Лейкемия - это страшно? Признаки заболевания и причины возникновения. Народные методы лечения. Хронический миелобластный лейкоз

19.04.2019

Что такое лейкемия?

Лейкемия (лейкоз, белокровие) – это рак крови. Суть этого вида онкологического заболевания заключается в генетическом отклонении некоторых из клеток, которые циркулируют в крови и производятся в костном мозге.

Поскольку клеток и стадий их развития очень много, существует также целый ряд лейкозов под общим названием «миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания» (пролиферация = умножение или деление, т.е. умножение опухолевых клеток).

Многие из них имеют относительно менее серьезный характер, однако могут переходить в ту или иную форму классической лейкемии:

миелодиспластический синдром;
истинная полицитемия;
относительная тромбоцитемия;
первичный миелофиброз и другие.

Наиболее распространенные симптомы включают повышенное кровотечение и свертываемость крови.

К лимфопролиферативным заболеваниям относятся также лимфомы, онкологические новообразования, возникающие из клеток крови, так же, как и лейкемия. Но, в отличие от нее, расположенные в лимфатических узлах (например, в области шеи, подмышек, паховой области), которые набухают, что делает опухоль видимой.

Классическая лейкемия «незаметна», потому что недуг располагается в кровеносном сосуде, не увеличиваясь. В некоторых случаях происходит так, что лимфома лейкемизируется, т.е. раковые клетки попадают в кровь, и, наоборот, лейкемия вносит свои больные клетки в определенный орган – лимфатические узлы (т.е. приобретает вид лимфомы), селезенку или печень, и локализуется там.

Классификация

Выделяются 4 основных типа лейкемии (т.е. лейкемии в истинном смысле этого слова – не лимфома, полицитемия, тромбоцитемия и т.д.):

Слово «острый» предполагает более быстрое прогрессирование заболевания, слово «хронический» – более медленный, но иногда даже развитие острого лейкоза занимает больше времени, чем его хронической формы, в зависимости, конечно, от лечения.

Некоторые лейкемии имеют другие подтипы, в зависимости от зрелости клеток, это особенно относится к острой миелоидной лейкемии. Для того, чтобы получить возможность заглянуть в медицинскую терминологию, и лучше понять различные лейкозы, ниже приведен краткий обзор клеток крови.

Клетки крови

Клетки крови (кровяные тельца) делятся на 2 основные группы:

Красные кровяные тельца (эритроциты).
Белые кровяные тельца (лейкоциты).

К кровяным клеткам относятся и тромбоциты, которые участвуют в свертывании крови.

Белые клетки делятся на несколько типов, наиболее важные из них – лимфоциты, которые производят антитела (B-лимфоциты) и играют существенную роль в иммунной системе в отношении защиты от инфекций и опухолей (Т-лимфоциты).

К другим важным лейкоцитам принадлежат так называемые нейтрофильные гранулоциты (сокр. нейтрофилы), которые защищают организм от бактериальных инфекций.

В костном мозге, где обычно происходит кроветворение, у каждого человека есть определенное число стволовых клеток, которые являются незрелыми и способными созреть в любую клетку красной или белой линии. Когда «заболевает» стволовая клетка, она впоследствии затрагивает одним и тем же генетическим дефектом все свои дочерние клетки, причем речь может идти, как о красных, так и о белых кровяных телах.

Чаще, однако, доходит к повреждению клеток на более низком уровне развития – у недозрелых лимфоцитов или нейтрофилов.

Стволовые клетки создают 2 основные линии:

лимфоидную, которая, в свою очередь, разделяется на Т и В (в зависимости от В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов);
миелоидную, которая включает предшественников красных кровяных клеток, нейтрофилов, тромбоцитов и других клеток. Отсюда вытекают названия «миелопролиферативные» (миело = что-то, связанное с костным мозгом) и «лимфопролиферативные» синдромы.

Острый миелоидный лейкоз

Это – лейкоз, который встречается, в основном, в старшем возрасте, хотя также может возникнуть у детей в возрасте до 15 лет. Частота заболеваемости составляет 3–4 случая на 100 000 жителей в год, однако на возраст 65+ лет приходится до 15 случаев на 100 000 жителей в год.

Поскольку из миелоидной линии возникает много типов клеток (красные кровяные клетки, тромбоциты и лейкоциты, из которых речь идет, в основном, о нейтрофилах и моноцитах), существует больше подтипов лейкемии, в соответствии с этапами развития пораженных клеток. От того, о каком типе идет речь, значительно зависит и прогноз пациента.

Количество белых кровяных клеток варьируется у отдельных лиц. У некоторых людей их количество может быть в 10 раз выше, у других – нормальное или слегка сниженное. Чем больше больных белых кровяных клеток, тем серьезнее болезнь. Белые клетки крови, как уже было сказано, хотя и желательны для защиты организма от инфекций, но, в случае их заболевания, они становятся фактически нефункциональными, и человек, наоборот, находится под угрозой инфекции, которой не может сопротивляться.

Факторы риска развития острого миелоидного лейкоза

В происхождении лейкемии этого типа важную роль играют факторы окружающей среды, такие как различные химические вещества (бензол, фосген, алкилирующие агенты и т.д.), а также ионизирующая радиация. Об этом свидетельствует высокая частота возникновения этого заболевания после взрыва атомной бомбы в Японии.

Другими факторами являются вирусные инфекции. Некоторые люди имеют врожденную предрасположенность к лейкемии, а это значит, что риск заболевания у них гораздо выше, чем у людей, которые не имеют этой генетической предрасположенности. Речь идет, прежде всего, о людях с синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера, анемии Фанкони и болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз). У всех этих людей был каким-то образом нарушен геном, ввиду чего достаточно любого другого небольшого отклонения для возникновения лейкемии, в то время, как у здоровых людей необходимы, по крайней мере, 2 отклонения.

Люди, с миелодиспластическим синдромом или истинную полицитемию, также подвержены риску развития лейкемии. Миелодиспластический синдром (МДС) иногда считается непосредственно предшественником острой миелоидной лейкемии, при полицитемии риск развития лейкемии составляет около 1–2%.

Прогресс и симптомы острого миелоидного лейкоза

Симптомы, как и при других типах лейкемии, неспецифичные и очень яркие. Болезнь может сначала ощущаться, как грипп. Человек чувствует усталость, слабость, повышается температура.

Почти у половины людей первым симптомом, который приводит их к врачу, являются мелкие подкожные кровоизлияния, часто пунктированные или в виде синяков. Также может возникать частое или обильное кровотечение из носа и десен. Сильное кровотечение является редкостью.

Эти симптомы вызваны угнетением костного мозга в связи с увеличением числа лейкемических клеток. Ввиду этого в крови присутствует менее нормального количества красных кровяных клеток – возникает анемия, меньшее количество тромбоцитов, что вызывает кровотечение (из-за нарушения свертываемости крови), и меньше нейтрофилов, вследствие чего могут быть частые инфекции, против которых организм не способен бороться.

Диагностика острой миелоидной лейкемии

В диагностике лейкемии решающими являются анализы крови и биопсия костного мозга.

При острой миелоидной лейкемии также важны иммунологический и цитогенетический анализ, при которых распознаются различные генетические вариации, некоторые из них определяют хороший прогноз, а некоторые – плохой.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Цель лечения заключается в избавлении человека от лейкозных клеток, в идеале, их полной ликвидации. На сегодняшний день существуют различные методы лечения и процедуры, которые несколько варьируются в зависимости от подтипа лейкоза. Несмотря на большую популярность и большой успех трансплантации клеток, следует подчеркнуть, что наиболее существенным терапевтическим методом остается химиотерапия.

Хронический миелолейкоз

Этот тип лейкемии составляет около 25% всех лейкозов, следовательно, возникает в частоте 1–2 случая на 100 000 человек в год. Чаще всего заболевание развивается в возрастной группе 45–55 лет, с более высокой частотой у мужчин. У детей недуг встречается очень редко.

Характерной особенностью хронического миелолейкоза является наличие так называемой филадельфийской хромосомы. Эта хромосома представляет собой компонент клеточного ядра и сохраняется в качестве индивидуального измерения генов (т.е. ДНК). В клетке хромосом несколько, а при этом типе лейкоза именно 22-я хромосома является укороченной, и на ней соединены 2 гена, которые принадлежат каждый к другой хромосоме. Соединяясь друг с другом, они создают проблемы, которые заключаются в чрезмерной пролиферации лейкозных клеток, а также повышенной устойчивости к их гибели. Тем не менее, у людей с филадельфийской хромосомой лучший прогноз по сравнению с теми, у которых она отсутствует (5% случаев хронического миелоидного лейкоза).

Факторы риска развития хронического миелолейкоза

Как и в случае с острой миелоидной лейкемией, началу болезни могут способствовать факторы окружающей среды – ионизирующие излучения и химические вещества.

Фактором риска является также уже упомянутая филадельфийская хромосома.

Симптомы и течение хронического миелолейкоза

Начало заболевания может быть незаметным, поэтому диагноз часто определяется на основе случайного анализа крови. Иногда этот тип лейкемии отражается давлением в левом подреберье и ощущением полноты в верхней части живота. Это вызвано увеличением селезенки, куда также проникают лейкемические клетки. Иногда воспаляется селезенка, что проявляется сильной болью, иррадиирующей в левое плечо.

Неспецифические симптомы:

Лихорадка.
Потливость.
Потеря веса.
Анемия – недостаток красных кровяных клеток и, как следствие, – одышка.
Иногда – боль в костях, что указывает на повышенный распад костной ткани (остеопороз) при расширении лейкозных клеток в костном мозге.
Кроме того, могут развиться инфекционные заболевания, неврологические расстройства, такие как нарушение зрения.

Диагностика хронического миелолейкоза

Исследования практически такие же, как при острой миелоидной лейкемии. Лабораторные тесты в дополнение к данным о кровяных клетках в крови и костном мозге могут показать повышение концентрации витамина В12 и уровней кальция, что связано с деградацией костной ткани (остеопороз), а также с исчезновением лейкозных клеток.

Лечение хронического миелолейкоза

Изначально смертельное заболевание сегодня у некоторых пациентов излечимо, или путем лечения может быть достигнуто по-разному длительное временное восстановление (ремиссия), при котором нормализуется состояние крови, и симптомы болезни исчезают.

Единственный метод, который действительно может привести к полному излечению, – трансплантация стволовых клеток. Клеточная трансплантация от неродственных доноров всегда является рискованной, поэтому целесообразно отдать предпочтение аутотрансплантации (отбор клеток из собственного тела).

Острый лимфобластный лейкоз

Заболевание является наиболее распространенным типом лейкемии у детей и наиболее частой формой рака в возрастной группе около 4 лет. У взрослых является относительно резкой формой недуга, чаще всего затрагивает людей старше 50 лет. Итого, сообщается о 5–7 случаях на 100 000 населения.

Заболевание может развиться или из В-клеток (часто) или Т-лимфоцитов (реже).

Факторы риска развития острого лимфолейкоза

Как и в случае острой миелоидной лейкемии, группа риска состоит из пациентов с определенными наследственными синдромами – с синдромом Дауна, нейрофиброматозом и анемией Фанкони.

У более 85% больных лейкемией обнаруживаются некоторые дефекты хромосом, которые тесно связаны с их прогнозом. Например, наличие филадельфийской хромосомы (см. хронический миелоидный лейкоз).

Прогресс и симптомы острого лимфолейкоза

Общие симптомы, такие как усталость, слабость, анемия и кровотечения сходны с острой миелоидной лейкемией. По сравнению с ней, однако, чаще возникает боль в суставах и костях, потому что лейкозные клетки проникают в костный мозг.

Нередко также слегка увеличиваются лимфатические узлы и селезенка, что может вызвать давление в левом верхнем подреберье, иногда увеличивается и печень. У 5–13% пациентов лейкозные клетки проникают также в мозговые оболочки, вследствие чего возникают некоторые неврологические симптомы – нарушение зрения, головная боль и др. У 10–15% мужчин затрагиваются и семенники, которые, следовательно, могут быть увеличены.

Диагностика острого лимфолейкоза

Важное значение для правильного диагноза имеет лабораторное иммунологическое и цитогенетическое исследование крови.

Стандартные процедуры включают в себя тестирование спинномозговой жидкости (люмбальная пункция) и осмотр офтальмологом, направленные на определение того, присутствуют ли лейкозные клетки в головном мозге.

Лечение острого лимфолейкоза

Основная терапия, как и при острой миелоидной лейкемии, заключается в химиотерапии. Используется, прежде всего, Винкристин, Даунорубицин, Аспарагиназа, Циклофосфамид и Кортикостероиды (Преднизолон). Обычно препараты вводятся внутривенно.

Хронический лимфолейкоз

Это – наиболее распространенный тип лейкемии, который, к счастью, имеет самый лучший прогноз. Ежегодно происходит 30 случаев на 100 000 населения. В основном поражает мужчин старше 50 лет.

Как и в случае предыдущего острого лейкоза, недуг основан на В-лимфоцитах.

Факторы риска развития хронического лимфолейкоза

В отличие от других лейкозов, заболевание не связано с воздействием ионизирующего излучения. Истоки этой лейкемии, скорее всего, чисто генетические.

Прогресс и симптомы хронического лимфолейкоза

Течение заболевания носит хронический характер, то есть, как правило, длится гораздо дольше по сравнению с острым лейкозом.

Вначале заболевание протекает, в основном, без симптомов, диагноз определяется на основании случайного анализа крови. На более поздних стадиях у человека увеличены лимфатические узлы (подчелюстные, шейные, надключичные, в области подмышек или паха).

Диагностика хронического лимфолейкоза

Как всегда, проводится анализ крови и исследование костного мозга. Особое значение имеет в этом тесте цитогенетическое исследование, которое показывает наличие или отсутствие определенных «плохих генов». В соответствии с результатами обследования определяется и лечение.

Лечение хронического лимфолейкоза

Терапия основана на использовании Цитостатиков – Флударабин (Флудар) и Циклофосфамид или Хлорамбуцил.

Кортикостероиды применяются для лечения осложнений. Они используются при трансплантации антител.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

Повышенная радиация.
Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
Наследственная предрасположенность.
Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
Продолжительная химиотерапия.
Курение.
Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз . Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

Повышенная слабость.
Быстрая утомляемость.
Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
Повышенная потливость по ночам.
Частые головные боли.
Резкая потеря веса.
Бледность кожных покровов.
Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

Частое образование синяков.
Постоянные носовые кровотечения.
Боли в суставах и костях.
Сухая кожа с желтушной окраской.
Повышенная сонливость.
Чрезмерная раздражительность.
Мелкая сыпь на коже.
Повышенная кровоточивость слизистых.
Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
Ухудшение зрения.
Плохое заживление ран на коже.
Появление одышки.
Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

Резкое увеличение селезенки и печени.
Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

Общий анализ крови . Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток. Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного. В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60% .

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев . Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет .

Лейкемией (белокровием) зовется злокачественное поражение кровеносной системы. Болезнь берет начало в органе, производящем клетки крови (красные – эритроциты, белые – лейкоциты) – костном мозге, где и стартует процесс мутации всего одной костномозговой клетки. Она же превращается в раковую, а не становится нормально функционирующим лейкоцитом, как должно быть. Данная клетка (бласт) начинает бесконтрольный акт деления, из-за чего количество клеток, несущих организму открытую угрозу, неумолимо увеличивается. Вследствие этого здоровые клетки вытесняются, что предоставляет их соперникам в этой борьбе за жизнь доступ к системе органов и лимфоузлам.

К сожалению, на данный момент источник появления болезни лейкемии остается пугающим пробелом в мире медицины. Впрочем, некоторые факты, которые могут послужить средством для прогнозирования возникновения рака крови, существуют. Например, вероятность заболевания белокровием существенно возрастает, если на человека оказывалась лучевая терапия, или же терапия с применением химических препаратов, а также после употребления некоторых веществ (бензол, формальдегид). Часто лейкемии, фото которой можно найти в энциклопедиях, подвергаются люди с генетическими отклонениями (синдром Дауна, Болезнь Шарко-Мари, синдром Энгельмана и другие). Кроме того, заядлые курильщики тоже рискуют оказаться жертвой белокровия.

Лейкемия крови бывает двух видов – острая и хроническая. Хотя эти два понятия являются частями одного и того же заболевания, симптоматика хронического лейкоза довольно-таки отличается от признаков развития лейкемии острой.

Снижение веса, постоянна или частая тошнота, боль в костях, ранее не наблюдавшаяся, повышение температуры тела, ангина, стоматит, сильная слабость и быстрая утомляемость, обильные выделения пота в ночное время суток, мигрени – все это признаки, по которым можно опознать рак крови.

На этом список не заканчивается. Лейкоз сопровождается расширением печени и/или селезенки, возникновением на теле сыпи и синяков.

Итак, в чем же заключаются отличительные признаки острой лейкемии от хронической? Инкубационный период хронического белокровия занимает намного больше времени. Речь идет даже не о месяцах, а годах. Симптомы проявляются не так резко, как при остром варианте заболевания. Обычно хронический рак крови диагностируют абсолютно случайно, когда проходят медицинское обследование, в том числе анализ крови.

Два-три десятка лет назад коэффициент возможности выздоровления у больных раком крови был равен нулю. Однако медицина прогрессирует, и ученые создают эффективные лекарства, что могут помочь не только избежать летального исхода, но и вернуться к нормальной, привычной жизни.

Хроническая лейкемия

При хронической лейкемии терапевтическое вмешательство хотя и является необходимым, но исключает чрезмерную спешку. В определенный временной промежуток пациенту просто необходимо быть под бдительным присмотром докторов.

Методика борьбы с хроническим белокровием такова:

Применение биологических терапевтических средств.
Лучевая терапия, что поможет избавить организм от бластов.
Лечение с использованием химических препаратов.
Пересадка стволовых клеток.

Стоит упомянуть, что существуют некоторые профилактические действия, которые могут предотвратить развитие рака крови. Вот ряд причин, влияющих на появление лейкоза: действие на организм химических веществ, ионизирующее излучение. Можно постараться оградить себя от излишнего контакта с данными болезнеобразующими факторами. Советуем также не забывать об опасности тем, кто имеет наследственные дефекты хромосом, и регулярно проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

При болезни лейкемия иммунитет пациента становится намного слабее, следовательно, риск проникновения в организм инфекционных поражений весьма велик. Поэтому врач обязан беспрестанно следить за состоянием больного, чтобы заметить проявление симптомов пневмонии, грибка, благодаря чему можно успеть избавиться от вируса в самом начале развития болезни.

Смерть при лейкемии может наступить вследствие наличия у больного таких факторов как:

почечная недостаточность;
сердечная недостаточность;
геморрагический синдром;
острая надпочечная недостаточность.

Прогнозы лейкемии не такие хорошие, каким хотелось бы наблюдать, однако, могло быть хуже. Ремиссия наступает у 95% детей. В 70-80% у поверженных болезнью вовсе не наблюдается ее проявление целых 5 лет. В этом случае их включают в список выздоровевших. В случае рецидива, достижение второй ремиссии не является невозможным. Но после повторной ремиссии пациенту, вероятнее всего, понадобится трансплантация костного мозга. Долговременное выживание при таком раскладе – 35-65%. В целом для страдающих хроническим белокровием прогнозы достаточно обнадеживающие. Продолжительность жизни в некоторых случаях (не таких уж и редких) составляет целых 20 лет.

Острые лейкозы – это быстропрогрессирующие заболевания, развивающиеся в результате нарушения созревания клеток крови (белых телец, лейкоцитов) в костном мозге, клонирование их предшественников (незрелых (бластных), клеток), образование из них опухоли и её разрастание в костном мозге, с возможным дальнейшим метастазированием (распространением с током крови или лимфы опухолевых клеток в здоровые органы).
Хронические лейкозы отличаются от острых, тем что, заболевание протекает длительно годами, происходит патологическая выработка клеток предшественниц и зрелых лейкоцитов, нарушая образование и остальных клеточных линий (эритроцитарной линии и тромбоцитарной). Образуется опухоль из зрелых и молодых клеток крови.

Так же лейкозы делятся на различные типы, и их названия формируются в зависимости от типа клеток, которые лежат в их основе. Некоторые типы лейкозов: острые лейкозы (лимфобластный, миелобластный, монобластный, мегакариобластный, эритромиелобластный, плазмобластный и т.д.), хронические лейкозы (мегакариоцитарный, моноцитарный, лимфоцитарный, миеломная болезнь и т.д.).
Лейкозами могут заболеть как взрослые, так и дети. Мужчины и женщины болеют в одинаковом соотношении. В разных возрастных группах встречаются разные типы лейкозов. В детском возрасте, чаще встречается острый лимфобластный лейкоз, в возрасте 20-30 лет - острый миелобластный, в 40-50 лет - чаще встречается хронический миелобластный, в старческом возрасте – хронический лимфоцитарный лейкоз.

Анатомия и физиология костного мозга

Костный мозг – это ткань находящаяся внутри костей, преимущественно в костях таза. Это самый главный орган, участвующий в процессе кроветворения (рождение новых клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Этот процесс необходим организму, для того чтобы, заменить погибающие клетки крови, новыми. Костный мозг состоит из фиброзной ткани (она образует основу) и кроветворной ткани (клетки крови на разных этапах созревания). Кроветворная ткань включает 3 клеточные линии (эритроцитарный, лейкоцитарный и тромбоцитарный), по которым образуются соответственно 3 группы клеток (эритроциты, лейкоциты и тромбоциты). Общим предком этих клеток, является стволовая клетка, которая запускает процесс кроветворения. Если нарушается процесс образования стволовых клеток или их мутация, то нарушается процесс образования клеток по всем 3 клеточным линиям.

Эритроциты – это красные кровяные клетки, содержат гемоглобин , на нём фиксируется кислород, при помощи которого питаются клетки организма. При недостатке эритроцитов происходит недостаточное насыщение клеток и тканей организма кислородом, в результате чего проявляется различными клиническими симптомами.

Лейкоциты к ним относятся: лимфоциты, моноциты , нейтрофилы , эозинофилы , базофилы. Представляют собой белые клетки крови, они играют роль в защите организма и выработке иммунитета . Их недостаток вызывает снижение иммунитета и развитие различных инфекционных заболеваний.
Тромбоциты – это кровяные пластинки, которые участвуют в образовании тромба. Недостаток тромбоцитов приводит к различным кровотечениям.
Подробнее о видах кровяных клеток читайте в отдельной статье пройдя по ссылке .

Причины лейкоза, факторы риска

Воздействие ряда факторов приводит к мутации (изменение) гена отвечающего за развитие и созревание молодых (бластных) клеток крови (по эритроцитарному пути, по лейкоцитарному и по тромбоцитарному пути) или мутация стволовой клетки (первоначальная клетка, которая запускает процесс кроветворения), в результате чего они становятся злокачественными (опухолевыми). Быстрое размножение опухолевых клеток, нарушает нормальный процесс кроветворения и замещение здоровых клеток опухолью.
Факторы риска, приводящие к лейкозу:

Ионизирующая радиация: подвергаются врачи рентгенологи, после атомной бомбардировки, лучевая терапия, ультрафиолетовое излучение;
Химические канцерогенные вещества: толуол, входит в состав красок, лаков; пестициды используются в сельском хозяйстве; мышьяк встречается в металлургии; некоторые лекарственные препараты, например: Хлорамфеникол и другие;
Некоторые виды вирусов: HTLV (Т - лимфотропный вирус человека);
Бытовые факторы: выхлопы автомобилей, добавки в различные пищевые продукты, курение;
Наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям;
Механические повреждения тканей.

Симптомы различных видов лейкозов

При острых лейкозах отмечаются 4 клинических синдрома:

Анемический синдром: развивается из-за недостатка выработки эритроцитов, могут присутствовать множество симптомов или некоторые из них. Проявляется в виде усталости, бледности кожи и склер, головокружение, тошнота , быстрое сердцебиение, ломкость ногтей, выпадение волос, патологическое восприятие запаха;
Геморрагический синдром: развивается в результате недостатка тромбоцитов. Проявляется следующими симптомами: вначале кровотечения из десен, образование синяков, кровоизлияния в слизистые оболочки (язык и другие) или в кожу, в виде мелких точек или пятен. В дальнейшем при прогрессировании лейкоза, развиваются и массивные кровотечения, в результате ДВС синдрома (диссеминированное внутрисосудистое свёртывания крови);
Синдром инфекционных осложнений с симптомами интоксикации: развивается в результате недостатка лейкоцитов и с последующим снижением иммунитета, повышение температуры тела до 39 0 С, тошнота , рвота , потеря аппетита , резкое снижение веса, головная боль , общая слабость. У больного присоединяются различные инфекции: грипп , пневмония , пиелонефрит , абсцессы , и другие;
Метастазы - по току крови или лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушая их структуру, функции и увеличивая их в размере. В первую очередь метастазы попадают в лимфатические узлы, селезёнку, печень, а потом и в другие органы.

Миелобластный острый лейкоз, нарушается созревание миелобластной клетки, из которой, созревают эозинофилы, нейтрофилы, базофилы. Заболевание развивается быстро, характеризуется выраженным геморрагическим синдромом, симптомами интоксикации и инфекционными осложнениями. Увеличение в размерах печени, селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови сниженное количество эритроцитов, выраженное снижение лейкоцитов и тромбоцитов, присутствуют молодые (миелобластные) клетки.
Эритробластный острый лейкоз, поражаются клетки предшественницы, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. Чаще встречается в пожилом возрасте, характеризуется выраженным анемическим синдромом, не наблюдается увеличение селезёнки, лимфатических узлов. В периферической крови снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие молодых клеток (эритробластов).
Монобластный острый лейкоз, нарушается выработка лимфоцитов и моноцитов, соответственно они будут снижены в периферической крови. Клинически, проявляется, повышением температуры и присоединением различных инфекций.
Мегакариобластный острый лейкоз, нарушается выработка тромбоцитов. В костном мозге при электронной микроскопии обнаруживают мегакариобласты (молодые клетки, из которых образуются тромбоциты) и увеличенное содержание тромбоцитов. Редкий вариант, но чаще встречается в детском возрасте и обладает неблагоприятным прогнозом.
Хронический миелолейкоз, усиленное образование миелоидных клеток, из которых образуются лейкоциты (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), в результате чего, уровень этих групп клеток будет повышен. Долгое время может протекать бессимптомно. Позже появляются симптомы интоксикации (повышение температуры, общая слабость, головокружение, тошнота), и присоединение симптомов анемии, увеличение селезёнки и печени.
Хронический лимфолейкоз, усиленное образование клеток - предшественниц лимфоцитов, в результате уровень лимфоцитов в крови повышается. Такие лимфоциты не могут выполнять свою функцию (выработка иммунитета), поэтому у больных присоединяются различные виды инфекций, с симптомами интоксикации.

Диагностика лейкоза

Снижение уровня гемоглобина (норма 120г/л);
Снижение уровня эритроцитов (норма 3,5-5,5*10 12 /л);
Низкие тромбоциты (норма 150-400*10 9 /л);
Ретикулоциты (молодые эритроциты) уровень уменьшается или отсутствуют (норма 02-1%);
Бластные (молодые) клетки >20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма до 5%);
Изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных с острым лейкозом увеличивается >100*10 9 /л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение. Норма лейкоцитов – (4-9*10 9 /л);
Уменьшение числа нейтрофилов (норма 45-70%);
Отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;
Увеличение СОЭ (норма 2-12мм/ч).

Биохимический анализ крови: неспецифический метод, указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

Повышение уровня лактатдегидрогеназы (норма 250 Ед/л);
Высокий АСАТ (норма до 39 Ед/л);
Высокая мочевина (норма 7,5 ммоль/л);
Повышение мочевой кислоты (норма до 400 мкмоль/л);
Повышение билирубина ˃20мкмоль/л;
Снижение фибриногена
Снижение общего белка
Снижение глюкозы ˂ 3,5 ммоль/л.

Миелограмма (анализ пунктата костного мозга): является методом выбора для подтверждения острого лейкоза

Бласты (молодые клетки) >30%;
Низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости): не позволяет точно поставить диагноз, а лишь определяет разрастание опухолевых клеток, с вытеснением нормальных клеток.
Цитохимическое исследование пунктата костного мозга: выявляет специфические ферменты бластов (реакция на пероксидазу, липиды, гликоген, неспецифическую эстеразу), определяет вариант острого лейкоза.
Иммунологический метод исследования: выявляет специфические поверхностные антигены на клетках, определяет вариант острого лейкоза.
УЗИ внутренних органов: неспецифический метод, выявляет увеличенные печень, селезёнку и другие внутренние органы с метастазами опухолевых клеток.
Рентген грудной клетки: является, неспецифическим метом, обнаруживает наличие воспаления в лёгких при присоединении инфекции и увеличенные лимфатические узлы.

Лечение лейкозов

Лечение лейкоза проводится в стационаре.

Медикаментозное лечение

Полихимиотерапия, применяется с целью противоопухолевого действия:

Для лечения острого лейкоза, назначается сразу несколько противоопухолевых препаратов: Меркаптопурин, Лейкеран, Циклофосфан, Фторурацил и другие. Меркаптопурин принимается по 2,5 мг/кг массы тела больного (лечебная доза), Лейкеран назначается в дозе по 10 мг в сутки. Лечение острого лейкоза противоопухолевыми препаратами, продолжается 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах;

Трансфузионная терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы, с целью коррекции выраженного анемического синдрома, геморагического синдрома и дезинтоксикации;
Общеукрепляющая терапия:

применяется с целью укрепления иммунитета. Дуовит по 1 таблетке 1 раз в день.
Препараты железа , для коррекции недостатка железа. Сорбифер по 1 таблетке 2 раза в день.
Иммуномодуляторы повышают реактивность организма. Тималин, внутримышечно по 10-20 мг 1 раз в день, 5 дней, Т-активин, внутримышечно по 100 мкг 1 раз в день, 5 дней;

Гормонотерапия: Преднизолон в дозе по 50 г в день.
Антибиотики широкого спектра действия назначаются для лечения присоединяющих инфекций. Имипенем по 1-2 г в сутки.
Радиотерапия применяется для лечения хронического лейкоза. Облучение увеличенной селезёнки, лимфатических узлов.

Хирургическое лечение

Подразумевает трансплантацию костного мозга. Перед операцией проводится подготовка с иммунодепрессивными препаратами (Преднизолон), тотальное облучение и химиопрепараты. Пересадка спинного мозга обеспечивает 100% выздоровление, но опасным осложнением может быть отторжение трансплантата, при его несовместимости с клетками хозяина.

Народные методы лечения

Использование солевых повязок с 10% солевым раствором (100 г соли на 1 литр воды). Намочить льняную ткань в горячем растворе, ткань немного сжимать, сложить в четверо, и накладывать на больное место или опухоль, закрепить лейкопластырем.

Настой из измельчённых игл сосны, сухая кожа лука, плоды шиповника, все ингредиенты смешать, залить водой, и довести до кипения. Настоять сутки, процедить и пить вместо воды.

Употреблять соки из красной свеклы, граната, моркови. Кушать тыкву.

Настой из цветков каштана: взять 1 столовую ложку цветков каштана, залить в них 200 г воды, вскипятить и оставить настаиваться на несколько часов. Пить по одному глотку на один приём, необходимо выпить 1 литр в день.
Хорошо помогает в укреплении организма, отвар из листьев и плодов черники. Кипятком примерно 1 литр, залить 5 ложек листьев и плодов черники, настоять несколько часов, выпивать всё за один день, принимать около 3 месяцев.

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные. В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

Лейкемия не является результатом воспалительного процесса или накоплением неметаболизированных клеток. Таким образом, при повышенной выработке аномальных бластов происходит подавление здоровых кровяных телец, а это становится причиной восприимчивости организма к инфекциям, а также развития кровотечений и анемий. Различают две формы злокачественного заболевания: хроническую и острую, которые классифицируются по типу вовлечённых лейкоцитов. Как правило, в детстве болеют острой лимфобластической лейкемией, а в старшем возрасте – острой формой миелолейкоза.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Лейкемия причины

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Лейкемия симптомы

Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.

Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания. На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.

В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии. При этой форме отмечается менее 15% бластов, причём в крови их больше, чем в костном мозге. Форма острой лейкопении устанавливается на основании гистохимических исследований.

К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.

Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.

При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме. А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.

Также не так часто встречается острая монобластная лейкемия. Начало при этой форме практически, как и при миелобластной, но с более выраженными симптомами интоксикации и субфебрильной температурой тела. Частым симптомом заболевания выступает гиперплазия дёсен, которая обусловлена опухолевыми пролифератами в них. Анализы крови показывают сохранённый росток гранулоцитов, с моноцитами обнаруживаются властные клетки, а в моче количество лизоцима достигает высокого уровня.

Лейкемия в острой плазмобластной форме характеризуется образованием в крови и костном мозге плазмоцитов и плазмобластов, а также бластов, которые не поддаются дифференцированию. Иногда отмечаются экстрамедуллярные очаги лейкемии, такие как спленомегалия, увеличение печени и лимфоузлов, кожные лейкемиды.

При острой мегакариобластной лейкемии в крови обнаруживаются мегакариобласты и недифференцированные бласты с характерным тромоцитозом.

Для острого эритромиелоза характерно прогрессирование анемий, таких как гиперхромная и нормохромная. А также без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результате эритрокариоцитарного распада, повышение тромбоцитопении и лейкопении. В костном мозге выявляются эритробласты с недифференцированными бластными клетками.

Очень часто острая лейкемия осложняется нейролейкемией. В данном случае поражается нервная система. Такая форма лейкемического поражения обусловлена распространением раковых клеток в оболочки мозга или в его вещество. Клинически нейролейкемия характеризуется гипертензивным и менингеальным синдромами. Отмечается стойкая боль в голове, повторная рвота, раздражительность, вялость, отёчность зрительных нервов, косоглазие, менингеальные знаки и . При исследовании жидкости из спинномозгового канала обнаруживают высокие показатели властного цитоза. При метастазах внутри мозга – клиническая картина представлена без цитоза.

Среди хронических лейкемий выделяют часто встречающиеся формы, такие как эритремия, миеломная болезнь, миелолейкоз, а также реже – макроглобулинемия Вальденстрема, миелофиброз, остеомиелосклероз и хронический моноцитарный лейкоз.

Клинически хронические лейкемии протекают несколькими стадиями, среди которых особая роль принадлежит таким, как развёрнутая и терминальная стадии.

Для развёрнутой стадии лейкемии свойственно отсутствие жалоб со стороны пациентов, селезёнка находится в нормальных размерах и состав крови не изменён. Диагностируют лейкемию на этой стадии на основании нейтрофильного лейкоцитоза, существенного повышения лейкоцитов над эритроцитами в костном мозге. Развёрнутая стадия может протекать до четырёх лет. При правильной тактике лечения пациенты находятся в удовлетворительном состоянии, у них сохраняется трудоспособность, они находятся на амбулаторном наблюдении.

Терминальная стадия протекает с высокими подъёмами температуры, истощением прогрессирующего характера, резкой слабостью, болью в костях, быстрой спленомегалией, увеличением печени и иногда лимфоузлов. Очень быстро развивается анемия с тромбоцитопенией, которая осложняется симптомом геморрагического синдрома, гранулоцитопенией и некрозами слизистых. В кроветворной системе больных отмечается увеличение количества бластных клеток. Как правило, пациенты в этой стадии проживают до двенадцати месяцев.

Хроническую лимфолейкемию в начале своего развития выявить очень сложно. Только лабораторные исследования, в которых обнаруживают нарастающий лейкоцитоз, могут стать сигналом в диагностировании лейкемии. Однако характерным симптомом заболевания является увеличение лимфоузлов. Спленомегалия относится к самому частому симптому, а вот печень увеличивается не всегда. В крови происходит увеличение лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов. При развитии заболевания снижается общий уровень гамма-глобулинов. А это, в свою очередь, приводит к частым инфекционным осложнениям, пневмониям, цитопении, тромбоцитопении и анемии. В терминальной стадии хронической лимфолейкемии происходит рост сарком или наблюдается бластный криз.

При волосато-клеточной лейкемии увеличиваются селезёнка и периферические лимфоузлы, а также значительно выражена цитопения.

Клиническая симптоматика при наследственной нейротропении характеризуется склонностью к стафилококковым инфекциям, тяжёлой альвеолярной пиореи. Для периодической формы заболевания характерно лихорадочное состояние, а вот инфекции присоединяются строго по дням нейтропении.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и проконсультироваться у профессионалов.

Лейкемия у детей

Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать. Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.

На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии. А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше. Кроме того, если один из однояйцовых близнецов заболевает лейкемией до года, то практически в 100% можно утверждать, что и второй близнец заболеет этой же острой формой лейкемии.

Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).

До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.

Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте. Очень часто острая лимфобластная лейкемия поражает детей от двух до четырёх лет (практически 50%). Около 15% приходится на десять лет и 2% – это до года.

Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы. Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.

Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит. Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения. Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз. У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического а с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.

Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички. Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.

Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».

Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации. Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная , которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области. Нейролейкемия в начале заболевания выявляется у 20% малышей. Острая нелимфобластная лейкемия протекает со значительной вариабельностью гематологических показателей.

Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия. Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.

Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки. В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.

Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.

Лечение лейкемии

Болезнью лейкемией занимаются онкологи и гематологи. А с маленькими пациентами работают педиатры – гематологи – онкологи.

В борьбе со злокачественным новообразованием пытаются избавиться от лейкемии и снизить выраженность признаков заболевания, а также побочной симптоматики после назначенного лечения.

Одним из основных видов терапии считается полихимиотерапия, во время которой больному с лейкемией назначают введение сильнодействующих лекарственных препаратов, убивающих опухолевые клетки. Лечение лейкемии может включать комбинацию различных препаратов химиотерапии. Химитерапевтические препараты назначают как внутривенно, так и перорально. В большинстве случаев больным ставится катетер в подключичную зону для длительной терапии внутривенными лекарственными средствами. Его иногда могут даже подшивать к коже. В зависимости от степени тяжести лейкемии лечение бывает стационарным и амбулаторным.

При угрозе миграции опухолевых клеток в ликвор, пациентам с изменениями в спинномозговой жидкости, препараты вводят с помощью пункции в поясничной области, т.е. выполняется интратекальная полихимиотерапия. Этот метод лечения очень востребован, так как с помощью обычного внутривенного введения лекарственные средства недостаточно уничтожают опухолевые клетки, которые локализуются в головном мозге и спинномозговой жидкости. А это, в свою очередь, приводит к быстрому и не контролированному делению и размножению лейкемических клеток. Иногда препарат вводят в одну желудочковую полость головного мозга, и в этом резервуаре лекарство находится в течение всего лечения.

После применения химиотерапии появляются побочные явления в виде выпадения волос, ломкости ногтей, которые перестают расти, и становятся ребристыми. Общие побочные эффекты включают расстройства пищеварительного и кишечного тракта, раздражение слизистой пищевода, восприимчивость к инфекционным заболеваниям, анемию и повышенную кровоточивость. Поэтому одновременно назначают антибиотики, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, вводят препараты, усиливающие выработку новых кроветворных клеток. Для лечения хронической миелолейкемии назначают Иматиниб, который обладает хорошей селективностью.

Химиотерапевтичекое лечение проводится циклами в несколько дней, а затем в течение трёх или двух недель даётся восстановительный период. Курс терапии может включать до шести циклов, и это будет зависеть от формы лейкемии и факторов риска. После каждого периода полихимиотерапии берутся образцы костного мозга на исследование.

В лечении лейкемии практически всегда применяются три фазы терапии. К ним относятся: индукция, консолидация и поддержка. Для первой характерно истребление большого количества раковых клеток, для ускорения ремиссии. Для второй свойственно отыскать и уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. И в последней фазе необходимо обеспечить стабильную ремиссию заболевания. Дозирование препаратов на этой стадии несколько ниже, чем на первых двух, а вот лечение может продлиться почти два года.

Иногда ремиссия может быть очень короткой, поэтому снова приступают к лечению, которое ранее не применялось. Очень редко вторая линия терапии приводит к выздоровлению. В данном случае эффективным лечением является пересадка стволовых клеток.

Кроме химиопрепаратов одновременно назначают моноклональные антитела, Интерлейкины и Интерферон, которые действуют по принципу иммунной системы. Они немного замедляют размножение опухолевых клеток, хотя и сопровождаются некоторыми нежелательными эффектами.

Ещё одним способом лечения лейкемии является терапия радиационными лучами. Этот вид лечения по возможности стараются не использовать. Процесс лучевого облучения состоит из направления на поражённый очаг излучения высокой мощности. Такая радиация уничтожает злокачественные тельца и обладает негативным влиянием, особенно на головной мозг детей. Поэтому дозирование облучения назначается по показаниям, защищая при этом не поражённые органы.

Пересадку стволовых клеток зачастую проводят после применения высокодозной химиотерапии.

Хирургический метод лечения лейкемии применяется для проведения спленэктомии. Такая операция назначается при спленомегалии и нарушении работы близлежащих органов.

После проведенных курсов лечения повторно проводят все исследования, чтобы определить эффективность лечения. У многих пациентов количество злокачественных клеток снижается, а у некоторых они совсем исчезают. Наступает ремиссия, при которой пациент наблюдается у врача-онколога и периодически проходит обследования до появления первых симптомов лейкемии. А пациенты, которые попадают в повышенную группу риска с ожидаемым бессимптомным периодом, обязаны сразу пройти пересадку стволовых клеток после курса химиотерапии.

Лейкемия прогноз

У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии. Такие пациенты считаются кандидатами на пересадку костного мозга, и они имеют вероятность выживания около 60%.

У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.

При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.

К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.

Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.

При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов. При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.

Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.

Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.