Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение. Врожденный порок сердца причины

22.04.2019

Определение врождённого порока сердца. Изучение этиологии и клинической картины дефектов клапанного аппарата или сосудов. Классификация врождённых пороков сердца. Основы диагностики и лечения. Описание мер профилактики данного анатомического дефекта.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже.

Подобные документы

Типы и группы врождённого порока сердца — дефекта в структуре сердца и крупных сосудов, присутствующего с рождения. Транспозиция магистральных сосудов (дискордантное желудочково-артериальное соединение). Профилактика неблагоприятного развития ВПС.

презентация , добавлен 08.10.2013

Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.

реферат , добавлен 17.01.2014

Приобретенный порок сердца как стойкое органическое поражение клапанного аппарата различной этиологии, вызывающее нарушение гемодинамики. Причины развития пороков сердца. Прямые признаки аортального стеноза. Клиническая картина митральной недостаточности.

презентация , добавлен 16.12.2012

Определение понятия и способы диагностики врождённых пороков сердца. Распространенные методы оценки состояния плода и перинатального риска. Описание рентгенологического исследования, ЭхоКГ, фонокардиографии, ангиографии и катетеризации полостей сердца.

презентация , добавлен 20.09.2014

Причины развития пороков сердца — стойкого органического поражения клапанного аппарата различной этиологии, вызывающего нарушение гемодинамики. Симптомы, диагностика и лечение заболевания. Коррекция нарушения ритма сердца и сердечной недостаточности.

презентация , добавлен 08.04.2015

Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.

презентация , добавлен 05.04.2014

Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.

презентация , добавлен 20.12.2014

Определение роли клапанов сердца в системе кровообращения. Развитие клапанного аппарата сердца человека в эмбриогенезе. Скелетотопия и микроанатомия клапанов сердца. Особенности функционирования клапанов в различные фазы сердечного цикла, пороки сердца.

реферат , добавлен 27.04.2015

Рентгенологические признаки врожденного порока сердца. Пример патологической тени сердца при врожденном пороке развития. Основные симптомы коарктации аорты. Открытый артериальный проток. Компоненты тетрады Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки.

презентация , добавлен 04.10.2014

Особенности проведения общего осмотра и дополнительных методов исследования порока сердца. Систолический шум на верхушке сердца как характерный клинический признак митральной недостаточности. Общая характеристика основных клинических форм порока сердца.

реферат , добавлен 03.05.2010

Причины и симптомы порока сердца, лечение и профилактика

Статьи по теме:

Что такое порок сердца?

Порок сердца – это группа заболеваний, при которых наблюдается изменение структуры и нарушение работы сердечного клапана. К сердечной недостаточности относятся сочетанные (затрагивают несколько клапанов) и комбинированные (на одном клапане) пороки. Патологии такого вида ведут к изменениям системы кровообращения внутри сердца.

Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты. К дефектам клапанов, относится стеноз, возникающий из-за деформации и укорочения створок и их неполного смыкания, что является следствием воспалительных рубцовых сращений.

Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период. Различные формы врожденных пороков сердца могут быть легкие и несовместимые с жизнью. Среди формирующихся пороков сердца плода больше всего случаев дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стойкое сужение просвета и неправильное расположение магистральных сосудов.

Причины порока сердца

Причиной развития врожденного порока сердца является неправильное формирование полостей сердца. Также в период развития плода наблюдается разделение первичного общего сосудистого ствола на аорту и легочную артерию. Когда ребенок рождается на свет, у него сохраняются внутриутробные особенности кровообращения и развиваются патологии сердца. Это может быть открытый артериальный проток или открытое овальное отверстие.

При врожденных пороках может быть изолированное и комплексное поражение сердца или сосудов, внутриутробные дефекты клапанного аппарата. Основной причиной в развитии приобретенных пороков сердца считают ревматизм и ревматический инфекционный эндокардит. Иногда патология вызывается атеросклерозом, травмами, системными болезнями соединительной ткани. Приобретенные пороки

Симптомы порока сердца

Существуют компенсированные пороки сердца, которые, как правило, протекают скрытно и декомпенсированные, проявляющиеся одышкой, учащенным сердцебиением, быстрой утомляемостью, болевыми ощущениями в сердце, и обморокам. При митральной недостаточности левое предсердно-желудочковое отверстие не полностью перекрывается двустворчатым клапаном во время систолы левого желудочка, из-за этого происходит обратный заброс крови в предсердие.

При компенсированном митральном пороке сердца ослабляется сократительная способность миокарда левых отделов сердца. Наблюдается застой в малом, и большом круге кровообращения. Декомпенсированная форма проявляется отеками нижних конечностей, увеличением печени, происходит набухание вен шеи. В этом периоде развитие застоя в малом круге кровообращения провоцирует кашель. перебои и боли в сердце, кровохарканье. Визуально врач выявляет покраснение и синюшность кожи пациента.

Обычно период компенсации проходит, без каких либо серьезных нарушений. Дети, страдающие пороком сердца, отстают в физическом развитии, становятся инфантильными, наблюдается появление «сердечного горба».

Часто при пороке сердца развивается мерцательная аритмия, снижается систолическое и повышается диастолическое давление. Порок сердца, при котором присутствует аортальная недостаточность, со временем приводит к относительной коронарной недостаточности, больные ощущают сильные толчки и боль в области сердца. Это происходит потому, что ухудшается кровенаполнение венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы и развивается гипертрофия миокарда.

Проявлениями сердечной недостаточности могут быть головные боли. пульсация в голове и шее. У больных кружится голова, часто они подвергаются обморокам, поскольку есть нарушение кровоснабжения мозга. Когда ослабляется сократительная деятельность левого желудочка, отмечается бледность кожи, вызванная недостаточным кровенаполнением артерии в диастолу.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Диагностика порока сердца

Данный диагноз можно установить по пульсу, ритм на левой и правой руке может отличаться. Диагностика у пациентов с подозрением на порок сердца начинается с проверки самочувствие в покое, переносимости ими физических нагрузок. Выясняются причины с помощью истории болезни, жалоб больного. Применяют метод пальпации и осмотр на предмет выявления цианоза, пульсации периферических вен, одышки, отеков. Определяют наличие гипертрофии сердца, прослушиваются сердечные шумы и тоны.

Проверяют работу легких, определяют размеры печени. Используя ЭКГ, устанавливают ритм сердца, вид аритмии. блокаду и признаки ишемии. Применяют фонокардиографию для регистрации шумов и тонов сердца и определения пороков клапанов сердца. Также добиваются точности диагноза при использовании рентгенограммы сердца, эхокардиографии, МСКТ или МРТ сердца. Лабораторные исследования – ревматоидные пробы, определение уровня сахар и наличия холестерина. Обязательны клинические анализы крови и мочи.

Лечение пороков сердца

При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга.

Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.

Больным рекомендуется заниматься теми видами трудовой деятельности, которые не связаны с физическими перегрузками. Отказ от курения и алкоголя, исполнение лечебной физкультуры, санаторное лечение на кардиологических курортах – одни из многих способов лечения пороков главного органа человека.

Профилактика порока сердца

Что касается врожденных пороков, то здесь рекомендаций нет, поскольку повлиять на внутриутробное развитие достаточно сложно. Профилактика приобретенных пороков

— это профилактика ревматизма, сифилиса. септических состояний. Для предотвращения болезни необходимо избегать влияния инфекционных источников.

Полезно проводить закаливание, не лишней будет физическая подготовка организма. При сформировавшейся патологии сердца с целью предостережения сердечной недостаточности нужно соблюдать оптимальный режим. Положительно на сердце влияют пешие прогулки, сбалансированное питание, уменьшение количества соли при приготовлении еды.

Сайт предназначен только для работников медицинской сферы

Ознакомьтесь, пожалуйста, с правилами использования информации, размещенной в этом разделе сайта.

В соответствии с положениями Федерального закона «Об обращении лекарственных средств» от 12 апреля 2010 года № 61-ФЗ информация, размещенная на данном разделе сайта, квалифицируется как информация о лекарственных препаратах, отпускаемых по рецепту. Данная информация представляет собой дословные тексты и цитаты монографий, справочников научных статей, докладов на конгрессах, конференциях, симпозиумах, научных советов, а также инструкций по медицинскому применению лекарственных средств, производимых фармацевтической компанией «ПРО.МЕД.ЦС Прага а.о. (Чехия).

В соответствии с действующим законодательством Российской Федерации данная информация предназначена исключительно для медицинских и фармацевтических работников и может быть использована только ими.

Ничто в данной информации не может рассматриваться в качестве рекомендации гражданину (пациенту) по диагностированию и лечению каких-либо заболеваний и не может служить для него заменой консультации с медицинским работником.

Ничто в данной информации не должно быть истолковано как обращенный к гражданину (пациенту) призыв самостоятельно приобретать или применять какое-либо из вышеуказанных лекарственных средств.

Данная информация не может быть использована гражданином (пациентом) для самостоятельного принятия им решения о медицинском применении какого-либо из вышеуказанных лекарственных средств и/или решения об изменении рекомендованного медицинским работником порядка медицинского применения какого-либо из вышеуказанных лекарственных средств.

Данная информация относится только к лекарственным средствам, зарегистрированным в Российской Федерации в установленном законом порядке. Названия вышеуказанных лекарственных средств, зарегистрированных в других странах, а также рекомендации по их медицинскому применению могут отличаться от информации, размещенной в этом разделе сайта. Не все вышеуказанные лекарственные средства, находящиеся в обращении на территории Российской Федерации, являются разрешенными к медицинскому применению в других странах.

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Деятельность, направленная на профилактику возникновения сердечных болезней и нарушения равновесия кровообращения при какой-нибудь более тяжелой болезни, многосторонняя. На основании клинических наблюдений и выводов, сделанных при сравнении экспериментальных данных с клиническим опытом, нужно стремиться к тому, чтобы предупредить как возникновение аномалий развития, так и врожденных пороков сердца .

С точки зрения профилактики врожденные пороки сердца следует разделять на две большие группы: в одном случае пороки возникают в первой трети беременности в ходе морфологического формирования сердца, это действительно аномалии развития; в другом случае в последней трети беременности в морфологически уже сложившемся сердце зародыша, т. е. еще во время внутриутробной жизни протекают воспалительные процессы. Эти воспаления еще во внутриутробной жизни заканчиваются рубцеванием, и новорожденный уже рождается с этими рубцовыми изменениями, как с врожденным заболеванием сердца. Ясно, что в деле профилактики врожденных пороков сердца нужно заниматься с родителями, в первую очередь с матерью. В отношении первой группы нужно знать, что если у матери или у отца имелся приобретенный или врожденный сифилис, то еще до зачатия нужно излечить как мать, так и отца, а в случае возможной беременности приходится на всем ее протяжении подвергать мать лечению способ этого лечения мы здесь подробно не приводим. Для профилактики врожденных пороков сердца другого происхождения в первой трети беременности нужно устранить все общие вредные воздействия, которые - затрагивая мать - оказывают вредное влияние на зародыш. Из таких вредных факторов наиболее распространенной является столь частая в период беременности рвота беременных и встречающиеся иногда кровотечения. Нужно позаботиться о том, чтобы в первую треть беременности проявить такую же большую заботу о матери, какая обычно обеспечивается только в далеко зашедших стадиях беременности. Обеспечение соответствующего покоя, длительное пребывание на свежем воздухе, прогулки, соответствующее питание и регулирование всех фаз пищеварения, обеспечение организма витаминами, оберегание матери от острых инфекционных болезней, в первую очередь от краснухи - это те возможности, которыми мы можем обеспечить здоровое развитие плода и сердца зародыша в первую треть беременности.

Для профилактики другой группы врожденных пороков сердца требуются уже не совсем такие вмешательства. Такие врожденные изменения вызываются в первую очередь бактериальной и вирусной инфекцией матери, ревматической лихорадкой , стрептококковыми тонзиллитами, различными гнойными процессами, имеющими место в организме, общими инфекциями. В результате вредного влияния этих факторов у плода возникают очаговые кардиты, которые затем приводят к врожденным рубцовым порокам сердца. От этих инфекций нужно таким образом оберегать матерей во II-ой и III-ей третях беременности или, если мать все же заболела одной из этих болезней, то нужно стремиться целесообразной каузальной терапией возможно раньше излечить эту болезнь, сделать ее течение коротким и легким. Лечебные мероприятия должны быть одновременно и антибактериальными, и антитоксическими. Вместе с этим нужно позаботиться о соответствующем питании матери, чтобы удовлетворить имеющуюся в это время повышенную потребность в жидкости, в витаминах и в белках.

Вышесказанным мы не хотим утверждать, что в случае соблюдения всех этих мероприятий можно определенно предупредить возникновение врожденных пороков сердца, но рассматривая наш громадный больничный материал, мы все же видим, что при составлении анамнеза лиц, страдающих врожденными пороками сердца, почти всегда можно установить у матери такие вредные воздействия в первой или в последней трети беременности, как затягивающуюся рвоту, расстройство питания, не соответствующий образ жизни, которыми мы были склонны объяснить возникновение аномалий развития, уже не говоря о том, что подобное действие

Профилактика врожденных заболеваний- важная задача современной медицины. Большинство беременных женщин впервые обращаются к врачу на сроке 8-10 недель беременности или даже позже, то есть на тех сроках, когда многие потенциально-опасные моменты во внутриутробном развитии уже пройдены. Около половины всех беременностей наступает не запланировано, зачастую женщины на ранних сроках не знают о своём положении и продолжают вести обычный образ жизни - курить, употреблять алкоголь, принимать разнообразные лекарственные препараты и биологически-активные добавки, нанося вред развитию своего будущего ребенка .

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы. При наступлении беременности рекомендуется:.

§ установленный план обследования: в 10-14, 20-24 и 32-34 недели беременности ультразвуковое обследование с целью выявления врожденных пороков развития (ВПР) и маркеров хромосомной патологии.

§ На сроках 9-10 и 15-18 недель исследуются сывороточные белки с целью выявления группы риска по ВПР и хромосомным заболеваниям.

§ При наличии показаний или по желанию семьи проводятся инвазивные методы пренатальной диагностики с целью исключения хромосомной патологии у плода.

§ Также проводятся другие исследования беременной.

§ Следует пройти ежегодную диспансеризацию и обсудить с лечащим врачом, какие препараты представляют наименьшую угрозу для развития беременности. Записать названия средств, которые можно принимать во время беременности при повышении температуры, возникновении аллергии и других частых ситуаций. Подробнее о технологии проверки здоровья

§ Посетить стоматолога и вылечить имеющийся кариес;

§ При наличие хронического заболевания, требующего постоянного приёма лекарств, попросить специалиста выбрать наиболее безопасную схему лечения, и следовать ей

§ Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции .

Рождение ребенка c ВПС будет проходить под присмотром опытных врачей кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше. Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Различные нарушения в строении миокарда и сосудов нередко приводят к негативным последствиям для организма, например, перегрузке или ослаблению кровотока, а также недостаточности сердечных камер.

Речь идет о любых заболеваниях, развитие которых пришлось на внутриутробный (дородовый) период или произошли во время родового процесса.

Внимание! Фактор врожденности и фактор наследственности – разные понятия, которые далеко не всегда связаны между собой.

Сердечно-сосудистая система и ВПС (врожденные пороки сердца)

Большая часть видов ВПС встречаются в форме единичной или множественной патологии у новорожденных детей в пропорции «один на двести». Такая частота заболеваний считается довольно высокой. Разные авторы оценивают ее в пределах от одного до полутора процентов на каждую сотню детей. Это тридцать процентов от всех случаев, известных медицине.

Причины образования ВПС

Такие патологии могут появиться в силу разных обстоятельств. В зависимости от классификации порока разрабатывается алгоритм его лечения и зависит дальнейший прогноз. Основные симптомы также напрямую зависят от вида патологии.

Что может привести к формированию ВПС

Это, по мнению специалистов, целый ряд факторов:

Условия сезонного характера (зависимость развития патологии от времени года).
Различные болезнетворные вирусы.
Генетическая предрасположенность.
Плохая экология.
Употребление в период вынашивания плода определенных лекарственных средств.

ВПС. Классификация

В медицинской практике сегодня активно используется целый ряд классификаций. Общая для них всех составляющая – разделение по степени воздействия патологических изменений на гемодинамику (характер и особенности движения крови по сосудам).

Приводим пример обобщающего разделения по объединенному важному принципу – степень влияния на кровоток в легких .

Это четыре основные группы

Имеется в виду вообще неизмененный или слабо измененный кровоток в легких.

Первая группа. Сюда включают ряд дефектов, связанных с такими факторами, как:

расположение сердечной мышцы (нетипичное);
аномалии дуги аорты;
стенозы аорты;
атрезии аортальных клапанов;
недостаточность клапана легочного ствола;
митральные стенозы;
трехпредсердное сердце;
изменения в венечных артериях;
нарушения проводящей системы миокарда.

Вторая группа. Изменения, которые возникают при наличии возрастания в той или иной степени объемов крови в малом круге кровообращения. В свою очередь эта группа подразделяется на заболевания с характерной симптоматикой раннего цианоза и без этих проявлений вообще.

Первый случай (проявления, характерные для цианоза) включает:

трикуспидальную атрезию с большим дефектом межжелудочковой перегородки;
открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией;
ток крови из легочного ствола в аорту.

Во втором случае речь идет:

об открытом артериальном протоке;
дефекте межпредсердной перегородки;
аномалии межжелудочковой перегородки;
синдроме Лютамбаше;
аортолегочном свище;
коарктации аорты детского типа.

Третья группа. Ряд пороков при гиповолемии малого круга кровообращения. Данные заболевания могут, как сопровождаться, так и не сопровождаться основными признаками цианоза.

К порокам такого рода относят:

изолированные стенозы легочного ствола;
триаду;
тетраду и пентаду Фалло;
трикуспидальную атрезию (с сужением легочного ствола или при наличии малого дефекта межжелудочковой перегородки);
аномалии Эбштейна (порок со смещением створок клапана в правый желудочек);
гипоплазию правого желудочка.

Четвертая группа. Ряд комбинированных пороков при нарушении взаимодействия между отделами сердца и основными сосудами к ним.

Данный системный подход разделения пороков позволяет врачам-кардиологам на практике осуществлять:

клиническую (по характерным признакам) диагностику.
Рентгенологическое исследование (с учетом отсутствия или наличия изменений гемодинамики в малом круге обращения крови и их характерными особенностями).

Классификация также дает возможность отнести порок к той группе, где для ее исследования давно определен оптимальный набор инструментов и методик, включая, к примеру, ангиокардиографию, если она необходима.

Внимание!

Когда проводятся диагностические обследования взрослых пациентов на наличие ВПС (из первой и второй группы) учитывается вероятность такого прогноза, как:

декстрокардия (расположение сердца справа);
аномалия дуги аорты;
аортальный стеноз;
открытый артериальный проток;
дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Для людей с пороками третьей группы наиболее характерной является симптоматика:

изолированного стеноза легочного ствола;
триады и тетрады Фалло.

Клиника протекания заболевания и характерные особенности зависят в первую очередь от таких факторов, как:

конкретный вид ВПС;
характер гемодинамического нарушения (особенности движения крови по сосудам);
сроки наступления декомпенсации (перевод дословно с латинского – «отсутствие возмещения»).
ВПС, относящиеся к третьей и четвертой группе, могут сопровождаться симптоматикой тяжелой сердечной недостаточности, что значительно повышает риск летального исхода.

Примечание. Если присутствуют так называемые «синие» пороки (указывающие на ранний цианоз), патологический процесс у родившегося малыша является ярко выраженным сразу после появления на свет. Вместе с тем, существует ряд ВПС первых двух групп, которые отличаются бессимптомным и скрытым течением. Важно выявлять такие виды патологии быстро и принимать соответствующие меры. Проявление первых клинических признаков, указывающих на нарушение гемодинамики – это повод для принятия экстренных мер.

Справка

Симптомы:

синяя или сине-серая кожа;
стремление сидеть на корточках;
потери сознания;
приступы, которые начинаются внезапно (у детей до двух лет жизни), сопровождающиеся паникой, страхом, возбуждением.

«Белый» (или «бледный») порок – это наличие аномалий межжелудочковой перегородки, основной признак – бледная кожа, уменьшение поступления кислорода в кровь. Количество артериальной крови, которое выбрасывается, недостаточно для нормального кровоснабжения органов и систем.

Признаки:

частые головные боли;
боли в ногах,
одышка;
боль в сердце;
сильная слабость;
боли в животе.

Такой вид порока встречается чаще всего. Прогноз – благоприятный. Своевременно оказанное хирургическое лечение обеспечивает дальнейшую нормальную работу сердца.

К мерам профилактики относят:

Усилия врачей, направленные на устранение осложнений.
Комплекс разработанных индивидуально физических нагрузок для пациента.
Четкое следование всем врачебным рекомендациям.
Проведение регулярных обследований.
Точную диагностику конкретного заболевания (вид ВПС).

Понятно, что профилактические меры проводить достаточно трудно. Среди таких мероприятий – консультирование специалистов (генетиков, кардиологов) и убедительная разъяснительная деятельность в семьях с повышенным риском.

Внимание! Следует учитывать, что факт появления на свет каждого нового члена семьи с ВПС увеличивает риск повторения такого же случая на несколько десятков процентов. Если в семье уже есть трое больных детей, то вероятность того, что четвертый тоже родится с ВПС, крайне высока и достигает почти ста процентов. Естественно, в таком случае возникает законный вопрос о целесообразности следующей беременности.

Примечание. Врачи настоятельно не рекомендуют заключать между собой брак тем мужчине и женщине, которые оба страдают от ВПС. Риск рождения у них больных детей превышает все допустимые нормы. Если существует подозрение на то, что беременная женщина болела, болеет или просто имела контакты с больным краснухой, ей необходимо срочное исследование и медицинское наблюдение. Вирус краснухи может привести к развитию у ее ребенка одного из врожденных пороков.

К профилактике ВПС у детей относится:

своевременная диагностика порока;
надлежащий уход за младенцем;
определение целесообразности хирургического вмешательства.
установление действенной методики коррекции ВПС.

Обратите внимание! Важность обеспечения грамотного ухода за ребенком! Родители часто этому пункту профилактики не придают особого значения. Между тем, в половине случаев преждевременного летального исхода больных детей до одного года жизни основной причиной этого являлась родительская халатность и отсутствие адекватного ухода.

Необходимо проведение большой просветительской работы, ведь многим родителям даже неизвестно, что курс специального лечения включает в себя определенные этапы. Если не учитывать исключительные критические случаи угрозы жизни ребенка, то курс особой терапии, включая и кардиохирургическое лечение, следует проводить в соответствии с особенностями развития конкретного порока.

Лечение в не специализированном учреждении в таких случаях неуместно. Родителям перед началом лечебных мер необходимо учесть все возможности кардиологической клиники, куда планируется поместить ребенка.

Осложнения ВПС

Установление действенных мер против развития осложнений зависит от характера самих осложнений.

Бактериальный эндокардит

К наиболее опасным последствиям от ВПС относят развитие бактериального эндокардита. Это заболевание способно привести к осложнению всех видов порока. Его симптоматика у детей часто проявляется уже в дошкольном возрасте.

Еще одно опасное осложнение при развитии определенных видов заболевания – так называемая полицитемия, процессы, при которых происходит сгущение крови.

Симптомы:

жалобы на частые головные боли;
возможность тромбозов;
воспалительные процессы периферических сосудов;
тромбоэмболии мозговых сосудов.

Нередкими являются многочисленные осложнения, связанные с респираторными заболеваниями и патологиями, возникающими в сосудах и легких.

Как влияют активные нагрузки на предупреждение осложнений ВПС?

При наличии ВПС сердечная мышца ощущает непомерную нагрузку не только во время работы, но и в спокойном положении тела. С перегрузкой сердцу вообще очень трудно справляться. Это приводит в конечном результате к сердечной недостаточности.

Раньше специалисты настоятельно рекомендовали ограничивать физическую активность детей с пороками сердца, но сейчас такой подход считается неэффективным и даже вредным. Большинство ВПС не требует снижения нагрузок. Но в некоторых случаях ограничение необходимо. Тогда это ребенку конкретно прописываются по пунктам индивидуальные рекомендации.

Сегодня можно увидеть, как подростки наличием нетяжелых форм пороков участвуют в спортивных играх или ходят в туристические походы. Им только запрещаются более серьезные нагрузки, например, на спортивных соревнованиях.

Что касается тяжелых пороков, то они не позволяют выдерживать большие нагрузки, что негативно сказывается для больных людей при выборе, например, профессии.

Обратите внимание на такой нежелательный фактор при наличии одного из пороков сердца, как высокая температура.
Перед выбором определенной профессии обязательно проконсультируйтесь с кардиологом.
Совет для беременных женщин – учтите, что пролапсы митрального клапана современная медицина считает «малыми пороками сердца». Этот факт в полной мере влияет на тактику ведения беременной с врожденными пороками.

В целях устранения опасности для беременных женщин с ВПС проводится информационная политика, направленная на исключение всех возможных рисков, связанных с осложнениями. Необходимо помнить, что некоторые виды пороков, включая дефект межжелудочковой перегородки и стенозы аорты, становятся зачастую причиной развития опасной для жизни сердечной недостаточности. Еще один риск – возможность образования сосудистых аневризм и даже разрыва стенки сосуда.

Следует также предпринять все медицинские меры по недопущению:

выкидыша;
тромбозов вен;
внезапного летального исхода.

Все возникающие вопросы по лечению ВПС у беременных женщины должны решаться консилиумом специалистов с учетом индивидуального фактора.

Установить точную причину современной медицине пока не под силу.

Справка. Известно, что если в конкретной семье рождается ребенок с врожденным пороком сердца, то возможность повтора такой ситуации при рождении следующих детей невысока. Медицинская статистика утверждает, что эта вероятность колеблется от одного до пяти процентов. Ситуация исправляется тем фактом, что многие виды ВПС подлежат успешной хирургической коррекции, которая позволяет гарантировать в дальнейшем нормальное развитие и рост таких детей.

ВПС – обширная группа патологий

Говоря о ВПС – врожденных пороках сердца, следует понимать, что речь идет о довольно обширной и разнородной группе заболеваний. Некоторые из них не представляют большой опасности, а некоторые могут привести к состоянию, несовместимому с жизнью.

При наличии ряда ВПС смертность малышей до одного года после рождения достигает уровня семидесяти-девяноста процентов. Особенно высока эта цифра уже в первые недели жизни младенца.

Уже на второй год после рождения вероятность смертельного исхода для больного ребенка значительно снижается. До достижения пятнадцатилетнего возраста умирает около пяти процентов детей.

Добиться снижения таких показателей за счет развития инновационных медицинских технологий и врачебного искусства в целом – приоритетное направление для большинства мировых медицинских клиник и университетов.

Что способствует развитию ВПС?

Если говорить о возможных причинах возникновения таких патологий у детей еще до рождения, то следует указать на географическое расположение и факторы сезонности. Об этом свидетельствую ряд проведенных научных исследований, которые проводились учеными всего мира.

Сезонность

Исследователи и врачи-практики указывают:

Девочки. У новорожденных, которые появились на свет в осенний и зимний период, открытый артериальный проток можно обнаружить гораздо чаще, чем у тех малышек, которые родились в первые шесть месяцев года.

Мальчики . Для них более вероятно развитие коарктации аорты, если они рождаются весной. Для тех, кто родился осенью, такая вероятность крайне низка.

Почему? Этому пока нет объяснения.

Фактор географического месторасположения

Но намного большее недоумение вызывает этот фактор. Иногда в определенной местности случается всплеск рождения детей с ВПС, что наталкивает ученых на мысль об эпидемиологической причине. Эта странная обусловленность сезонных колебаний ВПС и определенной локализации как будто указывает на вирусные эпидемии.

Экологические условия

К этому можно добавить также неблагоприятную экологическую обстановку (например, наличие ионизирующей радиации). Это обстоятельство сказывается весьма негативно на беременности.

Инфекции

Существуют многие доказательства, например, взаимосвязи вируса краснухи и патологий сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Некоторые медики допускают, что многие вирусы, в том числе возбудители всех видов гриппа, могут являться причиной возникновения ВПС в ранний период беременности (первые несколько месяцев вынашивания плода).

Достаточно ли наличия вирусного заболевания для развития ВПС?

Ученые не рассматривают болезнетворные вирусы в качестве основного спускового механизма ВПС. Однако, существуют дополнительные негативные факторы, это:

тяжелая форма протекания вирусного или бактериального заболевания;
генетическая предрасположенность;
нежелательная реакция организма на проникновение вируса.

Комплекс таких неблагоприятных условий может явиться роковым пусковым механизмом развития у ребенка, готового появиться на свет, определенного типа врожденного ВПС.

Замечено также, что женщины, страдающих хроническим алкоголизмом, рожают детей с ВПС гораздо чаще большинства здоровых матерей. Речь идет внушительной цифре, это 29 – 50% (!!!) новорожденных от алкоголичек.

ВПС и красная волчанка

Матери с симптоматикой красной волчанки часто рожают детей, у которых диагностируют врожденную блокаду проводящих путей.

ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Неудовлетворительное питание, по мнению врачей, к образованию пороков не приводит. Наличие же сахарного диабета даже в начальной стадии может стать пусковым механизмом для формирования у плода одного из видов сердечных пороков. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития – это наличие межжелудочковых перегородок или транспозиций сосудов.

ВПС и наследственность (генетический фактор)

Медицина на данном этапе обозначает фактор наследственности, как самый серьезный аргумент в возможной причине развития большинства пороков, хотя убедительных подтверждений этому пока нет. Ученые используют для своих выводов так называемую полигенно-мультифакториальную модель.

В чем заключается суть такой модели?

Модель строится на утверждении, что риски повторения ВПС в конкретной семье зависят от степени проявления патологии у того члена семьи, который заболел перед этим. Взаимосвязь в арифметической прогрессии зависит также и от количества больных родственников. К этим факторам еще прибавляют наличие в данной семье определенных аномалий хромосом и генов.

Факторы риска

Как у любого заболевания, у ВПС существуют свои предрасполагающие факторы.

К таковым можно отнести:

конкретный возраст (риск – после 35 лет) и состояние здоровья матери будущего малыша;
наличие конкретных эндокринных заболеваний, от которых страдают оба родителя;
степень проявления токсикоза (первый триместр);
внезапное прерывание беременности или рождение мертвых детей в прошлом;
дети с пороками сердца в семье;
прием специальных медикаментозных средств для сохранения беременности.

Во многих случаях медикаментозное лечение не может дать никакого эффекта. Только оперативное вмешательство является действенным методом терапии при ряде патологий, а именно:

тетраде Фалло;
аномалиях межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
аномалии Эбштейна;
открытых артериальных протоках;
сужении легочной артерии;
субаортальных стенозах;
аортальной коарктации.

Назначение лекарств

Прием действенных медикаментозных средств беременной женщиной является важным условием сохранения ее здоровья и благополучного исхода родов.

Внимание! Одним из лекарств, от которых отказалась современная медицина, является препарат талидомид (популярное некогда седативное средство). На это лекарство возлагают всю «ответственность» за возникновение многочисленных врожденных уродств. Речь идет также о различных сердечных пороках.

Подтверждено значительное негативное влияние (тератогенный эффект, заключающийся в нарушениях эмбрионального развития):

от употребления алкогольных напитков (аномалии развития межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытые артериальные протоки);
после приема такого препарата, как амфетамин (высока опасность транспозиции крупных сосудов);
от противосудорожных средств, в частности от гидантоина и триметадиона, (вызывает аортальные легочные стенозы, аортальную коарктацию, открытые артериальные протоки, транспозицию магистрального сосуда, тетраду Фалло, гипоплазию левого желудочка);
курс Лития (способствует появлению аномалий Эбштейна и атрезий трехстворчатого клапана);
прием женских половых гормонов (прогестагенов, которые формируют тетрады Фалло или сложные формы ВПС).

Внимание! Специалисты полагают, что первые два-три месяца беременности – наиболее опасный период в отношении возникновения ВПС у плода. Совпадение с этим сроком любым из вышеперечисленных способствующих факторов значительно увеличивает вероятность развития тяжелых или сочетанных форм врожденных видов пороков. Также не исключается возможность образования, например, клапанных аномалий в любом другом периоде вынашивания плода, но уже в не такой ярко выраженной и комплексной форме.

ВПС. Вопрос постановки диагноза

Для правильного заключения необходимо обследование в комплексе.

Благодаря прослушиванию (аускультация) сердца можно установить наличие:

пороков сердечных клапанов;
недостаточности клапанов;
стенозов отверстий клапанов;
открытых артериальных протоков;
дефектов в межжелудочковой перегородке (в некоторых случаях).

Если кардиолог заподозрил ВПС, то пациент получает направление для проведения аппаратной диагностики, это:

ЭКГ (электрокардиография).
Рентгенологическое обследование грудной клетки (сердце и легкие).
ЭхоКГ (эхокардиография).

Такой комплекс мер позволяет в большинстве случаев установить достаточно точный диагноз по прямым и косвенным признакам. Поражение сердечных клапанов изолированного характера – это состояние, когда необходим четкий дифференциальный анализ врожденной формы заболевания с приобретенным видом порока.

Все комплексные диагностические меры проводятся только в специализированном медицинском учреждении кардиологического профиля и обязательно включают ангиокардиографию и зондирование сердечных камер.

Выводы. ВПС – состояния, которые требуют точной диагностики в специализированном учреждении, консультации опытного кардиолога и дальнейшей грамотной и своевременной врачебной помощи. Только в таком случае можно надеяться на благоприятный прогноз.

Мы стараемся дать максимально актуальную и полезную информацию для вас и вашего здоровья. Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача! Мы не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте сайт