Пальцы барабанные палочки причины. Пальцы Гиппократа: клиническое значение. Синдром барабанных палочек

26.02.2019

Еще Гиппократ описал пальцы, которые были похожи на палочки от барабана, при изучении эмпиемы. По этой причине, данная патология пальцев, и ногтей носит имя пальцев Гиппократа. Немецкий врач Юджин Бамбергер и французский доктор Пьер Мари описывали гипертрофическую остеоартропатию еще в 19 веке и указывали на наличие при недуге пальцев с ногтями в виде стекол. И уже в 1918 году доктора стали признавать данный симптом признаком наличия хронической инфекции.

Пальцы, похожие на палочки для игры на барабане, в основном формируются на обеих конечностях, но в некоторых случаях патология может поражать только руки или ноги отдельно. Такое избирание характерно для порока сердца в цианотической форме, который развился еще в утробе матери, когда кровь с кислородом поступает только в одну часть тела.

Пальцы, по виду напоминающие барабанные палочки, различаются по тому, на что они похожи:

клюв попугая;
стекла часов;
настоящие палочки от барабана.

Триггеры

Данная патология развивается при наличии следующих заболеваний:

болезней легких различного происхождения;
эндокардита;
врожденных пороков;
недугов ЖКТ;
муковисцидоза;
базедовой болезни;
трихоцефалеза;
синдрома Мари-Бамбергера.

Причинами, по которым развивается поражение только с одной стороны, могут быть:

опухоль Панкоста (образуется при раковом заболевании первого сегмента легкого);
недуги сосудов, по которым течет лимфа;
использование фистулы при проведении гемодиализа;
прием препаратов группы блокаторов ангиотензина ІІ.

Причины

Причины развития синдрома, при котором пальцы стают похожими на палочки барабана, до этого дня не выявлены. Известно только то, что данная патология развивается при наличии проблем кровообращения. При этом происходит нарушение тканевого кислородного питания.

Постоянное кислородное голодание провоцирует расширение просвета сосудов, располагающихся в фалангах пальцев, что провоцирует повышению поступления крови к данному участку.

Результатом данного процесса стает значительное разрастание соединительной ткани, которая находится между ногтем и костью. Стоит отметить, что есть зависимость между уровнем гипоксии и внешними изменениями формы ногтевого ложа.

Исследования показали, что при наличии хронического воспалительного недуга в кишечнике кислородное голодание не отмечается, но изменение формы пальцев и появление специфической ногтевой пластинки в виде часового стекла не только развивается при болезни Крона, но и может быть первым признаком данного недуга.

Симптомы

Проявление, при котором ногти обретают вид часовых стекол, в основном не провоцирует появление боли. По этой причине пациент не может вовремя заметить данное изменение.

Основные признаки симптома:

При наличии у пациента бронхоэктаза, муковисцидоза, абсцесса легкого, хронической эмпиемы, к основному симптому может присоединится остеоартропатия по гипертрофическому типу, которая характеризуется:

боль в костях;
изменение характеристик кожного покрова в претибиальной области;
локти, запястья и колени имеют изменения, очень похожи на артрит ;
кожа в некоторых областях начинает грубеть;
развивается парестезия , излишняя потливость .

Диагностика

Чаще всего симптом, который проявляется ногтями в виде часовых стекол, сигнализирует о наличии синдрома Мари-Бамбергера. Если этот диагноз не подтвердился, то врач опирается на соответствие таким критериям:

Измеряется угол Ловибонда. Для этого вдоль пальца к ногтю прикладывается карандаш. Если промежуток между ногтем и карандашом отсутствует, то можно без сомнения утверждать, что у пациента есть симптом барабанных палочек. Также уменьшение угла или его полное исчезновение определяется, изучая симптом Шамрота.
Ощупывание пальца для определения упругости. Для этого нажимают на верхнюю часть пальца и сразу же отпускают. Если наблюдается погружение ногтя в ткань, а после резкое отпружинивание, то можно предположить заболевание, симптомом которого являются ногти стекло. Такой же эффект есть у пациентов пожилого возраста, но он является нормой и не свидетельствует о наличии проявлений барабанных палочек.
Врач проверяет соотношение толщины ТДФ и межфалангового сустава. Для нормального состояния этот показатель не превышает 0,895. Если симптом присутствует, что показатель увеличивается до 1 или даже больше. Этот показатель считается наиболее специфическим для данного проявления.

Если есть подозрение на комбинацию гипертрофической остеоартропатии с симптомом барабанных палочек, то врач принимает решение сделать пациенту рентген или сцинтиграфию.

Важным в диагностике того, почему ноготь становится «стеклянным», является выявление основной причины развития данного симптома. Для этого необходимо:

изучить анамнез;
сделать ультразвуковое исследование легких, сердца и печени;
изучить результаты рентгена грудной клетки;
врач назначает компьютерную томографию и электрокардиограмму;
исследуется функция внешнего дыхания;
пациент обязан сдать кровь для определения ее газового состава.

Лечение

Терапия ногтей в виде часовых стекол начинается с терапии основного недуга. Для этого пациенту врач рекомендует принимать:

антибиотики;
лекарственные средства для поднятия иммунитета.

Также не лишним будет и пересмотр рациона. Важно проконсультироваться с диетологом и выяснить список запрещенных продуктов при данном заболевании.

Прогноз

Прогноз того, как будут выглядеть ногти, похожие на часовые стекла, напрямую зависит от того, чем была вызвана данная патология. Если все уже удалось вылечить основное заболевание, то симптоматика уменьшается, а пальцы станут нормального вида.

Потейко П.И., Харьковская медицинская академия последипломного образования, кафедра фтизиатрии и пульмонологии

Еще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем - пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа - ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари - Бамбергера) - множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С - D становится длиннее А - В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ - величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари - Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари - Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари - Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях - амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари - Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах - 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни - 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры - 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа - 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ - один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко - у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» - одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА - одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, - вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера - Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли - увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга кровообращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ - вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена - Соланта - Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разнообразных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, - одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Изменение пальцев, которые теперь напоминают “барабанные палочки” – что это такое? Это разрастание соединительной ткани дистальных фаланг пальцев на руках и ногах. Особенно заметны изменения на тыльной стороне поверхности пальцев. Иногда у человека можно наблюдать ногти с увеличенной выпуклостью. Это никоим образом к «барабанным палочкам» не относится, т.к. «барабанные палочки» – это разрастание мягких тканей с подъемом основания ногтя и исчезновением подногтевого угла.

Впервые на подобные изменения обратили внимание еще во времена Гиппократа, в 19 веке была описана гипертрофическая остеоартропатия, которая часто сочеталась с таким видоизменением дистальных фаланг. Затем была установлена связь между появлением «барабанных палочек» и бронхогенной карциномой, бронхиальной астмой, муковисцидозом, абсцессом легкого, эндокардитом.

«Барабанные палочки» сами по себе безболезненны, хотя больные в ряде случаев могут отмечать дискомфорт в пальцах. Болезненность отмечается при гипертрофической остеоартропатии.

Как было указано выше, «барабанные палочки» появляются как на верхних, так и на нижних конечностях одновременно, но в ряде случаев можно наблюдать и изолированное изменение (только на руках или ногах). Такое случается, если у больного имеются цианотические формы врожденного порока сердца. При этом кровь, бедная кислородом, попадает либо в верхнюю, либо в нижнюю часть тела. Причинами изменений может служить:

а) открытый артериальный проток с легочной гипертензией. При этом обратный сброс крови сопровождается цианозом стоп, а цианоз рук отсутствует.

б) выход аорты/легочной артерии из правого желудочка. Последнее часто дает сочетание с с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. При этом оксигенированная кровь попадает в легочную артерию, шунтируется через открытый артериальный проток в нисходящую аорту и брахиоцефальных сосудов, попадая в верхние конечности. В результате цианотичными и деформированными оказываются пальцы рук, а стопы остаются интактными.

Но бывают состояния, когда «барабанные палочки» появляются только на одной стороне. Причины этого следующие:

– аневризма аорты

– аневризма подключичных артерий

– опухоль Панкоста

– лимфангит

– наложение артериовенозной фистулы для гемодиализа.

Увеличение же выпуклости ногтей – это отдельный симптом, который может быть и не связан с барабанными палочками. Он может чаще, чем последние, говорить о хронических заболеваниях, ослабляющих человека (рак легкого, туберкулез легких, ревматоидный артрит). Трансформация ногтя развивается гораздо медленнее, чем «барабанные палочки». Изменение ногтевого валика начинается через 1 месяц после начала действия фактора и заканчивается приблизительно через 6 мес. За это время и происходит формирование нового ногтя с деформацией по типу часового стекла.

Диагностические критерии деформации пальцев по типу «барабанных палочек».

Диагностика, как было сказано, проводится не по увеличению выпуклости ногтей, а по:

1) Исчезновению подногтевого угла Ловибонда. Это угол между основанием ногтя и окружающей его кожи. В норме он меньше 180 гр. Если развиваются «барабанные палочки», этот угол либо исчезает, либо становится больше указанной цифры.

Исчезновение угла можно наглядно продемонстрировать, приложив к ногтю карандаш. В норме между ногтем и карандашом отчетливо виден просвет. При «барабанных палочках» этого просвета не будет и карандаш будет плотно прилежать к ногтю. См. рисунок 1.

Другой тест – симптом Шамрота. При «барабанных палочках» ромбовидный

Просвет исчезает. Рисунок 3 . В норме при соединении дистальных фаланг парных пальцев между ними присутствует ромбовидный просвет.

2) Способности ногтя к баллотированию. В результате повышенной рыхлости мягких тканей у основания ногтя, ногтевая пластинка приобретает повышенную упругость при пальпации. Если нажать на кожу выше ногтя, то он будет погружаться в мягкие ткани и приближаться к кости. При отпускании кожи ноготь пружинит назад и наружу. Это и есть баллотирование.

Наглядно это можно продемонстрировать следующим образом. Нажмите указательным пальцем на кожу левого среднего пальца непосредственно выше ногтя. При отсутствии изменений ногтевая пластинка будет ощущаться как плотная структура, соединенная с костью. А теперь оттяните свободный край ногтя среднего пальца большим пальцем левой руки и повторите нажатие. При этом отошедшая от кости ногтевая пластинка будет погружаться при нажатии вниз, а после прекращения давления распрямляться, будто ноготь находится на эластичной подушке.

Баллотирование может в норме обнаруживаться у пожилых людей.

3) Патологическому соотношению толщины фаланги. Это увеличение соотношения толщины дистальной фаланги в области кутикулы (ТДФ) и толщины межфалангового сустава (ТМС). В норме это соотношение (ТДФ/ТМС) приблизительно равно 0.895 . Если мы имеем дело с «барабанными палочками», то это соотношение увеличивается до 1.0 и более.
Это соотношение высокоспецифичный и чувствительный показатель «барабанных палочек». Рисунок 2.

Вид концевой фаланги в зависимости от того, где преимущественно разрастается соединительная ткань, может быть различным. В зависимости от этого названия вариантов «барабанных палочек» может быть несколько:

– «клюв попугая» – преимущественно разрастается проксимальная часть дистальной фаланги.

– «часовые стекла» – происходит разрастание ткани на основании ногтя.

– «истинные барабанные палочки» – фаланга увеличивается по всей окружности.

"Часовые стекла"

Выше мы упоминали, что деформация ногтевого ложа при появлении «часовых стекол» формируется за довольно продолжительное время. Что же касается «барабанных палочек»,то изменения происходят очень быстро. К примеру, при абсцессе легкого исчезновение угла и баллотирование ногтевого ложа отмечаются приблизительно через 10 дней после аспирации.

«Барабанные палочки» с периостозом.

Это гипертрофическая легочная остеоартропатия – системное заболевание мягких тканей, суставов и костей, которое часто связано с опухолями грудной полости (лимфомы, бронхогенный рак, метастазы опухолей). При этом «барабанные палочки» сочетаются с периостальной пролиферацией костной ткани, которая особенно выражена в трубчатых костях. Помимо этого ГОА проявляется:

– симметричными артритоподобными изменениями одного или нескольких суставов (голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных).

– огрубением подкожных тканей в дистальных отделах рук и ног, а в ряде случаев и на лице.

– нейрососудистыми нарушениями в кистях и стопах (хроническая эритема, парестезии, повышенная потливость).

ГОА может сочетаться с «барабанными палочками» (муковисцидоз, бронхоэктазы, хроническая эмпиема, абсцесс легких), а может и не сочетаться (фиброзирующий альвеолит) – здесь «барабанные палочки» будут, а ГОА нет. В отличие от простых «барабанных палочек» Диагностика осуществляется посредством рентгено- и сцинтиграфии.

ГОА сопровождается ярко выраженными болями в костях в покое и при пальпации. Кожа при этом в претибиальной области становится теплой на ощупь; могут наблюдаться вегетативные нарушения (парестезии, жар, потливость), исчезающие после оперативного или терапевтического лечения.

Заболевания, сопровождающиеся появлением «барабанных палочек»

Заболевания легких и средостения	Сердечно-сосудистые заболевания
Бронхогенный рак*	Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся цианозом («синие» пороки)
Метастатический рак легких*	Подострый бактериальный эндокардит
Мезотелиома*	Инфицирование аорто-коронарного шунта*
Бронхоэктазии*	Болезни печени и желудочно-кишечного тракта:
Абсцесс легких	Цирроз печени*
Эмпиема	Воспалительные заболевания кишечника
Муквисцидоз	Рак пищевода или толстой кишки
Фиброзирующий альвеолит
Пневмокониозы
Артерио-венозные мальформации

* – обычно сочетаются с ГОА.

УРОК 21-7 СИМПТОМ БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК Симптом барабанных палочек (пальцы Гиппократа) - колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей реже пальцев ног стоп при хронических болезнях сердца, лёгких, печени с характерной деформацией ногтевых пластинок в виде часовых стёкол. Ткань между ногтем и подлежащей костью приобретает губчатый характер, благодаря чему при надавливании на основании ногтя возникает ощущение подвижности ногтевой пластинки. Такое утолщение сопровождает различные заболевания, нередко опережает более специфичные симптомы болезни. Особенно нужно помнить о связи этого симптома с раком легких. Симптом барабанных палочек не являются самостоятельным заболеванием, а представляет собой довольно информативный признак других заболеваний, патологических процессов и протекает поначалу незаметно, поскольку не вызывает болезненности. Утолщение концевых фаланг может развиваться в течение многих лет, а при некоторых заболеваниях в течение нескольких месяцев (абсцесс лёгкого). ПРИЧИНЫ Одна из главных причин образования симптома барабанных палочек является сброс крови справа налево – попадание венозной крови в артериальное русло в обход лёгких или вентилируемых участков в них, что приводит к понижению содержания кислорода в крови, развитию гипоксемии, гипоксии и, в конечном счете, к расширению сосудов ногтевых фаланг пальцев. Сброс крови сопровождается увеличением Р(А-а)О2 - альвеолярно-артериальная разница парциального давления кислорода. Парциальное давление кислорода в артериальной крови (PaO2) при этом не повышается при ингаляции 100% кислородом (О2). Сброс крови справа налево может быть внутрисердечным и внутрилегочным. Внутрисердечный сброс крови справа налево - прямое попадание крови из правых отделов сердца в левые, наиболее характерен для врождённых цианотических пороков сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло) и инфекционном эндокардите. Внутрилёгочный сброс крови справа налево - чаще всего возникает при заболеваниях, сопровождающихся нарушением вентиляции при нормальной перфузии альвеол. Это обусловлено множественными рассеянными микроателектазами – спадение лёгочных альвеол при сдавливании лёгкого, закупорке бронха (например, слизью, опухолью), а также из-за обструкции и окклюзии (нарушение проходимости) лёгочных капилляров. Внутрилёгочный сброс крови справа налево возникает на фоне длительных лёгочных заболеваний: бронхиальный рак лёгкого, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры, абсцесс лёгкого, альвеолит. Реже внутрилегочный сброс крови происходит через артериовенозные свищи. Они могут быть врождёнными (например, наследственная геморрагическая телеангиэктазия) или приобретенные и могут возникать в любом органе, хотя чаще всего они обнаруживаются в легких. ОТРАЖЕНИЕ СИМПТОМА БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК Рис.76а, мужчина 31 год. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, периодические носовые кровотечения, симптом барабанных палочек в начальной стадии заболевания. Рис.76б, мужчина, цианотический порок сердца, симптом барабанных палочек в конечной стадии заболевания. Ссылка на рис.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Телеангиэктазия геморрагическая (болезнь Ослера-Вебера - Рендю) – заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия (клеток сосудов), в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиоэктазии (аномалии капилляров), которые кровоточат. Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов проявляется артериовенозными аневризмами, которые чаще всего локализуются в легких, реже в печени, почках, селезенке и способствуют развитию лёгочно-сердечным заболеваниям. СИМПТОМ БАРАБАННЫХ ПАЛОЧЕК - указывает на пониженное содержание кислорода в тканях (гипоксия) и развитие лёгочно-сердечных заболеваний, причиной которых в данном случае является геморрогическая телеангиэктазия. При симптоме барабанных палочек лунки на ногтях почти всегда увеличены (рис.76а и рис.76б). БОЛЬШИЕ ЛУНКИ НА НОГТЯХ, а также отсутствие их свидетельствуют о нарушении обмена кальция в организме. Иногда лунка увеличиваются только на одном пальце. Одна из главных причин увеличения лунок на ногтях дефицит магния (рис.75). Ссылка на рис.75.