Геморрагический синдром проявляется. Кожные геморрагии. Что такое геморрагии

Геморрагия – патология, при которой наблюдается выход крови из просвета сосуда или через ткани сосудов в окружающую среду, либо на поверхность кожи, во внешнюю среду. Причиной является повреждение стенок сосуда из-за травмы либо без таковой (аномалия тромбоцитов, мегакариоцитов, плазмы крови, свертывающей системы крови). Последствия геморрагии зависят от ее степени тяжести. Иногда это не приводит к серьезным последствием, а иногда способно вызвать малокровие и даже привести к летальному исходу. Если кровь накапливается внутри тканей организма, это приводит к сдавливании внутренних органов, что нарушает их функциональность. Так как само по себе кровотечение является последствием заболевания, то врачевать нужно саму причину. Соответственно для такого явления как геморрагия, лечение будет должно быть назначено специалистом после тщательного обследования.

Геморрагии в месте инъекции

Геморрагии в месте инъекции появляются после отдельных препаратов или вследствие геморрагических заболеваний. Существует метод, которым можно установить проницаемость стенки сосудов: в кожу вводится 1-2 мл физраствора, после чего происходит наблюдение за проявлением геморрагий. Такой метод получил название симптом Гесса (британский ученый, 19 век).

Геморрагии на коже

Геморрагии на коже проявляются из-за кровоизлияний, когда кровь поступает в ткани дермы. Такие геморрагии могут быть следующих типов:

Подкожные гематомы: кровоизлияния в ткани под верхним слоем дермы. Образующиеся пустоты под кожей заполняются свернувшейся кровью. На месте гематомы образуется припухлость меняющая цвет со временем с ярко красно-синего на желто-зеленый;

Экхимозы (кровоподтеки): имеют различные размеры и появляются вследствие подкожных кровоизлияний;

Петехии: капиллярные кровоизлияния на коже. Такие точечные геморрагии имеют размер от точки, оставленной глеевой ручкой, до фасоли.

Геморрагии в желудке

Кровотечение в желудке может быть следствием геморрагического эрозийного гастрита. Однако геморрагии в желудке не являются единственным симптомом заболевания. У больного может наблюдаться эрозивные и воспалительные изменения слизистой и высокая секреция желудка. Иногда кровотечения могут быть обусловлены высокой проницаемости стенок сосудов желудка, а также и высокой степенью подверженности повреждениям.

Геморрагия экспульсивная

Геморрагия экспульсивная - тяжелое послеоперационное осложнение на глазном яблоке представляет собой кровотечение из цилиарных артерий. Кровотечение может начаться во время операции. Однако чаще всего разрыв цилиарных артерий происходит уже после операции ввиду сильного расширения сосудов в виду реактивной гипертензии. Наблюдается у больных страдающих атеросклерозом, гипертонией, гипертензией глаз. Перед операцией эти факторы должны быть учтены врачами. Иногда подобное кровотечение может привести к тому, что через операционную рану сосудистая оболочка и сетчатка выталкиваются наружу, что ведет к потере зрения. Поэтому геморрагия экспульсивная требует срочного хирургического вмешательства: задняя трепанация склеры, наложение склеральных швов.

Внутрислизистые геморрагии

Внутрислизистые геморрагии – склонность к кровоточивости сосудов слизистой оболочки в виду травмы или в связи с заболеванием. Такой синдром может быть приобретенным и может быть врожденным. Кроме того такая склонность может передаваться по наследству. Основной их причиной принято считать нарушения одного или нескольких звеньев гемостаза.

Среди наследственных причин геморрагии стоит выделить наиболее распространенные заболевания: гемофилия типов А, В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатию. Причинами приобретенного геморрагического синдрома слизистой может стать: ДВС-синдром, васкулит геморрагический, тромбоцитопения, тромбоцитопатия и дефицит факторов протромбинового комплекса.

Геморрагический синдром – патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью сосудов и развивающееся как следствие нарушения гомеостаза. Признаками патологии являются возникновения накожных и слизистых кровоизлияний, а также развитие внутренних кровотечений. Болезнь может развиться в любом возрасте – и у новорождённых детей, и у пожилых людей. Различают острую и хроническую форму этого патологического состояния. При острой форме у детей или взрослых требуется неотложная медицинская помощь, при хронической – комплексное лечение патологии.

Причины

Достаточно сложно простыми словами описать сложные процессы кроветворения и их изменения, из-за чего и развивается геморрагический синдром. Если рассматривать механизм нарушения, то в его основе лежат аномалии клеточной структуры сосудов, расстройства коагуляции, а также нарушение ферментной активности и функции кровяных элементов, отвечающих за свёртывание.

Врачами установлен ряд болезней, при наличии которых у человека велика вероятность того, что разовьётся геморрагический синдром. В частности, данное патологическое нарушение развивается при , некоторых видах онкологии, тяжёлых вирусных инфекциях, а также при дефиците протромбина в крови, и .

Различают две формы болезни:

• врождённая или первичная;
• вторичная (приобретённая).

Для наследственных (врождённых) патологий общим критерием является наличие генетической детерминации. То есть в организме человека уже есть дефектный ген, который в любом возрасте (от детского до взрослого) может вызвать у человека геморрагический синдром. Для приобретённых патологий кроветворения характерно повреждение стенок сосудов вследствие аутоиммунного процесса, химической интоксикации, воспаления или механического повреждения.

К основным причинам, вызывающим такое патологическое нарушение, относят:

• вазопатии;
• тромбоцитопатии и ;
• нарушения коагуляции.

Чтобы понять, что именно является причинами болезни, необходимо рассмотреть, что же такое вазопатии и другие патологические изменения в системе крови. Вазопатии могут вызвать массированные воспалительные процессы и генетические дефекты и характеризуются они повышенной проницаемостью сосудистых стенок. О тромбоцитопатии говорят тогда, когда нарушены функции , притом что в крови их достаточное количество. Это может происходить как при генетических мутациях, так и вследствие механического, биологического или химического воздействия на организм взрослых и детей. Тромбоцитопения характеризуется уменьшением количества тромбоцитов в крови, с сохранением их функций. Такое состояние может быть следствием аутоиммунных процессов в организме. Кроме того, нарушение возникает из-за тяжёлых интоксикаций, инфекций, онкологических процессов в организме, при злоупотреблении лекарствами и после воздействия радиации.

Очень часто нарушение возникает при циррозе печени. Это происходит из-за того, что при болезни происходит комплексное поражение сосудов, сопровождающееся их расширением. В результате появляются такие симптомы, как синяки на кожных покровах, кровотечения из пищевода, матки, дёсен и носа. Развитие такого патологического состояния, как геморрагический синдром при циррозе печени также обусловлено нарушением её работоспособности, вследствие чего орган не может участвовать в процессе выработки веществ, влияющих на свёртываемость крови.

Разновидности

В современной медицинской практике различают пять основных форм болезни, которые могут встречаться и у детей, и у взрослых. В то же время геморрагический синдром у новорождённых представлен отёчно-геморрагической разновидностью этой патологии – шестой формой, которая стоит особняком.

Выделяют следующие виды:

• гематомный , являющийся следствием болезней крови, вызванных генетическими мутациями. При такой разновидности обширные кровотечения возникают вследствие травм в мягких тканях, образуя синяки на кожных покровах, припухлость и отёк места повреждения;
• петехиально-пятнистый – обусловленный наследственными и приобретёнными нарушениями гемостаза, вследствие чего у пациента нарушается свёртываемость крови. Проявляется возникновением синяков различного диаметра на теле детей или взрослых;
• пурпурный вид этого синдрома, который обычно является следствием различных васкулитов. Его проявлениями являются эритемы на коже, а также развитие и внутренних кровотечений, в частности из печени, кишечника;
• микроциркуляторный вид синдрома возникает при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и при передозировке лекарственных средств, вызывающих нарушение в системе кроветворения. При таком виде патологии отмечаются следующие симптомы: геморрагические кровоизлияния на кожных покровах петехиального характера и возникновение крупных гематом в забрюшинном пространстве;
• ангиоматозный вид синдрома возникает в зонах сосудистых патологий. Его характеризуют длительные кровотечения, имеющие определённую локализацию.

Отёчно-геморрагический синдром характеризуется изменениями в лёгких, поэтому при рождении у таких детей отмечается , с выделением кровавой пены из дыхательных путей. Таким детям требуется неотложная медицинская помощь, поскольку, в противном случае, высока вероятность летального исхода. Основной причиной прогрессирования такой разновидности недуга является в материнской утробе.

Симптомы

В клинической картине недуга особое место занимает кожный синдром, проявляющийся петехиальными кровоизлияниями на коже и слизистых, а также возникновением гематом различного диаметра по всему телу. Обычно они проявляются после определённого травматического воздействия, даже незначительного.

Другой симптом – это кровотечения различной локализации. Кровотечения могут возникать:

• из носовых ходов;
• дёсен;
• пищевода и других внутренних органов;
• матки.

Кроме того, кровоизлияния возникают в суставах и мышцах, что вызывает нарушение подвижности и отёчность, с последующим развитием воспалительного процесса. В некоторых случаях (например, при скоплении крови в суставах) отмечается выраженный болевой синдром.

При развитии геморрагического синдрома при циррозе печени отмечаются следующие симптомы:

• слабость и ;
• рвота с примесями венозной крови;
• тёмный жидкий стул (мелена);
• развитие .

Очень часто при циррозе печени, осложнённом геморрагическим синдромом, пациенты умирают от желудочно-кишечных кровотечений. Поэтому чем раньше диагностирована патология, тем выше шанс поправиться у человека.

Диагностика и лечение

Диагностика направлена на установление причины развития патологии и дальнейшее эффективное устранение этой самой причины. Но при острой форме часто требуется неотложная помощь, направленная на купирование кровотечений и нормализацию гемостаза. Поэтому если человек находится в критическом состоянии, ему оказывается неотложная помощь, а диагностика проводится уже после того, как его состояние стабилизируется.

Диагностика в этом случае заключается в сдаче лабораторных анализов, которые позволяют увидеть точную картину крови. Проводятся коагуляционные тесты, а иногда назначается и стернальная пункция. Лечение болезни зависит от таких факторов:

• стадии заболевания;
• причины, его вызвавшей;
• степени тяжести процесса.

Как уже было сказано выше, в большинстве случаев острые формы такой патологии, как геморрагический синдром, требуют, чтобы пациенту была оказана неотложная помощь. С этой целью врачи купируют очаг геморрагии – используется криотерапия или гемостатическая терапия, а также хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия. После купирования очага геморрагии или в тех случаях, когда неотложная помощь не требуется, пациентам с данным нарушением назначают препараты, увеличивающие свёртываемость.

Если произошла большая кровопотеря, показана заместительная терапия – пациентам вводится плазма, концентрат донорских тромбоцитов. Также лечение предполагает использование гепарина, а в некоторых случаях показано и введение преднизолона.

Лечение геморрагического синдрома у пациентов при циррозе печени имеет свои особенности - кроме того, что лечение в этом случае будет направлено на купирование очага кровотечения, а также будет включать в себя восстановительную и заместительную терапию. Также требуется при циррозе печени проводить одновременное лечение основного заболевания.

В тех же случаях, когда речь идёт о гемофилиях врождённого характера, лечение не может быть 100% эффективным. Поэтому врачи используют гормональные препараты с целью нормализации кровообразования, и таким пациентам нужно постоянно проходить терапию, во избежание осложнений, и находится под наблюдением врача.

Геморрагия – это патологическое кровоизлияние различной степени выраженности в тех или иных участках туловища, возникающее при внешних воздействиях или при внутренних патологиях организма. Пациенты, склонные к развитию геморрагий, отмечают самопроизвольное появление этих визуальных признаков повышенной кровоточивости, которые представлены не столько косметическим дефектом, сколько могут являться симптомом более тяжелой патологии крови и сосудов. Иногда появление геморрагии сопровождается выходом крови во внешнюю среду, однако в большинстве случаев отмечается внутритканевое накопление крови.

Причины геморрагии

Развитие геморрагии может быть обусловлено как травматическим воздействием на неизмененную сосудистую стенку, так и без наличия факта травмы, при условии патологически измененных сосудов. Причиной нарушения проницаемости сосудистой стенки могут послужить врожденные генетические аномалии ( , ), однако патологическая кровоточивость чаще всего наблюдается среди пациентов, страдающих приобретенной патологией крови и сосудов в виде , нарушения системы свертывания, и .

Формированию геморрагий на коже и в подногтевом ложе способствуют различные фоновые заболевания дерматологического профиля (хронические , ). Большинство дерматологов вовсе считают развитие подногтевой геморрагии у пациента на фоне полного благополучия первым клиническим признаков дебюта псориаза.

Для всех геморрагий различной локализации характерным является связь их появления при наличии предрасполагающих факторов, к которым относится и психо-эмоциональная напряженность, продолжительный прием лекарственных средств группы гормонального профиля, а также травматическое воздействие.

Симптомы геморрагии

Клинические проявления, их интенсивность и специфичность напрямую зависят от локализации геморрагий. Так, самую распространенную клиническую форму данной патологии составляют подкожные геморрагии, возникающие как результат медицинских манипуляций, в частности внутримышечных и подкожных инъекций. Внутривенное введение препарата также может сопровождаться развитием геморрагий ввиду имеющегося сквозного повреждения венозного сосуда, что встречается крайне редко. Степень геморрагических проявлений в этой ситуации напрямую зависит от толщины инъекционной иглы и свойств вводимого препарата.

Длительность течения подкожных геморрагий может значительно варьировать, что объясняется индивидуальными регенераторными способностями каждого организма. Однако все подкожные геморрагии, возникающие при внутримышечных инъекциях характеризуются более продолжительным течением в сравнении с подкожными, так как мышечная ткань содержит большее количество сосудов, диаметр которых превышает диаметр подкожных сосудов. В большинстве ситуаций подкожные геморрагии не нуждаются в применении специфического медикаментозного лечения и нивелируются самостоятельно в течение непродолжительного времени.

При попадании какого-то количества эритроцитарных кровяных клеток в толщу кожи, что имеет место при патологической проницаемости сосудистой стенки капилляров, формируются признаки геморрагии на коже. Визуально данные патологические изменения проявляются в виде интенсивно гиперемированных пятен, местами сливающихся или же в виде единичной точечной сыпи. Для геморрагий, локализованных на коже, характерны патоморфологические изменения в виде видоизменения окраски кровоизлияния от интенсивно-красной до буро-желтой, что объясняется преобразованиями гемоглобина.

Как правило, наличие геморрагий на коже не требует применения лечебных мероприятий и они в течение краткого периода времени исчезают самостоятельно. Разновидностью геморрагий кожи являются подногтевые кровоизлияния, которые имеют вид точечных пятен или линейных участков различной окраски и формы, локализованных под ногтевым ложем. Помимо наличия кровоизлияний, изменяется сама ногтевая пластина, которая становится тускло-желтой, неровной и отличается повышенной ломкостью. Очень часто подногтевые геморрагии сопровождаются грибковым поражением, которое нуждается в незамедлительном медикаментозном лечении.

В ситуации, когда у пациента имеются признаки воспалительных изменений слизистой оболочки желудка, что наблюдается при эрозивного типа, развиваются геморрагии желудка. При поражении органов желудочно-кишечного тракта развиваются так называемые подслизистые геморрагии, которые длительное время могут протекать абсолютно бессимптомно. Первыми симптомами, указывающими на развитие геморрагий желудка, является немотивированная слабость, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В стадии развернутой клинической симптоматики у пациента наблюдаются частые эпизоды рвоты, причем рвотные массы имеют характерную темную окраску, являющуюся патогномоничным симптомом желудочно-кишечного кровотечения. Данное патологическое состояние требует внимательного отношения лечащего врача и является основанием для госпитализации пациента с целью применения специфического медикаментозного лечения.

К внутренним кровоизлияниям также относятся геморрагии при циррозе печени, наблюдающиеся при выраженной портализации кровотока. Наиболее патогномоничным признаком геморрагии при циррозе печени является пищеводное кровотечение, которое может иметь различную степень интенсивности. В последующем у пациента кроме рвоты возникает стул с примесью крови темного цвета.

Геморрагии на лице чаще всего локализуются в проекции глазных яблок и в параорбитальной области, и представляют собой мелкие пятна темной или ярко-красной окраски, в зависимости от длительности их течения. Геморрагии точечные в белочной оболочке глаза не сопровождаются развитием болевого синдрома или зрительных нарушений, однако некоторые пациенты отмечают появление ощущения мелькания мушек перед глазами и раздвоение предметов. В ситуации, когда у пациента отмечается появление признаков экспульсивной геморрагии, как осложнения оперативного вмешательства на органах зрения или травматического воздействия на параорбитальную область, необходимо в экстренном порядке госпитализировать его в стационар офтальмологического профиля. Признаками, указывающими на развитие данного осложнения, является сильная пульсирующая , тошнота и позывы на рвоту, головокружение, ощущение «распирания» в глазном яблоке.

Самой тяжелой клинической формой геморрагий является субарахноидальная, при которой происходит скопление большого объема свежей крови в субарахноидальном пространстве. Данное патологическое состояние относится к разряду острых неотложных состояний и сопровождается развитием тяжелой клинической симптоматики в виде интенсивного болевого синдрома в голове пульсирующего характера, различной степени нарушения сознания от кратковременного обморока до глубокой комы, появления положительных менингеальных знаков. Визуально субарахноидальную геморрагию установить невозможно, однако такие специальные методы как компьютерная томография и анализ цереброспинальной жидкости позволяют в краткие сроки правильно верифицировать диагноз.

Лечение геморрагии

При установлении диагноза и определения тактики ведения пациента, у которого отмечаются признаки геморрагии, следует учитывать, что некоторые формы данного патологического состояния склонны к развитию осложнений, в связи с чем, все пациенты этого профиля нуждаются в динамическом наблюдении. Осложнениями геморрагии является воспалительная трансформация геморрагии, а также развитие постгеморрагического анемического синдрома, который при тяжелом течении может стать причиной развития летального исхода.

Целесообразность применения медикаментозных мероприятий устанавливается, учитывая тяжесть состояния больного, клиническую форму геморрагии, ее интенсивность и способность провоцировать осложнения. Так, например, при внутрикожных и подкожных необширных геморрагиях можно вовсе не применять лечебных мероприятий, а при кровоизлияниях больших размеров достаточно использования местного лечения (нанесение Гепариновой или Троксевазиновой мази дважды в сутки на пораженный участок).

При геморрагиях в глазном яблоке офтальмологи, как правило, используют комбинированное лечение (местное в виде глазных капель «Эмоксипин» по 1 капле два раза в сутки, и медикаментозное). В ситуации, когда медикаментозное лечение неэффективно, офтальмологи рекомендуют проведение хирургического удаления кровяного сгустка методом витрэктомии.

Геморрагии в желудке, обнаруженные при эндоскопическом исследовании нуждаются в лечение только основного фонового заболевания (эрозивного гастрита), однако при первых признаках желудочно-кишечного кровотечения даже малой интенсивности показана госпитализация больного в стационар хирургического профиля. Основополагающим этапом лечения в этой ситуации является заместительная терапия с применением внутривенного вливания свежезамороженной плазмы и парентерального введения Викасола в суточной дозе 30 мг.

Геморрагия – какой врач поможет ? При наличии или подозрении на развитие геморрагии следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или дерматолог.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или несколько элементов гемостаза.

Этиология

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобрётенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопатии), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови и многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний

По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов: васкулиты, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС.

Васкулиты . Обусловлены первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю –Ослера , синдром Элерса –Данло , синдром Марфана , гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха –Мерритт , геморрагический васкулит Шёнляйна–Геноха , эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Тромбоцитопении . Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезёнке, повышенного разрушения (например, при СКВ или идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых ЛС.

Тромбоцитопатии . Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда .

Коагулопатии . Обусловлены нарушениями свёртываемости крови.

† Наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда , дефицит факторов свёртываемости крови;

† Приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (волчаночный антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - АТ, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

† Нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

† Другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора Х).

ДВС . Являются следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Типы кровоточивости

Различают следующие типы кровоточивости.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип кровоточивости. Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда , недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда ) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Основные причины кровоточивости

Основные причины гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–27.

Рис. 21–27. Основные причины гипокоагуляции белков крови и геморрагического синдрома.

Механизмы Гипокоагуляции

Механизмы гипокоагуляции и кровоточивости представлены на рис. 21–28.

Рис. 21–28. Основные механизмы гипокоагуляции крови и геморрагического синдрома.

Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания , обусловленные патологией сосудов

Типичные заболевания этой группы - болезнь Рандю–Ослера , пурпура Шёнляйна–Геноха , первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю–Ослера

Рандю –Ослера –Уэбера болезнь (телеангиэктазия наследственная геморрагическая, ангиома наследственная геморрагическая, болезнь Ослера–Уэбера , болезнь Ослера ) - наследственная () ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16 000 населения.

Лечение и профилактика

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шёнляйна–Геноха ) - кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента (см. статью «Пурпура» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические синдромы , обусловленные патологией тромбоцитов

К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии) относятся идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбастения Глянцманна , синдром Бернара –Сулье (см. раздел «Патофизиология тромбоцитов» главы 21 и соответствующие статьи в приложении «Справочник терминов» на компакт диске).

Геморрагические заболевания , обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

Этапы гемокоагуляционного каскада представлены на рис. 21‑25.

Виды коагулопатий

Наследственные коагулопатии.

Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда ) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев). См. статью «Гемофилия» в приложении «Справочник терминов» на компакт диске.

Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3–1,5% случаев).

Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана ), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретённые коагулопатии.

Синдром ДВС.

Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.

Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего АТ к фактору VIII).

Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [(стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.

Довольно часто встречаются в современной медицинской практике. Подобные заболевания могут быть как врожденными, так и приобретенными, но в любом случаев сопровождаются подкожными кровоизлияния и кровоточивостью слизистых оболочек. Так с чем связаны болезни этого типа, и какие методы лечения применяет современная медицина?

Основные причины геморрагического синдрома

В большинстве случаев подобное заболевание связано с нарушением процесса кроветворения или заболеваниями кровеносной системы. На сегодняшний день причины геморрагии принято разделять на следующие группы:

• Некоторые заболевания крови, сопровождающиеся нарушением процессов образования тромбоцитов и кровоточивостью. К этой группе можно отнести тромбоцитопатию, тромбоцитопению, а также
• Довольно часто причиной геморрагического синдрома является нарушение свертываемости крови, что наблюдается при дефиците протромбина и гемофилиях разного типа.
• Поражение сосудов (например, хрупкость стенок) также приводит к мелким кровоизлияниям. Геморрагический синдром наблюдается при телеангиэктазии и
• С другой стороны, к такому же результату может привести неконтролируемый прием некоторых препаратов — антикоагулянтов и антиагрегантов (препятствуют процессу
• Существуют и так называемые психогенные геморрагии, которые характерны для и некоторых невротических нарушений.

Какими симптомами сопровождается геморрагический синдром?

На сегодняшний день принято выделять 5 форм геморрагического синдрома, каждая из которых сопровождается уникальной совокупностью симптомов:

• Гематомная форма синдрома наблюдается при гемофилиях. Такие заболевания сопровождаются болезненными кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, а также постепенным нарушением функционирования скелета и мышц.
• При петехиально-пятнистом типе патологии наблюдаются болезненные кровоизлияния под верхние слои кожи, кровоподтеки возникают даже при малейшем давлении.
• В смешанном гематомно-синячном типе сочетаются симптомы двух вышеописанных форм.
• Васкулитно-пурпурная форма заболевания сопровождается появлением кровоизлияний в виде эритемы. Нередко состояние пациента осложняется кишечными кровотечениями.
• При ангиоматозном типе наблюдаются стойкие локальные геморрагии.

Существует также который диагностируется у новорожденных детей. Это крайне тяжелое состояние, сопровождающееся кровоизлиянием в легкие.

Геморрагический синдром: лечение

Если речь идет о врожденных заболеваниях (гемофилии), то излечить их полностью невозможно. Поэтому пациентам необходимо постоянное лечение и наблюдение у врача. В некоторых случаях применяются гормональные препараты, которые способны нормализировать процессы кровообразования. Для остановки кровотечения используются специальные препараты, в частности При массивных кровопотерях необходимы переливания кровяной плазмы.