии, а именно спаивание первого позвонка с затылочной костью, продвижение вверх позвоночника в черепную область из-за гипоплазии затылочной кости; слияние двух-трех позвонков (чаще всего 2-го и 3-го шейных позвонков), как это происходит при синдроме Klippel-Feil; шейное, дорсальное или люмбальное расщепление позвоночника.

Течение и прогноз синдрома Арнольда-Киари . Течение заболевания медленное. Появление синдрома у новорожденного несовместимо с его выживаемостью и его течение ведет быстро к летальному исходу.

В случае более медленного течения, синдром Арнольда – Киари осложняется появлением хронического арахноидита и паренхиматозными поражениями аксона, особо значимым это становится, когда наступает расстройство кровообращения в нервной ткани. Обычно, при подобных случаях нейропсихические расстройства отмечаются поздно и проявляются в форме параплегии, тетраплегии и запозданием психического развития.

Лечение синдрома Арнольда-Киари . Единственным аффективным лечением является хирургическое вмешательство. Показания к операции не ставятся на основании рентгенологического определения костных аномалий, а только тогда, когда последние сопровождаются тяжелыми неврологическими проявлениями. Хирургическое вмешательство заключается в затылочной краниотомии в сочетании с высокой ламинэктомией; твердая оболочка рассекается и оставляется открытой. Фиброзные спайки, часто обширные, существующие вокруг затылочного отверстия, пересекаются и отслаиваются.

При наличии выраженной гидроцефалии, производится деривация желудочка при помощи клапана Holter или Pudenz (по классическому методу хирургического вмешательства по поводу гидроцефалии).

Хотя в некоторых случаях, немедленные результаты и являются благоприятными, все же, все хирургические вмешательства при синдроме Арнольда – Киари связаны с большим послеоперационным риском, вследствие нарушений в области продолговатого мозга, которые могут наступить в ближайший послеоперационный период и вызывать часто смертельный исход.