Вульгарная пузырчатка как передается. Как можно заразиться пузырчаткой. Вульгарная пузырчатка - причины, симптомы, лечение

14.04.2019

Истинная пузырчатка - эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

Пузырчатка - болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса "антиген-антитело". В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

    влияние ретровирусов;

    агрессивные условия окружающей среды.

У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка - болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

Виды пузырчатки

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

    Вульгарная , которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

    Эриматозная , при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка - болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

    Листовидная , которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

    Вегетирующая , которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Клинические проявления

Пузырчатка - болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

    слабость;

    повышение температуры;

    замедление эпителизации эрозий;

    нарастание кахексии;

    потеря аппетита.

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

    При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

    При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

    При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

    При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

Диагностика

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

    Прицитологическое , во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

    Гистологическое . С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы терапии

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

    Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как "Преднизолон", "Метипред", "Полькортолон", "Дексаметазон". Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

    Прием цитостатических средств, таких как "Метотрексат", "Циклофосфамид", "Азатиоприн".

    Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

    Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор "Куриозин" используют для стимуляции эпителизации.

    В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

    Прогноз

    Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

    При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

    Диспансерное наблюдение и профилактика

    Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

    Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

    Детская пузырчатка

    Многие люди думают, что пузырчатка - болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

    Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

    При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

    Течение заболевания

    Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

    При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

    Терапия детской пузырчатки

    Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

    При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Истинная пузырчатка является одним из самых тяжелых заболеваний. На ее долю приходится от 0,7 до 1% всех кожных заболеваний . По данным областного кожно-венерологического диспансера г. Астрахани за 2014 г., на стационарном лечении находилось всего 9 пациентов с пузырчаткой.
Пузырчатка может встречаться в любом возрасте. Чаще всего болеют женщины после 40 лет, в последние годы участились случаи заболевания молодых людей от 18 до 25 лет. Наиболее тяжелое течение отмечается в возрасте от 30 до 45 лет .

Пемфигус (акантолитическая, или истинная, пузырчатка) является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся появлением внутриэпидермальных пузырей на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Характерной морфологической основой являются супрабазальные пузыри с акантолизом .
Этиология пузырчатки до сих пор остается неизвестной . В настоящее время признана ведущей роль аутоиммунных процессов, развивающихся в ответ на изменение антигенной структуры клеток эпидермиса под воздействием различных повреждающих агентов. Нарушение клеток возможно в результате химических, физических, биологических факторов . Было установлено, что при пузырчатке аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител (пемфигусных IgG) с гликопротеидами клеточных мембран (пемфигус-антигенами) кератиноцитов приводит к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного .
Факторами риска развития истинной пузырчатки могут явиться различные экзогенные и эндогенные факторы (в т. ч. генетическая предрасположенность). Показано, что полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пузырчатке (и другим аутоиммунным заболеваниям) .

Различают четыре клинические формы истинной пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, листовидную и эритематозную (себорейную). Все клинические разновидности характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим в отсутствие лечения к нарушению общего состояния пациентов. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка (до 80% всех случаев) .
Более чем в 50% случаев заболевание начинается с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Возникающие на неизмененных слизистых оболочках небольшие дряблые пузыри с серозным содержимым, вначале единичные или немногочисленные, могут располагаться на любом участке. Со временем их количество нарастает. Пузыри быстро (в течение 1–2 дней) вскрываются, образуя мокнущие болезненные эрозии с ярко-красным дном или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные по периферии обрывками беловатого эпителия. При дальнейшем нарастании процесса эрозии становятся многочисленными, увеличиваются в размерах и, сливаясь между собой, образуют очаги фестончатых очертаний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак – гиперсаливация и специфический гнилостный запах изо рта. При поражении гортани и глотки голос может быть хриплым. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или ЛОР-врачей по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и др. Поражение слизистых оболочек может оставаться изолированным от нескольких дней до 3–6 мес. и более, а затем в процесс вовлекается кожа туловища, конечностей, волосистой части головы.

Поражение кожи начинается с появления единичных пузырей, затем их количество увеличивается. Пузыри располагаются на неизмененном, реже на эритематозном фоне. Имеют небольшие размеры, напряженную покрышку и серозное содержимое. Через несколько дней некоторые пузыри на коже подсыхают в желтоватые корки, или при разрыве покрышки могут обнажаться ярко-красные эрозии, отделяющие густой экссудат. Эрозии на этом этапе заболевания малоболезненны и быстро эпителизируются. Общее состояние больных остается удовлетворительным. На смену высыпаниям, подвергшимся регрессу, появляются новые. Эта начальная фаза может продолжаться от 2–3 нед. до нескольких месяцев или даже лет. Затем наступает генерализация процесса, отличающаяся быстрым распространением высыпаний по кожному покрову и переходом на слизистые оболочки полости рта и гениталий, если они не были поражены ранее. Пузыри в результате эксцентрического роста за счет отслаивания верхних слоев эпидермиса увеличиваются в размерах, покрышка становится дряблой, а содержимое – мутным или гнойным. Под тяжестью экссудата крупные пузыри могут принимать грушевидную форму («синдром груши» Шеклакова). Пузыри самопроизвольно вскрываются с образованием обширных эрозированных участков кожи.
Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Особенность эрозий – тенденция к периферическому росту, при этом возможны генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения, ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и в отсутствие лечения – смертельный исход .
Важным диагностическим признаком вульгарной пузырчатки является симптом Никольского: отслойка внешне неизмененного эпидермиса при надавливании на его поверхность вблизи пузыря или даже на видимо здоровой коже вдали от очага поражения . Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается, и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствуют о наличии третьего варианта симптома Никольского . Модификацией симптома Никольского является феномен Асбо – Хансена: давление пальцем на покрышку невскрывшегося пузыря увеличивает его площадь за счет дальнейшего расслоения акантолитически измененного эпидермиса пузырной жидкостью. В начальной фазе вульгарной пузырчатки симптом Никольского выявляется далеко не всегда, да и то лишь в виде краевого. При генерализации процесса он положителен у всех больных во всех модификациях .
Диагностика истинной пузырчатки основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследования. Учитывают клиническую картину заболевания, наличие положительного симптома Никольского и его модификации, феномена «груши», описанного Н.Д. Шеклаковым, в основе которых лежит явление акантолиза. При цитологическом исследовании выявляют акантолитические клетки (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках с эрозий и пузырей после окраски по методу Романовского – Гимзы (тест Тцанка). Наличие клеток Тцанка в пузырях является не патогномоничным, но очень важным диагностическим признаком заболевания.

Гистологическое исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и пузырей . Необходимым условием квалифицированной постановки диагноза истинной пузырчатки является проведение иммунофлуоресцентного исследования. Посредством непрямой иммунофлуоресценции выявляют антитела против компонентов эпидермиса при обработке люминесцирующей анти-IgG-сывороткой человека. Посредством прямой иммунофлуоресценции в срезах кожи выявляют антитела типа IgG, локализующиеся в межклеточных промежутках шиповидного слоя эпидермиса . Определенную вспомогательную роль играют лабораторные данные (анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ, протеинурия, гипоальбуминемия, снижение выделения натрия с мочой и др.), позволяющие оценить степень тяжести процесса .
Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом Левера, герпетиформным дерматитом Дюринга, хронической доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро – Хейли – Хейли, красной волчанкой, себорейным дерматитом, синдромом Лайелла, хронической вегетирующей пиодермией .

Лечение истинной пузырчатки до настоящего времени вызывает большие затруднения. Поскольку основные звенья патогенеза трактуются с позиций аутоиммунной патологии, все существующие терапевтические мероприятия сводятся к иммуносупрессивным воздействиям на аутоаллергические процессы посредством использования кортикостероидных и цитостатических препаратов .
Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10% . Пузырчатка является одним из немногих заболеваний, при которых назначение кортикостероидов производится по жизненным показаниям, а существующие противопоказания в этих случаях становятся относительными. Положительный эффект глюкокортикоидов объясняется прежде всего блокадой ключевых этапов биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, выключением афферентной фазы иммуногенеза, уменьшением лимфоидных органов, разрушением средних и малых лимфоцитов тимуса, угнетением образования иммунных комплексов. Считается также, что кортикостероиды оказывают стабилизирующее влияние на мембраны лизосом и ингибируют синтез аутоантител .
Обычно наиболее тяжело протекают вульгарная и листовидная пузырчатка, поэтому при этих клинических формах назначаются наиболее высокие дозы глюкокортикостероидов (от 60–100 до 150–300 мг/сут преднизолонового эквивалента) . Дозу преднизолона подбирают с учетом распространенности высыпаний и тяжести заболевания. Она должна составлять не менее 1 мг/кг/сут. Суточную дозу распределяют таким образом, чтобы 2/3 приходилось на ранние утренние часы (желательно после еды), а 1/3 – после полудня (12–13 ч). При особенно тяжелом состоянии больного назначают более высокие дозы преднизолона – до 300 мг/сут .
При высоких дозах прием преднизолона можно частично заменить его парентеральным введением или введением бетаметазона (возможно применение пролонгированных форм 1 раз в 7–10 сут). Длительное применение кортикостероидных препаратов приводит к развитию серьезных осложнений и побочных явлений, а при быстрой их отмене возникает так называемый синдром отмены, и заболевание рецидивирует. Поэтому необходимо проводить коррекцию и профилактику побочных явлений, вызванных длительным приемом глюкокортикостероидов. С целью профилактики синдрома отмены прекращать прием препаратов или снижать их суточную дозу рекомендуют осторожно и постепенно. Первоначально снижение дозы глюкокортикостероидов возможно на 1/4–1/3 от максимальной начальной дозы после достижения отчетливого терапевтического эффекта (прекращение появления новых пузырей, активная эпителизация эрозий), который наступает обычно через 2–3, иногда через 4 нед. Затем доза преднизолона постепенно, медленно, в течение нескольких месяцев, снижается до поддерживающей. Суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4–5 дней на 2,5–5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза кортикостероида, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.

В дальнейшем поддерживающую дозу кортикостероидов советуют вводить попеременно. Однако периодически (каждые 4–6 мес.) ее следует уменьшать на 2,5 мг эквивалента преднизолона. Таким образом, снижая поддерживающую дозу, можно уменьшить количество вводимого гормона в 3–4 раза по сравнению с первоначальной поддерживающей дозой. Предельно допустимая минимальная поддерживающая доза может варьировать от 2,5 до 30 мг/сут. Обычно больные пузырчаткой пожизненно получают глюкокортикостероиды, иногда от их применения удается отказаться .
Добавление к терапии препаратов второй линии показано для увеличения эффекта от лечения, уменьшения побочных эффектов кортикостероидов, а также для предупреждения рецидивов при их постепенной отмене. Адъювантная терапия включает азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил, внутривенное введение иммуноглобулина и дапсона . Комбинированное применение цитостатических и иммуносупрессивных препаратов с кортикостероидами позволяет в более короткие сроки и при меньших суточных дозах кортикостероидов добиться хороших терапевтических результатов.
Цитостатическими свойствами обладают многие препараты, например алкилирующие вещества и антиметаболиты. Из алкилирующих средств при лечении пузырчатки наиболее широко используется циклофосфамид. Этот препарат способен вступать в реакции алкилирования с некоторыми группами белков и нуклеиновых кислот клетки, угнетать различные ферментные системы и резко нарушать жизнедеятельность клеток, прежде всего высокоактивных и лимфоидных. Антиметаболиты, к которым относятся антагонисты пуриновых оснований (азатиоприн) и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат), напоминают по структуре естественные метаболиты клетки и, конкурируя с ними, нарушают внутриклеточный метаболизм. Следствием этого является накопление токсичных для клеток веществ, приводящее к гибели клеток, в первую очередь активно пролиферирующих. Азатиоприн назначают в дозе 1,5–2 мг/кг/сут в 2–4 приема в комбинации со стероидами. Метотрексат вводят в/м 10–20 мг (при хорошей переносимости до 25–30 мг) 1 р./нед (на курс 3–5–8 инъекций). Циклофосфамид применяют внутрь 100–200 мг/сут, длительность терапии определяют индивидуально. В процессе лечения необходим контроль анализов крови (общего и биохимического) и мочи.

При недостаточной терапевтической эффективности глюкокортикостероидов и наличии противопоказаний к применению цитостатиков назначают иммунодепрессанты. Циклоспорин А для лечения больных истинной пузырчаткой применяют в комплексе с кортикостероидными препаратами, причем суточная доза кортикостероидов при этом уменьшается в 3–4 раза и соответствует 25–50 мг преднизолонового эквивалента. Суточная доза циклоспорина А в комплексной терапии больных истинной пузырчаткой в стадии обострения не должна превышать 5 мг на 1 кг массы тела больного и в среднем составляет 3–5 мг/кг/сут. При этом учитывают клиническую картину, тяжесть и распространенность заболевания, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Первые 2 дня для оценки переносимости препарата циклоспорин А назначают в половинной дозе, в последующем суточную дозу разделяют на 2 приема – утром и вечером с интервалом 12 ч. Суточную дозу циклоспорина А начинают уменьшать после интенсивной эпителизации имеющихся эрозий. Обычно ударную дозу принимают в среднем в течение 14–20 дней с последующим постепенным снижением суточной дозы препарата до 2–2,5 мг на 1 кг массы тела больного. Полное очищение кожных покровов не должно считаться окончательной целью лечения. После достижения ремиссии больному и далее следует принимать минимальную эффективную поддерживающую дозу циклоспорина А, которая должна подбираться индивидуально. В такой дозировке препарат можно длительно (2–4 мес.) использовать в качестве поддерживающей терапии. В настоящее время лечение иммуносупрессантами не считается общепризнанным .
Местно применяют анилиновые красители, кортикостероидные кремы с антибактериальным или антимикотическим компонентом и аэрозоли .
Для дополнительного лечения пузырчатки успешно применяют методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез) .
Несмотря на успехи отечественных и зарубежных исследователей в уточнении механизмов патогенеза и совершенствования методов лечения больных истинной пузырчаткой, проблема пузырчатки остается актуальной и обусловлена тяжестью заболевания, его неизлечимостью и потенциальной летальностью .

Нами представлен клинический случай, демонстрирующий трудности дифференциально-диагностического поиска при постановке диагноза «пузырчатка».
Больной Ж., 1945 г. р., болен с осени 2014 г., когда впервые появились высыпания на коже волосистой части головы. Лечился самостоятельно, применял мази с антибиотиками без эффекта. В мае 2015 г. началось обострение кожного процесса. Высыпания распространились на лицо и туловище. Наблюдался в поликлинике по месту жительства, в связи с торпидностью лечения был направлен в областной онкологический диспансер, где было проведено патогистологическое исследование кожи головы. После обследования выставлен диагноз: множественный рак кожи головы. Т1N0М0. Рекомендовано проведение лучевой терапии.
В течение 2 нед. процесс на коже распространился значительно: появились элементы на груди, спине, верхних конечностях. На волосистой части головы отмечалось серозно-гнойное отделяемое, и эрозии приняли сливной характер. С учетом изменения клинической картины был направлен на консультацию в областной кожно-венерологический диспансер с диагнозом «пузырчатка вульгарная». В результате обследования в отделении данный диагноз клинически и лабораторно подтвердился. Одновременно в онкодиспансере были пересмотрены патогистологические препараты, и диагнозы рака и базалиомы кожи головы были сняты как ошибочные.
Из анамнеза известно, что у больного отягощенный преморбидный фон. В 2012 г. перенес мелкоочаговый инфаркт миокарда. Страдает хроническим бронхитом. При осмотре был выявлен распространенный патологический процесс. На коже волосистой части головы, лица, шеи, туловища и верхних конечностей располагались множественные эрозии ярко-красного цвета с серозным и серозно-гнойным отделяемым. Часть эрозий были покрыты плотными корками серо-желтого цвета (рис. 1–3). На эритематозном фоне располагались пузыри различных размеров с дряблой покрышкой и мутным содержимым. Симптом Никольского положительный.
При лабораторном обследовании в мазках-отпечатках с пузырей на предплечьях обнаружены единичные акантолитические клетки в препарате с грубыми ядрами. Выявлены клетки эпителия с признаками атипии (увеличенные грубые ядра, двухъядерные клетки) до 8–10–12 в поле зрения. При бактериологическом исследовании отделяемого с эрозий был выделен стафиллококк. По данным патоморфологического исследования выявлена морфологическая картина пузырчатки – в эпидермисе обнаружен пузырь с серозной жидкостью и акантолитическими кистами с гнойным воспалением по периферии. При пересмотре препаратов в онкодиспансере морфологическая картина пузырчатки подтвердилась и опухолевого роста обнаружено не было. Общеклиническое исследование показало повышение СОЭ и резко положительный С-реактивный белок. При фиброгастродуоденоскопии выявлены эрозивный антрум-гастрит, эрозивно-язвенный бульбит и дуоденит. Обнаружены мелкие (до 0,2 см) острые язвы луковицы и верхнегоризонтальной части луковицы.

С учетом генерализованного процесса кожного поражения было назначено парентеральное введение преднизолона в дозе 90 мг с постепенным переходом на пероральный прием препарата в дозе 30 мг. Также получал дезинтоксикационную, антибактериальную и противогрибковую системную терапию и местное лечение с использованием антисептиков, репарантов и противовоспалительных средств. По причине наличия эрозивного гастрита, эрозивно-язвенного бульбита, а также из-за приема преднизолона больному проводилась антисекреторная терапия. На фоне проводимой терапии в течение 3 нед. отмечалась положительная динамика. На коже волосистой части головы, шеи, груди, спины эрозии полностью эпителизировались, корочки отпали (рис. 4–6). Выписан на амбулаторное лечение с рекомендациями по снижению дозы преднизолона на 1/4 таблетки в 7–10 дней под контролем дерматовенеролога по месту жительства.

Развитие пузырчатки у мужчины в возрасте 70 лет со стертым дебютом заболевания, возможно, и явилось причиной поздней диагностики, а следовательно, несвоевременно начатой терапии. После правильной интерпретации клинических и морфологических данных и проведенной комплексной терапии удалось добиться положительного результата.


Литература
1. Матушевская Е.В. Пемфигус // Русский медицинский журнал. 1997. № 11.
2. Мордовцев В.Н., Мордовцева В.В., Алчангян Л.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Consilium Medicum. 2000. № 5.
3. Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клинико-морфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010.
4. Кубанова А.А., Кисина В.И., Блатун Л.А., Вавилов А.М. и др. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций, передаваемых половым путем: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А.А. Кубановой, В.И. Кисиной. М.: Литтерра, 2005. 882 с. (Рациональная фармакотерапия: сер. рук. для практикующих врачей; т. 8).
5. Рубинс А. Дерматовенерология. Иллюстрированное руководство. М.: Издательство Панфилова, 2011. 368 с.
6. Свирщевская Е.В., Матушевская Е.В. Иммунопатогенез и лечение пемфигуса // Русский медицинский журнал. 1998. № 6.
7. Kumar R., Jindal A., Kaur A., Gupta S. Therapeutic Plasma Exchange-A New Dawn in the Treatment of Pemphigus Vulgaris // Ind. J. Dermatol. 2015. Vol. 60(4). P. 419. doi: 10.4103/0019-5154.160509.
8. Quaresma M.V., Bernardes-Filho F., Hezel J. et al. Dapsone in the treatment of pemphigus vulgaris: adverse effects and its importance as a corticosteroid sparing agent // An. Bras. Dermatol. 2015. Vol. 90 (3 Suppl. 1). Р. 51–54.

Вульгарная пузырчатка или пемфигус – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение кожи. Свое название болезнь получила по той причине, что у больного на кожных покровах образуются пузыри. Эти пузыри заполнены жидкостью. Со временем они лопаются, и кожа покрывается изъязвлением. В настоящее время точно не установлены причины, провоцирующие начало патологии. Считается, что болезнь может быть спровоцирована рядом факторов, влияющих на иммунитет человека. Заболевание является очень опасным и без должного лечения приводит к летальному исходу. Больной умирает от истощения или сопутствующих патологий. Часто на эрозивной поверхности начинают развиваться бактерии, возникает инфекционный процесс, который может перерасти в сепсис.

Для терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение является безопасным и не вызывает побочных эффектов. Лечение народными средствами направлено на улучшения состояние кожи, предотвращение развития бактериальной инфекции и заживление ран. Кроме наружных средств, принимают еще травяные отвары, которые уменьшают воспалительный процесс и улучшают общее состояние больного.

Причины заболевания

Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

  • болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
  • инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
  • нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
  • эндокринные нарушения, в частности, ухудшение работы надпочечников;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • негативное действие внешних факторов: ультрафиолетовое излучение, термические ожоги, повреждение целостности кожи;
  • длительный прием некоторых лекарственных средств;
  • генетическая предрасположенность.

Пузырчатка – это неинфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека к здоровому. Контакты с больными людьми не представляют никакой опасности. Иногда заболевание развивается в пределах одной семьи, но это связано не с передачей болезни от одного человека к другому, а с генетической предрасположенностью всех членов семьи к пузырчатке.

История болезни

Чтобы понять схему развития заболевания, необходимо знать особенности строения кожи человека. Верхний слой кожи – это эпидермис. Он состоит из четырех основных слоев. Под ними лежат два слоя живых клеток. Клетки первого из этих слоев, самого нижнего, соединяются между собой особыми клеточными структурами – десмосомами. Это придает коже прочность и препятствует разрывам. Следом располагается зернистый слой. Клетки зернистого слоя не соединяются между собой при помощи десмосом. Верхние два слоя – это отмершие клетки, их основная функция – защитная. Они предохраняют коду от механических, термических и химических повреждений, микробной контаминации.

При пузырчатке в организме человека образуются антитела к белку десмосом. Эти структуры разрушаются, что приводит к разобщению клеток. У этого процесса есть специальное название – акантолиз. Акантолиз протекает с образованием экссудата, который по бокам ограничен неповрежденными клетками кожи, а сверху – ороговевшим эпителием. Таким образом, при пузырчатке формируется пузырь. Диаметр новообразования может быть различным: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Верхняя кожица или покрышка пузыря быстро лопается, и образуется изъязвление. По сути это – раневая поверхность, которая болит. Часто в этом месте начинает развиваться вторичная бактериальная инфекция. Такой инфекционный процесс может стать генерализированным, и развивается сепсис. Также это место легко повреждается механическим воздействием, термическим или химическим ожогом.

Но опасность заболевания не только в повреждении кожи и инфекционном процессе. Главная опасность заключается в истощении организма. Такое истощение наступает в связи с тем, что когда пузырь лопается, из него вытекает жидкость, богатая белками и электролитами. Это приводит к потере необходимых для организма веществ. Если повреждения кожи обширны, восполнить такую потерю бывает очень трудно.

Симптомы патологии

Выделяют несколько этапов развития вульгарной пузырчатки.

  1. Этап первый: начало процесса.

У 2/3 больных людей болезнь начинается с поражения ротовой полости. Пузыри образуются на слизистой оболочке рта, зева, нижней части языка, а также на коже вокруг рта. Пузыри покрыты тонкой кожицей и быстро лопаются. На их месте возникают эрозии, которые выделяются на фоне нормальной слизистой своим ярко-красным цветом. У больного усиливается выделение слюны. Кожа в уголках губ трескается.

Примерно через месяц пузыри начинают появляться на коже лица, шеи, рук, верхней части туловища и в области кожных складок в паху, под грудью и подмышками. Пузыри могут образовываться на слизистой половых органов.

Кожица над пузырями натянутая, они заполнены жидкостью, вначале прозрачной и постепенно мутнеющей. Когда пузыри лопаются, образуется изъязвление, которое затем покрывается коркой и подсыхает. Кожа в этом месте становится более темной.

Длительность первой стадии процесса составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Общее самочувствие больного при этом удовлетворительное.

  • Этап второй: генерализация.

    На этой стадии увеличивается количество пузырей и на коже, и в ротовой полости. Размер пузырей варьирует от 1 мм до 4 см. Когда они лопаются, остается эрозивная поверхность. Эрозии могут сливаться между собой. Человек испытывает боль. Вследствие повреждения слизистой оболочки ротовой полости затрудняется процесс приема пищи и разговора. Движения также затруднены вследствие поражения кожи.

    Часто на этой стадии присоединяется инфекционный процесс. Эрозии могут поражаться грибковой и бактериальной инфекцией. При этом повышается температура тела, эрозивные поверхности покрываются налетом, начинается нагноение.

    Происходит общее ухудшение состояния больного: возникает слабость, бессонница, лихорадка. Нарастают симптомы общей интоксикации организма, прогрессирует истощение. Без лечения болезнь заканчивается летальным исходом. Если терапия была начата, пузырчатка переходит в следующую стадию.

  • Этап третий: эпителизация.

    На фоне удачно подобранной терапии происходит уменьшение проявления заболевания. Пузыри возникают реже, их размер уменьшается. Уменьшается болевой синдром, общее состояние больного нормализуется.

  • Диагностика заболевания

    Вульгарная пузырчатка диагностируется на основе клинических проявлений болезни. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Также проводит иммунологическое исследование крови, которое выявляет наличие антител к собственным белкам кожи. Общий лабораторный анализ крови показывает анемию и воспалительный процесс.

    Лечение вульгарной пузырчатки

    Вульгарная пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, которое без должного лечения может привести к смерти больного.

    Терапия болезни нацелена на восстановление кожи и скорейшее заживление ран. Также важно принимать противовоспалительные средства. Существует народное лечение пузырчатки. Наружные народные средства оказывают обезболивающее, противовоспалительное и противомикробное действие. Они предотвращают развитие вторичной бактериальной или грибковой инфекции и способствуют скорейшему заживлению ран. Отвары для приема внутрь оказывают противовоспалительное действие и улучшают общее состояние здоровья человека.

    Наружные народные средства:

    1. Народное снадобье. Необходимо измельчить в кашицу и смешать в равном количестве чеснок, лук, перец, а также соль и мед. Все тщательно перемешивают и выдерживают в духовом шкафу 15 минут. Эту смесь остужают и хранят в холодильнике. Мазь используют для смазывания раневой поверхности два раза в день.
    2. Народное снадобье №2. Измельчают в кашицу и смешивают в равном соотношении листья сирени, полыни, тысячелистника и подорожника. Эту кашицу наносят на поврежденную кожу и накрывают марлей. Длительность процедуры– четверть часа.
    3. Крапива и алоэ. Сок этих растений способствует заживлению ран, обезболивает, снимает воспаление и предотвращает развитие инфекции. Применение сока алоэ и крапивы можно чередовать. Для приготовления снадобья листья измельчают в кашицу и при помощи свернутой в несколько слоев марли отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлю или хлопковую ткань, предварительно проглаженную утюгом, и прикладывают к раневой поверхности. Каждый раз готовят свежий сок.
    4. Растительное масло. Полезно смазывать поврежденную кожу оливковым, подсолнечным, кукурузным, облепиховым или другим растительным маслом. Это помогает отделить засохшие корки, а также способствует заживлению.

    При развитии болезни в ротовой полости применяют целебные травяные отвары для полоскания. Рецепты:

    Снадобья для приема внутрь:

    1. Травяной сбор №1. Готовят смесь из двух частей эвкалипта, почек березы и цвета ромашки, 3 частей травы тысячелистника и 4 частей травы зверобоя. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают два часа, затем фильтруют. Употребляют по 50 мл снадобья каждые 4 часа. Терапия длится не менее трех месяцев.
    2. Пижма. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета пижмы, настаивают час, затем процеживают. Выпивают по 20 мл настоя три раза в день. Терапия длится неделю, затем делают недельный перерыв.
    3. Клевер. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных головок клевера, настаивают два часа и фильтруют. Пьют по 50 мл 3–4 раза в день.

    Подход к лечению должен быть комплексным, и в терапии лучше всего комбинировать разные средства. Каждые три недели необходимо менять снадобье, чтобы не выработалось привыкание, и не пропало целебное действие.

    Лечение болезни включает ведение здорового образа жизни и правильное питание. У человека с пузырчаткой часто пропадает аппетит, но ему все равно необходимо полноценно питаться, чтобы восполнить потерю белка и электролитом с экссудатом. Важно кушать много овощей и фруктов, как источников витаминов и минералов. В качестве питья подойдут соки и травяные чаи.

    При поражении ротовой полости питание должно быть отварным или приготовленным на пару. Полезно в этом случае кушать супы-пюре и протертые каши.

    Важно избегать тяжелого физического труда, стрессов и сохранять позитивный настрой, полноценно отдыхать и высыпаться.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!

    Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым. Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

    Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

    Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

    Статистика

    Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

    Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

    Что лежит в основе заболевания

    Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

    Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

    Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

    При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

    Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

    Причины возникновения патологии

    Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

    • заболеваний нервной системы;
    • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
    • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
    • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
    • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

    Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка? Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

    Как передается вульгарная пузырчатка?

    Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

    Как проявляется заболевание

    В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

    Начальная стадия

    В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

    Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

    • грудь;
    • подмышечные ямки;
    • конечности;
    • спина;
    • лицо;
    • половые органы.

    Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

    Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

    Стадия генерализации

    Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

    На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

    1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
    2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

    Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

    Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

    Стадия эпителизации

    Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

    Диагностика

    Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

    При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

    При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

    Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

    • герпесом;
    • аллергией;
    • пузырчатки глаз;
    • гриппозным стоматитом;
    • афтозным стоматитом;
    • вегетирующей пузырчаткой;
    • герпетиформным дерматитом;
    • себорейной пузырчаткой;
    • пузырчаткой Сенира-Ашера;
    • семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.

    Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

    Терапия

    Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

    1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
    2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

    Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

    В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

    Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

    Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

    Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.

    Болезнь пузырчатка (симптомы, причины, лечение)

    Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрастелет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.

    Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.

    Пузырчатка – болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса «антиген-антитело». В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.

    Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:

    агрессивные условия окружающей среды.

    У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка – болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.

    Виды пузырчатки

    При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

    Существует несколько видов пузырчатки:

    Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

    Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

    Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

    Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

    Клинические проявления

    Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

    Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

    замедление эпителизации эрозий;

    Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

    При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

    При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

    При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

    При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

    Диагностика

    На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

    Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

    Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

    Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

    Принципы терапии

    Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

    Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

    Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

    Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

    Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.

    В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

    Прогноз

    Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

    При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.

    Диспансерное наблюдение и профилактика

    Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

    Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

    Детская пузырчатка

    Многие люди думают, что пузырчатка - болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

    Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

    При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.

    Течение заболевания

    Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.

    При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.

    Терапия детской пузырчатки

    Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

    При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

    Пузырчатка - причины и фото болезни

    Пузырчатку относят к классу аутоиммунных заболеваний, которые развиваются по причине сбоя в работе иммунной системе организма. Аутоиммунные патологии сложно поддаются лечению и приобретают хронический характер. От них не защищен ни ребенок, ни взрослый.

    Что такое пузырчатка

    Пузырчаткой принято называть ряд редких болезней, вызывающих появление везикулобуллезных образований на коже и слизистых оболочках. В медицине данный класс болезней принято называть пемфигус. Различают несколько вариантов пемфигуса:

    Причины развития заболевания

    Триггерами для развития пемфигуса вне зависимости от его типа могут стать разные как внешние, так и внутренние факторы. Чаще всего причинами появления себорейной пузырчатки являются внешние факторы (постоянный контакт с химическими элементами, облучение, перенесенные инфекции, злоупотребление определенным видом продукта или лекарственного препарата, механическое повреждение кожи). В особенности от них не защищен ребенок.

    Такого понятия как врожденная пузырчатка не существует, но генетическая предрасположенность у ребенка к аутоиммунным патологиям может сыграть немаловажную роль с прогрессии пемфигуса.

    Исследования, проведенные дерматологами, показали, что сложность течения болезни зависит от образа жизни и наличия вредных привычек.

    Интересный факт: исследования проводимые дерматологами показали, что у заядлых курильщиков симптомы пузырчатки проявляются гораздо легче. Все потому, что никотин сам по себе способен угнетать иммунную систему, что положительным образом влияет на то, чтобы передавались аутоиммунные патологии.

    Наиболее распространенным пузырчатый пемфигус является среди обыкновенных фермеров, контактирующих с пестицидами, маляров и типографов, контактирующих с красящими составами, содержащими тяжелые металлы. Ребенок, находящийся в таких условиях, может также подцепить инфекцию.

    Виды пузырчатки: локализация, симптомы и особенности течения вирусной болезни

    Вульгарный пемфигус – начальная стадия болезни характеризуется появлением не плотного пузырька на здоровом участке кожи. Пузыри покрыты очень тонким слоем кожи и легко лопаются, оставляя после себя участки мокнущих эрозий, которые вскоре заживают. Более чем в 30% случаев патология начинает свое развитие со слизистой оболочки ротовой полости, где заболевание продолжает свое течение на протяжении нескольких месяцев.

    пузырчатка на фото

    Пузырчатка полости рта опасна множественными осложнениями и присоединениями дополнительных инфекций, грибковой и вирусной этиологии, что может стать результатом неправильной постановки диагноза. Далее может наблюдаться поражение кожных покровов туловища, особенно участков с нежной кожей (пах, подмышечные впадины). Нередко поражаются волосяные покровы (голова, лобок).

    Помимо видимых признаков заболевания, его сопровождают такие симптомы как боль, зуд, повышение температуры, слабость, нервозность.

    Кроме ротовой полости не исключено распространение пузырчатки на другие органы, покрытые слизистой оболочкой (гортань, пищеварительный тракт, конъюнктива, слизистая оболочка половых органов и анального отверстия). В редких случаях заболевание переходит на костные ткани и поражает ногтевую пластину.

    При осложненном течении пузырьки могут покрыть большую часть кожи, вызывают эрозии, а в процессе заживления покрываются коркой. Осложненная пузырчатка не редко заканчивается летальным исходом, причиной тому является чрезмерная потеря белка и присоединение инфицирования поврежденной кожи. Вегетирующий пемфигус - редкий тип пузырчатки, проявляющийся образованием небольших папул схожих с бородавками, локализующихся преимущественно в области складок. Когда папулы вскрываются, на их месте появляются мокнущие эрозии склонные к разрастанию. Периодически они подсыхают, образуют сплошные бляшки.

    Различают 2 формы вегетирующей пузырчатки:

    1. Тип Нойманна (локализируется на лице, голове, складках и слизистой, проявляется в виде пузырей и эрозий).
    2. Тип Аллопо (редко поражает слизистые, а образования представляют собой сухие пустулы). Листовидный пемфигус – характеризуется разными видами высыпаний, которые могут периодически локализоваться на разных участках тела. На начальной стадии часто путают с дерматитом. В основном распространяется на лице, голове и верхней части туловища. При листовидной пузырчатке наблюдается образование редких хрупких пузырей, которые вскоре травмируются и подсыхают. Через некоторое время на месте эрозий появляются новые пузырьки, и процесс повторяется, а повреждение кожи усугубляется.

    Одной из разновидностей листовой пузырчатки является бразильская, распространенная в малоразвитых странах. Она характеризуется поражением обширных участков всего тела, при которых возникают яркие красные пятна. Считается, что данное заболевание провоцируют укусы или личинки насекомых проживающих в этих областях.

    Эритоматозный пемфигус – подтип листовидной пузырчатки, который часто путают с красной волчанкой. Патология развивается независимо от пола или возраста больного. Как правило, локализуется в области лица. Высыпания при эритоматозной пузырчатке покрыты жесткой сухой коркой, под которой скапливается влага. При острой форме может переходить на другие участки тела, слизистые оболочки при данной форме пемфигуса страдают редко. К редким формам пемфигуса относят:

    • лекарственную пузырчатку (триггером для заболевания является прием определенных медикаментов);
    • гипертиформная (объеденяет в себе атипичный и буллезный дерматоз);
    • паранеопластичная (характеризуется образованием опухолей).

    Методы диагностики

    Наиболее эффективным методом диагностики данного заболевания является иммуногистохимическое исследование крови. Однако оборудование для проведения таких анализов имеется далеко не в каждом городе и даже не в каждой стране. Основным на сегодня методом диагностики является изучение симптомов. Различают две методологии определения аутоиммунного происхождения высыпаний:

    1. Симптомы Никольского.
    2. Симптомы Асбо-Ханзена.

    В первом случае проводится проводиться небольшое трение пальцем на здоровом участке коже вблизи пузырька. Во втором на пузырек оказывают давление сверху. В зависимости от того как поведет себя пузырек ставится диагноз. Для подтверждения диагноза берут на анализ верхний слой пораженного эпителия на предмет наличия изменившихся клеток, подвергшихся влиянию акнтолиза. При наличии нужного оборудования проводятся гистологические пробы, которые берутся непосредственно с поврежденных тканей.

    Пузырчатка у детей

    Данное заболевание нередко встречается у маленьких детей. В большинстве случаев страдают именно новорожденные младенцы. Пузырчатка новорожденных является острым инфекционным заболеванием кожных покровов. В отличие от пемфигуса у взрослых, который имеет аутоиммунный характер, пузырчатка у маленьких деток имеет вирусную или бактериальную этиологию.

    Причины пузырчатки у новорожденных:

    • травмы при родах;
    • рождение раньше срока;
    • перенесенные вирусные и бактериальные инфекции матери;
    • вредные привычки матери при беременности;
    • несоблюдение стерильности помещения во время родов.

    Симптомы пузырчатки у детей появляются в течение первых дней жизни:

    1. Появляются небольшие пузыри с жидкостью внутри.
    2. Кожа начинает шелушиться.
    3. В течение нескольких часов пузырьки вскрываются.
    4. На месте пузырьков появляются корочки.
    5. Процесс сопровождается повышенной температурой и отказом от пищи. Осложнениями пузырчатки у детей являются воспаление слизистой оболочки дыхательных путей. Лечение проводится антибиотиками проявляющими активность в отношении золотистого стафилококка (цефолоспариновые), а также некоторые препараты направленного действия (бактериофаги, препараты алое).

    Лечение пузырчатки у взрослых

    Основной группой препаратов используемых при терапии пемфигуса, независимо от его формы, является прием глюкокортикоидов (класс стероидных гормонов) дексаметазона и преднизола. При острой форме заболевания данные препараты назначаются в высокий дозах, которые вызывают ряд побочных эффектов. Как и при любых аутоиммунных патологиях применяется лечение иммуносупрессорами (циклоспорин, метротреаксат). Внутривенно вводят высокие дозы человеческого иммуноглобулина, вливание плазмы. Поскольку заболевание часто осложняется грибковыми инфекциями, местно применяются противогрибковые мази и антисептические растворы.

    При поражении слизистой рекомендуют использовать неагрессивные антибактериальные полоскания. Терапия антибиотиками в комплексе с иммуносупрессорами проводится редко во избежание проявления кандидоза и дизбактериоза кишечника. Кардинальным методом лечения считается трансплантация костного мозга, которое применяется при прогнозе летального исхода.

    Домашними методами лечение пемфигуса проводить не рекомендуется во избежание травм и воспалений.

    С помощью народных рецептов можно лишь на время снять симптомы заболевания и облегчить его течение. Известно, что активными заживляющими компонентами обладают алое, календула, чистотел и подорожник. Вскрытые пузырьки можно обрабатывать настойками или соком из этих растений. Смягчить наслоения корок можно с помощью примочек из отвара календулы и ромашки. Отдирать можно только хорошо отслаивающиеся корки, удаление которых не задевает участки здоровой кожи. При поражении полости рта можно приготовить антибактериальные полоскания на основе ромашки и зверобоя.

    Оставить комментарий Отменить ответ

    Свежие комментарии

    • Валерия к записи Шелушения кожных покровов у новорожденных
    • Екатерина к записи Инструкция по применению Левомеколя от прыщей на лице
    • Дмитрий к записи Симптомы и эффективное лечение трофических язв на ногах
    • Алина к записи Эффективные линименты против прыщей и как их применять
    • Елена к записи Как проявляется кандидозная форма мужского баланопостита
    • Алексей к записи Первые признаки мужского баланопостита
    • Татьяна к записи Для чего и как применяют мази на основе линимента
    • Рита к записи Лечение себорейного дерматита волосистой части головы
    • Светлана к записи Фурункул у ребенка
    • Ольга Л. к записи Фурункул на ноге

    Копирование материалов сайта разрешено ТОЛЬКО при наличии активной гиперссылки на статью.

    Болезнь пузырчатка: фото, особенности у детей и взрослых

    К образованию во рту небольшого пузыря с жидким содержимым люди часто относятся несерьезно, потому что через пару дней от него не остается и следа. Но иногда такой симптом сигнализирует о развитии в организме пузырчатки, тяжелейшей кожной патологии, способной привести к инвалидности и даже летальному исходу. Заболевание способно передаваться от человека к человеку при беседе или рукопожатии, часто становится причиной эпидемии в рабочем коллективе и детском саду.

    Причина пузырчатки

    Пузырчатка (пемфигус) - аутоиммунное заболевание, повреждающее все слои кожи и слизистых оболочек. Лечение патологии крайне длительное и тяжелое, часто безрезультативное. Небольшую эффективность медикаментозной терапии обуславливает малая изученность пузырчатки - ученые до сих пор не знают причины возникновения болезненных пузырьков.

    Клетки кожи человека соединены между собой «клеем»: особыми соединительными белковыми элементами. При инфицировании пузырчаткой организм активирует Т-лимфоциты (клетки-убийцы) для борьбы с болезнью. Но аутоиммунная патология провоцирует нападение клеток не на чужеродные соединения, а на тот самый «клеящий» белок.

    Нарушается связь между клетками эпидермиса, кожа становится пористой, рыхлой, легко расслаивающейся. Этим тут же начинают пользоваться патогенные микроорганизмы:

    Легко проникая между клеток кожи и слизистой, они начинают активно размножаться и отравлять ткани продуктами своего метаболизма. Дерма гноится, образуя пузырьки с мутным содержимым, а затем отслаивается. Поверхность напоминает открытую рану с инфицированными язвами.

    Как можно заразиться пузырчаткой

    Если у взрослого или ребенка нет в анамнезе аутоиммунного заболевания, это не значит, что ему можно не бояться пузырчатки. Существует особый подвид патологии - вирусная пузырчатка, болезнь, передающаяся воздушно-капельным путем. Пузыри на коже образуются при попадании внутрь организма энтеровирусов, вызывающих поражения эпидермиса ладоней и подошв.

    Особо опасен подвид энтеровирусов № 71, который относится к высоко заразным заболеваниям, и провоцирует повреждение оболочек и долей головного мозга.

    Вирусной пузырчаткой чаще всего болеют взрослые старше 45 лет и маленькие дети

    У малышей еще не окончательно сформирован иммунитет, а у взрослых людей он может быть снижен из-за рецидивов хронических патологий. Пузырчатка часто возникает на фоне незалеченных вирусных инфекций (ОРВИ, грипп, гепатит), что затрудняет диагностику кожной патологии.

    Вот основные пути заражения вирусной пузырчатки:

    При смехе, кашле, чихании, разговоре частички слюны инфицированного могут попасть на слизистые оболочки здорового человека.

    Использование посуды, постельного белья, зубной щетки носителя вируса неминуемо приведет к заражению.

    При поцелуях или рукопожатии на кожу и слизистые здорового человека могут попасть вирионы из лопнувших пузырьков. Заражение происходит в учреждениях, общественном транспорте, ресторанах при прикосновениях к поверхностям, которые до этого трогал носитель вирусной инфекции. Даже частое мытье рук не является гарантией, что возбудитель пузырчатки не попадет на слизистые оболочки.

    Особая опасность пемфигуса заключается в длительности инкубационного периода (около 5 дней). Контактируя с человеком невозможно определить у него наличие пузырчатки, ведь на коже пока не образовались заметные пузыри.

    Попадание вириона на слизистые еще не значит, что человек обязательно заболеет. Крепкий иммунитет обуславливает высокую сопротивляемость к кожной патологии, поэтому чаще всего болеют:

    1. Люди с повреждениями верхних слоев эпидермиса в результате травм или предрасположенности к возникновению микротрещин
    2. Носители аутоиммунных заболеваний с аллергической составляющей
    3. Аллергики в период острой стадии заболевания или обострения рецидивов

    Проявление пузырчатки на лице

    Если человек переболел пузырчаткой, то он не приобретает иммунитет. В течение нескольких месяцев вероятность возвращения пузырей повышается. Вторичный рецидив приводит уже к тяжелейшим поражениям кожи и внутренних органов. Незначительная устойчивость появится, но только к тому штамму микробов, который стал причиной заболевания.

    Вирусная пузырчатка у взрослых и детей носит сезонный характер. При слишком высоких или низких температурах вирионы сохраняют свою жизнеспособность, но активно размножаться не могут. Поэтому вспышки эпидемий пемфигуса возникают весной и осенью. В детском саду заражаются почти все малыши при обмене книжками и игрушками.

    Необходимо соблюдать осторожность при посещении новых мест во время отпуска или командировки. Старожилы приобрели иммунитет к энтеровирусам пузырчатки и практически не заболевают. Внутрь организма путешественника патогенный микроорганизм может попасть вместе с термически не обработанной пищей или водой.

    Симптомы пузырчатки

    Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

    Вульгарная пузырчатка

    Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

    У человека возникают:

    1. Неприятный запах изо рта
    2. Боль при жевании пищи
    3. Повышенное слюноотделение
    4. Эрозия розовой окраски на месте лопнувших пузырей

    Болезненные ощущения при жевании приводят к нарушению работы желудочно-кишечного тракта: метеоризму, тошноте, кислой отрыжке, вздутию живота. После распространения пузырей и прорыва гнойного содержимого возникают многочисленные язвы. При присоединении бактериальной инфекции возможен летальный исход.

    Эритематозная пузырчатка

    На начальной стадии заболевания пузыри распространяются на верхней части туловища человека, и лишь затем появляются на слизистых оболочках.

    1. Верхний слой эпидермиса отделятся чешуйками в виде коричневатых корочек
    2. Пузыри очень быстро вскрываются
    3. Под чешуйками образуются мелкие язвочки

    Постепенно пузырчатка распространяется по всей поверхности головы. Патология относится к трудно диагностируемым из-за стремительного прорыва пузырей.

    Листовидная пузырчатка

    Летальный исход наиболее вероятен при данной форме патологии.

    1. Высыпания возникают на всем теле
    2. Стенки пузырей тонкие
    3. После прорыва содержимого образуются эрозии
    4. На местах эрозии появляются желтые корки

    Отличительная особенность формы: на месте эрозий и чешуек образуются новые пузыри, которые сливаются друг с другом. Вся поверхность кожи напоминает кровоточащую рану.

    Диагностика болезни пузырчатки

    Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

    По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.

    Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

    Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

    Лечение пузырчатки

    Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

    Проводится следующая терапия:

    1. Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
    2. Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
    3. Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
    4. Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
    5. Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

    Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет. Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

    Подкожные клещи у человека на теле и на лице: фото, симптомы, лечение

    Педикулез: что это такое?

    Как выглядит вша

    Волосы: строение и циклы роста

    Удаление родинки

    Псориаз – что это такое и как его лечить?

    Кератома (кератоз): что это такое, как лечить заболевание

    Рак кожи: симптомы и признаки с фото, особенности клинической картины и развития недуга

    Средства от прыщей на лице,

    которые продаются в любой аптеке

    Все материалы на нашем сайте представлены исключительно в информационных целях.

    Не используйте полученную информацию для самолечения. Обратитесь к лечащему врачу.

    Чем опасна вирусная пузырчатка, пути заражения и лечение

    Вирусная пузырчатка – это инфекционное заболевание, при котором после нескольких дней легкого недомогания на коже стоп, ягодиц, кистей, иногда – и на слизистых оболочках полости рта – появляются пузыри. Они имеют больший размер, чем при ветряной оспе, заполнены прозрачным содержимым, могут зудеть, а, появляясь во рту, делают процесс приема пищи болезненным.

    Если организм заболевшего достаточно ослаблен, пузыри распространяются на большую площадь тела, поражая внешние поверхности нижних конечностей и половые органы. При легком течении заболевания симптомы проходят за неделю или 10 суток, через время после этого могут безболезненно отпадать ногтевые пластины.

    Основное лечение патологии заключается в приеме средств, модулирующих иммунный ответ. Местная обработка пузырей антисептиками важна для профилактики бактериальных осложнений инфекции.

    Причины патологии

    Вирусная пузырчатка ладоней и подошв вызывается особой группой вирусов – энтеровирусами, конкретнее – вирусами Коксаки, подвида А16 и самими энтеровирусами подвида 71. Первый вид микроорганизмов вызывает поражение, в основном, только ладоней, которое протекает легко и без осложнений. Энтеровирусы 71 подвида становится причиной высокозаразной, вызывающей эпидемии патологии, которая может осложняться энтеровирусным менингитом (воспалением оболочек головного мозга) и энцефалитом (воспалением самого мозга).

    Вирусная пузырчатка у взрослых возникает чаще всего в возрасте старше 40 лет; более ей подвержены дети до 10 лет и те, кто недавно переболел другой вирусной инфекцией. Заражаются такими путями:

    • воздушно-капельным, при разговоре с заболевшим человеком;
    • при питании из одной посуды с заболевшим;
    • после рукопожатия или другого физического контакта с больным, когда на кожу здорового человека попадает жидкость из лишенного покрышки пузыря;
    • при поцелуях;
    • при попадании частичек испражнений больного в пищеварительную систему здорового – если не были вымыты руки после похода в туалет, и больной брал чужую посуду, полотенца, игрушки, обменивался рукопожатием, трогал поручни общественного транспорта, и здоровый человек потом не помыл руки.

    Опасность вирусной пузырчатки в том, что заразиться можно не только от больного, но и от:

    • человека, находящегося в инкубационном периоде, длящемся 3-6 суток;
    • носителя вируса – человека, который, благодаря активности своей иммунной системы, не болеет и чувствует себя хорошо, но выделяет вирус с фекалиями;
    • переболевшего данной инфекцией, в течение около тех месяцев после того, как пузырьки во рту или на конечностях исчезли.

    Больше шансов заболеть имеют люди со сниженным иммунитетом и те, кто имеет наследственную особенность верхнего кожного пласта (эпидермиса), придающего им склонность к возникновению вирусной пузырчатки.

    Заболеванию присуща сезонность: вирус активизируется обычно весной, летом и осенью, высокие же и низкие температуры убивают микроб, находящийся в окружающей среде. Заражаются чаще люди, посетившие новые места: море, природу, где «обитают» другие, отличающиеся от собственного региона, энтеровирусы (к подобным микроорганизмам своей области иммунная система взрослого человека обычно вырабатывает защиту).

    Иммунитет вырабатывается только к вызвавшему заболевание штамму вируса. Другие подвиды энтеровируса по-прежнему способны спровоцировать вирусную пузырчатку.

    Как проявляется болезнь

    Первые симптомы заболевания появляются после 3-6 суток инкубационного периода. Они неспецифичны. Это:

    • быстрая утомляемость;
    • сонливость;
    • ухудшение аппетита и настроения;
    • повышение температуры, обычно – до высоких показателей.

    Не всегда встречаются, но могут быть:

    Такие признаки длятсячасов. Далее появляются те симптомы вирусной пузырчатки, которые и дают возможность поставить данный диагноз. Это появление на стопах, кистях, а иногда и ягодицах, бедрах и гениталиях пузырей с такими характеристиками:

    • овальной или вытянутой формы;
    • с прозрачным содержимым, если происходит занесение бактериальной инфекции, цвет пузыря меняется на белесый;
    • болезненные и зудящие;
    • вокруг – красноватый ободок;
    • после того, как они лопнут, появляются болезненные эрозии диаметром до 3 мм, окаймленные красным ободком;
    • вскоре язвочки покрываются корочками, отпадающими за 2-3 дня, не оставляя на коже следов после себя, в некоторых случаях – только темные пятна.

    При вирусной пузырчатке полости рта повышается температура, во рту появляются желтоватые пузырьки с красным ободком вокруг. Сыпь сопровождается галитозом. Болят пузырьки сами по себе, боль усиливается при попадании на них пищи или питья, особенно если они кислые, холодные, горячие или острые.

    Кроме сыпи во рту, если болен ребенок, отмечается кашель, рвота, позже появляются пузыри на конечностях. Они располагаются на подошвах, ладонях, боковых поверхностях стоп и кистей. В более тяжелых случаях сыпные элементы покрывают локти, колени, промежность и ягодицы. Болезнь может привести к увеличению подчелюстных и шейных лимфоузлов.

    Вирусная пузырчатка ротовой полости очень напоминает ангину, поэтому для постановки диагноза нужно обращаться к врачу-инфекционисту. Этот шаг нужен для того, чтобы не были назначены антибиотики пенициллинового ряда, которые лечат ангину, но при энтеровирусной инфекции могут вызывать появление особой мелкопятнистой сыпи.

    Высокая температура при вирусной пузырчатке любой локализации обычно держится до 5 суток, потом спадает, и больной чувствует облегчение состояния. В общем, от начала заболевания до полного отпадания всех корочек проходит около 10 суток. После этого человек, ощущая себя полностью здоровым, еще 3 месяца выделяет вирус с калом.

    Если отмечалась вирусная пузырчатка конечностей, через неделю или чуть дольше у человека могут отслаиваться ногти. Этот процесс безболезненный и обратимый – через 2 недели вырастают новые ногтевые пластины.

    Фото сыпи при вирусной пузырчатке

    Осложнения

    Вызванная энтеровирусами или вирусами Коксаки, вирусная пузырчатка может осложниться такими тяжелыми состояниями, как:

    • пневмония;
    • энцефалит;
    • менингит;
    • миокардит – воспаление ткани сердечной мышцы. Оно возникает, в основном, при Коксаки-поражениях. Связано это с тем, что в структуре вируса и в миокарде есть сходный участок. Иммунная система, начиная атаковать микроб, обнаруживает, что подобный локус есть и в структуре клеток сердечной мышцы. Принимая его за вирус, иммунитет атакует и сердце;
    • вирусная пузырчатка при беременности, развиваясь в первом триместре, может вызвать самопроизвольный аборт или такие пороки развития плода, которые могут быть несовместимы с жизнью.

    Энтеровирусная инфекция обычно протекает легко, но в некоторых случаях ее осложнения могут стать причиной летального исхода.

    Диагностика

    Диагноз вирусной пузырчатки обычно ставится при осмотре – на основании внешнего вида сыпи. Обратившись к инфекционисту, для подтверждения диагноза будут нужны серологические исследования (выявление антител) крови, каловых масс, ликвора (последнее – при энцефалите или менингите). Результаты данных обследований будут известны не ранее, чем через 2 недели. Применяется также цитологическое (под микроскопом, заключающееся в осмотре клеток, окрашенных несколькими способами) исследование жидкости, находящейся в сыпных пузырьках.

    Метод ПЦР, суть которого заключается в обнаружен в материале ДНК вируса, для энтеровирусов, находится на стадии разработки.

    Терапия

    Лечение вирусной пузырчатки сугубо консервативное. Оно заключается в назначении медикаментов и определенных процедур. В терапии используются различные виды системных препаратов:

    1. противовирусные: «Виферон», «Циклоферон», «Лаферон»;
    2. подавляющие иммунитет. Они могут быть 2 видов: глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон») и цитостатики, подавляющие деление иммунных клеток («Азатиоприн», «Сандиммун», «Метотрексат»);
    3. жаропонижающие средства: «Ибупрофен», «Нимесил», «Мефенаминовая кислота», «Парацетамол». «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту для снижения температуры принимать нельзя, особенно детям до 10 лет;
    4. при зуде обязательны антигистаминные препараты: «Цетрин», «Фенистил», «Диазолин».

    Местно, для обработки кожи, применяются антисептики («Хлоргексидин», «Мирамистин», «Метиленовый синий»), комбинированные препараты, включающие антисептики с анестетиками («Офлокаин», изготовленные в аптеке «болтушки» с местноанестезирующими лекарствами, антисептиками и витаминами). При вирусной пузырчатке ротовой полости назначаются противомикробно-местноанестезирующие препараты: «Фортеза», «Орасепт». Дополнительно можно снимать зуд с помощью примочек с соком крапивы, соком алоэ или маслом из листьев грецкого ореха.

    В качестве процедур применяются такие, суть которых заключается в очистке крови. Это:

    • гемосорбция, когда кровь очищается с помощью угольного фильтра;
    • плазмаферез – удаление некоторого количества жидкой части крови с ее заменой растворами, сходными с ней по физико-химическим свойствам, но свободных от микробов, антител и иммунных комплексов.

    Чтобы попадающие в пищу вещества не травмировали пораженную вирусной пузырчаткой слизистую оболочку, нужно соблюдать диету. Она заключается в исключении острых, кислых продуктов. Соки пить можно, но некислые и те, которые не вызывают аллергии. Супы, каши, макароны или другие блюда нужно есть не горячими, а комнатной температуры, чтобы не усиливать болевой синдром.

    Кушать нужно чаще, но при этом брать маленькие порции. Показан прием холодных продуктов: мороженого, фруктового льда или других, если на них нет аллергии. Если нужно лечить грудного ребенка, на время заболевания лучше всего вернуться полностью к грудному вскармливанию, чтобы обеспечивать энергетические потребности ребенка и не травмировать его слизистую. Отказываться от кормления нельзя. Если ребенок не может кушать, необходимо обратиться в инфекционную больницу и не отказываться от госпитализации. Тогда на некоторое время, пока не сойдут сыпные элементы вирусной пузырчатки, малышу смогут установить зонд в желудок и производить кормление с его помощью.

    Профилактика

    Чтобы максимально обезопасить себя от вирусной пузырчатки, не стоит ехать в чужие регионы или на море после перенесенной болезни или если человек постоянно принимает гормональные средства типа «Преднизолон» или «Дексаметазон». В этих ситуациях ослабленный иммунитет легко подвергнется воздействию энтеровируса и может даже обеспечить более тяжелое протекание вирусной пузырчатки.

    Вакцины от огромного количества энтеровирусов, только некоторые из которых вызывают вирусную пузырчатку, не существует. Если произошел контакт с больным, нужно постараться обеспечить себя и ребенка полноценным питанием, начать принимать в возрастной дозировке препараты кальция: «Кальция глюконат», «Кальций-D3» или другие. Кроме этого, важно мыть руки после транспорта, улицы, посещения туалета и до приема пищи.

    Если нужно ухаживать за больным вирусной пузырчаткой, дотрагиваться до кожи с сыпью нужно только в перчатках.

    МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР EPILAS

    ЭПИЛЯЦИЯ диодным лазером

    Подмышки: 1000 руб.

    Всё тело: 5500 руб.

    ЛАЗЕРНОЕ омоложение кожи

    Кисти рук: 1200 руб.

    ЗАДАТЬ ВОПРОС КОСМЕТОЛОГУ

    Диспорт (Dysport) – инъекции, стирающие старость

    Инъекции Ботокса или прирученные токсины

    Демодекоз – симптомы, лечение и меры профилактики

    Чем хороша лазерная эпиляция? И еще много интересного о волосах и лазерах

    Элос (Elos) эпиляция – избавляемся от волос навсегда



    © dagexpo.ru, 2024
    Стоматологический сайт