Поражение цнс при ревматизме называется. Поражение нервной системы при ревматизме у детей проявляется развитием. Причины и факторы

25.02.2019

Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatisme cerebrale ), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitis rheumatica ). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм - это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм - это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции - с полиартритом или эндокардитом - убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (chorea mollis ).

Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении -меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

гиперкинез смешанного характера - тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
Церебральный ревматический арахноидит.
Острые и хронические ревматические психозы.
Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
Ревматические энцефаломиелиты.
Ревматический менингомиелит.
Спинальный ревматический арахноидит.
Ревматические невриты и полирадикулиты.

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, - реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена - гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1-2 года назад имел место малый инсульт - кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия - результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2-3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В 6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10-12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4-6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25-100 мг внутримышечно из расчета 700-1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В 6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.

Ревматизм – тяжелое системное заболевание инфекционно-аллергической природы с поражением многих органов, развивающееся в любом возрасте. Многогранность клинических проявлений связана с тем, что при ревматизме поражается не конкретный орган, а соединительная ткань, которая имеется во всех тканях и органах человека. Ревматизму у детей посвятим эту статью.

Причины ревматизма у детей

Причиной ревматизма является бета-гемолитический стрептококк. Но развивается эта болезнь не у всех переболевших стрептококковой инфекцией, а лишь при отсутствии своевременной ее антибиотикотерапии и у детей с неправильно функционирующей иммунной системой.

Ревматизм вызывает гемолитический стрептококк, который является причиной , ОРЗ. Попадает возбудитель в организм ребенка воздушно-капельным путем. Ревматизм развивается, как правило, после нелеченной антибиотиками .

Но ревматизм развивается после перенесенной стрептококковой инфекции только у 0,3–3 % переболевших – лишь у тех, у кого имеется сбой в иммунной системе. Вследствие иммунных нарушений в организме начинают вырабатываться антитела против своих собственных клеток соединительной ткани. В результате этого и поражается соединительная ткань многих органов.

Источником инфекции для ребенка может стать любой член семьи, имеющий стрептококковую инфекцию или являющийся «здоровым» носителем гемолитического стрептококка. Несовершенная иммунная система ребенка не справляется с полученной инфекцией.

Имеет значение и наличие в организме ребенка хронических очагов инфекции ( , синусит, отит, хроническая инфекция мочевыделительной системы). Угроза развития ревматизма есть и у детей, болеющих частыми простудными заболеваниями.

Имеются и другие провоцирующие факторы для возникновения ревматизма:

переохлаждение;
неполноценное, несбалансированное питание (недостаток белков и );
переутомление;
врожденное инфицирование гемолитическим стрептококком;
наследственная предрасположенность к ревматизму.

Заболеть ревматизмом ребенок может в любом возрасте. Наиболее подвержены этому заболеванию дети в возрасте 7–15 лет.

Классификация ревматизма

Различают 2 фазы ревматического процесса – активную и неактивную.

При неактивной фазе после перенесенного ревматизма нет лабораторных признаков воспаления. Самочувствие и поведение детей остаются обычными, и нарушения гемодинамики появляются лишь при значительной физической нагрузке.

Активная фаза ревматизма имеет 3 степени:

I – минимальная степень активности: клинические, лабораторные и инструментальные признаки заболевания выражены слабо;

II – умеренная степень активности: клинические, инструментальные признаки выражены нерезко, лихорадки может не быть, лабораторные изменения тоже нерезкие;

III – имеются яркие клинические проявления заболевания в виде признаков поражения сердца, суставов; четкие рентгенологические, электрокардиографические и фонокардиографические изменения, резко выраженные лабораторные показатели воспаления.

Ревматизм может протекать по 5 вариантам течения :

Острое течение: отличается быстрым развитием и быстрым исчезновением проявлений заболевания. Признаки II–III ст. активности сохраняются 2–3 месяца, эффективность лечения хорошая.
Подострое течение: имеет более медленное проявление симптомов; имеется склонность к обострениям процесса; активная фаза со II ст. активности длится 3–6 месяцев.
Затяжное течение – симптомы заболевания и активность I–II ст. сохраняются больше 6 месяцев; периоды ремиссий нечеткие, эффект от лечения слабый, нестойкий.
Волнообразное, непрерывно рецидивирующее течение с невыраженными ремиссиями; активность I–III ст. сохраняется год и более.
Скрытое, латентное, хроническое течение без проявления активности процесса; диагноз ставится на основании признаков уже сформировавшегося .

Симптомы заболевания

Для суставной формы ревматизма характерны летучие боли преимущественно в крупных суставах.

При ревматизме разрушается соединительная ткань во многих органах сразу. Именно с этим связана многогранность клинических проявлений заболевания в зависимости от формы и тяжести процесса. В ответ на действие возбудителя в организме вырабатывается особое вещество – С-реактивный белок. Именно он и вызывает воспаление и поражение соединительной ткани.

Заболевание начинается спустя 1–3 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. Начало острое, с повышенной температурой, выраженной слабостью, ухудшением общего самочувствия.

Выделяют сердечную, суставную и нервную формы ревматизма. Часто вначале поражаются суставы.

Суставная форма

На фоне повышения температуры появляются припухлость и выраженные боли в суставах, затруднения при движении.

Характерные особенности ревматического поражения суставов:

Поражаются преимущественно крупные суставы (лучезапястные, локтевые, плечевые, коленные, голеностопные).
Характерна «летучесть» болей: болит коленный сустав, через 2–3 дня – локтевой и т. д.; боль в одном суставе и появляется, и исчезает быстро, «перелетает» на другой сустав.
После лечения изменения в суставах не оставляют деформации, полностью восстанавливается и функция сустава.
Одновременно с суставами поражается сердце.

Суставная форма не всегда проявляется так остро. В некоторых случаях и температура, и припухлость суставов отсутствуют. Ребенок может жаловаться на боли то в одном, то в другом суставе. Иногда поражение сердца выявляется не сразу, и ревматизм долгое время остается недиагностированным. В юном возрасте поражение суставов может проявиться уже после поражения сердца, а может и совсем отсутствовать.

Сердечная форма

Эта форма способна начинаться остро или развиваться постепенно. У ребенка отмечается слабость, быстрая утомляемость, он с трудом поднимается по лестнице – появляется усталость и сердцебиение. При осмотре врач выявляет учащение пульса, может возникать нарушение ритма, шумы в сердце и расширение его границ.

Сердце может поражаться при ревматизме в разной степени. Иногда отмечаются нерезко выраженные симптомы поражения миокарда (мышцы сердца). Такое воспаление может закончиться бесследно.

В некоторых случаях в процесс вовлекается еще и внутренняя оболочка (эндокард) с клапанным аппаратом сердца – заканчивается обычно с формированием порока сердца. В этом случае пораженные створки клапана не прикрываются полностью, и кровь при сокращении сердечной мышцы возвращается из желудочка в предсердие.

Но самым тяжелым является поражение, когда воспаляется еще и наружная оболочка сердца (перикард) и развивается . При этом возникают выраженные боли в области сердца, сильная одышка, появляется синюшная окраска губ, пальцев в области ногтевых фаланг. Положение в постели вынужденное – полусидячее. Пульс может быть учащенным или замедленным. Может возникать . Границы сердца значительно расширены, особенно если в полости перикарда скапливается жидкость.

Поражение сердца тяжелой степени приводит к развитию сердечной недостаточности и инвалидизации ребенка.

В случае рецидивирующего течения ревматизма возможно развитие возвратного ревмокардита. Рецидивы могут быть связаны с новым инфицированием или же с активацией оставшихся в организме бактерий. С каждой новой атакой ревматизма поражение клапанного аппарата прогрессирует. В младшем детском возрасте возвратный ревмокардит отмечается реже, чем в подростковом.

Нервная форма (малая хорея)

Ревматизм может начинаться и с поражения нервной системы. Хорея наблюдается в 11–13 % случаев ревматизма, чаще развивается у девочек. Появляются гримасничанье, непроизвольные подергивания мышц рук, ног, лица, глаз. Они напоминают нервный тик.

Порывистые непроизвольные движения усиливаются при эмоциях. Тонус мышц понижен. Нарушается координация движений: ребенок роняет предметы из рук; может упасть со стула; появляется медлительность, рассеянность и неряшливость.

Часто изменение поведения и почерка, рассеянность вначале замечают в школе и иногда расценивают как шалость. Меняются и эмоциональные проявления: ребенок становится плаксивым, раздражительным. Речь может стать невнятной. В тяжелых случаях могут даже появиться параличи.

Хорея может протекать изолированно, но нередко к симптомам хореи присоединяются признаки поражения сердца.

Длительность проявлений хореи обычно до 1 месяца, но у детей до школьного возраста хорея может иметь затяжное или рецидивирующее течение. При тяжелом поражении могут развиваться воспаления не только мозговых оболочек, но и вещества мозга, и периферических нервов.

Другие внесердечные проявления ревматизма:

ревматическая пневмония;
ревматический гепатит;
ревматический нефрит;
ревматический полисерозит (воспаление серозных оболочек);
ревматическое поражение кожи: ревматические узелки, анулярная эритема.

Эти проявления встречаются редко в период активности процесса.

Период активности ревматизма продолжается около 2 месяцев. В период ремиссии самочувствие ребенка хорошее, если не развилась сердечная недостаточность. Но заболевание может возвращаться.

Чем больше было атак ревматизма, тем тяжелее последствия. Чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее протекает заболевание и тем серьезнее его осложнения. Поэтому при малейшем подозрении на ревматизм необходимо обращаться к врачу и проводить необходимые обследования.

Диагностика

Для диагностики ревматизма используются такие методы:

Осмотр врача – педиатра или ревматолога: позволяет выявить клинические проявления заболевания (припухлость суставов, учащение пульса, расширение границ сердца, шумы в сердце и др.).
Анализ крови клинический: для ревматизма характерно увеличение общего числа лейкоцитов и нейтрофильных лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Анализ крови биохимический: со второй недели заболевания обнаруживается С-реактивный белок, повышаются титры антистрептококковых антител, уровень глобулиновой фракции сывороточного белка.
Электрокардиография, эхокардиография, фонокардиография, рентгенологическое обследование.

Подтверждением диагноза «ревматизм» является сочетание одного или нескольких основных проявлений ревматизма (полиартрит, кардит, хорея) и нескольких дополнительных лабораторных и инструментальных проявлений.

Описанные методы обследования помогут уточнить фазу и локализацию процесса, степень его активности.

Лечение ревматизма у детей

Лечение ревматизма проводится в 3 этапа:

1-й этап – стационарное лечение (в течение 4–6 недель).

2-й этап – санаторно-курортное лечение.

3-й этап – диспансерное наблюдение.

I этап

Активная фаза ревматизма требует соблюдения постельного режима с постепенным расширением двигательной активности ребенка. Срок соблюдения постельного режима определяет врач в зависимости от степени активности процесса. При II–III ст. активности назначается на 1–2 недели строгий постельный режим, затем на 2–3 недели постельный режим с разрешением участия в играх в кровати и пассивные движения, дыхательная гимнастика. И только спустя полтора месяца разрешен щадящий режим: возможность пользоваться туалетом, столовой; расширяется и лечебная физкультура.

Лечение должно быть комплексным. Медикаментозное лечение включает: антибактериальные препараты, нестероидные противовоспалительные препараты, противоаллергические средства, иммуносупрессивные препараты, при необходимости – сердечные средства, мочегонные и другие медикаменты.

В качестве антибактериальных препаратов применяются антибиотики пенициллинового ряда в возрастных дозах в течение 2 недель. В случае выделения стрептококка антибиотики назначаются в зависимости от чувствительности к ним возбудителя. Из нестероидных противовоспалительных средств применяются ацетилсалициловая кислота, Вольтарен, Индометацин, Амидопирин, Бутадион и прочие препараты пиразолонового ряда.

При непрерывно рецидивирующем процессе применяются препараты хинолинового ряда (Плаквенил, Делагил). В случае тяжелого течения процесса применяют кортикостероидные препараты – дозировку и длительность курса определяет врач.

Длительность лечения в стационаре – в среднем 1,5 месяца. При непрерывно рецидивирующем ревматизме лечение может быть более длительным. Применяются также физиотерапевтические методы лечения, лечебная физкультура. Выписка проводится при выраженной положительной динамике процесса и лабораторных показателях, свидетельствующих о снижении активности процесса.

II этап

На любом этапе лечения важная роль принадлежит рациональному, сбалансированному, богатому витаминами и микроэлементами питанию.

Реабилитация детей (2-й этап) проводится за 2–3 месяца в условиях местного санатория. На этом этапе проводится и долечивание: лечебные средства применяются в половинной дозе. Используется лечебная гимнастика, аэрация, полноценное питание, витаминотерапия.

III этап

Диспансерное наблюдение проводится с целью выявления проявлений активации процесса, проведения круглогодичной профилактики рецидива. Используются антибиотики пролонгированного действия (бициллин-5). Проводится также санация очагов хронической инфекции и определяется возможность учебы (для школьников).

Комплексное лечение детей при ревматизме может растянуться на несколько лет с учетом поддерживающего лечения (профилактическое назначение пролонгированного антибиотика весной и осенью).

Диета

Страдающие ревматизмом дети должны соблюдать определенную диету. Пища должна легко усваиваться, содержать достаточное количество белков, витаминов (особенно рутин, витамин С и группы В) и солей калия. В рацион обязательно надо включать фрукты и овощи. Утром можно рекомендовать пить натощак с горячей водой сок 1 лимона.

Трудноперевариваемые и богатые экстрактивными веществами продукты следует исключить. При недостаточности кровообращения необходимо контролировать количество поваренной соли (не более 5 г в сутки) и жидкости. В случае II–III степени недостаточности кровообращения врач может рекомендовать проведение разгрузочных дней.

Количество углеводов (выпечка, сладости, шоколад) следует ограничить, учитывая их аллергизирующее действие на организм. Рекомендуется дробный прием пищи небольшими порциями. В каждом конкретном случае желательно обсудить рацион ребенка с врачом.

Фитотерапия

Лечение травами при ревматизме используется с древних времен. Но в наше время фитотерапия может применяться лишь как дополнение к медикаментозному лечению и только по согласованию с врачом. Для лечения ревматизма используют кору ивы, собранную ранней весной, цветки лабазника, корень мыльника, цветы черной бузины, цветы адониса весеннего, травы лесной земляники, вереска, сабельника, березовые почки и многие другие растения. Используются отвары и настои растений, ванны с травами. Рецептов сборов очень много. Но применять их в лечении ребенка можно только по разрешению врача.

Профилактика ревматизма у детей

Различают первичную и вторичную .

При первичной профилактике все мероприятия направлены на предупреждение возникновения ревматизма. Комплекс таких мероприятий включает:

Предупреждение и борьба со стрептококковой инфекцией у ребенка: обследование членов семьи на носительство стрептококка; применение антибиотиков при заболеваниях носоглотки, ангине; санация хронических очагов инфекции; при частых простудных заболеваниях профилактические курсы аспирина, бициллина.
Закаливание ребенка, создание нормальных условий для жилья и для занятий в школе (устранение скученности в классах и занятий в 2 смены), обеспечение рационального сбалансированного питания, соблюдение режима дня и обеспечение достаточного отдыха, пребывание ребенка на свежем воздухе и гигиена помещений.

Целью проведения вторичной профилактики является предупреждение рецидивов и прогрессирования заболевания, т. е. формирования порока клапанного аппарата сердца. Проводится она после окончания лечения первичного ревмокардита круглогодично бициллином-5 в возрастной дозе в течение 3 лет. Кроме того, проводится санация очагов хронической инфекции, назначается витаминотерапия, особенно витамин С.

В последующие 2 года (если в течение 3 лет не было повторных атак ревматизма) назначается профилактический курс в осенне-весенний период бициллином-5 и аспирином или другими препаратами пиразолонового ряда в возрастной дозировке. Бициллин назначается детям также и после каждого случая простудного заболевания.

Если первичный ревмокардит закончился формированием порока сердца, а также детям с возвратным ревмокардитом, круглогодичная профилактика проводится в течение 5 лет. Периодически дети направляются в местные санатории.

Прогноз

В настоящее время благодаря эффективному лечению стрептококковой инфекции и проведению профилактического лечения значительно реже отмечается тяжелое течение ревматизма. Более чем в 30 раз (в сравнении с 60–70-ми годами прошлого века) снизилась летальность вследствие тяжелой сердечной недостаточности при пороках сердца.

Сочетанные и комбинированные пороки сердца формируются вследствие повторных рецидивов ревматизма. При первичном ревмокардите клапанный порок формируется у 10–15 % больных, а при возвратном – в 40 %.

Особую опасность для детей имеет ревматизм со стертой, слабо выраженной клинической картиной заболевания. Зачастую родители или не обращают внимания на жалобы детей на боли в руках и ногах, или объясняют их ушибами и усталостью ребенка. Такие ошибки приводят к прогрессированию заболевания и случайному обнаружению ревматизма уже на стадии необратимых последствий процесса.

Резюме для родителей

Ревматизм является серьезным заболеванием с поражением многих органов и систем. Но этой болезни можно избежать, если следить за здоровьем ребенка и четко выполнять все рекомендации врача при любом, даже безобидном, по мнению родителей, простудном заболевании, а не заниматься самолечением. В случае же развития ревматизма у ребенка нужно помнить, что профилактическое лечение не менее важно, чем лечение острой атаки.

Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм ). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.
Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.
Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.
Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.
Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).
При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея» , ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.
Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.
Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит ). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.
Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Ревматизм - поражающее сердечно-сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат измения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи - фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки. Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования - полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Паталогиические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, “слотыкается” при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными.

Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении. При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует. Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении^; во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т.д. В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, нахолятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.

Термин «ревматическое поражение нервной системы » более полно отражает сущность патологических изменений, нежели термин «нейроревматизм». Вместе с тем последний вполне обоснованно объединяет многообразие и единство различных неврологических нарушений у больных ревматизмом. Впервые предложенный А. Р. Рахимджановым, употребляемый В. В. Михеевым и многими другими, он вряд ли нуждается в «модернизации» или усовершенствовании.

В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.

В последнее время для определения различных патологических состояний врачи ряда специальностей необоснованно широко пользуются термином «ревматический васкулит», предложенным еще Н. Д. Стражеско и Н. А. Скульским. В последующем было доказано, что сосуды, главным образом мелкие, измененные ревматическим процессом, служат морфологическим субстратом для различных поражений головного и спинного мозга. Термин «ревматический васкулит», являясь сугубо морфологическим, в настоящее время постепенно трансформировался в клинический. Аморфность и неопределенность этого собирательного термина, с одинаковой готовностью применяемого врачами как в случаях упорных головных болей, головокружения, так и острого нарушения мозгового кровообращения с летальным исходом, без достаточной оценки распространенности и тяжести патологического процесса, дает нам основание выступить против необоснованного применения его в первую очередь в неврологической практике. Полагая, что в основе любого неврологического синдрома у больных ревматизмом в той или иной степени лежит поражение церебральных сосудов, мы считаем, что применение этого термина следовало бы ограничить лишь расстройствами мозгового кровообращения. И при возникновении у больного ревматизмом субарахноидальной геморрагии или преходящего нарушения гемодинамики в головном мозге следует говорить не о церебральном ревмоваскулите, а о нарушении мозгового кровообращения, развившегося на фоне ревматического васкулита определенной, предполагаемой локализации.

Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом , зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.

Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.

Клиническое оформление неврологического симптомокомплекса зависит и от характера течения ревматизма. Нередко бывает трудно провести аналогию между характером течения и степенью активности ревматического процесса у больных нейроревматизмом, - с одной стороны, и при соматических вариантах болезни,- с другой. Наблюдения последних лет свидетельствуют о все увеличивающемся количестве детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы нехореического ряда и уменьшении числа больных с типично протекающей малой хореей. Преобладание атипичных вариантов малой хореи, главным образом за счет стертой, вяло текущей ее формы, подтверждает основную тенденцию ревматизма, как и ряда других болезней, к стертому клиническому проявлению.

Характерной особенностью течения ревматизма и его неврологических нарушений являются общность и полиморфность поражения различных систем и органов, волнообразность и прогредиентность болезни, разнообразие неврологических нарушений у одного и того же больного, переход одних форм в другие.

По клиническим признакам и течению болезни мы разделили детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы на две группы: больных хореическими и нехореическими формами нейроревматизма. Отдельную небольшую группу составляли больные, у которых на первый план выступали нарушения в психической деятельности.

В наших исследованиях хореические формы наблюдались у 194 (45%) человек, нехореические - у 215 (49,9%). В первой группе чаще встречались больные с атипичным течением болезни (60,8%), среди которых у 114 из 118 человек была диагностирована стертая, вяло текущая форма хореи. Типичная форма малой хореи наблюдалась всего у 17,6% больных. У 22 (5,1%) детей и подростков в клинической картине преобладали психические нарушения.

Семьдесят девять из 510 больных остались к концу катамнестического исследования в группе «подозрительных» на ревматизм. Среди них находились дети и подростки с различными неврологическими симптомокомплексами, несколько чаще - с диэнцефальной локализацией патологического процесса.

У детей и подростков по данным первичного исследования и катамнеза преобладает затяжное течение нейроревматизма (соответственно 58 и 89,1%). При первичном исследовании острое течение ревматизма наблюдалось у 9,6% больных, подострое - у 27,5% и непрерывно рецидивирующее - у 4,9%. Среди 311 больных нейроревматизмом, подвергшихся полному катамнестическому исследованию, отсутствие активности ревматического процесса установлено всего у 29,3%.

Ревматические поражения нервной системы встречаются преимущественно среди детей среднего школьного возраста. По нашим данным, они стали наблюдаться несколько чаще и у детей дошкольного и младшего школьного возраста. В возрасте от 6 до 14 лет они составляли 74,9% от общего числа больных нейроревматизмом. Преобладание стертой формы малой хореи отмечено в основном в возрасте от 6 до 10 лет (63,1%), а нехореических - от 11 до 18 лет (67,4%). Полученные результаты подтверждают отмеченное в последние годы некоторыми исследователями учащение развития ревматизма у детей более раннего возраста.

Результаты наших исследований согласуются с данными авторов, отметивших, что в настоящее время ревматизмом чаще болеют мальчики. Некоторое преобладание лиц мужского пола (57,5%) среди больных нейроревматизмом произошло за счет больных стертой, вяло текущей формой малой хореи, преимущественно в возрасте от 6 до 10 лет. Эта особенность течения нейроревматизма отмечена также Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога.

Детальное уточнение анамнестических сведений и отдаленные наблюдения за больными позволили установить, что перенесенные в раннем детстве болезни и некоторые другие патогенные факторы оказывали неблагоприятное влияние на состояние здоровья и дальнейшую судьбу ребенка. Особого внимания заслуживает изучение наследственной предрасположенности к заболеванию ревматизмом, влияния патологически протекающей беременности и родов и некоторых других факторов. Преморбидное состояние наблюдавшихся больных характеризовалось наличием ревматизма у родителей (30,9%), токсикозом беременности (14,2%) и затяжными родами у матери (11,7%), часто протекающими с асфиксией плода; в раннем детстве - отставанием в физическом и умственном развитии (12%), большим количеством пневмоний (32,9%), нередко рецидивирующих; частыми катарами верхних дыхательных путей и ангинами (89,1%). До установления диагноза нейроревматизма больные перенесли от 3 до 8 детских инфекций, среди которых корь отмечена у 76,7%, ветряная оспа - у 63,9%, коклюш - у 47,7%, эпидемический паротит - у 46,6%, скарлатина - у 44,4%, грипп -у 51,2%. В анамнезе у 18,1% больных - травма головы, из них у 6,3% - протекающая с сотрясением мозга; у 10,7% установлена психическая травма. Половина детей (50,1 %) была подвергнута тонзиллэктомии, 5,9% - аппендэктомии.

Отдаленные наблюдения показали, что тяжелые формы нейроревматизма с затяжным торпидным течением чаще отмечены у больных, в анамнезе у которых, кроме анте- и перинатальных вредностей, наблюдались пневмонии, частые катары верхних дыхательных путей, ангины и другие болезни бактериально-аллергической природы. Таким образом, в формировании патологического процесса у больных нейроревматизмом известную роль следует придавать преморбидному состоянию.

Наиболее частыми причинами, непосредственно предшествующими развитию ревматических поражений нервной системы у детей и подростков, были ангины (16,4%), грипп и острые катары верхних дыхательных путей (15,4%), скарлатина (7,2%). В 7,4% наблюдений началу болезни предшествовала психическая травма; у 6,1% - ушиб головы или сотрясение мозга , у 3,8% - тонзиллэктомия. Среди других причин следует отметить переутомление (1,9%), переохлаждение (1,9%), перегревание на солнце (1,6%), инъекции вакцин и сывороток (1,3%), произведенные незадолго до возникновения первых неврологических симптомов болезни. У 10,9% детей и подростков болезнь развивалась исподволь, без какой-либо установленной причины; у 18,6% по этому вопросу не удалось получить сведений ни от родителей, ни от детей.

Детальный опрос и повторное исследование больных позволили установить, что наиболее частыми общими симптомами болезни были раздражительность (91,9%), повышенная утомляемость (71,7%), головная боль (59,2%), непроизвольные движения (63,3%), нарушение сна (33,1%), боль в области сердца (54,3%), суставах (53,7%), сердцебиение и одышка (43,4%).

При первичном неврологическом исследовании чаще других отмечены нарушения в двигательной1 (90%) и рефлекторной сферах (94,2%), а также изменения тонуса мышц (93,2%). Эндокринные расстройства обнаружены у 33,7% больных. Сопоставление данных первичного неврологического исследования с катамнестическими свидетельствует о высоких компенсаторных, пластических свойствах центральной нервной системы детей и подростков, больных нейроревматизмом. Вместе с тем они указывают на стойкость ряда выявленных ранее неврологических симптомов, указывая на длительное, затяжное течение нервно-психических расстройств у большинства наблюдаемых больных. В значительно меньшей мере это относилось к группе больных с типично протекающей формой малой хореи. В катамнезе уменьшилась частота таких неврологических симптомов, как патологические стопные знаки, нарушение координации движений и нарушение речи, некоторые симптомы нейроэндокринной патологии. В группе «подозрительных» на ревматизм заметного уменьшения частоты различных неврологических симптомов не установлено. Отмечено, что у больных нехореическими формами ревматизма чаще обнаруживаются самые разнообразные неврологические симптомы, что свидетельствует о более распространенном поражении нервной системы при этих формах мозговой патологии по сравнению с таковыми у больных других клинических групп. Ряд неврологических симптомов, наблюдаемых у больных ревматизмом, реже встречался у «подозрительных» на заболевание. Тем не менее непроизвольные движения, мышечная гипотония, нейроэндокринные нарушения, как наиболее характерные клинические признаки ревматизма, отмечены у значительного числа больных этой группы, что подтверждает их этиологическое родство.

При первичном исследовании у больных ревматизмом отмечались нерезко выраженные изменения сердца характера миокардиодистрофии (69,4%). У 28% диагностированы эндомиокардит и миокардит, и только у 2,6% неврологические нарушения развились на фоне пороков сердца. Сердечно-сосудистая недостаточность, наблюдавшаяся в основном у больных с нехореическими формами ревматизма, установлена всего у 3,25% детей и подростков, причем только у четырех она превышала первую степень недостаточности кровообращения. При катамнестическом исследовании клапанные пороки выявлены у 29,4% больных, миокардиодистрофия - у 51,3%.

Из внесердечных локализаций ревматизма нервно-психическим нарушениям сопутствовали: полиартрит у 6,1% больных, полиартралгия - у 16,7%, аннулярная эритема - у 1,3%, ревматические узелки - у 0,65%. У единичных больных отмечен абдоминальный синдром, гломерулонефрит и хореоретинит.

Определенный интерес представляют данные о наличии очагов хронической инфекции у больных и «подозрительных» на ревматизм. Хронический тонзиллит , по данным анамнеза и первичного исследования, диагностирован у 98,4% больных (506 чел.). В различные сроки от установления диагноза хронического тонзиллита 330 больным произведена тонзиллэктомия. При катамнестическом исследовании (во время последнего осмотра) хронический тонзиллит установлен у 175 детей и подростков, причем у трех из них он развивался повторно после удаления миндалин, и только у восьми воспалительных изменений в небных миндалинах не было обнаружено. У 13,7% больных после тонзиллэктомии развился фарингит. Гайморит, отит и мезотимпанит установлены у единичных больных. Из других очагов хронической инфекции кариес зубов, изредка сопровождающийся периодонтитом, наблюдался у 30,6% детей, холецистит-у 15,7%. Таким образом, из очагов хронической инфекции у больных ревматизмом чаще всего встречался хронический тонзиллит, которому и следует придавать наибольшее значение. ,

Прежде чем перейти к описанию клиники различных форм ревматизма , остановимся на результатах исследования ликвора и данных электроэнцефалографического исследования.

При исследовании спинномозговой жидкости у больных малой хореей К. Н. Третьяков, В. И. Силаева и другие не обнаруживали явных отклонений в ее составе. Изредка наблюдались незначительное уменьшение содержания белка, некоторое увеличение количества форменных элементов или умеренное повышение внутричерепного давления. При нехореических формах ревматизма ликвор изучен недостаточно.

Нами спинномозговая жидкость исследовалась у 38 детей и подростков, больных ревматическим поражением нервной системы, в основном при различных нехореических вариантах. Обычно ликвор у наблюдаемых больных характеризовался лимфоцитарным плеоцитозом. Менингоэнцефалиты и цереброспинальные формы ревматизма в остром периоде болезни сопровождались умеренным плеоцитозом, который не всегда сочетался с увеличением количества белка. Явно повышенное количество клеток оказалось у больных с субарахноидальным кровоизлиянием. Увеличение количества белка до 1,65°/оо обнаружено нами только у некоторых больных. В основном содержание белка не превышало уровня, принятого за норму. Выявлена определенная зависимость между количеством белка и уровнем давления ликвора. При отсутствии признаков острого воспалительного процесса повышенное давление спинномозговой жидкости часто сопровождалось уменьшением количества белка до 0,099-0,033%о (так называемый «разведенный» ликвор). Какой-либо закономерности в содержании сахара или хлоридов мы не обнаружили. У некоторых больных с тяжелым течением болезни отмечалось повышение количества сахара (до 88-92 мг%).

Давление спинномозговой жидкости у половины детей и подростков оказалось в пределах от 170 до 300 мм водн. ст. Следует отметить, что иногда при относительно повышенном давлении ликвора больные не предъявляли жалоб на головные боли. В то же время у трех больных с гипертензионным синдромом, давление оказалось в пределах 170, 190 и 210 мм водн. ст. Извлечение спинномозговой жидкости у этих больных оказывало благоприятный терапевтический эффект.

Исследованию функционального состояния центральной нервной системы больных нейроревматизмом методом электроэнцефалографии посвящены работы Н Узунова, Н. Калимова. Электрическая активность мозга также изучалась преимущественно у больных малой хореей. Большинство авторов обнаружили зависимость изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от остроты, тяжести и длительности ревматического процесса, выраженности патологических изменений в нервной системе, возраста больных и ряда других факторов. Для ЭЭГ детей, больных малой хореей, наиболее характерны дезорганизация электрической активности мозга, непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрых колебаний типа бета-волн. И. И. Ходакова, исследуя детей с различными формами ревматизма, в том числе и с неврологическими нарушениями, отмечает, что у всех детей, независимо от наличия очаговых симптомов поражения центральной нервной системы, наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ без признаков асимметрии и локальных изменений.

Исследование биоэлектрической активности головного мозга, проведенное нами у детей и подростков с нехореическими формами ревматического поражения нервной системы в активной фазе болезни, позволило выявить различные формы нарушения основных ритмов, что соответствует имеющимся в литературе сведениям. Изучение характера изменения ЭЭГ дало возможность условно разделить больных с патологическими отклонениями биопотенциалов мозга на три группы, в основном соответствующие классификации типов изменений ЭЭГ при подкорковых поражениях центральной нервной системы.

Первую группу составляли больные, в ЭЭГ которых доминировали высокоамплитудные колебания потенциала с частотой, соответствующей в основном альфа-ритму. В большинстве случаев они характеризовались более или менее выраженными дизритмиями с появлением замедленных патологических, а также деформированных и острых волн типа пикоподобных выбросов. Вторая группа представлена ЭЭГ с низко- и среднеамплитудным, значительно дезорганизованным альфа-ритмом, появляющимся нерегулярными группами на неустойчивом фоне с большим количеством низкоамплитудных полиритмичных колебаний. Третья группа ЭЭГ-кривых характеризовалась низкой биоэлектрической активностью с полным или почти полным отсутствием альфа-ритма. Колебания потенциала определялись бета-активностью, а также большим количеством нерегулярных, низкоамплитудных деформированных волн в разных диапазонах частот, включая быстрые десинхронизированные колебания. В некоторых наблюдениях зарегистрированы ЭЭГ с регулярным альфа-ритмом, не отличающимся от обычных стандартов нормы.

Определенной закономерности между описываемыми типами ЭЭГ и клиническими проявлениями ревматизма нам установить не удалось. Тем не менее, к I и III группам ЭЭГ чаще относились больные с диэнцефальными нарушениями, тогда как II группу в основном составляли лица с другими клиническими вариантами ревматизма. Обнаруженные нами диффузные изменения ЭЭГ указывают на значительную заинтересованность стволово-диэнцефальных структур мозга, играющих особую роль в образовании биоэлектрических ритмов. Нарушение функционального состояния этих структур в зависимости от преимущественной локализации и фазы процесса определяют сдвиги корковой биоэлектрической активности или в сторону усиления синхронизации (I группа ЭЭГ), или в сторону десинхронизации (III группа). Что касается нозологической специфичности, то наши немногочисленные исследования согласуются с данными большинства авторов, указывающих, что электроэнцефалография, способствующая выявлению некоторых особенностей биоэлектрической активности мозга у больных ревматизмом, не является специфическим диагностическим методом в клинике ревматических поражений нервной системы. Использование ее может быть наиболее эффективным в комплексе с другими методами распознавания ревматизма.